Vrste / karcinomi djetinjstva / pacijent / neobični karcinomi-djetinjstvo-pdq

Neobični karcinomi u detinjstvu (?)

Opšte informacije o neobičnim karcinomima iz djetinjstva

KLJUČNE TOČKE

• Neobični karcinomi u djetinjstvu su karcinomi koji se rijetko viđaju kod djece.

• Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje), dijagnozu i inscenaciju neobičnih karcinoma u djetinjstvu.

• Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

• Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Neobični karcinomi u djetinjstvu su karcinomi koji se rijetko viđaju kod djece.

Rak kod djece i adolescenata je rijedak. Od 1975. godine, broj novih slučajeva dječjeg raka polako se povećavao. Od 1975. godine broj smrtnih slučajeva od raka djece smanjio se za više od polovine.

Neobični karcinomi o kojima se govori u ovom sažetku toliko su rijetki da će većina dječjih bolnica u nekoliko godina vjerojatno vidjeti manje od šačice nekih vrsta. Budući da su neobični karcinomi tako rijetki, nema puno informacija o tome koji tretman najbolje djeluje. Liječenje djeteta često se temelji na onome što je naučeno iz liječenja druge djece. Informacije su ponekad dostupne samo iz izvještaja o dijagnozi, liječenju i praćenju jednog djeteta ili male grupe djece koja su dobila isti tip liječenja.

Mnogo različitih karcinoma obuhvaćeno je ovim sažetkom. Grupirani su prema tome gdje se nalaze u tijelu.

Testovi se koriste za otkrivanje (pronalaženje), dijagnozu i inscenaciju neobičnih karcinoma u djetinjstvu.

Rade se testovi za otkrivanje, dijagnozu i stadijum raka. Korišteni testovi ovise o vrsti karcinoma. Nakon dijagnoze karcinoma, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile od mjesta na kojem je rak počeo do drugih dijelova tijela. Proces koji se koristi za otkrivanje širenja ćelija karcinoma na druge dijelove tijela naziva se inscenacijom. Podaci prikupljeni tokom procesa određivanja određuju stadij bolesti. Važno je znati fazu kako biste planirali najbolji tretman.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti za otkrivanje, dijagnozu i stadijum raka:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što izgleda neobično. Takođe će se uzeti u obzir istorija pacijentovih zdravstvenih navika i prošlih bolesti i tretmana.

• Studije hemije krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih supstanci koje u tijelo oslobađaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količina supstance može biti znak bolesti.

• RTG: Rentgen je vrsta energetskog snopa koji može proći kroz tijelo i na film.

• CT skeniranje (CAT skeniranje): Postupak koji daje niz detaljnih slika područja unutar tijela snimljenih iz različitih uglova. Slike izrađuje računar povezan sa rendgen aparatom. Ovaj postupak se naziva i računarska tomografija, kompjuterizovana tomografija ili računarska aksijalna tomografija.

Kompjuterizovana tomografija (CT) stomaka. Dijete leži na stolu koji se provlači kroz CT skener koji snima rendgenske slike unutrašnjosti trbuha.

• PET skeniranje (skeniranje pozitronske emisione tomografije): Postupak za pronalaženje ćelija malignog tumora u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se okreće oko tijela i stvara sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice malignih tumora na slici se prikazuju sjajnije jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.

Skeniranje pozitronske emisione tomografije (PET). Dijete leži na stolu koji se provlači kroz PET skener. Naslon za glavu i bijeli remen pomažu djetetu da mirno leži. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u djetetovu venu, a skener daje sliku o tome gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice raka se na slici prikazuju svjetlije jer uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.

• MRI (magnetna rezonanca): Postupak koji koristi magnet i radio talase za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Slike izrađuje računar. Ovaj postupak se naziva i snimanje nuklearne magnetne rezonance (NMRI).

Magnetska rezonanca (MRI) abdomena. Dijete leži na stolu koji se uvlači u MRI skener koji fotografira unutrašnjost tijela. Jastučić na djetetovom trbuhu pomaže da slike budu jasnije.

• Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni talasi (ultrazvuk) odbijaju od unutrašnjih tkiva ili organa i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije.

Ultrazvuk abdomena. Ultrazvučni pretvarač povezan na računar pritisnut je na kožu trbuha. Pretvarač odbija zvučne valove od unutrašnjih organa i tkiva dajući odjeke koji formiraju sonogram (računarska slika).

• Endoskopija: Postupak pregleda organa i tkiva u tijelu radi provjere abnormalnih područja. Endoskop se ubacuje kroz rez (rez) na koži ili otvor na tijelu, poput usta ili rektuma. Endoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za gledanje. Takođe može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.

Gornja endoskopija. Tanka, osvijetljena cijev umetne se kroz usta kako bi se tražila abnormalna područja u jednjaku, želucu i prvom dijelu tankog crijeva.

• Skeniranje kosti: Postupak za provjeru postoje li u kosti stanice koje se brzo dijele, poput ćelija karcinoma. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal se sakuplja u kostima s rakom i otkriva ga skener.

Skeniranje kostiju. Mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu djeteta i putuje kroz krv. Radioaktivni materijal se sakuplja u kostima. Dok dijete leži na stolu koji klizi ispod skenera, otkriva se radioaktivni materijal i slike se izrađuju na ekranu računara.

• Biopsija: Uklanjanje ćelija ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Postoji mnogo različitih vrsta postupaka biopsije. Najčešći tipovi uključuju sljedeće:

• Biopsija aspiracije tankom iglom (FNA): Uklanjanje tkiva ili tečnosti pomoću tanke igle.

• Jezgra biopsije: Uklanjanje tkiva pomoću široke igle.

• Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva koji ne izgleda normalno.

• Ekscizijska biopsija: Uklanjanje cijele kvržice ili područja tkiva koje ne izgleda normalno.

Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sistemom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je započeo tako što je narastao u obližnja područja.

• Limfni sistem. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sistem. Rak putuje limfnim žilama u druge dijelove tijela.

• Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti s mjesta na kojem je započeo na druge dijelove tijela.

Kada se rak proširi na drugi dio tijela, to se naziva metastazama. Stanice raka se odvajaju od mjesta gdje su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

• Limfni sistem. Rak ulazi u limfni sistem, putuje limfnim sudovima i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

• Krv. Rak ulazi u krv, putuje kroz krvne sudove i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je ista vrsta raka kao i primarni tumor. Na primjer, ako se rak štitnjače proširi na pluća, stanice raka u plućima zapravo su stanice raka štitnjače. Bolest je metastatski karcinom štitnjače, a ne rak pluća.

Mnogo smrti od raka nastaje kada se rak premjesti s izvornog tumora i proširi na druga tkiva i organe. To se naziva metastatskim karcinomom. Ova animacija prikazuje kako stanice raka putuju od mjesta u tijelu gdje su se prvo stvorile do drugih dijelova tijela.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste tretmana za djecu sa neobičnim karcinomom.

• Tretman djece s neobičnim karcinomom trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

• Koristi se devet vrsta standardnog tretmana:

• Hirurgija

• Terapija zračenjem

• Kemoterapija

• Visoka doza hemoterapije s autolognim spašavanjem matičnih ćelija

• Hormonska terapija

• Imunoterapija

• Budno čeka

• Ciljana terapija

• Embolizacija

• U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

• Genska terapija

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

• Liječenje neobičnih karcinoma u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

Postoje različite vrste tretmana za djecu sa neobičnim karcinomom.

Dostupne su različite vrste tretmana za djecu oboljelu od raka. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja treba da pomogne poboljšati postojeće tretmane ili dobiti informacije o novim liječenjima za pacijente s rakom. Kada klinička ispitivanja pokažu da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak kod djece rijedak, treba uzeti u obzir sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja otvorena su samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Tretman djece s neobičnim karcinomom trebao bi planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece s rakom. Dječji onkolog surađuje s drugim dječjim zdravstvenim radnicima koji su stručnjaci za liječenje djece oboljele od raka i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati ​​sljedeće stručnjake:

• Pedijatar.

• Dječji hirurg.

• Dječji hematolog.

• Onkolog za zračenje.

• Specijalista pedijatrijske sestre.

• Specijalista za rehabilitaciju.

• Endokrinolog.

• Socijalni radnik.

• Psiholog.

Koristi se devet vrsta standardnog tretmana:

Hirurgija

Operacija je postupak koji se koristi da bi se utvrdilo je li rak prisutan, uklonio rak iz tijela ili popravio dio tijela. Palijativna operacija radi se za ublažavanje simptoma uzrokovanih rakom. Operacija se naziva i operacijom.

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, neki pacijenti mogu dobiti kemoterapiju ili terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubili preostale ćelije karcinoma. Tretman koji se daje nakon operacije, radi smanjenja rizika od ponovnog nastanka raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Terapija zračenjem

Terapija zračenjem je tretman raka koji koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja da bi ubio stanice raka ili ih spriječio da rastu. Postoje različite vrste zračenja:

• Vanjska terapija zračenjem koristi mašinu izvan tijela za slanje zračenja prema raku.

Terapija protonskim snopom je vrsta visokoenergetske vanjske terapije zračenjem. Uređaj za terapiju zračenjem usmjerava tokove protona (sitne, nevidljive, pozitivno nabijene čestice) na stanice raka da bi ih ubili. Ova vrsta tretmana uzrokuje manje oštećenja obližnjih zdravih tkiva.

• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu supstancu koja se ubrizgava u tijelo ili zatvara u igle, sjemenke, žice ili katetere koji se stavljaju direktno u ili blizu raka.

• 131I-MIBG (radioaktivni jod) terapija je vrsta interne terapije zračenjem koja se koristi za liječenje feokromocitoma i paraganglioma. Radioaktivni jod se daje infuzijom. Ulazi u krvotok i sakuplja se u određene vrste tumorskih ćelija, ubijajući ih zračenjem koje se odaje.

Način davanja zračenja ovisi o vrsti karcinoma koji se liječi.

Kemoterapija

Kemoterapija je tretman raka koji koristi lijekove za zaustavljanje rasta ćelija karcinoma, bilo ubijanjem ćelija ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se hemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu utjecati na stanice raka u cijelom tijelu (sistemska hemoterapija). Kada se hemoterapija stavlja direktno u cerebrospinalnu tečnost, tjelesnu šupljinu poput trbuha ili organa, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima. Kombinirana hemoterapija je liječenje pomoću više od jednog lijeka protiv raka. Način davanja hemoterapije ovisi o vrsti i stadiju karcinoma koji se liječi.

Visoka doza hemoterapije s autolognim spašavanjem matičnih ćelija

Daju se velike doze hemoterapije za ubijanje ćelija karcinoma. Zdrave ćelije, uključujući ćelije koje stvaraju krv, takođe se uništavaju tretmanom karcinoma. Spašavanje matičnih ćelija tretman je kojim se zamjenjuju stanice koje stvaraju krv. Matične ćelije (nezrele krvne ćelije) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta i zamrzavaju i skladište. Nakon što pacijent završi hemoterapiju, uskladištene matične ćelije se odmrzavaju i daju infuziji natrag pacijentu. Ove reinfuzirane matične ćelije rastu u (i obnavljaju) krvne ćelije tijela.

Hormonska terapija

Hormonska terapija je tretman raka koji uklanja hormone ili blokira njihovo djelovanje i zaustavlja rast ćelija karcinoma. Hormoni su supstance koje stvaraju žlijezde u tijelu i protječu kroz krvotok. Neki hormoni mogu uzrokovati rast određenih karcinoma. Ako testovi pokažu da ćelije karcinoma imaju mjesta na koja se hormoni mogu vezati (receptore), za smanjenje proizvodnje hormona ili njihovo blokiranje koriste se lijekovi, hirurgija ili terapija zračenjem. Hormonska terapija lijekovima nazvanim kortikosteroidi može se koristiti za liječenje timoma ili karcinoma timusa.

Hormonska terapija analogom somatostatina (oktreotid ili lanreotid) može se koristiti za liječenje neuroendokrinih tumora koji se šire ili se ne mogu ukloniti operativnim zahvatom. Oktreotid se takođe može koristiti za lečenje timoma koji ne reaguje na drugi tretman. Ovaj tretman zaustavlja stvaranje dodatnih hormona od strane neuroendokrinog tumora. Oktreotid ili lanreotid su analogi somatostatina koji se ubrizgavaju pod kožu ili u mišić. Ponekad je mala količina radioaktivne supstance vezana za lek, a zračenje takođe ubija ćelije karcinoma. To se naziva terapija radionuklidima peptidnih receptora.

Imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi imuni sistem pacijenta u borbi protiv raka. Supstance koje stvara tijelo ili se izrađuju u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja raka naziva se i bioterapija ili biološka terapija.

• Interferon: Interferon utječe na diobu ćelija karcinoma i može usporiti rast tumora. Koristi se za liječenje karcinoma nazofarinksa i papilomatoze.

• Citotoksični T-limfociti specifični za Epstein-Barr virus (EBV): Bijele krvne ćelije (T-limfociti) se u laboratoriju liječe virusom Epstein-Barr i daju se pacijentu radi stimuliranja imunološkog sistema i borbe protiv raka. Citotoksični T-limfociti specifični za EBV proučavaju se za liječenje karcinoma nazofarinksa.

• Terapija vakcinama: Tretman raka koji koristi supstancu ili grupu supstanci da stimuliše imuni sistem da pronađe tumor i ubije ga. Terapija vakcinama koristi se za liječenje papilomatoze.

• Terapija inhibitorima imunološke kontrolne točke: Neke vrste imunih ćelija, poput T ćelija, i neke stanice raka imaju na svojoj površini određene proteine, nazvane proteinima kontrolne točke, koji drže imuni odgovor pod nadzorom. Kada ćelije karcinoma imaju velike količine ovih proteina, T stanice ih neće napadati i ubijati. Inhibitori imunološke kontrolne točke blokiraju ove proteine ​​i povećana je sposobnost T ćelija da ubijaju ćelije karcinoma.

Postoje dvije vrste terapije inhibitorima imunološke kontrolne točke:

• CTLA-4 je protein na površini T ćelija koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se CTLA-4 veže na drugi protein nazvan B7 na ćeliji raka, zaustavlja T ćeliju da ubije ćeliju raka. Inhibitori CTLA-4 se vežu za CTLA-4 i omogućavaju T ćelijama da ubijaju ćelije karcinoma. Ipilimumab je vrsta inhibitora CTLA-4. Ipilimumab se može uzeti u obzir za liječenje melanoma visokog rizika koji je u potpunosti uklonjen tokom operacije. Ipilimumab se takođe koristi sa nivolumabom za lečenje određene dece obolele od karcinoma debelog creva.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, poput B7-1 / B7-2 na ćelijama koje prezentiraju antigen (APC) i CTLA-4 na T ćelijama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se receptor za T-ćelije (TCR) veže za antigen i glavne proteine ​​kompleksa histokompatibilnosti (MHC) na APC-u, a CD28 za B7-1 / B7-2 na APC-u, T-stanica se može aktivirati. Međutim, vezivanje B7-1 / B7-2 za CTLA-4 drži T ćelije u neaktivnom stanju, tako da nisu u stanju ubiti tumorske ćelije u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezivanja B7-1 / B7-2 za CTLA-4 inhibitorom imunološke kontrolne tačke (antitelo protiv CTLA-4) omogućava T ćelijama da budu aktivne i da ubijaju tumorske ćelije (desni panel).

• PD-1 je protein na površini T ćelija koji pomaže u održavanju imunoloških odgovora tijela. Kada se PD-1 veže na drugi protein nazvan PDL-1 na ćeliji raka, zaustavlja T ćeliju da ubije ćeliju raka. PD-1 inhibitori se vežu za PDL-1 i omogućavaju T ćelijama da ubijaju ćelije karcinoma. Nivolumab je vrsta PD-1 inhibitora. Nivolumab se koristi s ipilimumabom za liječenje određene djece s rakom debelog crijeva. Pembrolizumab i nivolumab koriste se za liječenje melanoma koji se proširio na druge dijelove tijela. Nivolumab i pembrolizumab se proučavaju u liječenju melanoma za djecu i adolescente. Tretman sa ova dva lijeka uglavnom je proučavan kod odraslih.

Inhibitor imunološke kontrolne točke. Proteini kontrolne točke, kao što su PD-L1 na ćelijama tumora i PD-1 na T ćelijama, pomažu u održavanju imunoloških odgovora. Vezivanje PD-L1 na PD-1 sprečava T ćelije da ubiju tumorske ćelije u tijelu (lijeva ploča). Blokiranje vezivanja PD-L1 za PD-1 imunskim inhibitorom kontrolne točke (anti-PD-L1 ili anti-PD-1) omogućava T ćelijama da ubijaju tumorske ćelije (desni panel).

• Terapija inhibitorima BRAF kinaze: Inhibitori BRAF kinaze blokiraju BRAF protein. BRAF proteini pomažu u kontroli rasta ćelija i mogu biti mutirani (promijenjeni) kod nekih vrsta karcinoma. Blokiranje mutiranih BRAF proteina može pomoći u sprečavanju rasta karcinoma. Dabrafenib, vemurafenib i enkorafenib koriste se za liječenje melanoma. Oralni dabrafenib se proučava kod djece i adolescenata s melanomom. Tretman sa ova tri lijeka uglavnom je proučavan kod odraslih.

Budno čeka

Budno čekanje pomno prati stanje pacijenta bez davanja bilo kakvog tretmana dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili promijene. Pažljivo čekanje može se koristiti kada tumor sporo raste ili kada je moguće da tumor može nestati bez liječenja.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je tretman koji koristi lijekove ili druge supstance za identifikaciju i napad na određene ćelije raka bez oštećenja normalnih stanica. Vrste ciljanih terapija koje se koriste za liječenje neobičnih karcinoma djece uključuju sljedeće:

• Inhibitori tirozin kinaze: Ovi ciljani lijekovi za terapiju blokiraju signale potrebne za rast tumora. Vandetanib i kabozantinib koriste se za liječenje medularnog karcinoma štitnjače. Sunitinib se koristi za liječenje feokromocitoma, paraganglioma, neuroendokrinih tumora, timoma i karcinoma timusa. Krizotinib se koristi za liječenje traheobronhijalnih tumora.

• inhibitori mTOR: vrsta ciljane terapije koja zaustavlja protein koji pomaže ćelijama da se dijele i opstaju. Everolimus se koristi za liječenje tumora srčanih, neuroendokrinih i otočnih ćelija.

• Monoklonska antitela: Ova ciljana terapija koristi antitela proizvedena u laboratoriju, od jedne vrste ćelija imunog sistema. Ta antitijela mogu identificirati supstance na ćelijama karcinoma ili normalne supstance koje mogu pomoći rastu ćelija karcinoma. Antitijela se vežu za supstance i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili sprečavaju njihovo širenje. Monoklonska antitela daju se infuzijom. Mogu se koristiti samostalno ili za prijenos lijekova, toksina ili radioaktivnog materijala izravno u stanice raka. Bevacizumab je monoklonsko antitelo koje se koristi za lečenje papilomatoze.

• Inhibitori histon metiltransferaze: Ova vrsta ciljane terapije usporava sposobnost ćelije karcinoma da raste i dijeli se. Tazemetostat se koristi za liječenje raka jajnika. Tazemetostat se proučava u liječenju kordoma koji su se ponovili nakon liječenja.

• MEK inhibitori: Ova vrsta ciljane terapije blokira signale potrebne za rast tumora. Trametinib i binimetinib koriste se za liječenje melanoma koji se proširio na druge dijelove tijela. Liječenje trametinibom ili binimetinibom uglavnom je proučavano kod odraslih.

Ciljane terapije se proučavaju u liječenju drugih neobičnih karcinoma u djetinjstvu.

Embolizacija

Embolizacija je tretman u kojem se kontrastna boja i čestice ubrizgavaju u hepatičnu arteriju kroz kateter (tanka cijev). Čestice blokiraju arteriju, čime se prekida dotok krvi u tumor. Ponekad je na čestice pričvršćena mala količina radioaktivne supstance. Većina zračenja zarobljena je u blizini tumora da ubije ćelije karcinoma. To se naziva radioembolizacija.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažeti odjeljak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava. Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web lokaciji NCI.

Genska terapija

Genska terapija je tretman kojim se strani genetski materijal (DNK ili RNK) ubacuje u ćelije osobe radi sprečavanja ili borbe protiv bolesti. Genska terapija se proučava u liječenju papilomatoze.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i efikasni ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni tretmani za rak temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji učestvuju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji učestvuju u kliničkim ispitivanjima pomažu i u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do efikasnih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju tretmane za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponovnog pojave (povratka) raka ili smanjenje neželjenih efekata liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web lokaciji ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu raka ili otkrivanje stadijuma raka mogu se ponoviti. Neki testovi će se ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki testovi će se nastaviti raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati da li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Liječenje neobičnih karcinoma u djetinjstvu može uzrokovati nuspojave.

Za informacije o nuspojavama koje započinju tokom liječenja od raka, pogledajte našu stranicu o nuspojavama.

Nuspojave od liječenja raka koje započinju nakon liječenja i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim efektima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.

• Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.

• Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni efekti mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o mogućim kasnim posljedicama uzrokovanim nekim karcinomima i liječenjem karcinoma. (Pogledajte sažetak o kasnim efektima liječenja od dječjeg raka za više informacija).

Neobični karcinomi glave i vrata

U ovom odjeljku

• Rak nazofarinksa

• Esthesioneuroblastoma

• Tumori štitnjače

• Rak oralne šupljine

• Tumori slinovnice

• Rak grkljana i papilomatoza

• Karcinom srednjeg trakta s promjenama gena NUT (karcinom srednje linije NUT)

Rak nazofarinksa

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg nazofarinksa za više informacija.

Esthesioneuroblastoma

Za više informacija pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih estetskih neuroblastoma.

Tumori štitnjače

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg raka štitnjače za više informacija.

Rak oralne šupljine

Pogledajte sažetak -a o liječenju raka oralne šupljine u djetinjstvu za više informacija.

Tumori slinovnice

Pogledajte sažetak -a o liječenju tumora pljuvačne žlijezde u djetinjstvu za više informacija.

Rak grkljana i papilomatoza

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih tumora larinksa za više informacija.

Karcinom srednjeg trakta s promjenama gena NUT (karcinom srednje linije NUT)

Pogledajte sažetak -a o karcinomu dječjeg srednjeg trakta s NUT tretmanom genskih promjena za više informacija.

Neobični karcinomi prsa

U ovom odjeljku

• Rak dojke

• Rak pluća

• Tumori jednjaka

• Timom i karcinom timusa

• Tumori srca (srca)

• Mezoteliom

Rak dojke

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg raka dojke za više informacija.

Rak pluća

Pogledajte sljedeće sažetke -a za više informacija:

• Liječenje traheobronhijalnih tumora u djetinjstvu

• Liječenje pleuropulmonalnog blastoma u djetinjstvu

Tumori jednjaka

Pogledajte sažetak -a o dječjem liječenju raka jednjaka za više informacija.

Timom i karcinom timusa

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg timoma i karcinoma timusa za više informacija.

Tumori srca (srca)

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih srčanih (srčanih) tumora za više informacija.

Mezoteliom

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjeg mezotelioma za više informacija.

Neobični karcinomi trbuha

U ovom odjeljku

• Rak želuca (želuca)

• Rak pankreasa

• Kolorektalni rak

• Neuroendokrini tumori (karcinoidni tumori)

• Gastrointestinalni stromalni tumori

Adrenokortikalni karcinom

Adrenokortikalni karcinom je bolest kod koje se maligne (karcinomske) stanice formiraju u vanjskom sloju nadbubrežne žlijezde. Postoje dvije nadbubrežne žlijezde. Nadbubrežne žlijezde su male i oblika trokuta. Na svakom bubregu sjedi jedna nadbubrežna žlijezda. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva dijela. Središte nadbubrežne žlijezde je nadbubrežna medula. Vanjski sloj nadbubrežne žlijezde je kora nadbubrežne žlijezde. Adrenokortikalni karcinom se naziva i karcinom nadbubrežne kore.

Adrenokortikalni karcinom u djetinjstvu javlja se najčešće kod pacijenata mlađih od 6 godina ili u tinejdžerskim godinama, a češće i kod žena.

Korteks nadbubrežne žlijezde stvara važne hormone koji čine sljedeće:

• Uravnotežite vodu i sol u tijelu.

• Pomozite u održavanju krvnog pritiska normalnim.

• Pomozite u kontroli upotrebe tjelesnih proteina, masti i ugljenih hidrata.

• Uzrokovati da tijelo ima muške ili ženske karakteristike.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Rizik od adrenokortikalnog karcinoma povećava se određenom mutacijom (promjenom) gena ili bilo kojeg od sljedećih sindroma:

• Li-Fraumenijev sindrom.

• Beckwith-Wiedemannov sindrom.

• Hemihipertrofija.

Adrenokortikalni karcinom može izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Kvržica u trbuhu.

• Bolovi u trbuhu ili leđima.

• Osjećaj punoće u trbuhu.

Takođe, tumor nadbubrežne kore može funkcionisati (stvara više hormona nego što je normalno) ili ne funkcionira (ne stvara dodatne hormone). Većina tumora kore nadbubrežne žlijezde kod djece su funkcionalni tumori. Dodatni hormoni stvoreni iz funkcionalnih tumora mogu uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti, a oni ovise o vrsti hormona koji stvara tumor. Na primjer, dodatni androgeni hormon može kod muške i ženske djece razviti muške osobine, poput dlake na tijelu ili dubokog glasa, brže rasti i imati akne. Dodatni estrogeni hormon može prouzrokovati rast tkiva dojke kod muške djece. Dodatni hormon kortizola može izazvati Cushingov sindrom (hiperkortizolizam).

(Pogledajte sažetak o liječenju adrenokortikalnog karcinoma kod odraslih za više informacija o znakovima i simptomima adrenokortikalnog karcinoma.)

Testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu i postavljanje adrenokortikalnog karcinoma ovise o simptomima pacijenta. Ovi testovi i postupci mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• Studije hemije krvi.

• RTG grudnog koša, abdomena ili kostiju.

• CT skener.

• MRI.

• PET skeniranje.

• Ultrazvuk.

• Biopsija (masa se uklanja tokom operacije, a zatim se uzorak provjerava na znakove raka).

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu adrenokortikalnog karcinoma uključuju sljedeće:

• Dvadesetčetvorosatni test urina: test u kojem se urin sakuplja tokom 24 sata radi mjerenja količine kortizola ili 17-ketosteroida. Količina ovih supstanci u urinu veća od normalne može biti znak bolesti u kore nadbubrežne žlijezde.

• Test supresije niskih doza deksametazona: Test u kojem se daju jedna ili više malih doza deksametazona. Nivo kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se uzima tri dana. Ovaj test se radi kako bi se provjerilo stvara li nadbubrežna žlijezda previše kortizola.

• Test supresije visokih doza deksametazona: Test u kojem se daju jedna ili više visokih doza deksametazona. Nivo kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se uzima tri dana. Ovaj test se radi kako bi se provjerilo stvara li nadbubrežna žlijezda previše kortizola ili hipofiza govori nadbubrežnim žlijezdama da stvaraju previše kortizola.

• Studije krvnih hormona: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih hormona koje u tijelo oslobađaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količina supstance može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je stvara. U krvi se može provjeriti testosteron ili estrogen. Količina ovih hormona veća od normalne može biti znak adrenokortikalnog karcinoma.

• Nadbubrežna angiografija: Postupak za ispitivanje arterija i protoka krvi u blizini nadbubrežne žlijezde. Kontrastna boja se ubrizgava u nadbubrežne arterije. Kako se boja kreće kroz krvni sud, snima se niz rendgenskih zraka kako bi se utvrdilo da li je neka arterija začepljena.

• Nadbubrežna venografija: Postupak za ispitivanje nadbubrežnih vena i protok krvi u blizini nadbubrežnih žlijezda. Kontrastna boja ubrizgava se u nadbubrežnu venu. Kako se kontrastna boja kreće kroz venu, snima se niz rendgenskih zraka kako bi se utvrdilo da li su neke vene začepljene. U venu se može umetnuti kateter (vrlo tanka cijev) za uzimanje uzorka krvi, koji se provjerava na abnormalne razine hormona.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) dobra je za pacijente koji imaju male tumore koji su u potpunosti uklonjeni operacijom. Za ostale pacijente prognoza ovisi o sljedećem:

• Veličina tumora.

• Koliko brzo rak raste.

• Postoje li promjene na određenim genima.

• Da li se tumor proširio na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove.

• Dob djeteta.

• Da li se poklopac oko tumora otvorio tokom operacije uklanjanja tumora.

• Da li je tumor u potpunosti uklonjen tokom operacije.

• Da li je dijete razvilo muške osobine.

Adrenokortikalni karcinom može se proširiti na jetru, pluća, bubreg ili kosti.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje karcinoma adrenokortikala kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde i, ako je potrebno, karcinoma koji se proširio na druge dijelove tijela. Ponekad se daje i hemoterapija.

Liječenje rekurentnog karcinoma nadbubrežne žlijezde kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju adrenokortikalnog karcinoma kod odraslih za više informacija.

Rak želuca (želuca)

Rak želuca je bolest kod koje se u sluznici želuca stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Želudac je organ u obliku slova J u gornjem dijelu trbuha. Dio je probavnog sustava koji obrađuje hranjive sastojke (vitamine, minerale, ugljikohidrate, masti, proteine ​​i vodu) u hrani koja se jede i pomaže propuštanju otpadnog materijala iz tijela. Hrana se kreće od grla do želuca kroz šuplju, mišićavu cijev koja se naziva jednjak. Nakon napuštanja želuca, dijelom probavljena hrana prelazi u tanko, a zatim u debelo crijevo.

Jednjak i želudac dio su gornjeg dijela probavnog (probavnog) sistema.

Čimbenici rizika i znakovi i simptomi

Rizik od raka želuca povećava se za sljedeće:

• Ima infekciju bakterijom Helicobacter pylori (H. pylori) koja se nalazi u želucu.

• Imati nasledno stanje koje se naziva porodični difuzni rak želuca.

Mnogi pacijenti nemaju znakove i simptome dok se rak ne proširi. Rak želuca može izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Anemija (umor, vrtoglavica, ubrzan ili nepravilan rad srca, otežano disanje, blijeda koža).

• Bol u stomaku.

• Gubitak apetita.

• Gubitak kilograma bez poznatog razloga.

• Mučnina.

• Povraćanje.

• Zatvor ili dijareja.

• Slabost.

Ostala stanja koja nisu rak želuca mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi za dijagnozu i stadijum raka želuca mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• RTG abdomena.

• Studije hemije krvi.

• CT skener.

• Biopsija.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu i stadijum raka želuca uključuju sljedeće:

• Endoskopija gornjeg dijela: Postupak pregleda unutar jednjaka, želuca i dvanaesnika (prvi dio tankog crijeva) radi provjere abnormalnih područja. Endoskop se prolazi kroz usta i niz grlo u jednjak. Endoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za gledanje. Takođe može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.

• Gutljaj barija: Niz rendgenskih snimaka jednjaka i želuca. Pacijent pije tečnost koja sadrži barij (srebrno-bijeli metalni spoj). Tekućina prekriva jednjak i želudac i snimaju se rendgenski snimci. Ovaj postupak se naziva i gornja GI serija.

• Kompletna krvna slika (CBC): Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:

• Broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.

• Količina hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim zrncima.

• Dio uzorka krvi sastoji se od crvenih krvnih zrnaca.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) ovisi o tome da li se rak proširio u vrijeme dijagnoze i koliko dobro rak reagira na liječenje.

Rak želuca može se proširiti na jetru, pluća, peritoneum ili na druge dijelove tijela.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka želuca kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje raka i nekih zdravih tkiva oko njega.

• Operacija uklanjanja što većeg broja karcinoma, praćena zračenjem i hemoterapijom.

Liječenje ponovljenog karcinoma želuca kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte odjeljak Gastrointestinalni stromalni tumori (GIST) ovog sažetka i odjeljak Neuroendocrine Tumors (Carcinoids) ovog sažetka za informacije o gastrointestinalnim karcinoidima i neuroendokrinim tumorima.

Rak pankreasa

Rak gušterače je bolest kod koje se maligne (karcinomske) stanice formiraju u tkivima gušterače. Gušterača je žlijezda u obliku kruške duga oko 6 centimetara. Široki kraj gušterače naziva se glava, srednji dio tijelo, a uski kraj rep. Mnogo različitih vrsta tumora može nastati u gušterači. Neki tumori su benigni (ne rak).

Anatomija gušterače. Gušterača ima tri područja: glavu, tijelo i rep. Nalazi se u abdomenu blizu želuca, crijeva i drugih organa.

Gušterača ima dva glavna posla u tijelu:

• Da napravite sokove koji pomažu u probavi (razgradnji) hrane. Ti se sokovi izlučuju u tanko crijevo.

• Stvoriti hormone koji pomažu u kontroli nivoa šećera i soli u krvi. Ovi hormoni se izlučuju u krvotok.

Postoje četiri vrste raka gušterače u djece:

• Čvrsti pseudopapilarni tumor gušterače. Ovo je najčešći tip tumora gušterače. Najčešće pogađa žene starije adolescencije i mlade odrasle osobe. Ovi sporo rastući tumori imaju i ciste i čvrste dijelove. Čvrst pseudopapilarni tumor gušterače vjerojatno se neće proširiti na druge dijelove tijela, a prognoza je vrlo dobra. Povremeno se tumor može proširiti na jetru, pluća ili limfne čvorove.

• Pancreatoblastoma. Obično se javlja kod djece starije od 10 godina. Djeca s Beckwith-Wiedemannovim sindromom i sindromom porodične adenomatozne polipoze (FAP) imaju povećani rizik od razvoja pankreatoblastoma. Ovi sporo rastući tumori često čine tumorski marker alfa-fetoprotein. Ovi tumori mogu također stvarati adrenokortikotropni hormon (ACTH) i antidiuretski hormon (ADH). Pankreatoblastom se može proširiti na jetru, pluća i limfne čvorove. Prognoza za djecu s pankreatoblastomom je dobra.

• Tumori otočnih ćelija. Ovi tumori nisu česti kod djece i mogu biti benigni ili maligni. Tumori otočnih ćelija mogu se pojaviti u djece s sindromom multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1). Najčešći tipovi tumora ćelija otočića su insulinomi i gastrinomi. Ostale vrste tumora otočnih ćelija su ACTHoma i VIPoma. Ovi tumori mogu stvarati hormone, poput insulina, gastrina, ACTH ili ADH. Kada se stvori previše hormona, javljaju se znaci i simptomi bolesti.

• Karcinom gušterače. Karcinom gušterače vrlo je rijedak u djece. Dvije vrste karcinoma pankreasa su karcinom acinarnih ćelija i duktalni adenokarcinom.

Znakovi i simptomi

Opći znakovi i simptomi raka gušterače mogu uključivati ​​sljedeće:

• Umor.

• Gubitak kilograma bez poznatog razloga.

• Gubitak apetita.

• Nelagodnost u želucu.

• Kvrga u trbuhu.

Kod djece neki tumori gušterače ne luče hormone i nema znakova i simptoma bolesti. To otežava ranu dijagnozu raka gušterače.

Tumori gušterače koji luče hormone mogu uzrokovati znakove i simptome. Znakovi i simptomi ovise o vrsti hormona koji se stvara.

Ako tumor luči insulin, znakovi i simptomi koji se mogu javiti uključuju sljedeće:

• Nizak nivo šećera u krvi. To može uzrokovati zamagljen vid, glavobolju i osjećaj vrtoglavice, umora, slabosti, drhtavice, nervoze, razdražljivosti, znojenja

• zbunjen ili gladan.

• Promjene u ponašanju.

• Napadaji.

• Koma.

Ako tumor luči gastrin, znakovi i simptomi koji se mogu javiti uključuju sljedeće:

• Čir na želucu koji se stalno vraća.

• Bolovi u trbuhu, koji se mogu proširiti na leđa. Bol može doći i nestati, a može nestati i nakon uzimanja antacida.

• Protok želučanog sadržaja natrag u jednjak (gastroezofagealni refluks).

• Dijareja.

Znakovi i simptomi uzrokovani tumorima koji stvaraju druge vrste hormona, poput ACTH ili ADH, mogu uključivati ​​sljedeće:

• Vodeni proliv.

• Dehidracija (osjećaj žeđi, stvaranje manje mokraće, suha koža i usta, glavobolje, vrtoglavica ili osjećaj umora).

• Nizak nivo natrijuma (soli) u krvi (zbunjenost, pospanost, mišićna slabost i napadi).

• Gubitak ili debljanje bez poznatog razloga.

• Okruglo lice i tanke ruke i noge.

• Osjećam se vrlo umorno i slabo.

• Visok krvni pritisak.

• Ljubičaste ili ružičaste strije na koži.

Provjerite kod djeteta doktora ako vidite bilo koji od ovih problema kod djeteta. Ostala stanja koja nisu rak gušterače mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi za dijagnozu i stadijum raka gušterače mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• RTG grudnog koša.

• CT skener.

• MRI.

• PET skeniranje.

• Biopsija.

• Biopsija jezgrene igle: uklanjanje tkiva pomoću široke igle.

• Laparoskopija: hirurški postupak pregleda organa unutar trbuha radi provjere znakova bolesti. Na zidu trbuha rade se mali rezovi (rezovi) i u jedan od rezova umetne se laparoskop (tanka, osvijetljena cijev). Kroz isti ili druge rezove mogu se umetnuti i drugi instrumenti za obavljanje postupaka poput uklanjanja organa ili uzimanja uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.

• Laparotomija: Hirurški postupak u kojem se na zidu abdomena pravi rez (rez) radi provjere unutrašnjosti abdomena na znakove bolesti. Veličina reza ovisi o razlogu laparotomije. Ponekad se vade organi ili se uzimaju uzorci tkiva i provjeravaju pod mikroskopom znakove bolesti.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu raka gušterače uključuju sljedeće:

• Endoskopski ultrazvuk (EUS): Postupak u kojem se endoskop uvodi u tijelo, obično kroz usta ili rektum. Endoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za gledanje. Sonda na kraju endoskopa koristi se za odbijanje visokoenergetskih zvučnih talasa (ultrazvuk) od unutrašnjih tkiva ili organa i stvaranje odjeka. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Ovaj postupak se naziva i endosonografija.

• Scintigrafija somatostatinskog receptora: Tip radionuklidnog skeniranja koji se koristi za pronalaženje tumora gušterače. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za karcinoidne tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni oktreotid se veže za tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se da pokaže gdje su tumori u tijelu. Ovaj postupak koristi se za dijagnozu tumora otočnih ćelija.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje solidnog pseudopapilarnog tumora gušterače u djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

• Kemoterapija za tumore koji se ne mogu ukloniti operacijom ili su se proširili na druge dijelove tijela.

Liječenje pankreatoblastoma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora. Whipple postupak se može uraditi za tumore u glavi gušterače.

• Kemoterapija se može dati radi smanjenja tumora prije operacije. Više kemoterapije može se dati nakon operacije za velike tumore, tumore koji se u početku nisu mogli ukloniti operacijom i tumore koji su se proširili na druge dijelove tijela.

• Kemoterapija se može dati ako tumor ne reaguje na liječenje ili se vrati.

Liječenje tumora otočnih stanica kod djece može uključivati ​​lijekove za liječenje simptoma uzrokovanih hormonima i sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

• Kemoterapija i ciljana terapija (terapija inhibitorima mTOR) za tumore koji se ne mogu ukloniti operacijom ili koji su se proširili na druge dijelove tijela.

Pogledajte sažetak -a o liječenju neuroendokrinih tumora gušterače u odraslih (otočni ćelijski tumori) za više informacija o tumorima gušterače.

Malo je prijavljenih slučajeva karcinoma gušterače u djece. (Pogledajte sažetak o liječenju karcinoma gušterače kod odraslih za moguće mogućnosti liječenja.)

Liječenje ponovljenog karcinoma pankreasa kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetke -a o liječenju karcinoma gušterače kod odraslih i liječenju neuroendokrinih tumora gušterače (otočnih ćelija) za više informacija o tumorima gušterače.

Kolorektalni rak

Kolorektalni karcinom je bolest kod koje se maligne (karcinomske) stanice formiraju u tkivima debelog crijeva ili rektuma. Debelo crijevo je dio probavnog sistema tijela. Probavni sistem uklanja i obrađuje hranjive sastojke (vitamine, minerale, ugljene hidrate, masti, proteine ​​i vodu) iz hrane i pomaže propuštanju otpadnog materijala iz tijela. Probavni sistem čine jednjak, želudac te tanko i debelo crijevo. Debelo crijevo (debelo crijevo) prvi je dio debelog crijeva i dugačko je oko 5 stopa. Rektum i analni kanal zajedno čine posljednji dio debelog crijeva i dugački su 6-8 inča. Analni kanal završava na anusu (otvor debelog crijeva prema vanjskoj strani tijela).

Anatomija donjeg probavnog sistema, prikazuje debelo crijevo i druge organe.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Dečiji kolorektalni rak može biti dio nasljednog sindroma. Neki kolorektalni karcinomi kod mladih ljudi povezani su s genskom mutacijom koja uzrokuje stvaranje polipa (izraslina na sluznici koje oblažu debelo crijevo) koji se kasnije mogu pretvoriti u rak.

Rizik od raka debelog creva povećava se određenim naslednim stanjima, kao što su:

• Porodična adenomatozna polipoza (FAP).

• Prigušeni FAP.

• Polipoza povezana s MUTYH-om.

• Lynch sindrom.

• Oligopolyposis.

• Promjena u genu NTHL1.

• Sindrom juvenilne polipoze.

• Cowden sindrom.

• Peutz-Jegherhov sindrom.

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1).

Polipi debelog crijeva koji nastaju kod djece koja nemaju nasljedni sindrom nisu povezani s povećanim rizikom od raka.

Znakovi i simptomi raka debelog creva u dečjoj dobi obično ovise o tome gdje se tumor formira. Rak debelog creva može izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Tumori rektuma ili donjeg kolona mogu uzrokovati bol u trbuhu, zatvor ili proljev.

• Tumori na dijelu debelog crijeva na lijevoj strani tijela mogu uzrokovati:

• Kvržica u trbuhu.

• Gubitak kilograma bez poznatog razloga.

• Mučnina i povraćanje.

• Gubitak apetita.

• Krv u stolici.

• Anemija (umor, vrtoglavica, ubrzan ili nepravilan rad srca, otežano disanje, blijeda koža).

• Tumori na dijelu debelog crijeva s desne strane tijela mogu uzrokovati:

• Bol u trbuhu.

• Krv u stolici.

• Zatvor ili dijareja.

• Mučnina ili povraćanje.

• Gubitak kilograma bez poznatog razloga.

Ostala stanja koja nisu rak debelog creva mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu i stadijum raka debelog creva mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• RTG grudnog koša.

• CT skeniranje grudi, trbuha i karlice.

• PET skeniranje.

• MRI.

• Skeniranje kostiju.

• Biopsija.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu raka debelog creva uključuju sljedeće:

• Kolonoskopija: Postupak za pregled polipa, abnormalnih područja ili karcinoma unutar rektuma i debelog crijeva. Kolonoskop se uvodi kroz rektum u debelo crijevo. Kolonoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za gledanje. Takođe može imati alat za uklanjanje polipa ili uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.

• Barijeva klistir: Niz rendgenskih snimaka donjeg dijela gastrointestinalnog trakta. Tečnost koja sadrži barij (srebrno-bijeli metalni spoj) stavlja se u rektum. Barij prekriva donji dio gastrointestinalnog trakta i snimaju se rendgenski snimci. Ovaj postupak se naziva i niži GI niz.

• Test fekalne okultne krvi: Test za utvrđivanje stolice (čvrstog otpada) na krv koja se može vidjeti samo mikroskopom. Mali uzorci stolice stavljaju se na posebne kartice i vraćaju lekaru ili laboratoriji na testiranje.

• Kompletna krvna slika (CBC): Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:

• Broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.

• Količina hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim zrncima.

• Dio uzorka krvi sastoji se od crvenih krvnih zrnaca.

• Test bubrežne funkcije: Test u kojem se uzorci krvi ili urina provjeravaju na količine određenih supstanci koje bubrezi oslobađaju. Veća ili manja količina supstance od normalnog može biti znak da bubrezi ne rade onako kako bi trebali. To se naziva i testom bubrežne funkcije.

• Test funkcije jetre: Test krvi za mjerenje nivoa određenih supstanci u krvi koje jetra oslobađa. Visok ili nizak nivo određenih supstanci može biti znak bolesti jetre.

• Analiza karcinoembrionalnog antigena (CEA): Test kojim se mjeri nivo CEA u krvi. CEA se oslobađa u krvotok i iz ćelija karcinoma i iz normalnih ćelija. Kada se pronađe u količinama većim od normalnih, to može biti znak raka debelog creva ili drugih stanja.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) ovisi o sljedećem:

• Da li je cijeli operativni zahvat uklonjen.

• Da li se rak proširio na druge dijelove tijela, poput limfnih čvorova, jetre, zdjelice ili jajnika.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka debelog crijeva kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora ako se nije proširio.

• Terapija zračenjem i hemoterapija tumora u rektumu ili donjem delu debelog crijeva.

• Kombinovana hemoterapija za uznapredovali rak debelog creva.

• Imunoterapija inhibitorima imunološke kontrolne točke (ipilimumab i nivolumab).

Liječenje rekurentnog kolorektalnog karcinoma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Djeca sa određenim porodičnim sindromima kolorektalnog karcinoma mogu se liječiti:

• Operacija uklanjanja debelog crijeva prije formiranja raka.

• Lijek za smanjenje broja polipa u debelom crijevu.

Neuroendokrini tumori (karcinoidni tumori)

Neuroendokrine stanice mogu djelovati poput živčanih ćelija ili ćelija koje stvaraju hormone. Ćelije su raspršene po organima kao što su pluća (traheobronhijalni) ili probavni trakt.

Neuroendokrini tumori (uključujući karcinoidne tumore) obično nastaju u sluznici želuca ili crijeva (uključujući slijepo crijevo), ali mogu se formirati i u drugim organima, poput gušterače, pluća ili jetre. Ovi tumori su obično mali, sporo rastu i benigni (ne rak). Neki neuroendokrini tumori su maligni (rak) i šire se na druga mjesta u tijelu.

Većina neuroendokrinih tumora kod djece formira se u slijepom crijevu (vrećica koja strši iz prvog dijela debelog crijeva pri kraju tankog crijeva). Tumor se često pronađe tokom operacije uklanjanja slijepog crijeva.

Znakovi i simptomi

Znaci i simptomi neuroendokrinih tumora ovise o tome gdje se tumor formira. Neuroendokrini tumori u slijepom crijevu mogu uzrokovati sljedeće znakove i simptome:

• Bolovi u trbuhu, posebno na donjoj desnoj strani trbuha.

• Vrućica.

• Mučnina i povraćanje.

• Dijareja.

Neuroendokrini tumori koji nisu u slijepom crijevu mogu oslobađati hormone i druge supstance. Karcinoidni sindrom uzrokovan hormonom serotoninom i drugim hormonima može izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Crvenilo i topli osjećaj u licu, vratu i gornjem dijelu grudi.

• Ubrzan rad srca.

• Problemi sa disanjem.

• Nagli pad krvnog pritiska (nemir, zbunjenost, slabost, vrtoglavica i blijeda, hladna i ljepljiva koža).

• Dijareja.

Ostala stanja koja nisu neuroendokrini tumori mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi koji provjeravaju znakove raka koriste se za dijagnozu i postavljanje neuroendokrinih tumora. Oni mogu uključivati:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• Studije hemije krvi.

• MRI.

• PET skeniranje.

• CT skener.

• Ultrazvuk.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu neuroendokrinih tumora uključuju sljedeće:

• Dvadesetčetvorosatni test urina: test u kojem se mokraća sakuplja tokom 24 sata kako bi se izmjerile količine određenih supstanci, poput hormona. Neobična (veća ili manja od normalne) količina supstance može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je stvara. Uzorak urina provjerava se sadrži li 5-HIAA (produkt razgradnje hormona serotonina koji može nastati karcinoidnim tumorima). Ovaj test se koristi za dijagnozu karcinoidnog sindroma.

• Scintigrafija somatostatinskog receptora: vrsta skeniranja radionuklida koja se može koristiti za pronalaženje tumora. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krv. Radioaktivni oktreotid se veže za tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se da pokaže gdje su tumori u tijelu. Ovaj postupak se naziva i skeniranje oktreotida i SRS.

Prognoza

Prognoza za neuroendokrine tumore u slijepom crijevu u djece je obično izvrsna nakon operacije uklanjanja tumora. Neuroendokrini tumori koji nisu u slijepom crijevu obično su veći ili su se proširili na druge dijelove tijela u vrijeme dijagnoze i ne reagiraju dobro na hemoterapiju. Veći tumori imaju veću vjerovatnoću da se ponove (vrate).

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje neuroendokrinih tumora u slijepom crijevu kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja slijepog crijeva.

Liječenje neuroendokrinih tumora koji su se proširili na debelo crijevo, gušteraču ili želudac obično je operacija. Liječenje tumora koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom, višestrukim tumorima ili tumorima koji su se proširili može uključivati ​​sljedeće:

• Embolizacija.

• Analogna terapija somatostatinom (oktreotid ili lanreotid).

• Terapija radionuklidima peptidnog receptora.

• Ciljana terapija inhibitorom tirozin kinaze (sunitinib) ili mTOR inhibitorom (everolimus).

Liječenje ponovljenih neuroendokrinih tumora kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju karcinoma želučano-crijevnih sistema kod odraslih za više informacija.

Gastrointestinalni stromalni tumori

Tumori gastrointestinalnih stromalnih ćelija (GIST) obično započinju u ćelijama u zidu želuca ili crijeva. GIST-ovi mogu biti benigni (ne rak) ili maligni (rak). GIST-ovi iz djetinjstva češći su kod djevojčica i obično se pojavljuju u tinejdžerskim godinama.

Čimbenici rizika i znakovi i simptomi

GIST kod djece nije isto što i GIST kod odraslih. Pacijente treba posjetiti u centrima specijaliziranim za liječenje GIST-a, a tumore treba testirati na genetske promjene. Mali broj djece ima tumore s genetskim promjenama poput onih kod odraslih pacijenata. Rizik od GIST povećavaju sljedeći genetski poremećaji:

• Carney trijada.

• Carney-Stratakisov sindrom.

Većina djece s GIST-om ima tumore u želucu i razvija anemiju uzrokovanu krvarenjem. Znakovi i simptomi anemije uključuju sljedeće:

• Umor.

• Vrtoglavica.

• Ubrzan ili nepravilan rad srca.

• Kratkoća daha.

• Blijeda koža.

Kvržica na trbuhu ili začepljenje crijeva (grčeviti bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev, zatvor i oticanje trbuha) također su znakovi GIST-a.

Ostala stanja koja nisu anemija uzrokovana GIST-om mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi koji provjeravaju znakove raka koriste se za dijagnozu i postavljanje GIST-a. Oni mogu uključivati:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• MRI.

• CT skener.

• PET skeniranje.

• RTG abdomena.

• Biopsija.

• Aspiracija tankom iglom: uklanjanje tkiva pomoću tanke igle.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu GIST uključuju sljedeće:

• Endoskopija: Postupak pregleda organa i tkiva u tijelu radi provjere abnormalnih područja. Endoskop se ubacuje kroz rez (rez) na koži ili otvor na tijelu, poput usta ili anusa. Endoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za gledanje. Takođe može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove bolesti.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Tretman za djecu koja imaju tumore s genetskim promjenama poput onih kod odraslih pacijenata usmjerena je terapija inhibitorom tirozin kinaze (imatinib ili sunitinib).

Tretman za djecu čiji tumori ne pokazuju genetske promjene može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora. Možda će biti potrebno više operacija ako se dogodi začepljenje crijeva ili krvarenje.

Liječenje ponavljajućeg GIST-a kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje novog lijeka za hemoterapiju.

Neobični karcinomi reproduktivnog i urinarnog sistema

U ovom odjeljku

• Rak mokraćne bešike

• Rak testisa

• Rak jajnika

• Rak grlića maternice i vagine

Rak mokraćne bešike

Rak mokraćne bešike je bolest kod koje se u tkivima bešike stvaraju maligne (karcinomske) ćelije. Mjehur je šuplji organ u donjem dijelu trbuha. Oblikovan je poput malog balona i ima mišićni zid koji mu omogućava da postane veći ili manji. Sićušne tubule u bubrezima filtriraju i čiste krv. Oni vade otpadne proizvode i proizvode urin. Urin prolazi iz svakog bubrega kroz dugačku cijev koja se naziva mokraćovod u mjehur. Mehur zadržava urin dok ne prođe kroz uretru i napusti telo.

Anatomija ženskog mokraćnog sustava koji prikazuje bubrege, nadbubrežne žlijezde, uretere, mokraćni mjehur i uretru. Urin se stvara u bubrežnim tubulima i sakuplja u bubrežnoj karlici svakog bubrega. Urin teče iz bubrega kroz uretere do bešike. Urin se čuva u mokraćnom mjehuru dok ne napusti tijelo kroz uretru.

Najčešći tip karcinoma bešike je prelazni karcinom ćelije. Skvamozne ćelije i druge agresivne vrste karcinoma bešike ređe su.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Rizik od raka mokraćne bešike povećan je kod dece koja su se lečila od karcinoma određenim antikancerogenim lekovima, zvanim alkilirajuća sredstva, što uključuje ciklofosfamid, ifosfamid, busulfan i temozolomid.

Rak mokraćne bešike može prouzrokovati bilo koji od sledećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Krv u urinu (blago zahrđala do svijetlocrvene boje).

• Često mokrenje ili osjećaj potrebe za mokrenjem, a da to ne možete učiniti.

• Bol tokom mokrenja.

• Bolovi u trbuhu ili donjem dijelu leđa.

Ostala stanja koja nisu rak mokraćnog mjehura mogu uzrokovati iste znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu i stadijum raka mokraćnog mjehura mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• CT skener.

• Ultrazvuk bešike.

• Biopsija.

• Cistoskopija: Postupak pregleda unutar mokraćnog mjehura i uretre radi provjere abnormalnih područja. Cistoskop se uvodi kroz uretru u bešiku. Cistoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za gledanje. Takođe može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka. Ako se cistoskopija ne uradi prilikom dijagnoze, uzorci tkiva se uklanjaju i provjeravaju rak tokom operacije uklanjanja cijelog ili dijela mjehura.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Prognoza

U djece je rak mokraćnog mjehura obično niskog stupnja (nije vjerovatno da će se proširiti), a prognoza je obično izvrsna nakon operacije uklanjanja tumora.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka mokraćnog mjehura u djece obično je sljedeće:

• Operacija uklanjanja dijela mokraćnog mjehura. Transuretralna resekcija (TUR) je hirurški postupak uklanjanja tkiva iz bešike pomoću resektoskopa umetnutog u bešiku kroz uretru. Resektoskop je tanki instrument poput cjevčice sa svjetlom, sočivom za gledanje i alatom za uklanjanje tkiva i sagorijevanje preostalih tumorskih stanica. Uzorci tkiva s područja uklanjanja tumora provjeravaju se pod mikroskopom na znakove raka.

• Operacija uklanjanja mjehura (rijetka).

Razgovarajte s djetetovim liječnikom o tome kako ova vrsta operacije može utjecati na mokrenje, seksualnu funkciju i plodnost.

Liječenje ponovljenog karcinoma mokraćne bešike kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju raka mokraćnog mjehura kod odraslih za više informacija.

Rak testisa

Rak testisa je bolest kod koje se maligne (karcinomske) stanice formiraju u tkivima jednog ili oba testisa. Testisi su 2 žlijezde u obliku jajeta smještene unutar skrotuma (vrećica opuštene kože koja leži neposredno ispod penisa). Testisi se u skrotumu drže sjemenom vrpcom, koja također sadrži sjemenovod i žile i živce testisa.

Anatomija muškog reproduktivnog i urinarnog sistema, prikazuje prostatu, testise, bešiku i druge organe.

Postoje dvije vrste tumora testisa:

• Tumori zametnih ćelija: Tumori koji započinju u ćelijama sperme kod muškaraca. Tumori zametnih ćelija testisa mogu biti benigni (ne rak) ili maligni (rak). Najčešći tumori zametnih ćelija testisa kod dječaka su benigni teratomi i maligni neseminomi. Seminomi se obično javljaju kod mladića, a kod dječaka su rijetki. Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih ekstrakranijalnih tumora zametnih stanica za više informacija o tumorima testisnih klica.

• Tumori koji nisu klice: Tumori koji započinju u tkivima koja okružuju i podupiru testise. Ovi tumori mogu biti dobroćudni ili zloćudni. Juvenilni tumori ćelija granuloze i Sertoli-Leydig ćelije su dvije vrste tumora koji nisu klice.

Znakovi i simptomi i dijagnostička i etapna ispitivanja

Rak testisa i njegovo širenje na druge dijelove tijela mogu uzrokovati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Bezbolna kvržica u testisima.

• Rani znaci puberteta.

• Povećane grudi.

Bezbolna kvržica u testisima može biti znak tumora testisa. I drugi uslovi mogu izazvati nakupinu testisa.

Testovi za dijagnozu i stadijum karcinoma ne-zametnih ćelija mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• CT skeniranje grudi, trbuha ili karlice.

• MRI prsnog koša, abdomena ili karlice.

• Ultrazvuk.

• Biopsija. Tkivo uklonjeno tokom operacije patolog pregledava pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu tumora testisa uključuju sljedeće:

• Test markera serumskog tumora: Postupak u kojem se ispituje uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih supstanci koje u tijelo ispuštaju organi, tkiva ili tumorske ćelije. Određene supstance povezane su sa određenim vrstama karcinoma kada se nalaze u povišenom nivou u krvi. Oni se zovu tumorski markeri. Marker tumora alfa-fetoprotein koristi se za dijagnozu tumora zametnih ćelija.

Prognoza

U djece je prognoza obično izvrsna nakon operacije uklanjanja tumora.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje karcinoma testisa kod ne-zametnih stanica može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora iz testisa.

• Operacija uklanjanja jednog ili oba testisa.

Terapija ponovljenog karcinoma testisa kod ne-klica u djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju dječjih ekstrakranijalnih tumora zametnih stanica za više informacija o tumorima testisnih klica.

Rak jajnika

Rak jajnika je bolest kod koje se u jajniku stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Jajnici su par organa u ženskom reproduktivnom sistemu. Nalaze se u karlici, po jedan sa svake strane maternice (šuplji organ u obliku kruške u kojem raste fetus). Svaki jajnik približno je veličine i oblika badema kod odrasle žene. Jajnici proizvode jaja i ženske hormone (hemikalije koje kontroliraju način funkcioniranja određenih ćelija ili organa).

Anatomija ženskog reproduktivnog sistema. Organi ženskog reproduktivnog sistema uključuju maternicu, jajnike, jajovode, cerviks i vaginu. Maternica ima mišićni vanjski sloj koji se naziva miometrijum i unutarnju sluznicu koja se naziva endometrij.

Većina tumora jajnika u djece su benigni (ne rak). Najčešće se javljaju kod žena u dobi od 15 do 19 godina.

Postoji nekoliko vrsta malignih (karcinoma) tumora jajnika:

• Tumori zametnih ćelija: Tumori koji započinju u jajnim ćelijama kod žena. To su najčešći tumori jajnika kod djevojčica. (Pogledajte sažetak o liječenju dječjih ekstrakranijalnih tumora zametnih stanica za više informacija o tumorima zametnih ćelija jajnika.)

• Epitelni tumori: Tumori koji započinju u tkivu koje pokriva jajnik. To su drugi najčešći tumori jajnika kod djevojčica.

• Stromalni tumori: Tumori koji započinju u stromalnim ćelijama, koje čine tkiva koja okružuju i podupiru jajnike. Juvenilni tumori ćelija granuloze i Sertoli-Leydig ćelije su dvije vrste stromalnih tumora.

• Sitnoćelijski karcinom jajnika: Rak koji započinje u jajniku i koji se mogao proširiti na trbuh, zdjelicu ili druge dijelove tijela. Ova vrsta raka jajnika brzo raste i ima lošu prognozu.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Rizik od raka jajnika povećava se postojanjem jednog od sljedećih stanja:

• Olijerova bolest (poremećaj koji uzrokuje abnormalni rast hrskavice na kraju dugih kostiju).

• Maffuccijev sindrom (poremećaj koji uzrokuje abnormalni rast hrskavice na kraju dugih kostiju i krvnih žila u koži).

• Peutz-Jeghers sindrom (poremećaj koji uzrokuje stvaranje polipa u crijevima i tamnih mrlja na ustima i prstima).

• Sindrom pleuropulmonalnog blastoma (poremećaj koji može izazvati cističnu nefromu, ciste u plućima, probleme sa štitnjačom i druge karcinome bubrega, jajnika i mekog tkiva).

• DICER1 sindrom (poremećaj koji može uzrokovati gušu, polipe u debelom crijevu i tumore jajnika, cerviksa, testisa, bubrega, mozga, oka i sluznice pluća).

Rak jajnika može izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Bol ili otok u trbuhu.

• Kvržica u trbuhu.

• Zatvor.

• Bolne ili propuštene menstruacije.

• Neobično vaginalno krvarenje.

• Muške spolne osobine, poput dlake na tijelu ili dubokog glasa.

• Rani znaci puberteta.

Ostala stanja koja nisu rak jajnika mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu i stadijum raka jajnika mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• CT skener.

• MRI.

• Ultrazvuk.

• Biopsija. Tkivo uklonjeno tokom operacije patolog pregledava pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu tumora jajnika uključuju sljedeće:

• Test markera serumskog tumora: Postupak u kojem se ispituje uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih supstanci koje u tijelo ispuštaju organi, tkiva ili tumorske ćelije. Određene supstance povezane su sa određenim vrstama karcinoma kada se nalaze u povišenom nivou u krvi. Oni se zovu tumorski markeri. Tumorski markeri alfa-fetoprotein, beta-humani horionski gonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 i drugi koriste se za dijagnozu raka jajnika.

Tijekom operacije uklanjanja tumora provjerit će se tekućina u abdomenu na znakove raka.

Prognoza

Rak epitela jajnika obično se nalazi u djece u ranoj fazi i lakše ga je liječiti nego kod odraslih pacijenata.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje benignih tumora jajnika kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Hirurgija.

Liječenje raka epitela jajnika kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Hirurgija.

• Terapija zračenjem.

• Kemoterapija.

Liječenje stromalnih tumora jajnika, uključujući juvenilne tumore ćelija granuloze i Sertoli-Leydigove ćelije, kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja jednog jajnika i jedne jajovoda za rani rak.

• Operacija praćena hemoterapijom za rak koji je uznapredovao.

• Kemoterapija za rak koji se ponovio (vratiti se).

Liječenje karcinoma jajnika malih ćelija može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija praćena hemoterapijom i hemoterapijom u velikim dozama uz spašavanje matičnih ćelija.

• Ciljana terapija (tazemetostat).

Liječenje ponovljenog karcinoma jajnika kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sljedeće sažetke -a za više informacija:

• Liječenje tumora ekstrakranijalnih klica u djetinjstvu
• Epitelni jajnici, jajovod i primarno liječenje peritonealnog karcinoma
• Liječenje tumora zametnih ćelija jajnika

Rak grlića maternice i vagine

Rak grlića maternice je bolest kod koje se u cerviksu formiraju maligne (karcinomske) stanice. Cerviks je donji, uski kraj maternice (šuplji organ u obliku kruške u kojem raste beba). Cerviks vodi od maternice do rodnice (rodni kanal). Rak vagine nastaje u vagini. Vagina je kanal koji vodi od vrata maternice prema vanjskoj strani tijela. Rođenjem beba prolazi iz tijela kroz vaginu (koja se naziva i rodnim kanalom).

Anatomija ženskog reproduktivnog sistema. Organi ženskog reproduktivnog sistema uključuju maternicu, jajnike, jajovode, cerviks i vaginu. Maternica ima mišićni vanjski sloj koji se naziva miometrijum i unutarnju sluznicu koja se naziva endometrij.

Najčešći znak raka vrata maternice i vagine je krvarenje iz rodnice. Ostala stanja takođe mogu izazvati vaginalno krvarenje. Djeci se često dijagnosticira uznapredovala bolest.

Dijagnostička i etapna ispitivanja

Testovi za dijagnozu i stadijum raka grlića maternice i vagine mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• Ultrazvuk.

• MRI.

• CT skener.

• Biopsija. Transvaginalna biopsija igle je uklanjanje tkiva pomoću igle koja se vodi ultrazvukom.

• Skeniranje kostiju.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu tumora cerviksa i vagine uključuju sljedeće:

• Test markera serumskog tumora: Postupak u kojem se ispituje uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih supstanci koje u tijelo ispuštaju organi, tkiva ili tumorske ćelije. Određene supstance povezane su sa određenim vrstama karcinoma kada se nalaze u povišenom nivou u krvi. Oni se zovu tumorski markeri.

• PAP test: Postupak sakupljanja ćelija s površine cerviksa i vagine. Komadić pamuka, četkica ili mali drveni štapić koriste se za nježno struganje stanica s vrata maternice i vagine. Ćelije se pregledavaju pod mikroskopom kako bi se utvrdilo jesu li abnormalne. Ovaj postupak se naziva i Papa test.

• Cistoskopija: Postupak pregleda unutar mokraćnog mjehura i uretre radi provjere abnormalnih područja. Cistoskop se uvodi kroz uretru u bešiku. Cistoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za gledanje. Takođe može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.

• Proktoskopija: Postupak pregleda unutar rektuma i anusa radi provjere abnormalnih područja, pomoću proktoskopa. Proktoskop je tanki instrument nalik na cijev sa svjetlom i sočivom za pregled unutrašnjosti rektuma i anusa. Takođe može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje raka vrata maternice i vagine kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja što većeg broja karcinoma, praćena zračenjem, ako stanice raka ostanu nakon operacije ili se karcinom proširio na limfne čvorove.

• Kemoterapija se takođe može koristiti, ali još nije poznato koliko dobro deluje ovaj tretman.

Liječenje ponovljenog karcinoma grlića maternice i vagine kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Ostali rijetki neobični karcinomi djetinjstva

U ovom odjeljku

• Višestruki sindromi endokrine neoplazije

• Feokromocitom i paragangliom

• Rak kože (melanom, pločasti ćelijski rak, bazalni ćelijski rak)

• Intraokularni (Uveal) melanom

• Chordoma

• Rak nepoznate primarne lokacije

Višestruki sindromi endokrine neoplazije

Sindromi višestruke endokrine neoplazije (MEN) nasljedni su poremećaji koji utječu na endokrini sistem. Endokrini sistem čine žlijezde i ćelije koje stvaraju hormone i ispuštaju ih u krv. MEN sindromi mogu izazvati hiperplaziju (rast previše normalnih ćelija) ili tumore koji mogu biti benigni (ne rak) ili maligni (rak).

Postoji nekoliko tipova MEN sindroma i svaki tip može uzrokovati različita stanja ili rak. Mutacija gena RET obično je povezana s medularnim karcinomom štitnjače u MEN2 sindromu. Ako postoji sumnja na dijagnozu MEN2 sindroma za dijete ili je članu porodice dijagnosticiran MEN2 sindrom, roditelji bi trebali dobiti genetsko savjetovanje prije nego što se za dijete obavi genetsko testiranje. Genetsko savjetovanje također uključuje raspravu o riziku od sindroma MEN2 za dijete i ostale članove porodice.

Dvije glavne vrste MEN sindroma su MEN1 i MEN2:

MEN1 sindrom se naziva i Wermerov sindrom. Ovaj sindrom obično uzrokuje tumore u paratireoidnoj žlijezdi, hipofizi ili ćelijama otočića u gušterači. Dijagnoza MEN1 sindroma postavlja se kada se tumori pronađu u dvije od ovih žlijezda ili organa. Prognoza (šansa za oporavak) je obično dobra.

Ovi tumori mogu stvarati dodatne hormone i uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti. Znakovi i simptomi ovise o vrsti hormona koji stvara tumor. Ponekad nema znakova ili simptoma raka.

Najčešće stanje povezano sa MEN1 sindromom je hiperparatireoidizam. Znakovi i simptomi hiperparatireoidizma (previše paratireoidnog hormona) uključuju sljedeće:

• Ima kamen u bubregu.

• Osjećaj slabosti ili vrlo umora.

• Bolovi u kostima.

Ostala stanja povezana sa MEN1 sindromom i njihovim uobičajenim znakovima i simptomima su:

• Adenom hipofize (glavobolja, odsustvo menstruacije tokom ili nakon puberteta, stvaranje majčinog mlijeka bez poznatog razloga).

• Neuroendokrini tumori gušterače (nizak šećer u krvi [slabost, gubitak svijesti ili koma], bolovi u trbuhu, povraćanje i proljev).

Mogu se javiti i maligni tumori nadbubrežne žlijezde, bronhija, timusa, vlaknastog tkiva ili masnih ćelija.

Djeca s primarnim hiperparatireoidizmom, tumorima povezanim s MEN1 sindromom ili porodičnom anamnezom hiperkalcemije ili MEN1 sindroma mogu imati genetsko testiranje radi provjere mutacije (promjene) gena MEN1. Roditelji bi trebali dobiti genetsko savjetovanje (razgovor sa obučenim stručnjakom o riziku od genetskih bolesti) prije nego što se izvrši genetsko testiranje. Genetsko savjetovanje također uključuje raspravu o riziku od sindroma MEN1 za dijete i ostale članove porodice.

Djeca kojima je dijagnosticiran MEN1 sindrom provjeravaju se na znakove raka počevši od 5 godina i nastavljajući do kraja života. Razgovarajte s djetetovim liječnikom o testovima i postupcima potrebnim za provjeru znakova raka i koliko često ih treba raditi.

MEN2 sindrom uključuje dvije glavne podskupine: MEN2A i MEN2B.

• MEN2A sindrom

MEN2A sindrom se naziva i Sippleov sindrom. Dijagnoza MEN2A sindroma može se postaviti kada pacijent ili roditelji, braća, sestre ili djeca pacijenta imaju dva ili više od sljedećeg:

• Medularni rak štitnjače (rak koji nastaje u parafolikularnim C ćelijama u štitnjači). Znakovi i simptomi medularnog karcinoma štitnjače mogu uključivati:

• Knedla u grlu ili vratu.

• Problemi sa disanjem.

• Problemi sa gutanjem.

• Promuklost.

• Feohromocitom (tumor nadbubrežne žlijezde). Znaci i simptomi feokromocitoma mogu uključivati:

• Bol u trbuhu ili prsima.

• Snažan, brz ili nepravilan rad srca.

• Glavobolja.

• Jako znojenje bez poznatog razloga.

• Vrtoglavica.

• Osjećam se klimavo.

• Biti razdražljiv ili nervozan.

• Bolest paratireoidne žlezde (benigni tumor paratireoidne žlezde ili povećanje veličine paratireoidne žlezde). Znaci i simptomi paratireoidne bolesti mogu uključivati:

• Hiperkalcemija.

• Bolovi u trbuhu, boku ili leđima koji ne nestaju.

• Bolovi u kostima.

• Slomljena kost.

• Knedla na vratu.

• Problemi s govorom.

• Problemi sa gutanjem.

Neki medularni karcinomi štitnjače javljaju se zajedno s Hirschsprungovom bolešću (hroničnim zatvorom koji započinje kada je dijete novorođenče), što je pronađeno u nekim porodicama s MEN2A sindromom. Hirschsprungova bolest može se pojaviti prije nego što se pojave drugi znaci MEN2A sindroma. Pacijente kojima je dijagnosticirana Hirschsprungova bolest treba provjeriti na promjene RET gena koje su povezane s medularnim karcinomom štitnjače i MEN2A sindromom.

Porodični medularni karcinom štitnjače (FMTC) vrsta je MEN2A sindroma koji uzrokuje medularni karcinom štitnjače. Dijagnoza FMTC-a može se postaviti kada dva ili više članova porodice imaju medularni rak štitnjače i nijedan član porodice nema problema s paratiroidnom žlijezdom ili nadbubrežnom žlijezdom.

• MEN2B sindrom

Pacijenti sa sindromom MEN2B mogu imati vitku građu tijela s dugim, tankim rukama i nogama. Usne mogu izgledati velike i kvrgave zbog dobroćudnih tumora na sluznici. MEN2B sindrom može uzrokovati slijedeća stanja:

• Medularni rak štitnjače (brzorastući).

• Paratireoidna hiperplazija.

• Adenomi.

• Feokromocitom.

• Tumori živčanih ćelija na sluznici ili na drugim mjestima.

Testovi koji se koriste za dijagnozu i postavljanje MEN sindroma ovise o znakovima i simptomima i porodičnoj anamnezi pacijenta. Oni mogu uključivati:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• Studije hemije krvi.

• Ultrazvuk.

• MRI.

• CT skener.

• PET skeniranje.

• Aspiracija tankom iglom (FNA) ili hirurška biopsija.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu MEN sindroma uključuju sljedeće:

• Genetsko testiranje: Laboratorijski test u kojem se analiziraju ćelije ili tkiva kako bi se pronašle promjene u genima ili hromozomima. Te promjene mogu biti znak da osoba ima ili je u opasnosti da ima određenu bolest ili stanje. Uzorak krvi provjerava se za gen MEN1 za dijagnozu sindroma MEN1 i za gen RET za dijagnozu sindroma MEN2.

• Studije krvnih hormona: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih hormona koje u tijelo oslobađaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količina supstance može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je stvara. U krvi se takođe može provjeriti visok nivo hormona kalcitonina ili paratiroidnog hormona (PTH).

• Skeniranje štitnjače: Proguta se ili ubrizga mala količina radioaktivne supstance. Radioaktivni materijal se sakuplja u ćelijama štitaste žlijezde. Posebna kamera povezana sa računarom otkriva odavano zračenje i pravi slike koje pokazuju kako štitnjača izgleda i funkcionira te je li se rak proširio izvan štitnjače. Ako je količina dječjeg hormona stimulirajućeg štitnjače u djetetu niska, prije operacije može se napraviti snimak štitnjače.

• Sestamibi skeniranje: Tip radionuklidnog skeniranja koji se koristi za pronalaženje preaktivne paratireoidne žlijezde. Vrlo mala količina radioaktivne supstance nazvane tehnecij 99 ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok do paratireoidne žlijezde. Radioaktivna supstanca će se sakupljati u preaktivnoj žlijezdi i sjajno se prikazivati ​​na posebnoj kameri koja otkriva radioaktivnost.

• Uzorkovanje vena za preaktivnu paratireoidnu žlijezdu: Postupak kojim se uzima uzorak krvi iz vena u blizini paratireoidnih žlijezda. Uzorak se provjerava kako bi se izmjerila količina paratiroidnog hormona koji svaku žlijezdu pušta u krv. Uzorkovanje vena može se obaviti ako testovi krvi pokažu da postoji preaktivna paratiroidna žlijezda, ali testovi slike ne pokazuju koja je to.

• Scintigrafija somatostatinskog receptora: Tip radionuklidnog skeniranja koji se može koristiti za pronalaženje tumora. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krv. Radioaktivni oktreotid se veže za tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se da bi se pokazalo postoje li tumori otočnih ćelija u pankreasu. Ovaj postupak se naziva i skeniranje oktreotida i SRS.

• MIBG skeniranje: Postupak koji se koristi za pronalaženje neuroendokrinih tumora, kao što je feokromocitom. Vrlo mala količina supstance koja se naziva radioaktivni MIBG ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Neuroendokrine tumorske stanice uzimaju radioaktivni MIBG i otkrivaju se skenerom. Skeniranja se mogu uzimati tokom 1-3 dana. Otopina joda može se dati prije ili za vrijeme testa kako bi štitnjača spriječila da apsorbira previše MIBG.

• Dvadesetčetvorosatni test urina: Postupak koji se koristi za dijagnozu neuroendokrinih tumora, poput feokromocitoma. Urin se sakuplja tokom 24 sata kako bi se izmjerile količine kateholamina u urinu. Mjere se i supstance uzrokovane razgradnjom ovih kateholamina. Neobična (veća ili manja od normalne) količina supstance može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je stvara. Količine veće od normalnih mogu biti znak feokromocitoma.

• Test stimulacije pentagastrinom: Test u kojem se provjeravaju uzorci krvi kako bi se izmjerila količina kalcitonina u krvi. Kalcijum glukonat i pentagastrin se ubrizgavaju u krv, a zatim se uzima nekoliko uzoraka krvi tokom narednih 5 minuta. Ako se razina kalcitonina u krvi poveća, to može biti znak medularnog karcinoma štitnjače.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Postoji nekoliko vrsta MEN sindroma, a svaki tip može zahtijevati drugačiji tretman:

• Pacijenti s MEN1 sindromom liječe se od paratiroidnih žlijezda, tumora gušterače i hipofize.

• Pacijenti sa MEN1 sindromom i primarnim hiperparatireoidizmom mogu imati operaciju uklanjanja najmanje tri paratireoidne žlijezde i timusa.

• Pacijenti sa sindromom MEN2A obično imaju operaciju uklanjanja štitnjače u dobi do 5 godina ili ranije ako genetski testovi pokažu određene promjene u RET genu. Operacija se radi radi dijagnoze karcinoma ili smanjenja šanse da se karcinom stvori ili proširi.

• Dojenčad s MEN2B sindromom mogu imati operaciju uklanjanja štitnjače kako bi smanjili šansu da se rak stvori ili proširi.

• Djeca s MEN2B sindromom koja imaju medularni rak štitnjače mogu se liječiti ciljanom terapijom (inhibitor kinaze koji se naziva vandetanib).

Liječenje pacijenata s Hirschsprungovom bolešću i određenim promjenama RET gena uključuje sljedeće:

• Totalna tireoidektomija kako bi se smanjila šansa za nastanak raka.

Liječenje ponovljenog MEN sindroma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Feokromocitom i paragangliom

Feokromocitom i paragangliom su rijetki tumori koji dolaze iz iste vrste nervnog tkiva. Većina ovih tumora nije rak.

• Feohromocitom se formira u nadbubrežnim žlijezdama. Postoje dvije nadbubrežne žlijezde, jedna na vrhu svakog bubrega u stražnjem dijelu gornjeg dijela trbuha. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva dijela. Vanjski sloj nadbubrežne žlijezde je kora nadbubrežne žlijezde. Središte nadbubrežne žlijezde je nadbubrežna medula. Feokromocitom je tumor medule nadbubrežne žlijezde.

Nadbubrežne žlijezde stvaraju važne hormone koji se nazivaju kateholamini. Adrenalin (epinefrin) i noradrenalin (noradrenalin) dvije su vrste kateholamina koje pomažu u kontroli pulsa, krvnog pritiska, šećera u krvi i načinu na koji tijelo reagira na stres. Neki feohromocitomi oslobađaju dodatni adrenalin i noradrenalin u krv i uzrokuju simptome.

• Paragangliom se formira izvan nadbubrežnih žlijezda u blizini karotidne arterije, duž živčanih puteva u glavi i vratu, te u drugim dijelovima tijela. Neki paragangliomi proizvode dodatne kateholamine koji se nazivaju adrenalin i noradrenalin. Otpuštanje dodatnog adrenalina i noradrenalina u krv može izazvati simptome.

Čimbenici rizika, znakovi i simptomi, te dijagnostički i etapni testovi

Sve što povećava vašu šansu za oboljevanjem naziva se faktor rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; ako nemate faktore rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Rizik od feokromocitoma ili paraganglioma povećava se pojavom bilo kojeg od sljedećih nasljednih sindroma ili promjena gena:

• Sindrom višestruke endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1). Ovaj sindrom može uključivati ​​tumore paratireoidne žlijezde, hipofize ili ćelija otočića u gušterači, a rijetko i feohromocitom.

• Sindrom višestruke endokrine neoplazije tipa 2A. Ovaj sindrom može uključivati ​​feokromocitom, medularni karcinom štitnjače i bolest paratiroidne žlijezde.

• Sindrom višestruke endokrine neoplazije tipa 2B. Ovaj sindrom može uključivati ​​feokromocitom, medularni karcinom štitnjače, paratireoidnu hiperplaziju i druga stanja.

• von Hippel-Lindauova bolest (VHL). Ovaj sindrom može uključivati ​​feokromocitom, paragangliom, hemangioblastom, bistro-karcinom bubrega, neuroendokrine tumore gušterače i druga stanja.

• Neurofibromatoza tip 1 (NF1). Ovaj sindrom može uključivati ​​neurofibrome, tumore mozga, feokromocitom i druga stanja.

• Dijada Carney-Stratakis. Ovaj sindrom može uključivati ​​paragangliom i gastrointestinalni stromalni tumor (GIST).

• Carney trijada. Ovaj sindrom može uključivati ​​paragangliom, GIST i plućnu hondromu.

• Obiteljski feokromocitom ili paragangliom.

Više od polovine djece i adolescenata kojima je dijagnosticiran feokromocitom ili paragangliom imaju nasljedni sindrom ili promjenu gena koji su povećali rizik od raka. Genetičko savjetovanje (razgovor sa obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima) i ispitivanje važan su dio plana liječenja.

Neki tumori ne stvaraju dodatni adrenalin ili noradrenalin i ne uzrokuju simptome. Ovi tumori mogu se naći kada se stvori kvržica na vratu ili kada se iz drugog razloga rade testovi ili postupci. Znaci i simptomi feokromocitoma i paraganglioma javljaju se kada se previše krvi adrenalina ili noradrenalina oslobodi. Ovi i drugi simptomi mogu biti uzrokovani feokromocitomom, paragangliomom ili drugim stanjima. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Visok krvni pritisak.

• Glavobolja.

• Jako znojenje bez poznatog razloga.

• Snažan, brz ili nepravilan rad srca.

• Osjećam se klimavo.

• Biti izuzetno blijed.

• Vrtoglavica.

• Biti razdražljiv ili nervozan.

Ovi znakovi i simptomi mogu se pojaviti i nestati, ali vjerovatno je da će se visoki krvni tlak dugoročno javljati kod mladih pacijenata. Ovi znakovi i simptomi mogu se javiti i kod tjelesnih aktivnosti, ozljeda, anestezije, operacija uklanjanja tumora, uzimanja hrane poput čokolade i sira ili tijekom odvođenja urina (ako je tumor u mjehuru).

Testovi koji se koriste za dijagnozu i stadijum feokromocitoma i paraganglioma ovise o znakovima i simptomima i porodičnoj anamnezi pacijenta. Oni mogu uključivati:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• PET skeniranje.

• CT skeniranje (CAT skeniranje).

• MRI (magnetna rezonanca).

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu feokromocitoma i paraganglioma uključuju sljedeće:

• Test metanefrina bez plazme: test krvi kojim se mjeri količina metanefrina u krvi. Metanefrini su supstance koje nastaju kada tijelo razgradi adrenalin ili noradrenalin. Feohromocitomi i paragangliomi mogu stvarati velike količine adrenalina i noradrenalina i uzrokovati visoku razinu metanefrina u krvi i urinu.

• Ispitivanja kateholamina u krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerila količina nekih kateholamina (adrenalina ili noradrenalina) koji se ispuštaju u krv. Mjere se i supstance uzrokovane razgradnjom ovih kateholamina. Neobična (neuobičajena veća ili niža od normalne) količina supstance može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je stvara. Količine veće od normalnih mogu biti znak feohromocitoma ili paraganglioma.

• Dvadesetčetvorosatni test urina: test u kojem se urin sakuplja tokom 24 sata radi mjerenja količine kateholamina (adrenalina ili noradrenalina) ili metanefrina u urinu. Mjere se i supstance uzrokovane razgradnjom ovih kateholamina. Neobična (veća od normalne) količina supstance može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je stvara. Količine veće od normalnih mogu biti znak feohromocitoma ili paraganglioma.

• MIBG skeniranje: Postupak koji se koristi za pronalaženje neuroendokrinih tumora, kao što su feokromocitom i paragangliom. Vrlo mala količina supstance koja se naziva radioaktivni MIBG ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Neuroendokrine tumorske stanice uzimaju radioaktivni MIBG i otkrivaju se skenerom. Skeniranja se mogu uzimati tokom 1-3 dana. Otopina joda može se dati prije ili za vrijeme testa kako bi štitnjača spriječila da apsorbira previše MIBG.

• Scintigrafija somatostatinskog receptora: vrsta skeniranja radionuklida koja se može koristiti za pronalaženje tumora. Vrlo mala količina radioaktivnog oktreotida (hormona koji se veže za tumore) ubrizgava se u venu i putuje kroz krv. Radioaktivni oktreotid se veže za tumor, a posebna kamera koja otkriva radioaktivnost koristi se da pokaže gdje su tumori u tijelu. Ovaj postupak se naziva i skeniranje oktreotida i SRS.

• Genetsko testiranje: Laboratorijski test u kojem se analiziraju ćelije ili tkiva kako bi se pronašle promjene u genima ili hromozomima. Te promjene mogu biti znak da osoba ima ili je u opasnosti da ima određenu bolest ili stanje. Slijede geni koji se mogu testirati na djeci s feokromocitomom ili paragangliomom: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX i TMEM127 geni.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje feokromocitoma i paraganglioma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za potpuno uklanjanje tumora.

• Kombinirana hemoterapija, terapija visokim dozama 131I-MIBG ili ciljana terapija za tumore koji su se proširili na druge dijelove tijela.

Prije operacije daje se terapija lijekovima s alfa-blokatorima za kontrolu krvnog pritiska i beta-blokatorima za kontrolu rada srca. Ako se uklone obje nadbubrežne žlijezde, nakon operacije potrebna je doživotna hormonska terapija koja zamjenjuje hormone nadbubrežne žlijezde.

Tretman rekurentnih feokromocitoma i paraganglioma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje terapije 131I-MIBG.

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije inhibitorom DNA metiltransferaze.

Rak kože (melanom, pločasti ćelijski rak, bazalni ćelijski rak)

Rak kože je bolest kod koje se u tkivima kože stvaraju maligne (karcinomske) stanice. Koža je najveći organ u tijelu. Štiti od vrućine, sunčeve svjetlosti, ozljeda i infekcija. Koža također pomaže u kontroli tjelesne temperature i pohranjuje vodu, masnoću i vitamin D. Koža ima nekoliko slojeva, ali dva glavna sloja su epiderma (gornji ili vanjski sloj) i dermis (donji ili unutarnji sloj). Rak kože započinje u epidermisu koji se sastoji od tri vrste ćelija:

• Melanociti: Ove ćelije nalaze se u donjem dijelu epidermisa i čine melanin, pigment koji koži daje prirodnu boju. Kada je koža izložena suncu, melanociti stvaraju više pigmenta i uzrokuju da koža potamni.

• Skvamozne stanice: Tanke, ravne ćelije koje čine gornji sloj epiderme.

• Bazalne ćelije: okrugle ćelije ispod skvamoznih ćelija.

Anatomija kože koja prikazuje epidermis, dermis i potkožno tkivo. Melanociti se nalaze u sloju bazalnih ćelija na najdubljem dijelu epidermisa.

Postoje tri vrste raka kože:

• Melanom.

• Skvamozni ćelijski rak kože.

• Rak kože bazalnih ćelija.

Melanom

Iako je melanom rijedak, to je najčešći rak kože kod djece. Češće se javlja kod adolescenata u dobi od 15 do 19 godina.

Rizik od melanoma povećava se sljedećim stanjima:

• Divovski melanocitni nevusi (velike crne mrlje koje mogu prekriti trup i bedro).

• Neurokutana melanoza (urođeni melanocitni nevusi u koži i mozgu).

• Xeroderma pigmentosum.

• Nasljedni retinoblastom.

• Oslabljeni imunološki sistem.

Ostali faktori rizika za melanom u svim dobnim skupinama uključuju:

• Imati lijep ten koji uključuje sljedeće:

• Svijetla koža koja lako pjega i peče, ne potamni ili slabo potamni.

• Plave ili zelene ili druge svijetle oči.

• Crvena ili plava kosa.

• Izloženost prirodnoj sunčevoj svjetlosti ili umjetnoj sunčevoj svjetlosti (poput solarija) tokom dužih vremenskih perioda.

• Ima nekoliko velikih ili mnogo malih madeža.

• Imati porodičnu istoriju ili ličnu istoriju neobičnih madeža (sindrom atipičnog nevusa).

• Ima porodičnu istoriju melanoma.

Znakovi i simptomi melanoma uključuju sljedeće:

• Krtica koja:

• promjene veličine, oblika ili boje.

• ima nepravilne ivice ili obrube.

• je više od jedne boje.

• je asimetrična (ako je madež podijeljen na pola, dvije polovice su različite veličine ili oblika).

• svrbi.

• curi, krvari ili je ulcerirano (stanje u kojem se gornji sloj kože raspada, a tkivo ispod vidi).

• Promjena na pigmentiranoj (obojenoj) koži.

• Satelitski madeži (novi madeži koji rastu u blizini postojećeg madeža).

Testovi za dijagnozu i stadijum melanoma mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• RTG grudnog koša.

• CT skener.

• MRI.

• PET skeniranje.

• Ultrazvuk.

Pogledajte odjeljak Opšte informacije za opis ovih testova i postupaka.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu melanoma uključuju sljedeće:

• Pregled kože: Liječnik ili medicinska sestra provjeravaju kožu na neravninama ili mrljama koje izgledaju neobično u boji, veličini, obliku ili teksturi.

• Biopsija: Patolog odsiječe sa kože čitav ili dio abnormalnog izgleda i pregledava ga pod mikroskopom kako bi provjerio ima li stanica raka. Postoje četiri glavne vrste biopsija kože:

• Biopsija brijanja: Sterilna oštrica britve koristi se za „brijanje“ izraslina neobičnog izgleda.

• Biopsija udarca : Poseban instrument koji se naziva udarac ili trefin koristi se za uklanjanje kruga tkiva iz izrasline abnormalnog izgleda.

• Incizijska biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje dijela izrasline neobičnog izgleda.

• Ekscizijska biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje cjelokupnog izrasta.

• Biopsija limfnog čvora sentinela : Uklanjanje sentinel limfnog čvora tokom operacije. Sentinel limfni čvor je prvi limfni čvor u grupi limfnih čvorova koji je primio limfnu drenažu iz primarnog tumora. To je prvi limfni čvor na koji se karcinom vjerojatno širi iz primarnog tumora. U blizini tumora ubrizgava se radioaktivna supstanca i / ili plava boja. Supstanca ili boja teče kroz limfne kanale do limfnih čvorova. Uklanja se prvi limfni čvor koji primi supstancu ili boju. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ako se stanice raka ne pronađu, možda neće biti potrebno ukloniti više limfnih čvorova. Ponekad se sentinel limfni čvor nalazi u više grupa čvorova.

• Disekcija limfnih čvorova: hirurški postupak u kojem se uklanjaju limfni čvorovi i pod mikroskopom se provjerava uzorak tkiva na znakove raka. Za regionalnu disekciju limfnih čvorova uklanjaju se neki limfni čvorovi u području tumora. Za radikalnu disekciju limfnih čvorova uklanjaju se većina ili svi limfni čvorovi u području tumora. Ovaj postupak se naziva i limfadenektomija.

Liječenje melanoma

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje melanoma koji se nije proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela uključuje sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora i nekih zdravih tkiva oko njega.

Liječenje melanoma koji se proširio na obližnje limfne čvorove uključuje sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora i limfnih čvorova s ​​rakom.

• Imunoterapija inhibitorima imunološke kontrolne točke (pembrolizumab, ipilimumab i nivolumab).

• Ciljana terapija s BRAF inhibitorima (vemurafenib, dabrafenib, enkorafenib) samostalno ili s MEK inhibitorima (trametinib, binimetinib).

Liječenje melanoma koji se proširio izvan limfnih čvorova može uključivati ​​sljedeće:

• Imunoterapija (ipilimumab).

• Kliničko ispitivanje lijeka za oralnu ciljanu terapiju (dabrafenib) kod djece i adolescenata.

Liječenje ponovljenog melanoma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje imunoterapije inhibitorima imunoloških kontrolnih tačaka (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) kod djece i adolescenata.

Pogledajte sažetak -a o liječenju melanoma za odrasle za više informacija.

Rak kože pločastih i bazalnih stanica

Nemelanomski karcinomi kože (skvamozni i bazalni ćelijski rak) vrlo su rijetki u djece i adolescenata. Rizik od skvamoznih ćelija ili karcinoma bazalnih ćelija povećava se za sljedeće:

• Izloženost prirodnoj sunčevoj svjetlosti ili umjetnoj sunčevoj svjetlosti (poput solarija) tokom dužih vremenskih perioda.
• Imati lijep ten koji uključuje sljedeće:

• Svijetla koža koja lako pjega i peče, ne potamni ili slabo potamni.

• Plave ili zelene ili druge svijetle oči.

• Crvena ili plava kosa.

• Ima aktiničnu keratozu.

• Ima Gorlinov sindrom.

• Prethodni tretman zračenjem.

• Ima oslabljen imunološki sistem.

Znakovi raka skvamoznih ćelija i bazalnih ćelija uključuju sljedeće:

• Ranica koja ne zarasta.

• Područja kože koja su:

• Mala, uzdignuta, glatka, sjajna i voštana.

• Mala, uzdignuta i crvena ili crvenkasto-smeđa.

• Ravna, hrapava, crvena ili smeđa i ljuskava.

• Ljuskav, krvav ili koricast.

• Slično ožiljku i čvrstom.

Testovi za dijagnozu raka skvamoznih ćelija i bazalnih ćelija uključuju sljedeće:

• Pregled kože: Liječnik ili medicinska sestra provjeravaju kožu na neravninama ili mrljama koje izgledaju neobično u boji, veličini, obliku ili teksturi.

• Biopsija: Cijeli ili dio izrasline koja ne izgleda normalno odreže se s kože i patolog pregleda pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Postoje tri glavne vrste biopsija kože:

• Biopsija brijanja: Sterilna oštrica britve koristi se za "brijanje" izrasline koja ne izgleda normalno.

• Biopsija udarca : Poseban instrument koji se naziva udarac ili trefin koristi se za uklanjanje kruga tkiva iz izrasline koji ne izgleda normalno.

• Incizijska biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje dijela izrasline neobičnog izgleda.

• Ekscizijska biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje cjelokupnog izrasta.

Liječenje karcinoma kože skvamoznih i bazalnih ćelija

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje skvamoznih ćelija i bazalnih ćelija kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora. To može uključivati ​​Mohsovu mikrografsku operaciju.

Mohsova mikrografska operacija je vrsta operacije koja se koristi za rak kože. Tumor je odsječen sa kože u tankim slojevima. Tokom operacije, ivice tumora i svaki uklonjeni sloj tumora pregledavaju se mikroskopom kako bi se provjerilo da li postoje stanice karcinoma. Slojevi se nastavljaju uklanjati sve dok se više ne vide stanice raka. Ovom vrstom operacije uklanja se što manje normalnog tkiva i često se koristi za uklanjanje raka kože na licu.

Liječenje rekurentnog karcinoma skvamoznih ćelija i bazalnih ćelija kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o liječenju raka kože kod odraslih za više informacija.

Intraokularni (Uveal) melanom

Intraokularni melanom započinje u sredini tri sloja očnog zida. Vanjski sloj uključuje bijelu bjeloočnicu ("bijelo oko") i bistru rožnicu na prednjem dijelu oka. Unutarnji sloj ima sluznicu nervnog tkiva, koja se naziva mrežnjača, koja osjeća svjetlost i šalje slike duž optičkog živca u mozak. Srednji sloj, gdje nastaje intraokularni melanom, naziva se uvea ili uvealni trakt i ima tri glavna dijela: iris, cilijarno tijelo i žilnicu.

Anatomija oka, prikazuje vanjsku i unutarnju stranu oka, uključujući bjeloočnicu, rožnicu, iris, cilijarno tijelo, žilnicu, mrežnicu, staklasti humor i optički živac. Staklasti humor je tekućina koja ispunjava središte oka.

Faktori rizika

Rizik od intraokularnog melanoma povećava se bilo kojim od sljedećeg:

• Svijetla boja očiju.

• Svijetla boja kože.

• Ne mogu da preplane.

• Okulodermalna melanocitoza.

• Kožni nevi.

Testovi za dijagnozu i postavljanje intraokularnog melanoma mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički pregled i zdravstvena istorija.

• Ultrazvuk.

Ostali testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu intraokularnog melanoma uključuju sljedeće:

• Fluoresceinska angiografija: Test koji se koristi za slikanje mrežnjače u oku. Žuta boja se ubrizgava u venu i putuje tijelom, uključujući krvne žile u oku. Žuta boja uzrokuje fluoresciranje posuda u oku kada se slika.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje intraokularnog melanoma kod djece je poput liječenja odraslih i može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora.

• Terapija zračenjem.

• Laserska operacija

. Liječenje ponovljenog intraokularnog melanoma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o tretmanu intraokularnog (Uveal) melanoma za odrasle za više informacija.

Chordoma

Chordoma je vrlo rijetka vrsta sporo rastućeg tumora kostiju koji se formira bilo gdje duž kičme od baze lubanje (kosti koja se naziva clivus) do repne kosti. U djece i adolescenata kordomi se najčešće stvaraju u kostima na dnu lubanje ili u blizini repne kosti, što ih čini teškim za potpuno uklanjanje operativnim zahvatom.

Kordom djetinjstva povezan je sa stanjem tuberkulozne skleroze, genetskim poremećajem u kojem se benigni tumori (ne rak) stvaraju u bubrezima, mozgu, očima, srcu, plućima i koži.

Znakovi i simptomi

Znaci i simptomi kordoma ovise o tome gdje se tumor formira. Chordoma može izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Glavobolja.

• Dvostruki vid.

• Začepljen ili začepljen nos.

• Problemi s govorom.

• Problemi sa gutanjem.

• Bolovi u vratu ili leđima.

• Bol u stražnjem dijelu nogu.

• Ukočenost, trnci ili slabost ruku i nogu.

• Promjena navika u radu crijeva ili mjehura.

Ostala stanja koja nisu kordomi mogu uzrokovati iste te znakove i simptome.

Testovi za dijagnozu kordoma ili da li se proširio uključuju sljedeće:

• MRI čitave kičme.
• CT skeniranje grudi, trbuha i karlice.
• Biopsija. Uzorak tkiva se uklanja i provjerava se na visoki nivo proteina koji se naziva brachyury.

Hordomi se mogu ponoviti (vratiti se), obično na istom mjestu, ali ponekad se ponavljaju i na drugim područjima kostiju ili u plućima.

Prognoza

Prognoza (šansa za oporavak) ovisi o sljedećem:

• Dob djeteta.

• Tamo gdje se tumor formira duž kičme.

• Kako tumor reaguje na liječenje.

• Da li je prilikom dijagnoze došlo do promjena u navikama crijeva ili mjehura.

• Da li je tumor upravo dijagnosticiran ili se ponovio (vratite se).

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje kordoma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija uklanjanja što većeg broja tumora, praćena terapijom zračenjem. Terapija zračenjem protonskim snopom može se koristiti za tumore u blizini baze lobanje.

Liječenje ponovljenog kordoma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena. Pacijenti sa promjenama u genu SMARCB1 mogu se liječiti tazemetostatom u ovom kliničkom ispitivanju.

Rak nepoznate primarne lokacije

Rak nepoznate primarne bolesti je bolest kod koje se u tijelu nalaze maligne (karcinomske) stanice, ali mjesto gdje je rak započeo nije poznato. Rak se može stvoriti u bilo kojem tkivu tijela. Primarni rak (rak koji je prvi put nastao) može se proširiti na druge dijelove tijela. Taj se proces naziva metastazama. Stanice raka obično izgledaju poput ćelija u tipu tkiva u kojem je rak započeo. Na primjer, stanice raka dojke mogu se proširiti na pluća. Budući da je rak započeo u dojci, stanice raka u plućima izgledaju poput ćelija raka dojke.

Ponekad ljekari otkriju gdje se rak proširio, ali ne mogu pronaći gdje je u tijelu rak prvi put počeo rasti. Ova vrsta raka naziva se karcinom nepoznatog primarnog ili okultnog primarnog tumora.

Kod karcinoma nepoznatog primarnog, ćelije karcinoma su se proširile u tijelu, ali mjesto gdje je započeo primarni rak nije poznato.

Rade se testovi kako bi se pronašlo gdje je počeo primarni rak i kako bi se saznalo gdje se rak proširio. Kada su testovi u mogućnosti da pronađu primarni rak, rak više nije rak nepoznatog primarnog karcinoma i liječenje se zasniva na vrsti primarnog karcinoma.

Budući da mjesto na kojem je rak počeo nije poznato, možda će biti potrebno mnogo različitih testova i postupaka, uključujući profilisanje ekspresije gena i testiranje gena, kako bi se otkrilo o kojoj vrsti karcinoma je riječ. Ako testovi pokažu da postoji rak, radi se biopsija. Biopsija je uklanjanje ćelija ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom. Patolog pregledava tkivo kako bi potražio stanice raka i otkrio vrstu karcinoma. Vrsta biopsije koja se radi ovisi o dijelu tijela koji se testira na rak. Može se koristiti jedna od sljedećih vrsta biopsija:

• Biopsija aspiracije tanke igle (FNA): Uklanjanje tkiva ili tečnosti pomoću tanke igle.

• Jezgra biopsije: Uklanjanje tkiva pomoću široke igle.

• Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva.

• Ekscizijska biopsija: Uklanjanje cijele nakupine tkiva.

Kada se vrsta uklonjenih ćelija raka ili tkiva razlikuje od vrste ćelija karcinoma za koju se očekuje da se pronađe, može se postaviti dijagnoza raka nepoznatog primarnog oblika. Ćelije u tijelu imaju određeni izgled koji ovisi o vrsti tkiva iz kojeg dolaze. Na primjer, očekuje se da uzorak tkiva raka uzetog iz dojke čini ćelije dojke. Međutim, ako je uzorak tkiva druge vrste ćelija (koja se ne sastoji od ćelija dojke), vjerovatno je da su se stanice proširile na dojku iz drugog dijela tijela.

Kada nije poznato gdje je rak prvi put nastao prilikom dijagnoze, adenokarcinomi, melanomi i embrionalni tumori (poput rabdomiosarkoma ili neuroblastoma) su vrste tumora koje se često kasnije dijagnosticiraju kod djece i adolescenata.

Liječenje

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Liječenje ovisi o tome kako stanice karcinoma izgledaju pod mikroskopom, starost pacijenta, znakove i simptome i gdje se rak proširio u tijelu. Liječenje je obično sljedeće:

• Kemoterapija.

• Ciljana terapija.

• Terapija zračenjem.

Liječenje ponovljenog karcinoma nepoznatog primarnog u djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Pogledajte sažetak -a o karcinomu odrasle osobe nepoznatog primarnog tipa za više informacija.

Da biste saznali više o raku u djetinjstvu

Za više informacija od Nacionalnog instituta za rak o neobičnim karcinomima iz djetinjstva, pogledajte sljedeće:

• Genetsko ispitivanje sindroma nasljedne osjetljivosti na rak

• Skeniranje računarske tomografije (CT) i rak

• MyPART - Moja mreža pedijatrijskih i odraslih rijetkih tumora

Za više informacija o raku djece i drugim općim izvorima karcinoma, pogledajte sljedeće:

• O raku

• Djetinjstvo Rak

• CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit

• Kasni efekti liječenja dječjeg raka

• Adolescenti i mladi odrasli s rakom

• Djeca s rakom: Vodič za roditelje

• Rak kod djece i adolescenata

• Režija

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog doktora o raku

• Za preživjele i njegovatelje

<komentari />