Tipus / càncers infantils / CV / càncers inusuals-infància-pdq
Càncers rars de tractament infantil
Informació general sobre els càncers rars de la infància
En aquesta secció
- Introducció
Introducció
El càncer en nens i adolescents és rar, tot i que la incidència general del càncer infantil ha anat augmentant lentament des de 1975. [1] S’ha de considerar la derivació a centres mèdics amb equips multidisciplinaris d’especialistes en càncer amb experiència en el tractament de càncers que es produeixen en la infància i l’adolescència en nens i adolescents amb càncer. Aquest enfocament multidisciplinari en equip incorpora les habilitats del metge d’atenció primària, cirurgians pediàtrics, oncòlegs de radiació, oncòlegs / hematòlegs mèdics pediàtrics, especialistes en rehabilitació, infermers especialistes en pediatria, treballadors socials i altres per garantir que els nens rebin tractament, atenció de suport i rehabilitació que aconseguirà una supervivència i una qualitat de vida òptimes.
Les pautes per als centres de càncer pediàtric i el seu paper en el tractament de pacients pediàtrics amb càncer han estat descrites per l'Acadèmia Americana de Pediatria. [2] En aquests centres de càncer pediàtric, hi ha assajos clínics disponibles per a la majoria de tipus de càncer que es produeixen en nens i adolescents, i s’ofereix la possibilitat de participar en aquests assaigs a la majoria de pacients i les seves famílies. Els assaigs clínics en nens i adolescents diagnosticats de càncer generalment estan dissenyats per comparar una teràpia potencialment millor amb una teràpia que actualment s’accepta com a estàndard. La majoria dels avenços aconseguits en la identificació de la teràpia curativa per al càncer infantil s’han aconseguit mitjançant assaigs clínics. Podeu obtenir informació sobre assaigs clínics en curs al lloc web de NCI.
S'han aconseguit millores dràstiques en la supervivència en nens i adolescents amb càncer. Entre el 1975 i el 2010, la mortalitat per càncer infantil va disminuir més d’un 50%. [3] Els supervivents del càncer infantil i adolescent requereixen un control estret perquè els efectes secundaris de la teràpia del càncer poden persistir o desenvolupar-se mesos o anys després del tractament. (Consulteu el resum sobre efectes tardans del tractament per al càncer infantil per obtenir informació específica sobre la incidència, el tipus i el control dels efectes tardans en els supervivents del càncer infantil i adolescent.)
El càncer infantil és una malaltia rara, amb aproximadament 15.000 casos diagnosticats anualment als Estats Units en persones menors de 20 anys. [4] La Llei de malalties rares dels Estats Units de 2002 defineix una malaltia rara com una malaltia que afecta poblacions menors de 200.000 persones. Per tant, tots els càncers pediàtrics es consideren rars.
La designació d'un tumor rar no és uniforme entre els grups pediàtrics i adults. Els càncers rars en adults es defineixen com aquells amb una incidència anual de menys de sis casos per cada 100.000 persones i s’estima que representen fins al 24% de tots els càncers diagnosticats a la Unió Europea i al voltant del 20% de tots els càncers diagnosticats als Estats Units. [5,6] A més, la designació d'un tumor rar pediàtric no és uniforme entre els grups internacionals, de la següent manera:
- El projecte cooperatiu italià sobre tumors pediàtrics rars (Tumori Rari a Eta Pediatrica [TREP]) defineix un tumor pediàtric rar com una incidència de menys de dos casos per cada milió de persones a l'any i no està inclòs en altres assajos clínics. [7 ]
- El Grup Oncològic Infantil (COG) ha optat per definir càncers pediàtrics rars com els que figuren al subgrup XI de Classificació Internacional del Càncer Infantil, que inclou càncer de tiroide, càncer de pell de melanoma i no melanoma i múltiples tipus de carcinomes (per exemple, carcinoma adrenocortical, nasofaringi). carcinoma, i la majoria de carcinomes de tipus adult, com el càncer de mama, el càncer colorectal, etc.). [8] Aquests diagnòstics representen aproximadament el 4% dels càncers diagnosticats en nens de 0 a 14 anys, en comparació amb aproximadament el 20% dels càncers diagnosticats en adolescents de 15 a 19 anys (vegeu les figures 1 i 2). [9]
La majoria dels càncers del subgrup XI són melanomes o càncer de tiroide, amb la resta de tipus de càncer del subgrup XI que només representen l’1,3% dels càncers en nens de 0 a 14 anys i el 5,3% dels càncers en adolescents de 15 a 19 anys.
Aquests càncers rars són extremadament difícils d’estudiar a causa de la baixa incidència de pacients amb qualsevol diagnòstic individual, del predomini de càncers rars en la població adolescent i de la manca d’assaigs clínics en adolescents amb càncers rars com el melanoma.
Alguns investigadors han utilitzat grans bases de dades, com ara la vigilància, l’epidemiologia i els resultats finals (SEER) i la base de dades nacional del càncer, per obtenir més informació sobre aquests rars càncers infantils. No obstant això, aquests estudis de bases de dades són limitats. El COG i altres grups internacionals han desenvolupat diverses iniciatives per estudiar càncers pediàtrics rars, incloent la Societat Internacional d'Oncologia Pediàtrica (SIOP). El projecte de tumors rars Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) es va fundar a Alemanya el 2006. [10] El TREP es va llançar el 2000 [7] i el grup polonès d'estudi del tumor rar en pediatria el 2002. [11] A Europa, els grups d’estudis de tumors rars de França, Alemanya, Itàlia, Polònia, i el Regne Unit s'han adherit al grup d'estudi cooperatiu europeu sobre tumors rars pediàtrics (EXPeRT), centrat en la col·laboració internacional i les anàlisis d'entitats específiques de tumors rars. [12] Dins de la COG, els esforços s'han concentrat en augmentar la acumulació de registres de COG (Project Every Child) i protocols de banca de tumors, desenvolupar assaigs clínics d'un braç i augmentar la cooperació amb assajos de grups cooperatius per a adults. [13] Els èxits i reptes d’aquesta iniciativa s’han descrit amb detall. [8,14] i l’augment de la cooperació amb assajos de grups cooperatius per a adults. [13] Els èxits i reptes d’aquesta iniciativa s’han descrit amb detall. [8,14] i l’augment de la cooperació amb assajos de grups cooperatius per a adults. [13] Els èxits i reptes d’aquesta iniciativa s’han descrit amb detall. [8,14]
Els tumors que s’enumeren en aquest resum són molt diversos; es disposen en ordre anatòmic descendent, des de tumors infreqüents del cap i del coll fins a tumors rars del tracte urogenital i de la pell. Tots aquests càncers són prou rars perquè la majoria d’hospitals pediàtrics puguin veure menys d’un grapat d’algunes histologies en diversos anys. La majoria de les histologies enumerades aquí es produeixen amb més freqüència en adults. També es pot trobar informació sobre aquests tumors en fonts rellevants per a adults amb càncer.
Activa l'actualització automàtica de comentaris