Types/myeloproliferative/patient/myelodysplastic-treatment-pdq

Лечение на миелодиспластични синдроми (®) - версия за пациента

Обща информация за миелодиспластичните синдроми

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Миелодиспластичните синдроми са група ракови заболявания, при които незрелите кръвни клетки в костния мозък не узряват или стават здрави кръвни клетки.

• Различните видове миелодиспластични синдроми се диагностицират въз основа на определени промени в кръвните клетки и костния мозък.

• Възрастта и миналото лечение с химиотерапия или лъчетерапия влияят върху риска от миелодиспластичен синдром.

• Признаците и симптомите на миелодиспластичен синдром включват задух и чувство на умора.

• Тестовете, които изследват кръвта и костния мозък, се използват за откриване (намиране) и диагностициране на миелодиспластични синдроми.

• Някои фактори влияят върху прогнозата и възможностите за лечение.

Миелодиспластичните синдроми са група ракови заболявания, при които незрелите кръвни клетки в костния мозък не узряват или стават здрави кръвни клетки.

При здрав човек костният мозък прави кръвни стволови клетки (незрели клетки), които с времето стават зрели кръвни клетки.

Анатомия на костта. Костта се състои от компактна кост, гъбеста кост и костен мозък. Компактната кост съставлява външния слой на костта. Гъбестата кост се намира най-вече в краищата на костите и съдържа червен мозък. Костният мозък се намира в центъра на повечето кости и има много кръвоносни съдове. Има два вида костен мозък: червен и жълт. Червеният мозък съдържа кръвни стволови клетки, които могат да се превърнат в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. Жълтият мозък е направен предимно от мазнини.

Кръвната стволова клетка може да се превърне в лимфоидна стволова клетка или миелоидна стволова клетка. Лимфоидната стволова клетка се превръща в бяла кръвна клетка. Миелоидната стволова клетка се превръща в един от трите вида зрели кръвни клетки:

• Червените кръвни клетки, които пренасят кислород и други вещества до всички тъкани на тялото.

• Тромбоцитите, които образуват кръвни съсиреци, за да спрат кървенето.

• Бели кръвни клетки, които се борят с инфекцията и болестите.

Развитие на кръвни клетки. Кръвните стволови клетки преминават през няколко стъпки, за да се превърнат в червени кръвни клетки, тромбоцити или бели кръвни клетки.

При пациент с миелодиспластичен синдром кръвните стволови клетки (незрели клетки) не стават зрели червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити в костния мозък. Тези незрели кръвни клетки, наречени бласти, не работят както трябва и умират в костния мозък или скоро след като влязат в кръвта. Това оставя по-малко място за образуване на здрави бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити в костния мозък. Когато има по-малко здрави кръвни клетки, може да се появи инфекция, анемия или лесно кървене.

Различните видове миелодиспластични синдроми се диагностицират въз основа на определени промени в кръвните клетки и костния мозък.

• Рефрактерна анемия: В кръвта има твърде малко червени кръвни клетки и пациентът има анемия. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите е нормален.

• Рефрактерна анемия с пръстенни сидеробласти: В кръвта има твърде малко червени кръвни клетки и пациентът има анемия. Червените кръвни клетки имат твърде много желязо вътре в клетката. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите е нормален.

• Рефрактерна анемия с излишни взривове: В кръвта има твърде малко червени кръвни клетки и пациентът има анемия. Пет процента до 19% от клетките в костния мозък са бласти. Също така може да има промени в белите кръвни клетки и тромбоцитите. Рефрактерната анемия с излишни експлозии може да прогресира до остра миелоидна левкемия (ОМЛ). Вижте резюмето за лечение на остра миелоидна левкемия за възрастни за повече информация.

• Рефрактерна цитопения с многоредова дисплазия: Има твърде малко от поне два вида кръвни клетки (червени кръвни клетки, тромбоцити или бели кръвни клетки). По-малко от 5% от клетките в костния мозък са бласти и по-малко от 1% от клетките в кръвта са бласти. Ако са засегнати червените кръвни клетки, те могат да имат допълнително желязо. Рефрактерната цитопения може да прогресира до остра миелоидна левкемия (ОМЛ).

• Рефрактерна цитопения с еднороден дисплазия: Има твърде малко от един вид кръвни клетки (червени кръвни клетки, тромбоцити или бели кръвни клетки). Има промени в 10% или повече от два други вида кръвни клетки. По-малко от 5% от клетките в костния мозък са бласти и по-малко от 1% от клетките в кръвта са бласти.

• Некласифицируем миелодиспластичен синдром: Броят на взривовете в костния мозък и кръвта е нормален и болестта не е един от другите миелодиспластични синдроми.

• Миелодиспластичен синдром, свързан с изолирана аномалия на del (5q) хромозома: В кръвта има твърде малко червени кръвни клетки и пациентът има анемия. По-малко от 5% от клетките в костния мозък и кръвта са бласти. Има специфична промяна в хромозомата.

• Хронична миеломоноцитна левкемия (CMML): Вижте резюмето на за лечение на миелодиспластични / миелопролиферативни неоплазми за повече информация.

Възрастта и миналото лечение с химиотерапия или лъчетерапия влияят върху риска от миелодиспластичен синдром.

Всичко, което увеличава риска от заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите заболяване; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите заболяване. Говорете с Вашия лекар, ако смятате, че може да сте изложени на риск. Рисковите фактори за миелодиспластични синдроми включват следното:

• Минало лечение с химиотерапия или лъчетерапия за рак.

• Излагане на определени химикали, включително тютюнев дим, пестициди, торове и разтворители като бензен.

• Изложени на тежки метали, като живак или олово.

Причината за миелодиспластичните синдроми при повечето пациенти не е известна.

Признаците и симптомите на миелодиспластичен синдром включват задух и чувство на умора.

Миелодиспластичните синдроми често не причиняват ранни признаци или симптоми. Те могат да бъдат открити по време на рутинен кръвен тест. Признаците и симптомите могат да бъдат причинени от миелодиспластични синдроми или от други състояния. Консултирайте се с Вашия лекар, ако имате някое от следните:

• Задух.

• Слабост или чувство на умора.

• Наличието на кожа, която е по-бледа от обикновено.

• Лесно натъртване или кървене.

• Петехии (плоски, точни петна под кожата, причинени от кървене).

Тестовете, които изследват кръвта и костния мозък, се използват за откриване (намиране) и диагностициране на миелодиспластични синдроми.

Могат да се използват следните тестове и процедури:

• Физически преглед и анамнеза: Изследване на тялото за проверка на общите признаци на здравето, включително проверка за признаци на заболяване, като бучки или нещо друго, което изглежда необичайно. Ще бъде взета и история на здравните навици на пациента и минали заболявания и лечения.

• Пълна кръвна картина (CBC) с диференциал: Процедура, при която се взема проба от кръв и се проверява за следното:

Броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите.

• Броят и вида на белите кръвни клетки.

• Количеството хемоглобин (протеинът, който пренася кислород) в червените кръвни клетки.

• Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки.

Пълна кръвна картина (CBC). Кръвта се събира чрез вкарване на игла във вената и оставяне на кръвта да тече в тръба. Кръвната проба се изпраща в лабораторията и се преброяват червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. CBC се използва за тестване, диагностика и наблюдение на много различни състояния.

• Намазка с периферна кръв: Процедура, при която проба кръв се проверява за промени в броя, вида, формата и размера на кръвните клетки и за твърде много желязо в червените кръвни клетки.

• Цитогенетичен анализ: Лабораторен тест, при който хромозомите на клетките в проба от костен мозък или кръв се броят и проверяват за промени, като счупени, липсващи, пренаредени или допълнителни хромозоми. Промените в някои хромозоми може да са признак на рак. Цитогенетичният анализ се използва за диагностициране на рака, планиране на лечение или за установяване на ефективността на лечението.

• Изследвания на кръвната химия: Процедура, при която се проверява кръвна проба за измерване на количествата на определени вещества, като витамин В12 и фолиева киселина, освободени в кръвта от органи и тъкани в тялото. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване.

• Аспирация и биопсия на костен мозък : Премахване на костен мозък, кръв и малко парче кост чрез въвеждане на куха игла в тазобедрената или гръдната кост. Патолог разглежда костния мозък, кръвта и костта под микроскоп, за да търси анормални клетки.

Аспирация и биопсия на костен мозък. След изтръпване на малка част от кожата, иглата на костния мозък се вкарва в тазобедрената кост на пациента. Проби от кръв, кост и костен мозък се отстраняват за изследване под микроскоп.

Следните тестове могат да бъдат направени върху пробата от тъкан, която се отстранява:

• Имуноцитохимия: Лабораторен тест, който използва антитела за проверка на определени антигени (маркери) в проба от костния мозък на пациента. Антителата обикновено са свързани с ензим или флуоресцентно багрило. След като антителата се свързват с антигена в пробата от клетките на пациента, ензимът или багрилото се активират и антигенът може да се види под микроскоп. Този тип тест се използва за диагностициране на рак и за определяне на разликата между миелодиспластични синдроми, левкемия и други състояния.

• Имунофенотипизиране: Лабораторен тест, който използва антитела за идентифициране на ракови клетки въз основа на видовете антигени или маркери на повърхността на клетките. Този тест се използва за диагностика на специфични видове левкемия и други кръвни заболявания.

• Проточна цитометрия: Лабораторен тест, който измерва броя на клетките в пробата, процента на живите клетки в пробата и определени характеристики на клетките, като размер, форма и наличие на туморни (или други) маркери върху клетъчна повърхност. Клетките от проба от кръв, костен мозък или друга тъкан на пациента се оцветяват с флуоресцентно багрило, поставят се в течност и след това се прекарват една по една през лъч светлина. Резултатите от теста се основават на това как клетките, оцветени с флуоресцентна боя, реагират на лъча светлина. Този тест се използва за диагностика и управление на някои видове рак, като левкемия и лимфом.

• FISH (флуоресценция in situ хибридизация): Лабораторен тест, използван за разглеждане и преброяване на гени или хромозоми в клетките и тъканите. Парчета ДНК, които съдържат флуоресцентни багрила, се правят в лабораторията и се добавят към проба от клетки или тъкани на пациента. Когато тези боядисани парчета ДНК се прикрепят към определени гени или участъци от хромозоми в пробата, те светват, когато се гледат под флуоресцентен микроскоп. Тестът FISH се използва за диагностика на рака и за планиране на лечението.

Някои фактори влияят върху прогнозата и възможностите за лечение.

Прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение зависят от следното:

• Броят на бластните клетки в костния мозък.

• Дали са засегнати един или повече видове кръвни клетки.

• Дали пациентът има признаци или симптоми на анемия, кървене или инфекция.

• Дали пациентът има нисък или висок риск от левкемия.

• Определени промени в хромозомите.

• Дали миелодиспластичният синдром е възникнал след химиотерапия или лъчетерапия за рак.

• Възрастта и общото здравословно състояние на пациента.

Преглед на възможностите за лечение

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Съществуват различни видове лечение за пациенти с миелодиспластични синдроми.

• Лечението на миелодиспластични синдроми включва поддържащо лечение, лекарствена терапия и трансплантация на стволови клетки.

• Използват се три вида стандартно лечение:

• Поддържаща грижа

• Медикаментозна терапия

• Химиотерапия с трансплантация на стволови клетки

• Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

• Лечението на миелодиспластични синдроми може да предизвика нежелани реакции.

• Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

• Пациентите могат да влязат в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението си.

• Може да са необходими последващи тестове.

Съществуват различни видове лечение за пациенти с миелодиспластични синдроми.

Налични са различни видове лечение за пациенти с миелодиспластични синдроми. Някои лечения са стандартни (използваното в момента лечение), а някои се тестват в клинични изпитвания. Клиничното изпитване за лечение е изследователско проучване, предназначено да помогне за подобряване на настоящото лечение или за получаване на информация за нови лечения за пациенти с рак. Когато клиничните изпитвания показват, че ново лечение е по-добро от стандартното лечение, новото лечение може да се превърне в стандартно лечение. Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване. Някои клинични изпитвания са отворени само за пациенти, които не са започнали лечение.

Лечението на миелодиспластични синдроми включва поддържащо лечение, лекарствена терапия и трансплантация на стволови клетки.

Пациентите с миелодиспластичен синдром, които имат симптоми, причинени от ниска кръвна картина, получават поддържаща грижа за облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот. Лекарствената терапия може да се използва за забавяне на прогресията на заболяването. Някои пациенти могат да бъдат излекувани с агресивно лечение с химиотерапия, последвано от трансплантация на стволови клетки с помощта на стволови клетки от донор.

Използват се три вида стандартно лечение:

Поддържаща грижа

Полагат се поддържащи грижи за намаляване на проблемите, причинени от болестта или нейното лечение. Подкрепящите грижи могат да включват следното:

• Трансфузионна терапия

Трансфузионната терапия (кръвопреливане) е метод за даване на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити, за да замести кръвните клетки, унищожени от заболяване или лечение. Преливане на червени кръвни клетки се извършва, когато броят на червените кръвни клетки е нисък и се появят признаци или симптоми на анемия, като задух или чувство на много умора. Преливане на тромбоцити обикновено се извършва, когато пациентът кърви, има процедура, която може да причини кървене, или когато броят на тромбоцитите е много нисък.

Пациентите, които получават много кръвопреливания, могат да имат увреждане на тъканите и органите, причинено от натрупването на допълнително желязо. Тези пациенти могат да бъдат лекувани с желязна хелатотерапия, за да се отстрани излишното желязо от кръвта.

• Стимулиращи еритропоезата средства

Може да се прилагат стимулиращи еритропоезата агенти (ESA), за да се увеличи броят на зрелите червени кръвни клетки, произведени от тялото и да се намалят ефектите от анемията. Понякога с ESA се дава гранулоцитен фактор, стимулиращ колонията (G-CSF), за да помогне на лечението да работи по-добре.

• Антибиотична терапия

За борба с инфекцията могат да се дават антибиотици.

Медикаментозна терапия

• Леналидомид

Пациенти с миелодиспластичен синдром, свързан с изолирана аномалия на del (5q) хромозома, които се нуждаят от чести кръвопреливания на червени кръвни клетки, могат да бъдат лекувани с леналидомид. Леналидомид се използва за намаляване на необходимостта от трансфузия на червени кръвни клетки.

• Имуносупресивна терапия

Антитимоцитният глобулин (ATG) работи за потискане или отслабване на имунната система. Използва се за намаляване на необходимостта от трансфузия на червени кръвни клетки.

• Азацитидин и децитабин

Азацитидин и децитабин се използват за лечение на миелодиспластични синдроми чрез убиване на клетки, които се делят бързо. Те също така помагат на гените, които участват в растежа на клетките, да работят по начина, по който трябва. Лечението с азацитидин и децитабин може да забави прогресирането на миелодиспластичните синдроми до остра миелоидна левкемия.

• Химиотерапия, използвана при остра миелоидна левкемия (AML)

Пациентите с миелодиспластичен синдром и голям брой експлозии в костния мозък имат висок риск от остра левкемия. Те могат да бъдат лекувани със същия химиотерапевтичен режим, използван при пациенти с остра миелоидна левкемия.

Химиотерапия с трансплантация на стволови клетки

Химиотерапията се дава за унищожаване на раковите клетки. Здравите клетки, включително кръвотворните клетки, също се унищожават от лечението на рака. Трансплантацията на стволови клетки е лечение за заместване на кръвотворните клетки. Стволовите клетки (незрели кръвни клетки) се отстраняват от кръвта или костния мозък на пациента или донора и се замразяват и съхраняват. След като пациентът завърши химиотерапия, съхраняваните стволови клетки се размразяват и се връщат на пациента чрез инфузия. Тези реинфузирани стволови клетки растат в (и възстановяват) кръвните клетки на тялото.

Това лечение може да не работи добре при пациенти, чийто миелодиспластичен синдром е причинен от минало лечение на рак.

Трансплантация на стволови клетки. (Стъпка 1): Кръв се взема от вена в ръката на донора. Донорът може да бъде пациентът или друго лице. Кръвта тече през машина, която премахва стволовите клетки. След това кръвта се връща на донора през вена в другата ръка. (Стъпка 2): Пациентът получава химиотерапия за убиване на кръвотворните клетки. Пациентът може да получи лъчетерапия (не е показана). (Стъпка 3): Пациентът получава стволови клетки чрез катетър, поставен в кръвоносен съд в гърдите.

Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

Информация за клиничните изпитвания е достъпна от уебсайта на NCI.

Лечението на миелодиспластични синдроми може да предизвика нежелани реакции.

За информация относно страничните ефекти, причинени от лечението на рак, вижте нашата страница за странични ефекти.

Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

За някои пациенти участието в клинично изпитване може да бъде най-добрият избор за лечение. Клиничните изпитвания са част от процеса на изследване на рака. Провеждат се клинични проучвания, за да се установи дали новите лечения на рак са безопасни и ефективни или по-добри от стандартното лечение.

Много от днешните стандартни лечения за рак се основават на по-ранни клинични проучвания. Пациентите, които участват в клинично изпитване, могат да получат стандартното лечение или да бъдат сред първите, които ще получат ново лечение.

Пациентите, които участват в клинични изпитвания, също помагат за подобряване на начина на лечение на рака в бъдеще. Дори когато клиничните изпитвания не водят до ефективно ново лечение, те често отговарят на важни въпроси и помагат за придвижване на изследванията напред.

Пациентите могат да влязат в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението си.

Някои клинични изпитвания включват само пациенти, които все още не са получили лечение. Други опити тестват лечения за пациенти, чийто рак не се е подобрил. Съществуват и клинични проучвания, които тестват нови начини за спиране на повторната поява на рак (завръщане) или намаляване на страничните ефекти от лечението на рака.

В много части на страната се провеждат клинични изпитвания. Информация за клинични изпитвания, поддържани от NCI, може да бъде намерена на уеб страницата за търсене на клинични изпитвания на NCI. Клиничните изпитвания, поддържани от други организации, могат да бъдат намерени на уебсайта ClinicalTrials.gov.

Може да са необходими последващи тестове.

Някои от тестовете, направени за диагностициране на рака или за установяване на стадия на рака, могат да бъдат повторени. Някои тестове ще бъдат повторени, за да се види колко добре работи лечението. Решенията за продължаване, промяна или спиране на лечението могат да се основават на резултатите от тези тестове.

Някои от тестовете ще продължат да се правят от време на време след приключване на лечението. Резултатите от тези тестове могат да покажат дали състоянието ви се е променило или ракът се е повторил (върнете се). Тези тестове понякога се наричат ​​последващи тестове или прегледи.

Възможности за лечение на миелодиспластични синдроми

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Стандартни възможности за лечение на миелодиспластични синдроми

Стандартните възможности за лечение на миелодиспластични синдроми включват:

• Поддържаща грижа с едно или повече от следните:

• Трансфузионна терапия.

• Стимулиращи еритропоезата средства.

• Антибиотична терапия.

• Лечение на бавна прогресия до остра миелоидна левкемия (ОМЛ):

• Леналидомид.

• Имуносупресивна терапия.

• Азацитидин и децитабин.

• Химиотерапия, използвана при остра миелоидна левкемия.

• Химиотерапия с трансплантация на стволови клетки.

Лечение на свързани с терапията миелоидни новообразувания

Пациентите, лекувани в миналото с химиотерапия или лъчетерапия, могат да развият миелоидни новообразувания, свързани с тази терапия. Възможностите за лечение са същите като при други миелодиспластични синдроми.

Използвайте нашето търсене на клинични проучвания, за да намерите клинични проучвания, поддържани от NCI, които приемат пациенти. Можете да търсите опити въз основа на вида рак, възрастта на пациента и къде се правят опитите. Налична е и обща информация за клиничните изпитвания.

Възможности за лечение на рецидивиращи или рефрактерни миелодиспластични синдроми

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Няма стандартно лечение за рефрактерни или рецидивиращи миелодиспластични синдроми. Пациентите, чийто рак не се повлиява от лечението или се е върнал след лечението, може да поискат да участват в клинично изпитване.

Използвайте нашето търсене на клинични проучвания, за да намерите клинични проучвания, поддържани от NCI, които приемат пациенти. Можете да търсите опити въз основа на вида рак, възрастта на пациента и къде се правят опитите. Налична е и обща информация за клиничните изпитвания.

За да научите повече за миелодиспластичните синдроми

За повече информация от Националния институт по рака за миелодиспластичните синдроми вижте следното:

• Кръвотворни трансплантации на стволови клетки

За обща информация за рака и други ресурси от Националния институт по рака вижте следното:

• Относно Рака

• Постановка

• Химиотерапия и вие: Подкрепа за хора с рак

• Лъчева терапия и вие: Подкрепа за хора с рак

• Справяне с рака

• Въпроси, които да зададете на Вашия лекар относно рака

• За оцелели и болногледачи

• Всичко за това резюме на