Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Malaltia de la mama Paget

Què és la malaltia de Paget de la mama?

La malaltia de Paget de la mama (també coneguda com a malaltia de Paget del mugró i la malaltia de Paget mamària) és un tipus rar de càncer que afecta la pell del mugró i, generalment, el cercle més fosc de la pell que l’envolta, que s’anomena arèola. La majoria de les persones amb malaltia de Paget de la mama també tenen un o més tumors dins del mateix pit. Aquests tumors de mama són carcinoma ductal in situ o càncer de mama invasiu (1–3).

La malaltia de la mama Paget rep el nom del metge britànic del segle XIX Sir James Paget, que, el 1874, va observar una relació entre els canvis del mugró i el càncer de mama. (Diverses altres malalties porten el nom de Sir James Paget, incloent la malaltia de Paget de l'os i la malaltia extramamària de Paget, que inclou la malaltia de Paget de la vulva i la malaltia de Paget del penis. Aquestes altres malalties no estan relacionades amb la malaltia de Paget de la mama. Aquest fet el full tracta només de la malaltia de Paget de la mama.)

Les cèl·lules malignes conegudes com a cèl·lules de Paget són un signe revelador de la malaltia de Paget de la mama. Aquestes cèl·lules es troben a l’epidermis (capa superficial) de la pell del mugró i l’areola. Les cèl·lules Paget solen tenir un aspecte gran i rodó al microscopi; es poden trobar com a cèl·lules individuals o com a petits grups de cèl·lules dins de l'epidermis.

Qui té la malaltia de Paget de la mama?

La malaltia de Paget al pit es produeix tant en dones com en homes, però la majoria dels casos es produeixen en dones. Aproximadament de l'1 al 4 per cent de tots els casos de càncer de mama també afecten la malaltia de Paget de la mama. L’edat mitjana del diagnòstic és de 57 anys, però la malaltia s’ha trobat en adolescents i en persones de prop de 80 anys (2, 3).

Què causa la malaltia de Paget al pit?

Els metges no entenen del tot què causa la malaltia de Paget de la mama. La teoria més àmpliament acceptada és que les cèl·lules cancerígenes d'un tumor a l'interior del pit viatgen pels conductes de la llet fins al mugró i l'arèola. Això explicaria per què la malaltia de Paget del pit i els tumors dins del mateix pit es troben gairebé sempre junts (1, 3).

Una segona teoria és que les cèl·lules del mugró o de l’areola es converteixen en canceroses per si soles (1, 3). Això explicaria per què algunes persones desenvolupen la malaltia de Paget de la mama sense tenir un tumor dins del mateix pit. A més, pot ser possible que la malaltia de Paget del pit i els tumors dins del mateix pit es desenvolupin de forma independent (1).

Quins són els símptomes de la malaltia de Paget de la mama?

Els símptomes de la malaltia de Paget de la mama sovint es confonen amb els d’algunes afeccions cutànies benignes, com la dermatitis o l’èczema (1-3). Aquests símptomes poden incloure els següents:

• Pruïja, formigueig o enrogiment al mugró i / o a l’areola

• Pell descamant, cruixent o espessa al mugró o al seu voltant

• Un mugró aplanat

• Descàrrega del mugró que pot ser groguenca o sagnant

Com que els primers símptomes de la malaltia de Paget de la mama poden suggerir una afecció benigna de la pell, i com que la malaltia és poc freqüent, al principi pot ser mal diagnosticada. Les persones amb malaltia de Paget de la mama sovint han tingut símptomes durant diversos mesos abans de ser diagnosticades correctament.

Com es diagnostica la malaltia de Paget de la mama?

Una biòpsia del mugró permet als metges diagnosticar correctament la malaltia de Paget de la mama. Hi ha diversos tipus de biòpsia del mugró, inclosos els procediments que es descriuen a continuació.

• Biòpsia superficial: s’utilitza un portaobjectes de vidre o una altra eina per raspar suaument les cèl·lules de la superfície de la pell.

• Biòpsia d’afaitar: s’utilitza una eina semblant a una navalla per eliminar la capa superior de la pell.

• Biòpsia de perforació: una eina de tall circular, anomenada punxó, s’utilitza per eliminar un tros de teixit en forma de disc.

• Biòpsia de falca: s’utilitza un bisturí per eliminar una tasca petita de teixit.

En alguns casos, els metges poden eliminar tot el mugró (1). Un patòleg examina les cèl·lules o el teixit al microscopi per buscar cèl·lules de Paget.

La majoria de les persones que tenen la malaltia de Paget de la mama també tenen un o més tumors dins del mateix pit. A més d’ordenar una biòpsia del mugró, el metge ha de realitzar un examen clínic de mama per comprovar si hi ha grumolls o altres canvis mamaris. Fins al 50 per cent de les persones que tenen la malaltia de Paget de la mama presenten un nus que es pot sentir en un examen clínic de mama. El metge pot demanar proves diagnòstiques addicionals, com ara una mamografia diagnòstica, un examen ecogràfic o una exploració per ressonància magnètica per buscar possibles tumors (1, 2).

Com es tracta la malaltia de Paget de la mama?

Durant molts anys, la mastectomia, amb o sense l’eliminació de ganglis limfàtics sota el braç del mateix costat del pit (coneguda com a dissecció de ganglis limfàtics axil·lars), es va considerar com la cirurgia estàndard de la malaltia de Paget de la mama (3, 4). Aquest tipus de cirurgia es va fer perquè gairebé sempre es va trobar que els pacients amb malaltia de Paget de la mama tenien un o més tumors dins del mateix pit. Fins i tot si només hi hagués un tumor, aquest tumor es podria situar a diversos centímetres del mugró i de l’arèola i no s’eliminaria mitjançant cirurgia només al mugró i a l’areola (1, 3, 4).

Els estudis han demostrat, però, que la cirurgia de conservació de mama que inclou l’extirpació del mugró i l’areola, seguida de la radioteràpia de mama sencera, és una opció segura per a les persones amb malaltia de Paget de la mama que no tenen un bony palpable al pit i les mamografies de les quals no revelen cap tumor (3-5).

A les persones amb malaltia de Paget de la mama que tinguin un tumor de mama i que tinguin una mastectomia, se'ls ha de proposar una biòpsia de ganglis sentinella per veure si el càncer s'ha estès als ganglis limfàtics axil·lars. Si es troben cèl·lules cancerígenes als ganglis limfàtics sentinella, pot ser necessària una cirurgia més extensa dels ganglis axil·lars (1, 6, 7). Depenent de l’etapa i altres característiques del tumor de mama subjacent (per exemple, la presència o absència d’afectació de ganglis limfàtics, receptors d’estrògens i progesterona a les cèl·lules tumorals i la sobreexpressió de proteïnes HER2 a les cèl·lules tumorals), teràpia adjuvant, que consisteix en quimioteràpia i / o teràpia hormonal, també es pot recomanar.

Quin és el pronòstic per a les persones amb malaltia de Paget de la mama?

El pronòstic o perspectiva de les persones amb malaltia de Paget de la mama depèn de diversos factors, inclosos els següents:

• Tant si hi ha un tumor al pit afectat com si no

• Si hi ha un o més tumors a la mama afectada, si aquests tumors són carcinoma ductal in situ o càncer de mama invasiu

• Si el càncer de mama invasiu està present a la mama afectada, l’etapa d’aquest càncer

La presència de càncer invasiu a la mama afectada i la propagació del càncer als ganglis limfàtics propers s’associen amb una supervivència reduïda.

Segons el programa de vigilància, epidemiologia i resultats finals de NCI, la supervivència relativa a 5 anys de totes les dones dels Estats Units a les quals es va diagnosticar la malaltia de Paget de la mama entre el 1988 i el 2001 va ser del 82,6%. Això es compara amb una supervivència relativa de 5 anys del 87,1% en les dones diagnosticades de qualsevol tipus de càncer de mama. Per a les dones amb càncer de mama de Paget i càncer invasiu en el mateix pit, la supervivència relativa a 5 anys va disminuir amb l’augment de l’etapa del càncer (etapa I, 95,8%; etapa II, 77,7%; etapa III, 46,3%; etapa IV, 14,3%) (1, 3, 8, 9).

Quins estudis de recerca estan en marxa sobre la malaltia de Paget de la mama?

Els assajos clínics controlats aleatoritzats, que es consideren el "patró d'or" en la investigació del càncer, són difícils de realitzar per a la malaltia de Paget de la mama, ja que molt poques persones tenen aquesta malaltia (4, 10). No obstant això, les persones que tinguin malaltia de Paget de la mama poden ser elegibles per inscriure’s en assajos clínics per avaluar nous tractaments per al càncer de mama en general, noves formes d’utilitzar els tractaments existents contra el càncer de mama o estratègies per prevenir la recurrència del càncer de mama.

Podeu obtenir informació sobre els assaigs clínics actuals sobre el tractament del càncer de mama a la llista d’assajos clínics sobre càncer de NCI. Com a alternativa, truqueu al centre de contacte NCI al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) per obtenir informació sobre assajos clínics en persones amb malaltia de Paget de la mama.

Referències seleccionades

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, editors. Malalties de la mama. 4a ed. Filadèlfia: Lippincott Williams i Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Malaltia de mama de Paget: l'experiència de l'Institut Europeu d'Oncologia i revisió de la literatura. Investigació i tractament del càncer de mama 2008; 112 (3): 513-521. [Resum de PubMed]
3. Kanitakis J. Malaltia de Paget mamària i extramamària. Revista de l'Acadèmia Europea de Dermatologia i Venereologia 2007; 21 (5): 581-590. [Resum de PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Malaltia de Paget de la mama: hi ha un paper en la teràpia de conservació de mama. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391-397. [Resum de PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Gestió conservadora de la malaltia de Paget de la mama amb radioteràpia: resultats de 10 i 15 anys. Càncer 2003; 97 (9): 2142-2149. [Resum de PubMed]
6. Sukumvanich P, DJ de Bentrem, Cody HS, et al. El paper de la biòpsia ganglionar sentinella en la malaltia de Paget de la mama. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020-1023. [Resum de PubMed]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Malaltia de Paget a l'era de la biòpsia de ganglis sentinella. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481-483. [Resum de PubMed]
8. Ries LAG, diputat d'Eisner. Càncer de pit femení. A: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Editors. Monografia de supervivència de SEER: supervivència del càncer entre adults: Programa SEER dels EUA, 1988-2001, Característiques del pacient i del tumor. Bethesda, MD: Institut Nacional del Càncer, Programa SEER, 2007. Obtingut el 10 d'abril de 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Malaltia de Paget de la mama: patrons d'incidència canviants, presentació clínica i tractament als EUA Càncer 2006; 107 (7): 1448-1458. [Resum de PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Opcions terapèutiques per a la malaltia de Paget: un estudi únic de seguiment a llarg termini. Breast Journal 2007; 13 (1): 110-111. [Resum de PubMed]