Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq

Tractament de tumors vasculars infantils (®): versió per a pacients

Informació general sobre tumors vasculars infantils

PUNTS CLAU

• Els tumors vasculars infantils es formen a partir de cèl·lules que formen vasos sanguinis o vasos limfàtics.

• Les proves s’utilitzen per detectar (trobar) i diagnosticar tumors vasculars infantils.

• Els tumors vasculars infantils es poden classificar en quatre grups.

• Tumors benignes

• Tumors intermedis (localment agressius)

• Tumors intermedis (poques vegades amb metàstasi)

• Tumors malignes

Els tumors vasculars infantils es formen a partir de cèl·lules que formen vasos sanguinis o vasos limfàtics.

Els tumors vasculars es poden formar a partir de cèl·lules anormals de vasos sanguinis o limfàtics en qualsevol part del cos. Poden ser benignes (no càncer) o malignes (càncer). Hi ha molts tipus de tumors vasculars. El tipus més comú de tumor vascular infantil és l’hemangioma infantil, que és un tumor benigne que sol desaparèixer per si sol.

Com que els tumors vasculars malignes són rars en nens, no hi ha molta informació sobre el que funciona millor.

Les proves s’utilitzen per detectar (trobar) i diagnosticar tumors vasculars infantils.

Es poden utilitzar les proves i procediments següents:

• Examen físic i història: examen del cos per comprovar els signes generals de salut, inclòs el control de signes de malaltia, com ara grumolls, lesions o qualsevol altra cosa que sembli inusual. També es farà una història dels hàbits de salut del pacient i de les malalties i tractaments passats.

• Examen per ultrasons: procediment en què les ones sonores d’alta energia (ultrasons) es reboten dels teixits o òrgans interns i fan ressò. Els ecos formen una imatge dels teixits corporals anomenada sonograma. La imatge es pot imprimir per mirar-la més tard.

Ecografia abdominal. Un transductor d’ultrasons connectat a un ordinador es prem contra la pell de l’abdomen. El transductor fa saltar les ones sonores dels òrgans i teixits interns per crear ressons que formen un sonograma (imatge de l’ordinador).

• TAC (TAC): procediment que fa una sèrie d’imatges detallades de les zones de l’interior del cos, preses des de diferents angles. Les imatges són realitzades per un ordinador connectat a una màquina de rajos X. Es pot injectar un colorant en una vena o empassar-se per ajudar a que els òrgans o teixits apareguin amb més claredat. Aquest procediment també s’anomena tomografia computada, tomografia computeritzada o tomografia axial computeritzada.

Tomografia computada (TC) de l'abdomen. El nen s’estira sobre una taula que llisca a través de l’escàner CT, que pren imatges de raigs X de l’interior de l’abdomen.

• MRI (ressonància magnètica): procediment que utilitza un imant, ones de ràdio i un ordinador per fer una sèrie d’imatges detallades de les zones de l’interior del cos. Aquest procediment també s’anomena imatge per ressonància magnètica nuclear (RMN).

Imatge per ressonància magnètica (RM) de l’abdomen. El nen s’estira sobre una taula que llisca cap a l’escàner de ressonància magnètica, que fa fotos de l’interior del cos. El coixinet de l’abdomen del nen ajuda a fer més clares les imatges.

• Biòpsia: eliminació de cèl·lules o teixits perquè un patòleg pugui veure'ls al microscopi per comprovar si hi ha signes de càncer. No sempre es necessita una biòpsia per diagnosticar un tumor vascular.

Els tumors vasculars infantils es poden classificar en quatre grups.

Tumors benignes

Els tumors benignes no són càncer. Aquest resum conté informació sobre els següents tumors vasculars benignes:

• Hemangioma infantil.

• Hemangioma congènit.

• Tumors vasculars benignes del fetge.

• Hemangioma de cèl·lules del fus.

• Hemangioma epitelioide.

• Granuloma piogènic (hemangioma capil·lar lobular).

• Angiofibroma.

• Angiofibroma nasofaríngi juvenil.

Tumors intermedis (localment agressius)

Els tumors intermedis que són localment agressius sovint es propaguen a la zona al voltant del tumor. Aquest resum conté informació sobre els següents tumors vasculars agressius locals:

• Hemangioendotelioma caposiforme i angioma de tuf.

Tumors intermedis (poques vegades amb metàstasi)

Els tumors intermedis (poques vegades amb metàstasi) de vegades s’estenen a altres parts del cos. Aquest resum conté informació sobre els següents tumors vasculars que poques vegades fan metàstasi:

• Hemangioendotelioma pseudomiogènic.

• Hemangioendotelioma retiforme.

• Angioendotelioma papilar intralimfàtic.

• Hemangioendotelioma compost.

• Sarcoma de Kaposi.

Tumors malignes

Els tumors malignes són càncer. Aquest resum conté informació sobre els següents tumors vasculars malignes:

• Hemangioendotelioma epitelioide.

• Angiosarcoma de teixits tous.

Visió general de l’opció de tractament

PUNTS CLAU

• Hi ha diferents tipus de tractament per als tumors vasculars infantils.

• Els nens amb tumors vasculars infantils haurien de tenir previst el tractament per part d’un equip de proveïdors d’assistència sanitària experts en el tractament del càncer en nens.

• El tractament dels tumors vasculars infantils pot causar efectes secundaris.

• S'utilitzen onze tipus de tractament estàndard:

• Teràpia beta-bloquejadora

• Cirurgia

• Fotocoagulació

• Embolització

• Quimioteràpia

• Escleroteràpia

• Radioteràpia

• Teràpia dirigida

• Immunoteràpia

• Altres teràpies farmacològiques

• Observació

• En assajos clínics s’estan provant nous tipus de tractament.

• És possible que els pacients vulguin pensar en participar en un assaig clínic.

• Els pacients poden presentar assaigs clínics abans, durant o després d’iniciar el tractament contra el càncer.

• Pot ser que siguin necessàries proves de seguiment.

Hi ha diferents tipus de tractament per als tumors vasculars infantils.

Hi ha disponibles diferents tipus de tractament per a nens amb tumors vasculars. Alguns tractaments són estàndard (el tractament que s’utilitza actualment) i n’hi ha que s’estan provant en assajos clínics. Un assaig clínic de tractament és un estudi de recerca destinat a millorar els tractaments actuals o obtenir informació sobre tractaments nous. Quan els assaigs clínics demostren que un tractament nou és millor que el tractament estàndard, el nou tractament pot convertir-se en el tractament estàndard.

Com que els tumors vasculars en nens són rars, s’hauria de considerar la participació en un assaig clínic. Alguns assaigs clínics només estan oberts a pacients que no han començat el tractament.

Els nens amb tumors vasculars infantils haurien de tenir previst el tractament per part d’un equip de proveïdors d’assistència sanitària experts en el tractament del càncer en nens.

El tractament serà supervisat per un oncòleg pediàtric, un metge especialitzat en el tractament de nens amb càncer. L’oncòleg pediàtric treballa amb altres proveïdors d’assistència sanitària pediàtrica experts en el tractament de nens amb càncer i especialitzats en determinades àrees de la medicina. Aquests poden incloure els següents especialistes:

• Especialista en anomalies vasculars pediàtriques (expert en el tractament de nens amb tumors vasculars).

• Cirurgià pediàtric.

• Cirurgià ortopèdic.

• Oncòleg de radiacions.

• Infermera especialista en pediatria.

• Especialista en rehabilitació.

• Psicòloga.

• Treballador social.

El tractament dels tumors vasculars infantils pot causar efectes secundaris.

Per obtenir informació sobre els efectes secundaris que comencen durant el tractament contra el càncer, consulteu la nostra pàgina Efectes secundaris.

Alguns tractaments, com ara la quimioteràpia i la radioteràpia, provoquen efectes secundaris que continuen o apareixen mesos o anys després d’haver finalitzat el tractament. S’anomenen efectes tardans. Els efectes tardans del tractament poden incloure els següents:

• Problemes físics.

• Canvis d’humor, sentiments, pensament, aprenentatge o memòria.

• Segon càncer (nous tipus de càncer).

Alguns efectes tardans es poden tractar o controlar. És important parlar amb els metges del vostre fill sobre els possibles efectes tardans causats per alguns tractaments. (Vegeu el resum sobre els efectes tardans del tractament per al càncer infantil per obtenir més informació).

S'utilitzen onze tipus de tractament estàndard:

Teràpia beta-bloquejadora

Els beta-bloquejants són medicaments que disminueixen la pressió arterial i la freqüència cardíaca. Quan s’utilitzen en pacients amb tumors vasculars, els beta-bloquejants poden ajudar a reduir els tumors. La teràpia beta-bloquejant es pot administrar per vena (IV), per via oral o col·locar-se a la pell (tòpica). La forma en què s’administra la teràpia beta-bloquejadora depèn del tipus de tumors vasculars i del lloc on es va formar per primera vegada.

El beta-bloquejant propranolol sol ser el primer tractament per als hemangiomes. És possible que els lactants tractats amb propranolol IV necessitin iniciar el tractament a un hospital. El propranolol també s’utilitza per tractar un tumor vascular benigne de fetge i hemangioendotelioma kaposiforme.

Altres beta-bloquejadors que s’utilitzen per tractar tumors vasculars són l’atenolol, el nadolol i el timolol.

L’hemangioma infantil també es pot tractar amb propranolol i teràpia amb esteroides o amb propranolol i teràpia beta-bloquejadora tòpica.

Consulteu el resum d'informació sobre fàrmacs sobre clorhidrat de propranolol per obtenir més informació.

Cirurgia

Es poden utilitzar els següents tipus de cirurgia per eliminar molts tipus de tumors vasculars:

• Excisió: cirurgia per eliminar tot el tumor i part del teixit sa que l’envolta.

• Cirurgia làser: procediment quirúrgic que utilitza un feix làser (un feix estret de llum intensa) com a ganivet per fer talls sense sang al teixit o per eliminar una lesió cutània com un tumor. La cirurgia amb un làser de tint pulsat es pot utilitzar per a alguns hemangiomes. Aquest tipus de làser utilitza un feix de llum que s’orienta als vasos sanguinis de la pell. La llum es transforma en calor i els vasos sanguinis es destrueixen sense danyar la pell propera.

• Curetatge: procediment en què s’elimina el teixit anormal mitjançant un instrument petit en forma de cullera anomenat cureta.

• Hepatectomia total i trasplantament hepàtic: procediment quirúrgic per eliminar tot el fetge seguit d’un trasplantament d’un fetge sa d’un donant.

El tipus de cirurgia que s’utilitza depèn del tipus de tumor vascular i d’on es formi el tumor al cos.

Per als tumors malignes, després que el metge elimini tot el càncer que es pot veure en el moment de la cirurgia, alguns pacients poden rebre quimioteràpia o radioteràpia després de la cirurgia per matar les cèl·lules canceroses que quedin. El tractament administrat després de la cirurgia, per reduir el risc que el càncer torni a aparèixer, s’anomena teràpia adjuvant.

Fotocoagulació

La fotocoagulació és l’ús d’un feix intens de llum, com un làser, per segellar els vasos sanguinis o destruir teixits. S’utilitza per tractar el granuloma piogènic.

Embolització

L’embolització és un procediment que utilitza partícules, com petites esponges de gelatina o perles, per bloquejar els vasos sanguinis del fetge. Es pot utilitzar per tractar alguns tumors vasculars benignes del fetge i hemangioendotelioma kaposiforme.

Quimioteràpia

La quimioteràpia és un tractament que utilitza medicaments per aturar el creixement de les cèl·lules tumorals, ja sigui matant les cèl·lules o impedint que es divideixin. Hi ha diferents maneres de donar quimioteràpia:

• Quimioteràpia sistèmica: quan la quimioteràpia es pren per via oral o s’injecta en una vena o múscul, els medicaments entren al torrent sanguini i poden arribar a les cèl·lules tumorals de tot el cos. De vegades s’administra més d’un medicament contra el càncer. Això s’anomena quimioteràpia combinada.

• Quimioteràpia tòpica: quan s’aplica quimioteràpia a la pell en una crema o loció, els medicaments afecten principalment les cèl·lules tumorals de la zona tractada.

• Quimioteràpia regional: quan la quimioteràpia es col·loca directament al líquid cefaloraquidi, a un òrgan o a una cavitat corporal com l’abdomen, els medicaments afecten principalment les cèl·lules tumorals d’aquestes zones.

La forma de donar la quimioteràpia depèn del tipus de tumor vascular que es tracti. La quimioteràpia sistèmica i tòpica s’utilitza per tractar alguns tumors vasculars.

Escleroteràpia

L’escleroteràpia és un tractament que s’utilitza per destruir el vas sanguini que condueix al tumor i al tumor. S'injecta un líquid al vas sanguini, cosa que fa que es cicatriqui i es trenqui. Amb el pas del temps, el vas sanguini destruït s’absorbeix en el teixit normal. La sang flueix a través de les venes sanes properes. L’escleroteràpia s’utilitza en el tractament de l’hemangioma epitelioide.

Radioteràpia

La radioteràpia és un tractament que utilitza raigs X d'alta energia o altres tipus de radiació per matar les cèl·lules tumorals o evitar que creixin. Hi ha dos tipus de radioteràpia:

• La radioteràpia externa utilitza una màquina fora del cos per enviar radiació cap al tumor.

• La radioteràpia interna utilitza una substància radioactiva segellada en agulles, llavors, cables o catèters que es col·loquen directament al tumor o a prop seu.

La forma de donar la radioteràpia depèn del tipus de tumor vascular que es tracti. La radiació externa s’utilitza per tractar alguns tumors vasculars.

Teràpia dirigida

La teràpia dirigida és un tipus de tractament que utilitza fàrmacs o altres substàncies per atacar cèl·lules tumorals específiques. Les teràpies específiques solen causar menys dany a les cèl·lules normals que la quimioteràpia o la radioteràpia. S'estan utilitzant o estudiant diferents tipus de teràpia dirigida per tractar els tumors vasculars infantils:

• Inhibidors de l’angiogènesi: els inhibidors de l’angiogènesi són medicaments que impedeixen la divisió de les cèl·lules i impedeixen el creixement de nous vasos sanguinis que els tumors necessiten per créixer. Els fàrmacs de teràpia dirigits talidomida, sorafenib, pazopanib i sirolimus són inhibidors de l’angiogènesi que s’utilitzen per tractar tumors vasculars infantils.

• Objectiu dels inhibidors de la rapamicina (mTOR) dels mamífers: els inhibidors de mTOR bloquegen una proteïna anomenada mTOR, que pot evitar el creixement de les cèl·lules cancerígenes i evitar el creixement de nous vasos sanguinis que els tumors necessiten per créixer.

• Inhibidors de la cinasa: els inhibidors de la cinasa bloquegen els senyals necessaris perquè els tumors creixin. El trametinib s’està estudiant per tractar l’hemangioendotelioma epitelioide.

Immunoteràpia

La immunoteràpia és un tractament que utilitza el sistema immunitari del pacient per combatre les malalties. Les substàncies elaborades pel cos o fetes al laboratori s’utilitzen per augmentar, dirigir o restaurar les defenses naturals del cos contra les malalties.

Els següents tipus d’immunoteràpia s’utilitzen en el tractament de tumors vasculars infantils:

• L’interferó és un tipus d’immunoteràpia que s’utilitza per tractar tumors vasculars infantils. Interfereix amb la divisió de les cèl·lules tumorals i pot frenar el creixement del tumor. S’utilitza en el tractament de l’angiofibroma nasofarínge juvenil, l’hemangioendotelioma kaposiforme i l’hemangioendotelioma epitelioide.

• Teràpia inhibidora del punt de control immunitari: alguns tipus de cèl·lules immunes, com les cèl·lules T, i algunes cèl·lules cancerígenes tenen determinades proteïnes, anomenades proteïnes del punt de control, a la superfície que mantenen controlades les respostes immunes. Quan les cèl·lules cancerígenes presenten una gran quantitat d’aquestes proteïnes, les cèl·lules T no les atacaran ni les mataran. Els inhibidors dels punts de control immunològic bloquegen aquestes proteïnes i augmenta la capacitat de les cèl·lules T per matar les cèl·lules cancerígenes.

Hi ha dos tipus de teràpia amb inhibidors del punt de control immunitari:

• Inhibidor del CTLA-4: el CTLA-4 és una proteïna a la superfície de les cèl·lules T que ajuda a controlar les respostes immunes del cos. Quan CTLA-4 s’uneix a una altra proteïna anomenada B7 en una cèl·lula cancerosa, impedeix que la cèl·lula T mori la cèl·lula cancerosa. Els inhibidors del CTLA-4 s’uneixen al CTLA-4 i permeten que les cèl·lules T maten les cèl·lules cancerígenes. Ipilimumab és un tipus d’inhibidor del CTLA-4 que s’estudia en el tractament de l’angiosarcoma dels teixits tous.

Inhibidor del punt de control immunitari. Les proteïnes del punt de control, com ara B7-1 / B7-2 en cèl·lules presentadores d’antígens (APC) i CTLA-4 en cèl·lules T, ajuden a controlar les respostes immunes del cos. Quan el receptor de cèl·lules T (TCR) s’uneix a l’antigen i a les proteïnes del complex d’histocompatibilitat major (MHC) de l’APC i CD28 s’uneix a B7-1 / B7-2 de l’APC, es pot activar la cèl·lula T. No obstant això, la unió de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 manté les cèl·lules T en estat inactiu, de manera que no són capaces de matar cèl·lules tumorals al cos (panell esquerre). El bloqueig de la unió de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 amb un inhibidor del punt de control immune (anticòs anti-CTLA-4) permet que les cèl·lules T estiguin actives i maten les cèl·lules tumorals (panell dret).

• Inhibidor de la PD-1: la PD-1 és una proteïna a la superfície de les cèl·lules T que ajuda a controlar les respostes immunes del cos. Quan el PD-1 s’uneix a una altra proteïna anomenada PDL-1 en una cèl·lula cancerosa, impedeix que la cèl·lula T mori la cèl·lula cancerosa. Els inhibidors de PD-1 s’uneixen a PDL-1 i permeten que les cèl·lules T maten les cèl·lules cancerígenes. El nivolumab és un tipus d’inhibidor de la PD-1 que s’estudia en el tractament de l’angiosarcoma dels teixits tous.

Inhibidor del punt de control immunitari. Les proteïnes del punt de control, com la PD-L1 a les cèl·lules tumorals i la PD-1 a les cèl·lules T, ajuden a controlar les respostes immunes. La unió de PD-L1 a PD-1 impedeix que les cèl·lules T maten les cèl·lules tumorals del cos (panell esquerre). El bloqueig de la unió de PD-L1 a PD-1 amb un inhibidor del punt de control immunitari (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permet que les cèl·lules T maten les cèl·lules tumorals (panell dret).

Altres teràpies farmacològiques

Altres medicaments que s’utilitzen per tractar tumors vasculars infantils o controlar-ne els efectes són els següents:

• Teràpia amb esteroides: els esteroides són hormones fabricades de forma natural al cos. També es poden fer en un laboratori i utilitzar-los com a medicaments. Els fàrmacs esteroides ajuden a reduir alguns tumors vasculars. Els corticosteroides, com la prednisona i la metilprednisolona, ​​s’utilitzen per tractar l’hemangioma infantil.

• Medicaments antiinflamatoris no esteroïdals (AINE): els AINE s’utilitzen habitualment per disminuir la febre, la inflamació, el dolor i l’envermelliment. Exemples d’AINE són l’aspirina, l’ibuprofè i el naproxè. En el tractament dels tumors vasculars, els AINE poden augmentar el flux de sang a través dels tumors i disminuir la possibilitat que es formi un coàgul de sang no desitjat.

• Teràpia antifibrinolítica: aquests medicaments ajuden al coàgul sanguini en pacients amb síndrome de Kasabach-Merritt. La fibrina és la proteïna principal d’un coàgul de sang que ajuda a aturar el sagnat i a curar ferides. Alguns tumors vasculars provoquen el trencament de la fibrina i la sang del pacient no es coagula amb normalitat, provocant un sagnat incontrolat. Els antifibrinolítics ajuden a prevenir la degradació de la fibrina.

Observació

L’observació controla de prop l’estat d’un pacient sense donar cap tractament fins que apareguin o canviïn signes o símptomes.

En assajos clínics s’estan provant nous tipus de tractament.

Podeu obtenir informació sobre assaigs clínics al lloc web de NCI.

És possible que els pacients vulguin pensar en participar en un assaig clínic.

Per a alguns pacients, participar en un assaig clínic pot ser la millor opció de tractament. Els assajos clínics formen part del procés de recerca. Es fan assaigs clínics per esbrinar si els nous tractaments són segurs i eficaços o millors que el tractament estàndard.

Molts dels tractaments estàndard actuals es basen en assajos clínics anteriors. Els pacients que participen en un assaig clínic poden rebre el tractament estàndard o ser un dels primers a rebre un tractament nou.

Els pacients que participen en assajos clínics també ajuden a millorar la forma en què es tractarà la malaltia en el futur. Fins i tot quan els assaigs clínics no condueixen a nous tractaments efectius, sovint responen a preguntes importants i ajuden a avançar en la investigació.

Els pacients poden presentar assaigs clínics abans, durant o després d’iniciar el tractament contra el càncer.

Alguns assaigs clínics només inclouen pacients que encara no han rebut tractament. Altres assajos posen a prova tractaments en pacients els tumors dels quals no han millorat. També hi ha assaigs clínics que posen a prova noves maneres d’aturar que els tumors es repeteixin (tornin) o redueixin els efectes secundaris del tractament.

A molts punts del país s’estan realitzant assajos clínics. Podeu trobar informació sobre assaigs clínics amb suport de NCI a la pàgina web de recerca d’assaigs clínics de NCI. Els assaigs clínics amb el suport d'altres organitzacions es poden trobar al lloc web ClinicalTrials.gov.

Pot ser que siguin necessàries proves de seguiment.

Algunes de les proves que es van fer per diagnosticar el tumor vascular es poden repetir. Es repetiran algunes proves per veure el bon funcionament del tractament. Les decisions sobre si continuar, canviar o interrompre el tractament es poden basar en els resultats d’aquestes proves.

Algunes de les proves es continuaran fent de tant en tant un cop finalitzat el tractament. Els resultats d’aquestes proves poden mostrar si l’estat del vostre fill ha canviat o si el tumor ha recidivat (torna). De vegades, aquestes proves s’anomenen proves de seguiment o revisions.

Tumors benignes

En aquesta secció

• Hemangioma infantil

• Hemangioma congènit

• Tumors vasculars benignes del fetge

• Hemangioma de cèl·lules del fus

• Hemangioma epitelioide

• Granuloma piogènic

• Angiofibroma

• Angiofibroma nasofaríngi juvenil

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

Hemangioma infantil

Els hemangiomes infantils són el tipus de tumor vascular benigne més freqüent en nens. Els hemangiomes infantils es formen quan les cèl·lules immadures destinades a formar vasos sanguinis formen un tumor. Un hemangioma infantil també es pot anomenar "marca de maduixa".

Aquests tumors no se solen veure al néixer, però apareixen quan el nadó té entre 3 i 6 setmanes. La majoria dels hemangiomes es fan més grans durant uns 5 mesos i després deixen de créixer. Els hemangiomes s’esvaeixen lentament durant els propers anys, però pot quedar-se una marca vermella o una pell solta o arrugada. És rar que torni un hemangioma infantil.

Els hemangiomes infantils poden estar a la pell, al teixit situat a sota de la pell i / o en un òrgan. Solen estar al cap i al coll, però poden estar a qualsevol lloc del cos o al seu cos. Els hemangiomes poden aparèixer com una sola lesió, una o més lesions repartides per una àrea més gran del cos o múltiples lesions en més d’una part del cos. Les lesions que s’estenen per una àrea més gran del cos o lesions múltiples són més propenses a causar problemes.

L’hemangioma infantil amb creixement mínim o detingut (IH-MAG) és un determinat tipus d’hemangioma infantil que es veu al néixer i que no tendeix a augmentar. La lesió apareix com a zones clares i fosques de enrogiment a la pell. Les lesions solen estar a la part inferior del cos, però poden ser al cap i al coll. Els hemangiomes d’aquest tipus desapareixen amb el pas del temps sense tractament.

Factors de risc

Qualsevol cosa que augmenti el risc de patir una malaltia s’anomena factor de risc. Tenir un factor de risc no vol dir que obtingueu la malaltia; que no tingueu factors de risc no vol dir que no tingueu la malaltia. Parleu amb el metge del vostre fill si creieu que pot estar en risc.

Els hemangiomes infantils són més freqüents en els casos següents:

• Noies.

• Blancs.

• Nadons prematurs.

• Bessons, triplets o altres parts múltiples.

• Nadons de mares més grans en el moment de l'embaràs o que tenen problemes amb la placenta durant l'embaràs.

Altres factors de risc per als hemangiomes infantils són els següents:

• Tenir antecedents familiars d’hemangioma infantil, generalment en mare, pare, germana o germà.

• Tenir certes síndromes.

• Síndrome PHACE: síndrome en què l’hemangioma s’estén per una àmplia zona del cos (generalment, el cap o la cara). També es poden produir altres problemes de salut que afecten els grans vasos sanguinis, el cor, els ulls i / o el cervell.

• Síndrome de LUMBAR / PELVIS / SACRAL: síndrome en què l’hemangioma s’estén per una gran àrea de la part baixa de l’esquena. També es poden produir altres problemes de salut que afecten el sistema urinari, els genitals, el recte, l'anus, el cervell, la medul·la espinal i la funció nerviosa.

Tenir més d’un hemangioma o una via respiratòria o un hemangioma oftàlmic augmenta el risc de tenir altres problemes de salut.

• Hemangiomes múltiples: tenir més de cinc hemangiomes a la pell és un senyal que hi pot haver hemangiomes en un òrgan. El fetge es veu afectat més sovint. També es poden produir problemes de cor, múscul i glàndula tiroide.

• Hemangiomes de les vies respiratòries: els hemangiomes de les vies respiratòries solen produir-se juntament amb una gran zona d’hemangioma en forma de barba a la cara (des de les orelles, al voltant de la boca, la barbeta inferior i la part anterior del coll). És important que els hemangiomes de les vies respiratòries es tractin abans que el nen tingui problemes per respirar.

• Hemangiomes oftàlmics: els hemangiomes que afecten l’ull poden causar problemes de visió o ceguesa. Els hemangiomes infantils poden aparèixer a la conjuntiva (una membrana que recobreix la superfície interna de la parpella i cobreix la part frontal de l’ull). Aquests hemangiomes poden estar relacionats amb altres afeccions anormals de l'ull. És important que els nens amb un hemangioma oftalmològic siguin examinats per un oftalmòleg.

Senyals i símptomes

Els hemangiomes infantils poden causar qualsevol dels signes i símptomes següents. Consulteu amb el metge del vostre fill si aquest té algun dels següents:

• Lesions cutànies: pot aparèixer una zona de venes aranya o pell alleugerida o descolorida abans que l’hemangioma ho faci. Els hemangiomes es presenten com a lesions fermes, càlides, de color vermell brillant a carmesí a la pell o poden semblar una contusió. Les lesions que formen úlceres també són doloroses. Més tard, a mesura que els hemangiomes desapareixen, comencen a esvair-se al centre abans d’aplanar-se i perdre color.

• Lesions per sota de la pell: les lesions que creixen sota la pell en el greix poden aparèixer de color blau o porpra. Si les lesions són prou profundes sota la superfície de la pell, és possible que no es vegin.

• Lesions en un òrgan: pot no haver-hi signes que s'hagin format hemangiomes en un òrgan.

Tot i que la majoria dels hemangiomes infantils no tenen res de què preocupar-se, si el vostre fill presenta algun grumoll o marques vermelles o blaves a la pell, consulteu amb el metge del vostre fill. Si ho necessita, pot derivar el nen a un especialista.

Proves diagnòstiques

Un examen físic i la història solen ser tot el necessari per diagnosticar els hemangiomes infantils. Si hi ha alguna cosa en el tumor que sembli inusual, es pot fer una biòpsia. Si l’hemangioma és més profund a l’interior del cos sense canvis a la pell o si les lesions s’estenen per una àrea extensa del cos, es pot fer una ecografia. Consulteu la secció Informació general per obtenir una descripció d’aquestes proves i procediments.

Si els hemangiomes formen part d’una síndrome, es poden fer més proves, com ara ecocardiograma, ressonància magnètica, angiograma per ressonància magnètica i examen ocular.

Tractament

La majoria dels hemangiomes s’esvaeixen i es redueixen sense tractament. Si l’hemangioma és gran o provoca altres problemes de salut, el tractament pot incloure el següent:

• Propranolol o una altra teràpia beta-bloquejadora.

• Teràpia amb esteroides abans de començar la teràpia beta-bloquejant o quan no es puguin utilitzar beta-bloquejants.

• Cirurgia amb làser de tints pulsats, per a hemangiomes que tenen úlceres o que no s’han acabat completament.

• Cirurgia (escissió) per hemangiomes que presenten úlceres, causen problemes de visió o no han desaparegut del tot. La cirurgia també es pot utilitzar per a lesions a la cara que no responen a cap altre tractament.

• Teràpia beta-bloquejadora tòpica per a hemangiomes que es troben en una zona de la pell.

• Teràpia combinada, com el propranolol i la teràpia amb esteroides o el propranolol i la teràpia beta-bloquejadora tòpica.

• Un assaig clínic de teràpia beta-bloquejant (nadolol i propranolol).

• Un assaig clínic de teràpia beta-bloquejadora tòpica (timolol).

Hemangioma congènit

L’hemangioma congènit és un tumor vascular benigne que comença a formar-se abans del naixement i es forma completament quan neix el nadó. Solen estar a la pell, però poden estar en un altre òrgan. Es pot produir un hemangioma congènit com a erupció de taques morades i la pell al voltant de la taca pot ser més clara.

Hi ha tres tipus d’hemangiomes congènits:

• Hemangioma congènit involucrat ràpidament: aquests tumors desapareixen per si sols 12 a 15 mesos després del naixement. Poden formar úlceres, sagnar i causar problemes temporals de coagulació del cor i de la sang. La pell pot semblar una mica diferent fins i tot després que els hemangiomes desapareguin.

• Hemangioma congènit involutiu parcial: aquests tumors no desapareixen del tot.

• Hemangioma congènit no involucionant: aquests tumors no desapareixen mai sols.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments, com l’ecografia, que s’utilitzen per diagnosticar l’hemangioma congènit.

Tractament

El tractament de l’hemangioma congènit involucionant ràpidament i l’hemangioma congènit involutiu parcial pot incloure el següent:

• Només observació.

El tractament de l’hemangioma congènit no involucionant pot incloure el següent:

• Cirurgia per extirpar el tumor, en funció d'on es trobi i si provoca símptomes.

Tumors vasculars benignes del fetge

Els tumors vasculars benignes del fetge poden ser lesions vasculars focals (una sola lesió en una àrea del fetge), múltiples lesions hepàtiques (múltiples lesions en una zona del fetge) o lesions hepàtiques difuses (lesions múltiples en més d’una àrea del fetge). el fetge).

El fetge té moltes funcions, com ara filtrar la sang i fabricar les proteïnes necessàries per a la coagulació de la sang. De vegades, la sang que normalment flueix pel fetge és bloquejada o alentida pel tumor. Això envia la sang directament al cor sense passar pel fetge i s’anomena derivació hepàtica. Això pot causar insuficiència cardíaca i problemes de coagulació de la sang.

Lesions vasculars focals

Les lesions vasculars focals solen ser hemangiomes congènits que involucren ràpidament o hemangiomes congènits que no involucren.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar lesions vasculars focals del fetge.

Tractament

El tractament de lesions vasculars focals del fetge depèn de si es produeixen símptomes i pot incloure el següent:

• Observació.

• Fàrmacs per tractar símptomes, inclosos problemes d’insuficiència cardíaca i coagulació de la sang.

• Embolització del fetge per tractar els símptomes.

• Cirurgia, per a lesions que no responen a cap altre tractament.

Lesions hepàtiques múltiples i difuses

Les lesions multifocals i difuses del fetge solen ser hemangiomes infantils. Les lesions difuses del fetge poden causar efectes greus, inclosos problemes a la glàndula tiroide i al cor. El fetge pot augmentar-se, prémer sobre altres òrgans i causar més símptomes.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar lesions vasculars benignes multifocals o difuses.

Tractament

El tractament de lesions hepàtiques multifocals pot incloure el següent:

• Observació de lesions que no causen símptomes.

• Teràpia beta-bloquejadora (propranolol) per a lesions que comencen a créixer.

El tractament de lesions hepàtiques difuses pot incloure el següent:

• Teràpia beta-bloquejadora (propranolol).

• Quimioteràpia.

• Teràpia amb esteroides.

• Hepatectomia total i trasplantament hepàtic, quan les lesions no responen a la teràpia farmacològica. Això només es fa quan les lesions s’han estès molt al fetge i han fallat més d’un òrgan.

Si una lesió vascular del fetge no respon als tractaments estàndard, es pot fer una biòpsia per veure si el tumor s'ha tornat maligne.

Hemangioma de cèl·lules del fus

Els hemangiomes de cèl·lules del fus contenen cèl·lules anomenades cèl·lules del fus. Al microscopi, les cèl·lules del fus semblen llargues i primes.

Factors de risc

Qualsevol cosa que augmenti el risc de patir una malaltia s’anomena factor de risc. Tenir un factor de risc no vol dir que obtingueu la malaltia; que no tingueu factors de risc no vol dir que no tingueu la malaltia. Parleu amb el metge del vostre fill si creieu que pot estar en risc. És probable que es produeixin hemangiomes de cèl·lules fus en nens amb les següents síndromes:

• Síndrome de Maffucci, que afecta el cartílag i la pell.

• Síndrome de Klippel-Trenaunay, que afecta els vasos sanguinis, els teixits tous i els ossos.

Rètols

Els hemangiomes de cèl·lules del fus apareixen sobre o sota la pell. Són lesions doloroses de color marró vermell o blavós que solen aparèixer als braços o a les cames. Poden començar com una sola lesió i esdevenir més lesions al llarg dels anys.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’hemangioma de cèl·lules del fus.

Tractament

No hi ha cap tractament estàndard per als hemangiomes de cèl·lules fus. El tractament pot incloure el següent:

• Cirurgia per extirpar el tumor.

Els hemangiomes de cèl·lules del fus poden tornar després de la cirurgia.

Hemangioma epitelioide

Els hemangiomes epitelioides generalment es formen a la pell o a la pell, especialment al cap, però poden aparèixer en altres zones, com ara l’os.

Senyals i símptomes

Els hemangiomes epitelioides de vegades són causats per una lesió. A la pell, poden aparèixer de bonics rosats fins a bonys i poden tenir picor. L’hemangioma epitelioide de l’os pot causar inflor, dolor i debilitat de l’os a la zona afectada.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’hemangioma epitelioide.

Tractament

No hi ha cap tractament estàndard per als hemangiomes epitelioides. El tractament pot incloure el següent:

• Cirurgia (curetatge o resecció).

• Escleroteràpia.

• Radioteràpia en casos rars.

Els hemangiomes epitelioides sovint tornen després del tractament.

Granuloma piogènic

El granuloma piogènic també s’anomena hemangioma capil·lar lobular. És més freqüent en nens grans i adults joves, però pot aparèixer a qualsevol edat.

Les lesions de vegades són causades per lesions o per l'ús de certs medicaments, incloses les píndoles anticonceptives i els retinoides. També es poden formar sense cap motiu conegut dins dels capil·lars (els vasos sanguinis més petits), artèries, venes o altres llocs del cos. Normalment només hi ha una lesió, però de vegades es produeixen múltiples lesions a la mateixa zona o les lesions es poden estendre a altres zones del cos.

Rètols

Els granulomes piogènics són lesions de color vermell viu i elevat que poden ser petites o grans i llises o accidentades. Creixen ràpidament al llarg de setmanes a mesos i poden sagnar molt. Aquestes lesions solen estar a la superfície de la pell, però es poden formar als teixits situats a sota de la pell i semblen altres lesions vasculars.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar el granuloma piogènic.

Tractament

Alguns granulomes piogènics desapareixen sense tractament. Altres granulomes piògens necessiten tractament que pot incloure el següent:

• Cirurgia (extirpació o curetatge) per extirpar la lesió.

• Fotocoagulació.

• Teràpia beta-bloquejadora tòpica.

Els granulomes piògens sovint tornen després del tractament.

Angiofibroma

Els angiofibromes són rars. Són lesions benignes de la pell que solen produir-se amb una malaltia anomenada esclerosi tuberosa (un trastorn heretat que causa lesions cutànies, convulsions i discapacitats mentals).

Rètols

Els angiofibromes apareixen com a protuberàncies vermelles a la cara.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’angiofibroma.

Tractament

El tractament dels angiofibromes pot incloure el següent:

• Cirurgia (extirpació) per extirpar el tumor.

• Teràpia amb làser.

• Teràpia dirigida (sirolimus).

Angiofibroma nasofaríngi juvenil

Els angiofibromes nasofaríngis juvenils són tumors benignes, però poden arribar a ser teixits propers. Comencen a la cavitat nasal i es poden estendre a la nasofaringe, als sins paranasals, a l’os al voltant dels ulls i, de vegades, al cervell.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’angiofibroma nasofarínge juvenil.

Tractament

El tractament dels angiofibromes nasofaríngis juvenils pot incloure el següent:

• Cirurgia (extirpació) per extirpar el tumor.

• Radioteràpia.

• Quimioteràpia.

• Immunoteràpia (interferó).

• Teràpia dirigida (sirolimus).

Tumors intermedis que es propaguen localment

En aquesta secció

• Hemangioendotelioma Kaposiform i Angioma Tufted

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

Hemangioendotelioma Kaposiform i Angioma Tufted

Els hemangioendoteliomes caposiformes i els angiomes de tuf són tumors dels vasos sanguinis que es produeixen en lactants o nens petits. Aquests tumors poden causar el fenomen Kasabach-Merritt, una afecció en la qual la sang no pot coagular i es pot produir un sagnat greu. En el fenomen Kasabach-Merritt, el tumor atrapa i destrueix les plaquetes (cèl·lules que coagulen la sang). Llavors no hi ha prou plaquetes a la sang quan calgui per aturar el sagnat. Aquest tipus de tumor vascular no està relacionat amb el sarcoma de Kaposi.

Senyals i símptomes

Els hemangioendoteliomes caposiformes i els angiomes tapats solen aparèixer a la pell dels braços i les cames, però també es poden formar en teixits més profunds, com músculs o ossos, o al pit o a l’abdomen.

Els signes i símptomes poden incloure els següents:

• Àrees de pell fermes i doloroses que semblen ferides.

• Zones de la pell de color porpra o vermell marronós.

• Facials contusions.

• Hemorràgia superior a la quantitat habitual de membranes mucoses, ferides i altres teixits.

Els pacients que tinguin hemangioendotelioma kaposiforme i angioma tufat poden tenir anèmia (debilitat, cansament o pàl·lid).

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’hemangioendotelioma kaposiforme.

Si un examen físic i una ressonància magnètica mostren clarament que el tumor és un hemangioendotelioma kaposiforme o un angioma de tuf, és possible que no sigui necessària una biòpsia. No sempre es fa una biòpsia perquè es pot produir un sagnat greu.

Tractament

El tractament dels hemangioendoteliomes kaposiformes i dels angiomes de tuf depèn dels símptomes del nen. La infecció, el retard en el tractament i la cirurgia poden causar hemorràgies que posen en perill la vida. Els especialistes en anomalies vasculars tracten millor els hemangioendoteliomes caposiformes i els angiomes tufats.

El tractament i l'atenció de suport per controlar el sagnat poden incloure el següent:

• Teràpia amb esteroides que pot seguir una quimioteràpia.

• Medicaments antiinflamatoris no esteroïdals (AINE), com l’aspirina.

• Immunoteràpia (interferó).

• Teràpia antifibrinolítica per millorar la coagulació de la sang.

• Quimioteràpia amb un o més medicaments contra el càncer.

• Teràpia beta-bloquejadora (propranolol).

• Cirurgia (extirpació) per extirpar el tumor, amb o sense embolització.

• Teràpia dirigida (sirolimus), amb o sense teràpia amb esteroides.

• Un assaig clínic de quimioteràpia o teràpia dirigida (sirolimus).

Fins i tot amb el tractament, aquests tumors no desapareixen del tot i poden tornar. El dolor i la inflamació poden empitjorar amb l'edat, sovint al voltant de la pubertat. Els efectes a llarg termini inclouen dolor crònic, insuficiència cardíaca, problemes ossis i limfedema (l’acumulació de líquid limfàtic als teixits).

Tumors intermedis que rarament es propaguen

En aquesta secció

• Hemangioendotelioma pseudomiogènic

• Hemangioendotelioma retiforme

• Angioendotelioma papil·lar intralimfàtic

• Hemangioendotelioma compost

• Sarcoma de Kaposi

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

Hemangioendotelioma pseudomiogènic

L'hemangioendotelioma pseudomiogènic pot aparèixer en nens, però és més freqüent en homes d'entre 20 i 50 anys. Aquests tumors són rars i solen aparèixer sobre o sota la pell o a l’os. Es poden estendre als teixits propers, però normalment no s’estenen a altres parts del cos. En la majoria dels casos, hi ha diversos tumors.

Senyals i símptomes

Els hemangioendoteliomes pseudomiogènics poden aparèixer com un grumoll als teixits tous o poden causar dolor a la zona afectada.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’hemangioendotelioma pseudomiogènic.

Tractament

El tractament dels hemangioendoteliomes pseudomiogènics pot incloure el següent:

• Cirurgia per extirpar el tumor quan sigui possible. Pot ser necessària l’amputació quan hi hagi diversos tumors a l’os.

• Quimioteràpia.

• Teràpia dirigida (inhibidors de mTOR).

Com que l’hemangioendotelioma pseudomiogènic és tan escàs en nens, les opcions de tractament es basen en assajos clínics en adults.

Hemangioendotelioma retiforme

Els hemangioendoteliomes retiformes són tumors plans de creixement lent que es produeixen en adults joves i, de vegades, en nens. Aquests tumors solen aparèixer sobre o sota la pell dels braços, les cames i el tronc. Aquests tumors normalment no s’estenen a altres parts del cos.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’hemangioendotelioma retiforme.

Tractament

El tractament dels hemangioendoteliomes retiformes pot incloure el següent:

• Cirurgia (extirpació) per extirpar el tumor. El seguiment inclourà un seguiment per veure si el tumor torna.

• Radioteràpia i quimioteràpia quan no es pot fer la cirurgia o quan el tumor ha tornat.

L'hemangioendotelioma retiforme pot tornar després del tractament.

Angioendotelioma papil·lar intralimfàtic

Els angioendoteliomes papil·lars intralimfàtics també s’anomenen tumors de Dabska. Aquests tumors es formen dins o sota la pell a qualsevol part del cos. Els ganglis limfàtics de vegades es veuen afectats.

Rètols

Els angioendoteliomes papil·lars intralimfàtics poden aparèixer com a protuberàncies fermes, elevades i de color violaci, que poden ser petites o grans.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’angioendotelioma papilar intralimfàtic.

Tractament

El tractament dels angioendoteliomes papil·lars intralimfàtics pot incloure el següent:

• Cirurgia (extirpació) per extirpar el tumor.

Hemangioendotelioma compost

Els hemangioendoteliomes compostos tenen característiques de tumors vasculars benignes i malignes. Aquests tumors solen aparèixer sobre o sota la pell dels braços o les cames. També poden aparèixer al cap, al coll o al pit. És probable que els hemangioendoteliomes composts no es facin metàstasi (es propaguen), però poden tornar al mateix lloc. Quan els tumors es metastatitzen, generalment s’estenen als ganglis limfàtics propers.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’hemangioendotelioma compost i esbrinar si el tumor s’ha estès.

Tractament

El tractament dels hemangioendoteliomes compostos pot incloure el següent:

• Cirurgia per extirpar el tumor.

• Radioteràpia i quimioteràpia per a tumors que s’han estès.

Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi és un càncer que fa créixer lesions a la pell; les membranes mucoses que recobreixen la boca, el nas i la gola; ganglis limfàtics; o altres òrgans. Es produeix pel virus de l’herpes del sarcoma de Kaposi (KSHV). Als Estats Units, es produeix amb més freqüència en nens que presenten un sistema immunitari feble causat per trastorns del sistema immunitari rars, infecció pel VIH o medicaments utilitzats en trasplantaments d’òrgans.

Rètols

Els signes en nens poden incloure el següent:

• Lesions a la pell, la boca o la gola. Les lesions cutànies són de color vermell, porpra o marró i passen de zones planes, elevades a escates anomenades plaques, a nòduls.

• Ganglis limfàtics inflats.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar el sarcoma de Kaposi.

Tractament

El tractament del sarcoma de Kaposi pot incloure el següent:

• Quimioteràpia.

• Immunoteràpia (interferó).

• Radioteràpia.

Com que el sarcoma de Kaposi és tan rar en nens, algunes opcions de tractament es basen en assajos clínics en adults. Consulteu el resum sobre el tractament del sarcoma de Kaposi per obtenir informació sobre el sarcoma de Kaposi en adults.

Tumors malignes

En aquesta secció

• Hemangioendotelioma epitelioide

• Angiosarcoma del teixit tou

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

Hemangioendotelioma epitelioide

Els hemangioendoteliomes epitelioides poden aparèixer en nens, però són més freqüents en adults d'entre 30 i 50 anys. Solen aparèixer al fetge, pulmó o os. Poden tenir un creixement ràpid o un creixement lent. En aproximadament un terç dels casos, el tumor s’estén a altres parts del cos molt ràpidament.

Senyals i símptomes

Els signes i símptomes depenen del lloc on es troba el tumor:

• A la pell, els tumors poden augmentar-se i arrodonir-se o aplicar taques planes, de color marró vermell i càlides.

• Al pulmó, pot no haver-hi símptomes primerencs. Els signes i símptomes que es poden produir inclouen:

• Dolor de pit.

• Escopir sang.

• Anèmia (debilitat, cansament o pàl·lid).

• Problemes per respirar (per teixit pulmonar amb cicatrius).

• A l’os, els tumors poden provocar trencaments.

Els tumors que es produeixen al fetge o als teixits tous també poden causar signes i símptomes.

Proves diagnòstiques

Els hemangioendoteliomes epitelioides al fetge es troben amb tomografies CT i ressonància magnètica. Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció d’aquestes proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’hemangioendotelioma epitelioide i esbrinar si el tumor s’ha estès. També es poden fer radiografies.

Tractament

El tractament dels hemangioendoteliomes de creixement lent dels epitelioides inclou el següent:

• Observació.

El tractament dels hemangioendoteliomes epitelioides de creixement ràpid pot incloure el següent:

• Cirurgia per extirpar el tumor quan sigui possible.

• Immunoteràpia (interferó) i teràpia dirigida (talidomida, sorafenib, pazopanib, sirolimus) per a tumors que probablement es propaguen.

Quimioteràpia.

• Hepatectomia total i trasplantament hepàtic quan el tumor es troba al fetge.

• Un assaig clínic de teràpia dirigida (trametinib).

• Un assaig clínic de quimioteràpia i teràpia dirigida (pazopanib).

Angiosarcoma del teixit tou

Els angiosarcomes són tumors de creixement ràpid que es formen als vasos sanguinis o limfàtics de qualsevol part del cos, generalment als teixits tous. La majoria dels angiosarcomes es troben dins o prop de la pell. Els del teixit tou més profund es poden formar al fetge, la melsa i el pulmó.

Aquests tumors són molt rars en nens. De vegades, els nens tenen més d’un tumor a la pell i / o al fetge.

Factors de risc

Qualsevol cosa que augmenti el risc de patir una malaltia s’anomena factor de risc. Tenir un factor de risc no vol dir que obtingueu la malaltia; que no tingueu factors de risc no vol dir que no tingueu la malaltia. Parleu amb el metge del vostre fill si creieu que pot estar en risc. Els factors de risc dels angiosarcomes són els següents:

• Estar exposat a la radiació.

• Limfedema crònic (a llarg termini), una afecció en què el líquid limfàtic addicional s’acumula als teixits i provoca inflor.

• Tenir un tumor vascular benigne. Un tumor benigne, com un hemangioma, es pot convertir en un angiosarcoma, però això és rar.

Rètols

Els signes d'angiosarcoma depenen d'on es trobi el tumor i poden incloure el següent:

• Taques vermelles a la pell que sagnen fàcilment.

• Tumors morats.

Proves diagnòstiques

Consulteu la secció d’Informació general per obtenir una descripció de les proves i procediments utilitzats per diagnosticar l’angiosarcoma i esbrinar si el tumor s’ha estès.

Tractament

El tractament de l’angiosarcoma pot incloure el següent:

• Cirurgia per extirpar completament el tumor.

• Una combinació de cirurgia, quimioteràpia i radioteràpia per a angiosarcomes que s’han estès.

• Teràpia dirigida (bevacizumab) i quimioteràpia per a angiosarcomes que van començar com hemangiomes infantils.

• Un assaig clínic de quimioteràpia amb o sense teràpia dirigida (pazopanib).

• Un assaig clínic d’immunoteràpia (nivolumab i ipilimumab).

Per obtenir més informació sobre els tumors vasculars infantils

Per obtenir més informació sobre els tumors vasculars infantils, vegeu el següent:

• Pàgina inicial del sarcoma de teixits tous

• Tomografia computada (TC) i càncer

• Teràpies dirigides contra el càncer

• MyPART: la meva xarxa de tumors rars per a adults i pediàtrics

Per obtenir més informació sobre el càncer infantil i altres recursos generals sobre el càncer, consulteu el següent:

• Quant al càncer

• Càncers infantils

• Exempció de responsabilitat de CureSearch for Children CancerExit

• Efectes tardans del tractament per al càncer infantil

• Adolescents i joves amb càncer

• Nens amb càncer: una guia per als pares

• Càncer en nens i adolescents

• Posada en escena

• Com fer front al càncer

• Preguntes que cal fer al vostre metge sobre el càncer

• Per a supervivents i cuidadors