Tipus / breast / ibc-fitxa tècnica

Càncer inflamatori de mama

Què és el càncer de mama inflamatori?

El càncer de mama inflamatori és una malaltia rara i molt agressiva en què les cèl·lules cancerígenes bloquegen els vasos limfàtics de la pell del pit. Aquest tipus de càncer de mama es diu "inflamatori" perquè el pit sovint té un aspecte inflat i vermell o inflamat.

El càncer de mama inflamatori és poc freqüent, ja que representa l’1 al 5 per cent de tots els càncers de mama diagnosticats als Estats Units. La majoria dels càncers de mama inflamatoris són carcinomes ductals invasius, cosa que significa que es desenvolupen a partir de cèl·lules que recobreixen els conductes lactis de la mama i s’estenen més enllà dels conductes.

El càncer de mama inflamatori progressa ràpidament, sovint en qüestió de setmanes o mesos. En el moment del diagnòstic, el càncer inflamatori de mama és una malaltia en fase III o IV, depenent de si les cèl·lules cancerígenes s’han estès només als ganglis limfàtics propers o a altres teixits.

Les característiques addicionals del càncer de mama inflamatori inclouen les següents:

• En comparació amb altres tipus de càncer de mama, el càncer de mama inflamatori tendeix a diagnosticar-se a edats més joves.

• El càncer de mama inflamatori és més freqüent i es diagnostica a edats més joves en dones afroamericanes que en dones blanques.

• Els tumors inflamatoris de mama solen ser receptors hormonals negatius, cosa que significa que no es poden tractar amb teràpies hormonals, com el tamoxifè, que interfereixen amb el creixement de cèl·lules cancerígenes alimentades per estrògens.

• El càncer de mama inflamatori és més freqüent en dones obeses que en dones de pes normal.

Igual que altres tipus de càncer de mama, el càncer de mama inflamatori es pot produir en homes, però normalment a una edat més gran que en les dones.

Quins són els símptomes del càncer de mama inflamatori?

Els símptomes del càncer de mama inflamatori inclouen inflor (edema) i enrogiment (eritema) que afecten un terç o més de la mama. La pell del pit també pot aparèixer de color rosa, de color porpra vermellós o contusionada. A més, la pell pot tenir arestes o aparèixer picades, com la pell d’una taronja (anomenada peau d’orange). Aquests símptomes són causats per l'acumulació de líquid (limfa) a la pell del pit. Aquesta acumulació de líquid es produeix perquè les cèl·lules cancerígenes han bloquejat els vasos limfàtics a la pell, evitant el flux normal de la limfa a través del teixit. De vegades, el pit pot contenir un tumor sòlid que es pot sentir durant un examen físic, però amb més freqüència no es pot sentir un tumor.

Altres símptomes del càncer de mama inflamatori inclouen un ràpid augment de la mida del pit; sensacions de pesadesa, ardor o sensibilitat al pit; o un mugró invertit (cap a dins). Els ganglis limfàtics inflats també poden estar presents sota el braç, prop de la clavícula o ambdós.

És important tenir en compte que aquests símptomes també poden ser signes d’altres malalties o afeccions, com ara una infecció, una lesió o un altre tipus de càncer de mama localment avançat. Per aquest motiu, les dones amb càncer de mama inflamatori solen tenir un diagnòstic retardat de la seva malaltia.

Com es diagnostica el càncer de mama inflamatori?

El càncer de mama inflamatori pot ser difícil de diagnosticar. Sovint, no hi ha cap bony que es pugui sentir durant un examen físic o que es pugui veure en una mamografia de cribratge. A més, la majoria de les dones diagnosticades de càncer de mama inflamatori tenen teixit mamari dens, cosa que dificulta la detecció del càncer en una mamografia de cribratge. A més, com que el càncer de mama inflamatori és molt agressiu, pot sorgir entre les mamografies de cribratge programades i progressar ràpidament. Els símptomes del càncer de mama inflamatori es poden confondre amb els de la mastitis, que és una infecció de la mama, o una altra forma de càncer de mama localment avançat.

Per ajudar a prevenir retards en el diagnòstic i en l’elecció del millor curs de tractament, un grup internacional d’experts va publicar directrius sobre com els metges poden diagnosticar i escenificar correctament el càncer de mama inflamatori. Les seves recomanacions es resumeixen a continuació.

Els criteris mínims per al diagnòstic de càncer de mama inflamatori inclouen els següents:

• Una aparició ràpida d’eritema (enrogiment), edema (inflor) i una aparença de color taronja (pell ratllada o picada) i / o una calor anormal del pit, amb o sense un bony que es pugui sentir.

• Els símptomes esmentats han estat presents durant menys de 6 mesos.

• L'eritema cobreix almenys un terç del pit.

• Les mostres inicials de biòpsia del pit afectat presenten carcinoma invasiu.

Un examen posterior del teixit de la mama afectada ha d’incloure proves per veure si les cèl·lules cancerígenes tenen receptors hormonals (receptors d’estrògens i progesterona) o si tenen quantitats superiors a les normals del gen HER2 i / o de la proteïna HER2 (càncer de mama HER2 positiu) ).

Les proves d'imatge i de posada en marxa inclouen el següent:

• Una mamografia diagnòstica i una ecografia de la mama i dels ganglis limfàtics regionals (propers)

• Una exploració PET o una tomografia computada i una exploració òssia per veure si el càncer s’ha estès a altres parts del cos

Un diagnòstic i una estadificació adequats del càncer de mama inflamatori ajuda els metges a desenvolupar el millor pla de tractament i a estimar el resultat probable de la malaltia. Els pacients amb diagnòstic de càncer de mama inflamatori poden consultar un metge especialitzat en aquesta malaltia.

Com es tracta el càncer de mama inflamatori?

El càncer de mama inflamatori es tracta generalment primer amb quimioteràpia sistèmica per ajudar a reduir el tumor, després amb una cirurgia per eliminar el tumor, seguida de radioteràpia. Aquest enfocament del tractament s’anomena enfocament multimodal. Els estudis han trobat que les dones amb càncer de mama inflamatori que són tractades amb un enfocament multimodal tenen millors respostes a la teràpia i una supervivència més llarga. Els tractaments utilitzats en un enfocament multimodal poden incloure els que es descriuen a continuació.

• Quimioteràpia neoadjuvant: aquest tipus de quimioteràpia s’administra abans de la cirurgia i sol incloure tant antraciclina com taxans. En general, els metges recomanen que s’administri almenys sis cicles de quimioteràpia neoadjuvant al llarg de 4 a 6 mesos abans d’eliminar el tumor, tret que la malaltia continuï progressant durant aquest temps i els metges decideixin que la cirurgia no s’ha de retardar.

• Teràpia específica: els càncers de mama inflamatoris sovint produeixen quantitats superiors a les normals de la proteïna HER2, la qual cosa significa que es poden utilitzar medicaments com el trastuzumab (Herceptin) dirigits a aquesta proteïna. La teràpia anti-HER2 es pot administrar tant com a part de la teràpia neoadjuvant com després de la cirurgia (teràpia adjuvant).

• Teràpia hormonal: si les cèl·lules del càncer de mama inflamatori de la dona contenen receptors hormonals, la teràpia hormonal és una altra opció de tractament. Medicaments com el tamoxifè, que impedeixen que els estrògens s’uneixin al seu receptor, i els inhibidors de l’aromatasa com el letrozol, que bloquegen la capacitat del cos per produir estrògens, poden provocar que les cèl·lules cancerígenes dependents d’estrògens deixin de créixer i morin.

• Cirurgia: la cirurgia estàndard per al càncer de mama inflamatori és una mastectomia radical modificada. Aquesta cirurgia implica l’extirpació de tota la mama afectada i de la majoria o de la totalitat dels ganglis limfàtics sota el braç adjacent. Sovint, també s’elimina el revestiment sobre els músculs del pit subjacents, però es conserven els músculs del pit. De vegades, però, també es pot eliminar el múscul del pit més petit (pectoral menor).

• Radioteràpia: la radioteràpia post-mastectomia a la paret del pit que es va retirar és una part estàndard de la teràpia multimodal per al càncer de mama inflamatori. Si una dona va rebre trastuzumab abans de la cirurgia, pot continuar rebent-la durant la radioteràpia postoperatòria. La reconstrucció mamària es pot realitzar en dones amb càncer de mama inflamatori, però, a causa de la importància de la radioteràpia en el tractament d’aquesta malaltia, els experts solen recomanar la reconstrucció retardada.

• Teràpia coadjuvant: la teràpia sistèmica coadjuvant es pot administrar després de la cirurgia per reduir la possibilitat de recurrència del càncer. Aquesta teràpia pot incloure quimioteràpia addicional, teràpia hormonal, teràpia dirigida (com el trastuzumab) o alguna combinació d’aquests tractaments.

Quin és el pronòstic dels pacients amb càncer de mama inflamatori?

El pronòstic, o el resultat probable, per a un pacient diagnosticat de càncer sovint es considera la possibilitat que el càncer es tracti amb èxit i que el pacient es recuperi completament. Hi ha molts factors que poden influir en el pronòstic d’un pacient amb càncer, inclosos el tipus i la ubicació del càncer, l’estadi de la malaltia, l’edat i la salut general del pacient i la mesura en què la malaltia del pacient respon al tractament.

Com que el càncer de mama inflamatori sol desenvolupar-se ràpidament i s’estén de manera agressiva a altres parts del cos, les dones diagnosticades d’aquesta malaltia, en general, no sobreviuen mentre les dones amb diagnòstic d’altres tipus de càncer de mama.

No obstant això, és important tenir en compte que les estadístiques de supervivència es basen en un gran nombre de pacients i que el pronòstic d'una dona pot ser millor o pitjor, en funció de les seves característiques tumorals i de la seva història clínica. Es recomana a les dones que tenen càncer de mama inflamatori parlar amb el seu metge sobre el seu pronòstic, atesa la seva situació particular.

La investigació en curs, especialment a nivell molecular, augmentarà la nostra comprensió de com comença i com progressa el càncer de mama inflamatori. Aquest coneixement hauria de permetre el desenvolupament de nous tractaments i pronòstics més precisos per a les dones diagnosticades d’aquesta malaltia. Per tant, és important que les dones amb diagnòstic de càncer de mama inflamatori parlin amb el seu metge sobre l’opció de participar en un assaig clínic.

Quins assajos clínics estan disponibles per a dones amb càncer de mama inflamatori?

NCI patrocina assajos clínics de nous tractaments per a tot tipus de càncer, així com assaigs que posen a prova millors maneres d'utilitzar els tractaments existents. La participació en assaigs clínics és una opció per a molts pacients amb càncer de mama inflamatori i es recomana a tots els pacients amb aquesta malaltia que considerin el tractament en un assaig clínic.

Es pot accedir a les descripcions d’assaigs clínics en curs per a persones amb càncer de mama inflamatori cercant la llista d’assaigs clínics sobre càncer de NCI. La llista d'assaigs clínics sobre càncer de NCI inclou tots els assaigs clínics recolzats per NCI que s'estan realitzant als Estats Units i al Canadà, inclòs el NIH Clinical Center de Bethesda, MD. Per obtenir informació sobre com fer una cerca a la llista, consulteu Ajuda per trobar assajos clínics compatibles amb NCI.

Les persones interessades a participar en un assaig clínic haurien de parlar amb el seu metge. Podeu obtenir informació sobre assaigs clínics al servei d’informació sobre el càncer de l’NCI, al número 1–800–4 – CANCER (1–800–422–6237) i al fulletó del NCI Participació en estudis d’investigació sobre el tractament del càncer. Hi ha informació addicional sobre assaigs clínics disponible en línia.

Referències seleccionades

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Epidemiologia del càncer inflamatori de mama (IBC). Malalties mamàries 2005; 22: 9-23. [Resum de PubMed]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, et al. Perfils d'expressió gènica del càncer de mama inflamatori: correlació amb la resposta a la quimioteràpia neoadjuvant i la supervivència lliure de metàstasi. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 358-365. [Resum de PubMed]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Incidència i supervivència del carcinoma de mama inflamatori: el programa de vigilància, epidemiologia i resultats finals del National Cancer Institute, 1975-1992. Càncer 1998; 82 (12): 2366-2372. [Resum de PubMed]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Càncer de mama inflamatori: quins progressos hem fet? Oncology (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Abstract]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P, et al. Panell internacional d'experts sobre càncer de mama inflamatori: declaració de consens per al diagnòstic i el tractament estandarditzats. Annals of Oncology 2011; 22 (3): 515-523. [Resum de PubMed]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. El paper de la inflamació en el càncer de mama inflamatori. Avenços en Medicina i Biologia Experimentals 2014; 816: 53-73. [Resum de PubMed]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Tendències en incidència i supervivència del carcinoma de mama inflamatori: el programa de vigilància, epidemiologia i resultats finals de l’Institut Nacional del Càncer. Revista del National Cancer Institute 2005; 97 (13): 966-975. [Resum de PubMed]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F, et al. Teràpia trimodal per al càncer de mama inflamatori: perspectiva del cirurgià. Oncologia 2010; 79 (1-2): 3-12. [Resum de PubMed]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, et al. Eficàcia del tractament a llarg termini en càncer de mama inflamatori primari per subtipus definits per receptors hormonals i HER2. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 384-91. [Resum de PubMed]
10. Merajver SD, Sabel MS. Càncer de mama inflamatori. A: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, editors. Malalties de la mama. 3a ed. Filadèlfia: Lippincott Williams i Wilkins, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al (editors). Monografia de supervivència de SEER: supervivència del càncer entre adults: Programa SEER dels EUA, 1988-2001, Característiques del pacient i del tumor. Bethesda, MD: Programa NCI SEER; 2007. Pub NIH. Núm. 07-6215. Consultat el 18 d'abril de 2012.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W, et al. Càncer de mama inflamatori: la malaltia, la biologia, el tractament. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2010; 60 (6): 351-375. [Resum de PubMed]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I, et al. La infrautilització del tractament de trimodalitat afecta la supervivència dels pacients amb càncer de mama inflamatori: una anàlisi de les tendències de tractament i supervivència de la base de dades nacional del càncer. Revista d’Oncologia Clínica 2014; 32 (19): 2018-24. [Resum de PubMed]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, et al. Risk factors for inflammatory breast cancer and other invasive breast cancers. Journal of the National Cancer Institute 2013; 105(18):1373-1384. [PubMed Abstract]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM, et al. Outcomes after multidisciplinary treatment of inflammatory breast cancer in the era of neoadjuvant HER2-directed therapy. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38(3):242-247. [PubMed Abstract]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P, et al. Uncovering the molecular secrets of inflammatory breast cancer biology: an integrated analysis of three distinct affymetrix gene expression datasets. Clinical Cancer Research 2013; 19(17):4685-96. [PubMed Abstract]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Targeted therapy in inflammatory breast cancer. Cancer 2010; 116(11 Suppl):2758-9. [PubMed Abstract]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. Càncer de mama inflamatori: què sabem i què hem d’aprendre. The Oncologist 2012; 17 (7): 891-9. [Resum de PubMed]