Tipus / sarcoma de teixits tous / pacient / tractament rabdomiosarcoma-pdq

Tractament del rabdomiosarcoma infantil (®): versió per al pacient

Informació general sobre el rabdomiosarcoma infantil

El rabdomiosarcoma infantil és una malaltia en què es formen cèl·lules malignes (càncer) en el teixit muscular.

El rabdomiosarcoma és un tipus de sarcoma. El sarcoma és un càncer de teixits tous (com el múscul), teixit connectiu (com el tendó o el cartílag) o os. El rabdomiosarcoma sol començar en els músculs que estan units als ossos i que ajuden el cos a moure’s. El rabdomiosarcoma és el tipus de sarcoma de teixits tous més freqüent en nens. Pot començar en molts llocs del cos.

Hi ha tres tipus principals de rabdomiosarcoma:

• Embrionals: aquest tipus es produeix més sovint a la zona del cap i el coll o als òrgans genitals o urinaris, però pot aparèixer a qualsevol part del cos. És el tipus de rabdomiosarcoma més comú.

• Alveolar: aquest tipus es dóna més sovint als braços o cames, al pit, a l’abdomen, als òrgans genitals o a la zona anal.

• Anaplàstic: aquest és el tipus de rabdomiosarcoma menys freqüent en nens.

Consulteu els següents resums del tractament amb per obtenir informació sobre altres tipus de sarcoma de teixits tous:

• Sarcoma de teixits tous de la infància

• Sarcoma de teixits tous per a adults

Certes afeccions genètiques augmenten el risc de rabdomiosarcoma infantil.

Tot el que augmenta el risc de contraure una malaltia s’anomena factor de risc. Tenir un factor de risc no vol dir que tingueu càncer; que no tingueu factors de risc no vol dir que no tingueu càncer. Parleu amb el metge del vostre fill si creieu que pot estar en risc.

Entre els factors de risc del rabdomiosarcoma s’inclouen les malalties hereditàries següents:

• Síndrome de Li-Fraumeni.

• Blastoma pleuropulmonar.

• Neurofibromatosi tipus 1 (NF1).

• Síndrome de Costello.

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

• Síndrome de Noonan.

Els nens que tinguessin un pes elevat al néixer o que fossin més grans del que s’esperava al néixer poden tenir un major risc de rabdomiosarcoma embrionari.

En la majoria dels casos, no es coneix la causa del rabdomiosarcoma.

Un signe de rabdomiosarcoma infantil és un grumoll o inflor que no para de créixer.

Els signes i símptomes poden ser causats per rabdomiosarcoma infantil o per altres afeccions. Els signes i símptomes que es produeixen depenen d’on es formi el càncer. Consulteu amb el metge del vostre fill si aquest té algun dels següents:

• Un grumoll o una inflor que continua augmentant o que no desapareix. Pot ser dolorós.

• Abultament de l'ull.

• Cefalea.

• Problemes per orinar o per tenir moviments intestinals.

• Sang a l’orina.

• Sagnat al nas, gola, vagina o recte.

Les proves diagnòstiques i la biòpsia s’utilitzen per detectar (trobar) i diagnosticar el rabdomiosarcoma infantil.

Les proves diagnòstiques que es fan depenen en part d’on es forma el càncer. Es poden utilitzar les proves i procediments següents:

• Examen físic i antecedents: examen del cos per comprovar els signes generals de salut, inclòs el control de signes de malaltia, com ara grumolls o qualsevol altra cosa que sembli inusual. També es farà una història dels hàbits de salut del pacient i de les malalties i tractaments passats.

• Radiografia: una radiografia dels òrgans i ossos a l’interior del cos, com ara el pit. Una radiografia és un tipus de feix d’energia que pot travessar el cos i filmar-se, fent una imatge de les zones de l’interior del cos.

• TAC (TAC): procediment que fa una sèrie d’imatges detallades de les zones del cos, com el pit, l’abdomen, la pelvis o els ganglis limfàtics, preses des de diferents angles. Les imatges són realitzades per un ordinador connectat a una màquina de rajos X. Es pot injectar un colorant en una vena o empassar-se per ajudar a que els òrgans o teixits apareguin amb més claredat. Aquest procediment també s’anomena tomografia computada, tomografia computeritzada o tomografia axial computeritzada.

Tomografia computada (TC) de l'abdomen. El nen s’estira sobre una taula que llisca a través de l’escàner CT, que pren imatges de raigs X de l’interior de l’abdomen.

• MRI (ressonància magnètica): procediment que utilitza un imant, ones de ràdio i un ordinador per fer una sèrie d'imatges detallades de zones del cos, com ara el crani, el cervell i els ganglis limfàtics. Aquest procediment també s’anomena imatge per ressonància magnètica nuclear (RMN).

Imatge per ressonància magnètica (RM) de l’abdomen. El nen s’estira sobre una taula que llisca cap a l’escàner de ressonància magnètica, que fa fotos de l’interior del cos. El coixinet de l’abdomen del nen ajuda a fer més clares les imatges.

• PET scan (tomografia per emissió de positrons): procediment per trobar cèl·lules tumorals malignes al cos. Una petita quantitat de glucosa radioactiva (sucre) s’injecta en una vena. L’escàner PET gira al voltant del cos i fa una imatge d’on s’utilitza la glucosa al cos. Les cèl·lules tumorals malignes es mostren més brillants a la imatge perquè són més actives i prenen més glucosa que les cèl·lules normals.

Tomografia per emissió de positrons (PET). El nen s’estira sobre una taula que rellisca a través de l’escàner PET. El reposacaps i la corretja blanca ajuden el nen a quedar-se quiet. Una petita quantitat de glucosa radioactiva (sucre) s’injecta a la vena del nen i un escàner fa una imatge d’on s’utilitza la glucosa al cos. Les cèl·lules cancerígenes apareixen més brillants a la imatge, ja que ocupen més glucosa que les cèl·lules normals.

• Exploració òssia: procediment per comprovar si hi ha cèl·lules que es divideixen ràpidament, com ara cèl·lules cancerígenes, a l’os. Una quantitat molt petita de material radioactiu s’injecta en una vena i viatja a través del torrent sanguini. El material radioactiu es recull en els ossos amb càncer i és detectat per un escàner.

Exploració òssia. Una petita quantitat de material radioactiu s’injecta a la vena del nen i viatja per la sang. El material radioactiu es recull als ossos. Mentre el nen es troba sobre una taula que llisca sota l’escàner, es detecta el material radioactiu i es fan imatges a la pantalla de l’ordinador.

• Aspiració i biòpsia de medul·la òssia : eliminació de medul·la òssia, sang i un petit tros d’os mitjançant la inserció d’una agulla buida a l’os de l’hip. Les mostres s’eliminen dels dos ossos de la cadera. Un patòleg veu la medul·la òssia, la sang i l’os al microscopi per buscar signes de càncer.

Aspiració i biòpsia de medul·la òssia. Després d’adormir una petita zona de la pell, s’insereix una agulla de medul·la òssia a l’os del maluc del nen. Es mostren mostres de sang, ossos i medul·la òssia per examinar-les al microscopi.

• Punció lumbar: procediment que s’utilitza per recollir el líquid cefaloraquidi (LCR) de la columna vertebral. Això es fa col·locant una agulla entre dos ossos a la columna vertebral i dins del LCR al voltant de la medul·la espinal i traient una mostra del fluid. La mostra de LCR es comprova al microscopi si hi ha signes de cèl·lules cancerígenes. Aquest procediment també s’anomena LP o aixeta vertebral.

Si aquestes proves mostren que pot haver-hi rabdomiosarcoma, es fa una biòpsia. Una biòpsia consisteix en l’eliminació de cèl·lules o teixits perquè un patòleg pugui veure-les al microscopi per comprovar si hi ha signes de càncer. Com que el tractament depèn del tipus de rabdomiosarcoma, un patòleg amb experiència en el diagnòstic de rabdomiosarcoma hauria de revisar les mostres de biòpsia.

Es pot utilitzar un dels tipus de biòpsies següents:

• Biòpsia d’aspiració amb agulla fina (FNA): eliminació de teixits o líquids mitjançant una agulla fina.

• Biòpsia d’agulla bàsica: l’eliminació del teixit mitjançant una agulla ampla. Aquest procediment es pot guiar mitjançant ecografia, tomografia computada o ressonància magnètica.

• Biòpsia oberta: eliminació de teixit mitjançant una incisió (tall) realitzada a la pell.

• Biòpsia del gangli limfàtic sentinella: l’eliminació del gangli limfàtic sentinella durant la cirurgia. El gangli limfàtic sentinella és el primer gangli limfàtic d’un grup de ganglis limfàtics que rep un drenatge limfàtic del tumor primari. És el primer gangli limfàtic que és probable que el càncer s'estengui des del tumor primari. A prop del tumor s’injecta una substància radioactiva i / o un colorant blau. La substància o el colorant flueix a través dels conductes limfàtics fins als ganglis limfàtics. S'elimina el primer gangli limfàtic que rep la substància o el colorant. Un patòleg veu el teixit al microscopi per buscar cèl·lules cancerígenes. Si no es troben cèl·lules cancerígenes, pot ser que no sigui necessari eliminar més ganglis limfàtics. De vegades, un gangli limfàtic sentinella es troba en més d’un grup de ganglis.

Es poden fer les proves següents a la mostra de teixit que s’elimina:

• Microscòpia de llum: prova de laboratori en què les cèl·lules d’una mostra de teixit es visualitzen amb microscopis regulars i de gran potència per buscar determinats canvis a les cèl·lules.

• Immunohistoquímica: prova que utilitza anticossos per cercar determinats antígens en una mostra de teixit. L’anticòs sol estar relacionat amb una substància radioactiva o un colorant que fa que el teixit s’il·lumini al microscopi. Aquest tipus de prova es pot utilitzar per diferenciar els diferents tipus de càncer.

• FISH (hibridació in situ de fluorescència): prova de laboratori que s’utilitza per examinar gens o cromosomes de cèl·lules i teixits. Els trossos d’ADN que contenen un colorant fluorescent es fabriquen al laboratori i s’afegeixen a les cèl·lules o teixits en un portaobjectes de vidre. Quan aquestes peces d’ADN s’uneixen a determinats gens o àrees de cromosomes de la diapositiva, s’il·luminen quan es veuen al microscopi amb una llum especial. Aquest tipus de proves s’utilitzen per trobar determinats canvis genètics.

• Prova de transcripció inversa de reacció en cadena de la polimerasa (RT-PCR): prova de laboratori en què s’estudien les cèl·lules d’una mostra de teixit mitjançant productes químics per cercar certs canvis en l’estructura o la funció dels gens.

• Anàlisi citogenètica: prova de laboratori en què les cèl·lules d’una mostra de teixit es veuen al microscopi per cercar certs canvis en els cromosomes.

Alguns factors afecten el pronòstic (possibilitats de recuperació) i les opcions de tractament.

El pronòstic (possibilitats de recuperació) i les opcions de tractament depenen del següent:

• L’edat del pacient.

• On va començar el tumor al cos.

• La mida del tumor en el moment del diagnòstic.

• Si el tumor s'ha eliminat completament per cirurgia.

• El tipus de rabdomiosarcoma (embrionari, alveolar o anaplàsic).

• Si hi ha certs canvis en els gens.

• Si el tumor s’havia estès a altres parts del cos en el moment del diagnòstic.

• Si el tumor es trobava als ganglis limfàtics en el moment del diagnòstic.

• Si el tumor respon a la quimioteràpia i / o radioteràpia.

Per als pacients amb càncer recurrent, el pronòstic i el tractament també depenen de:

• On el cos va repetir (va tornar) el tumor.

• Quant de temps va transcórrer entre el final del tractament del càncer i el moment en què el càncer es va repetir.

• Si el tumor es va tractar amb radioteràpia.

Etapes del rabdomiosarcoma infantil

PUNTS CLAU

• Després del diagnòstic de rabdomiosarcoma infantil, el tractament es basa en part en l’etapa del càncer i, de vegades, es basa en si tot el càncer es va eliminar per cirurgia.

• Hi ha tres formes de propagació del càncer al cos.

• El càncer es pot estendre des d’on va començar a altres parts del cos.

• La posada en escena del rabdomiosarcoma infantil es fa en tres parts.

• El sistema de estadificació es basa en la mida del tumor, on es troba al cos, i si s’ha estès a altres parts del cos:

• Etapa 1

• Etapa 2

• Etapa 3

• Etapa 4

• El sistema d’agrupació es basa en si el càncer s’ha estès i si s’ha eliminat tot el càncer per cirurgia:

• Grup I

• Grup II

• Grup III

• Grup IV

• El grup de risc es basa en el sistema de fase i el sistema d’agrupament.

• Rabdomiosarcoma infantil de baix risc

• Rabdomiosarcoma infantil de risc mitjà

• Rabdomiosarcoma infantil d’alt risc

Després del diagnòstic de rabdomiosarcoma infantil, el tractament es basa en part en l’etapa del càncer i, de vegades, es basa en si tot el càncer es va eliminar per cirurgia.

El procés que s’utilitza per esbrinar si el càncer s’ha estès al teixit o a altres parts del cos s’anomena escenificació. És important conèixer l’etapa per planificar el tractament. El metge utilitzarà els resultats de les proves diagnòstiques per ajudar a conèixer l’estadi de la malaltia.

El tractament del rabdomiosarcoma infantil es basa en part en l'escenari i, de vegades, en la quantitat de càncer que queda després de la cirurgia per eliminar el tumor. El patòleg utilitzarà un microscopi per comprovar els teixits retirats durant la cirurgia, incloses les mostres de teixit de les vores de les zones on s’ha eliminat el càncer i els ganglis limfàtics. Això es fa per veure si totes les cèl·lules cancerígenes es van extreure durant la cirurgia.

Hi ha tres formes de propagació del càncer al cos.

El càncer es pot propagar a través del teixit, el sistema limfàtic i la sang:

• Teixit. El càncer s’estén des d’on va començar creixent cap a zones properes.

• Sistema limfàtic. El càncer es propaga des d’on va començar entrant al sistema limfàtic. El càncer viatja a través dels vasos limfàtics fins a altres parts del cos.

• Sang. El càncer es propaga des d’on va començar entrant a la sang. El càncer viatja a través dels vasos sanguinis fins a altres parts del cos.

El càncer es pot estendre des d’on va començar a altres parts del cos.

Quan el càncer s’estén a una altra part del cos, s’anomena metàstasi. Les cèl·lules cancerígenes s’allunyen d’on van començar (el tumor primari) i viatgen a través del sistema limfàtic o de la sang.

Sistema limfàtic. El càncer entra al sistema limfàtic, viatja a través dels vasos limfàtics i forma un tumor (tumor metastàtic) en una altra part del cos. Sang. El càncer entra a la sang, viatja a través dels vasos sanguinis i forma un tumor (tumor metastàtic) en una altra part del cos. El tumor metastàtic és el mateix tipus de càncer que el tumor primari. Per exemple, si el rabdomiosarcoma s'estén al pulmó, les cèl·lules cancerígenes del pulmó són en realitat cèl·lules de rabdomiosarcoma. La malaltia és el rabdomiosarcoma metastàtic, no el càncer de pulmó.

La posada en escena del rabdomiosarcoma infantil es fa en tres parts.

El rabdomiosarcoma infantil s’escenifica mitjançant tres maneres diferents de descriure el càncer:

• Un sistema de posada en escena.
• Un sistema d’agrupament.
• Un grup de risc.

El sistema de estadificació es basa en la mida del tumor, on es troba al cos, i si s’ha estès a altres parts del cos:

Etapa 1

A l'etapa 1, el tumor té qualsevol mida, pot haver-se estès als ganglis limfàtics i només es troba en un dels llocs "favorables" següents:

• Ull o zona al voltant de l'ull.

• Cap i coll (però no al teixit proper al cervell i a la medul·la espinal).

• Vesícula biliar i vies biliars.

• Urèters o uretra.

• Testicles, ovari, vagina o úter.

El rabdomiosarcoma que es forma en un lloc "favorable" té un millor pronòstic. Si el lloc on es produeix el càncer no és un dels llocs favorables enumerats anteriorment, es diu que és un lloc "desfavorable".

Les mides dels tumors es mesuren sovint en centímetres (cm) o polzades. Els aliments habituals que es poden utilitzar per mostrar la mida del tumor en cm inclouen: un pèsol (1 cm), un cacauet (2 cm), un raïm (3 cm), una noguera (4 cm), una llima (5 cm o 2) polzades), un ou (6 cm), un préssec (7 cm) i una toronja (10 cm o 4 polzades).

Etapa 2

A l'etapa 2, el càncer es troba en un lloc "desfavorable" (qualsevol àrea que no es descrigui com a "favorable" a l'etapa 1). El tumor no supera els 5 centímetres i no s’ha estès als ganglis limfàtics.

Etapa 3

A l'etapa 3, el càncer es troba en un lloc "desfavorable" (qualsevol àrea que no es descrigui com a "favorable" a l'etapa 1) i una de les següents és certa:

• El tumor no supera els 5 centímetres i el càncer s’ha estès als ganglis limfàtics propers.

• El tumor supera els 5 centímetres i és possible que el càncer s’hagi estès als ganglis limfàtics propers.

Etapa 4

A l'etapa 4, el tumor pot tenir qualsevol mida i el càncer es pot estendre als ganglis limfàtics propers. El càncer s’ha estès a parts distants del cos, com ara el pulmó, la medul·la òssia o l’os.

El sistema d’agrupació es basa en si el càncer s’ha estès i si s’ha eliminat tot el càncer per cirurgia:

Grup I

El càncer només es va trobar al lloc on va començar i es va extirpar completament per cirurgia. El teixit es va treure de les vores d’on es va extirpar el tumor. Un patòleg va revisar el teixit al microscopi i no es van trobar cèl·lules cancerígenes.

Grup II

El grup II es divideix en grups IIA, IIB i IIC.

• IIA: El càncer es va extirpar mitjançant cirurgia, però les cèl·lules cancerígenes es van veure quan un teòleg, extret de les vores d’on es va eliminar el tumor, va ser vist al microscopi per un patòleg.

• IIB: El càncer s’havia estès als ganglis limfàtics propers i el càncer i els ganglis limfàtics es van extirpar mitjançant cirurgia.

• IIC: el càncer s'havia estès als ganglis limfàtics propers, el càncer i els ganglis limfàtics es van extirpar per cirurgia, i almenys un dels següents és cert:

• Un patòleg va revisar el teixit extret de les vores d’on es va extirpar el tumor al microscopi i es van veure cèl·lules cancerígenes.

• Un patòleg va comprovar el nòdul limfàtic més llunyà del tumor que es va extirpar amb un microscopi i es van veure cèl·lules cancerígenes.

Grup III

El càncer es va eliminar parcialment per biòpsia o cirurgia, però queda tumor que es pot veure a l'ull.

Grup IV

• El càncer s’havia estès a parts distants del cos quan es va diagnosticar el càncer.

• Les cèl·lules cancerígenes es troben mitjançant una prova d’imatge; o bé

Hi ha cèl·lules cancerígenes al fluid al voltant del cervell, de la medul·la espinal o dels pulmons o al fluid a l’abdomen; o es troben tumors en aquestes zones.

El grup de risc es basa en el sistema de fase i el sistema d’agrupament.

El grup de risc descriu la possibilitat que el rabdomiosarcoma es repeteixi (torni). Tots els nens tractats per rabdomiosarcoma haurien de rebre quimioteràpia per disminuir la possibilitat que es repeteixi el càncer. El tipus de fàrmac anticancerígen, la dosi i el nombre de tractaments donats depenen de si el nen té rabdomiosarcoma de baix risc, risc intermedi o risc elevat.

S'utilitzen els grups de risc següents:

Rabdomiosarcoma infantil de baix risc

• El rabdomiosarcoma infantil de baix risc és un dels següents:

Un tumor embrionari de qualsevol mida que es troba en un lloc "favorable". Pot quedar-se un tumor després de la cirurgia que es pugui veure amb o sense microscopi. El càncer pot haver-se estès als ganglis limfàtics propers. Les zones següents són llocs "favorables":

• Ull o zona al voltant de l'ull.

• Cap o coll (però no al teixit proper a l’oïda, el nas, els sins o la base del crani).

• Vesícula biliar i vies biliars.

• Urèter o uretra.

• Testicles, ovari, vagina o úter.

Un tumor embrionari de qualsevol mida que no es troba en un lloc "favorable". És possible que quedi tumor després de la cirurgia que només es pugui veure amb un microscopi. El càncer pot haver-se estès als ganglis limfàtics propers.

Rabdomiosarcoma infantil de risc mitjà

El rabdomiosarcoma infantil de risc intermedi és un dels següents:

• Un tumor embrionari de qualsevol mida que no es troba en cap dels llocs "favorables" esmentats anteriorment. Queda tumor després de la cirurgia, que es pot veure amb o sense microscopi. El càncer pot haver-se estès als ganglis limfàtics propers.

• Un tumor alveolar de qualsevol mida en un lloc "favorable" o "desfavorable". Pot quedar-se un tumor després de la cirurgia que es pugui veure amb o sense microscopi. El càncer pot haver-se estès als ganglis limfàtics propers.

Rabdomiosarcoma infantil d’alt risc

El rabdomiosarcoma infantil d’alt risc pot ser de tipus embrionari o alveolar. És possible que s’hagi estès als ganglis limfàtics propers i s’hagi estès a un o més dels següents:

• Altres parts del cos que no es troben a prop de la primera formació del tumor.

• Líquid al voltant del cervell o de la medul·la espinal.

• Líquid al pulmó o a l’abdomen.

Rabdomiosarcoma infantil recurrent

El rabdomiosarcoma infantil recurrent és un càncer que ha tornat a aparèixer després de ser tractat. El càncer pot tornar al mateix lloc o en altres parts del cos, com ara el pulmó, l’os o la medul·la òssia. Amb menys freqüència, el rabdomiosarcoma pot tornar a la mama en dones adolescents o al fetge.

Visió general de l’opció de tractament

PUNTS CLAU

• Hi ha diferents tipus de tractament per a pacients amb rabdomiosarcoma infantil.

• Els nens amb rabdomiosarcoma haurien de tenir previst el tractament per part d’un equip de proveïdors d’assistència sanitària experts en el tractament del càncer en nens.

• El tractament del rabdomiosarcoma infantil pot causar efectes secundaris.

• S'utilitzen tres tipus de tractament estàndard:

• Cirurgia

• Radioteràpia

• Quimioteràpia

• En assajos clínics s’estan provant nous tipus de tractament.

• Immunoteràpia

• Teràpia dirigida

• És possible que els pacients vulguin pensar en participar en un assaig clínic.

• Els pacients poden presentar assaigs clínics abans, durant o després d’iniciar el tractament contra el càncer.

• Pot ser que siguin necessàries proves de seguiment.

Hi ha diferents tipus de tractament per a pacients amb rabdomiosarcoma infantil.

Alguns tractaments són estàndard (el tractament que s’utilitza actualment) i n’hi ha que s’estan provant en assajos clínics. Un assaig clínic de tractament és un estudi de recerca destinat a millorar els tractaments actuals o obtenir informació sobre nous tractaments per a pacients amb càncer. Quan els assaigs clínics demostren que un tractament nou és millor que el tractament estàndard, el nou tractament pot convertir-se en el tractament estàndard.

Com que el càncer en nens és rar, s’hauria de tenir en compte la participació en un assaig clínic. Alguns assaigs clínics només estan oberts a pacients que no han començat el tractament.

Els nens amb rabdomiosarcoma haurien de tenir previst el tractament per part d’un equip de proveïdors d’assistència sanitària experts en el tractament del càncer en nens.

Com que el rabdomiosarcoma es pot formar en moltes parts diferents del cos, s’utilitzen molts tipus diferents de tractaments. El tractament serà supervisat per un oncòleg pediàtric, un metge especialitzat en el tractament de nens amb càncer. L’oncòleg pediàtric treballa amb altres proveïdors d’atenció mèdica experts en el tractament de nens amb rabdomiosarcoma i especialitzats en determinades àrees de la medicina. Aquests poden incloure els següents especialistes:

• Pediatra.

• Cirurgià pediàtric.

• Oncòleg de radiacions.

• Hematòleg pediàtric.

• Radiòleg pediàtric.

• Infermera especialista en pediatria.

• Genetista o assessor en riscos en genètica del càncer.

• Treballador social.

• Especialista en rehabilitació.

El tractament del rabdomiosarcoma infantil pot causar efectes secundaris.

Per obtenir informació sobre els efectes secundaris que comencen durant el tractament contra el càncer, consulteu la nostra pàgina Efectes secundaris.

Els efectes secundaris del tractament contra el càncer que comencen després del tractament i continuen durant mesos o anys s’anomenen efectes tardans. Els efectes tardans del tractament contra el càncer per al rabdomiosarcoma poden incloure:

• Problemes físics.

• Canvis d’humor, sentiments, pensament, aprenentatge o memòria.

• Segon càncer (nous tipus de càncer).

Alguns efectes tardans es poden tractar o controlar. És important parlar amb els metges del vostre fill sobre els efectes que el tractament del càncer pot tenir en el vostre fill. (Consulteu el resum sobre els efectes tardans del tractament per al càncer infantil per obtenir més informació.)

S'utilitzen tres tipus de tractament estàndard:

Cirurgia

La cirurgia (eliminació del càncer en una operació) s’utilitza per tractar el rabdomiosarcoma infantil. Sovint es fa un tipus de cirurgia anomenada extirpació local ampla. Una extensa extirpació local és l’eliminació del tumor i d’alguns teixits que l’envolten, inclosos els ganglis limfàtics. Pot ser necessària una segona cirurgia per eliminar tot el càncer. Si es realitza la cirurgia i el tipus de cirurgia que es fa depèn del següent:

• On va començar el tumor al cos.

• L'efecte que tindrà la cirurgia en l'aspecte del nen.

• L'efecte que tindrà la cirurgia sobre les funcions corporals importants del nen.

• Com va respondre el tumor a la quimioteràpia o radioteràpia que es podria haver administrat primer.

En la majoria dels nens amb rabdomiosarcoma, no és possible extirpar tot el tumor per cirurgia.

El rabdomiosarcoma es pot formar en molts llocs diferents del cos i la cirurgia serà diferent per a cada lloc. La cirurgia per tractar el rabdomiosarcoma de l’ull o de les zones genitals sol ser una biòpsia. Es pot donar quimioteràpia i, de vegades, radioteràpia abans de la cirurgia per reduir els tumors grans.

Després que el metge elimini tot el càncer que es pot veure en el moment de la cirurgia, els pacients rebran quimioteràpia després de la cirurgia per matar les cèl·lules canceroses que quedin. També es pot fer radioteràpia. El tractament administrat després de la cirurgia, per reduir el risc que el càncer torni a aparèixer, s’anomena teràpia adjuvant.

Radioteràpia

La radioteràpia és un tractament contra el càncer que utilitza raigs X d'alta energia o altres tipus de radiació per matar les cèl·lules cancerígenes o evitar que creixin. Hi ha dos tipus de radioteràpia:

• La radioteràpia externa utilitza una màquina fora del cos per enviar radiació cap al càncer. Algunes maneres de fer radioteràpia poden ajudar a evitar que la radiació faci malbé el teixit sa proper. Aquests tipus de radioteràpia externa inclouen els següents:

• Radioteràpia conformal: la radioteràpia conformal és un tipus de radioteràpia externa que utilitza un ordinador per fer una imatge tridimensional (3-D) del tumor i conforma els feixos de radiació perquè s’adaptin al tumor. Això permet que una gran dosi de radiació arribi al tumor i provoca menys danys al teixit sa proper.

• Radioteràpia modulada per intensitat (IMRT): l’IMRT és un tipus de radioteràpia tridimensional (3-D) que utilitza un ordinador per fer imatges de la mida i la forma del tumor. Els feixos prims de radiació de diferents intensitats (forces) estan dirigits al tumor des de molts angles.

• Teràpia volumètrica amb arc modulat (VMAT): el VMAT és un tipus de radioteràpia tridimensional que utilitza un ordinador per fer imatges de la mida i la forma del tumor. La màquina de radiació es mou en cercle al voltant del pacient una vegada durant el tractament i envia feixos prims de radiació de diferents intensitats (forces) al tumor. El tractament amb VMAT es lliura més ràpidament que el tractament amb IMRT.

• Radioteràpia corporal estereotàctica: la radioteràpia corporal estereotàctica és un tipus de radioteràpia externa. S'utilitza equipament especial per situar el pacient en la mateixa posició per a cada tractament de radiació. Un cop al dia durant diversos dies, una màquina de radiació apunta una dosi de radiació més gran de l’habitual directament al tumor. En tenir el pacient a la mateixa posició per a cada tractament, es produeix un menor dany al teixit sa proper. Aquest procediment també s’anomena radioteràpia estereotàctica de feixos externs i radioteràpia estereotàxica.

• Radioteràpia de feixos de protons: la teràpia de feixos de protons és un tipus de radioteràpia externa d’alta energia. Una màquina de radioteràpia apunta corrents de protons (partícules petites, invisibles i amb càrrega positiva) cap a les cèl·lules cancerígenes per matar-les. Aquest tipus de tractament causa menys danys als teixits sans propers.

• La radioteràpia interna utilitza una substància radioactiva segellada en agulles, llavors, cables o catèters que es col·loquen directament al càncer o a prop seu. S'utilitza per tractar el càncer en zones com la vagina, la vulva, l'úter, la bufeta, la pròstata, el cap o el coll. La radioteràpia interna també s’anomena braquiteràpia, radiació interna, radiació implantària o radioteràpia intersticial.

El tipus i la quantitat de radioteràpia i el moment en què s’administra depenen de l’edat del nen, del tipus de rabdomiosarcoma, on es va iniciar el tumor, quanta quantitat de tumor va quedar després de la cirurgia i si hi ha tumor als ganglis limfàtics propers. .

La radioteràpia externa s’utilitza generalment per tractar el rabdomiosarcoma infantil, però en alguns casos s’utilitza la radioteràpia interna.

Quimioteràpia

La quimioteràpia és un tractament contra el càncer que utilitza medicaments per aturar el creixement de les cèl·lules cancerígenes, ja sigui matant les cèl·lules o impedint que es divideixin. Quan la quimioteràpia es pren per via oral o s’injecta en una vena o múscul, els medicaments entren al torrent sanguini i poden arribar a les cèl·lules cancerígenes de tot el cos (quimioteràpia sistèmica). Quan la quimioteràpia es col·loca directament al líquid cefaloraquidi, a un òrgan o a una cavitat corporal com l’abdomen, els medicaments afecten principalment les cèl·lules cancerígenes d’aquestes zones (quimioteràpia regional).

També es pot donar quimioteràpia per reduir el tumor abans de la cirurgia per tal d’estalviar el màxim de teixit sa possible. Això s’anomena quimioteràpia neoadjuvant.

Tots els nens tractats per rabdomiosarcoma haurien de rebre quimioteràpia sistèmica per disminuir la possibilitat que es repeteixi el càncer. El tipus de fàrmac anticancerígen, la dosi i el nombre de tractaments donats depenen de si el nen té rabdomiosarcoma de baix risc, risc intermedi o risc elevat.

Vegeu Drogues aprovades per rabdomiosarcoma per obtenir més informació.

En assajos clínics s’estan provant nous tipus de tractament.

Aquesta secció resum descriu els tractaments que s'estan estudiant en assaigs clínics. Pot no mencionar tots els nous tractaments que s’estan estudiant. Podeu obtenir informació sobre assaigs clínics al lloc web de NCI.

Immunoteràpia

La immunoteràpia és un tractament que utilitza el sistema immunitari del pacient per combatre el càncer. Les substàncies elaborades pel cos o fetes al laboratori s’utilitzen per augmentar, dirigir o restaurar les defenses naturals del cos contra el càncer. Aquest tipus de tractament contra el càncer també s’anomena teràpia biològica o bioteràpia.

Hi ha diferents tipus d’immunoteràpia:

• La vacunoteràpia és un tractament contra el càncer que utilitza una substància o grup de substàncies per estimular el sistema immunitari a trobar el tumor i matar-lo. S’està estudiant la vacunoteràpia per tractar el rabdomiosarcoma metastàtic.

• La teràpia amb inhibidors del punt de control immunitari utilitza el sistema immunitari del cos per matar les cèl·lules cancerígenes. S’estan estudiant dos tipus d’inhibidors immunològics del punt de control en el tractament del rabdomiosarcoma infantil que ha tornat després del tractament:

• CTLA-4 és una proteïna a la superfície de les cèl·lules T que ajuda a controlar les respostes immunes del cos. Quan CTLA-4 s’uneix a una altra proteïna anomenada B7 en una cèl·lula cancerosa, impedeix que la cèl·lula T mori la cèl·lula cancerosa. Els inhibidors del CTLA-4 s’uneixen al CTLA-4 i permeten que les cèl·lules T maten les cèl·lules cancerígenes. Ipilimumab és un tipus d’inhibidor del CTLA-4.

Inhibidor del punt de control immunitari. Les proteïnes del punt de control, com ara B7-1 / B7-2 en cèl·lules presentadores d’antígens (APC) i CTLA-4 en cèl·lules T, ajuden a controlar les respostes immunes del cos. Quan el receptor de cèl·lules T (TCR) s’uneix a l’antigen i a les proteïnes del complex d’histocompatibilitat major (MHC) de l’APC i CD28 s’uneix a B7-1 / B7-2 de l’APC, es pot activar la cèl·lula T. No obstant això, la unió de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 manté les cèl·lules T en estat inactiu, de manera que no són capaces de matar cèl·lules tumorals al cos (panell esquerre). El bloqueig de la unió de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 amb un inhibidor del punt de control immune (anticòs anti-CTLA-4) permet que les cèl·lules T estiguin actives i maten les cèl·lules tumorals (panell dret).

• La PD-1 és una proteïna a la superfície de les cèl·lules T que ajuda a controlar les respostes immunes del cos. Quan el PD-1 s’uneix a una altra proteïna anomenada PDL-1 en una cèl·lula cancerosa, impedeix que la cèl·lula T mori la cèl·lula cancerosa. Els inhibidors de PD-1 s’uneixen a PDL-1 i permeten que les cèl·lules T maten les cèl·lules cancerígenes. Nivolumab i pembrolizumab són inhibidors de la PD-1.

Inhibidor del punt de control immunitari. Les proteïnes del punt de control, com la PD-L1 a les cèl·lules tumorals i la PD-1 a les cèl·lules T, ajuden a controlar les respostes immunes. La unió de PD-L1 a PD-1 impedeix que les cèl·lules T maten les cèl·lules tumorals del cos (panell esquerre). El bloqueig de la unió de PD-L1 a PD-1 amb un inhibidor del punt de control immunitari (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permet que les cèl·lules T maten les cèl·lules tumorals (panell dret).

Teràpia dirigida

La teràpia dirigida és un tipus de tractament que utilitza fàrmacs o altres substàncies per atacar les cèl·lules cancerígenes. Les teràpies específiques solen causar menys dany a les cèl·lules normals que la quimioteràpia o la radioteràpia. Hi ha diferents tipus de teràpies dirigides:

• Els inhibidors mTOR detenen la proteïna que ajuda a les cèl·lules a dividir-se i a sobreviure. El sirolimus és un tipus de teràpia amb inhibidors de mTOR que s’estudia en el tractament del rabdomiosarcoma recurrent.

• Els inhibidors de la tirosina quinasa són fàrmacs de molècula petita que travessen la membrana cel·lular i funcionen a l’interior de les cèl·lules cancerígenes per bloquejar els senyals que les cèl·lules cancerígenes necessiten créixer i dividir-se. MK-1775 i cabozantinib-s-malat són inhibidors de la tirosina quinasa que s’estudien en el tractament del rabdomiosarcoma recurrent.

És possible que els pacients vulguin pensar en participar en un assaig clínic.

Per a alguns pacients, participar en un assaig clínic pot ser la millor opció de tractament. Els assajos clínics formen part del procés d’investigació del càncer. Es fan assaigs clínics per esbrinar si els nous tractaments contra el càncer són segurs i eficaços o millors que el tractament estàndard.

Molts dels tractaments estàndard actuals contra el càncer es basen en assajos clínics anteriors. Els pacients que participen en un assaig clínic poden rebre el tractament estàndard o ser un dels primers a rebre un tractament nou.

Els pacients que participen en assajos clínics també ajuden a millorar la forma en què es tractarà el càncer en el futur. Fins i tot quan els assaigs clínics no condueixen a nous tractaments efectius, sovint responen a preguntes importants i ajuden a avançar en la investigació.

Els pacients poden presentar assaigs clínics abans, durant o després d’iniciar el tractament contra el càncer.

Alguns assaigs clínics només inclouen pacients que encara no han rebut tractament. Altres assaigs posen a prova tractaments per a pacients el càncer dels quals no ha millorat. També hi ha assajos clínics que posen a prova noves maneres d’aturar el càncer (que torna) o de reduir els efectes secundaris del tractament.

A molts punts del país s’estan realitzant assajos clínics. Podeu trobar informació sobre assaigs clínics amb suport de NCI a la pàgina web de recerca d’assaigs clínics de NCI. Els assaigs clínics amb el suport d'altres organitzacions es poden trobar al lloc web ClinicalTrials.gov.

Pot ser que siguin necessàries proves de seguiment.

Es poden repetir algunes de les proves que es van fer per diagnosticar el càncer o per conèixer l’etapa del càncer. Es repetiran algunes proves per veure el bon funcionament del tractament. Les decisions sobre si continuar, canviar o interrompre el tractament es poden basar en els resultats d’aquestes proves.

Algunes de les proves es continuaran fent de tant en tant un cop finalitzat el tractament. Els resultats d’aquestes proves poden mostrar si l’estat del vostre fill ha canviat o si el càncer ha tornat a aparèixer (torneu-hi). De vegades, aquestes proves s’anomenen proves de seguiment o revisions.

Opcions de tractament per al rabdomiosarcoma infantil

En aquesta secció

• Rabdomiosarcoma infantil anteriorment no tractat

• Rabdomiosarcoma refractari o recurrent

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

Rabdomiosarcoma infantil anteriorment no tractat

El tractament del rabdomiosarcoma infantil sovint inclou cirurgia, radioteràpia i quimioteràpia. L'ordre en què es facin aquests tractaments depèn de la posició en què va començar el tumor, de la mida del tumor, del tipus de tumor i de si el tumor s'ha estès als ganglis limfàtics o a altres parts del cos. Consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament d’aquest resum per obtenir més informació sobre cirurgia, radioteràpia i quimioteràpia que s’utilitzen per tractar nens amb rabdomiosarcoma.

Rabdomiosarcoma del cervell i el cap i el coll

• Per a tumors cerebrals: el tractament pot incloure cirurgia per eliminar el tumor, radioteràpia i quimioteràpia.

• Per a tumors del cap i del coll que es troben a l'interior o prop de l'ull: el tractament pot incloure quimioteràpia i radioteràpia. Si el tumor es manté o torna després del tractament amb quimioteràpia i radioteràpia, pot ser necessària una cirurgia per eliminar l’ull i alguns teixits al voltant de l’ull.

• Per a tumors del cap i del coll que estan a prop de l'oïda, el nas, els sins paranasals o la base del crani, però que no es troben dins ni prop de l'ull: el tractament pot incloure radioteràpia i quimioteràpia.

• Per a tumors del cap i del coll que no es troben a l'interior ni a prop de l'ull ni a prop de l'oïda, el nas, els sins paranasals o la base del crani: el tractament pot incloure quimioteràpia, radioteràpia i cirurgia per eliminar el tumor.

• Per a tumors del cap i del coll que no es poden eliminar per cirurgia: el tractament pot incloure quimioteràpia i radioteràpia, inclosa la radioteràpia estereotàctica corporal.

• Per a tumors de laringe (caixa de veu): el tractament pot incloure quimioteràpia i radioteràpia. La cirurgia per extirpar la laringe no sol fer-se, de manera que no es perjudica la veu.

Rabdomiosarcoma de braços o cames

• Quimioteràpia seguida de cirurgia per extirpar el tumor. Si el tumor no es va extirpar completament, es pot fer una segona cirurgia per eliminar el tumor. També es pot fer radioteràpia.

• Per als tumors de la mà o del peu, es pot administrar radioteràpia i quimioteràpia. És possible que no s’elimini el tumor perquè afectaria la funció de la mà o del peu.

• Dissecció de ganglis limfàtics (s’eliminen un o més ganglis limfàtics i es controla una mostra de teixit al microscopi per detectar signes de càncer).

• Per als tumors als braços, s’eliminen els ganglis limfàtics propers al tumor i a la zona de l’aixella.

• Per als tumors a les cames, s’eliminen els ganglis limfàtics propers al tumor i a la zona de l’engonal.

Rabdomiosarcoma del tòrax, abdomen o pelvis

• Per a tumors al pit o a l’abdomen (inclosa la paret toràcica o la paret abdominal): es pot fer una cirurgia (extirpació local àmplia). Si el tumor és gran, es dóna quimioteràpia i radioteràpia per reduir el tumor abans de la cirurgia.

• Per a tumors de la pelvis: es pot fer una cirurgia (extirpació local àmplia). Si el tumor és gran, es dóna quimioteràpia per reduir el tumor abans de la cirurgia. Es pot donar radioteràpia després de la cirurgia.

• Per a tumors del diafragma: a la biòpsia del tumor li segueix quimioteràpia i radioteràpia per reduir el tumor. La cirurgia es pot fer més tard per eliminar les cèl·lules cancerígenes restants.

• Per a tumors de la vesícula biliar o vies biliars: a la biòpsia del tumor li segueix quimioteràpia i radioteràpia.

• Per a tumors dels músculs o teixits al voltant de l’anus o entre la vulva i l’anus o l’escrot i l’anus: la cirurgia es fa per eliminar la major part del tumor possible i alguns ganglis limfàtics propers, seguida de quimioteràpia i radioteràpia.

Rabdomiosarcoma del ronyó

• Per a tumors del ronyó: cirurgia per eliminar la major part del tumor possible. També es pot fer quimioteràpia i radioteràpia.

Rabdomiosarcoma de la bufeta o de la pròstata

• Per als tumors que només es troben a la part superior de la bufeta: es fa una cirurgia (extirpació local àmplia).

• Per a tumors de pròstata o bufeta (diferents de la part superior de la bufeta):

• La quimioteràpia i la radioteràpia es donen primer per reduir el tumor. Si les cèl·lules cancerígenes romanen després de la quimioteràpia i la radioteràpia, el tumor s’elimina per cirurgia. La cirurgia pot incloure l’extirpació de la pròstata, part de la bufeta o exenteració pèlvica sense retirar el recte. (Això pot incloure l'eliminació del còlon i la bufeta inferiors. En les nenes, es pot eliminar el coll uterí, la vagina, els ovaris i els ganglis limfàtics propers).

• Es fa primer la quimioteràpia per reduir el tumor. Es fa una cirurgia per extirpar el tumor, però no la bufeta ni la pròstata. Es pot donar radioteràpia interna o externa després de la cirurgia.

• Cirurgia per extirpar el tumor, però no la bufeta ni la pròstata. La radioteràpia interna es dóna després de la cirurgia.

Rabdomiosarcoma de la zona propera als testicles

• Cirurgia per extirpar el testicle i el cordó espermàtic. Es pot comprovar que els ganglis limfàtics de la part posterior de l’abdomen tenen càncer, sobretot si els ganglis limfàtics són grans o el nen té 10 anys o més.

• Es pot donar radioteràpia si el tumor no es pot eliminar completament per cirurgia.

Rabdomiosarcoma de la vulva, vagina, úter, coll uterí o ovari

• Per a tumors de la vulva i la vagina: el tractament pot incloure quimioteràpia seguida d’una cirurgia per eliminar el tumor. Es pot donar radioteràpia interna o externa després de la cirurgia.

• Per a tumors de l'úter: el tractament pot incloure quimioteràpia amb o sense radioteràpia. De vegades pot ser necessària una cirurgia per eliminar les cèl·lules cancerígenes restants.

• Per a tumors del coll uterí: el tractament pot incloure quimioteràpia seguida de cirurgia per eliminar qualsevol tumor restant.

• Per a tumors de l’ovari: el tractament pot incloure quimioteràpia seguida d’una cirurgia per eliminar qualsevol tumor que quedi.

Rabdomiosarcoma metastàtic

El tractament, com ara la quimioteràpia, la radioteràpia o la cirurgia per eliminar el tumor, es dóna al lloc on es va formar per primer cop el tumor. Si el càncer s’ha estès al cervell, a la medul·la espinal o als pulmons, també es pot administrar radioteràpia als llocs on s’ha estès el càncer.

S’està estudiant el següent tractament per al rabdomiosarcoma metastàtic:

• Un assaig clínic d’immunoteràpia (vacunoteràpia).

Utilitzeu la nostra cerca d’assaigs clínics per trobar assajos clínics sobre càncer recolzats per NCI que acceptin pacients. Podeu cercar assaigs en funció del tipus de càncer, l’edat del pacient i el lloc on es fan els assaigs. També hi ha informació general sobre assaigs clínics.

Rabdomiosarcoma refractari o recurrent

Les opcions de tractament per al rabdomiosarcoma refractari o recurrent es basen en molts factors, incloent el lloc on ha tornat el càncer al cos, quin tipus de tractament va tenir el nen abans i les necessitats del nen.

El tractament del rabdomiosarcoma refractari o recurrent pot incloure un o més dels següents:

• Cirurgia.

• Radioteràpia.

• Quimioteràpia.

• Un assaig clínic de teràpia dirigida o immunoteràpia (sirolimus, ipilimumab, nivolumab o pembrolizumab).

• Un assaig clínic de teràpia dirigida amb un inhibidor de la tirosina cinasa (MK-1775 o cabozantinib-s-malat) i quimioteràpia.

• Un assaig clínic que comprova una mostra del tumor del pacient per determinats canvis genètics. El tipus de teràpia dirigida que es donarà al pacient depèn del tipus de canvi de gens.

Utilitzeu la nostra cerca d’assaigs clínics per trobar assajos clínics sobre càncer recolzats per NCI que acceptin pacients. Podeu cercar assaigs en funció del tipus de càncer, l’edat del pacient i el lloc on es fan els assaigs. També hi ha informació general sobre assaigs clínics.

Per obtenir més informació sobre el rabdomiosarcoma infantil

Per obtenir més informació de l’Institut Nacional del Càncer sobre el rabdomiosarcoma infantil, vegeu el següent:

• Pàgina inicial del sarcoma de teixits tous

• Tomografia computada (TC) i càncer

• Drogues aprovades per rabdomiosarcoma

• Teràpies dirigides contra el càncer

Per obtenir més informació sobre el càncer infantil i altres recursos generals sobre el càncer, consulteu el següent:

• Quant al càncer

• Càncers infantils

• Exempció de responsabilitat de CureSearch for Children CancerExit

• Efectes tardans del tractament per al càncer infantil

• Adolescents i joves amb càncer

• Nens amb càncer: una guia per als pares

• Càncer en nens i adolescents

• Posada en escena

• Com fer front al càncer

• Preguntes que cal fer al vostre metge sobre el càncer

• Per a supervivents i cuidadors