Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Лечение на саркома от детска мека тъкан (®) - версия за пациента

Обща информация за сарком на меките тъкани в детството

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Детският сарком на меките тъкани е заболяване, при което в меките тъкани на тялото се образуват злокачествени (ракови) клетки.

• Сарком на меките тъкани се среща при деца и възрастни.

• Наличието на определени заболявания и наследствени нарушения може да увеличи риска от сарком на меките тъкани в детска възраст.

• Най-честият признак на детски сарком на меките тъкани е безболезнена бучка или подуване в меките тъкани на тялото.

• Диагностичните тестове се използват за откриване (намиране) и диагностициране на детски сарком на меките тъкани.

• Ако тестовете покажат, че може да има сарком на меките тъкани, се прави биопсия.

• Има много различни видове саркоми на меките тъкани.

• Тумори на мастната тъкан

• Костни и хрущялни тумори

• Тумори на фиброзна (съединителна) тъкан

• Тумори на скелетните мускули

• Тумори на гладката мускулатура

• Така наречените фиброхистиоцитни тумори

• Тумори на нервната обвивка

• Перицитни (периваскуларни) тумори

• Тумори с неизвестен клетъчен произход

• Тумори на кръвоносни съдове

• Някои фактори влияят върху прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение.

Детският сарком на меките тъкани е заболяване, при което в меките тъкани на тялото се образуват злокачествени (ракови) клетки.

Меките тъкани на тялото се свързват, поддържат и обграждат други части на тялото и органи. Меките тъкани включват следното:

• Дебел.

• Смес от кост и хрущял.

• Фиброзна тъкан.

• Мускули.

• Нерви.

• Сухожилия (ленти от тъкан, които свързват мускулите с костите).

• Синовиални тъкани (тъкани около ставите).

• Кръвоносни съдове.

• Лимфни съдове.

Саркомът на меките тъкани може да бъде открит навсякъде в тялото. При децата туморите се образуват най-често в ръцете, краката, гърдите или корема.

Саркомът на меките тъкани се образува в меките тъкани на тялото, включително мускулите, сухожилията, мазнините, кръвоносните съдове, лимфните съдове, нервите и тъканите около ставите.

Сарком на меките тъкани се среща при деца и възрастни.

Саркомът на меките тъкани при деца може да реагира по различен начин на лечението и може да има по-добра прогноза от саркома на меките тъкани при възрастни. (Вижте резюмето на за лечение на саркома за меки тъкани за възрастни за информация относно лечението при възрастни.)

Наличието на определени заболявания и наследствени нарушения може да увеличи риска от сарком на меките тъкани в детска възраст.

Всичко, което увеличава риска от заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите рак; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите рак. Говорете с лекаря на детето си, ако смятате, че детето ви може да е изложено на риск.

Рисковите фактори за детски сарком на меките тъкани включват следните наследствени нарушения:

• Синдром на Li-Fraumeni.

• Фамилна аденоматозна полипоза (FAP).

• Промени в гена RB1.

• SMARCB1 (INI1) генни промени.

• Неврофиброматоза тип 1 (NF1).

• Синдром на Вернер.

• Туберозна склероза.

• Тежка комбинирана имунна недостатъчност с дефицит на аденозин дезаминаза.

Други рискови фактори включват следното:

• Минало лечение с лъчетерапия.

• Наличие на СПИН (синдром на придобита имунна недостатъчност) и инфекция с вируса на Epstein-Barr едновременно.

Най-честият признак на детски сарком на меките тъкани е безболезнена бучка или подуване в меките тъкани на тялото.

Саркомът може да се появи като безболезнена бучка под кожата, често на ръката, крака, гърдите или корема. В началото може да няма други признаци или симптоми. Тъй като саркомът се увеличава и притиска близките органи, нерви, мускули или кръвоносни съдове, той може да причини признаци или симптоми, като болка или слабост.

Други състояния могат да причинят същите признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си дали детето ви има някой от тези проблеми.

Диагностичните тестове се използват за откриване (намиране) и диагностициране на детски сарком на меките тъкани.

Могат да се използват следните тестове и процедури:

• Физически преглед и анамнеза: Изследване на тялото за проверка на общите признаци на здравето, включително проверка за признаци на заболяване, като бучки или нещо друго, което изглежда необичайно. Ще бъде взета и история на здравните навици на пациента и минали заболявания и лечения.

• Рентгенови лъчи: Рентгеновите лъчи са вид енергиен лъч, който може да премине през тялото върху филм, правейки снимки на зони вътре в тялото.

• ЯМР (ядрено-магнитен резонанс): Процедура, която използва магнит, радиовълни и компютър, за да направи поредица от подробни снимки на области на тялото, като гърдите, корема, ръцете или краката. Тази процедура се нарича още ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на корема. Детето лежи на маса, която се плъзга в ЯМР скенера, който прави снимки на вътрешната част на тялото. Подложката на корема на детето помага да се направят картините по-ясни.

• CT сканиране (CAT сканиране): Процедура, която прави поредица от подробни снимки на зони вътре в тялото, като гърдите или корема, направени от различни ъгли. Снимките са направени от компютър, свързан с рентгенов апарат. Оцветител може да се инжектира във вената или да се погълне, за да помогне на органите или тъканите да се покажат по-ясно. Тази процедура се нарича още компютърна томография, компютърна томография или компютърна аксиална томография.

Компютърна томография (КТ) на корема. Детето лежи на маса, която се плъзга през КТ скенера, който прави рентгенови снимки на вътрешната част на корема.

• Ултразвуков преглед: процедура, при която високоенергийните звукови вълни (ултразвук) се отблъскват от вътрешните тъкани или органи и издават ехо. Ехото образува картина на телесни тъкани, наречена сонограма. Картината може да бъде отпечатана, за да бъде разгледана по-късно.

Ако тестовете покажат, че може да има сарком на меките тъкани, се прави биопсия.

Видът на биопсията зависи отчасти от размера на масата и дали е близо до повърхността на кожата или по-дълбоко в тъканта. Обикновено се използва един от следните видове биопсии:

• Биопсия на основната игла: Отстраняването на тъкан с помощта на широка игла. Вземат се множество тъканни проби. Тази процедура може да се ръководи с помощта на ултразвук, КТ или ЯМР.

• Инцизионна биопсия: Отстраняване на част от бучка или проба от тъкан.

• Ексцизионна биопсия: Премахване на цяла бучка или област от тъкан, която не изглежда нормално. Патолог разглежда тъканта под микроскоп, за да търси ракови клетки. Ексцизионна биопсия може да се използва за пълно отстраняване на по-малки тумори, които са близо до повърхността на кожата. Този тип биопсия се използва рядко, тъй като раковите клетки могат да останат след биопсията. Ако раковите клетки останат, ракът може да се върне или да се разпространи в други части на тялото.

Ядрено-магнитен резонанс на тумора се прави преди ексцизионната биопсия. Това се прави, за да се покаже къде се е образувал оригиналният тумор и може да се използва за насочване на бъдеща хирургия или лъчева терапия.

Ако е възможно, хирургът, който ще премахне всеки открит тумор, трябва да участва в планирането на биопсията. Поставянето на игли или разрези за биопсията може да повлияе дали целият тумор може да бъде отстранен по време на по-късна операция.

За да се планира най-доброто лечение, пробата от тъкан, отстранена по време на биопсията, трябва да бъде достатъчно голяма, за да се установи вида на саркома на меките тъкани и да се направят други лабораторни изследвания. Проби от тъкани ще бъдат взети от първичния тумор, лимфните възли и други области, които могат да имат ракови клетки. Патолог разглежда тъканта под микроскоп, за да търси ракови клетки и да открие вида и степента на тумора. Степента на тумора зависи от това колко необичайно изглеждат раковите клетки под микроскоп и колко бързо се делят клетките. Висококачествените и средностепенните тумори обикновено растат и се разпространяват по-бързо от нискостепенните тумори.

Тъй като саркомът на меките тъкани може да бъде труден за диагностициране, тъканната проба трябва да бъде проверена от патолог, който има опит в диагностицирането на сарком на меките тъкани.

Може да се направят един или повече от следните лабораторни тестове за изследване на тъканните проби:

• Молекулярен тест: Лабораторен тест за проверка на определени гени, протеини или други молекули в проба от тъкан, кръв или друга телесна течност. Молекулярен тест може да се направи с други процедури, като биопсии, за да се помогне за диагностицирането на някои видове рак. Молекулярните тестове проверяват някои генетични или хромозомни промени, които се появяват при някои саркоми на меките тъкани.

• Тест за обратна транскрипция – полимеразна верижна реакция (RT – PCR): Лабораторен тест, при който се измерва количеството на генетично вещество, наречено mRNA, направено от специфичен ген. Ензим, наречен обратна транскриптаза, се използва за превръщане на определено парче РНК в съвпадащо парче ДНК, което може да бъде усилено (направено в голям брой) от друг ензим, наречен ДНК полимераза. Амплифицираните ДНК копия помагат да се разбере дали специфична иРНК се създава от ген. RT – PCR може да се използва за проверка на активирането на определени гени, които могат да показват наличието на ракови клетки. Този тест може да се използва за търсене на определени промени в гена или хромозомата, които могат да помогнат за диагностициране на рак.

• Цитогенетичен анализ: Лабораторен тест, при който хромозомите на клетките в проба от туморна тъкан се броят и проверяват за всякакви промени, като например счупени, липсващи, пренаредени или допълнителни хромозоми. Промените в някои хромозоми може да са признак на рак. Цитогенетичният анализ се използва за диагностициране на рака, планиране на лечение или за установяване на ефективността на лечението. Флуоресценцията in situ хибридизация (FISH) е вид цитогенетичен анализ.

• Имуноцитохимия: Лабораторен тест, който използва антитела за проверка за определени антигени (маркери) в проба от клетки на пациента. Антителата обикновено са свързани с ензим или флуоресцентно багрило. След като антителата се свързват с антигена в пробата от клетките на пациента, ензимът или багрилото се активират и антигенът може да се види под микроскоп. Този тип тест може да се използва за определяне на разликата между различните видове сарком на меките тъкани.

• Светлинна и електронна микроскопия: Лабораторен тест, при който клетките в проба от тъкан се разглеждат под редовни и мощни микроскопи, за да се търсят определени промени в клетките.

Има много различни видове саркоми на меките тъкани.

Клетките на всеки тип сарком изглеждат по различен начин под микроскоп. Мекотъканните тумори са групирани въз основа на типа мекотъканна клетка, където са се образували за първи път.

Това резюме е за следните видове сарком на меките тъкани:

Тумори на мастната тъкан

Липосарком. Това е рак на мастните клетки. Липосаркомът обикновено се образува в мастния слой точно под кожата. При деца и юноши липосаркомът често е с ниска степен (вероятно да расте и да се разпространява бавно). Има няколко различни вида липосарком, включително:

• Миксоиден липосарком. Това обикновено е нискостепенен рак, който се повлиява добре от лечението.

• Плеоморфен липосарком. Това обикновено е високостепенен рак, който е по-малко вероятно да реагира добре на лечението.

Костни и хрущялни тумори

Костните и хрущялните тумори са комбинация от костни клетки и хрущялни клетки. Костните и хрущялните тумори включват следните видове:

• Екстраскелетен мезенхимен хондросарком. Този тип костен и хрущялен тумор често засяга млади възрастни и се появява в главата и шията.

• Екстраскелетен остеосарком. Този вид костен и хрущялен тумор е много рядък при деца и юноши. Вероятно е да се върне след лечението и може да се разпространи в белите дробове.

Тумори на фиброзна (съединителна) тъкан

Фиброзните (съединителни) тъкани включват следните видове:

• Десмоиден тип фиброматоза (наричан още дезмоиден тумор или агресивна фиброматоза). Този фиброзен тъканен тумор е с нисък клас (вероятно ще расте бавно). Може да се върне в близките тъкани, но обикновено не се разпространява в отдалечени части на тялото. Понякога фиброматозата от десмоиден тип може да спре да расте за дълго време. Рядко туморът може да изчезне без лечение.

Дезмоидните тумори понякога се появяват при деца с промени в APC гена. Промените в този ген могат също да причинят фамилна аденоматозна полипоза (FAP). FAP е наследствено състояние (предава се от родители на потомство), при което много полипи (израстъци на лигавиците) се образуват по вътрешните стени на дебелото черво и ректума. Може да се наложи генетично консултиране (дискусия с обучен специалист за наследствени заболявания и възможности за генно тестване).

• Дерматофибросарком протуберани. Това е тумор на дълбоките слоеве на кожата, който най-често се образува в багажника, ръцете или краката. Клетките на този тумор имат определена генетична промяна, наречена транслокация (част от гена COL1A1 сменя места с част от гена PDGFRB). За диагностициране на дерматофибросаркома протуберани, туморните клетки се проверяват за тази генетична промяна. Dermatofibrosarcoma protuberans обикновено не се разпространява в лимфните възли или други части на тялото.

• Възпалителен миофибробластичен тумор. Този рак се състои от мускулни клетки, клетки на съединителната тъкан и някои имунни клетки. Среща се при деца и юноши. Най-често се образува в меките тъкани, белите дробове, далака и гърдата. Често се връща след лечение, но рядко се разпространява в отдалечени части на тялото. При около половината от тези тумори е установена известна генетична промяна.

Фибросарком.

Има два вида фибросарком при деца и юноши:

• Детска фибросаркома (наричана още вродена фибросаркома). Този тип фибросарком обикновено се среща при деца на възраст 1 година и по-млади и може да се наблюдава при пренатален ехографски преглед. Този тумор се развива бързо и често е голям при диагностициране. Рядко се разпространява в отдалечени части на тялото. Клетките на този тумор обикновено имат определена генетична промяна, наречена транслокация (част от една хромозома сменя места с част от друга хромозома). За да се диагностицира инфантилен фибросарком, туморните клетки се проверяват за тази генетична промяна. Подобен тумор е наблюдаван при по-големи деца, но той няма транслокацията, която често се наблюдава при по-малките деца.

• Възрастен фибросарком. Това е същия тип фибросарком, открит при възрастни. Клетките на този тумор нямат генетична промяна, установена при инфантилен фибросарком. (Вижте резюмето на за лечение на саркома за меки тъкани за възрастни за повече информация.)

• Миксофибросарком. Това е рядък тумор на фиброзна тъкан, който се среща по-рядко при деца, отколкото при възрастни.

• Нискостепенен фибромиксоиден сарком. Това е бавно растящ тумор, който се образува дълбоко в ръцете или краката и засяга най-вече млади хора и възрастни на средна възраст. Туморът може да се върне много години след лечението и да се разпространи в белите дробове и лигавицата на гръдната стена. Необходимо е проследяване през целия живот.

• Склерозиращ епителиоиден фибросарком. Това е рядък тумор на фиброзна тъкан, който расте бързо. Може да се върне и да се разпространи в други части на тялото години след лечението. Необходимо е дългосрочно проследяване.

Тумори на скелетните мускули

Скелетните мускули са прикрепени към костите и помагат на тялото да се движи.

• Рабдомиосарком. Рабдомиосаркомът е най-честият детски сарком на меките тъкани при деца на 14 години и по-млади. (Вижте резюмето на за лечение на рабдомиосарком в детството за повече информация.)

Тумори на гладката мускулатура

Гладката мускулатура очертава вътрешността на кръвоносните съдове и кухите вътрешни органи като стомаха, червата, пикочния мехур и матката.

• Лейомиосарком. Този гладкомускулен тумор е свързан с вируса на Epstein-Barr при деца, които също имат ХИВ или СПИН. Лейомиосаркомът може също да се формира като втори рак при оцелели от наследствен ретинобластом, понякога много години след първоначалното лечение за ретинобластом.

Така наречените фиброхистиоцитни тумори

• Плексиформен фиброхистиоцитен тумор. Това е рядък тумор, който обикновено засяга деца и млади възрастни. Туморът обикновено започва като безболезнен растеж върху или точно под кожата на ръката, ръката или китката. Рядко може да се разпространи в близките лимфни възли или в белите дробове.

Тумори на нервната обвивка

Нервната обвивка е изградена от защитни слоеве на миелина, които покриват нервните клетки, които не са част от мозъка или гръбначния мозък. Туморите на нервната обвивка включват следните видове:

• Злокачествен тумор на периферната нервна обвивка. Някои деца, които имат злокачествен тумор на периферна нервна обвивка, имат рядко генетично заболяване, наречено неврофиброматоза тип 1 (NF1). Този тумор може да бъде нисък или висок.

• Злокачествен тумор Triton . Това са много бързо растящи тумори, които се срещат най-често при деца с NF1.

• Ектомезенхимома. Това е бързо растящ тумор, който се среща главно при деца. Ектомезенхимоми могат да се образуват в очната кухина, корема, ръцете или краката.

Перицитни (периваскуларни) тумори

Перицитните тумори се образуват в клетки, които се увиват около кръвоносните съдове. Перицитните тумори включват следните видове:

• Миоперицитом. Детският хемангиоперицитом е вид миоперицитом. Децата под 1 година по време на диагностицирането може да имат по-добра прогноза. При пациенти на възраст над 1 година инфантилният хемангиоперицитом е по-вероятно да се разпространи в други части на тялото, включително лимфните възли и белите дробове.

• Детска миофиброматоза. Детската миофиброматоза е друг вид миоперицитом. Това е фиброзен тумор, който често се образува през първите 2 години от живота. Може да има един възел под кожата, обикновено в областта на главата и шията (миофиброма), или няколко възела в кожата, мускулите или костите (миофиброматоза). При пациенти с детска миофиброматоза ракът може да се разпространи и в органите. Тези тумори могат да изчезнат без лечение.

Тумори с неизвестен клетъчен произход

Туморите с неизвестен клетъчен произход (видът на клетката, в която туморът е образуван за първи път, не е известен) включват следните видове:

• Синовиален сарком. Синовиалният сарком е често срещан тип сарком на меките тъкани при деца и юноши. Обикновено се образува в тъканите около ставите на ръцете или краката, но може да се образува и в багажника, главата или шията. Клетките на този тумор обикновено имат определена генетична промяна, наречена транслокация (част от една хромозома сменя места с част от друга хромозома). По-големите тумори имат по-голям риск от разпространение в други части на тялото, включително белите дробове. Деца под 10 години, чийто тумор е 5 сантиметра или по-малък и се е образувал в ръцете или краката, имат по-добра прогноза.

• Епителиоиден сарком. Това е рядък сарком, който обикновено започва дълбоко в меките тъкани като бавно нарастваща, твърда бучка и може да се разпространи в лимфните възли. Ако ракът се е образувал в ръцете, краката или задните части, може да се направи биопсия на контролен лимфен възел, за да се провери за рак в лимфните възли.

• Сарком на алвеоларната мека част. Това е рядък тумор на меката поддържаща тъкан, който свързва и заобикаля органите и другите тъкани. Най-често се образува в ръцете и краката, но може да се появи в тъканите на устата, челюстите и лицето. Може да расте бавно и често се разпространява в други части на тялото. Саркомът на меката част на алвеола може да има по-добра прогноза, когато туморът е 5 сантиметра или по-малък или когато туморът е напълно отстранен чрез операция. Клетките на този тумор обикновено имат определена генетична промяна, наречена транслокация (част от гена ASSPL сменя места с част от гена TFE3). За да се диагностицира алвеоларен сарком на меката част, туморните клетки се проверяват за тази генетична промяна.

• Ясен клетъчен сарком на меките тъкани. Това е бавно растящ тумор на меките тъкани, който започва в сухожилието (жилава, влакнеста, подобна на корда тъкан, която свързва мускулите с костта или друга част на тялото). Ясноклетъчният сарком най-често се проявява в дълбока тъкан на стъпалото, петата и глезена. Може да се разпространи в близките лимфни възли. Клетките на този тумор обикновено имат определена генетична промяна, наречена транслокация (част от гена EWSR1 сменя места с част от гена ATF1 или CREB1). За да се диагностицира ясен клетъчен сарком на меките тъкани, туморните клетки се проверяват за тази генетична промяна.

• Екстраскелетен миксоиден хондросарком. Този тип сарком на меките тъкани може да се появи при деца и юноши. С течение на времето има тенденция да се разпространява в други части на тялото, включително лимфните възли и белите дробове. Туморът може да се върне много години след лечението.

• Екстраскелетен сарком на Юинг. Вижте резюмето на за лечение на саркома на Ewing за информация.

• Десмопластичен малък кръглоклетъчен тумор. Този тумор най-често се образува в перитонеума в корема, таза и / или перитонеума в скротума, но може да се образува в бъбреците или други твърди органи. В перитонеума могат да се появят десетки малки тумори. Десмопластичният малък кръглоклетъчен тумор може също да се разпространи в белите дробове и други части на тялото. Клетките на този тумор обикновено имат определена генетична промяна, наречена транслокация (част от една хромозома сменя места с част от друга хромозома). За да се диагностицира десмопластичен малък кръглоклетъчен тумор, туморните клетки се проверяват за тази генетична промяна.

• Екстра бъбречен (екстракраниален) рабдоиден тумор. Този бързо растящ тумор се образува в меките тъкани като черния дроб и пикочния мехур. Обикновено се среща при малки деца, включително новородени, но може да се появи при по-големи деца и възрастни. Рабдоидните тумори могат да бъдат свързани с промяна в туморния супресорен ген, наречен SMARCB1. Този тип ген произвежда протеин, който помага да се контролира растежа на клетките. Промените в гена SMARCB1 могат да бъдат наследени. Може да се наложи генетично консултиране (дискусия с обучен специалист за наследствени заболявания и възможна нужда от генно тестване).

• Периваскуларни епителиоидни клетъчни тумори (PEComas). Доброкачествени ПЕКОми могат да се появят при деца с наследствено заболяване, наречено туберкулозна склероза. Те се появяват в стомаха, червата, белите дробове и пикочно-половите органи. PEComas растат бавно и няма вероятност повечето да се разпространят.

• Недиференциран / некласифициран сарком. Тези тумори обикновено се появяват в костите или мускулите, които са прикрепени към костите и помагат на тялото да се движи.

• Недиференциран плеоморфен сарком / злокачествен фиброзен хистиоцитом (високостепенен). Този тип тумор на меките тъкани може да се образува в части от тялото, където пациентите са получавали лъчетерапия в миналото, или като втори рак при деца с ретинобластом. Туморът обикновено се образува в ръцете или краката и може да се разпространи в други части на тялото. (Вижте резюмето на за остеосарком и злокачествен фиброзен хистиоцитом за костно лечение за информация относно злокачествен фиброзен хистиоцитом на костите.)

Тумори на кръвоносни съдове

Туморите на кръвоносните съдове включват следните видове:

• Епителиоиден хемангиоендотелиом. Епителиоидният хемангиоендотелиом може да се появи при деца, но най-често се среща при възрастни между 30 и 50 години. Те обикновено се появяват в черния дроб, белия дроб или костите. Те могат да бъдат или бързо растящи, или бавно растящи. В около една трета от случаите туморът се разпространява много бързо в други части на тялото. (Вижте резюмето на за лечение на детски съдови тумори за повече информация.)

• Ангиосарком на меките тъкани. Ангиосаркомът на меките тъкани е бързо растящ тумор, който се образува в кръвоносните съдове или лимфните съдове във всяка част на тялото. Повечето ангиосаркоми са в или точно под кожата. Тези в по-дълбоките меки тъкани могат да се образуват в черния дроб, далака или белия дроб. Те са много редки при деца, които понякога имат повече от един тумор в кожата или черния дроб. Рядко инфантилният хемангиом може да се превърне в ангиосарком на меките тъкани. (Вижте резюмето на за лечение на детски съдови тумори за повече информация.)

Вижте следните резюмета на за информация относно типовете сарком на меките тъкани, които не са включени в това резюме:

• Лечение на детски рабдомиосарком

• Лечение на саркома на Юинг

• Остеосарком и злокачествен фиброзен хистиоцитом на костно лечение

• Необичайни ракови заболявания в детска възраст (стомашно-чревни стромални тумори)

Някои фактори влияят върху прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение.

Прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение зависят от следното:

• Частта от тялото, където туморът се е образувал за първи път.

• Размерът и степента на тумора.

• Видът на саркома на меките тъкани.

• Колко дълбоко е туморът под кожата.

• Дали туморът се е разпространил на други места в тялото и къде се е разпространил.

• Количеството тумор, останало след операцията за отстраняването му.

• Дали лъчевата терапия е била използвана за лечение на тумора.

• Дали ракът е току-що диагностициран или е рецидивирал (върнете се).

Етапи на детска саркомна мека тъкан

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• След диагностицирането на сарком на меките тъкани в детството се правят тестове, за да се установи дали раковите клетки са се разпространили в други части на тялото.

• Има три начина, по които ракът се разпространява в тялото.

• Ракът може да се разпространи от мястото, където е започнал, в други части на тялото.

След диагностицирането на сарком на меките тъкани в детството се правят тестове, за да се установи дали раковите клетки са се разпространили в други части на тялото.

Процесът, използван за установяване дали ракът се е разпространил в меките тъкани или в други части на тялото, се нарича стадиране. Няма стандартна система за поставяне на детски сарком на меките тъкани.

За да планирате лечение, е важно да знаете вида на саркома на меките тъкани, дали туморът може да бъде отстранен чрез операция и дали ракът се е разпространил в други части на тялото.

Следните процедури могат да бъдат използвани, за да се установи дали ракът се е разпространил:

• Биопсия на сентинелни лимфни възли: Отстраняването на сентинелния лимфен възел по време на операция. Сентинелният лимфен възел е първият лимфен възел в група лимфни възли, получил лимфен дренаж от първичния тумор. Това е първият лимфен възел, при който ракът вероятно се разпространява от първичния тумор. В близост до тумора се инжектира радиоактивно вещество и / или синьо багрило. Веществото или багрилото преминава през лимфните канали към лимфните възли. Първият лимфен възел, който получава веществото или багрилото, се отстранява. Патолог разглежда тъканта под микроскоп, за да търси ракови клетки. Ако не бъдат открити ракови клетки, може да не е необходимо да се премахнат повече лимфни възли. Понякога стентилен лимфен възел се намира в повече от една група възли. Тази процедура се използва за епителиоиден и яркоклетъчен сарком.

• CT сканиране (CAT сканиране): Процедура, която прави поредица от подробни снимки на зони вътре в тялото, като гърдите, направени от различни ъгли. Снимките са направени от компютър, свързан с рентгенов апарат. Оцветител може да се инжектира във вената или да се погълне, за да помогне на органите или тъканите да се покажат по-ясно. Тази процедура се нарича още компютърна томография, компютърна томография или компютърна аксиална томография.

• PET сканиране: PET сканирането е процедура за откриване на злокачествени туморни клетки в тялото. Във вената се инжектира малко количество радиоактивна глюкоза (захар). PET скенерът се върти около тялото и прави картина на мястото, където глюкозата се използва в тялото. Злокачествените туморни клетки се показват по-ярко на снимката, защото са по-активни и поемат повече глюкоза от нормалните клетки. Тази процедура се нарича още сканиране на позитронно-емисионна томография (PET).

• PET-CT сканиране: Процедура, която комбинира снимките от PET сканиране и компютърна томография (CT). Сканирането с PET и CT се извършва едновременно на една и съща машина. Снимките от двете сканирания се комбинират, за да се получи по-подробна картина, отколкото всеки тест би направил сам.

Има три начина, по които ракът се разпространява в тялото.

Ракът може да се разпространи през тъканите, лимфната система и кръвта:

• Тъкани. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, като расте в близките райони.

• Лимфна система. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, попадайки в лимфната система. Ракът пътува през лимфните съдове до други части на тялото.

• Кръв. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, попадайки в кръвта. Ракът преминава през кръвоносните съдове до други части на тялото.

Ракът може да се разпространи от мястото, където е започнал, в други части на тялото.

Когато ракът се разпространи в друга част на тялото, това се нарича метастази. Раковите клетки се откъсват от мястото, където са започнали (първичният тумор) и пътуват през лимфната система или кръвта.

• Лимфна система. Ракът попада в лимфната система, пътува през лимфните съдове и образува тумор (метастатичен тумор) в друга част на тялото.

• Кръв. Ракът попада в кръвта, пътува през кръвоносните съдове и образува тумор (метастатичен тумор) в друга част на тялото.

Метастатичният тумор е от същия вид рак като първичния тумор. Например, ако саркомът на меките тъкани се разпространи в белия дроб, раковите клетки в белия дроб са саркома на меките тъкани. Болестта е метастатичен сарком на меките тъкани, а не рак на белия дроб.

Повтарящи се и прогресиращи детски саркомни меки тъкани

Повтарящият се детски сарком на меките тъкани е рак, който се повтаря (се връща) след лечението му. Ракът може да се е върнал на същото място или в други части на тялото.

Прогресиращият детски сарком на меките тъкани е рак, който не се повлиява от лечението.

Преглед на възможностите за лечение

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Съществуват различни видове лечение за пациенти с детски сарком на меките тъкани.

• Децата с детски сарком на меките тъкани трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти по лечение на рак при деца.

• Лечението на детски сарком на меките тъкани може да предизвика нежелани реакции.

• Използват се седем вида стандартно лечение:

• Хирургия

• Лъчетерапия

• Химиотерапия

• Наблюдение

• Целенасочена терапия

• Имунотерапия

• Друга лекарствена терапия

• Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

• Генна терапия

• Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

• Пациентите могат да участват в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението на рак.

• Може да са необходими последващи тестове.

Съществуват различни видове лечение за пациенти с детски сарком на меките тъкани.

Налични са различни видове лечения за пациенти с детски сарком на меките тъкани. Някои лечения са стандартни (използваното в момента лечение), а някои се тестват в клинични изпитвания. Клиничното изпитване за лечение е изследователско проучване, предназначено да помогне за подобряване на настоящото лечение или за получаване на информация за нови лечения за пациенти с рак. Когато клиничните изпитвания показват, че ново лечение е по-добро от стандартното лечение, новото лечение може да се превърне в стандартно лечение.

Тъй като ракът при деца е рядък, трябва да се обмисли участие в клинично изпитване. Някои клинични изпитвания са отворени само за пациенти, които не са започнали лечение.

Децата с детски сарком на меките тъкани трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти по лечение на рак при деца.

Лечението ще се контролира от детски онколог, лекар, специализиран в лечението на деца с рак. Детският онколог работи с други доставчици на здравни услуги, които са експерти в лечението на деца със сарком на меките тъкани и които са специализирани в определени области на медицината. Те могат да включват детски хирург със специално обучение за отстраняване на саркоми на меките тъкани. Следните специалисти също могат да бъдат включени:

• Педиатър.

• Радиационен онколог.

• Детски хематолог.

• Специалист детска медицинска сестра.

• Специалист по рехабилитация.

• Психолог.

• Социален работник.

• Специалист по детски живот.

Лечението на детски сарком на меките тъкани може да предизвика нежелани реакции.

За информация относно страничните ефекти, които започват по време на лечението на рак, вижте нашата страница за странични ефекти.

Страничните ефекти от лечението на рака, които започват след лечението и продължават месеци или години, се наричат ​​късни ефекти. Късните ефекти от лечението на рак могат да включват:

• Физически проблеми.

• Промени в настроението, чувствата, мисленето, ученето или паметта.

• Втори рак (нови видове рак).

Някои късни ефекти могат да бъдат лекувани или контролирани. Важно е да говорите с лекарите на детето си за ефектите, които лечението на рака може да окаже върху детето ви. (Вижте резюмето на за късните ефекти от лечението на рака в детска възраст за повече информация.)

Използват се седем вида стандартно лечение:

Хирургия

Операция за пълно отстраняване на саркома на меките тъкани се прави, когато е възможно. Ако туморът е много голям, първо може да се приложи лъчева терапия или химиотерапия, за да се намали туморът и да се намали количеството тъкан, което трябва да се отстрани по време на операцията. Това се нарича неоадювантна (предоперативна) терапия.

Могат да се използват следните видове операции:

• Широка локална ексцизия: Отстраняване на тумора заедно с някои нормални тъкани около него.

• Ампутация: Хирургия за отстраняване на цялата или част от ръката или крака с рак.

• Лимфаденектомия: Премахване на лимфните възли с рак.

• Mohs хирургия: Хирургична процедура, използвана за лечение на рак на кожата. Отделни слоеве от ракова тъкан се отстраняват и проверяват под микроскоп един по един, докато цялата ракова тъкан бъде премахната. Този тип операция се използва за лечение на дерматофибросаркома протуберани.

Нарича се още микрографска хирургия на Mohs.

• Хепатектомия: Операция за отстраняване на целия или част от черния дроб.

Може да се наложи втора операция за:

• Премахнете всички останали ракови клетки.

• Проверете зоната около мястото, където е отстранен туморът, за ракови клетки и след това отстранете повече тъкан, ако е необходимо.

Ако ракът е в черния дроб, може да се направи хепатектомия и чернодробна трансплантация (черният дроб се отстранява и замества със здрав от донор).

След като лекарят премахне целия рак, който може да се види по време на операцията, някои пациенти могат да получат химиотерапия или лъчева терапия след операция, за да убият всички останали ракови клетки. Лечението, проведено след операцията, за да се намали рискът ракът да се върне, се нарича адювантна терапия.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия е лечение на рак, което използва високоенергийни рентгенови лъчи или други видове лъчение, за да убие раковите клетки или да ги предпази от растеж. Има два вида лъчетерапия:

• Външната лъчева терапия използва машина извън тялото, за да изпрати лъчение към рака. Някои начини за провеждане на лъчева терапия могат да помогнат за предотвратяване на увреждането на радиацията в близката здрава тъкан. Този тип лъчетерапия може да включва следното:

• Стереотаксична лъчева терапия на тялото: Стереотаксичната лъчева терапия на тялото е вид външна лъчетерапия. Използва се специално оборудване за поставяне на пациента в една и съща позиция за всяко лъчелечение. Веднъж на ден в продължение на няколко дни, лъчева машина насочва по-голяма от обичайната доза радиация директно към тумора. Когато пациентът е в една и съща позиция за всяко лечение, има по-малко увреждане на близката здрава тъкан. Тази процедура се нарича още стереотаксична лъчетерапия с външен лъч и стереотаксична лъчетерапия.

• Вътрешната лъчева терапия използва радиоактивно вещество, запечатано в игли, семена, проводници или катетри, които се поставят директно в или близо до рака.

Дали лъчетерапията се прилага преди или след операция за отстраняване на рака зависи от вида и стадия на рака, който се лекува, дали след операцията остават някакви ракови клетки и очакваните странични ефекти от лечението. Външната и вътрешната лъчетерапия се използват за лечение на детски сарком на меките тъкани.

Химиотерапия

Химиотерапията е лечение на рак, което използва лекарства, за да спре растежа на раковите клетки, или чрез убиване на клетките, или като ги спре да се делят. Когато химиотерапията се приема през устата или се инжектира във вена или мускул, лекарствата навлизат в кръвта и могат да достигнат ракови клетки в тялото (системна химиотерапия). Когато химиотерапията се поставя директно в цереброспиналната течност, орган или телесна кухина като корема, лекарствата засягат главно раковите клетки в тези области (регионална химиотерапия). Комбинираната химиотерапия е използването на повече от едно противораково лекарство.

Начинът, по който се прилага химиотерапията, зависи от вида на лекувания сарком на меките тъкани. Повечето видове сарком на меките тъкани не реагират на лечение с химиотерапия.

Вижте Наркотици, одобрени за саркома с мека тъкан за повече информация.

Наблюдение

Наблюдението е внимателно наблюдение на състоянието на пациента, без да се провежда каквото и да е лечение, докато се появят или променят признаци или симптоми. Наблюдението може да се извърши, когато:

• Пълното отстраняване на тумора не е възможно.

• Не се предлагат други лечения.

• Не е вероятно туморът да увреди жизненоважни органи.

Наблюдението може да се използва за лечение на десмоиден тип фиброматоза, инфантилен фибросарком, PEComa или епителиоиден хемангиоендотелиом.

Целенасочена терапия

Целевата терапия е вид лечение, което използва лекарства или други вещества за атака на раковите клетки. Целевите терапии обикновено причиняват по-малко вреда на нормалните клетки, отколкото химиотерапията или лъчението.

• Киназните инхибитори блокират ензим, наречен киназа (вид протеин). В тялото има различни видове кинази, които имат различни действия.

• ALK инхибиторите могат да спрат рака да расте и да се разпространява. Кризотиниб може да се използва за лечение на възпалителен миофибробластичен тумор и инфантилен фибросарком.

• Инхибиторите на тирозин киназата (TKI) блокират сигналите, необходими за растежа на туморите. Иматиниб се използва за лечение на дерматофибросарком протуберани. Пазопаниб може да се използва за лечение на фиброматоза от десмоиден тип, епителиоиден хемангиоендотелиом и някои видове повтарящи се и прогресиращи саркоми на меките тъкани. Сорафениб може да се използва за лечение на фиброматоза от десмоиден тип и епителиоиден хемангиоендотелиом. Сунитиниб може да се използва за лечение на алвеоларен сарком на меките части. Ларотректиниб се използва за лечение на инфантилен фибросарком. Церитиниб се използва за лечение на възпалителен миофибробластичен тумор.

• mTOR инхибиторите са вид насочена терапия, която спира протеина, който помага на клетките да се делят и оцеляват. mTOR инхибиторите се използват за лечение на рецидивиращи дезмопластични малки кръгли клетъчни тумори, PEComas и епителиоиден хемангиоендотелиом и се изследват за лечение на злокачествен тумор на периферна нервна обвивка. Sirolimus и temsirolimus са видове терапия с mTOR инхибитори.

Изследват се нови видове инхибитори на тирозин киназа като:

• Ентректиниб за инфантилен фибросарком.

• Траметиниб за епителиоиден хемангиоендотелиом.

Други видове насочена терапия се изучават в клинични изпитвания, включително следното:

• Инхибиторите на ангиогенезата са вид целенасочена терапия, която предотвратява растежа на нови кръвоносни съдове, необходими за растежа на туморите. Инхибиторите на ангиогенезата, като цедираниб, сунитиниб и талидомид, се изследват за лечение на сарком на алвеоларната мека част и епителиоиден хемангиоендотелиом. Бевацизумаб се използва за лечение на ангиосарком.

• Инхибиторите на хистон метилтрансфераза (HMT) са целеви терапевтични лекарства, които действат в раковите клетки и блокират сигналите, необходими за растежа на туморите. Инхибиторите на HMT, като таземестат, се изследват за лечение на злокачествен тумор на периферна нервна обвивка, епителиоиден сарком, екстраскелетен миксоиден хондросарком и екстраренален (екстракраниален) рабдоиден тумор.

• Инхибиторите на топлинен шок блокират определени протеини, които предпазват туморните клетки и им помагат да растат. Ganetespib е протеинов инхибитор на топлинен шок, който се изследва в комбинация с mTOR инхибитора сиролимус за злокачествени тумори на периферните нервни обвивки, които не могат да бъдат отстранени чрез операция.

• Инхибиторите на пътя на NOTCH са вид насочена терапия, която действа вътре в раковите клетки и блокира сигналите, необходими за растежа на туморите.

Инхибиторите на пътя на NOTCH се изследват за лечение на фиброматоза от десмоиден тип.

Вижте Наркотици, одобрени за саркома с мека тъкан за повече информация.

Имунотерапия

Имунотерапията е лечение, което използва имунната система на пациента за борба с рака. Веществата, произведени от тялото или направени в лаборатория, се използват за повишаване, насочване или възстановяване на естествената защита на организма срещу рак. Този тип лечение се нарича още биотерапия или биологична терапия.

Терапията с интерферон и имунен контролен пункт е вид имунотерапия.

• Интерферонът пречи на деленето на туморните клетки и може да забави растежа на тумора. Използва се за лечение на епителиоиден хемангиоендотелиом.

• Терапия с имунни контролни точки: Някои видове имунни клетки, като Т-клетки, и някои ракови клетки имат определени протеини, наречени контролни точки, на тяхната повърхност, които поддържат имунните реакции под контрол. Когато раковите клетки имат големи количества от тези протеини, те няма да бъдат атакувани и убивани от Т клетки. Инхибиторите на имунната контролна точка блокират тези протеини и способността на Т-клетките да убиват раковите клетки се увеличава.

Има два вида терапия с инхибитори на имунната контролна точка:

• Инхибитор на CTLA-4: CTLA-4 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. Когато CTLA-4 се свързва с друг протеин, наречен B7 върху ракова клетка, той спира Т-клетката да убие раковата клетка. CTLA-4 инхибиторите се прикрепят към CTLA-4 и позволяват на Т клетките да убиват раковите клетки. Ипилимумаб е вид инхибитор на CTLA-4, който се изследва за лечение на ангиосарком.

Инхибитор на имунната контролна точка. Контролните точки протеини, като B7-1 / B7-2 върху антиген-представящите клетки (APC) и CTLA-4 върху Т-клетките, помагат да се поддържат имунните реакции на организма под контрол. Когато Т-клетъчният рецептор (TCR) се свърже с антигена и протеините на основния комплекс за хистосъвместимост (MHC) на APC и CD28 се свърже с B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетката може да бъде активирана. Обаче свързването на B7-1 / B7-2 с CTLA-4 поддържа Т клетките в неактивно състояние, така че те не са в състояние да убиват туморни клетки в тялото (ляв панел). Блокирането на свързването на B7-1 / B7-2 с CTLA-4 с инхибитор на имунната контролна точка (анти-CTLA-4 антитяло) позволява Т-клетките да бъдат активни и да убиват туморни клетки (десен панел).

• PD-1 инхибитор: PD-1 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. Когато PD-1 се свързва с друг протеин, наречен PDL-1 върху ракова клетка, той спира Т-клетката да убие раковата клетка. PD-1 инхибиторите се свързват с PDL-1 и позволяват на Т клетките да убиват раковите клетки. Пембролизумаб е вид PD-1 инхибитор, който се използва за лечение на прогресивен и рецидивиращ сарком на меките тъкани. Nivolumab е вид PD-1 инхибитор, който се изследва за лечение на ангиосарком.

Инхибитор на имунната контролна точка. Контролните точки протеини, като PD-L1 на туморни клетки и PD-1 на Т клетки, помагат да се поддържат имунните отговори под контрол. Свързването на PD-L1 с PD-1 предпазва Т-клетките от убиване на туморни клетки в тялото (ляв панел). Блокирането на свързването на PD-L1 с PD-1 с инхибитор на имунната контролна точка (анти-PD-L1 или анти-PD-1) позволява на Т-клетките да убиват туморни клетки (десен панел).

Друга лекарствена терапия

Стероидната терапия има антитуморен ефект при възпалителни миофибробластни тумори.

Хормоналната терапия е лечение на рак, което премахва хормоните или блокира тяхното действие и спира раковите клетки да растат. Хормоните са вещества, произведени от жлезите в тялото и циркулиращи в кръвта. Някои хормони могат да причинят растеж на някои видове рак. Ако тестовете покажат, че раковите клетки имат места, където хормоните могат да се прикрепят (рецептори), се използват лекарства, хирургия или лъчева терапия, за да се намали производството на хормони или да се блокира тяхната работа. Антиестрогени (лекарства, които блокират естрогена), като тамоксифен, могат да се използват за лечение на фиброматоза от десмоиден тип. Прастеронът се изследва за лечение на синовиален сарком.

Нестероидните противовъзпалителни лекарства (НСПВС) са лекарства (като аспирин, ибупрофен и напроксен), които обикновено се използват за намаляване на треска, подуване, болка и зачервяване. При лечението на фиброматоза от десмоиден тип може да се използва НСПВС, наречено сулиндак, за да се блокира растежа на раковите клетки.

Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

Този обобщен раздел описва лечения, които се изучават в клинични изпитвания. Възможно е да не се споменава всяко ново лечение, което се изследва. Информация за клиничните изпитвания е достъпна от уебсайта на NCI.

Генна терапия

Генната терапия се изучава за детски синовиален сарком, който се е повторил, разпространил се или не може да бъде отстранен чрез операция. Някои от Т-клетките на пациента (вид бели кръвни клетки) се отстраняват и гените в клетките се променят в лаборатория (генно инженерство), така че да атакуват специфични ракови клетки. След това те се връщат на пациента чрез инфузия.

Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

За някои пациенти участието в клинично изпитване може да бъде най-добрият избор за лечение. Клиничните изпитвания са част от процеса на изследване на рака. Провеждат се клинични проучвания, за да се установи дали новите лечения на рак са безопасни и ефективни или по-добри от стандартното лечение.

Много от днешните стандартни лечения за рак се основават на по-ранни клинични проучвания. Пациентите, които участват в клинично изпитване, могат да получат стандартното лечение или да бъдат сред първите, които ще получат ново лечение.

Пациентите, които участват в клинични изпитвания, също помагат за подобряване на начина на лечение на рака в бъдеще. Дори когато клиничните изпитвания не водят до ефективно ново лечение, те често отговарят на важни въпроси и помагат за придвижване на изследванията напред.

Пациентите могат да участват в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението на рак.

Някои клинични изпитвания включват само пациенти, които все още не са получили лечение. Други опити тестват лечения за пациенти, чийто рак не се е подобрил. Съществуват и клинични проучвания, които тестват нови начини за спиране на повторната поява на рак (завръщане) или намаляване на страничните ефекти от лечението на рака.

В много части на страната се провеждат клинични изпитвания. Информация за клинични изпитвания, поддържани от NCI, може да бъде намерена на уеб страницата за търсене на клинични изпитвания на NCI. Клиничните изпитвания, поддържани от други организации, могат да бъдат намерени на уебсайта ClinicalTrials.gov.

Може да са необходими последващи тестове.

Някои от тестовете, направени за диагностициране на рака или за установяване на стадия на рака, могат да бъдат повторени. Някои тестове ще бъдат повторени, за да се види колко добре работи лечението. Решенията за продължаване, промяна или спиране на лечението могат да се основават на резултатите от тези тестове.

Някои от тестовете ще продължат да се правят от време на време след приключване на лечението. Резултатите от тези тестове могат да покажат дали състоянието на детето ви се е променило или ракът се е повторил (върнете се). Тези тестове понякога се наричат ​​последващи тестове или прегледи.

Възможности за лечение на новодиагностициран детски сарком с мека тъкан

В тази секция

• Тумори на мастните тъкани

• Липосарком

• Костни и хрущялни тумори

• Екстраскелетен мезенхимен хондросарком

• Екстраскелетен остеосарком

• Фиброзни (съединителни) тъканни тумори

• Десмоиден тип фиброматоза

• Дерматофибросарком протуберани

• Възпалителен миофибробластичен тумор

• Фибросарком

• Миксофибросарком

• Нискостепенен фибромиксоиден сарком

• Склерозиращ епителиоиден фибросарком

• Тумори на скелетните мускули

• Рабдомиосарком

• Гладки мускулни тумори

• Лейомиосарком

• Така наречените фиброхистиоцитни тумори

• Плексиформен фиброхистиоцитен тумор

• Тумори на нервната обвивка

• Злокачествен тумор на обвивката на периферния нерв

• Злокачествен тумор Triton

• Ектомезенхимома

• Перицитни (периваскуларни) тумори

• Инфантилен хемангиоперицитом

• Детска миофиброматоза

• Тумори с неизвестен клетъчен произход (мястото, където за първи път се е образувал туморът, не е известно)

• Синовиален сарком

• Епителиоиден сарком

• Сарком на алвеоларната мека част

• Ясен клетъчен сарком на меките тъкани

• Екстраскелетен миксоиден хондросарком

• Екстраскелетен сарком на Юинг

• Десмопластичен малък кръглоклетъчен тумор

• Екстра бъбречен (екстракраниален) рабдоиден тумор

• Периваскуларни епителиоидни клетъчни тумори (PEComas)

• Недиференциран / некласифициран сарком

• Недиференциран плеоморфен сарком / злокачествен фиброзен хистиоцитом (високостепенен)

• Тумори на кръвоносните съдове

• Епителиоиден хемангиоендотелиом

• Ангиосарком на меките тъкани

• Метастатичен детски сарком от мека тъкан

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“

Тумори на мастните тъкани

Липосарком

Лечението на липосарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора. Ако ракът не е напълно отстранен, може да се направи втора операция.

• Химиотерапия за свиване на тумора, последвана от операция.

• Лъчева терапия преди или след операция.

Костни и хрущялни тумори

Екстраскелетен мезенхимен хондросарком

Лечението на екстраскелетен мезенхимален хондросарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора. Лъчева терапия може да се прилага преди и / или след операция.

• Химиотерапия, последвана от операция. Химиотерапия със или без лъчетерапия се прилага след операция.

Екстраскелетен остеосарком

Лечението на екстраскелетен остеосарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора, последвана от химиотерапия.

Вижте резюмето на за остеосарком и злокачествен фиброзен хистиоцитом на костно лечение за повече информация относно лечението на остеосарком.

Фиброзни (съединителни) тъканни тумори

Десмоиден тип фиброматоза

Лечението на десмоиден тип фиброматоза може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

• Наблюдение, за тумори, които не са напълно отстранени чрез операция или които са се повтаряли (се връщат) и е малко вероятно да увредят жизненоважни органи.

• Химиотерапия за тумори, които не са напълно отстранени чрез операция или които са се повторили.

• Насочена терапия (сорафениб или пазопаниб).

• Терапия с нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).

• Антиестрогенна лекарствена терапия.

• Лъчетерапия.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия с инхибитор на NOTCH път.

Дерматофибросарком протуберани

Лечението на дерматофибросаркома протуберани може да включва следното:

• Хирургия за пълно отстраняване на тумора, когато е възможно. Това може да включва операция на Mohs.

• Лъчева терапия преди или след операция.

• Лъчева терапия и целенасочена терапия (иматиниб), ако туморът не може да бъде отстранен или се е върнал.

Възпалителен миофибробластичен тумор

Лечението на възпалителен миофибробластичен тумор може да включва следното:

• Хирургия за пълно отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Химиотерапия.

• Стероидна терапия.

• Терапия с нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).

• Насочена терапия (кризотиниб и церитиниб).

Фибросарком

Детски фибросарком

Лечението на инфантилен фибросарком може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора, когато е възможно, последвана от наблюдение.

• Хирургия, последвана от химиотерапия.

• Химиотерапия за свиване на тумора, последвана от операция.

• Насочена терапия (кризотиниб и ларотректиниб).

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (ларотректиниб или ентректиниб).

Възрастен фибросарком

Лечението на фибросарком при възрастни може да включва следното:

• Хирургия за пълно отстраняване на тумора, когато е възможно.

Миксофибросарком

Лечението на миксофибросарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

Нискостепенен фибромиксоиден сарком

Лечението на нискостепенен фибромиксоиден сарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

Склерозиращ епителиоиден фибросарком

Лечението на склерозиращ епителиоиден фибросарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

Тумори на скелетните мускули

Рабдомиосарком

Вижте резюмето на за лечение на рабдомиосарком в детска възраст.

Гладки мускулни тумори

Лейомиосарком

Лечението на лейомиосарком може да включва следното:

• Химиотерапия.

Така наречените фиброхистиоцитни тумори

Плексиформен фиброхистиоцитен тумор

Лечението на плексиформен фиброхистиоцитен тумор може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

Тумори на нервната обвивка

Злокачествен тумор на обвивката на периферния нерв

Лечението на злокачествен тумор на периферна нервна обвивка може да включва следното:

• Хирургия за пълно отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Лъчева терапия преди или след операция.

• Химиотерапия, при тумори, които не могат да бъдат отстранени чрез операция.

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (ganetespib или sirolimus) за тумори, които не могат да бъдат отстранени чрез операция.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (таземестат).

Не е ясно дали даването на лъчева терапия или химиотерапия след операция подобрява реакцията на тумора към лечението.

Злокачествен тумор Triton

Злокачествените тумори Triton могат да бъдат лекувани по същия начин като рабдомиосаркомите и да включват хирургия, химиотерапия или лъчева терапия. Не е ясно дали лъчетерапията или химиотерапията подобряват отговора на тумора към лечението.

Ектомезенхимома

Лечението на ектоменсенхимома може да включва следното:

• Хирургия.

• Химиотерапия.

• Лъчетерапия.

Перицитни (периваскуларни) тумори

Инфантилен хемангиоперицитом

Лечението на инфантилен хемангиоперицитом може да включва следното:

• Химиотерапия.

Детска миофиброматоза

Лечението на детска миофиброматоза може да включва следното:

Комбинирана химиотерапия.

Тумори с неизвестен клетъчен произход (мястото, където за първи път се е образувал туморът, не е известно)

Синовиален сарком

Лечението на синовиален сарком може да включва следното:

• Хирургия. Лъчева терапия и / или химиотерапия може да се прилага преди или след операцията.

• Химиотерапия.

• Стереотаксична лъчева терапия за тумори, които са се разпространили в белия дроб.

• Клинично изпитване на генна терапия.

• Клинично изпитване на хормонална терапия.

Епителиоиден сарком

Лечението на епителиоиден сарком може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Химиотерапия.

• Лъчева терапия преди или след операция.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (таземестат).

Сарком на алвеоларната мека част

Лечението на алвеоларен сарком на меката част може да включва следното:

• Хирургия за пълно отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Лъчева терапия преди или след операция, ако туморът не може да бъде напълно отстранен чрез операция.

• Насочена терапия (сунитиниб).

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (цедираниб или сунитиниб) за деца.

Ясен клетъчен сарком на меките тъкани

Лечението на яркоклетъчен сарком на меките тъкани може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Лъчева терапия преди или след операция.

Екстраскелетен миксоиден хондросарком

Лечението на екстраскелетен миксоиден хондросарком може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Лъчетерапия.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (таземестат).

Екстраскелетен сарком на Юинг

Вижте резюмето на за лечение на саркома на Ewing.

Десмопластичен малък кръглоклетъчен тумор

Няма стандартно лечение за десмопластичен дребнокръглен клетъчен тумор. Лечението може да включва следното:

• Хирургия за пълно отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Химиотерапия, последвана от операция.

• Лъчетерапия.

• Химиотерапия и целенасочена терапия (темсиролимус) за рецидивиращи тумори.

Екстра бъбречен (екстракраниален) рабдоиден тумор

Лечението на извънбъбречен (екстракраниален) рабдоиден тумор може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Химиотерапия.

• Лъчетерапия.

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (таземестат).

Периваскуларни епителиоидни клетъчни тумори (PEComas)

Лечението на периваскуларни епителиоидни клетъчни тумори може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора.

• Наблюдение, последвано от операция.

• Насочена терапия (сиролимус) за тумори, които имат определени генни промени и не могат да бъдат отстранени чрез операция.

Недиференциран / некласифициран сарком

Недиференциран плеоморфен сарком / злокачествен фиброзен хистиоцитом (високостепенен)

Няма стандартно лечение за тези тумори.

Вижте резюмето на за остеосарком и злокачествен фиброзен хистиоцитом на костно лечение за информация относно лечението на злокачествен фиброзен хистиоцитом на костите.

Тумори на кръвоносните съдове

Епителиоиден хемангиоендотелиом

Лечението на епителиоиден хемангиоендотелиом може да включва следното:

• Наблюдение.

• Хирургия за отстраняване на тумора, когато е възможно.

• Имунотерапия (интерферон) и целенасочена терапия (талидомид, сорафениб, пазопаниб, сиролимус) за тумори, които е вероятно да се разпространят.

• Химиотерапия.

• Тотална хепатектомия и чернодробна трансплантация, когато туморът е в черния дроб.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия (траметиниб).

Ангиосарком на меките тъкани

Лечението на ангиосарком може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

• Комбинация от хирургия, химиотерапия и лъчетерапия за разпространени ангиосаркоми.

• Насочена терапия (бевацизумаб) и химиотерапия за ангиосаркоми, започнала като инфантилни хемангиоми.

• Клинично изпитване на химиотерапия със или без насочена терапия (пазопаниб).

• Клинично изпитване на имунотерапия (ниволумаб и ипилимумаб).

Метастатичен детски сарком от мека тъкан

Лечението на детски сарком на меките тъкани, който се е разпространил в други части на тялото при диагностициране, може да включва следното:

• Химиотерапия и лъчетерапия. Може да се направи операция за отстраняване на тумори, които са се разпространили в белия дроб.

• Стереотаксична телесна лъчева терапия за тумори, които са се разпространили в белия дроб.

За лечение на специфични видове тумори вижте раздела за лечение на саркома с мека тъкан в детска възраст.

Възможности за лечение на рецидивираща и прогресираща детска саркомна мека тъкан

Лечението на повтарящи се или прогресиращи детски сарком на меките тъкани може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на рак, който се е върнал там, където се е образувал за първи път или се е разпространил в белия дроб.

• Хирургическа интервенция, последвана от външна или вътрешна лъчева терапия, ако лъчева терапия още не е била проведена.

• Операция за отстраняване на ръката или крака с рак, ако лъчетерапия вече е била проведена.

• Хирургия със или без химиотерапия за повтарящ се синовиален сарком.

• Химиотерапия.

• Насочена терапия (пазопаниб).

• Имунотерапия (пембролизумаб).

• Стереотаксична телесна лъчева терапия за рак, която се е разпространила в други части на тялото, особено в белия дроб.

• Клинично изпитване на нов режим на химиотерапия със или без насочена терапия (пазопаниб).

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Използвайте нашето търсене на клинични проучвания, за да намерите клинични проучвания, поддържани от NCI, които приемат пациенти. Можете да търсите опити въз основа на вида рак, възрастта на пациента и къде се правят опитите. Налична е и обща информация за клиничните изпитвания.

За да научите повече за детската саркома с меки тъкани

За повече информация от Националния институт по рака относно детския сарком на меките тъкани вижте следното:

• Мека тъканна саркома - начална страница

• Сканиране с компютърна томография (КТ) и рак

• Лекарства, одобрени за саркома с мека тъкан

• Целеви терапии за рак

• MyPART - Моята педиатрична и възрастна мрежа за редки тумори

За повече информация за рака в детска възраст и други общи ресурси за рак вижте следното:

• Относно Рака

• Детски рак

• CureSearch за отказ от отговорност на CancerExit за деца

• Късни ефекти от лечението на рака в детска възраст

• Юноши и млади възрастни с рак

• Деца с рак: Ръководство за родители

• Рак при деца и юноши

• Постановка

• Справяне с рака

• Въпроси, които да зададете на Вашия лекар относно рака

• За оцелели и болногледачи