Vrste / mozak / pacijent / dijete-cns-atrt-tretman-pdq

Liječenje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava djetinjstva (®) - verzija pacijenta

Opće informacije o djetinjstvu Atipični teratoidni / rabdoidni tumor (CNS) djetinjstva

KLJUČNE TOČKE

• Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava je bolest u kojoj se maligne (karcinomske) stanice formiraju u tkivima mozga.

• Određene genetske promjene mogu povećati rizik od atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.

• Znakovi i simptomi atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora nisu isti kod svakog pacijenta.

• Testovi koji ispituju mozak i kičmenu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a.

• Dijagnosticira se atipični teratoidni / rabdoidni tumor u djetinjstvu i može se ukloniti u operaciji.

• Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava je bolest u kojoj se maligne (karcinomske) stanice formiraju u tkivima mozga.

Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava (CNS) vrlo je rijedak, brzo rastući tumor mozga i kičmene moždine. Obično se javlja kod djece u dobi od tri godine i mlađe, iako se može javiti kod starije djece i odraslih.

Otprilike polovina ovih tumora formira se u malom i malom mozgu. Mali mozak je dio mozga koji kontrolira kretanje, ravnotežu i držanje tijela. Stablo mozga kontrolira disanje, puls i živce i mišiće koji se koriste za viđenje, slušanje, hodanje, razgovor i jelo. AT / RT se može naći i u drugim dijelovima centralnog nervnog sistema (mozak i kičmena moždina).

Anatomija mozga. Supratentorijalno područje (gornji dio mozga) sadrži mozak, bočnu komoru i treću komoru (sa cerebrospinalnom tekućinom prikazanom plavom bojom), horoidni pleksus, epifizu, hipotalamus, hipofizu i vidni živac. Stražnja jama / infratentorijalno područje (donji dio leđa mozga) sadrži mali mozak, tektum, četvrtu komoru i moždano stablo (srednji mozak, pons i medula). Tentorij odvaja supratentorij od infratentorija (desna ploča). Lobanja i moždane ovojnice štite mozak i kičmenu moždinu (lijeva ploča).

Ovaj sažetak opisuje liječenje primarnih tumora na mozgu (tumori koji započinju u mozgu). Tretman metastatskih tumora mozga, koji su tumori nastali od ćelija karcinoma koji započinju u drugim dijelovima tijela i šire se u mozak, nije obuhvaćen ovim sažetkom. Za više informacija pogledajte sažetak -a o Pregledu liječenja tumora dječjeg mozga i kičmene moždine o različitim vrstama dječjih tumora mozga i kičmene moždine.

Tumori na mozgu mogu se javiti i kod djece i kod odraslih; međutim, tretman za djecu može se razlikovati od tretmana za odrasle. Pogledajte sažetak tretmana o liječenju tumora odraslog centralnog živčanog sistema za više informacija.

Određene genetske promjene mogu povećati rizik od atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktor rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; ako nemate faktore rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte s djetetovim liječnikom ako mislite da je vaše dijete u opasnosti.

Atipični teratoidni / rabdoidni tumor može biti povezan sa promjenama u supresorskim genima tumora SMARCB1 ili SMARCA4. Geni ove vrste stvaraju protein koji pomaže u kontroli rasta ćelija. Promjene u DNK gena za supresiju tumora poput SMARCB1 ili SMARCA4 mogu dovesti do raka.

Promjene u genima SMARCB1 ili SMARCA4 mogu se naslijediti (prenijeti sa roditelja na potomstvo). Kada se ova promjena gena naslijedi, tumori se mogu istovremeno stvoriti u dva dijela tijela (na primjer, u mozgu i bubregu). Pacijentima sa AT / RT može se preporučiti genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o nasljednim bolestima i mogućoj potrebi za testiranjem gena).

Znakovi i simptomi atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora nisu isti kod svakog pacijenta.

Znakovi i simptomi ovise o sljedećem:

• Dob djeteta.

• Tamo gdje je tumor formiran.

Budući da atipični teratoidni / rabdoidni tumor brzo raste, znakovi i simptomi mogu se brzo razviti i pogoršati tijekom dana ili tjedana. Znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani AT / RT ili drugim uvjetima. Provjerite kod djetetovog liječnika da li dijete ima bilo šta od sljedećeg:

• Jutarnja glavobolja ili glavobolja koja prolazi nakon povraćanja.

• Mučnina i povraćanje.

• Neobična pospanost ili promjena nivoa aktivnosti.

• Gubitak ravnoteže, nedostatak koordinacije ili poteškoće u hodanju.

• Povećanje veličine glave (kod novorođenčadi).

Testovi koji ispituju mozak i kičmenu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

• Fizički pregled i istorija: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što izgleda neobično. Takođe će se uzeti u obzir istorija pacijentovih zdravstvenih navika i prošlih bolesti i tretmana.

• Neurološki pregled: Niz pitanja i testova za provjeru funkcije mozga, kičmene moždine i živaca. Ispit provjerava mentalni status osobe, koordinaciju i sposobnost normalnog hoda te koliko dobro funkcioniraju mišići, osjetila i refleksi. To se takođe može nazvati neuro pregledom ili neurološkim pregledom.

• MRI (magnetna rezonanca): Postupak koji koristi magnet, radio talase i računar za izradu niza detaljnih slika područja unutar mozga i kičmene moždine. Ovaj postupak se naziva i snimanje nuklearne magnetne rezonance (NMRI).

• Lumbalna punkcija: Postupak koji se koristi za prikupljanje likvora iz kičmenog stuba. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kičmi i u likvor oko kičmene moždine i uklanjanjem uzorka tečnosti. Uzorak likvora provjerava se pod mikroskopom na znakove tumorskih ćelija. Uzorak se takođe može provjeriti na količine proteina i glukoze. Viša od normalne količine proteina ili manja od normalne količine glukoze može biti znak tumora. Ovaj postupak se naziva i LP ili kičmena pipa.

• Ispitivanje gena SMARCB1 i SMARCA4: Laboratorijski test u kojem se uzorak krvi ili tkiva testira na određene promjene u genima SMARCB1 i SMARCA4.

Dijagnosticira se atipični teratoidni / rabdoidni tumor u djetinjstvu i može se ukloniti u operaciji.

Ako liječnici misle da može postojati tumor na mozgu, može se napraviti biopsija kako bi se uklonio uzorak tkiva. Za tumore u mozgu biopsija se vrši uklanjanjem dijela lubanje i iglom za uklanjanje uzorka tkiva. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka. Ako se pronađu ćelije karcinoma, liječnik može ukloniti što je moguće više tumora tokom iste operacije. Patolog provjerava stanice raka kako bi otkrio vrstu tumora na mozgu. Često je teško potpuno ukloniti AT / RT zbog mjesta u kojem se nalazi tumor u mozgu i zbog toga što se možda već proširio u vrijeme dijagnoze.

Kraniotomija: Otvara se otvor na lubanji i uklanja se komad lubanje da bi se prikazao dio mozga.

Na uzorku tkiva koje se uklanja može se uraditi sljedeći test:

• Imunohistokemija: Laboratorijski test koji koristi antitela za proveru određenih antigena (markera) u uzorku pacijentovog tkiva. Protutijela su obično povezana s enzimom ili fluorescentnom bojom. Nakon što se antitijela vežu za određeni antigen u uzorku tkiva, enzim ili boja se aktiviraju, a antigen se zatim može vidjeti pod mikroskopom. Ova vrsta testa koristi se za dijagnozu raka i za prepoznavanje jedne vrste raka od druge vrste karcinoma.

Određeni faktori utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Postoje li određene naslijeđene promjene gena.

• Starost djeteta.

• Količina tumora preostala nakon operacije.

• Da li se rak proširio na druge dijelove središnjeg živčanog sustava (mozak i kičmena moždina) ili na bubreg u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Faze djetinjstva Atipični teratoidni / rabdoidni tumor CNS-a

KLJUČNE TOČKE

• Ne postoji standardni sistem za postavljanje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sistema.

Ne postoji standardni sistem za postavljanje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sistema.

Opseg ili širenje raka obično se opisuje kao stadijum. Ne postoji standardni sistem za postavljanje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sistema.

Za liječenje, ovaj tumor je grupiran kao novo dijagnosticirani ili recidivni. Liječenje ovisi o sljedećem:

• Starost djeteta.

• Koliko raka ostaje nakon operacije uklanjanja tumora.

Rezultati sljedećeg postupka koriste se i za planiranje liječenja:

• Ultrazvučni pregled: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni talasi (ultrazvuk) odbijaju od unutrašnjih tkiva ili organa, poput bubrega, i proizvode odjeke. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati i pogledati kasnije. Ovaj postupak se radi za provjeru tumora koji su se također mogli stvoriti u bubregu.

Pregled mogućnosti liječenja

KLJUČNE TOČKE

• Postoje različite vrste liječenja za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

• Djecu s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom treba planirati liječenje od strane tima zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za

liječenje raka kod djece.

• Tumori na dječjem mozgu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji započinju prije dijagnoze raka i nastavljaju se mjesecima ili godinama.

• Liječenje atipičnih teratoidnih / rabdoidnih tumora središnjeg živčanog sustava u dječjoj dobi može uzrokovati nuspojave.

• Koriste se četiri vrste tretmana:

• Hirurgija

• Kemoterapija

• Terapija zračenjem

• Visoka doza hemoterapije transplantacijom matičnih ćelija

• U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

• Ciljana terapija

• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

• Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Postoje različite vrste liječenja za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

Dostupne su različite vrste liječenja za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava (AT / RT). Liječenje AT / RT obično je u okviru kliničkog ispitivanja. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja treba da pomogne poboljšati postojeće tretmane ili dobiti informacije o novim liječenjima za pacijente s rakom.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o tekućim kliničkim ispitivanjima dostupne su na web lokaciji NCI. Izbor najprikladnijeg liječenja raka odluka je koja idealno uključuje pacijenta, porodicu i zdravstveni tim.

Djecu s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom liječenje treba planirati tim zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece s rakom. Dječji onkolog surađuje s drugim dječjim zdravstvenim radnicima koji su stručnjaci za liječenje djece s rakom središnjeg živčanog sistema i koji su specijalizirani za određena područja medicine. To mogu uključivati ​​sljedeće stručnjake:

• Pedijatar.

• Dječiji neurohirurg.

• Onkolog za zračenje.

• Neurolog.

• Specijalista pedijatrijske sestre.

• Specijalista za rehabilitaciju.

• Psiholog.

• Socijalni radnik.

• Genetičar ili genetski savjetnik.

Tumori na dječjem mozgu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji započinju prije dijagnoze raka i nastavljaju se mjesecima ili godinama.

Znakovi ili simptomi uzrokovani tumorom mogu početi prije dijagnoze. Ovi znakovi ili simptomi mogu se nastaviti mjesecima ili godinama. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o znakovima ili simptomima izazvanim tumorom koji se mogu nastaviti i nakon liječenja.

Liječenje atipičnih teratoidnih / rabdoidnih tumora središnjeg živčanog sustava u dječjoj dobi može uzrokovati nuspojave.

Za informacije o nuspojavama koje započinju tokom liječenja od raka, pogledajte našu stranicu o nuspojavama.

Nuspojave od liječenja raka koje započinju nakon liječenja i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim efektima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.

• Promjene u raspoloženju, osjećajima, razmišljanju, učenju ili pamćenju.

• Drugi karcinomi (nove vrste raka).

Neki kasni efekti mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati sa ljekarima vašeg djeteta o efektima liječenja karcinoma na vaše dijete. (Pogledajte sažetak o kasnim efektima liječenja od dječjeg raka za više informacija).

Koriste se četiri vrste tretmana:

Hirurgija

Operacija se koristi za dijagnosticiranje i liječenje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a. Pogledajte odjeljak Opće informacije ovog sažetka.

Nakon što liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, većina pacijenata će dobiti kemoterapiju i eventualno terapiju zračenjem nakon operacije kako bi ubila preostale ćelije karcinoma. Tretman koji se daje nakon operacije, radi smanjenja rizika od ponovnog nastanka raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Kemoterapija

Kemoterapija je tretman raka koji koristi lijekove za zaustavljanje rasta ćelija karcinoma, bilo ubijanjem ćelija ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja.

• Kada se hemoterapija stavlja direktno u cerebrospinalnu tečnost, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na tumorske ćelije u tim područjima (regionalna hemoterapija). Redovne doze lijekova protiv karcinoma koje se daju ustima ili venama za liječenje tumora mozga i kičmene moždine ne mogu prijeći krvno-moždanu barijeru i doći do tumora. Lijekovi protiv raka koji se ubrizgavaju u likvor mogu doći do tumora. To se naziva intratekalna hemoterapija.

• Kada se hemoterapija uzima na usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do tumorskih ćelija u cijelom tijelu (sistemska hemoterapija). Velike doze nekih lijekova protiv raka koji se daju u venu mogu preći krvno-moždanu barijeru i doći do tumora.

Terapija zračenjem

Terapija zračenjem je tretman karcinoma koji koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja da bi ubio stanice raka ili ih spriječio da rastu. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska terapija zračenjem koristi mašinu izvan tijela za slanje zračenja prema raku.

• U internoj terapiji zračenjem koristi se radioaktivna supstanca zatvorena u igle, seme, žice ili katetere koji se stavljaju direktno u rak ili blizu njega.

Način davanja zračenja ovisi o vrsti tumora koji se liječi i da li se proširio. Vanjska terapija zračenjem može se primijeniti na mozak i kičmenu moždinu.

Budući da terapija zračenjem može utjecati na rast i razvoj mozga kod male djece, posebno djece koja imaju tri godine ili manje, doza terapije zračenjem može biti niža nego kod starije djece.

Visoka doza hemoterapije transplantacijom matičnih ćelija

Daju se velike doze hemoterapije za ubijanje ćelija karcinoma. Zdrave ćelije, uključujući ćelije koje stvaraju krv, takođe se uništavaju tretmanom karcinoma. Transplantacija matičnih ćelija je tretman kojim se zamjenjuju stanice koje stvaraju krv. Matične ćelije (nezrele krvne ćelije) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davaoca i zamrzavaju i skladište. Nakon što pacijent završi hemoterapiju, uskladištene matične ćelije se odmrzavaju i daju infuziji natrag pacijentu. Ove reinfuzirane matične ćelije rastu u (i obnavljaju) krvne ćelije tijela.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažeti odjeljak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava. Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web lokaciji NCI.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge supstance za napad na određene ćelije raka. Ciljane terapije obično nanose manje štete normalnim ćelijama od kemoterapije ili terapije zračenjem. Ciljana terapija se proučava u liječenju ponavljajućeg dječjeg atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se utvrdilo jesu li novi tretmani protiv raka sigurni i efikasni ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni tretmani za rak temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji učestvuju u kliničkom ispitivanju mogu dobiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novi tretman.

Pacijenti koji učestvuju u kliničkim ispitivanjima pomažu i u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do efikasnih novih tretmana, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u istraživanju.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon započinjanja liječenja karcinoma.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo pacijente koji još nisu bili liječeni. Druga ispitivanja testiraju tretmane za pacijente čiji rak nije postao bolji. Postoje i klinička ispitivanja koja ispituju nove načine za zaustavljanje ponovnog pojave (povratka) raka ili smanjenje neželjenih efekata liječenja karcinoma.

Klinička ispitivanja odvijaju se u mnogim dijelovima zemlje. Informacije o kliničkim ispitivanjima koje podržava NCI mogu se naći na web stranici za pretragu kliničkih ispitivanja NCI. Klinička ispitivanja koja podržavaju druge organizacije mogu se naći na web lokaciji ClinicalTrials.gov.

Možda će biti potrebni dodatni testovi.

Neki testovi koji su rađeni za dijagnozu raka mogu se ponoviti. Neki testovi će se ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro funkcionira liječenje. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih testova.

Neki testovi će se nastaviti raditi s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati da li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju naknadnim testovima ili pregledima.

Mogućnosti liječenja novootkrivenog dječjeg atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a

KLJUČNE TOČKE

• Ne postoji standardni tretman za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

• Kombinacije tretmana koriste se za pacijente sa atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom.

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Ne postoji standardni tretman za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava.

Kombinacije tretmana koriste se za pacijente sa atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom.

Budući da atipični teratoidni / rabdoidni tumor (AT / RT) brzo raste, obično se daje kombinacija tretmana. Nakon operacije uklanjanja tumora, tretmani za AT / RT mogu uključivati ​​kombinacije sljedećeg:

• Kemoterapija.

• Terapija zračenjem.

• Visoka doza hemoterapije transplantacijom matičnih ćelija.

Klinička ispitivanja novih tretmana treba razmotriti kod pacijenata s novootkrivenim atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI koja primaju pacijente. Možete pretraživati ​​ispitivanja na osnovu vrste karcinoma, starosti pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Dostupne su i opšte informacije o kliničkim ispitivanjima.

Mogućnosti liječenja atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a u djetinjstvu

Za informacije o dolje navedenim tretmanima, pogledajte odjeljak Pregled mogućnosti liječenja.

Ne postoji standardni tretman za pacijente s ponavljajućim dječjim atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava. Tretman može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije.

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak tumora pacijenta na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Koristite našu pretragu kliničkih ispitivanja kako biste pronašli klinička ispitivanja raka podržana NCI koja primaju pacijente. Možete pretraživati ​​ispitivanja na osnovu vrste karcinoma, starosti pacijenta i mjesta na kojima se probe rade. Dostupne su i opšte informacije o kliničkim ispitivanjima.

Da biste saznali više o atipičnom teratoidnom / rabdoidnom tumoru CNS-a u djetinjstvu i ostalim tumorima mozga u djetinjstvu

Za više informacija o atipičnom teratoidnom / rabdoidnom tumoru središnjeg živčanog sustava i drugim tumorima mozga u djetinjstvu, pogledajte sljedeće:

• Izjava o odlasku s konzorcija za dječiji moždani tumor (PBTC)

Za više informacija o raku djece i drugim općim izvorima karcinoma, pogledajte sljedeće:

• O raku

• Djetinjstvo Rak

• CureSearch za odricanje odgovornosti za djecu CancerExit

• Kasni efekti liječenja dječjeg raka

• Adolescenti i mladi odrasli s rakom

• Djeca s rakom: Vodič za roditelje

• Rak kod djece i adolescenata

• Režija

• Suočavanje s rakom

• Pitanja koja trebate pitati svog doktora o raku

• Za preživjele i njegovatelje