Vrste / karcinomi djetinjstva / hp / neobični karcinomi-djetinjstvo-pdq
Rijetki karcinomi u djetinjstvu
Opšte informacije o rijetkim dječjim karcinomima
U ovom odjeljku
- Uvod
Uvod
Rak u djece i adolescenata rijedak je, iako se ukupna učestalost dječjeg raka polako povećava od 1975. [1] Trebalo bi razmotriti upućivanje u medicinske centre s multidisciplinarnim timovima stručnjaka za rak sa iskustvom u liječenju karcinoma koji se javljaju u djetinjstvu i adolescenciji za djecu i adolescente s rakom. Ovaj multidisciplinarni timski pristup uključuje vještine liječnika primarne zdravstvene zaštite, dječjih kirurga, zračnih onkologa, pedijatrijskih onkologa / hematologa, specijalista za rehabilitaciju, specijalista pedijatrijske medicinske sestre, socijalnih radnika i drugih kako bi se osiguralo da djeca dobiju liječenje, podršku i rehabilitaciju postići će optimalan opstanak i kvalitet života.
Smjernice za dječje centre za rak i njihovu ulogu u liječenju pedijatrijskih pacijenata sa karcinomom iznijela je Američka akademija za pedijatriju. [2] U ovim pedijatrijskim centrima za rak dostupna su klinička ispitivanja za većinu vrsta karcinoma koji se javljaju kod djece i adolescenata, a mogućnost sudjelovanja u tim ispitivanjima nudi se većini pacijenata i njihovim porodicama. Klinička ispitivanja za djecu i adolescente kojima je dijagnosticiran rak uglavnom su napravljena da uspoređuju potencijalno bolju terapiju sa terapijom koja je trenutno prihvaćena kao standard. Većina napretka postignutog u identificiranju kurativne terapije za rak djece postignuta je kroz klinička ispitivanja. Informacije o tekućim kliničkim ispitivanjima dostupne su na web lokaciji NCI.
Dramatična poboljšanja u preživljavanju postignuta su kod djece i adolescenata oboljelih od raka. Između 1975. i 2010. godine, smrtnost od raka kod djece smanjila se za više od 50%. [3] Preživjela djeca i adolescenti od raka zahtijevaju pomno praćenje, jer nuspojave terapije karcinomom mogu potrajati ili se razviti mjesecima ili godinama nakon liječenja. (Pogledajte sažetak -a o kasnim efektima liječenja dječjeg raka za specifične informacije o incidenciji, vrsti i praćenju kasnih efekata u djece koja su preživjela rak.)
Rak djetinjstva je rijetka bolest, s oko 15.000 slučajeva koji se godišnje dijagnosticiraju u Sjedinjenim Državama kod osoba mlađih od 20 godina. [4] Američki Zakon o rijetkim bolestima iz 2002. definira rijetku bolest kao onu koja pogađa populacije manje od 200 000 osoba. Stoga se svi pedijatrijski karcinomi smatraju rijetkim.
Oznaka rijetkog tumora nije jednolična među dječjim i odraslim skupinama. Odrasli rijetki karcinomi definiraju se kao oni sa godišnjom incidencijom manjom od šest slučajeva na 100.000 ljudi, a procjenjuje se da čine do 24% svih karcinoma dijagnosticiranih u Europskoj uniji i oko 20% svih karcinoma dijagnosticiranih u Sjedinjenim Državama . [5,6] Takođe, oznaka dječjeg rijetkog tumora nije ujednačena među međunarodnim grupama, kako slijedi:
- Talijanski suradnički projekt o rijetkim dječjim tumorima (Tumori Rari u Eta Pediatrica [TREP]) definira dječiji rijetki tumor kao onaj s incidencijom manjim od dva slučaja na 1 milion stanovnika godišnje i nije uključen u druga klinička ispitivanja. [7 ]
- Dječja onkološka grupa (COG) odlučila je definirati rijetke pedijatrijske karcinome kao one koji su navedeni u Međunarodnoj klasifikaciji dječjeg podgrupe XI, koja uključuje rak štitnjače, melanom i nemelanomski rak kože i više vrsta karcinoma (npr. Karcinom adrenokortikala, nazofarinksa karcinom i većina karcinoma odraslog tipa kao što su rak dojke, rak debelog crijeva itd.). [8] Ove dijagnoze čine oko 4% karcinoma dijagnostikovanih kod djece starosti od 0 do 14 godina, u usporedbi s oko 20% karcinoma dijagnostikovanih kod adolescenata starosti od 15 do 19 godina (vidi slike 1 i 2). [9]
Većina karcinoma u podskupini XI su ili melanomi ili rak štitnjače, dok preostale vrste podskupine XI čine samo 1,3% karcinoma kod djece u dobi od 0 do 14 godina i 5,3% karcinoma kod adolescenata u dobi od 15 do 19 godina.
Ovi rijetki karcinomi izuzetno su izazovni za proučavanje zbog niske učestalosti pacijenata s bilo kojom pojedinačnom dijagnozom, prevlasti rijetkih karcinoma u adolescentnoj populaciji i nedostatka kliničkih ispitivanja za adolescente s rijetkim karcinomima kao što je melanom.
Neki istražitelji koristili su velike baze podataka, kao što su Nadzor, epidemiologija i krajnji rezultati (SEER) i Nacionalna baza podataka o raku, kako bi stekli bolji uvid u ove rijetke karcinome u djece. Međutim, ove studije baza podataka su ograničene. COG i druge međunarodne grupe razvile su nekoliko inicijativa za proučavanje rijetkih pedijatrijskih karcinoma, uključujući Međunarodno društvo za dječju onkologiju (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) projekt rijetkog tumora osnovan je u Njemačkoj 2006. godine. [10] TREP je pokrenut 2000. godine, [7] a poljska Pedijatrijska istraživačka grupa pokrenuta je 2002. [11] U Evropi grupe za proučavanje rijetkih tumora iz Francuske, Njemačke, Italije, Poljske, i Ujedinjeno Kraljevstvo pridružili su se Europskoj kooperativnoj studijskoj grupi za dječje rijetke tumore (EXPeRT), fokusirajući se na međunarodnu suradnju i analize specifičnih rijetkih tumorskih entiteta. [12] Unutar COG-a, napori su se koncentrisali na povećanje prirasta u registre COG-a (Project Every Child) i protokole bankarskog bankarstva, razvoj kliničkih ispitivanja sa jednom rukom i povećanje saradnje sa zajedničkim grupnim ispitivanjima odraslih. Postignuća i izazovi ove inicijative detaljno su opisani. [8,14] i povećanje saradnje sa grupnim ispitivanjima kooperativnih grupa za odrasle. [13] Postignuća i izazovi ove inicijative detaljno su opisani. [8,14] i povećanje saradnje sa grupnim ispitivanjima kooperativnih grupa za odrasle. [13] Postignuća i izazovi ove inicijative detaljno su opisani. [8,14]
Tumori navedeni u ovom sažetku vrlo su raznoliki; raspoređeni su silaznim anatomskim redoslijedom, od rijetkih tumora glave i vrata do rijetkih tumora urogenitalnog trakta i kože. Svi ovi karcinomi su dovoljno rijetki da bi većina pedijatrijskih bolnica mogla vidjeti manje od šačice nekih histologija u nekoliko godina. Većina ovdje navedenih histologija češće se javlja kod odraslih. Informacije o ovim tumorima mogu se naći i u izvorima relevantnim za odrasle sa rakom.
Omogućite automatsko osvježavanje komentara