Tipus / cervell / pacient / tractament infantil-ependimoma-pdq

Tractament de l’ependimoma infantil (®): versió per a pacients

Informació general sobre l’ependimoma infantil

PUNTS CLAU

• L’ependimoma infantil és una malaltia en què es formen cèl·lules malignes (càncer) als teixits del cervell i de la medul·la espinal.

• Hi ha diferents tipus d’ependimomes.

• La part del cervell que es veu afectada depèn de on es formi l’ependimoma.

• Es desconeix la causa de la majoria dels tumors cerebrals infantils.

• Els signes i símptomes de l’ependimoma infantil no són els mateixos en tots els nens.

• Les proves que examinen el cervell i la medul·la espinal s’utilitzen per detectar (trobar) l’ependimoma infantil.

• L’ependimoma infantil es diagnostica i s’elimina en cirurgia.

• Alguns factors afecten el pronòstic (possibilitats de recuperació) i les opcions de tractament.

L’ependimoma infantil és una malaltia en què es formen cèl·lules malignes (càncer) als teixits del cervell i de la medul·la espinal.

El cervell controla funcions vitals com la memòria i l’aprenentatge, l’emoció i els sentits (audició, vista, olfacte, gust i tacte). La medul·la espinal està formada per feixos de fibres nervioses que connecten el cervell amb els nervis a la majoria de parts del cos.

Els ependimomes es formen a partir de cèl·lules ependimals que recobreixen els ventricles i els passadissos del cervell i de la medul·la espinal. Les cèl·lules ependimals produeixen líquid cefaloraquidi (LCR).

Aquest resum tracta sobre el tractament dels tumors cerebrals primaris (tumors que comencen al cervell). En aquest resum no s’explica el tractament dels tumors cerebrals metastàtics, que són tumors que comencen en altres parts del cos i s’estenen al cervell.

Hi ha molts tipus diferents de tumors cerebrals. Els tumors cerebrals es poden produir tant en nens com en adults. No obstant això, el tractament per a nens és diferent del tractament per a adults. Consulteu els resums següents per obtenir més informació:

• Visió general del tractament dels tumors cerebrals i medul·lars infantils

• Tractament de tumors del sistema nerviós central per a adults

Hi ha diferents tipus d’ependimomes.

L’Organització Mundial de la Salut (OMS) agrupa els tumors ependimals en cinc subtipus principals:

• Subependimoma (OMS grau I; rar en nens).

• Ependimoma mixopapilar (grau I de l'OMS).

• Ependimoma (OMS grau II).

• Ependimoma de fusió-positiu RELA (grau II o grau III de l'OMS amb canvi en el gen RELA).

• Ependimoma anaplàstic (OMS grau III).

El grau d’un tumor descriu l’aspecte anormal de les cèl·lules cancerígenes al microscopi i la rapidesa amb què el tumor creix i s’estén. Les cèl·lules cancerígenes de grau baix (grau I) s’assemblen més a les cèl·lules normals que les cèl·lules cancerígenes de grau alt (grau II i III). Les cèl·lules cancerígenes de grau I també tendeixen a créixer i propagar-se més lentament que les cèl·lules cancerígenes de grau II i III.

La part del cervell que es veu afectada depèn de on es formi l’ependimoma.

Els ependimomes es poden formar a qualsevol lloc dels ventricles i passadissos plens de líquid del cervell i de la medul·la espinal. La majoria dels ependimomes es formen al quart ventricle i afecten el cerebel i el tronc cerebral. Els ependimomes es formen amb menys freqüència al cervell i poques vegades a la medul·la espinal.

Anatomia de l’interior del cervell que mostra el ventricle lateral, el tercer ventricle, el quart ventricle i els passatges entre els ventricles (amb líquid cefaloraquidi que es mostra en blau). Altres parts del cervell que es mostren són el cervell, el cerebel, la medul·la espinal i el tronc cerebral (pons i medul·la).

On es forma l’ependimoma afecta la funció del cervell i de la medul·la espinal:

• Cerebel: part inferior, posterior del cervell (prop de la meitat de la part posterior del cap). El cerebel controla el moviment, l’equilibri i la postura.

• Tija cerebral: la part que connecta el cervell amb la medul·la espinal, a la part més baixa del cervell (just per sobre de la part posterior del coll). El tronc cerebral controla la respiració, la freqüència cardíaca i els nervis i músculs que s’utilitzen per veure, escoltar, caminar, parlar i menjar.

• Cerebrum: la part més gran del cervell, a la part superior del cap. El cervell controla el pensament, l’aprenentatge, la resolució de problemes, la parla, les emocions, la lectura, l’escriptura i el moviment voluntari.

• Medul·la espinal: columna de teixit nerviós que va del tronc cerebral pel centre de l'esquena. Està cobert per tres fines capes de teixit anomenades membranes. La medul·la espinal i les membranes estan envoltades per les vèrtebres (ossos posteriors). Els nervis de la medul·la espinal porten missatges entre el cervell i la resta del cos, com ara un missatge del cervell per fer moure els músculs o un missatge de la pell al cervell per sentir el tacte.

Es desconeix la causa de la majoria dels tumors cerebrals infantils.

Els signes i símptomes de l’ependimoma infantil no són els mateixos en tots els nens.

Els signes i símptomes depenen de:

• L’edat del nen.

• On s’ha format el tumor.

Els signes i símptomes poden ser causats per ependimoma infantil o per altres afeccions. Consulteu amb el metge del vostre fill si aquest té algun dels següents:

• Cefalees freqüents.

• Convulsions.

• Nàusees i vòmits.

• Dolor al coll o a l'esquena.

• Pèrdua d’equilibri o problemes per caminar.

• Debilitat a les cames.

• Visió borrosa.

• Un canvi en la funció intestinal.

• Problemes per orinar.

• Confusió o irritabilitat.

Les proves que examinen el cervell i la medul·la espinal s’utilitzen per detectar (trobar) l’ependimoma infantil.

Es poden utilitzar les proves i procediments següents:

• Examen físic i antecedents de salut: examen del cos per comprovar els signes generals de salut, inclòs el control de signes de malaltia, com ara grumolls o qualsevol altra cosa que sembli inusual. També es farà una història dels hàbits de salut del pacient i de les malalties i tractaments passats.

• Examen neurològic: una sèrie de preguntes i proves per comprovar el cervell, la medul·la espinal i la funció nerviosa. L'examen comprova l'estat mental, la coordinació i la capacitat de caminar amb normalitat d'una persona i el funcionament dels músculs, sentits i reflexos. Això també es pot anomenar examen neurològic o examen neurològic.

• MRI (ressonància magnètica) amb gadolini: procediment que utilitza un imant, ones de ràdio i un ordinador per fer una sèrie d’imatges detallades de les zones del cervell i de la medul·la espinal. Una substància anomenada gadolini s’injecta en una vena i viatja a través del torrent sanguini. El gadolini es acumula al voltant de les cèl·lules cancerígenes de manera que apareixen més brillants a la imatge. Aquest procediment també s’anomena imatge per ressonància magnètica nuclear (RMN).

• Punció lumbar: procediment que s’utilitza per recollir el líquid cefaloraquidi (LCR) de la columna vertebral. Això es fa col·locant una agulla entre dos ossos a la columna vertebral i al LCR al voltant de la medul·la espinal i traient una mostra de fluid. La mostra de LCR es comprova al microscopi si hi ha signes de cèl·lules tumorals. També es pot comprovar la quantitat de proteïnes i glucosa de la mostra. Una quantitat superior a la normal de proteïna o una quantitat inferior a la normal de glucosa pot ser un signe d'un tumor. Aquest procediment també s’anomena LP o aixeta vertebral.

Punció lumbar. Un pacient es troba en una posició arrissada sobre una taula. Després d’adormir una petita zona de la part inferior de l’esquena, s’insereix una agulla espinal (una agulla llarga i prima) a la part inferior de la columna vertebral per eliminar el líquid cefaloraquidi (LCR, que es mostra en blau). El fluid es pot enviar a un laboratori per provar-lo.

L’ependimoma infantil es diagnostica i s’elimina en cirurgia.

Si les proves diagnòstiques mostren que hi pot haver un tumor cerebral, es realitza una biòpsia traient part del crani i utilitzant una agulla per treure una mostra del teixit cerebral. Un patòleg veu el teixit al microscopi per buscar cèl·lules cancerígenes i determinar el grau del tumor. Si es troben cèl·lules cancerígenes, el metge eliminarà el màxim de tumor possible durant la mateixa cirurgia.

Craniotomia: es fa una obertura al crani i s’elimina un tros del crani per mostrar part del cervell.

Es pot fer la prova següent sobre el teixit que s’ha extret:

• Immunohistoquímica: prova de laboratori que utilitza anticossos per comprovar determinats antígens (marcadors) en una mostra del teixit del pacient. Els anticossos solen estar units a un enzim o a un colorant fluorescent. Després que els anticossos s’uneixen a un antigen específic de la mostra de teixit, s’activa l’enzim o el colorant i l’antigen es pot veure al microscopi. Aquest tipus de prova s’utilitza per ajudar a diagnosticar el càncer i ajudar a distingir un tipus de càncer d’un altre tipus de càncer.

Alguns factors afecten el pronòstic (possibilitats de recuperació) i les opcions de tractament.

El pronòstic i les opcions de tractament depenen de:

• On s’ha format el tumor al sistema nerviós central (SNC).

• Si hi ha certs canvis en els gens o els cromosomes.

• Si queden cèl·lules cancerígenes després de la cirurgia per eliminar el tumor

• El tipus i el grau de l’ependimoma.

• L’edat del nen quan es diagnostica el tumor.

• Si el càncer s’ha estès a altres parts del cervell o de la medul·la espinal.

• Si el tumor s’acaba de diagnosticar o s’ha repetit (torna).

El pronòstic també depèn de si es va donar radioteràpia, del tipus i de la dosi de tractament i de si es va administrar solament quimioteràpia.

Etapes de l’ependimoma infantil

PUNTS CLAU

• No hi ha un sistema de estadificació estàndard per a l’ependimoma infantil.

• L'ependimoma infantil recurrent és un tumor que ha tornat a aparèixer després de ser tractat.

No hi ha un sistema de estadificació estàndard per a l’ependimoma infantil.

L’escenificació és el procés que s’utilitza per esbrinar si el càncer es manté després de la cirurgia i si s’ha estès el càncer.

El tractament de l’ependimoma depèn del següent:

• On es troba el càncer al cervell o a la medul·la espinal.

• L’edat del nen.

• El tipus i el grau de l’ependimoma.

L'ependimoma infantil recurrent és un tumor que ha tornat a aparèixer després de ser tractat.

L'ependimoma infantil es repeteix habitualment, generalment al lloc original del càncer. El tumor pot tornar fins a 15 anys o més després del tractament inicial.

Visió general de l’opció de tractament

PUNTS CLAU

• Hi ha diferents tipus de tractament per a nens amb ependimoma.

• Els nens amb ependimoma haurien de tenir previst el tractament per part d’un equip de proveïdors d’assistència sanitària experts en el tractament de tumors cerebrals infantils.
• S'utilitzen tres tipus de tractament:

• Cirurgia

• Radioteràpia

• Quimioteràpia

• En assajos clínics s’estan provant nous tipus de tractament.

• Teràpia dirigida

• El tractament de l’ependimoma infantil pot causar efectes secundaris.

• És possible que els pacients vulguin pensar en participar en un assaig clínic.

• Els pacients poden presentar assaigs clínics abans, durant o després d’iniciar el tractament contra el càncer.

• Pot ser que siguin necessàries proves de seguiment.

Hi ha diferents tipus de tractament per a nens amb ependimoma.

Hi ha diferents tipus de tractament disponibles per a nens amb ependimoma. Alguns tractaments són estàndard (el tractament que s’utilitza actualment) i n’hi ha que s’estan provant en assajos clínics. Un assaig clínic de tractament és un estudi de recerca destinat a millorar els tractaments actuals o obtenir informació sobre nous tractaments per a pacients amb càncer. Quan els assaigs clínics demostren que un tractament nou és millor que el tractament estàndard, el nou tractament pot convertir-se en el tractament estàndard.

Com que el càncer en nens és rar, s’hauria de tenir en compte la participació en un assaig clínic. Alguns assaigs clínics només estan oberts a pacients que no han començat el tractament.

Els nens amb ependimoma haurien de tenir previst el tractament per part d’un equip de proveïdors d’assistència sanitària experts en el tractament de tumors cerebrals infantils. El tractament serà supervisat per un oncòleg pediàtric, un metge especialitzat en el tractament de nens amb càncer. L’oncòleg pediàtric treballa amb altres proveïdors d’assistència sanitària pediàtrica experts en el tractament de nens amb tumors cerebrals i especialitzats en determinades àrees de la medicina. Aquests poden incloure els següents especialistes:

• Neurocirurgià pediàtric.

• Neuròleg.

• Pediatra.

• Oncòleg de radiacions.

• Oncòleg mèdic.

• Endocrinòleg.

• Especialista en rehabilitació.

• Psicòloga.

• Especialista en vida infantil.

S'utilitzen tres tipus de tractament:

Cirurgia

Si els resultats de les proves diagnòstiques mostren que pot haver-hi un tumor cerebral, es fa una biòpsia traient part del crani i utilitzant una agulla per treure una mostra del teixit cerebral. Un patòleg veu el teixit al microscopi per comprovar si hi ha cèl·lules cancerígenes. Si es troben cèl·lules cancerígenes, el metge eliminarà el màxim de tumor possible durant la mateixa cirurgia.

Craniotomia: es fa una obertura al crani i s’elimina un tros del crani per mostrar part del cervell.

Sovint es fa una ressonància magnètica després d’eliminar el tumor per esbrinar si queda algun tumor. Si es manté el tumor, es pot fer una segona cirurgia per eliminar la major part del tumor restant possible.

Després que el metge elimini tot el càncer que es pot veure en el moment de la cirurgia, alguns pacients poden rebre quimioteràpia o radioteràpia després de la cirurgia per matar les cèl·lules canceroses que quedin. El tractament administrat després de la cirurgia, per reduir el risc que torni el càncer, s’anomena teràpia adjuvant.

Radioteràpia

La radioteràpia és un tractament contra el càncer que utilitza raigs X d'alta energia o altres tipus de radiació per matar les cèl·lules cancerígenes o evitar que creixin. La radioteràpia externa utilitza una màquina fora del cos per enviar radiació cap a la zona del cos amb càncer.

Algunes maneres de fer radioteràpia poden ajudar a evitar que la radiació faci malbé el teixit sa proper. Aquests tipus de radioteràpia inclouen els següents:

• Radioteràpia conformal: la radioteràpia conformal és un tipus de radioteràpia externa que utilitza un ordinador per fer una imatge tridimensional (3-D) del tumor i conforma els feixos de radiació perquè s’adaptin al tumor.

• Radioteràpia modulada per intensitat (IMRT): l’IMRT és un tipus de radioteràpia tridimensional (3-D) que utilitza un ordinador per fer imatges de la mida i la forma del tumor. Els feixos prims de radiació de diferents intensitats (forces) estan dirigits al tumor des de molts angles.

• Radioteràpia de feixos de protons: la teràpia de feixos de protons és un tipus de radioteràpia externa d’alta energia. Una màquina de radioteràpia apunta corrents de protons (partícules petites, invisibles i amb càrrega positiva) cap a les cèl·lules cancerígenes per matar-les.

• Radiocirurgia estereotàctica: la radiocirurgia estereotàctica és un tipus de radioteràpia externa. Un marc rígid del cap s’uneix al crani per mantenir el cap quiet durant el tractament amb radiació. Una màquina apunta una sola dosi gran de radiació directament al tumor. Aquest procediment no implica cirurgia. També s’anomena radiocirurgia estereotàxica, radiocirurgia i radioteràpia.

Els nens més petits que reben radioteràpia al cervell tenen un major risc de problemes de creixement i desenvolupament que els nens més grans. S’està estudiant la radioteràpia conformal 3D i la teràpia amb feixos de protons en nens petits per veure si es redueixen els efectes de la radiació sobre el creixement i el desenvolupament.

Quimioteràpia

La quimioteràpia és un tractament contra el càncer que utilitza medicaments per aturar el creixement de les cèl·lules cancerígenes, ja sigui matant les cèl·lules o impedint que es divideixin. Quan la quimioteràpia es pren per via oral o s’injecta en una vena o múscul, els medicaments entren al torrent sanguini i poden arribar a les cèl·lules cancerígenes de tot el cos (quimioteràpia sistèmica).

En assajos clínics s’estan provant nous tipus de tractament.

Aquesta secció resum descriu els tractaments que s'estan estudiant en assaigs clínics. Pot no mencionar tots els nous tractaments que s’estan estudiant. Podeu obtenir informació sobre assaigs clínics al lloc web de NCI.

Teràpia dirigida

La teràpia dirigida és un tipus de tractament que utilitza fàrmacs o altres substàncies per atacar les cèl·lules cancerígenes. Les teràpies específiques solen causar menys dany a les cèl·lules normals que la quimioteràpia o la radioteràpia.

S’està estudiant una teràpia dirigida per al tractament de l’ependimoma infantil que ha recidivat (torna).

El tractament de l’ependimoma infantil pot causar efectes secundaris.

Per obtenir informació sobre els efectes secundaris que comencen durant el tractament contra el càncer, consulteu la nostra pàgina Efectes secundaris.

Els efectes secundaris del tractament contra el càncer que comencen després del tractament i continuen durant mesos o anys s’anomenen efectes tardans. Els efectes tardans del tractament contra el càncer poden incloure els següents:

• Problemes físics, inclosos problemes amb:

• Desenvolupament de dents.

• Funció auditiva.

• Creixement i desenvolupament ossi i muscular.

• Funció tiroïdal.

• Traç.

• Canvis d’humor, sentiments, pensament, aprenentatge o memòria.

• Segons càncers (nous tipus de càncer), com el càncer de tiroide o el cervell.

Alguns efectes tardans es poden tractar o controlar. És important parlar amb els metges del vostre fill sobre els efectes que el tractament del càncer pot tenir en el vostre fill. (Consulteu el resum sobre els efectes tardans del tractament per al càncer infantil per obtenir més informació.)

És possible que els pacients vulguin pensar en participar en un assaig clínic.

Per a alguns pacients, participar en un assaig clínic pot ser la millor opció de tractament. Els assajos clínics formen part del procés d’investigació del càncer. Es fan assaigs clínics per esbrinar si els nous tractaments contra el càncer són segurs i eficaços o millors que el tractament estàndard.

Molts dels tractaments estàndard actuals contra el càncer es basen en assajos clínics anteriors. Els pacients que participen en un assaig clínic poden rebre el tractament estàndard o ser un dels primers a rebre un tractament nou.

Els pacients que participen en assajos clínics també ajuden a millorar la forma en què es tractarà el càncer en el futur. Fins i tot quan els assaigs clínics no condueixen a nous tractaments efectius, sovint responen a preguntes importants i ajuden a avançar en la investigació.

Els pacients poden presentar assaigs clínics abans, durant o després d’iniciar el tractament contra el càncer.

Alguns assaigs clínics només inclouen pacients que encara no han rebut tractament. Altres assaigs posen a prova tractaments per a pacients el càncer dels quals no ha millorat. També hi ha assajos clínics que posen a prova noves maneres d’aturar el càncer (que torna) o de reduir els efectes secundaris del tractament.

A molts punts del país s’estan realitzant assajos clínics. Podeu trobar informació sobre assaigs clínics amb suport de NCI a la pàgina web de recerca d’assaigs clínics de NCI. Els assaigs clínics amb el suport d'altres organitzacions es poden trobar al lloc web ClinicalTrials.gov.

Pot ser que siguin necessàries proves de seguiment.

Es poden repetir algunes de les proves que es van fer per diagnosticar el càncer o per conèixer l’etapa del càncer. Es repetiran algunes proves per veure el bon funcionament del tractament. Les decisions sobre si continuar, canviar o interrompre el tractament es poden basar en els resultats d’aquestes proves.

Algunes de les proves es continuaran fent de tant en tant un cop finalitzat el tractament. Els resultats d’aquestes proves poden mostrar si l’estat del vostre fill ha canviat o si el càncer ha tornat a aparèixer (torneu-hi). De vegades, aquestes proves s’anomenen proves de seguiment o revisions.

Les proves de seguiment de l’ependimoma infantil inclouen una ressonància magnètica (RM) del cervell i de la medul·la espinal als següents intervals:

• Primers 2 a 3 anys després del tractament: cada 3 a 4 mesos.

• Quatre a cinc anys després del tractament: cada 6 mesos.

• Més de 5 anys després del tractament: un cop a l'any.

Tractament de l’ependimoma mixopapilar infantil

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

El tractament de l’ependimoma mixopapil·lar infantil de nou diagnòstic (grau I) és:

• Cirurgia. De vegades, es fa radioteràpia després de la cirurgia.

Tractament de l’ependimoma infantil, l’ependimoma anaplàstic i l’ependimoma positiu de fusió RELA

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

El tractament de l’ependimoma infantil recentment diagnosticat (grau II), l’ependimoma anaplàsic (grau III) i l’ependimoma de fusió positiu RELA (grau II o grau III) és:

• Cirurgia.

Després de la cirurgia, el pla per a un tractament posterior depèn del següent:

• Si queden cèl·lules cancerígenes després de la cirurgia.

• Si el càncer s’ha estès a altres parts del cervell o de la medul·la espinal.

• L’edat del nen.

Quan el tumor s’elimina completament i les cèl·lules cancerígenes no s’han estès, el tractament pot incloure el següent:

• Radioteràpia.

Quan una part del tumor roman després de la cirurgia, però les cèl·lules cancerígenes no s’han estès, el tractament pot incloure el següent:

• Una segona cirurgia per extirpar la major part del tumor restant possible.

• Radioteràpia.

• Quimioteràpia.

Quan les cèl·lules cancerígenes s’han estès al cervell i a la medul·la espinal, el tractament pot incloure el següent:

• Radioteràpia al cervell i a la medul·la espinal.

• Quimioteràpia.

El tractament per a nens menors d’1 any pot incloure el següent:

• Quimioteràpia.

• Radioteràpia. La radioteràpia no s’administra als nens fins que no siguin majors d’1 any.

• Un assaig clínic de radioteràpia conformal tridimensional (3-D) o radioteràpia de feix de protons.

Tractament de l’ependimoma infantil recurrent

Per obtenir informació sobre els tractaments que s’enumeren a continuació, consulteu la secció Descripció general de les opcions de tractament.

El tractament de l’ependimoma infantil recurrent pot incloure el següent:

• Cirurgia.

• Radioteràpia, que pot incloure radiocirurgia estereotàctica, radioteràpia modulada en intensitat o radioteràpia de feixos de protons.

• Quimioteràpia.

• Un assaig clínic que comprova una mostra del tumor del pacient per determinats canvis genètics. El tipus de teràpia dirigida que es donarà al pacient depèn del tipus de canvi de gens.

Per obtenir més informació sobre els tumors cerebrals infantils

Per obtenir més informació sobre els tumors cerebrals infantils, vegeu el següent:

• Exempció de responsabilitat de la sortida del Consorci de Tumors Cervellals Pediàtrics (PBTC)

Per obtenir més informació sobre el càncer infantil i altres recursos generals sobre el càncer, consulteu el següent:

• Quant al càncer

• Càncers infantils

• Exempció de responsabilitat de CureSearch for Children CancerExit

• Efectes tardans del tractament per al càncer infantil

• Adolescents i joves amb càncer

• Nens amb càncer: una guia per als pares

• Càncer en nens i adolescents

• Posada en escena

• Com fer front al càncer

• Preguntes que cal fer al vostre metge sobre el càncer

• Per a supervivents i cuidadors