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Cancer di l'Ose Primariu

Chì sò i tumori di l'osse?

Parechji tippi diffirenti di tumori ponu cresce in l'osse: tumori di l'ossu primariu, chì si formanu da u tessutu ossu è ponu esse maligni (cancerosi) o benigni (micca cancerosi), è tumori metastatici (tumori chì si sviluppanu da cellule tumorali chì si sò furmate in altrò in u corpu è dopu sparghje à l'ossu). I tumori maligni di l'ossu primariu (cancri di l'ossu primariu) sò menu cumuni ch'è i tumori d'ossi primari benigni. I dui tippi di tumori di l'ossu primariu ponu cresce è cumpressà tessuti ossi sani, ma i tumori benigni di solitu ùn si sparghjenu o distrughjenu u tessutu osseu è sò raramente una minaccia per a vita.

I cancri di l'ossu primariu sò inclusi in a categoria più larga di cancri chjamati sarcomi. (Sarcomas di tissuti molli - sarcomas chì cumincianu in musculu, grassu, tessuti fibrui, vini sanguini, o altri tissuti di sustegnu di u corpu, cumpresu sarcoma sinoviale - ùn sò micca trattati in questa scheda informativa).

U cancheru primariu di l'ossu hè raru. Conta assai menu di l'1% di tutti i novi cancri diagnosticati. In 2018, si stima chì 3.450 novi casi di cancheru primariu di l'ossu seranu diagnosticati in i Stati Uniti (1).

U cancheru chì metastasizza (si diffonde) à l'osse da altre parte di u corpu hè chjamatu metastaticu (o secondariu) di u cancheru di l'ossu è hè riferitu da l'organu o u tessutu induve hà principiatu - per esempiu, cum'è u cancheru di u senu chì hà metastasizatu à l'ossu . In adulti, i tumori cancerosi chì anu metastasizatu à l'ossu sò assai più cumuni chì u cancheru primariu di l'ossu. Per esempiu, à a fine di u 2008, una stima di 280.000 adulti di età 18-64 anni in i Stati Uniti campavanu cun cancheru metastaticu in l'osse (2).

Benchè a maiò parte di i tipi di cancheru si possinu sparghje finu à l'ossu, a metastasi ossea hè particularmente probabile in certi tumori, cumpresi i tumori di senu è di prostata. I tumori metastatichi in l'ossu ponu causà fratture, dolore è livelli anormalmente alti di calciu in u sangue, una situazione chjamata ipercalcemia.

Chì sò i sfarenti tippi di cancru à l'ossu primariu?

Tipi di cancru di l'ossu primariu sò definiti da chì e cellule in l'ossu ne danu origine.

Osteosarcoma

L'osteosarcoma nasce da cellule chì formanu ossi chjamati osteoblasti in u tessutu osteoidu (tessutu ossu immaturi). Stu tumore si trova tipicamente in u bracciu vicinu à a spalla è in a gamba vicinu à u ghjinochju in i zitelli, l'adulescenti è i ghjovani adulti (3) ma pò accade in ogni ossu, in particulare in adulti anziani. Spessu cresce rapidamente è si sparghje in altre parte di u corpu, cumpresi i pulmoni. U risicu di l'osteosarcoma hè u più altu trà i zitelli è l'adulescenti di 10 è 19 anni. I masci sò più prubabili cà e femine di sviluppà l'osteosarcoma. Frà i zitelli, l'osteosarcoma hè più cumunu in i neri è in altri gruppi razziali / etnichi chè in i bianchi, ma in l'adulti hè più cumunu in i bianchi chè in altri gruppi razziali / etnici.

Chondrosarcoma

Chondrosarcoma principia in u tessulu cartilaginoso. U Cartilagine hè un tipu di tessutu connettivu chì copre l'estremità di l'osse è allinea l'articuli. U chondrosarcoma si forma più spessu in u pelvis, a gamba superiore è a spalla è di solitu cresce lentamente, ancu se qualchì volta pò cresce rapidamente è si sparghje in altre parte di u corpu. Chondrosarcoma si trova principalmente in adulti anziani (più di 40 anni). U risicu aumenta cù l'età avanzata. Un tipu raru di chondrosarcoma chjamatu chondrosarcoma extraskeletale ùn si forma micca in u cartilagine ossu. Invece, si forma in i tessuti molli di a parte superiore di i bracci è di e gambe.

Sarcomu Ewing

U sarcomu Ewing si pone di solitu in l'ossu ma pò ancu raramente nasce in i tessuti molli (musculu, grassu, tessutu fibrosu, vini sanguini, o altri tessuti di supportu). I sarcomi Ewing si formanu tipicamente in u bacinu, e gambe o e coste, ma ponu formassi in ogni osu (3). Stu tumore cresce spessu rapidamente è si sparghje in altre parte di u corpu, cumpresi i pulmoni. U risicu di u sarcomu Ewing hè u più altu in i zitelli è l'adulescenti di menu di 19 anni. I masci sò più propensi à sviluppà un sarcomu Ewing chè e donne. U sarcoma Ewing hè assai più cumunu in i bianchi chè in i neri o in l'Asiaticu.

Chordoma

U Chordoma hè un tumore assai raru chì si forma in l'osse di a spina. Questi tumori si trovanu di solitu in adulti anziani è tipicamente si formanu à a basa di a spina dorsale (sacru) è à a basa di u cranu. Circa duie volte più omi chè donne sò diagnosticati di chordoma. Quandu si verificanu in i più ghjovani è i zitelli, sò generalmente trovati à a basa di u cranu è in a spina cervicale (collu).

Parechji tippi di tumori ossi benigni ponu, in rari casi, diventà maligni è sparghjesi in altre parti di u corpu (4). Queste includenu tumore di cellule giganti di l'ossu (chjamatu ancu osteoclastoma) è osteoblastoma. U tumore di cellule giganti di l'ossu si trova soprattuttu à l'estremità di l'osse lunghe di e bracce è di e gambe, spessu vicinu à l'articulu di u ghjinochju (5). Questi tumori, chì si trovanu tipicamente in adulti giovani è di media età, ponu esse aggressivi lucalmente, causendu a distruzzione di l'ossu. In casi rari si ponu sparghje (metastatizà), spessu à i pulmoni. L'osteoblastoma rimpiazza u tessulu ossu duru nurmale cù una forma più debule chjamata osteoide. Stu tumore si trova principalmente in a spina (6). Hè di crescita lenta è si trova in adulti ghjovani è di mezza età. Casi rari di stu tumore diventendu malignu sò stati ripurtati.

Quali sò e cause possibili di u cancheru di l'ossu?

Ancu se u cancheru primariu di l'ossu ùn hà micca una causa chjaramente definita, i ricercatori anu identificatu parechji fattori chì aumentanu a probabilità di sviluppà questi tumori.

• Trattamentu anticu di u cancheru cù radiazioni, chimioterapia o trapianto di cellule staminali. L'osteosarcoma si verifica più spessu in e persone chì anu avutu una radioterapia esterna à alta dose (in particulare in u locu in u corpu induve a radiazione hè stata data) o trattamentu cù certi farmaci anticancerosi, in particulare agenti alchilanti; quelli trattati durante a zitiddina sò in particulare risicu. Inoltre, l'osteosarcoma si sviluppa in una piccula percentuale (circa 5%) di i zitelli sottoposti à trapianto di cellule staminali emeloopoative mieloablative.

• Certi cundizioni ereditati.Un picculu numeru di tumuri ossi sò duvuti à cundizioni ereditarie (3). Per esempiu, i zitelli chì anu avutu u retinoblastoma ereditariu (un cancru pocu cumunu di l'ochju) sò in un risicu più altu di sviluppà osteosarcoma, in particulare se sò trattati cù radiazioni. I membri di e famiglie cù u sindrome di Li-Fraumeni sò in più risicu di osteosarcoma è chondrosarcoma è ancu di altri tippi di cancheru. Inoltre, e persone chì anu difetti ereditarii di l'osse anu un risicu aumentatu per a vita di sviluppà chondrosarcoma. U chordoma di a zitiddina hè ligatu à u cumplessu di a sclerosi tuberosa, un disordine geneticu in u quale si formanu tumori benigni in i reni, u cervellu, l'ochji, u core, i pulmoni è a pelle. Ancu se u sarcoma Ewing ùn hè micca assai assuciatu à qualsiasi sindromi di u cancer di eredità o malatie congenite di a zitella (7, 8),

• Certi cundizioni d'ossi benigni. E persone di più di 40 anni chì anu a malatia Paget di l'ossu (una malattia benigna caratterizata da u sviluppu anormale di e nuove cellule di l'ossu) sò à risicu aumentatu di sviluppà osteosarcoma.

Chì sò i sintomi di u cancheru di l'ossu?

U dulore hè u sintimu u più cumunu di u cancheru di l'ossu, ma micca tutti i tumori di l'ossu causanu u dulore. U dulore persistente o insolitu o gonfiore in o vicinu à un ossu pò esse causatu da u cancheru o da altre condizioni. Altri sintomi di u cancheru di l'ossu includenu un pezzu (chì pò sentesi dolce è caldu) in i bracci, e gambe, u pettu o a pelvis; frebba senza spiegazione; è un ossu chì si rompe senza ragione cunnisciuta. Hè impurtante vede un duttore per determinà a causa di qualsiasi sintomi ossi.

Cumu hè diagnosticatu u cancheru di l'ossu?

Per aiutà à diagnosticà u cancheru di l'osse, u duttore dumanda a storia medica persunale è di famiglia di u paziente. U duttore face dinò un esame fisicu è pò urdinà laboratori è altre prove di diagnostica. Queste prove ponu include i seguenti:

• Radiografie, chì ponu mostrà a situazione, a dimensione è a forma di un tumore ossu. Se i raggi X suggerenu chì una zona anormale pò esse u cancer, u duttore hè prubabile di raccomandà testi speciali di imaging. Ancu se i raggi X suggerenu chì una zona anormale hè benigna, u duttore pò vulete fà ulteriori test, soprattuttu se u paziente sperimenta un dolore insolitu o persistente.

• Una scansione ossea, chì hè un test in u quale una piccula quantità di materiale radioattivu hè iniettatu in un vascellu di sangue è viaghja per u sangue; poi si raccoglie in l'osse è hè rilevatu da un scanner.

• Una tomografia computerizzata (CT o CAT), chì hè una serie di immagini dettagliate di e zone in u corpu, prese da diversi anguli, chì sò creati da un urdinatore ligatu à una macchina à raggi X.

• Una prucedura di risonanza magnetica (MRI), chì utilizza un magnetu putente legatu à un urdinatore per creà immagini dettagliate di e zone in u corpu senza aduprà raggi X.

• Una scansione di tomografia à emissione di positroni (PET), in a quale una piccula quantità di glucosiu radioattivu (zuccheru) hè iniettatu in una vena, è un scanner hè adupratu per fà immagini dettagliate, computerizate, di e zone in u corpu induve u glucosu hè adupratu. Perchè e cellule cancerose spessu usanu più glucosiu cà e cellule normali, e immagini ponu esse aduprate per truvà cellule cancerose in u corpu.

• Un angiogramma, chì hè una radiografia di i vini sanguini.

• Biòpsia (rimozione di un campione di tissutu da u tumore ossu) per determinà se u cancheru hè presente. U chirurgu pò fà una biopsia d'agulla, una biopsia eccizionale, o una biopsia incisionale. Durante una biopsia di agulla, u chirurgu face un picculu foru in l'ossu è caccia un campione di tessutu da u tumore cù un strumentu simile à l'agulla. Per a biopsia eccizionale, u chirurgu elimina un pezzu interu o una zona suspettuosa per u diagnosticu. In una biopsia incisionale, u chirurgu taglia in u tumore è elimina un campione di tessutu. E biopsie sò megliu fatte da un oncologu ortopedicu (un duttore sperimentatu in u trattamentu di u cancheru ossu) perchè u piazzamentu di l'incisione biopsica pò influenzà e opzioni chirurgiche successive. Un patologu (un duttore chì identifica a malattia studendu cellule è tessuti à u microscopiu) esamina u tessutu per determinà s'ellu hè cancerosu.

• Analisi di sangue per determinà i livelli di dui enzimi chjamati fosfatasi alcalina è lattate deidrogenasi. Una grande quantità di sti enzimi pò esse prisenti in u sangue di e persone cun osteosarcoma o sarcoma Ewing. Alti livelli sanguini di fosfatasi alcalina si producenu quandu e cellule chì formanu u tessutu ossu sò assai attivi-quandu i zitelli crescenu, quandu un ossu rottu si ripara, o quandu una malattia o tumore causa a produzzione di tessutu ossu anormale. Perchè alti livelli di fosfatasi alcalina sò normali in i zitelli in crescita è in l'adulescenti, stu test ùn hè micca un indicatore affidabile di u cancheru di l'ossu.

Cumu hè trattatu u cancheru primariu di l'ossu?

L'opzioni di trattamentu dipende da u tippu, a dimensione, a situazione è u stadiu di u cancheru, oltre à l'età di a persona è a salute generale. L'opzioni di trattamentu per u cancheru di l'ossu includenu chirurgia, chimioterapia, radioterapia, criochirurgia è terapia mirata.

• A chirurgia hè u trattamentu abituale per u cancheru di l'ossu. U chirurgu elimina tuttu u tumore cun margini negativi (vale à dì, ùn si trovanu cellule di u cancheru à u bordu di u tessutu cacciatu durante a chirurgia). U chirurgu pò ancu aduprà tecniche chirurgiche speciali per minimizà a quantità di tessuti sani rimossi cù u tumore. Migliuramenti drammichi in tecniche chirurgiche è trattamentu tumurale preoperatoriu anu resu pussibule per a maggior parte di i pazienti cun cancru ossu in un bracciu o in una gamba per evità procedure chirurgiche radicali (vale à dì a rimuzione di tuttu u membru). Tuttavia, a maiò parte di i pazienti chì sò sottumessi à una chirurgia chì risparmia i membri anu bisognu di una chirurgia ricostruttiva per ripiglià a funzione di i membri (3).

• A chimioterapia hè l'usu di droghe anticancerose per tumbà e cellule tumorali. I pazienti chì anu sarcomu Ewing (novu diagnosticatu è recurrente) o osteosarcoma appena diagnosticatu di solitu ricevenu una cumminazione di droghe anticancerose prima di esse sottumessi à una chirurgia. A chimioterapia ùn hè tipicamente aduprata per trattà chondrosarcoma o chordoma (3).

• A radioterapia, chjamata dinò radioterapia, implica l'usu di raggi X ad alta energia per uccidere e cellule tumorali. Stu trattamentu pò esse adupratu in combinazione cù chirurgia. Hè spessu usatu per trattà u sarcomu Ewing (3). Pò esse ancu adupratu cù altri trattamenti per l'osteosarcoma, chondrosarcoma, è chordoma, in particulare quandu una piccula quantità di cancheru resta dopu a chirurgia. Pò esse ancu adupratu per i pazienti chì ùn sò micca sottoposti à chirurgia. Una sustanza radioattiva chì si raccoglie in ossu, chjamata samarium, hè una forma interna di radioterapia chì pò esse aduprata sola o cun trapianto di cellule staminali per trattà l'osteosarcoma chì hè tornatu dopu u trattamentu in un ossu diversu.

• A Criochirurgia hè l'usu di l'azotu liquidu per cunghjelà è tumbà e cellule cancerose. Sta tecnica pò esse aduprata qualchì volta invece di chirurgia convenzionale per distrugge i tumori in l'ossu (10).

• A terapia mirata hè l'usu di una droga chì hè cuncipita per interagisce cù una molecula specifica implicata in a crescita è a diffusione di e cellule tumorali. L'anticorpu monoclonale denosumab (Xgeva®) hè una terapia mirata chì hè appruvata per trattà adulti è adolescenti scheletricamente maturi cun tumore di cellule giganti di l'ossu chì ùn ponu micca esse rimossi cù chirurgia. Impedisce a distruzzione di l'ossu causata da un tipu di cellula ossea chjamata osteoclasta.

Più infurmazione nantu à u trattamentu per tippi specifici di tumuri ossi si pò truvà in i seguenti riassunti di trattamentu di u cancheru ®:

• Trattamentu di Sarcoma Ewing

• Osteosarcoma è Istiocitoma Fibruu Malignu di Trattamentu Osseu

• Cancers Insoliti di Trattamentu Infanzia (sezione nantu à Chordoma)

Chì sò l'effetti secundarii di u trattamentu per u cancheru di l'ossu?

E persone chì sò state trattate per u cancheru di l'osse anu una probabilità aumentata di sviluppà effetti tardi di u trattamentu à l'età. Questi effetti tardi dipendenu da u tippu di trattamentu è l'età di u paziente à u trattamentu è includenu prublemi fisici chì implicanu u core, u polmone, l'audizione, a fertilità è l'ossu; prublemi neurologichi; è secondi cancri (leucemia mieloide acuta, sindrome mielodisplastica è sarcoma induttu da radiazioni). U trattamentu di i tumori ossi cù criochirurgia pò purtà à a distruzzione di u tessulu ossu vicinu è pò causà fratture, ma questi effetti ùn ponu micca esse vistu da qualchì tempu dopu u trattamentu iniziale.

U cancheru di l'osse qualchì volta mette in metastasi, in particulare per i pulmoni, o pò ripresentà (torna), sia in u listessu locu sia in altri ossi in u corpu. E persone chì anu avutu u cancheru di l'osse anu da vede u so duttore regolarmente è devenu segnalà subitu qualsiasi sintomi insoliti. U seguitu varieghja per i sfarenti tippi è e fasi di u cancheru di l'ossu. Generalmente, i pazienti sò verificati spessu da u so duttore è anu testi di sangue regulari è raggi X. A cura di seguitu regulare assicura chì i cambiamenti in salute sò discututi è chì i prublemi sò trattati u più prestu pussibule.

Riferimenti selezziunati '

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4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Tumuri benigni di l'ossu: Una rivista. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Abstract]
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8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Cancers d'infanzia. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, editori. Schottenfeld è Fraumeni, Epidemiologia è Prevenzione di u Cancer. Quarta edizione. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Studiu d'associu à u genomu largu identifica parechji lochi novi assuciati à a suscettibilità à u sarcoma Ewing. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Abstract]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Cumplicazioni postoperatorie cù crioterapia in tumori ossi. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed Abstract]

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