Vrste / sarkom mekog tkiva / pacijent / dijete-liječenje mekog tkiva-pdq

Tretman sarkoma dječjeg mekog tkiva (®) - verzija pacijenta

Opće informacije o sarkomu mekog tkiva iz djetinjstva

KLJUČNE TOČKE

• Dječji sarkom mekog tkiva je bolest u kojoj se maligne (karcinomske) stanice formiraju u mekim tkivima tijela.

• Sarkom mekih tkiva javlja se kod djece i odraslih.

• Imati određene bolesti i nasljedne poremećaje može povećati rizik od sarkoma mekih tkiva kod djece.

• Najčešći znak sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu je bezbolna kvrga ili otok u mekim tkivima tijela.

• Dijagnostički testovi koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

• Ako testovi pokažu da postoji sarkom mekog tkiva, radi se biopsija.

• Postoji mnogo različitih vrsta sarkoma mekog tkiva.

• Tumori masnog tkiva

• Tumori kostiju i hrskavice

• Vlaknasti (vezivni) tumori

• Tumori skeletnih mišića

• Tumori glatkih mišića

• Takozvani fibrohistiocitni tumori

• Tumori živčanih ovojnica

• Pericitični (perivaskularni) tumori

• Tumori nepoznatog ćelijskog porijekla

• Tumori krvnih sudova

• Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Dječji sarkom mekog tkiva je bolest u kojoj se maligne (karcinomske) stanice formiraju u mekim tkivima tijela.

Mekana tjelesna tkiva povezuju, podupiru i okružuju ostale dijelove tijela i organe. Meko tkivo uključuje sljedeće:

• Debeo.

• Kombinacija kostiju i hrskavice.

• Vlaknasto tkivo.

• Mišići.

• Živci.

• Tetive (trake tkiva koje spajaju mišiće sa kostima).

• Sinovijalna tkiva (tkiva oko zglobova).

• Krvni sudovi.

• Limfne žile.

Sarkom mekog tkiva može se naći bilo gdje u tijelu. U djece se tumori najčešće formiraju na rukama, nogama, prsima ili trbuhu.

Sarkom mekog tkiva formira se u mekim tkivima tijela, uključujući mišiće, tetive, masnoće, krvne žile, limfne žile, živce i tkivo oko zglobova.

Sarkom mekih tkiva javlja se kod djece i odraslih.

Sarkom mekog tkiva kod djece može različito reagirati na liječenje i može imati bolju prognozu od sarkoma mekog tkiva kod odraslih. (Pogledajte sažetak -a o liječenju sarkoma odraslih mekih tkiva za informacije o liječenju kod odraslih.)

Imati određene bolesti i nasljedne poremećaje može povećati rizik od sarkoma mekih tkiva kod djece.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktor rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; ako nemate faktore rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Faktori rizika za sarkom mekog tkiva u djetinjstvu uključuju sljedeće nasljedne poremećaje:

• Li-Fraumenijev sindrom.

• Porodična adenomatozna polipoza (FAP).

• Promjene gena RB1.

• Promjene gena SMARCB1 (INI1).

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1).

• Wernerov sindrom.

• Tuberozna skleroza.

• Teška kombinirana imunodeficijencija s nedostatkom adenozin deaminaze.

Ostali faktori rizika uključuju sljedeće:

• Prošli tretman zračnom terapijom.

• Imati AIDS (sindrom stečene imunološke insuficijencije) i infekciju virusom Epstein-Barr.

Najčešći znak sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu je bezbolna kvrga ili otok u mekim tkivima tijela.

Sarkom se može pojaviti kao bezbolna kvrga ispod kože, često na ruci, nozi, prsima ili trbuhu. U početku možda neće biti drugih znakova ili simptoma. Kako se sarkom povećava i pritišće obližnje organe, živce, mišiće ili krvne žile, može izazvati znakove ili simptome, poput bola ili slabosti.

Ostali uslovi mogu uzrokovati iste znakove i simptome. Provjerite s djetetovim liječnikom da li vaše dijete ima bilo koji od ovih problema.

Dijagnostički testovi koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

• Fizički pregled i istorija: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što izgleda neobično. Takođe će se uzeti u obzir istorija pacijentovih zdravstvenih navika i prošlih bolesti i tretmana.

• X-zrake: X-zrak je vrsta energetskog snopa koji može proći kroz tijelo na film, stvarajući slike područja unutar tijela.

• MRI (magnetna rezonanca): Postupak koji koristi magnet, radio talase i računar za izradu niza detaljnih slika područja tijela, kao što su prsa, trbuh, ruke ili noge. Ovaj postupak se naziva i snimanje nuklearne magnetne rezonance (NMRI).

Magnetska rezonanca (MRI) abdomena. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovom trbuhu pomaže da slike budu jasnije.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji daje niz detaljnih slika područja unutar tijela, poput grudi ili trbuha, snimljenih iz različitih uglova. Slike izrađuje računar povezan sa rendgen aparatom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije prikazali. Ovaj postupak se naziva i računarska tomografija, kompjuterizovana tomografija ili računarska aksijalna tomografija.

Kompjuterizovana tomografija (CT) stomaka. Dijete leži na stolu koji se provlači kroz CT skener koji snima rendgenske slike unutrašnjosti trbuha.

• Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni talasi (ultrazvuk) odbijaju od unutrašnjih tkiva ili organa i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije.

Ako testovi pokažu da postoji sarkom mekog tkiva, radi se biopsija.

Vrsta biopsije dijelom ovisi o veličini mase i tome je li blizu površine kože ili dublje u tkivu. Obično se koristi jedna od sljedećih vrsta biopsija:

• Biopsija jezgrene igle: uklanjanje tkiva pomoću široke igle. Uzima se više uzoraka tkiva. Ovaj postupak se može voditi pomoću ultrazvuka, CT-a ili MRI-a.

• Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva.

• Ekscizijska biopsija: Uklanjanje cijele kvržice ili područja tkiva koje ne izgleda normalno. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ekscizijska biopsija može se koristiti za potpuno uklanjanje manjih tumora koji se nalaze u blizini površine kože. Ova vrsta biopsije se rijetko koristi, jer ćelije raka mogu ostati nakon biopsije. Ako stanice raka ostanu, rak se može vratiti ili se proširiti na druge dijelove tijela.

MRI tumora se radi prije ekscizijske biopsije. To se radi kako bi se pokazalo gdje je izvorni tumor nastao i može se koristiti za usmjeravanje budućih operacija ili terapija zračenjem.

Ako je moguće, hirurg koji će ukloniti bilo koji pronađeni tumor trebao bi biti uključen u planiranje biopsije. Postavljanje igala ili ureza za biopsiju može uticati na to da li se čitav tumor može ukloniti tokom kasnije operacije.

Da bi se planirao najbolji tretman, uzorak tkiva uklonjenog tokom biopsije mora biti dovoljno velik da se otkrije vrsta sarkoma mekog tkiva i urade drugi laboratorijski testovi. Uzorci tkiva će se uzeti iz primarnog tumora, limfnih čvorova i drugih područja koja mogu imati ćelije karcinoma. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka i otkrio vrstu i stepen tumora. Stupanj tumora ovisi o tome koliko ćelije raka izgledaju nenormalno pod mikroskopom i koliko brzo se stanice dijele. Tumori visokog i srednjeg stepena obično rastu i šire se brže od tumora niskog stepena.

Budući da je sarkom mekog tkiva teško dijagnosticirati, uzorak tkiva treba pregledati patolog koji ima iskustva u dijagnosticiranju sarkoma mekog tkiva.

Za proučavanje uzoraka tkiva može se obaviti jedan ili više sljedećih laboratorijskih testova:

• Molekularni test: laboratorijski test za provjeru određenih gena, proteina ili drugih molekula u uzorku tkiva, krvi ili druge tjelesne tečnosti. Molekularni test može se uraditi s drugim postupcima, poput biopsija, kako bi se pomoglo u dijagnosticiranju nekih vrsta karcinoma. Molekularni testovi provjeravaju određene promjene gena ili hromozoma koje se javljaju kod nekih sarkoma mekog tkiva.

• Test reverzne transkripcije – lančane reakcije polimeraze (RT – PCR): Laboratorijski test u kojem se mjeri količina genetske supstance zvane mRNA koju stvara određeni gen. Enzim nazvan reverzna transkriptaza koristi se za pretvaranje određenog komada RNK u odgovarajući komad DNK, koji može biti pojačan (napravljen u velikom broju) drugim enzimom nazvanim DNK polimeraza. Pojačane DNK kopije pomažu da se utvrdi da li gen stvara određenu mRNA. RT – PCR se može koristiti za provjeru aktivacije određenih gena koji mogu ukazivati ​​na prisustvo ćelija karcinoma. Ovaj test se može koristiti za traženje određenih promjena u genu ili hromozomu, što može pomoći u dijagnozi karcinoma.

• Citogenetska analiza: Laboratorijski test u kojem se broje hromozomi ćelija u uzorku tumorskog tkiva i provjerava bilo kakve promjene, poput slomljenih, nestalih, preuređenih ili dodatnih hromozoma. Promjene na određenim hromozomima mogu biti znak raka. Citogenetska analiza koristi se za dijagnozu karcinoma, planiranje liječenja ili otkrivanje efikasnosti liječenja. Fluorescentna hibridizacija in situ (FISH) vrsta je citogenetske analize.

• Imunocitohemija: Laboratorijski test koji koristi antitela za proveru određenih antigena (markera) u uzorku ćelija pacijenta. Protutijela su obično povezana s enzimom ili fluorescentnom bojom. Nakon što se antitijela vežu za antigen u uzorku pacijentovih ćelija, enzim ili boja se aktiviraju, a antigen se zatim može vidjeti pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se koristiti za utvrđivanje razlike između različitih vrsta sarkoma mekog tkiva.

• Svjetlosna i elektronska mikroskopija: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva pregledavaju pod redovnim i jakim mikroskopima kako bi se utvrdile određene promjene u ćelijama.

Postoji mnogo različitih vrsta sarkoma mekog tkiva.

Stanice svake vrste sarkoma pod mikroskopom izgledaju drugačije. Tumori mekog tkiva grupirani su prema tipu ćelije mekog tkiva u kojem su prvi put nastali.

Ovaj sažetak govori o sljedećim vrstama sarkoma mekog tkiva:

Tumori masnog tkiva

Liposarkom. Ovo je rak masnih ćelija. Liposarkom se obično stvara u masnom sloju neposredno ispod kože. U djece i adolescenata liposarkom je često niskog stupnja (vjerovatno će sporo rasti i širiti se). Postoji nekoliko različitih vrsta liposarkoma, uključujući:

• Miksoidni liposarkom. Ovo je obično karcinom niskog stepena koji dobro reagira na liječenje.

• Pleomorfni liposarkom. Ovo je obično rak visokog stepena za koji je manje vjerovatno da će dobro reagirati na liječenje.

Tumori kostiju i hrskavice

Tumori kostiju i hrskavice mješavina su koštanih ćelija i ćelija hrskavice. Tumori kostiju i hrskavice uključuju sljedeće vrste:

• Ekstraskeletni mezenhimalni hondrosarkom. Ova vrsta tumora kostiju i hrskavice često pogađa mlade odrasle osobe i javlja se u glavi i vratu.

• Ekstraskeletni osteosarkom. Ova vrsta tumora kostiju i hrskavice vrlo je rijetka u djece i adolescenata. Vjerovatno će se vratiti nakon tretmana i može se proširiti na pluća.

Vlaknasti (vezivni) tumori

Vlaknasti (vezivni) tumori uključuju sljedeće vrste:

• Fibromatoza desmoidnog tipa (koja se naziva i desmoidni tumor ili agresivna fibromatoza). Ovaj vlaknasti tumor tkiva je niskog stepena (vjerovatno će sporo rasti). Može se vratiti u obližnja tkiva, ali se obično ne širi na udaljene dijelove tijela. Ponekad fizromatoza desmoidnog tipa može prestati rasti na duže vrijeme. Rijetko, tumor može nestati bez liječenja.

Desmoidni tumori se ponekad javljaju kod djece sa promjenama u genu APC. Promjene u ovom genu mogu uzrokovati i porodičnu adenomatoznu polipozu (FAP). FAP je nasljedno stanje (prenosi se s roditelja na potomstvo) u kojem se mnogi polipi (izrasline na sluznici) formiraju na unutrašnjim zidovima debelog crijeva i rektuma. Možda će biti potrebno genetsko savjetovanje (razgovor sa obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima i opcijama za testiranje gena).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Ovo je tumor dubokih slojeva kože koji se najčešće formira u trupu, rukama ili nogama. Stanice ovog tumora imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio gena COL1A1 mijenja mjesto s dijelom gena PDGFRB). Da bi se dijagnosticirao dermatofibrosarcoma protuberans, tumorske ćelije se provjeravaju na ovu genetsku promjenu. Dermatofibrosarcoma protuberans se obično ne širi na limfne čvorove ili druge dijelove tijela.

• Upalni miofibroblastični tumor. Ovaj rak se sastoji od mišićnih ćelija, ćelija vezivnog tkiva i određenih imunoloških ćelija. Javlja se kod djece i adolescenata. Najčešće nastaje u mekom tkivu, plućima, slezini i dojkama. Često se vraća nakon tretmana, ali se rijetko širi na udaljene dijelove tijela. U oko polovine ovih tumora pronađena je određena genetska promjena.

Fibrosarkom.

Postoje dvije vrste fibrosarkoma kod djece i adolescenata:

• Infantilni fibrosarkom (koji se naziva i urođeni fibrosarkom). Ova vrsta fibrosarkoma obično se javlja kod djece starije od 1 godine i mlađe i može se vidjeti na prenatalnom ultrazvučnom pregledu. Ovaj tumor brzo raste i često je velik u dijagnozi. Rijetko se širi na udaljene dijelove tijela. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio jednog hromozoma zamijeni mjesto s dijelom drugog hromozoma). Da bi se dijagnosticirao infantilni fibrosarkom, tumorske ćelije se provjeravaju na ovu genetsku promjenu. Sličan tumor viđen je kod starije djece, ali nema translokaciju koja se često viđa kod mlađe djece.

• Odrasli fibrosarkom. Ovo je ista vrsta fibrosarkoma koja se nalazi kod odraslih. Ćelije ovog tumora nemaju genetske promjene pronađene u infantilnom fibrosarkomu. (Pogledajte sažetak o liječenju sarkoma odraslih mekih tkiva za više informacija.)

• Myxofibrosarcoma. Ovo je rijedak tumor vlaknastog tkiva koji se rjeđe javlja kod djece nego kod odraslih.

• Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja. Ovo je sporo rastući tumor koji se stvara duboko u rukama ili nogama i uglavnom pogađa odrasle mlade i srednju dob. Tumor se može vratiti mnogo godina nakon liječenja i proširiti se na pluća i sluznicu zida grudnog koša. Potrebno je cjeloživotno praćenje.

• Sklerozirajući epitelioidni fibrosarkom. Ovo je rijedak tumor vlaknastog tkiva koji brzo raste. Može se vratiti i proširiti na druge dijelove tijela godinama nakon tretmana. Potrebno je dugoročno praćenje.

Tumori skeletnih mišića

Skeletni mišići su pričvršćeni za kosti i pomažu tijelu da se kreće.

• Rabdomiosarkom. Rabdomiosarkom je najčešći dječji sarkom mekih tkiva kod djece mlađe od 14 godina. (Pogledajte sažetak o liječenju dječjeg rabdomiosarkoma za više informacija.)

Tumori glatkih mišića

Glatki mišići postavljaju unutrašnjost krvnih žila i šuplje unutarnje organe poput želuca, crijeva, mokraćnog mjehura i maternice.

• Leiomiosarkom. Ovaj tumor glatkih mišića povezan je s Epstein-Barr virusom kod djece koja također imaju HIV ili AIDS. Leiomiosarkom se takođe može formirati kao drugi rak kod preživjelih naslijeđenih retinoblastoma, ponekad mnogo godina nakon početnog liječenja retinoblastoma.

Takozvani fibrohistiocitni tumori

• Pleksiformni fibrohistiocitni tumor. Ovo je rijedak tumor koji obično pogađa djecu i mlade. Tumor obično započinje kao bezbolan izrast na ili neposredno ispod kože na ruci, šaci ili zglobu. Rijetko se može proširiti na obližnje limfne čvorove ili na pluća.

Tumori živčanih ovojnica

Nervni omotač sastoji se od zaštitnih slojeva mijelina koji pokrivaju nervne ćelije koje nisu dio mozga ili kičmene moždine. Tumori živčanih ovojnica uključuju sljedeće vrste:

• Maligni tumor ovojnice perifernog živca. Neka djeca koja imaju maligni tumor ovojnice perifernog živca imaju rijetko genetsko stanje zvano neurofibromatoza tip 1 (NF1). Ovaj tumor može biti niskog ili visokog stepena.

• Maligni tumor Triton . To su vrlo brzo rastući tumori koji se najčešće javljaju kod djece s NF1.

• Ectomesenchymoma. Ovo je brzorastući tumor koji se uglavnom javlja kod djece. Ektomezenhimomi se mogu stvoriti u očnoj duplji, trbuhu, rukama ili nogama.

Pericitični (perivaskularni) tumori

Pericitični tumori nastaju u ćelijama koje se obavijaju oko krvnih žila. Pericitični tumori uključuju sljedeće vrste:

• Miopericitom. Infantilni hemangiopericitom je vrsta miopericitoma. Djeca mlađa od 1 godine u vrijeme dijagnoze mogu imati bolju prognozu. Kod pacijenata starijih od 1 godine, dječji hemangiopericitom se vjerovatnije širi na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove i pluća.

• Infantilna miofibromatoza. Infantilna miofibromatoza je druga vrsta miopericitoma. To je vlaknasti tumor koji se često stvara u prve 2 godine života. Ispod kože može biti jedan čvor, obično u području glave i vrata (miofibroma) ili nekoliko čvorova na koži, mišićima ili kostima (miofibromatoza). U pacijenata sa infantilnom miofibromatozom, rak se može proširiti i na organe. Ovi tumori mogu nestati bez liječenja.

Tumori nepoznatog ćelijskog porijekla

Tumori nepoznatog ćelijskog porijekla (vrsta ćelije u kojoj je tumor prvi put formiran nije sljedeća) uključuju sljedeće tipove:

• Sinovijalni sarkom. Sinovijalni sarkom je česta vrsta sarkoma mekih tkiva kod djece i adolescenata. Obično se formira u tkivima oko zglobova na rukama ili nogama, ali može nastati i u trupu, glavi ili vratu. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio jednog hromozoma zamijeni mjesto s dijelom drugog hromozoma). Veći tumori imaju veći rizik od širenja na druge dijelove tijela, uključujući pluća. Djeca mlađa od 10 godina čiji je tumor 5 centimetara ili manji i formirao se na rukama ili nogama imaju bolju prognozu.

• Epitelioidni sarkom. Ovo je rijedak sarkom koji obično započinje duboko u mekom tkivu kao sporo rastuća, čvrsta nakupina i može se proširiti na limfne čvorove. Ako se rak formira na rukama, nogama ili zadnjici, može se uraditi biopsija sentinelnih limfnih čvorova radi provjere karcinoma u limfnim čvorovima.

• Alveolarni sarkom mekog dijela. Ovo je rijedak tumor mekog potpornog tkiva koji povezuje i okružuje organe i druga tkiva. Najčešće se formira na rukama i nogama, ali se može javiti u tkivima usta, čeljusti i lica. Može sporo rasti i često se širi na druge dijelove tijela. Alveolarni sarkom mekog dijela može imati bolju prognozu kada je tumor 5 centimetara ili manji ili kada se tumor u potpunosti ukloni operativnim zahvatom. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio gena ASSPL mijenja mjesto s dijelom gena TFE3). Da bi se dijagnosticirao alveolarni sarkom mekog dijela, tumorske ćelije se provjeravaju na ovu genetsku promjenu.

• Jasni sarkom ćelija mekog tkiva. Ovo je sporo rastući tumor mekog tkiva koji započinje tetivom (žilavo, vlaknasto, tkivo nalik na kabel koje spaja mišiće s kostima ili drugim dijelom tijela). Jasnoćelijski sarkom najčešće se javlja u dubokom tkivu stopala, pete i skočnog zgloba. Može se proširiti na obližnje limfne čvorove. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio gena EWSR1 mijenja mjesto s dijelom gena ATF1 ili CREB1). Da bi se dijagnosticirao bistri sarkom ćelija mekog tkiva, tumorske ćelije se provjeravaju na ovu genetsku promjenu.

• Ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom. Ova vrsta sarkoma mekog tkiva može se javiti kod djece i adolescenata. Vremenom ima tendenciju širenja na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove i pluća. Tumor se može vratiti mnogo godina nakon liječenja.

• Ekstraskeletni Ewing sarkom. Za informacije pogledajte sažetak -a o liječenju sindroma Ewing.

• Desmoplastični tumor malih okruglih ćelija. Ovaj se tumor najčešće formira u peritoneumu na trbuhu, karlici i / ili peritoneumu u skrotumu, ali može nastati u bubregu ili drugim čvrstim organima. Deseci malih tumora mogu se pojaviti u peritoneumu. Desmoplastični tumor malih okruglih ćelija može se proširiti i na pluća i druge dijelove tijela. Stanice ovog tumora obično imaju određenu genetsku promjenu koja se naziva translokacija (dio jednog hromozoma zamijeni mjesto s dijelom drugog hromozoma). Da bi se dijagnosticirao desmoplastični tumor malih okruglih ćelija, tumorske stanice se provjeravaju na ovu genetsku promjenu.

• Ekstrarenalni (ekstrakranijalni) rabdoidni tumor. Ovaj brzorastući tumor formira se u mekim tkivima poput jetre i bešike. Obično se javlja kod male djece, uključujući novorođenčad, ali može se dogoditi i kod starije djece i odraslih. Rabdoidni tumori mogu biti povezani sa promjenom gena za supresiju tumora zvanim SMARCB1. Ova vrsta gena stvara protein koji pomaže u kontroli rasta ćelija. Promjene u genu SMARCB1 mogu se naslijediti. Možda će biti potrebno genetsko savjetovanje (razgovor sa obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima i mogućoj potrebi za testiranjem gena).

• Perivaskularni epitelioidni tumori (PEComas). Benigni PEComi mogu se javiti kod djece sa nasljednim stanjem koje se naziva tuberkulozna skleroza. Javljaju se u želucu, crijevima, plućima i genitourinarnim organima. PEComi raste sporo i većina se vjerojatno neće širiti.

• Nediferencirani / neklasificirani sarkom. Ovi tumori se obično javljaju u kostima ili mišićima koji su pričvršćeni za kosti i pomažu tijelu u kretanju.

• Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visok stupanj). Ova vrsta tumora mekog tkiva može se formirati u dijelovima tijela gdje su pacijenti u prošlosti primali terapiju zračenjem ili kao drugi rak kod djece s retinoblastomom. Tumor se obično formira na rukama ili nogama i može se proširiti na druge dijelove tijela. (Pogledajte sažetak -a o osteosarkomu i malignom fibroznom histiocitomu za liječenje kostiju za informacije o malignom fibroznom histiocitomu kostiju.)

Tumori krvnih sudova

Tumori krvnih žila uključuju sljedeće vrste:

• Epiteloidni hemangioendoteliom. Epitelioidni hemangioendoteliomi mogu se javiti kod djece, ali su najčešći kod odraslih između 30 i 50 godina. Obično se javljaju u jetri, plućima ili kostima. Mogu biti brzo ili sporo rastući. U otprilike trećini slučajeva tumor se vrlo brzo širi na druge dijelove tijela. (Pogledajte sažetak o liječenju vaskularnih tumora u djetinjstvu za više informacija.)

• Angiosarkom mekog tkiva. Angiosarkom mekog tkiva je brzorastući tumor koji nastaje u krvnim žilama ili limfnim žilama u bilo kojem dijelu tijela. Većina angiosarkoma je u ili ispod kože. Oni koji se nalaze u dubljem mekom tkivu mogu se formirati u jetri, slezini ili plućima. Vrlo su rijetki kod djece koja ponekad imaju više od jednog tumora na koži ili jetri. Dječji hemangiom rijetko može postati angiosarkom mekog tkiva. (Pogledajte sažetak o liječenju vaskularnih tumora u djetinjstvu za više informacija.)

Pogledajte sljedeće sažetke -a za informacije o vrstama sarkoma mekog tkiva koje nisu uključene u ovaj sažetak:

• Liječenje rabdomiosarkoma iz djetinjstva

• Liječenje sarkoma Ewinga

• Osteosarkom i maligni fibrozni histiocitom liječenja kostiju

• Neobični karcinomi u detinjstvu (gastrointestinalni stromalni tumori)

Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Dio tijela na kojem je tumor prvi put nastao.

• Veličina i stepen tumora.

• Tip sarkoma mekog tkiva.

• Koliko je tumor duboko pod kožom.

• Da li se tumor proširio na druga mjesta u tijelu i gdje se proširio.

• Količina tumora preostala nakon operacije uklanjanja.

• Da li se zračna terapija koristila za liječenje tumora.

• Da li je rak upravo dijagnosticiran ili se ponovio (vratite se).

Faze sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu

KLJUČNE TOČKE

• Nakon dijagnoze sarkoma mekog tkiva iz djetinjstva, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile na druge dijelove tijela.

• Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

• Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Nakon dijagnoze sarkoma mekog tkiva iz djetinjstva, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile na druge dijelove tijela.

Proces koji se koristi za otkrivanje da li se rak proširio unutar mekog tkiva ili na druge dijelove tijela naziva se inscenacijom. Ne postoji standardni sistem za postavljanje sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

Za planiranje liječenja važno je znati vrstu sarkoma mekog tkiva, može li se tumor ukloniti operacijom i je li se rak proširio na druge dijelove tijela.

Sljedeći postupci mogu se koristiti za utvrđivanje da li se rak proširio:

• Biopsija limfnog čvora sentinela : Uklanjanje sentinel limfnog čvora tokom operacije. Sentinel limfni čvor je prvi limfni čvor u grupi limfnih čvorova koji je primio limfnu drenažu iz primarnog tumora. To je prvi limfni čvor na koji se karcinom vjerojatno širi iz primarnog tumora. U blizini tumora ubrizgava se radioaktivna supstanca i / ili plava boja. Supstanca ili boja teče kroz limfne kanale do limfnih čvorova. Uklanja se prvi limfni čvor koji primi supstancu ili boju. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ako se stanice raka ne pronađu, možda neće biti potrebno ukloniti više limfnih čvorova. Ponekad se sentinel limfni čvor nalazi u više grupa čvorova. Ovaj postupak koristi se za epitelioidni i bistri ćelijski sarkom.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji daje niz detaljnih slika područja unutar tijela, poput prsnog koša, snimljenih iz različitih uglova. Slike izrađuje računar povezan sa rendgen aparatom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije prikazali. Ovaj postupak se naziva i računarska tomografija, kompjuterizovana tomografija ili računarska aksijalna tomografija.

• PET skeniranje: PET skeniranje je postupak za pronalaženje ćelija malignog tumora u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se okreće oko tijela i stvara sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice malignih tumora na slici se prikazuju sjajnije jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice. Ovaj postupak naziva se i skeniranje pozitronske emisione tomografije (PET).

• PET-CT skeniranje: Postupak koji kombinuje slike sa PET skeniranja i računarske tomografije (CT). PET i CT skeniranje rade se istovremeno na istoj mašini. Slike oba skeniranja kombiniraju se kako bi se dobila detaljnija slika nego što bi je oba testa napravila sama.

Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sistemom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je započeo tako što je narastao u obližnja područja.

• Limfni sistem. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sistem. Rak putuje limfnim žilama u druge dijelove tijela.

• Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Kada se rak proširi na drugi dio tijela, to se naziva metastazama. Stanice raka se odvajaju od mjesta gdje su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

• Limfni sistem. Rak ulazi u limfni sistem, putuje limfnim sudovima i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

• Krv. Rak ulazi u krv, putuje kroz krvne sudove i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je ista vrsta raka kao i primarni tumor. Na primjer, ako se sarkom mekog tkiva proširi na pluća, stanice raka u plućima su ćelije sarkoma mekog tkiva. Bolest je metastatski sarkom mekog tkiva, a ne rak pluća.

Ponavljajući i progresivni sarkom mekih tkiva u djetinjstvu

Ponavljajući sarkom mekog tkiva u djetinjstvu je rak koji se ponovio (vratio) nakon liječenja. Rak se možda vratio na istom mjestu ili u drugim dijelovima tijela.

Progresivni sarkom mekog tkiva u djetinjstvu je rak koji nije reagirao na liječenje.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste liječenja za pacijente s dječjim sarkomom mekih tkiva.

• Djecu s dječjim sarkomom mekih tkiva liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

• Tretman sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu može izazvati neželjene efekte.

• Koristi se sedam vrsta standardnog tretmana:

• Hirurgija

• Terapija zračenjem

• Kemoterapija

• Posmatranje

• Ciljana terapija

• Imunoterapija

• Ostala terapija lijekovima

• U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

• Genska terapija

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja za pacijente s dječjim sarkomom mekih tkiva.

Različite vrste tretmana dostupne su pacijentima s dječjim sarkomom mekih tkiva. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja treba da pomogne poboljšati postojeće tretmane ili dobiti informacije o novim liječenjima za pacijente s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak kod djece rijedak, treba uzeti u obzir sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja otvorena su samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djecu s dječjim sarkomom mekih tkiva liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece s rakom. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim zdravstvenim radnicima koji su stručnjaci za liječenje djece s sarkomom mekih tkiva i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To može uključivati ​​dječjeg hirurga sa specijalnom obukom za uklanjanje sarkoma mekog tkiva. Sljedeći stručnjaci također mogu biti uključeni:

• Pedijatar.

• Onkolog za zračenje.

• Dječji hematolog.

• Specijalista pedijatrijske sestre.

• Specijalista za rehabilitaciju.

• Psiholog.

• Socijalni radnik.

• Stručnjak za dječji život.

Tretman sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu može izazvati neželjene efekte.

Za informacije o nuspojavama koje započinju tokom liječenja od raka, pogledajte našu stranicu o nuspojavama.

Nuspojave od liječenja raka koje započinju nakon liječenja i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim efektima. Kasni efekti liječenja raka mogu uključivati:

• Fizički problemi.

• Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.

• Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni efekti mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati sa ljekarima vašeg djeteta o efektima liječenja karcinoma na vaše dijete. (Pogledajte sažetak o kasnim efektima liječenja dječjeg raka za više informacija.)

Koristi se sedam vrsta standardnog tretmana:

Hirurgija

Kada je to moguće radi se operacija za potpuno uklanjanje sarkoma mekog tkiva. Ako je tumor vrlo velik, može se prvo dati zračna terapija ili hemoterapija, kako bi se tumor smanjio i smanjila količina tkiva koja treba ukloniti tokom operacije. To se naziva neoadjuvantna (preoperativna) terapija.

Mogu se koristiti sljedeće vrste operacija:

• Široka lokalna ekscizija: Uklanjanje tumora zajedno sa nekim normalnim tkivom oko njega.

• Amputacija: Operacija uklanjanja cijele ili dijela ruke ili noge s rakom.

• Limfadenektomija: Uklanjanje limfnih čvorova s ​​rakom.

• Mohs operacija: hirurški postupak koji se koristi za liječenje karcinoma na koži. Pojedinačni slojevi tkiva karcinoma uklanjaju se i provjeravaju pod mikroskopom jedan po jedan dok se ne uklone sva tkiva karcinoma. Ova vrsta operacije koristi se za liječenje dermatofibrosarcoma protuberans.

Naziva se i Mohsova mikrografska hirurgija.

• Hepatektomija: operacija uklanjanja cijele ili dijela jetre.

Možda će biti potrebna druga operacija da bi se:

• Uklonite sve preostale stanice raka.

• Provjerite postoje li stanice raka na mjestu oko kojeg je odstranjen tumor, a zatim po potrebi uklonite još tkiva.

Ako je rak u jetri, može se izvršiti hepatektomija i transplantacija jetre (jetra se uklanja i zamjenjuje zdravom od davatelja).

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, neki pacijenti mogu dobiti kemoterapiju ili terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubili preostale ćelije karcinoma. Tretman koji se daje nakon operacije, radi smanjenja rizika od ponovnog nastanka raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Terapija zračenjem

Terapija zračenjem je tretman karcinoma koji koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja da bi ubio stanice raka ili ih spriječio da rastu. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska terapija zračenjem koristi mašinu izvan tijela za slanje zračenja prema raku. Određeni načini terapije zračenjem mogu spriječiti zračenje da ošteti obližnje zdravo tkivo. Ova vrsta zračenja može uključivati ​​sljedeće:

• Stereotaktička terapija zračenjem tijela: Stereotaktička terapija zračenjem tijela vrsta je vanjske terapije zračenjem. Posebna oprema koristi se za postavljanje pacijenta u isti položaj za svaki tretman zračenja. Jednom dnevno tokom nekoliko dana, mašina za zračenje usmjerava veću dozu zračenja od uobičajene direktno na tumor. Imajući pacijenta u istom položaju za svaki tretman, manje je oštećenja obližnjeg zdravog tkiva. Ovaj postupak se naziva i stereotaktička terapija zračenjem spoljašnjim snopom i stereotaksična terapija zračenjem.

• U internoj terapiji zračenjem koristi se radioaktivna supstanca zatvorena u igle, seme, žice ili katetere koji se stavljaju direktno u rak ili blizu njega.

Da li se terapija zračenjem daje prije ili nakon operacije uklanjanja karcinoma, ovisi o vrsti i stadiju karcinoma koji se liječi, ostaju li stanice raka nakon operacije i očekivanim nuspojavama liječenja. Spoljna i unutrašnja terapija zračenjem koriste se za liječenje sarkoma mekih tkiva kod djece.

Kemoterapija

Kemoterapija je tretman raka koji koristi lijekove za zaustavljanje rasta ćelija karcinoma, bilo ubijanjem ćelija ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se hemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do ćelija karcinoma u cijelom tijelu (sistemska hemoterapija). Kada se hemoterapija stavlja direktno u cerebrospinalnu tečnost, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna hemoterapija). Kombinirana hemoterapija je upotreba više od jednog lijeka protiv raka.

Način davanja kemoterapije ovisi o vrsti sarkoma mekog tkiva koji se liječi. Većina vrsta sarkoma mekih tkiva ne reagira na liječenje hemoterapijom.

Za više informacija pogledajte odjeljak Odobreni lijekovi za sarkom mekih tkiva.

Posmatranje

Promatranje je pomno praćenje stanja pacijenta bez davanja bilo kakvog tretmana dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili ne promijene. Posmatranje se može izvršiti kada:

• Potpuno uklanjanje tumora nije moguće.

• Nisu dostupni drugi tretmani.

• Tumor vjerovatno neće oštetiti nijedan vitalni organ.

Promatranje se može koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa, dječjeg fibrosarkoma, PEComa ili epitelioidnog hemangioendotelioma.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge supstance za napad na stanice raka. Ciljane terapije obično nanose manje štete normalnim ćelijama od kemoterapije ili zračenja.

• Inhibitori kinaze blokiraju enzim zvan kinaza (vrsta proteina). U tijelu postoje različite vrste kinaza koje imaju različito djelovanje.

• Inhibitori ALK mogu zaustaviti rast i širenje raka. Krizotinib se može koristiti za liječenje upalnog miofibroblastičnog tumora i dječjeg fibrosarkoma.

• Inhibitori tirozin kinaze (TKI) blokiraju signale potrebne za rast tumora. Imatinib se koristi za liječenje dermatofibrosarkoma protuberana. Pazopanib se može koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa, epitelioidnog hemangioendotelioma i nekih vrsta rekurentnih i progresivnih sarkoma mekih tkiva. Sorafenib se može koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa i epitelioidnog hemangioendotelioma. Sunitinib se može koristiti za liječenje alveolarnog sarkoma mekog dijela. Larotrektinib se koristi za liječenje infantilnog fibrosarkoma. Ceritinib se koristi za liječenje upalnog miofibroblastičnog tumora.

• Inhibitori mTOR su vrsta ciljane terapije koja zaustavlja protein koji pomaže ćelijama da se dijele i opstaju. Inhibitori mTOR koriste se za liječenje ponavljajućih desmoplastičnih tumora malih okruglih ćelija, PEComas i epitelioidni hemangioendoteliom i proučavaju se za liječenje malignog tumora ovojnice perifernog živca. Sirolimus i temsirolimus su vrste terapije inhibitorima mTOR.

Proučavaju se nove vrste inhibitora tirozin kinaze kao što su:

• Entrektinib za infantilni fibrosarkom.

• Trametinib za epitelioidni hemangioendoteliom.

U kliničkim ispitivanjima proučavaju se druge vrste ciljane terapije, uključujući sljedeće:

• Inhibitori angiogeneze su vrsta ciljane terapije koja sprečava rast novih krvnih žila potrebnih za rast tumora. Inhibitori angiogeneze, kao što su cediranib, sunitinib i talidomid, proučavaju se za liječenje alveolarnog sarkoma mekog dijela i epitelioidnog hemangioendotelioma. Bevacizumab se koristi za liječenje angiosarkoma.

• Inhibitori histon metiltransferaze (HMT) ciljani su terapijski lijekovi koji djeluju unutar ćelija karcinoma i blokiraju signale potrebne za rast tumora. Inhibitori HMT-a, poput tazemetostata, proučavaju se za liječenje malignog tumora ovojnice perifernog živca, epitelioidnog sarkoma, ekstraskeletnog miksoidnog hondrosarkoma i ekstrarenalnog (ekstrakranijalnog) rabdoidnog tumora.

• Inhibitori proteina toplotnog šoka blokiraju određene proteine ​​koji štite tumorske stanice i pomažu im u rastu. Ganetespib je inhibitor proteina toplotnog šoka koji se proučava u kombinaciji s inhibitorom mTOR sirolimusom za maligne tumore ovojnice perifernog živca koji se ne mogu ukloniti operacijom.

• Inhibitori NOTCH puta su vrsta ciljane terapije koja djeluje unutar ćelija karcinoma i blokira signale potrebne za rast tumora.

Inhibitori NOTCH puta proučavaju se za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa.

Za više informacija pogledajte odjeljak Odobreni lijekovi za sarkom mekih tkiva.

Imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi imuni sistem pacijenta u borbi protiv raka. Supstance koje stvara tijelo ili se izrađuju u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta tretmana se naziva i bioterapija ili biološka terapija.

Terapija interferonom i inhibitorima imunološke kontrolne točke su vrste imunoterapije.

• Interferon ometa podjelu tumorskih ćelija i može usporiti rast tumora. Koristi se za liječenje epitelioidnog hemangioendotelioma.

• Terapija inhibitorima imunološke kontrolne točke: Neke vrste imunih ćelija, poput T ćelija, i neke stanice raka imaju na svojoj površini određene proteine, nazvane proteinima kontrolne točke, koji drže imuni odgovor pod nadzorom. Kada ćelije karcinoma imaju velike količine ovih proteina, T stanice ih neće napadati i ubijati. Inhibitori imunološke kontrolne točke blokiraju ove proteine ​​i povećana je sposobnost T ćelija da ubijaju ćelije karcinoma.

Postoje dvije vrste terapije inhibitorima imunološke kontrolne točke:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 je protein na površini T ćelija koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se CTLA-4 veže na drugi protein nazvan B7 na ćeliji raka, zaustavlja T ćeliju da ubije ćeliju raka. Inhibitori CTLA-4 se vežu za CTLA-4 i omogućavaju T ćelijama da ubijaju ćelije karcinoma. Ipilimumab je vrsta inhibitora CTLA-4 koji se proučava za liječenje angiosarkoma.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput B7-1 / B7-2 na ćelijama koje prezentiraju antigen (APC) i CTLA-4 na T ćelijama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se receptor za T-ćelije (TCR) veže za antigen i glavne proteine ​​kompleksa histokompatibilnosti (MHC) na APC-u, a CD28 za B7-1 / B7-2 na APC-u, T-stanica se može aktivirati. Međutim, vezivanje B7-1 / B7-2 za CTLA-4 drži T ćelije u neaktivnom stanju, tako da nisu u stanju ubiti tumorske ćelije u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezivanja B7-1 / B7-2 za CTLA-4 inhibitorom imunološke kontrolne tačke (antitelo protiv CTLA-4) omogućava T ćelijama da budu aktivne i da ubijaju tumorske ćelije (desni panel).

• PD-1 inhibitor: PD-1 je protein na površini T ćelija koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se PD-1 veže na drugi protein nazvan PDL-1 na ćeliji raka, zaustavlja T ćeliju da ubije ćeliju raka. PD-1 inhibitori se vežu za PDL-1 i omogućavaju T ćelijama da ubijaju ćelije karcinoma. Pembrolizumab je vrsta PD-1 inhibitora koji se koristi za liječenje progresivnog i rekurentnog sarkoma mekog tkiva. Nivolumab je vrsta PD-1 inhibitora koja se proučava za liječenje angiosarkoma.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, kao što su PD-L1 na ćelijama tumora i PD-1 na T ćelijama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora. Vezivanje PD-L1 na PD-1 sprečava T ćelije da ubiju tumorske ćelije u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezivanja PD-L1 za PD-1 imunskim inhibitorom kontrolne točke (anti-PD-L1 ili anti-PD-1) omogućava T ćelijama da ubijaju tumorske ćelije (desni panel).

Ostala terapija lijekovima

Steroidna terapija djeluje antitumorski kod upalnih miofibroblastičnih tumora.

Hormonska terapija je tretman raka koji uklanja hormone ili blokira njihovo djelovanje i zaustavlja rast ćelija karcinoma. Hormoni su tvari koje tvore žlijezde u tijelu i cirkuliraju u krvotoku. Neki hormoni mogu uzrokovati rast određenih karcinoma. Ako testovi pokažu da ćelije karcinoma imaju mjesta na koja se hormoni mogu vezati (receptore), za smanjenje proizvodnje hormona ili njihovo blokiranje koriste se lijekovi, hirurgija ili terapija zračenjem. Antiestrogeni (lijekovi koji blokiraju estrogen), kao što je tamoksifen, mogu se koristiti za liječenje fizromatoze desmoidnog tipa. Prasteron se proučava za liječenje sinovijalnog sarkoma.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) su lijekovi (poput aspirina, ibuprofena i naproksena) koji se obično koriste za smanjenje temperature, otoka, bola i crvenila. U liječenju fizromatoze desmoidnog tipa, NSAID nazvan sulindak može se koristiti da blokira rast ćelija karcinoma.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažeti odjeljak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava. Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web lokaciji NCI.

Genska terapija

Genska terapija se proučava za sinovijalni sarkom u djece koji se ponovio, proširio ili se ne može ukloniti operacijom. Neke pacijentove T ćelije (vrsta bijelih krvnih zrnaca) uklanjaju se, a geni u ćelijama se mijenjaju u laboratoriju (genetski inženjerski) tako da napadaju određene ćelije raka. Zatim se pacijentu daju infuzijom.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i efikasni ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni tretmani za rak temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji učestvuju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji učestvuju u kliničkim ispitivanjima pomažu i u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do efikasnih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju tretmane za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponovnog pojave (povratka) raka ili smanjenje neželjenih efekata liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web lokaciji ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu raka ili otkrivanje stadijuma raka mogu se ponoviti. Neki testovi će se ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki testovi će se nastaviti raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati da li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Mogućnosti liječenja novootkrivenog sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu

U ovom odjeljku

• Tumori masnih tkiva

• Liposarkom

• Tumori kostiju i hrskavice

• Ekstraskeletni mezenhimalni hondrosarkom

• Ekstraskeletni osteosarkom

• Vlaknasti (vezivni) tumori tkiva

• Fizromatoza desmoidnog tipa

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Upalni miofibroblastični tumor

• Fibrosarkom

• Myxofibrosarcoma

• Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja

• Sklerozirajući epitelioidni fibrosarkom

• Tumori skeletnih mišića

• Rabdomiosarkom

• Tumori glatkih mišića

• Leiomiosarkom

• Takozvani fibrohistiocitni tumori

• Pleksiformni fibrohistiocitni tumor

• Tumori živčanih ovojnica

• Maligni tumor ovojnice perifernog živca

• Maligni tumor Triton

• Ectomesenchymoma

• Pericitični (perivaskularni) tumori

• Infantilni hemangiopericitom

• Infantilna miofibromatoza

• Tumori nepoznatog ćelijskog porijekla (mjesto gdje je tumor prvo nastao nije poznato)

• Sinovijalni sarkom

• Epitelioidni sarkom

• Alveolarni sarkom mekog dijela

• Jasni sarkom ćelija mekog tkiva

• Ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom

• Ekstraskeletni Ewing sarkom

• Desmoplastični tumor malih okruglih ćelija

• Ekstrarenalni (ekstrakranijalni) rabdoidni tumor

• Perivaskularni epitelioidni tumori (PEComas)

• Nediferencirani / neklasifikovani sarkom

• Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visok stupanj)

• Tumori krvnih žila

• Epiteloidni hemangioendoteliom

• Angiosarkom mekog tkiva

• Metastatski sarkom iz mekog tkiva u djetinjstvu

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja

Tumori masnih tkiva

Liposarkom

Liječenje liposarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora. Ako rak nije u potpunosti uklonjen, može se obaviti druga operacija.

• Kemoterapija za smanjenje tumora, nakon čega slijedi operacija.

• Terapija zračenjem pre ili posle operacije.

Tumori kostiju i hrskavice

Ekstraskeletni mezenhimalni hondrosarkom

Liječenje ekstraskeletnog mezenhimskog hondrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora. Terapija zračenjem može se davati prije i / ili nakon operacije.

• Kemoterapija praćena operacijom. Hemoterapija sa ili bez terapije zračenjem daje se nakon operacije.

Ekstraskeletni osteosarkom

Liječenje ekstraskeletnog osteosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora, praćena hemoterapijom.

Pogledajte sažetak -a o osteosarkomu i malignom fibroznom histiocitomu za liječenje kostiju za više informacija o liječenju osteosarkoma.

Vlaknasti (vezivni) tumori tkiva

Fizromatoza desmoidnog tipa

Liječenje fizromatoze desmoidnog tipa može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

• Promatranje, za tumore koji se operacijom ne uklanjaju u potpunosti ili koji su se ponovili (vratili se) i vjerovatno neće oštetiti bilo koji vitalni organ.

• Kemoterapija za tumore koji se operacijom ne uklanjaju u potpunosti ili su se ponovili.

• Ciljana terapija (sorafenib ili pazopanib).

• Terapija nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAID).

• Terapija antiestrogenom.

• Terapija zračenjem.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije inhibitorom puta NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Liječenje dermatofibrosarkoma protuberana može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kada je to moguće. To može uključivati ​​Mohs operaciju.

• Terapija zračenjem pre ili posle operacije.

• Terapija zračenjem i ciljana terapija (imatinib) ako se tumor ne može ukloniti ili se vratio.

Upalni miofibroblastični tumor

Liječenje upalnog miofibroblastičnog tumora može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kada je to moguće.

• Kemoterapija.

• Steroidna terapija.

• Terapija nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAID).

• Ciljana terapija (krizotinib i ceritinib).

Fibrosarkom

Infantilni fibrosarkom

Liječenje infantilnog fibrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće, praćena promatranjem.

• Operacija praćena hemoterapijom.

• Kemoterapija za smanjenje tumora, nakon čega slijedi operacija.

• Ciljana terapija (krizotinib i larotrektinib).

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (larotrektinib ili entrektinib).

Odrasli fibrosarkom

Liječenje fibrosarkoma kod odraslih može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kada je to moguće.

Myxofibrosarcoma

Liječenje miksofibrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Fibromiksoidni sarkom niskog stupnja

Liječenje fibromiksoidnog sarkoma niskog stupnja može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Sklerozirajući epitelioidni fibrosarkom

Liječenje skleroznog epitelioidnog fibrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Tumori skeletnih mišića

Rabdomiosarkom

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg rabdomiosarkoma.

Tumori glatkih mišića

Leiomiosarkom

Liječenje leiomiosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.

Takozvani fibrohistiocitni tumori

Pleksiformni fibrohistiocitni tumor

Liječenje pleksiformnog fibrohistiocitnog tumora može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

Tumori živčanih ovojnica

Maligni tumor ovojnice perifernog živca

Liječenje malignog tumora ovojnice perifernog živca može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kada je to moguće.

• Terapija zračenjem pre ili posle operacije.

• Kemoterapija, za tumore koji se ne mogu ukloniti operacijom.

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (ganetespib ili sirolimus) za tumore koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Nije jasno da li davanje terapije zračenjem ili hemoterapije nakon operacije poboljšava reakciju tumora na liječenje.

Maligni tumor Triton

Maligni tumori Triton mogu se liječiti isto kao rabdomiosarkomi i uključuju operaciju, hemoterapiju ili terapiju zračenjem. Nije jasno da li terapija zračenjem ili hemoterapija poboljšava odgovor tumora na liječenje.

Ectomesenchymoma

Liječenje ektomesenhimoma može uključivati ​​sljedeće:

• Hirurgija.

• Kemoterapija.

• Terapija zračenjem.

Pericitični (perivaskularni) tumori

Infantilni hemangiopericitom

Liječenje dječjeg hemangiopericitoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.

Infantilna miofibromatoza

Liječenje dječje miofibromatoze može uključivati ​​sljedeće:

Kombinovana hemoterapija.

Tumori nepoznatog ćelijskog porijekla (mjesto gdje je tumor prvo nastao nije poznato)

Sinovijalni sarkom

Liječenje sinovijalnog sarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Hirurgija. Terapija zračenjem i / ili hemoterapija može se davati pre ili posle operacije.

• Kemoterapija.

• Stereotaktička terapija zračenjem tumora koji su se proširili na pluća.

• Kliničko ispitivanje genske terapije.

• Kliničko ispitivanje hormonske terapije.

Epitelioidni sarkom

Liječenje epitelioidnog sarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće.

• Kemoterapija.

• Terapija zračenjem pre ili posle operacije.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Alveolarni sarkom mekog dijela

Liječenje sarkoma mekog dijela alveola može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kada je to moguće.

• Terapija zračenjem prije ili poslije operacije, ako se operativnim zahvatom tumor ne može u potpunosti ukloniti.

• Ciljana terapija (sunitinib).

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (cediranib ili sunitinib) za djecu.

Jasni sarkom ćelija mekog tkiva

Liječenje sarkoma bistrih ćelija mekog tkiva može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće.

• Terapija zračenjem pre ili posle operacije.

Ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom

Liječenje ekstraskeletnog miksoidnog hondrosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće.

• Terapija zračenjem.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Ekstraskeletni Ewing sarkom

Pogledajte sažetak -a o liječenju sarkoma Ewinga.

Desmoplastični tumor malih okruglih ćelija

Ne postoji standardni tretman desmoplastičnog tumora malih okruglih ćelija. Tretman može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora kada je to moguće.

• Kemoterapija praćena operacijom.

• Terapija zračenjem.

• Kemoterapija i ciljana terapija (temsirolimus) za rekurentne tumore.

Ekstrarenalni (ekstrakranijalni) rabdoidni tumor

Liječenje ekstra-bubrežnog (ekstrakranijalnog) rabdoidnog tumora može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće.

• Kemoterapija.

• Terapija zračenjem.

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (tazemetostat).

Perivaskularni epitelioidni tumori (PEComas)

Liječenje tumora perivaskularnih epitelioidnih ćelija može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

• Posmatranje praćeno operacijom.

• Ciljana terapija (sirolimus) za tumore koji imaju određene promjene gena i koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom.

Nediferencirani / neklasifikovani sarkom

Nediferencirani pleomorfni sarkom / maligni fibrozni histiocitom (visok stupanj)

Ne postoji standardni tretman za ove tumore.

Pogledajte sažetak -a o liječenju osteoarsarkoma i malignog fibroznog histiocitoma kostiju za informacije o liječenju malignog fibroznog histiocitoma kostiju.

Tumori krvnih žila

Epiteloidni hemangioendoteliom

Liječenje epitelioidnog hemangioendotelioma može uključivati ​​sljedeće:

• Posmatranje.

• Operacija uklanjanja tumora kada je to moguće.

• Imunoterapija (interferon) i ciljana terapija (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) za tumore koji će se vjerovatno širiti.

• Kemoterapija.

• Ukupna hepatektomija i transplantacija jetre kada je tumor u jetri.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (trametinib).

Angiosarkom mekog tkiva

Liječenje angiosarkoma može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

• Kombinacija hirurgije, hemoterapije i terapije zračenjem za angiosarkome koji su se proširili.

• Ciljana terapija (bevacizumab) i hemoterapija za angiosarkome koji su započeli kao infantilni hemangiomi.

• Kliničko ispitivanje hemoterapije sa ili bez ciljane terapije (pazopanib).

• Kliničko ispitivanje imunoterapije (nivolumab i ipilimumab).

Metastatski sarkom iz mekog tkiva u djetinjstvu

Liječenje sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu koji se proširio na druge dijelove tijela u vrijeme dijagnoze može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija i terapija zračenjem. Može se učiniti operacija uklanjanja tumora koji su se proširili na pluća.

• Stereotaktička terapija zračenjem tijela za tumore koji su se proširili na pluća.

Za liječenje određenih vrsta tumora, pogledajte odjeljak Mogućnosti liječenja sarkoma mekog tkiva u djetinjstvu.

Mogućnosti liječenja sarkoma mekog tkiva koji se ponavlja i progresivno

Liječenje sarkoma mekog tkiva koji se ponavlja ili progresivno može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje raka koji se vratio tamo gdje je prvi put nastao ili koji se proširio na pluća.

• Operacija nakon koje slijedi vanjska ili unutarnja terapija zračenjem, ako zračna terapija već nije provedena.

• Operacija uklanjanja ruke ili noge s rakom, ako je terapija zračenjem već bila provedena.

• Operacija sa ili bez hemoterapije za ponovljeni sinovijalni sarkom.

• Kemoterapija.

• Ciljana terapija (pazopanib).

• Imunoterapija (pembrolizumab).

• Stereotaktička terapija zračenjem tijela za rak koji se proširio na druge dijelove tijela, posebno na pluća.

• Kliničko ispitivanje novog režima hemoterapije sa ili bez ciljane terapije (pazopanib).

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI koja primaju pacijente. Možete pretraživati ​​ispitivanja na osnovu vrste karcinoma, starosti pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Dostupne su i opšte informacije o kliničkim ispitivanjima.

Da biste saznali više o sarkomu mekih tkiva iz djetinjstva

Za više informacija od Nacionalnog instituta za rak o sarkomu dječjih mekih tkiva, pogledajte sljedeće:

• Početna stranica mekog tkiva sarkoma

• Skeniranje računarske tomografije (CT) i rak

• Lijekovi odobreni za sarkom mekih tkiva

• Ciljane terapije raka

• MyPART - Moja mreža pedijatrijskih i odraslih rijetkih tumora

Za više informacija o raku djece i drugim općim izvorima karcinoma, pogledajte sljedeće:

• O raku

• Djetinjstvo Rak

• CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit

• Kasni efekti liječenja dječjeg raka

• Adolescenti i mladi odrasli s rakom

• Djeca s rakom: Vodič za roditelje

• Rak kod djece i adolescenata

• Režija

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog doktora o raku

• Za preživjele i njegovatelje