Types/bone/bone-fact-sheet

Primarni rak kostiju

Šta su tumori kostiju?

Nekoliko različitih vrsta tumora može rasti u kostima: primarni tumori kostiju, koji nastaju iz koštanog tkiva i mogu biti maligni (kancerogeni) ili benigni (ne kancerogeni), i metastatski tumori (tumori koji se razvijaju iz ćelija karcinoma koji su nastali negdje u tijelu i zatim se širi do kosti). Maligni primarni tumori kosti (primarni karcinomi kostiju) rjeđi su od benignih primarnih tumora kostiju. Obje vrste primarnih tumora kostiju mogu rasti i komprimirati zdravo koštano tkivo, ali benigni tumori obično ne šire ili uništavaju koštano tkivo i rijetko prijete životu.

Primarni karcinomi kostiju uključeni su u širu kategoriju karcinoma koja se naziva sarkomi. (Sarkomi mekog tkiva - sarkomi koji započinju u mišićima, masti, vlaknastom tkivu, krvnim žilama ili drugom potpornom tkivu tijela, uključujući sinovijalni sarkom - nisu navedeni u ovom informativnom listu.)

Primarni rak kostiju je rijedak. Na njega otpada mnogo manje od 1% svih novih dijagnosticiranih karcinoma. Procijenjeno je da će se u 2018. godini u Sjedinjenim Državama dijagnosticirati 3.450 novih slučajeva primarnog raka kostiju (1).

Rak koji metastazira (širi se) na kosti iz drugih dijelova tijela naziva se metastatskim (ili sekundarnim) karcinomom kosti i na njega se odnosi organ ili tkivo u kojem je započeo - na primjer, kao rak dojke koji je metastazirao na kost . U odraslih su kancerozni tumori koji su metastazirali u kost mnogo češći od primarnog karcinoma kostiju. Na primjer, na kraju 2008. godine, procjenjuje se da je 280 000 odraslih u dobi od 18 do 64 godine u Sjedinjenim Državama živjelo s metastatskim rakom u kostima (2).

Iako se većina vrsta karcinoma može proširiti na kosti, metastaze u kostima su naročito vjerojatne kod određenih karcinoma, uključujući karcinom dojke i prostate. Metastatski tumori u kosti mogu uzrokovati prijelome, bol i abnormalno visok nivo kalcijuma u krvi, stanje zvano hiperkalcemija.

Koje su različite vrste primarnog raka kostiju?

Vrste primarnog karcinoma kostiju definiraju se pomoću kojih ćelija u kosti nastaju.

Osteosarkom

Osteosarkom nastaje iz ćelija koje stvaraju kosti, nazvanih osteoblasti u osteoidnom tkivu (nezrelo koštano tkivo). Ovaj se tumor obično javlja u ruci blizu ramena i u nozi blizu koljena kod djece, adolescenata i mladih odraslih (3), ali se može javiti u bilo kojoj kosti, posebno u starijih odraslih osoba. Često brzo raste i širi se na druge dijelove tijela, uključujući pluća. Rizik od osteosarkoma je najveći kod djece i adolescenata u dobi od 10 do 19 godina. Muškarci češće od žena razvijaju osteosarkom. Među djecom, osteosarkom je češći kod crnaca i drugih rasnih / etničkih grupa nego kod bijelaca, ali među odraslima je češći kod bijelaca nego kod drugih rasnih / etničkih grupa.

Hondrosarkom

Hondrosarkom započinje u hrskavičnom tkivu. Hrskavica je vrsta vezivnog tkiva koje pokriva krajeve kostiju i postavlja zglobove. Hondrosarkom se najčešće stvara u karlici, natkoljenici i ramenu i obično raste polako, iako ponekad može brzo rasti i proširiti se na druge dijelove tijela. Hondrosarkom se uglavnom javlja kod starijih odraslih osoba (starijih od 40 godina). Rizik se povećava s godinama. Rijetka vrsta hondrosarkoma koja se naziva ekstraskeletni hondrosarkom ne stvara se u koštanoj hrskavici. Umjesto toga, formira se u mekim tkivima gornjeg dijela ruku i nogu.

Ewing sarkom

Sarkom Ewinga obično se javlja u kostima, ali se također rijetko može javiti u mekim tkivima (mišićima, masti, vlaknastom tkivu, krvnim žilama ili drugom potpornom tkivu). Sarkomi ewinga obično se formiraju u karlici, nogama ili rebrima, ali mogu nastati u bilo kojoj kosti (3). Ovaj tumor često brzo raste i širi se na druge dijelove tijela, uključujući pluća. Rizik od Ewing sarkoma najveći je kod djece i adolescenata mlađih od 19 godina. Kod dječaka je vjerovatnije da će razviti Ewing sarkom od djevojčica. Sarkom Ewinga mnogo je češći kod bijelaca nego kod crnaca ili Azijata.

Chordoma

Chordoma je vrlo rijedak tumor koji nastaje u kostima kičme. Ovi se tumori obično javljaju u starijih odraslih osoba i obično se formiraju na dnu kičme (sakrum) i na dnu lubanje. Otprilike dvostruko više muškaraca od žena ima dijagnozu kordoma. Kad se pojave kod mlađih ljudi i djece, obično se nalaze u dnu lubanje i u vratnoj kičmi (vratu).

Nekoliko vrsta dobroćudnih tumora kostiju u rijetkim slučajevima može postati zloćudno i proširiti se na druge dijelove tijela (4). Tu spadaju gigantski tumor kostiju (koji se nazivaju i osteoklastom) i osteoblastom. Gigantski tumor kostiju uglavnom se javlja na krajevima dugih kostiju ruku i nogu, često blizu zgloba kolena (5). Ovi tumori, koji se tipično javljaju u odraslih mladih i srednjih godina, mogu biti lokalno agresivni i uzrokovati uništavanje kostiju. U rijetkim slučajevima mogu se proširiti (metastazirati), često u pluća. Osteoblastoma zamjenjuje normalno tvrdo koštano tkivo slabijim oblikom koji se naziva osteoid. Ovaj tumor se uglavnom javlja u kičmi (6). Sporo raste i javlja se kod odraslih mladih i srednjih godina. Zabilježeni su rijetki slučajevi ovog tumora koji postaje zloćudan.

Koji su mogući uzroci raka kostiju?

Iako primarni rak kostiju nema jasno definiran uzrok, istraživači su identificirali nekoliko faktora koji povećavaju vjerovatnoću za razvoj ovih tumora.

• Prethodno liječenje raka zračenjem, hemoterapijom ili transplantacijom matičnih ćelija. Osteosarkom se češće javlja kod ljudi koji su imali visoku dozu vanjske terapije zračenjem (posebno na mjestu u tijelu gdje je zračenje dato) ili liječenja određenim lijekovima protiv raka, posebno alkilirajućim sredstvima; oni koji se liječe tokom djetinjstva su u posebnom riziku. Uz to, osteosarkom se razvija u malom procentu (približno 5%) djece koja su podvrgnuta mijeloablativnoj transplantaciji krvotvornih matičnih ćelija.

• Određeni naslijeđeni uslovi.Mali broj karcinoma kostiju posljedica je nasljednih bolesti (3). Na primjer, djeca koja su imala nasljedni retinoblastom (neuobičajeni rak oka) imaju veći rizik od razvoja osteosarkoma, posebno ako se liječe zračenjem. Članovi porodica s Li-Fraumenijevim sindromom imaju povećani rizik od osteosarkoma i hondrosarkoma, kao i od drugih vrsta karcinoma. Pored toga, ljudi koji imaju nasljedne nedostatke kostiju imaju povećani životni rizik od razvoja hondrosarkoma. Kordom djetinjstva povezan je sa kompleksom gomoljaste skleroze, genetskim poremećajem u kojem se stvaraju benigni tumori u bubrezima, mozgu, očima, srcu, plućima i koži. Iako Ewingov sarkom nije čvrsto povezan sa bilo kojim sindromom nasljednog karcinoma ili urođenim dječjim bolestima (7, 8),

• Određena benigna stanja kostiju. Ljudi stariji od 40 godina koji imaju Pagetovu bolest kostiju (benigno stanje koje karakteriše abnormalni razvoj novih koštanih ćelija) imaju povećan rizik od razvoja osteosarkoma.

Koji su simptomi raka kostiju?

Bol je najčešći simptom raka kostiju, ali ne uzrokuju bol svi karcinomi kostiju. Stalni ili neuobičajeni bol ili otok u kosti ili u blizini kosti mogu biti uzrokovani rakom ili drugim stanjima. Ostali simptomi raka kostiju uključuju kvržicu (koja se može osjećati mekom i toplom) na rukama, nogama, prsima ili karlici; neobjašnjiva groznica; i kost koja se lomi bez poznatog razloga. Važno je posjetiti liječnika kako bi utvrdio uzrok bilo kakvih simptoma kostiju.

Kako se dijagnosticira rak kostiju?

Kako bi pomogao dijagnosticirati rak kostiju, liječnik pita o ličnoj i porodičnoj anamnezi pacijenta. Liječnik također vrši fizički pregled i može naručiti laboratorijske i druge dijagnostičke testove. Ovi testovi mogu uključivati ​​sljedeće:

• X-zrake koje mogu pokazati mjesto, veličinu i oblik tumora kostiju. Ako x-zrake sugeriraju da abnormalno područje može biti rak, liječnik će vjerojatno preporučiti posebne testove za snimanje. Čak i ako rendgenski snimci sugeriraju da je abnormalno područje dobroćudno, liječnik će možda htjeti napraviti dodatne pretrage, posebno ako pacijent osjeća neuobičajeni ili trajni bol.

• Skeniranje kostiju, što je test u kojem se mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava u krvni sud i putuje kroz krvotok; zatim se sakuplja u kostima i otkriva skenerom.

• Skeniranje računarskom tomografijom (CT ili CAT), koje predstavlja niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih uglova, koje kreira računar povezan sa rendgenskim aparatom.

• Postupak snimanja magnetnom rezonancom (MRI) koji koristi snažni magnet povezan sa računarom za stvaranje detaljnih slika područja unutar tijela bez upotrebe rendgenskih zraka.

• Skeniranje pozitronske emisione tomografije (PET), pri kojem se u venu ubrizgava mala količina radioaktivne glukoze (šećera), a skener koristi za izradu detaljnih, kompjuterizovanih slika područja unutar tijela u kojima se glukoza koristi. Budući da ćelije karcinoma često koriste više glukoze od normalnih, slike se mogu koristiti za pronalaženje ćelija karcinoma u tijelu.

• Angiogram, koji je rendgen krvnih sudova.

• Biopsija (uklanjanje uzorka tkiva iz tumora kosti) kako bi se utvrdilo je li rak prisutan. Hirurg može izvršiti biopsiju igle, ekscizijsku biopsiju ili incizijsku biopsiju. Tokom biopsije igle, hirurg napravi malu rupu na kosti i iglom sličnim instrumentom uklanja uzorak tkiva iz tumora. Za ekscizijsku biopsiju, hirurg uklanja cijelu kvržicu ili sumnjivo područje radi dijagnoze. U incizijskoj biopsiji, hirurg urezuje tumor i uklanja uzorak tkiva. Biopsije najbolje radi ortopedski onkolog (liječnik s iskustvom u liječenju raka kostiju), jer postavljanje rezanja biopsije može utjecati na kasnije operativne mogućnosti. Patolog (lekar koji identifikuje bolest proučavanjem ćelija i tkiva pod mikroskopom) istražuje tkivo da bi utvrdio da li je kancerogeno.

• Krvni testovi za određivanje nivoa dva enzima koji se nazivaju alkalna fosfataza i laktat dehidrogenaza. Velike količine ovih enzima mogu biti prisutne u krvi osoba s osteosarkomom ili Ewingovim sarkomom. Visoki nivoi alkalne fosfataze u krvi javljaju se kada su ćelije koje čine koštano tkivo vrlo aktivne - kada djeca rastu, kada se slomljena kost popravlja ili kada bolest ili tumor uzrokuju stvaranje abnormalnog koštanog tkiva. Budući da su visoki nivoi alkalne fosfataze normalni kod rastuće djece i adolescenata, ovaj test nije pouzdan pokazatelj raka kostiju.

Kako se liječi primarni rak kostiju?

Opcije liječenja ovise o vrsti, veličini, lokaciji i stadiju karcinoma, kao i o dobi i općenitom zdravstvenom stanju osobe. Mogućnosti liječenja raka kostiju uključuju operaciju, hemoterapiju, terapiju zračenjem, kriohirurgiju i ciljanu terapiju.

• Operacija je uobičajeni tretman raka kostiju. Hirurg uklanja cijeli tumor s negativnim marginama (to jest, na rubu tkiva uklonjenog tokom operacije nisu pronađene stanice raka). Hirurg može koristiti posebne kirurške tehnike kako bi smanjio količinu zdravog tkiva uklonjenog zajedno s tumorom. Dramatična poboljšanja hirurških tehnika i preoperativno liječenje tumora omogućili su većini pacijenata s rakom kostiju na ruci ili nozi da izbjegnu radikalne hirurške zahvate (odnosno uklanjanje cijelog uda). Međutim, većini pacijenata koji su podvrgnuti operaciji koja štedi udove potrebna je rekonstruktivna operacija da bi se povratila funkcija udova (3).

• Kemoterapija je upotreba lijekova protiv raka za ubijanje ćelija karcinoma. Pacijenti koji imaju Ewingov sarkom (novo dijagnosticirani i ponavljajući se) ili novo dijagnosticirani osteosarkom obično primaju kombinaciju lijekova protiv raka prije podvrgavanja operaciji. Kemoterapija se obično ne koristi za liječenje hondrosarkoma ili kordoma (3).

• Terapija zračenjem, koja se naziva i radioterapija, uključuje upotrebu visokoenergetskih rendgenskih zraka za ubijanje ćelija raka. Ovaj tretman se može koristiti u kombinaciji sa operacijom. Često se koristi za liječenje Ewingova sarkoma (3). Može se koristiti i za druge tretmane osteosarkoma, hondrosarkoma i kordoma, posebno kada ostaje mala količina karcinoma nakon operacije. Može se koristiti i za pacijente koji nemaju operaciju. Radioaktivna supstanca koja se sakuplja u kosti, nazvana samarij, unutarnji je oblik zračenja koji se može koristiti samostalno ili s transplantacijom matičnih ćelija za liječenje osteosarkoma koji se vratio nakon liječenja u drugoj kosti.

• Kriohirurgija je upotreba tečnog azota za zamrzavanje i ubijanje ćelija karcinoma. Ova tehnika se ponekad može koristiti umjesto konvencionalne operacije za uništavanje tumora u kosti (10).

• Ciljana terapija je upotreba lijeka koji je dizajniran za interakciju sa određenim molekulom uključenim u rast i širenje ćelija karcinoma. Monoklonsko antitelo denosumab (Xgeva®) ciljana je terapija koja je odobrena za liječenje odraslih i skeletno zrelih adolescenata s gigantskim tumorom kostiju koji se ne može ukloniti operativnim zahvatom. Sprječava uništavanje kosti uzrokovano vrstom koštane ćelije koja se naziva osteoklast.

Više informacija o liječenju određenih vrsta karcinoma kostiju može se naći u sljedećim sažetcima liječenja raka ®:

• Liječenje sarkoma Ewinga

• Osteosarkom i maligni fibrozni histiocitom liječenja kostiju

• Neobični karcinomi u djetinjstvu (odjeljak o Chordomi)

Koji su nuspojave liječenja raka kostiju?

Ljudi koji su se liječili od raka kostiju imaju veću vjerovatnoću da će kasno razviti posljedice liječenja kako stare. Ovi kasni efekti ovise o vrsti liječenja i dobi pacijenta na liječenju i uključuju fizičke probleme koji uključuju srce, pluća, sluh, plodnost i kosti; neurološki problemi; i drugi karcinomi (akutna mijeloična leukemija, mijelodisplastični sindrom i sarkom izazvan zračenjem). Tretman koštanih tumora kriohirurškim zahvatom može dovesti do uništavanja obližnjeg koštanog tkiva i rezultirati prijelomima, ali ti se učinci možda neće primijetiti neko vrijeme nakon početnog liječenja.

Rak kostiju ponekad metastazira, posebno na plućima, ili se može ponoviti (vratiti se), bilo na istom mjestu ili u drugim kostima u tijelu. Ljudi koji su imali rak kostiju trebali bi redovito posjetiti svog liječnika i trebali bi odmah prijaviti bilo kakve neobične simptome. Praćenje varira za različite vrste i stadijume raka kostiju. Općenito, liječnik pacijente često pregledava i redovito im se vrše pretrage krvi i rendgen. Redovna naknadna njega osigurava raspravu o zdravstvenim promjenama i rješavanje problema što je prije moguće.

Odabrane reference '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Statistika raka, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed sažetak]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED i dr. Procijenjeni broj rasprostranjenih slučajeva metastatske bolesti kostiju u odrasloj populaciji SAD-a. Klinička epidemiologija 2012; 4: 87-93. [PubMed sažetak]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarkomi kostiju. U: DeVita, Hellman i Rosenbergov rak: Principi i praksa onkologije. 10. izdanje. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Ažurirano 26. jula 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benigni tumori kosti: pregled. Časopis za onkologiju kostiju 2015; 4 (2): 37–41. [PubMed sažetak]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Gigantski tumor kostiju - Pregled. Arhiva hirurgije kostiju i zglobova 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed sažetak]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Tumori koji formiraju kosti. Klinike za hiruršku patologiju 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed sažetak]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Rak kostiju. U: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, urednici. Schottenfeld i Fraumeni, Epidemiologija i prevencija raka. Četvrto izdanje. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Djeca iz djetinjstva. U: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, urednici. Schottenfeld i Fraumeni, Epidemiologija i prevencija raka. Četvrto izdanje. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D i dr. Studija povezanosti širom genoma identificira više novih lokusa povezanih sa osjetljivošću na Ewing sarkom. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed sažetak]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Postoperativne komplikacije s krioterapijom kod tumora kostiju. Časopis za onkologiju kostiju 2017; 7: 13-17. [PubMed sažetak]

Poredaj po datumu Poredaj po rezultatu

Omogućite automatsko osvježavanje komentara

Dodajte svoj komentar

love.co pozdravlja sve komentare . Ako ne želite biti anonimni, registrirajte se ili prijavite . Besplatno je.