Видове / сарком на меките тъкани / пациент / дете-съдови тумори-лечение-pdq

Лечение на детски съдови тумори (®) - версия за пациента

Обща информация за детските съдови тумори

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Детските съдови тумори се образуват от клетки, които образуват кръвоносни или лимфни съдове.

• Тестовете се използват за откриване (намиране) и диагностициране на детски съдови тумори.

• Детските съдови тумори могат да бъдат класифицирани в четири групи.

• Доброкачествени тумори

• Междинни (локално агресивни) тумори

• Междинни (рядко метастазиращи) тумори

• Злокачествени тумори

Детските съдови тумори се образуват от клетки, които образуват кръвоносни или лимфни съдове.

Съдови тумори могат да се образуват от анормални клетки на кръвоносни съдове или лимфни съдове навсякъде в тялото. Те могат да бъдат доброкачествени (не рак) или злокачествени (рак). Съществуват много видове съдови тумори. Най-често срещаният тип детски съдов тумор е инфантилен хемангиом, който е доброкачествен тумор, който обикновено изчезва сам.

Тъй като злокачествените съдови тумори са редки при децата, няма много информация за това какво лечение работи най-добре.

Тестовете се използват за откриване (намиране) и диагностициране на детски съдови тумори.

Могат да се използват следните тестове и процедури:

• Физически преглед и анамнеза: Изследване на тялото за проверка на общите признаци на здравето, включително проверка за признаци на заболяване, като бучки, лезии или нещо друго, което изглежда необичайно. Ще бъде взета и история на здравните навици на пациента и минали заболявания и лечения.

• Ултразвуков преглед: процедура, при която високоенергийните звукови вълни (ултразвук) се отблъскват от вътрешните тъкани или органи и издават ехо. Ехото образува картина на телесни тъкани, наречена сонограма. Картината може да бъде отпечатана, за да бъде разгледана по-късно.

Ехография на корема. Ултразвуков датчик, свързан с компютър, се притиска към кожата на корема. Преобразувателят отблъсква звуковите вълни от вътрешните органи и тъкани, за да направи ехо, което образува сонограма (компютърна снимка).

• CT сканиране (CAT сканиране): Процедура, която прави поредица от подробни снимки на области в тялото, направени от различни ъгли. Снимките са направени от компютър, свързан с рентгенов апарат. Оцветител може да се инжектира във вената или да се погълне, за да помогне на органите или тъканите да се покажат по-ясно. Тази процедура се нарича още компютърна томография, компютърна томография или компютърна аксиална томография.

Компютърна томография (КТ) на корема. Детето лежи на маса, която се плъзга през КТ скенера, който прави рентгенови снимки на вътрешната част на корема.

• ЯМР (ядрено-магнитен резонанс): Процедура, която използва магнит, радиовълни и компютър, за да направи поредица от подробни снимки на области в тялото. Тази процедура се нарича още ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на корема. Детето лежи на маса, която се плъзга в ЯМР скенера, който прави снимки на вътрешната част на тялото. Подложката на корема на детето помага да се направят картините по-ясни.

• Биопсия: Отстраняването на клетки или тъкани, така че те да могат да се гледат под микроскоп от патолог, за да се проверят за признаци на рак. Не винаги е необходима биопсия за диагностициране на съдов тумор.

Детските съдови тумори могат да бъдат класифицирани в четири групи.

Доброкачествени тумори

Доброкачествените тумори не са рак. Това резюме съдържа информация за следните доброкачествени съдови тумори:

• Детски хемангиом.

• Вроден хемангиом.

• Доброкачествени съдови тумори на черния дроб.

• Хемангиом на вретеновите клетки.

• Епителиоиден хемангиом.

• Пиогенен гранулом (лобуларен капилярен хемангиом).

• Ангиофиброма.

• Ювенилен назофарингеален ангиофиброма.

Междинни (локално агресивни) тумори

Междинните тумори, които са локално агресивни, често се разпространяват в областта около тумора. Това резюме съдържа информация за следните локално агресивни съдови тумори:

• Kaposiform хемангиоендотелиом и снопен ангиом.

Междинни (рядко метастазиращи) тумори

Междинните (рядко метастазиращи) тумори понякога се разпространяват в други части на тялото. Това резюме съдържа информация за следните съдови тумори, които рядко метастазират:

• Псевдомиогенен хемангиоендотелиом.

• Реформирайте хемангиоендотелиома.

• Папиларен интралимфатичен ангиоендотелиом.

• Композитен хемангиоендотелиом.

• Сарком на Капоши.

Злокачествени тумори

Злокачествените тумори са рак. Това резюме съдържа информация за следните злокачествени съдови тумори:

• Епителиоиден хемангиоендотелиом.

• Ангиосарком на меките тъкани.

Преглед на възможностите за лечение

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Съществуват различни видове лечение на детски съдови тумори.

• Децата с детски съдови тумори трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти в лечението на рак при деца.

• Лечението на детски съдови тумори може да причини нежелани реакции.

• Използват се 11 вида стандартно лечение:

• Терапия с бета-блокери

• Хирургия

• Фотокоагулация

• Емболизация

• Химиотерапия

• Склеротерапия

• Лъчетерапия

• Целенасочена терапия

• Имунотерапия

• Друга лекарствена терапия

• Наблюдение

• Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

• Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

• Пациентите могат да участват в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението на рак.

• Може да са необходими последващи тестове.

Съществуват различни видове лечение на детски съдови тумори.

Предлагат се различни видове лечение за деца със съдови тумори. Някои лечения са стандартни (използваното в момента лечение), а някои се тестват в клинични изпитвания. Клиничното изпитване за лечение е изследователско проучване, предназначено да помогне за подобряване на настоящите лечения или за получаване на информация за нови лечения. Когато клиничните изпитвания показват, че ново лечение е по-добро от стандартното лечение, новото лечение може да се превърне в стандартно лечение.

Тъй като съдовите тумори при деца са редки, трябва да се обмисли участие в клинично изпитване. Някои клинични изпитвания са отворени само за пациенти, които не са започнали лечение.

Децата с детски съдови тумори трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти в лечението на рак при деца.

Лечението ще се контролира от детски онколог, лекар, специализиран в лечението на деца с рак. Детският онколог работи с други доставчици на детски здравни грижи, които са експерти в лечението на деца с рак и са специализирани в определени области на медицината. Те могат да включват следните специалисти:

• Специалист по детски съдови аномалии (експерт по лечение на деца със съдови тумори).

• Детски хирург.

• Хирург-ортопед.

• Радиационен онколог.

• Специалист детска медицинска сестра.

• Специалист по рехабилитация.

• Психолог.

• Социален работник.

Лечението на детски съдови тумори може да причини нежелани реакции.

За информация относно страничните ефекти, които започват по време на лечението на рак, вижте нашата страница за странични ефекти.

Някои лечения, като химиотерапия и лъчева терапия, причиняват странични ефекти, които продължават или се появяват месеци или години след приключване на лечението. Те се наричат ​​късни ефекти. Късните ефекти от лечението могат да включват следното:

• Физически проблеми.

• Промени в настроението, чувствата, мисленето, ученето или паметта.

• Втори рак (нови видове рак).

Някои късни ефекти могат да бъдат лекувани или контролирани. Важно е да говорите с лекарите на детето си за възможните късни ефекти, причинени от някои лечения. (Вижте резюмето на за късните ефекти от лечението на рака в детска възраст за повече информация).

Използват се 11 вида стандартно лечение:

Терапия с бета-блокери

Бета-блокерите са лекарства, които намаляват кръвното налягане и сърдечната честота. Когато се използват при пациенти със съдови тумори, бета-блокерите могат да помогнат за свиване на туморите. Терапията с бета-блокери може да се прилага чрез вена (IV), през устата или да се поставя върху кожата (локално). Начинът, по който се прилага терапията с бета-блокери, зависи от вида на съдовите тумори и къде туморът се е образувал за първи път.

Бета-блокерът пропранолол обикновено е първото лечение за хемангиоми. При кърмачета, лекувани с IV пропранолол, може да се наложи лечението им да започне в болница. Пропранолол се използва също за лечение на доброкачествен съдов тумор на черния дроб и капосиформен хемангиоендотелиом.

Други бета-блокери, използвани за лечение на съдови тумори, включват атенолол, надолол и тимолол.

Детският хемангиом може също да бъде лекуван с терапия с пропранолол и стероиди или с пропранолол и локална терапия с бета-блокери.

Вижте резюмето на информацията за лекарството за пропранолол хидрохлорид за повече информация.

Хирургия

Следните видове операции могат да бъдат използвани за премахване на много видове съдови тумори:

• Ексцизия: Операция за отстраняване на целия тумор и част от здравата тъкан около него.

• Лазерна хирургия: Хирургична процедура, при която се използва лазерен лъч (тесен лъч интензивна светлина) като нож, за да се направят безкръвни порязвания в тъканите или да се премахне кожна лезия като тумор. При някои хемангиоми може да се използва хирургическа интервенция с импулсен багрилен лазер. Този тип лазер използва лъч светлина, който насочва кръвоносните съдове в кожата. Светлината се превръща в топлина и кръвоносните съдове се унищожават, без да се уврежда близката кожа.

• Кюретаж: Процедура, при която ненормалната тъкан се отстранява с помощта на малък инструмент с форма на лъжица, наречен кюрета.

• Тотална хепатектомия и чернодробна трансплантация: Хирургична процедура за отстраняване на целия черен дроб, последвана от трансплантация на здрав черен дроб от донор.

Видът на използваната операция зависи от вида на съдовия тумор и къде туморът се е образувал в тялото.

За злокачествени тумори, след като лекарят премахне целия рак, който може да се наблюдава по време на операцията, на някои пациенти може да се даде химиотерапия или лъчева терапия след операция, за да се убият всички останали ракови клетки. Лечението, проведено след операцията, за да се намали рискът ракът да се върне, се нарича адювантна терапия.

Фотокоагулация

Фотокоагулацията е използването на интензивен лъч светлина, като лазер, за запечатване на кръвоносните съдове или разрушаване на тъканите. Използва се за лечение на пиогенен гранулом.

Емболизация

Емболизацията е процедура, която използва частици, като малки желатинови гъби или мъниста, за да блокира кръвоносните съдове в черния дроб. Може да се използва за лечение на някои доброкачествени съдови тумори на черния дроб и капосиформен хемангиоендотелиом.

Химиотерапия

Химиотерапията е лечение, при което се използват лекарства за спиране на растежа на туморните клетки, или чрез убиване на клетките, или чрез спиране на тяхното разделяне. Има различни начини за провеждане на химиотерапия:

• Системна химиотерапия: Когато химиотерапията се приема през устата или се инжектира във вена или мускул, лекарствата влизат в кръвта и могат да достигнат туморни клетки в цялото тяло. Понякога се дават повече от едно противораково лекарство. Това се нарича комбинирана химиотерапия.

• Локална химиотерапия: Когато химиотерапията се прилага върху кожата в крем или лосион, лекарствата засягат главно туморни клетки в третираната област.

• Регионална химиотерапия: Когато химиотерапията се поставя директно в цереброспиналната течност, орган или телесна кухина като корема, лекарствата засягат главно туморните клетки в тези области.

Начинът на прилагане на химиотерапията зависи от вида на лекувания съдов тумор. Системната и локалната химиотерапия се използват за лечение на някои съдови тумори.

Склеротерапия

Склеротерапията е лечение, използвано за унищожаване на кръвоносния съд, който води до тумора и тумора. Течност се инжектира в кръвоносния съд, което води до белези и разграждане. С течение на времето разрушеният кръвоносен съд се абсорбира в нормалната тъкан. Вместо това кръвта тече през близките здрави вени. Склеротерапията се използва при лечението на епителиоиден хемангиом.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия е лечение, което използва високоенергийни рентгенови лъчи или други видове лъчение, за да убие туморните клетки или да ги предпази от растеж. Има два вида лъчетерапия:

• Външната лъчева терапия използва машина извън тялото, за да изпрати лъчение към тумора.

• Вътрешната лъчева терапия използва радиоактивно вещество, запечатано в игли, семена, проводници или катетри, които се поставят директно в или близо до тумора.

Начинът на прилагане на лъчетерапията зависи от вида на съдовия тумор, който се лекува. Външната радиация се използва за лечение на някои съдови тумори.

Целенасочена терапия

Целевата терапия е вид лечение, което използва лекарства или други вещества за атака на специфични туморни клетки. Целевите терапии обикновено причиняват по-малко вреда на нормалните клетки, отколкото химиотерапията или лъчевата терапия. За лечение на детски съдови тумори се използват или изследват различни видове целенасочена терапия:

• Инхибитори на ангиогенезата: Инхибиторите на ангиогенезата са лекарства, които спират клетките да се делят и предотвратяват растежа на нови кръвоносни съдове, от които туморите трябва да растат. Таргетните терапевтични лекарства талидомид, сорафениб, пазопаниб и сиролимус са инхибитори на ангиогенезата, използвани за лечение на детски съдови тумори.

• Прицел на бозайници на инхибитори на рапамицин (mTOR): инхибиторите на mTOR блокират протеин, наречен mTOR, който може да попречи на раковите клетки да растат и да предотврати растежа на нови кръвоносни съдове, които туморите трябва да растат.

• Киназни инхибитори: Киназните инхибитори блокират сигналите, необходими за растежа на туморите. Траметиниб се изследва за лечение на епителиоиден хемангиоендотелиом.

Имунотерапия

Имунотерапията е лечение, което използва имунната система на пациента за борба със заболяването. Веществата, произведени от тялото или направени в лаборатория, се използват за повишаване, насочване или възстановяване на естествената защита на организма срещу болести.

Следните видове имунотерапия се използват при лечението на детски съдови тумори:

• Интерферонът е вид имунотерапия, използвана за лечение на детски съдови тумори. Той пречи на деленето на туморните клетки и може да забави растежа на тумора. Използва се при лечението на младежки назофарингеален ангиофибром, капосиформен хемангиоендотелиом и епителиоиден хемангиоендотелиом.

• Терапия с имунни контролни точки: Някои видове имунни клетки, като Т-клетки, и някои ракови клетки имат определени протеини, наречени контролни точки, на тяхната повърхност, които поддържат имунните реакции под контрол. Когато раковите клетки имат големи количества от тези протеини, те няма да бъдат атакувани и убивани от Т клетки. Инхибиторите на имунната контролна точка блокират тези протеини и способността на Т-клетките да убиват раковите клетки се увеличава.

Има два вида терапия с инхибитори на имунната контролна точка:

• Инхибитор на CTLA-4: CTLA-4 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. Когато CTLA-4 се свързва с друг протеин, наречен B7 върху ракова клетка, той спира Т-клетката да убие раковата клетка. CTLA-4 инхибиторите се прикрепят към CTLA-4 и позволяват на Т клетките да убиват раковите клетки. Ипилимумаб е вид инхибитор на CTLA-4, който се изследва при лечението на ангиосарком на меките тъкани.

Инхибитор на имунната контролна точка. Контролните точки протеини, като B7-1 / B7-2 върху антиген-представящите клетки (APC) и CTLA-4 върху Т-клетките, помагат да се поддържат имунните реакции на организма под контрол. Когато Т-клетъчният рецептор (TCR) се свърже с антигена и протеините на основния комплекс за хистосъвместимост (MHC) на APC и CD28 се свърже с B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетката може да бъде активирана. Обаче свързването на B7-1 / B7-2 с CTLA-4 поддържа Т клетките в неактивно състояние, така че те не са в състояние да убиват туморни клетки в тялото (ляв панел). Блокирането на свързването на B7-1 / B7-2 с CTLA-4 с инхибитор на имунната контролна точка (анти-CTLA-4 антитяло) позволява Т-клетките да бъдат активни и да убиват туморни клетки (десен панел).

• PD-1 инхибитор: PD-1 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. Когато PD-1 се свързва с друг протеин, наречен PDL-1 върху ракова клетка, той спира Т-клетката да убие раковата клетка. PD-1 инхибиторите се свързват с PDL-1 и позволяват на Т клетките да убиват раковите клетки. Nivolumab е вид PD-1 инхибитор, изследван при лечението на ангиосарком на меките тъкани.

Инхибитор на имунната контролна точка. Контролните точки протеини, като PD-L1 на туморни клетки и PD-1 на Т клетки, помагат да се поддържат имунните отговори под контрол. Свързването на PD-L1 с PD-1 предпазва Т-клетките от убиване на туморни клетки в тялото (ляв панел). Блокирането на свързването на PD-L1 с PD-1 с инхибитор на имунната контролна точка (анти-PD-L1 или анти-PD-1) позволява на Т-клетките да убиват туморни клетки (десен панел).

Друга лекарствена терапия

Други лекарства, използвани за лечение на детски съдови тумори или за управление на техните ефекти, включват следното:

• Стероидна терапия: Стероидите са хормони, произведени естествено в тялото. Те могат също да бъдат направени в лаборатория и да се използват като лекарства. Стероидните лекарства помагат за свиване на някои съдови тумори. Кортикостероиди, като преднизон и метилпреднизолон, се използват за лечение на инфантилен хемангиом.

• Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС): НСПВС обикновено се използват за намаляване на треска, подуване, болка и зачервяване. Примери за НСПВС са аспирин, ибупрофен и напроксен. При лечението на съдови тумори НСПВС могат да увеличат притока на кръв през туморите и да намалят шанса да се образува нежелан кръвен съсирек.

• Антифибринолитична терапия: Тези лекарства подпомагат образуването на кръвен съсирек при пациенти със синдром на Kasabach-Merritt. Фибринът е основният протеин в кръвен съсирек, който помага за спиране на кървенето и заздравяване на рани. Някои съдови тумори причиняват разпадане на фибрин и кръвта на пациента не се съсирва нормално, причинявайки неконтролирано кървене. Антифибринолитиците помагат да се предотврати разграждането на фибрин.

Наблюдение

Наблюдението е внимателно наблюдение на състоянието на пациента, без да се провежда каквото и да е лечение, докато се появят или променят признаци или симптоми.

Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

Информация за клиничните изпитвания е достъпна от уебсайта на NCI.

Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

За някои пациенти участието в клинично изпитване може да бъде най-добрият избор за лечение. Клиничните изпитвания са част от изследователския процес. Провеждат се клинични изпитвания, за да се установи дали новите лечения са безопасни и ефективни или по-добри от стандартното лечение.

Много от днешните стандартни лечения се основават на по-ранни клинични проучвания. Пациентите, които участват в клинично изпитване, могат да получат стандартното лечение или да бъдат сред първите, които ще получат ново лечение.

Пациентите, които участват в клинични изпитвания, също помагат за подобряване на начина на лечение на заболяването в бъдеще. Дори когато клиничните изпитвания не водят до ефективно ново лечение, те често отговарят на важни въпроси и помагат за придвижване на изследванията напред.

Пациентите могат да участват в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението на рак.

Някои клинични изпитвания включват само пациенти, които все още не са получили лечение. Други опити тестват лечения за пациенти, чиито тумори не са се подобрили. Съществуват и клинични изпитвания, които тестват нови начини за спиране на туморите да се повтарят (връщат се) или намаляват страничните ефекти от лечението.

В много части на страната се провеждат клинични изпитвания. Информация за клинични изпитвания, поддържани от NCI, може да бъде намерена на уеб страницата за търсене на клинични изпитвания на NCI. Клиничните изпитвания, поддържани от други организации, могат да бъдат намерени на уебсайта ClinicalTrials.gov.

Може да са необходими последващи тестове.

Някои от тестовете, направени за диагностициране на съдовия тумор, могат да бъдат повторени. Някои тестове ще бъдат повторени, за да се види колко добре работи лечението. Решенията за продължаване, промяна или спиране на лечението могат да се основават на резултатите от тези тестове.

Някои от тестовете ще продължат да се правят от време на време след приключване на лечението. Резултатите от тези тестове могат да покажат дали състоянието на детето ви се е променило или туморът се е рецидивирал (върнете се). Тези тестове понякога се наричат ​​последващи тестове или прегледи.

Доброкачествени тумори

В тази секция

• Детски хемангиом

• Вроден хемангиом

• Доброкачествени съдови тумори на черния дроб

• Хемангиом на вретеновата клетка

• Епителиоиден хемангиом

• Пиогенен гранулом

• Ангиофиброма

• Ювенилен назофарингеален ангиофиброма

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Детски хемангиом

Инфантилните хемангиоми са най-често срещаният вид доброкачествен съдов тумор при деца. Детските хемангиоми се образуват, когато незрелите клетки, които са предназначени да образуват кръвоносни съдове, вместо това образуват тумор. Инфантилен хемангиом може да се нарече и „ягодов знак“.

Тези тумори обикновено не се наблюдават при раждането, но се появяват, когато бебето е на възраст от 3 до 6 седмици. Повечето хемангиоми стават по-големи за около 5 месеца и след това спират да растат. Хемангиомите бавно избледняват през следващите няколко години, но може да остане червена следа или отпусната или набръчкана кожа. Рядко се среща инфантилен хемангиом.

Детските хемангиоми могат да бъдат върху кожата, в тъканта под кожата и / или в орган. Те обикновено са на главата и шията, но могат да бъдат навсякъде по тялото или в тялото. Хемангиомите могат да се появят като единична лезия, една или повече лезии, разпространени върху по-голяма част от тялото, или множество лезии в повече от една част на тялото. Лезиите, които се разпространяват върху по-голяма част от тялото или множество лезии, са по-склонни да причинят проблеми.

Инфантилният хемангиом с минимален или спрян растеж (IH-MAG) е определен тип инфантилен хемангиом, който се наблюдава при раждането и няма тенденция да се увеличава. Лезията се появява като светли и тъмни области на зачервяване на кожата. Лезиите обикновено са в долната част на тялото, но могат да бъдат на главата и шията. Хемангиомите от този тип изчезват с течение на времето без лечение.

Рискови фактори

Всичко, което увеличава риска от заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите болестта; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите болестта. Говорете с лекаря на детето си, ако смятате, че детето ви може да е изложено на риск.

Детските хемангиоми са по-често срещани в следното:

• Момичета.

• Бели.

• Недоносени бебета.

• Близнаци, тризнаци или други многоплодни раждания.

• Бебета от майки, които са по-възрастни по време на бременността или които имат проблеми с плацентата по време на бременност.

Други рискови фактори за инфантилни хемангиоми включват следното:

• Наличие на фамилна анамнеза за инфантилен хемангиом, обикновено при майка, баща, сестра или брат.

• Наличие на определени синдроми.

• PHACE синдром: Синдром, при който хемангиомът се разпространява в голяма част от тялото (обикновено главата или лицето). Може да се появят и други здравословни проблеми, които засягат големите кръвоносни съдове, сърцето, очите и / или мозъка.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL синдром: Синдром, при който хемангиомът се разпространява в голяма област на долната част на гърба. Могат да се появят и други здравословни проблеми, които засягат отделителната система, гениталиите, ректума, ануса, мозъка, гръбначния мозък и нервната функция.

Наличието на повече от един хемангиом или дихателни пътища или офталмологичен хемангиом увеличава риска от други здравословни проблеми.

• Множество хемангиоми: Наличието на повече от пет хемангиома по кожата е знак, че може да има хемангиоми в даден орган. Черният дроб е засегнат най-често. Може да се появят и проблеми със сърцето, мускулите и щитовидната жлеза.

• Хемангиоми на дихателните пътища: Хемангиомите в дихателните пътища обикновено се появяват заедно с голяма хемангиома с форма на брада по лицето (от ушите, около устата, долната брадичка и предната част на врата). Важно е хемангиомите на дихателните пътища да се лекуват, преди детето да има проблеми с дишането.

• Офталмологични хемангиоми: Хемангиомите, които включват окото, могат да причинят проблеми със зрението или слепота. Детски хемангиоми могат да се появят в конюнктивата (мембрана, която покрива вътрешната повърхност на клепача и покрива предната част на окото). Тези хемангиоми могат да бъдат свързани с други анормални състояния на окото. Важно е децата с офталмологичен хемангиом да бъдат преглеждани от офталмолог.

Знаци и симптоми

Инфантилните хемангиоми могат да причинят някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Кожни лезии: Преди появата на хемангиома може да се появи област от паякови вени или изсветлена или обезцветена кожа. Хемангиомите се появяват като твърди, топли, яркочервени до пурпурни лезии по кожата или могат да изглеждат като натъртване. Лезиите, които образуват язви, също са болезнени. По-късно, когато хемангиомите изчезнат, те започват да избледняват в центъра, преди да се изравнят и да загубят цвета си.

• Лезии под кожата: Лезиите, които растат под кожата в мазнините, могат да изглеждат сини или лилави. Ако лезиите са достатъчно дълбоки под повърхността на кожата, те може да не се видят.

• Лезии в орган: Възможно е да няма признаци, че хемангиоми са се образували на орган.

Въпреки че повечето инфантилни хемангиоми не са причина за притеснение, ако детето ви развие бучки или червени или сини следи по кожата, консултирайте се с лекаря на детето. Той или тя може да насочи детето към специалист, ако е необходимо.

Диагностични тестове

Обикновено са необходими физически преглед и анамнеза за диагностициране на инфантилни хемангиоми. Ако има нещо в тумора, което изглежда необичайно, може да се направи биопсия. Ако хемангиомът е по-дълбоко в тялото без промени в кожата или лезиите се разпространяват в голяма част от тялото, може да се направи ултразвук. Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Ако хемангиомите са част от синдром, може да се направят повече тестове, като ехокардиограма, ЯМР, магнитно-резонансна ангиограма и очен преглед.

Лечение

Повечето хемангиоми избледняват и се свиват без лечение. Ако хемангиомът е голям или причинява други здравословни проблеми, лечението може да включва следното:

• Пропранолол или друга терапия с бета-блокери.

• Стероидна терапия, преди започване на терапия с бета-блокери или когато бета-блокери не могат да се използват.

• Лазерна хирургична операция с импулсно боядисване за хемангиоми, които имат язви или не са изчезнали напълно.

• Хирургия (ексцизия) при хемангиоми, които имат язви, причиняват проблеми със зрението или не са изчезнали напълно. Хирургията може да се използва и за лезии на лицето, които не реагират на друго лечение.

• Локална терапия с бета-блокери за хемангиоми, които са в една област на кожата.

• Комбинирана терапия, като пропранолол и стероидна терапия или пропранолол и локална терапия с бета-блокери.

• Клинично изпитване на терапия с бета-блокери (надолол и пропранолол).

• Клинично изпитване на локална терапия с бета-блокери (тимолол).

Вроден хемангиом

Вроденият хемангиом е доброкачествен съдов тумор, който започва да се образува преди раждането и е напълно оформен, когато бебето се роди. Те обикновено са на кожата, но могат да бъдат в друг орган. Вроден хемангиом може да се появи като обрив на лилави петна и кожата около петното може да е по-светла.

Има три вида вродени хемангиоми:

• Бързо засягащ вроден хемангиом: Тези тумори изчезват сами от 12 до 15 месеца след раждането. Те могат да образуват язви, да кървят и да причиняват временни проблеми със съсирването на сърцето и кръвта. Кожата може да изглежда малко по-различно дори след изчезването на хемангиомите.

• Частично включващ вроден хемангиом: Тези тумори не изчезват напълно.

• Невключващ вроден хемангиом: Тези тумори никога не изчезват сами.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, като ултразвук, използван за диагностика на вроден хемангиом.

Лечение

Лечението на бързо включващ вроден хемангиом и частично включващ вроден хемангиом може да включва следното:

• Само наблюдение.

Лечението на невключващ вроден хемангиом може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора, в зависимост от това къде се намира и дали причинява симптоми.

Доброкачествени съдови тумори на черния дроб

Доброкачествените съдови тумори на черния дроб могат да бъдат фокални съдови лезии (единична лезия в една област на черния дроб), множество чернодробни лезии (множество лезии в една област на черния дроб) или дифузни чернодробни лезии (множество лезии в повече от една област на черния дроб) Черният дроб).

Черният дроб има много функции, включително филтриране на кръвта и производство на протеини, необходими за съсирването на кръвта. Понякога кръвта, която обикновено протича през черния дроб, се блокира или забавя от тумора. Това изпраща кръв директно към сърцето, без да преминава през черния дроб и се нарича чернодробен шънт. Това може да причини сърдечна недостатъчност и проблеми със съсирването на кръвта.

Фокусни съдови лезии

Фокалните съдови лезии обикновено включват бързо вродени хемангиоми или невключени вродени хемангиоми.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на фокални съдови лезии на черния дроб.

Лечение

Лечението на фокални съдови лезии на черния дроб зависи от появата на симптоми и може да включва следното:

• Наблюдение.

• Лекарства за лечение на симптоми, включително сърдечна недостатъчност и проблеми със съсирването на кръвта.

• Емболизация на черния дроб за лечение на симптоми.

• Хирургия, за лезии, които не се повлияват от друго лечение.

Множествени и дифузни чернодробни лезии

Мултифокалните и дифузни лезии на черния дроб обикновено са инфантилни хемангиоми. Дифузните лезии на черния дроб могат да причинят сериозни ефекти, включително проблеми с щитовидната жлеза и сърцето. Черният дроб може да се увеличи, да притисне други органи и да причини повече симптоми.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на мултифокални или дифузни доброкачествени съдови лезии.

Лечение

Лечението на мултифокални чернодробни лезии може да включва следното:

• Наблюдение за лезии, които не причиняват симптоми.

• Терапия с бета-блокери (пропранолол) за лезии, които започват да растат.

Лечението на дифузни чернодробни лезии може да включва следното:

• Терапия с бета-блокери (пропранолол).

• Химиотерапия.

• Стероидна терапия.

• Тотална хепатектомия и чернодробна трансплантация, когато лезиите не реагират на лекарствена терапия. Това се прави само когато лезиите са широко разпространени в черния дроб и повече от един орган е отказал.

Ако съдова лезия на черния дроб не реагира на стандартното лечение, може да се направи биопсия, за да се види дали туморът е станал злокачествен.

Хемангиом на вретеновата клетка

Хемангиомите на вретеновите клетки съдържат клетки, наречени вретенови клетки. Под микроскоп клетките на вретеното изглеждат дълги и тънки.

Рискови фактори

Всичко, което увеличава риска от заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите болестта; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите болестта. Говорете с лекаря на детето си, ако смятате, че детето ви може да е изложено на риск. Вероятно хемангиомите на вретеновите клетки се появяват при деца със следните синдроми:

• Синдром на Maffucci, който засяга хрущялите и кожата.

• Синдром на Klippel-Trenaunay, който засяга кръвоносните съдове, меките тъкани и костите.

Признаци

Хемангиомите на вретеновите клетки се появяват върху или под кожата. Те са болезнени червено-кафяви или синкави лезии, които обикновено се появяват на ръцете или краката. Те могат да започнат като една лезия и да се развият в повече лезии с години.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностика на хемангиома на вретеновите клетки.

Лечение

Няма стандартно лечение за хемангиоми на вретеновите клетки. Лечението може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора.

Хемангиомите на вретеновите клетки могат да се върнат след операцията.

Епителиоиден хемангиом

Епителиоидните хемангиоми обикновено се образуват върху или в кожата, особено главата, но могат да се появят и в други области, като костите.

Знаци и симптоми

Епителиоидните хемангиоми понякога се причиняват от нараняване. По кожата те могат да изглеждат като твърди розови до червени подутини и могат да сърбят. Епителиоидният хемангиом на костта може да причини подуване, болка и отслабена кост в засегнатата област.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на епителиоиден хемангиом.

Лечение

Няма стандартно лечение за епителиоидни хемангиоми. Лечението може да включва следното:

• Хирургия (кюретаж или резекция).

• Склеротерапия.

• Лъчева терапия в редки случаи.

Епителиоидните хемангиоми често се връщат след лечение.

Пиогенен гранулом

Пиогенен гранулом се нарича още лобуларен капилярен хемангиом. Най-често се среща при по-големи деца и млади хора, но може да се появи на всяка възраст.

Пораженията понякога са причинени от нараняване или от употребата на някои лекарства, включително противозачатъчни хапчета и ретиноиди. Те могат също да се образуват без известна причина в капилярите (най-малките кръвоносни съдове), артериите, вените или други места по тялото. Обикновено има само една лезия, но понякога се наблюдават множество лезии в една и съща област или лезиите могат да се разпространят в други области на тялото.

Признаци

Пиогенните грануломи са повдигнати, яркочервени лезии, които могат да бъдат малки или големи и гладки или неравен. Те растат бързо в продължение на седмици до месеци и могат да кървят много. Тези лезии обикновено са на повърхността на кожата, но могат да се образуват в тъканите под кожата и да изглеждат като други съдови лезии.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на пиогенен гранулом.

Лечение

Някои пиогенни грануломи изчезват без лечение. Други пиогенни грануломи се нуждаят от лечение, което може да включва следното:

• Хирургия (изрязване или кюретаж) за отстраняване на лезията.

• Фотокоагулация.

• Локална терапия с бета-блокери.

Пиогенните грануломи често се връщат след лечение.

Ангиофиброма

Ангиофибромите са редки. Те са доброкачествени кожни лезии, които обикновено се появяват при състояние, наречено туберкулозна склероза (наследствено заболяване, което причинява кожни лезии, гърчове и умствени увреждания).

Признаци

Ангиофибромите се появяват като червени подутини по лицето.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на ангиофиброма.

Лечение

Лечението на ангиофиброма може да включва следното:

• Хирургия (ексцизия) за отстраняване на тумора.

• Лазерна терапия.

• Насочена терапия (сиролимус).

Ювенилен назофарингеален ангиофиброма

Ювенилните назофарингеални ангиофиброми са доброкачествени тумори, но те могат да прераснат в близката тъкан. Те започват в носната кухина и могат да се разпространят в носоглътката, околоносните синуси, костта около очите и понякога в мозъка.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на юношеска назофарингеална ангиофиброма.

Лечение

Лечението на младежки назофарингеални ангиофиброми може да включва следното:

• Хирургия (ексцизия) за отстраняване на тумора.

• Лъчетерапия.

• Химиотерапия.

• Имунотерапия (интерферон).

• Насочена терапия (сиролимус).

Междинни тумори, които се разпространяват локално

В тази секция

• Капосиформен хемангиоендотелиом и туфиран ангиом

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Капосиформен хемангиоендотелиом и туфиран ангиом

Капосиформните хемангиоендотелиоми и сгушени ангиоми са тумори на кръвоносни съдове, които се срещат при кърмачета или малки деца. Тези тумори могат да причинят феномен Kasabach-Merritt, състояние, при което кръвта не е в състояние да се съсирва и може да възникне сериозно кървене. При феномена Kasabach-Merritt туморът улавя и унищожава тромбоцитите (кръвосъсирващи клетки). Тогава няма достатъчно тромбоцити в кръвта, когато е необходимо, за да се спре кървенето. Този тип съдов тумор не е свързан със саркома на Капоши.

Знаци и симптоми

Капосиформните хемангиоендотелиоми и сгушени ангиоми обикновено се появяват върху кожата на ръцете и краката, но могат да се образуват и в по-дълбоки тъкани, като мускули или кости, или в гърдите или корема.

Признаците и симптомите могат да включват следното:

• Твърди, болезнени участъци от кожата, които изглеждат наранени.

• Лилави или кафеникаво-червени участъци от кожата.

• Лесно натъртване.

• Кървене повече от обичайното количество от лигавиците, раните и други тъкани.

Пациентите, които имат капосиформен хемангиоендотелиом и туфиран ангиом, могат да имат анемия (слабост, чувство на умора или да изглеждат бледи).

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на капосиформен хемангиоендотелиом.

Ако физическият преглед и ЯМР ясно покажат, че туморът е капосиформен хемангиоендотелиом или кичест ангиом, може да не е необходима биопсия. Не винаги се прави биопсия, защото може да се получи сериозно кървене.

Лечение

Лечението на капосиформни хемангиоендотелиоми и сгушени ангиоми зависи от симптомите на детето. Инфекцията, забавянето на лечението и операцията могат да причинят кървене, което е животозастрашаващо. Капосиформните хемангиоендотелиоми и сгушени ангиоми се лекуват най-добре от специалист по съдови аномалии.

Лечението и поддържащите грижи за справяне с кървенето могат да включват следното:

• Стероидна терапия, която може да бъде последвана от химиотерапия.

• Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), като аспирин.

• Имунотерапия (интерферон).

• Антифибринолитична терапия за подобряване на съсирването на кръвта.

• Химиотерапия с едно или повече противоракови лекарства.

• Терапия с бета-блокери (пропранолол).

• Хирургия (ексцизия) за отстраняване на тумора, със или без емболизация.

• Насочена терапия (сиролимус), със или без стероидна терапия.

• Клинично изпитване на химиотерапия или целенасочена терапия (сиролимус).

Дори и при лечение, тези тумори не изчезват напълно и могат да се върнат. Болката и възпалението могат да се влошат с възрастта, често около пубертета. Дългосрочните ефекти включват хронична болка, сърдечна недостатъчност, проблеми с костите и лимфедем (натрупване на лимфна течност в тъканите).

Междинни тумори, които рядко се разпространяват

В тази секция

• Псевдомиогенен хемангиоендотелиом

• Реформирайте хемангиоендотелиома

• Папиларен интралимфатичен ангиоендотелиом

• Композитен хемангиоендотелиом

• Капоши Саркома

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Псевдомиогенен хемангиоендотелиом

Псевдомиогенен хемангиоендотелиом може да се появи при деца, но най-често се среща при мъже на възраст между 20 и 50 години. Тези тумори са редки и обикновено се появяват върху или под кожата или в костите. Те могат да се разпространят в близката тъкан, но обикновено не се разпространяват в други части на тялото. В повечето случаи има множество тумори.

Знаци и симптоми

Псевдомиогенните хемангиоендотелиоми могат да се появят като бучка в меките тъкани или да причинят болка в засегнатата област.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на псевдомиогенен хемангиоендотелиом.

Лечение

Лечението на псевдомиогенни хемангиоендотелиоми може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на тумора, когато е възможно. Може да е необходима ампутация, когато в костта има множество тумори.

• Химиотерапия.

• Насочена терапия (mTOR инхибитори).

Тъй като псевдомиогенният хемангиоендотелиом е толкова рядък при деца, възможностите за лечение се основават на клинични изпитвания при възрастни.

Реформирайте хемангиоендотелиома

Ретиформените хемангиоендотелиоми са бавно растящи, плоски тумори, които се срещат при млади възрастни и понякога деца. Тези тумори обикновено се появяват върху или под кожата на ръцете, краката и багажника. Тези тумори обикновено не се разпространяват в други части на тялото.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на ретиформиран хемангиоендотелиом.

Лечение

Лечението на ретиформен хемангиоендотелиом може да включва следното:

• Хирургия (ексцизия) за отстраняване на тумора. Проследяването ще включва наблюдение, за да се види дали туморът се връща.

• Лъчева терапия и химиотерапия, когато не може да се направи операция или когато туморът се е върнал.

Ретиформен хемангиоендотелиом може да се върне след лечение.

Папиларен интралимфатичен ангиоендотелиом

Папиларните интралимфатни ангиоендотелиоми също се наричат ​​тумори на Dabska. Тези тумори се образуват в или под кожата навсякъде по тялото. Понякога са засегнати лимфните възли.

Признаци

Папиларните интралимфатни ангиоендотелиоми могат да изглеждат като твърди, повдигнати, лилави подутини, които могат да бъдат малки или големи.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на папиларен интралимфатичен ангиоендотелиом.

Лечение

Лечението на папиларни интралимфатни ангиоендотелиоми може да включва следното:

• Хирургия (ексцизия) за отстраняване на тумора.

Композитен хемангиоендотелиом

Композитните хемангиоендотелиоми имат характеристики както на доброкачествени, така и на злокачествени съдови тумори. Тези тумори обикновено се появяват върху или под кожата на ръцете или краката. Те могат да се появят и на главата, шията или гърдите. Съставните хемангиоендотелиоми е малко вероятно да метастазират (разпространят), но те могат да се върнат на същото място. Когато туморите метастазират, те обикновено се разпространяват в близките лимфни възли.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на композитен хемангиоендотелиом и да разберете дали туморът се е разпространил.

Лечение

Лечението на композитни хемангиоендотелиоми може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора.

• Лъчева терапия и химиотерапия за разпространени тумори.

Капоши Саркома

Саркомът на Kaposi е рак, който причинява нарастване на лезиите в кожата; лигавиците, покриващи устата, носа и гърлото; лимфни възли; или други органи. Причинява се от херпесния вирус на саркома на Kaposi (KSHV). В Съединените щати това се случва най-често при деца, които имат слаба имунна система, причинена от редки нарушения на имунната система, HIV инфекция или лекарства, използвани при трансплантация на органи.

Признаци

Признаците при деца могат да включват следното:

• Лезии в кожата, устата или гърлото. Кожните лезии са червени, лилави или кафяви и се променят от плоски, до повдигнати, до люспести области, наречени плаки, до възли.

• Подути лимфни възли.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на сарком на Капоши.

Лечение

Лечението на саркома на Kaposi може да включва следното:

• Химиотерапия.

• Имунотерапия (интерферон).

• Лъчетерапия.

Тъй като саркомът на Kaposi е толкова рядък при деца, някои възможности за лечение се основават на клинични проучвания при възрастни. Вижте резюмето на за лечение на саркома на Kaposi за информация относно саркома на Kaposi при възрастни.

Злокачествени тумори

В тази секция

• Епителиоиден хемангиоендотелиом

• Ангиосарком на меката тъкан

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Епителиоиден хемангиоендотелиом

Епителиоидният хемангиоендотелиом може да се появи при деца, но най-често се среща при възрастни между 30 и 50 годишна възраст. Те обикновено се появяват в черния дроб, белия дроб или в костите. Те могат да се развиват бързо или бавно. В около една трета от случаите туморът се разпространява много бързо в други части на тялото.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите зависят от това къде се намира туморът:

• На кожата туморите могат да бъдат повдигнати и заоблени или плоски, червено-кафяви петна, които се чувстват топли.

• В белия дроб може да няма ранни симптоми. Признаците и симптомите, които могат да се появят, включват:

• Болка в гърдите.

• Плюене на кръв.

• Анемия (слабост, чувство на умора или бледност).

• Затруднено дишане (от белези на белодробна тъкан).

• В костите туморите могат да причинят прекъсвания.

Туморите, които се появяват в черния дроб или меките тъкани, също могат да причинят признаци и симптоми.

Диагностични тестове

Епителиоидните хемангиоендотелиоми в черния дроб се откриват при CT и MRI сканиране. Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури, използвани за диагностициране на епителиоиден хемангиоендотелиом и да разберете дали туморът се е разпространил. Може да се направи и рентгеново изследване.

Лечение

Лечението на бавно растящи епителиоидни хемангиоендотелиоми включва следното:

• Наблюдение.

Лечението на бързорастящи епителиоидни хемангиоендотелиоми може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Имунотерапия (интерферон) и целенасочена терапия (талидомид, сорафениб, пазопаниб, сиролимус) за тумори, които е вероятно да се разпространят.

Химиотерапия.

• Тотална хепатектомия и чернодробна трансплантация, когато туморът е в черния дроб.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (траметиниб).

• Клинично изпитване на химиотерапия и целенасочена терапия (пазопаниб).

Ангиосарком на меката тъкан

Ангиосаркомите са бързо растящи тумори, които се образуват в кръвоносните съдове или лимфните съдове във всяка част на тялото, обикновено в меките тъкани. Повечето ангиосаркоми са в или близо до кожата. Тези в по-дълбоките меки тъкани могат да се образуват в черния дроб, далака и белия дроб.

Тези тумори са много редки при деца. Децата понякога имат повече от един тумор в кожата и / или черния дроб.

Рискови фактори

Всичко, което увеличава риска от заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите болестта; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите болестта. Говорете с лекаря на детето си, ако смятате, че детето ви може да е изложено на риск. Рисковите фактори за ангиосаркоми включват следното:

• Изложени на радиация.

• Хроничен (дългосрочен) лимфедем, състояние, при което допълнителна лимфна течност се натрупва в тъканите и причинява подуване.

• Наличие на доброкачествен съдов тумор. Доброкачественият тумор, като хемангиом, може да се превърне в ангиосарком, но това е рядко.

Признаци

Признаците на ангиосарком зависят от това къде се намира туморът и могат да включват следното:

• Червени петна по кожата, които лесно кървят.

• Лилави тумори.

Диагностични тестове

Вижте раздела с обща информация за описание на тестове и процедури, използвани за диагностициране на ангиосарком и да разберете дали туморът се е разпространил.

Лечение

Лечението на ангиосарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

• Комбинация от хирургия, химиотерапия и лъчетерапия за разпространени ангиосаркоми.

• Насочена терапия (бевацизумаб) и химиотерапия за ангиосаркоми, започнала като инфантилни хемангиоми.

• Клинично изпитване на химиотерапия със или без насочена терапия (пазопаниб).

• Клинично изпитване на имунотерапия (ниволумаб и ипилимумаб).

За да научите повече за детските съдови тумори

За повече информация относно детските съдови тумори вижте следното:

• Мека тъканна саркома - начална страница

• Сканиране с компютърна томография (КТ) и рак

• Целеви терапии за рак

• MyPART - Моята педиатрична и възрастна мрежа за редки тумори

За повече информация за рака в детска възраст и други общи ресурси за рак вижте следното:

• Относно Рака

• Детски рак

• CureSearch за отказ от отговорност на CancerExit за деца

• Късни ефекти от лечението на рака в детска възраст

• Юноши и млади възрастни с рак

• Деца с рак: Ръководство за родители

• Рак при деца и юноши

• Постановка

• Справяне с рака

• Въпроси, които да зададете на Вашия лекар относно рака

• За оцелели и болногледачи