Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pagetova bolest dojke

Šta je Pagetova bolest dojke?

Pagetova bolest dojke (poznata i kao Pagetova bolest bradavica i dojki Pagetova bolest) rijetka je vrsta karcinoma koja uključuje kožu bradavice i, obično, tamniji krug kože oko nje, koja se naziva areola. Većina ljudi s Pagetovom bolešću dojke također ima jedan ili više tumora unutar iste dojke. Ovi tumori dojke su ili duktalni karcinom in situ ili invazivni rak dojke (1–3).

Pagetova bolest dojke dobila je ime po britanskom liječniku iz 19. stoljeća Sir Jamesu Pagetu, koji je 1874. godine primijetio vezu između promjena na bradavici i raka dojke. (Nekoliko drugih bolesti nazvano je po Sir Jamesu Pagetu, uključujući Pagetovu bolest kostiju i ekstramararnu Pagetovu bolest, koja uključuje Pagetovu bolest vulve i Pagetovu bolest penisa. Ove druge bolesti nisu povezane s Pagetovom bolešću dojke. Ova činjenica list govori samo o Pagetovoj bolesti dojke.)

Maligne ćelije poznate kao Pagetove stanice znakovit su znak Pagetove bolesti dojke. Te ćelije se nalaze u epidermisu (površinskom sloju) kože bradavice i areole. Pagetove ćelije često imaju velik, okrugli izgled pod mikroskopom; mogu se naći kao pojedinačne ćelije ili kao male grupe ćelija unutar epidermisa.

Ko oboli od Pagetove bolesti dojke?

Pagetova bolest dojke javlja se i kod žena i kod muškaraca, ali većina slučajeva se javlja kod žena. Otprilike 1 do 4 posto svih slučajeva raka dojke također uključuje Pagetovu bolest dojke. Prosječna starost dijagnoze je 57 godina, ali bolest je pronađena kod adolescenata i kod ljudi u kasnim 80-ima (2, 3).

Šta uzrokuje Pagetovu bolest dojke?

Liječnici ne razumiju u potpunosti što uzrokuje Pagetovu bolest dojke. Najšire prihvaćena teorija je da stanice raka iz tumora unutar dojke putuju kroz mliječne kanale do bradavice i areole. To bi objasnilo zašto se Pagetova bolest dojke i tumori unutar iste dojke gotovo uvijek nalaze zajedno (1, 3).

Druga teorija je da stanice u bradavici ili areoli postaju same od sebe karcinom (1, 3). To bi objasnilo zašto nekolicina ljudi razvije Pagetovu bolest dojke bez tumora u istoj dojci. Štaviše, može biti moguće da se Pagetova bolest dojke i tumori unutar iste dojke razvijaju samostalno (1).

Koji su simptomi Pagetove bolesti dojke?

Simptomi Pagetove bolesti dojke često se zamjenjuju sa simptomima nekih dobroćudnih stanja kože, poput dermatitisa ili ekcema (1–3). Ovi simptomi mogu uključivati ​​sljedeće:

• Svrab, trnci ili crvenilo u bradavici i / ili areoli

• Koža koja se ljušti, hrskava ili zadebljala na bradavici ili oko nje

• Pljosnata bradavica

• Iscjedak iz bradavice koji može biti žućkast ili krvav

Budući da rani simptomi Pagetove bolesti dojke mogu ukazivati ​​na dobroćudno stanje kože, a budući da je bolest rijetka, u početku se može pogrešno dijagnosticirati. Osobe s Pagetovom bolešću dojke često su imale simptome nekoliko mjeseci prije nego što im je postavljena tačna dijagnoza.

Kako se dijagnosticira Pagetova bolest dojke?

Biopsija bradavice omogućava liječnicima da pravilno dijagnosticiraju Pagetovu bolest dojke. Postoji nekoliko vrsta biopsije bradavice, uključujući dolje opisane postupke.

• Površinska biopsija: Staklo ili drugi alat koriste se za nježno struganje ćelija s površine kože.

• Biopsija brijanja: Alat nalik britvi koristi se za uklanjanje gornjeg sloja kože.

• Biopsija udarca: Kružni alat za rezanje, koji se naziva udarac, koristi se za uklanjanje komada tkiva u obliku diska.

• Klinna biopsija: Skalpel se koristi za uklanjanje malog klina tkiva.

U nekim slučajevima liječnici mogu ukloniti cijelu bradavicu (1). Patolog zatim istražuje stanice ili tkivo pod mikroskopom kako bi potražio Pagetove ćelije.

Većina ljudi koji imaju Pagetovu bolest dojke također imaju jedan ili više tumora unutar iste dojke. Pored naručivanja biopsije bradavice, liječnik treba obaviti i klinički pregled dojke kako bi provjerio kvržice ili druge promjene na dojkama. Čak 50 posto ljudi koji imaju Pagetovu bolest dojke ima kvržicu na dojci koja se može osjetiti na kliničkom pregledu dojke. Liječnik može naručiti dodatne dijagnostičke testove, poput dijagnostičke mamografije, ultrazvučnog pregleda ili snimanja magnetnom rezonancom radi traženja mogućih tumora (1, 2).

Kako se liječi Pagetova bolest dojke?

Dugi niz godina mastektomija, sa ili bez uklanjanja limfnih čvorova ispod ruke na istoj strani grudnog koša (poznata kao disekcija aksilarnih limfnih čvorova), smatrana je standardnom operacijom Pagetove bolesti dojke (3, 4). Ova vrsta operacije izvedena je jer je kod pacijenata sa Pagetovom bolešću dojke gotovo uvijek utvrđeno da imaju jedan ili više tumora unutar iste dojke. Čak i kada bi bio prisutan samo jedan tumor, taj bi se tumor mogao nalaziti nekoliko centimetara od bradavice i areole i ne bi se uklonio operacijom samo na bradavici i areoli (1, 3, 4).

Studije su, međutim, pokazale da je operacija očuvanja dojke koja uključuje uklanjanje bradavice i areole, nakon čega slijedi zračenje cijele dojke, sigurna opcija za ljude s Pagetovom bolešću dojke koji nemaju opipljivu kvržicu u dojci a čiji mamografi ne otkrivaju tumor (3-5).

Osobama sa Pagetovom bolešću dojke koje imaju tumor dojke i rade mastektomiju treba ponuditi biopsiju sentinelnih limfnih čvorova kako bi se utvrdilo da li se rak proširio na aksilarne limfne čvorove. Ako se stanice ćelije pronađu u sentinel limfnim čvorovima, možda će biti potrebna opsežnija operacija aksilarnih limfnih čvorova (1, 6, 7). Ovisno o stadijumu i drugim značajkama osnovnog tumora dojke (na primjer, prisutnost ili odsustvo zahvaćenosti limfnih čvorova, estrogeni i progesteronski receptori u ćelijama tumora i prekomjerna ekspresija proteina HER2 u ćelijama tumora), pomoćna terapija koja se sastoji od hemoterapije i / ili hormonska terapija, takođe se mogu preporučiti.

Kakva je prognoza za osobe sa Pagetovom bolešću dojke?

Prognoza ili izgled za osobe s Pagetovom bolešću dojke ovisi o raznim čimbenicima, uključujući sljedeće:

• Bez obzira je li tumor prisutan u zahvaćenoj dojci ili ne

• Ako su jedan ili više tumora prisutni u zahvaćenoj dojci, jesu li ti tumori duktalni karcinom in situ ili invazivni rak dojke

• Ako je invazivni rak dojke prisutan u zahvaćenoj dojci, stadij tog karcinoma

Prisustvo invazivnog karcinoma u zahvaćenoj dojci i širenje raka na obližnje limfne čvorove povezani su sa smanjenim preživljavanjem.

Prema NCI-ovom programu za nadzor, epidemiologiju i krajnje rezultate, petogodišnje relativno preživljavanje svih žena u Sjedinjenim Državama kojima je dijagnosticirana Pagetova bolest dojke između 1988. i 2001. iznosilo je 82,6 posto. Ovo se uspoređuje sa 5-godišnjim relativnim preživljavanjem od 87,1 posto kod žena kojima je dijagnosticirana bilo koja vrsta raka dojke. Kod žena s Pagetovom bolešću dojke i invazivnim karcinomom u istoj dojci, 5-godišnje relativno preživljavanje opadalo je s porastom stadija karcinoma (stadij I, 95,8 posto; stadij II, 77,7 posto; stadij III, 46,3 posto; stadij IV, 14,3 posto) (1, 3, 8, 9).

Koja istraživanja su u toku o Pagetovoj bolesti dojke?

Randomizirana kontrolirana klinička ispitivanja, koja se smatraju „zlatnim standardom“ u istraživanju raka, teško je izvesti za Pagetovu bolest dojke, jer vrlo mali broj ljudi ima ovu bolest (4, 10). Međutim, ljudi koji imaju Pagetovu bolest dojke mogu ispunjavati uvjete za upis u klinička ispitivanja kako bi se procijenili novi tretmani za rak dojke uopće, novi načini korištenja postojećih tretmana za rak dojke ili strategije za sprečavanje recidiva raka dojke.

Informacije o trenutnim kliničkim ispitivanjima liječenja raka dojke dostupne su pretragom NCI-jeve liste kliničkih ispitivanja raka. Alternativno, nazovite NCI kontakt centar na 1-800-4-RAK (1-800-422-6237) za informacije o kliničkim ispitivanjima za osobe sa Pagetovom bolešću dojke.

Odabrane reference

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, urednici. Bolesti dojke. 4. izd. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Pagetova bolest dojke: iskustvo Europskog instituta za onkologiju i pregled literature. Istraživanje i liječenje raka dojke 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed sažetak]
3. Kanitakis J. Mammary i extramammary Pagetova bolest. Časopis Evropske akademije za dermatologiju i venerologiju 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed sažetak]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Pagetova bolest dojke: uloga ima terapija koja čuva dojke. Anali hirurške onkologije 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed sažetak]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG i dr. Konzervativno liječenje Pagetove bolesti dojke radioterapijom: 10- i 15-godišnji rezultati. Rak 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed sažetak]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS i dr. Uloga biopsije sentinel limfnih čvorova u Pagetovoj bolesti dojke. Anali hirurške onkologije 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed sažetak]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Pagetova bolest u doba biopsije sentinel limfnih čvorova. Američki časopis za hirurgiju 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed sažetak]
8. Ries LAG, poslanik Eisner. Rak ženske dojke. U: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Urednici. Monografija o preživljavanju SEER: Preživljavanje raka među odraslima: Američki program SEER, 1988–2001, Karakteristike pacijenta i tumora. Bethesda, MD: Nacionalni institut za rak, SEER program, 2007. Pristupljeno 10. aprila 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Pagetova bolest dojke: promjena obrazaca incidencije, klinička prezentacija i liječenje u SAD-u Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed sažetak]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A i dr. Terapijske mogućnosti za Pagetovu bolest: dugotrajno praćenje jedne institucije. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed sažetak]