Vrste / sarkom mekog tkiva / pacijent / dijete-vaskularni tumori-liječenje-pdq

Tretman vaskularnih tumora u djetinjstvu (®) - verzija pacijenta

Opće informacije o vaskularnim tumorima iz djetinjstva

KLJUČNE TOČKE

• Vaskularni tumori u djetinjstvu nastaju iz ćelija koje stvaraju krvne i limfne sudove.

• Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

• Vaskularni tumori u djetinjstvu mogu se svrstati u četiri skupine.

• Benigni tumori

• Intermedijarni (lokalno agresivni) tumori

• Intermedijarni (rijetko metastazirajući) tumori

• Maligni tumori

Vaskularni tumori u djetinjstvu nastaju iz ćelija koje stvaraju krvne i limfne sudove.

Vaskularni tumori mogu nastati iz abnormalnih ćelija krvnih žila ili limfnih žila bilo gdje u tijelu. Mogu biti benigni (ne rak) ili maligni (rak). Postoji mnogo vrsta vaskularnih tumora. Najčešći tip vaskularnog tumora u djetinjstvu je infantilni hemangiom, koji je benigni tumor koji obično prolazi sam od sebe.

Budući da su maligni vaskularni tumori rijetki u djece, nema puno informacija o tome koji tretman najbolje djeluje.

Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

• Fizički pregled i istorija: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvrga, lezija ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Takođe će se uzeti u obzir istorija pacijentovih zdravstvenih navika i prošlih bolesti i tretmana.

• Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni talasi (ultrazvuk) odbijaju od unutrašnjih tkiva ili organa i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije.

Ultrazvuk abdomena. Ultrazvučni pretvarač povezan na računar pritisnut je na kožu trbuha. Pretvarač odbija zvučne valove od unutrašnjih organa i tkiva dajući odjeke koji formiraju sonogram (računarska slika).

• CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji daje niz detaljnih slika područja unutar tijela snimljenih iz različitih uglova. Slike izrađuje računar povezan sa rendgen aparatom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije prikazali. Ovaj postupak se naziva i računarska tomografija, kompjuterizovana tomografija ili računarska aksijalna tomografija.

Kompjuterizovana tomografija (CT) stomaka. Dijete leži na stolu koji se provlači kroz CT skener koji snima rendgenske slike unutrašnjosti trbuha.

• MRI (magnetna rezonanca): Postupak koji koristi magnet, radio talase i računar za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Ovaj postupak se naziva i snimanje nuklearne magnetne rezonance (NMRI).

Magnetska rezonanca (MRI) abdomena. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovom trbuhu pomaže da slike budu jasnije.

• Biopsija: Uklanjanje ćelija ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Biopsija nije uvijek potrebna za dijagnozu vaskularnog tumora.

Vaskularni tumori u djetinjstvu mogu se svrstati u četiri skupine.

Benigni tumori

Benigni tumori nisu rak. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim dobroćudnim vaskularnim tumorima:

• Infantilni hemangiom.

• Kongenitalni hemangiom.

• Benigni vaskularni tumori jetre.

• Hemangiom vretenastih ćelija.

• Epitelioidni hemangiom.

• Piogeni granulom (lobularni kapilarni hemangiom).

• Angiofibroma.

• Juvenilni nazofaringealni angiofibrom.

Intermedijarni (lokalno agresivni) tumori

Intermedijarni tumori koji su lokalno agresivni često se šire na područje oko tumora. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim lokalno agresivnim vaskularnim tumorima:

• Kaposiformni hemangioendoteliom i čupavi angiom.

Intermedijarni (rijetko metastazirajući) tumori

Intermedijarni (rijetko metastazirajući) tumori ponekad se šire i na druge dijelove tijela. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim vaskularnim tumorima koji rijetko daju metastaze:

• Pseudomiogeni hemangioendoteliom.

• Retiformni hemangioendoteliom.

• Papilarni intralimfatični angioendoteliom.

• Kompozitni hemangioendoteliom.

• Kaposijev sarkom.

Maligni tumori

Maligni tumori su rak. Ovaj sažetak sadrži informacije o sljedećim malignim vaskularnim tumorima:

• Epiteloidni hemangioendoteliom.

• Angiosarkom mekog tkiva.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste liječenja vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

• Tretman djece sa vaskularnim tumorima u djetinjstvu trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

• Lečenje vaskularnih tumora u detinjstvu može izazvati neželjene efekte.

• Koristi se jedanaest vrsta standardnog tretmana:

• Terapija beta-blokatorima

• Hirurgija

• Fotokoagulacija

• Embolizacija

• Kemoterapija

• Skleroterapija

• Terapija zračenjem

• Ciljana terapija

• Imunoterapija

• Ostala terapija lijekovima

• Posmatranje

• U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

Dostupne su različite vrste tretmana za djecu sa vaskularnim tumorima. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja treba da pomogne u poboljšanju postojećih tretmana ili pribavljanju informacija o novim tretmanima. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da su vaskularni tumori u djece rijetki, treba uzeti u obzir sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja otvorena su samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Tretman djece sa vaskularnim tumorima u djetinjstvu trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece s rakom. Dječji onkolog surađuje s drugim dječjim zdravstvenim radnicima koji su stručnjaci za liječenje djece oboljele od raka i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati ​​sljedeće stručnjake:

• Specijalista za dječje vaskularne anomalije (stručnjak za liječenje djece s vaskularnim tumorima).

• Dječji hirurg.

• Ortopedski hirurg.

• Onkolog za zračenje.

• Specijalista pedijatrijske sestre.

• Specijalista za rehabilitaciju.

• Psiholog.

• Socijalni radnik.

Lečenje vaskularnih tumora u detinjstvu može izazvati neželjene efekte.

Za informacije o nuspojavama koje započinju tokom liječenja od raka, pogledajte našu stranicu o nuspojavama.

Neki tretmani, poput hemoterapije i terapije zračenjem, uzrokuju neželjene efekte koji se nastavljaju ili se pojavljuju mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja. Oni se nazivaju kasnim efektima. Kasni efekti liječenja mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.

• Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.

• Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni efekti mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o mogućim kasnim posljedicama izazvanim nekim tretmanima. (Pogledajte sažetak o kasnim efektima liječenja od dječjeg raka za više informacija).

Koristi se jedanaest vrsta standardnog tretmana:

Terapija beta-blokatorima

Beta-blokatori su lijekovi koji smanjuju krvni pritisak i rad srca. Kada se koriste kod pacijenata sa vaskularnim tumorima, beta-blokatori mogu pomoći u smanjenju tumora. Terapija beta-blokatorima može se davati venom (IV), ustima ili staviti na kožu (lokalno). Način terapije beta-blokatorima ovisi o vrsti vaskularnih tumora i o tome gdje je tumor prvi put nastao.

Beta-blokator propranolol obično je prvi tretman hemangioma. Dojenčad liječena IV propranololom možda će morati započeti liječenje u bolnici. Propranolol se takođe koristi za lečenje benignog vaskularnog tumora jetre i kaposiformnog hemangioendotelioma.

Ostali beta-blokatori koji se koriste za liječenje vaskularnih tumora uključuju atenolol, nadolol i timolol.

Infantilni hemangiom se takođe može liječiti propranololom i steroidnom terapijom ili propranololom i topikalnom terapijom beta-blokatorima.

Pogledajte sažetak informacija o lijeku za Propranolol Hydrochloride za više informacija.

Hirurgija

Sljedeće vrste operacija mogu se koristiti za uklanjanje mnogih vrsta vaskularnih tumora:

• Ekscizija: Operacija uklanjanja cijelog tumora i dijela zdravog tkiva oko njega.

• Laserska operacija: Hirurški postupak koji koristi laserski zrak (uski snop intenzivnog svjetla) kao nož za bezkrvno rezanje tkiva ili uklanjanje kožnih lezija poput tumora. Operacija impulsnog lasera za bojenje može se koristiti za neke hemangiome. Ova vrsta lasera koristi snop svjetlosti koji cilja krvne sudove u koži. Svjetlost se pretvara u toplinu, a krvni sudovi se uništavaju bez oštećenja kože u blizini.

• Kiretaža: Postupak u kojem se abnormalno tkivo uklanja malim instrumentom u obliku kašike koji se naziva kireta.

• Totalna hepatektomija i transplantacija jetre: Hirurški postupak uklanjanja cijele jetre praćen transplantacijom zdrave jetre od davatelja.

Vrsta operativne intervencije ovisi o vrsti vaskularnog tumora i mjestu nastanka tumora u tijelu.

Za maligne tumore, nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, neki pacijenti mogu dobiti kemoterapiju ili terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubili preostale stanice raka. Tretman koji se daje nakon operacije, radi smanjenja rizika od ponovnog nastanka raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Fotokoagulacija

Fotokoagulacija je upotreba intenzivnog snopa svjetlosti, poput lasera, za zaptivanje krvnih žila ili uništavanje tkiva. Koristi se za liječenje piogenih granuloma.

Embolizacija

Embolizacija je postupak koji koristi čestice, poput sitnih želatinskih spužvi ili kuglica, za blokiranje krvnih žila u jetri. Može se koristiti za liječenje nekih dobroćudnih vaskularnih tumora jetre i kaposiformnog hemangioendotelioma.

Kemoterapija

Kemoterapija je tretman koji koristi lijekove za zaustavljanje rasta tumorskih ćelija, bilo ubijanjem ćelija ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Postoje različiti načini davanja hemoterapije:

• Sistemska hemoterapija: Kada se hemoterapija uzima na usta ili se injektira u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do tumorskih ćelija u cijelom tijelu. Ponekad se daje više lijekova protiv raka. To se naziva kombiniranom hemoterapijom.

• Lokalna hemoterapija: Kada se hemoterapija nanosi na kožu kremom ili losionom, lijekovi uglavnom utječu na tumorske ćelije na tretiranom području.

• Regionalna hemoterapija: Kada se hemoterapija stavlja direktno u cerebrospinalnu tečnost, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na tumorske ćelije u tim područjima.

Način davanja hemoterapije ovisi o vrsti vaskularnog tumora koji se liječi. Sistemska i lokalna hemoterapija koriste se za liječenje nekih vaskularnih tumora.

Skleroterapija

Skleroterapija je tretman koji se koristi za uništavanje krvnih žila koje vode do tumora i tumora. Tečnost se ubrizgava u krvni sud, uzrokujući ožiljak i razgradnju. Vremenom se uništena krvna žila apsorbira u normalno tkivo. Umesto toga, krv teče obližnjim zdravim venama. Skleroterapija se koristi u liječenju epitelioidnog hemangioma.

Terapija zračenjem

Terapija zračenjem je tretman koji koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubio tumorske ćelije ili ih spriječio da rastu. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska terapija zračenjem koristi mašinu izvan tijela za slanje zračenja prema tumoru.

• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu supstancu zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju direktno u tumor ili blizu njega.

Način davanja zračenja ovisi o vrsti vaskularnog tumora koji se liječi. Vanjsko zračenje koristi se za liječenje nekih vaskularnih tumora.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge supstance za napad na određene tumorske stanice. Ciljane terapije obično nanose manje štete normalnim ćelijama od kemoterapije ili terapije zračenjem. Za liječenje vaskularnih tumora u djeci koriste se ili se proučavaju različite vrste ciljane terapije:

• Inhibitori angiogeneze: Inhibitori angiogeneze su lijekovi koji zaustavljaju ćelije da se dijele i sprečavaju rast novih krvnih žila kojima tumori trebaju rasti. Lijekovi ciljane terapije talidomid, sorafenib, pazopanib i sirolimus su inhibitori angiogeneze koji se koriste za liječenje vaskularnih tumora u dječjoj dobi.

• Cilj sisavaca inhibitora rapamicina (mTOR): inhibitori mTOR blokiraju protein zvan mTOR, koji može spriječiti rast ćelija karcinoma i spriječiti rast novih krvnih žila kojima tumori trebaju rasti.

• Inhibitori kinaze: Inhibitori kinaze blokiraju signale potrebne za rast tumora. Trametinib se proučava za liječenje epitelioidnog hemangioendotelioma.

Imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi imuni sistem pacijenta za borbu protiv bolesti. Supstance koje stvara tijelo ili se izrađuju u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela od bolesti.

Sljedeće vrste imunoterapije koriste se u liječenju vaskularnih tumora djece:

• Interferon je vrsta imunoterapije koja se koristi za liječenje vaskularnih tumora u dječjoj dobi. Ometa dijeljenje tumorskih ćelija i može usporiti rast tumora. Koristi se u liječenju juvenilnog nazofaringealnog angiofibroma, kaposiformnog hemangioendotelioma i epitelioidnog hemangioendotelioma.

• Terapija inhibitorima imunološke kontrolne točke: Neke vrste imunih ćelija, poput T ćelija, i neke stanice raka imaju na svojoj površini određene proteine, nazvane proteinima kontrolne točke, koji drže imuni odgovor pod nadzorom. Kada ćelije karcinoma imaju velike količine ovih proteina, T stanice ih neće napadati i ubijati. Inhibitori imunološke kontrolne točke blokiraju ove proteine ​​i povećana je sposobnost T ćelija da ubijaju ćelije karcinoma.

Postoje dvije vrste terapije inhibitorima imunološke kontrolne točke:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 je protein na površini T ćelija koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se CTLA-4 veže na drugi protein nazvan B7 na ćeliji raka, zaustavlja T ćeliju da ubije ćeliju raka. Inhibitori CTLA-4 se vežu za CTLA-4 i omogućavaju T ćelijama da ubijaju ćelije karcinoma. Ipilimumab je vrsta inhibitora CTLA-4 koji se proučava u liječenju angiosarkoma mekog tkiva.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput B7-1 / B7-2 na ćelijama koje prezentiraju antigen (APC) i CTLA-4 na T ćelijama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se receptor za T-ćelije (TCR) veže za antigen i glavne proteine ​​kompleksa histokompatibilnosti (MHC) na APC-u, a CD28 za B7-1 / B7-2 na APC-u, T-stanica se može aktivirati. Međutim, vezivanje B7-1 / B7-2 za CTLA-4 drži T ćelije u neaktivnom stanju, tako da nisu u stanju ubiti tumorske ćelije u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezivanja B7-1 / B7-2 za CTLA-4 inhibitorom imunološke kontrolne tačke (antitelo protiv CTLA-4) omogućava T ćelijama da budu aktivne i da ubijaju tumorske ćelije (desni panel).

• PD-1 inhibitor: PD-1 je protein na površini T ćelija koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se PD-1 veže na drugi protein nazvan PDL-1 na ćeliji raka, zaustavlja T ćeliju da ubije ćeliju raka. PD-1 inhibitori se vežu za PDL-1 i omogućavaju T ćelijama da ubijaju ćelije karcinoma. Nivolumab je vrsta PD-1 inhibitora koji se proučava u liječenju angiosarkoma mekog tkiva.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, kao što su PD-L1 na ćelijama tumora i PD-1 na T ćelijama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora. Vezivanje PD-L1 na PD-1 sprečava T ćelije da ubiju tumorske ćelije u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezivanja PD-L1 za PD-1 imunskim inhibitorom kontrolne točke (anti-PD-L1 ili anti-PD-1) omogućava T ćelijama da ubijaju tumorske ćelije (desni panel).

Ostala terapija lijekovima

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje vaskularnih tumora u dječjoj dobi ili za upravljanje njihovim učincima uključuju sljedeće:

• Steroidna terapija: Steroidi su hormoni koji se prirodno stvaraju u tijelu. Mogu se napraviti i u laboratoriji i koristiti kao droga. Steroidni lijekovi pomažu u smanjenju nekih vaskularnih tumora. Kortikosteroidi, poput prednizona i metilprednizolona, ​​koriste se za liječenje dječjeg hemangioma.

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIL): NSAIL se obično koriste za smanjenje temperature, otoka, bola i crvenila. Primjeri NSAIL su aspirin, ibuprofen i naproksen. U liječenju vaskularnih tumora, NSAIL mogu povećati protok krvi kroz tumore i smanjiti šansu da se stvori neželjeni krvni ugrušak.

• Antifibrinolitička terapija: Ovi lijekovi pomažu krvnom ugrušku kod pacijenata koji imaju Kasabach-Merrittov sindrom. Fibrin je glavni protein u krvnom ugrušku koji pomaže u zaustavljanju krvarenja i zacjeljivanju rana. Neki vaskularni tumori uzrokuju razgradnju fibrina i pacijentova se krv ne zgrušava normalno, što uzrokuje nekontrolirano krvarenje. Antifibrinolitici pomažu u sprečavanju razgradnje fibrina.

Posmatranje

Promatranje je pomno praćenje stanja pacijenta bez davanja bilo kakvog tretmana dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili ne promijene.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web lokaciji NCI.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja. Klinička ispitivanja se rade kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni tretmani temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji učestvuju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji učestvuju u kliničkim ispitivanjima takođe pomažu u poboljšanju načina liječenja bolesti u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do efikasnih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju tretmane za pacijente čiji tumori nisu postali bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponavljanja (povratka) tumora ili smanjenje neželjenih efekata liječenja.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web lokaciji ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu vaskularnog tumora mogu se ponoviti. Neki testovi će se ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki testovi će se nastaviti raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati da li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se tumor ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Benigni tumori

U ovom odjeljku

• Infantilni Hemangiom

• Kongenitalni hemangiom

• Benigni vaskularni tumori jetre

• Hemangiom vretenastih ćelija

• Epithelioidni hemangiom

• Piogeni granulom

• Angiofibroma

• Juvenilni nazofaringealni angiofibrom

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Infantilni Hemangiom

Infantilni hemangiomi najčešći su tip benignog vaskularnog tumora kod djece. Infantilni hemangiomi nastaju kada nezrele ćelije kojima je predviđeno da tvore krvne žile umjesto toga stvaraju tumor. Dječji hemangiom također se može nazvati "žigom jagode".

Ovi se tumori obično ne vide pri rođenju, ali pojavljuju se kada je dijete staro 3 do 6 tjedana. Većina hemangioma se poveća za oko 5 mjeseci, a zatim prestaje rasti. Hemangiomi polako nestaju tijekom sljedećih nekoliko godina, ali može ostati crveni trag ili opuštena ili naborana koža. Rijetko se kada se infantilni hemangiom vrati.

Infantilni hemangiomi mogu biti na koži, u tkivu ispod kože i / ili u organu. Obično su na glavi i vratu, ali mogu biti bilo gdje na tijelu ili u njemu. Hemangiomi se mogu pojaviti kao pojedinačna lezija, jedna ili više lezija koje se šire na većem području tijela ili kao višestruke lezije u više dijelova tijela. Lezije koje se šire na većem području tijela ili višestruke lezije vjerovatnije će uzrokovati probleme.

Infantilni hemangiom sa minimalnim ili zaustavljenim rastom (IH-MAG) je određena vrsta infantilnog hemangioma koja se viđa pri rođenju i koja nema tendenciju povećanja. Lezija se pojavljuje kao svijetla i tamna područja crvenila na koži. Lezije su obično na donjem dijelu tijela, ali mogu biti na glavi i vratu. Hemangiomi ove vrste vremenom nestaju bez liječenja.

Faktori rizika

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktor rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti bolest; ako nemate faktore rizika ne znači da nećete dobiti bolest. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Infantilni hemangiomi su češći kod sljedećih:

• Devojke.

• Bijelci.

• Prerano rođene bebe.

• Blizanci, trojke ili druga višestruka porođaja.

• Bebe majki koje su starije u vrijeme trudnoće ili koje imaju problema sa posteljicom tokom trudnoće.

Ostali faktori rizika za infantilne hemangiome uključuju sljedeće:

• Ima porodičnu istoriju infantilnog hemangioma, obično kod majke, oca, sestre ili brata.

• Imati određene sindrome.

• PHACE sindrom: sindrom kod kojeg se hemangiom širi na velikom dijelu tijela (obično glavom ili licem). Mogu se pojaviti i drugi zdravstveni problemi koji pogađaju velike krvne žile, srce, oči i / ili mozak.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL sindrom: sindrom kod kojeg se hemangiom širi na velikom području donjeg dijela leđa. Mogu se pojaviti i drugi zdravstveni problemi koji utječu na mokraćni sustav, genitalije, rektum, anus, mozak, kičmenu moždinu i rad živaca.

Imati više hemangioma ili dišnih puteva ili oftalmoloških hemangioma povećava rizik od drugih zdravstvenih problema.

• Višestruki hemangiomi: Imati više od pet hemangioma na koži znak je da u organu može biti hemangioma. Najčešće je zahvaćena jetra. Mogu se pojaviti i problemi sa srcem, mišićima i štitnjačom.

• Hemangiomi dišnih puteva: Hemangiomi u dišnom putu obično se javljaju zajedno s velikim područjem hemangioma u obliku brade na licu (od ušiju, oko usta, donje brade i prednjeg dijela vrata). Važno je da se hemangiomi dišnih putova liječe prije nego što dijete ima problema s disanjem.

• Oftalmološki hemangiomi: Hemangiomi koji zahvaćaju oko mogu uzrokovati probleme sa vidom ili sljepoću. Infantilni hemangiomi mogu se pojaviti u konjunktivi (membrana koja postavlja unutrašnju površinu kapka i pokriva prednji dio oka). Ovi hemangiomi mogu biti povezani sa drugim abnormalnim stanjem oka. Važno je da djecu sa oftalmološkim hemangiomom pregleda oftalmolog.

Znakovi i simptomi

Infantilni hemangiomi mogu izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Lezije kože: Prije hemangioma može se pojaviti područje paukovitih vena ili osvijetljena ili obezbojena koža. Hemangiomi se javljaju kao čvrste, tople, svijetlocrvene do grimizne lezije na koži ili mogu izgledati poput modrice. Lezije koje stvaraju čireve su takođe bolne. Kasnije, kako hemangiomi odlaze, počinju blijedjeti u sredini prije nego što se spljošte i izgube boju.

• Lezije ispod kože: Lezije koje rastu ispod kože na masti mogu izgledati plavo ili ljubičasto. Ako su lezije dovoljno duboke ispod površine kože, možda se neće vidjeti.

• Lezije na organu: Možda nema znakova da su se na organu stvorili hemangiomi.

Iako se većina infantilnih hemangioma ne treba brinuti, ako se na vašem djetetu pojave kvržice ili crveni ili plavi tragovi na koži, obratite se ljekaru djeteta. Ako je potrebno, dijete može uputiti dijete kod specijaliste.

Dijagnostička ispitivanja

Fizički pregled i anamneza obično su sve što je potrebno za dijagnozu infantilnih hemangioma. Ako nešto o tumoru izgleda neobično, može se napraviti biopsija. Ako je hemangiom dublje u tijelu bez promjena na koži ili su lezije raširene na velikom dijelu tijela, može se napraviti ultrazvuk. Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ako su hemangiomi dio sindroma, može se obaviti više testova, poput ehokardiograma, MRI, angiograma magnetne rezonance i pregleda oka.

Liječenje

Većina hemangioma blijedi i smanjuje se bez liječenja. Ako je hemangiom velik ili uzrokuje druge zdravstvene probleme, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Propranolol ili druga terapija beta-blokatorima.

• Steroidna terapija, prije početka terapije beta blokatorima ili kada beta blokatori ne mogu biti korišteni.

• Operacija laserskog impulsnog bojenja za hemangiome koji imaju čireve ili nisu u potpunosti nestali.

• Operacija (ekscizija) hemangioma koji imaju čireve, uzrokuju probleme s vidom ili nisu u potpunosti nestali. Operacija se može koristiti i za lezije na licu koje ne reagiraju na drugi tretman.

• Topikalna terapija beta-blokatorima za hemangiome koji se nalaze na jednom području kože.

• Kombinirana terapija, kao što je propranolol i steroidna terapija ili propranolol i lokalna terapija beta-blokatorima.

• Kliničko ispitivanje terapije beta blokatorima (nadolol i propranolol).

• Kliničko ispitivanje topikalne terapije beta-blokatorima (timolol).

Kongenitalni hemangiom

Kongenitalni hemangiom je benigni vaskularni tumor koji se počinje formirati prije rođenja i u potpunosti se formira kada se dijete rodi. Obično su na koži, ali mogu biti i u drugom organu. Kongenitalni hemangiom može se pojaviti kao osip ljubičastih mrlja, a koža oko mjesta može biti svjetlija.

Postoje tri vrste urođenih hemangioma:

• Ubrzano zahvaćajući urođeni hemangiom: Ovi tumori nestaju sami od 12 do 15 mjeseci nakon rođenja. Mogu stvoriti čireve, krvariti i uzrokovati privremene probleme sa zgrušavanjem srca i krvi. Koža može izgledati malo drugačije čak i nakon nestanka hemangioma.

• Djelomično zahvaćen urođenim hemangiomom: Ovi tumori ne nestaju u potpunosti.

• Kongenitalni hemangiom koji ne uključuje: Ovi tumori nikada ne nestaju sami od sebe.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka, poput ultrazvuka, koji se koriste za dijagnozu kongenitalnog hemangioma.

Liječenje

Liječenje urođenog hemangioma koji se brzo uključuje i djelomično urođenog hemangioma može uključivati ​​sljedeće:

• Samo posmatranje.

Liječenje urođenog hemangioma koji ne uključuje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora, ovisno o tome gdje se nalazi i uzrokuje li simptome.

Benigni vaskularni tumori jetre

Benigni vaskularni tumori jetre mogu biti žarišne vaskularne lezije (pojedinačna lezija u jednom području jetre), višestruke lezije jetre (višestruke lezije u jednom području jetre) ili difuzne lezije jetre (višestruke lezije u više od jednog područja jetre) jetra).

Jetra ima mnoge funkcije, uključujući filtriranje krvi i stvaranje proteina potrebnih za zgrušavanje krvi. Ponekad je tumor koji blokira ili usporava krv koja normalno teče kroz jetru. To šalje krv direktno u srce bez prolaska kroz jetru i naziva se jetreni šant. To može uzrokovati zatajenje srca i probleme sa zgrušavanjem krvi.

Fokalne vaskularne lezije

Fokalne vaskularne lezije obično uključuju urođene hemangiome ili ne-urođene hemangiome.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu žarišnih vaskularnih lezija jetre.

Liječenje

Liječenje žarišnih vaskularnih lezija jetre ovisi o tome javljaju li se simptomi i može uključivati ​​sljedeće:

• Posmatranje.

• Lijekovi za liječenje simptoma, uključujući zatajenje srca i probleme sa zgrušavanjem krvi.

• Embolizacija jetre za liječenje simptoma.

• Operacija, za lezije koje ne reagiraju na drugi tretman.

Višestruke i difuzne lezije jetre

Multifokalne i difuzne lezije jetre obično su infantilni hemangiomi. Difuzne lezije jetre mogu izazvati ozbiljne posljedice, uključujući probleme sa štitnjačom i srcem. Jetra se može povećati, pritisnuti druge organe i izazvati više simptoma.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu multifokalnih ili difuznih benignih vaskularnih lezija.

Liječenje

Liječenje multifokalnih lezija jetre može uključivati ​​sljedeće:

• Promatranje lezija koje ne uzrokuju simptome.

• Terapija beta-blokatorima (propranolol) za lezije koje počinju rasti.

Liječenje difuznih lezija jetre može uključivati ​​sljedeće:

• Terapija beta-blokatorima (propranolol).

• Kemoterapija.

• Steroidna terapija.

• Ukupna hepatektomija i transplantacija jetre, kada lezije ne reagiraju na terapiju lijekovima. To se radi samo kada su se lezije proširile u jetri i ako je otkazalo više organa.

Ako vaskularna lezija jetre ne reagira na standardni tretman, može se napraviti biopsija kako bi se utvrdilo da li je tumor postao zloćudan.

Hemangiom vretenastih ćelija

Vretenasti hemangiomi sadrže stanice nazvane vretenske stanice. Pod mikroskopom vretenaste stanice izgledaju dugo i vitko.

Faktori rizika

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktor rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti bolest; ako nemate faktore rizika ne znači da nećete dobiti bolest. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti. Hemangiomi vretenastih ćelija vjerovatno će se pojaviti kod djece sa sljedećim sindromima:

• Maffuccijev sindrom, koji pogađa hrskavicu i kožu.

• Klippel-Trenaunay-ov sindrom, koji pogađa krvne žile, meka tkiva i kosti.

Znakovi

Vretenasti hemangiomi pojavljuju se na koži ili ispod nje. To su bolne crveno-smeđe ili plavkaste lezije koje se obično pojavljuju na rukama ili nogama. Mogu započeti kao jedna lezija i s godinama se razviti u više lezija.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje hemangioma vretenastih ćelija.

Liječenje

Ne postoji standardni tretman hemangioma vretenastih ćelija. Tretman može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

Hemangiomi vretenastih stanica mogu se vratiti nakon operacije.

Epithelioidni hemangiom

Epitelioidni hemangiomi obično nastaju na koži ili u njoj, posebno na glavi, ali se mogu javiti i na drugim područjima, poput kostiju.

Znakovi i simptomi

Epitelioidni hemangiomi ponekad su uzrokovani ozljedama. Na koži se mogu pojaviti kao čvrste ružičaste do crvene kvržice i mogu svrbiti. Epitelioidni hemangiom kosti može uzrokovati oticanje, bol i oslabljenu kost na zahvaćenom području.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu epitelioidnog hemangioma.

Liječenje

Ne postoji standardni tretman za epitelioidne hemangiome. Tretman može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (kiretaža ili resekcija).

• Skleroterapija.

• Terapija zračenjem u rijetkim slučajevima.

Epitelioidni hemangiomi se često vraćaju nakon tretmana.

Piogeni granulom

Piogeni granulom naziva se i lobularni kapilarni hemangiom. Najčešće je kod starije djece i mladih, ali se može javiti u bilo kojoj dobi.

Lezije su ponekad uzrokovane ozljedama ili upotrebom određenih lijekova, uključujući kontracepcijske pilule i retinoide. Oni se mogu stvoriti iz nepoznatog razloga unutar kapilara (najmanjih krvnih žila), arterija, vena ili drugih mjesta na tijelu. Obično postoji samo jedna lezija, ali ponekad se višestruke lezije javljaju na istom području ili se lezije mogu proširiti na druge dijelove tijela.

Znakovi

Piogeni granulomi su povišene, svijetlocrvene lezije koje mogu biti male ili velike i glatke ili kvrgave. Rastu brzo tjednima do mjeseci i mogu puno krvariti. Te lezije su obično na površini kože, ali se mogu formirati u tkivima ispod kože i izgledati poput drugih vaskularnih lezija.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu piogenih granuloma.

Liječenje

Neki piogeni granulomi nestaju bez liječenja. Ostali piogeni granulomi trebaju liječenje koje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija ili kiretaža) za uklanjanje lezije.

• Fotokoagulacija.

• Topikalna terapija beta-blokatorima.

Piogeni granulomi se često vraćaju nakon tretmana.

Angiofibroma

Angiofibromi su rijetki. To su benigne lezije kože koje se obično javljaju kod stanja koje se naziva tuberkulozna skleroza (nasljedni poremećaj koji uzrokuje kožne lezije, napadaje i mentalne smetnje).

Znakovi

Angiofibromi se pojavljuju kao crvene kvržice na licu.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu angiofibroma.

Liječenje

Liječenje angiofibroma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora.

• Laserska terapija.

• Ciljana terapija (sirolimus).

Juvenilni nazofaringealni angiofibrom

Juvenilni nazofaringealni angiofibromi su benigni tumori, ali mogu prerasti u obližnje tkivo. Počinju u nosnoj šupljini i mogu se proširiti na nazofarinks, paranazalne sinuse, kost oko očiju, a ponekad i na mozak.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu maloljetničkog nazofaringealnog angiofibroma.

Liječenje

Liječenje maloljetničkih angiofibroma nazofaringeusa može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora.

• Terapija zračenjem.

• Kemoterapija.

• Imunoterapija (interferon).

• Ciljana terapija (sirolimus).

Srednji tumori koji se šire lokalno

U ovom odjeljku

• Kaposiformni hemangioendoteliom i taftani angiom

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Kaposiformni hemangioendoteliom i taftani angiom

Kaposiformni hemangioendoteliomi i čupavi angiomi su tumori krvnih žila koji se javljaju kod novorođenčadi ili male djece. Ovi tumori mogu uzrokovati Kasabach-Merritt fenomen, stanje u kojem se krv ne može zgrušati i može doći do ozbiljnih krvarenja. U fenomenu Kasabach-Merritt, tumor hvata i uništava trombocite (ćelije koje zgrušavaju krv). Tada u krvi nema dovoljno trombocita kada je potrebno za zaustavljanje krvarenja. Ova vrsta vaskularnog tumora nije povezana sa Kaposijevim sarkomom.

Znakovi i simptomi

Kaposiformni hemangioendoteliomi i čupavi angiomi obično se javljaju na koži ruku i nogu, ali se mogu formirati i u dubljim tkivima, poput mišića ili kostiju, ili u prsima ili trbuhu.

Znakovi i simptomi mogu uključivati ​​sljedeće:

• Čvrsta, bolna područja kože koja izgledaju natučeno.

• Ljubičasta ili smeđecrvena područja kože.

• Lagane modrice.

• Krvari iz sluznice, rana i drugih tkiva više od uobičajene količine.

Pacijenti koji imaju kaposiformni hemangioendoteliom i čupavi angiom mogu imati anemiju (slabost, osjećaj umora ili blijedost).

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu kaposiformnog hemangioendotelioma.

Ako fizički pregled i MRI jasno pokažu da je tumor kaposiformni hemangioendoteliom ili čupavi angiom, možda neće biti potrebna biopsija. Biopsija se ne radi uvijek jer se mogu javiti ozbiljna krvarenja.

Liječenje

Liječenje kaposiformnih hemangioendotelioma i čupavih angioma ovisi o djetetovim simptomima. Infekcija, kašnjenje u liječenju i operacija mogu izazvati krvarenje koje je opasno po život. Kaposiformne hemangioendoteliome i čuperste angiome najbolje liječi stručnjak za vaskularne anomalije.

Tretman i podržavajuće liječenje za liječenje krvarenja mogu uključivati ​​sljedeće:

• Steroidna terapija koju može pratiti hemoterapija.

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIL), kao što je aspirin.

• Imunoterapija (interferon).

• Antifibrinolitička terapija za poboljšanje zgrušavanja krvi.

• Kemoterapija jednim ili više lijekova protiv raka.

• Terapija beta-blokatorima (propranolol).

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora, sa ili bez embolizacije.

• Ciljana terapija (sirolimus), sa ili bez terapije steroidima.

• Kliničko ispitivanje hemoterapije ili ciljane terapije (sirolimus).

Čak i uz liječenje, ovi tumori ne nestaju u potpunosti i mogu se vratiti. Bol i upala mogu se pogoršavati s godinama, često u vrijeme puberteta. Dugoročni efekti uključuju hronični bol, zatajenje srca, probleme s kostima i limfedem (nakupljanje limfne tečnosti u tkivima).

Srednji tumori koji se rijetko šire

U ovom odjeljku

• Pseudomiogeni hemangioendoteliom

• Retiformni hemangioendoteliom

• Papilarni intralimfni angioendoteliom

• Kompozitni hemangioendoteliom

• Kaposi Sarcoma

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Pseudomiogeni hemangioendoteliom

Pseudomiogeni hemangioendoteliom može se javiti kod djece, ali je najčešći kod muškaraca između 20 i 50 godina. Ovi su tumori rijetki i obično se javljaju na koži ili ispod nje ili u kosti. Mogu se proširiti na obližnje tkivo, ali se obično ne šire na druge dijelove tijela. U većini slučajeva postoji više tumora.

Znakovi i simptomi

Pseudomiogeni hemangioendoteliomi mogu se pojaviti kao nakupina u mekom tkivu ili mogu uzrokovati bol u zahvaćenom području.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu pseudomiogenog hemangioendotelioma.

Liječenje

Liječenje pseudomiogenih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće. Amputacija će biti potrebna kada postoji više tumora u kosti.

• Kemoterapija.

• Ciljana terapija (inhibitori mTOR).

Budući da je pseudomiogeni hemangioendoteliom tako rijedak kod djece, mogućnosti liječenja temelje se na kliničkim ispitivanjima kod odraslih.

Retiformni hemangioendoteliom

Retiformni hemangioendoteliomi su sporo rastući, ravni tumori koji se javljaju kod mladih odraslih, a ponekad i kod djece. Ovi tumori se obično javljaju na ili ispod kože ruku, nogu i trupa. Ovi tumori se obično ne šire na druge dijelove tijela.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu retiformnog hemangioendotelioma.

Liječenje

Liječenje retiformnih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora. Praćenje će uključivati ​​praćenje da li se tumor vraća.

• Terapija zračenjem i hemoterapija kada se operacija ne može učiniti ili kada se tumor vratio.

Retiformni hemangioendoteliom se može vratiti nakon tretmana.

Papilarni intralimfni angioendoteliom

Papilarni intralimfatični angioendoteliomi se nazivaju i Dabska tumori. Ovi tumori nastaju u ili ispod kože bilo gdje na tijelu. Ponekad su pogođeni limfni čvorovi.

Znakovi

Papilarni intralimfatični angioendoteliomi mogu se pojaviti kao čvrste, podignute, purpurne kvržice, koje mogu biti male ili velike.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu papilarnog intralimfnog angioendotelioma.

Liječenje

Liječenje papilarnih intralimfnih angioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija (ekscizija) za uklanjanje tumora.

Kompozitni hemangioendoteliom

Kompozitni hemangioendoteliomi imaju osobine i benignih i malignih vaskularnih tumora. Ovi tumori se obično javljaju na ili ispod kože na rukama ili nogama. Mogu se javiti i na glavi, vratu ili prsima. Kompozitni hemangioendoteliomi vjerovatno neće metastazirati (širiti se), ali se mogu vratiti na istom mjestu. Kada tumori metastaziraju, obično se šire na obližnje limfne čvorove.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje kompozitnog hemangioendotelioma i saznajte da li se tumor proširio.

Liječenje

Liječenje kompozitnih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

• Terapija zračenjem i hemoterapija za tumore koji su se proširili.

Kaposi Sarcoma

Kaposi sarkom je rak koji uzrokuje rast lezija na koži; sluznice koje oblažu usta, nos i grlo; limfni čvorovi; ili drugih organa. Uzrokuje je virus herpes virusa Kaposi sarkoma (KSHV). U Sjedinjenim Državama najčešće se javlja kod djece koja imaju slab imunološki sistem uzrokovan rijetkim poremećajima imunološkog sistema, HIV infekcijom ili lijekovima koji se koriste u transplantaciji organa.

Znakovi

Znakovi kod djece mogu uključivati ​​sljedeće:

• Lezije na koži, ustima ili grlu. Kožne lezije su crvene, ljubičaste ili smeđe i mijenjaju se od ravnih, podignutih do ljuskavih područja zvanih plakovi i čvorova.

• Otečeni limfni čvorovi.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu sindroma Kaposi.

Liječenje

Liječenje Kaposi sarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.

• Imunoterapija (interferon).

• Terapija zračenjem.

Budući da je Kaposi sarkom toliko rijedak kod djece, neke mogućnosti liječenja temelje se na kliničkim ispitivanjima na odraslima. Pogledajte sažetak -a o liječenju sarkoma Kaposi za informacije o sarkomu Kaposi kod odraslih.

Maligni tumori

U ovom odjeljku

• Epithelioid Hemangioendothelioma

• Angiosarkom mekog tkiva

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Epithelioid Hemangioendothelioma

Epitelioidni hemangioendoteliomi mogu se javiti kod djece, ali su najčešći kod odraslih između 30 i 50 godina. Obično se javljaju u jetri, plućima ili kostima. Mogu rasti brzo ili sporo. U otprilike trećini slučajeva tumor se vrlo brzo širi na druge dijelove tijela.

Znakovi i simptomi

Znakovi i simptomi ovise o tome gdje je tumor:

• Na koži tumori mogu biti uzdignuti i zaobljeni ili ravni, crveno-smeđi dijelovi koji se osjećaju toplo.

• U plućima možda nema ranih simptoma. Znakovi i simptomi koji se mogu javiti uključuju:

• Bol u prsima.

• Pljuvanje krvi.

• Anemija (slabost, osjećaj umora ili blijedo).

• Problemi s disanjem (od ožiljkastog plućnog tkiva).

• U kosti, tumori mogu uzrokovati lomove.

Tumori koji se javljaju u jetri ili mekom tkivu mogu također uzrokovati znakove i simptome.

Dijagnostička ispitivanja

Epitelioidni hemangioendoteliomi u jetri nalaze se uz CT i MRI snimke. Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu epitelioidnog hemangioendotelioma i saznajte da li se tumor proširio. Takođe se mogu napraviti rendgenski snimci.

Liječenje

Liječenje sporo rastućih epitelioidnih hemangioendotelioma uključuje sljedeće:

• Posmatranje.

Liječenje brzorastućih epitelioidnih hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće.

• Imunoterapija (interferon) i ciljana terapija (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) za tumore koji će se vjerovatno širiti.

Kemoterapija.

• Ukupna hepatektomija i transplantacija jetre kada je tumor u jetri.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (trametinib).

• Kliničko ispitivanje hemoterapije i ciljane terapije (pazopanib).

Angiosarkom mekog tkiva

Angiosarkomi su brzorastući tumori koji nastaju u krvnim žilama ili limfnim žilama u bilo kojem dijelu tijela, obično u mekom tkivu. Većina angiosarkoma je u ili u blizini kože. Oni koji se nalaze u dubljem mekom tkivu mogu se formirati u jetri, slezini i plućima.

Ovi tumori su vrlo rijetki u djece. Djeca ponekad imaju više od jednog tumora na koži i / ili jetri.

Faktori rizika

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktor rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti bolest; ako nemate faktore rizika ne znači da nećete dobiti bolest. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti. Faktori rizika za angiosarkome uključuju sljedeće:

• Izloženost zračenju.

• Kronični (dugotrajni) limfedem, stanje u kojem se dodatna limfna tečnost nakuplja u tkivima i uzrokuje oticanje.

• Imati benigni vaskularni tumor. Benigni tumor, poput hemangioma, može postati angiosarkom, ali to je rijetko.

Znakovi

Znakovi angiosarkoma ovise o tome gdje je tumor i mogu uključivati ​​sljedeće:

• Crvene mrlje na koži koje lako krvare.

• Ljubičasti tumori.

Dijagnostička ispitivanja

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis testova i postupaka koji se koriste za dijagnozu angiosarkoma i saznajte da li se tumor proširio.

Liječenje

Liječenje angiosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

• Kombinacija hirurgije, hemoterapije i terapije zračenjem za angiosarkome koji su se proširili.

• Ciljana terapija (bevacizumab) i hemoterapija za angiosarkome koji su započeli kao infantilni hemangiomi.

• Kliničko ispitivanje hemoterapije sa ili bez ciljane terapije (pazopanib).

• Kliničko ispitivanje imunoterapije (nivolumab i ipilimumab).

Da biste saznali više o vaskularnim tumorima iz djetinjstva

Za više informacija o vaskularnim tumorima u djetinjstvu, pogledajte sljedeće:

• Početna stranica mekog tkiva sarkoma

• Skeniranje računarske tomografije (CT) i rak

• Ciljane terapije raka

• MyPART - Moja mreža pedijatrijskih i odraslih rijetkih tumora

Za više informacija o raku djece i drugim općim izvorima karcinoma, pogledajte sljedeće:

• O raku

• Djetinjstvo Rak

• CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit

• Kasni efekti liječenja dječjeg raka

• Adolescenti i mladi odrasli s rakom

• Djeca s rakom: Vodič za roditelje

• Rak kod djece i adolescenata

• Režija

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog doktora o raku

• Za preživjele i njegovatelje