Видове / langerhans / пациент / langerhans-лечение-pdq

Лечение на клетъчна хистиоцитоза на Лангерханс (®) - Версия за пациента

Обща информация за клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс (LCH)

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Хистиоцитозата на клетките на Лангерганс е вид рак, който може да увреди тъканите или да причини образуване на лезии на едно или повече места в тялото.

• Фамилна анамнеза за рак или родител, който е бил изложен на определени химикали, може да увеличи риска от LCH.

• Признаците и симптомите на LCH зависят от това къде се намира в тялото.

• Кожа и нокти

• Уста

• Костен

• Лимфни възли и тимус

• Ендокринна система

• Око

• Централна нервна система (ЦНС)

• Черен дроб и далак

• Бял дроб

• Костен мозък

• За диагностициране на LCH се използват тестове, които изследват органите и телесните системи, където може да възникне LCH.

• Някои фактори влияят върху прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение.

Хистиоцитозата на клетките на Лангерганс е вид рак, който може да увреди тъканите или да причини образуване на лезии на едно или повече места в тялото.

Хистиоцитозата на клетките на Лангерханс (LCH) е рядък рак, който започва в клетките на LCH. LCH клетките са вид дендритни клетки, които се борят с инфекцията. Понякога има мутации (промени) в LCH клетките, докато се формират. Те включват мутации на гените BRAF, MAP2K1, RAS и ARAF. Тези промени могат да накарат LCH клетките да растат и да се размножават бързо. Това кара LCH клетките да се натрупват в определени части на тялото, където могат да увредят тъканите или да образуват лезии.

LCH не е заболяване на клетките на Лангерханс, което обикновено се среща в кожата.

LCH може да се появи на всяка възраст, но е най-често при малки деца. Лечението на LCH при деца се различава от лечението на LCH при възрастни. Лечението на LCH при деца и лечението на LCH при възрастни е описано в отделни раздели на това резюме.

Фамилна анамнеза за рак или родител, който е бил изложен на определени химикали, може да увеличи риска от LCH.

Всичко, което увеличава риска от заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите рак; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите рак. Говорете с Вашия лекар, ако смятате, че може да сте изложени на риск.

Рисковите фактори за LCH включват следното:

• Наличие на родител, който е бил изложен на определени химикали.

• Да имате родител, който е бил изложен на метал, гранит или дървен прах на работното място.

• Фамилна анамнеза за рак, включително LCH.

• Имате лична история или фамилна анамнеза за заболяване на щитовидната жлеза.

• Като инфекции като новородено.

• Пушене, особено при млади възрастни.

• Като испанец.

• Не е ваксиниран като дете.

Признаците и симптомите на LCH зависят от това къде се намира в тялото.

Тези и други признаци и симптоми могат да бъдат причинени от LCH или от други състояния. Консултирайте се с Вашия лекар, ако Вие или Вашето дете имате някое от следните:

Кожа и нокти

LCH при кърмачета може да засегне само кожата. В някои случаи LCH само за кожата може да се влоши в продължение на седмици или месеци и да се превърне във форма, наречена високорисков мултисистемен LCH.

При кърмачета признаците или симптомите на LCH, които засягат кожата, могат да включват:

• Лющене на скалпа, което може да изглежда като „капачка на люлката“.

• Лющене в гънките на тялото, като вътрешния лакът или перинеума.

• Повдигнат, кафяв или лилав кожен обрив навсякъде по тялото.

При деца и възрастни признаците или симптомите на LCH, които засягат кожата и ноктите, могат да включват:

• Лющене на скалпа, което може да изглежда като пърхот.

• Повдигнат, червен или кафяв, коричка обрив в областта на слабините, корема, гърба или гърдите, който може да бъде сърбящ или болезнен

• Неравности или язви по скалпа.

• Язви зад ушите, под гърдите или в областта на слабините.

• Ноктите, които падат или имат обезцветени жлебове, които преминават през нокътя.

Уста

Признаците или симптомите на LCH, които засягат устата, могат да включват:

• Подути венци.

• Рани по покрива на устата, вътре в бузите или по езика или устните.

Зъби, които стават неравномерни или падат.

Костен

Признаците или симптомите на LCH, които засягат костите, могат да включват:

• Подуване или бучка върху кост, като черепа, челюстната кост, ребрата, таза, гръбначния стълб, бедрената кост, костта на горната част на ръката, лакътя, очната кухина или костите около ухото.

• Болка, когато има подуване или бучка върху кост.

Децата с LCH лезии в костите около ушите или очите имат висок риск от безвкусен диабет и други заболявания на централната нервна система.

Лимфни възли и тимус

Признаците или симптомите на LCH, които засягат лимфните възли или тимуса, могат да включват:

• Подути лимфни възли.

• Проблеми с дишането.

• Синдром на горната куха вена. Това може да причини кашлица, затруднено дишане и подуване на лицето, шията и горната част на ръцете.

Ендокринна система

Признаците или симптомите на LCH, които засягат хипофизната жлеза, могат да включват:

• Диабет insipidus. Това може да причини силна жажда и често уриниране.

• Бавен растеж.

• Ранен или късен пубертет.

• Наднормено тегло.

Признаците или симптомите на LCH, които засягат щитовидната жлеза, могат да включват:

• Подута щитовидна жлеза.

• Хипотиреоидизъм. Това може да причини умора, липса на енергия, чувствителност към студ, запек, суха кожа, изтъняване на косата, проблеми с паметта, проблеми с концентрацията и депресия. При кърмачета това също може да причини загуба на апетит и задавяне с храната. При деца и юноши това също може да причини поведенчески проблеми, наддаване на тегло, бавен растеж и късен пубертет.

• Проблеми с дишането.

Око

Признаците или симптомите на LCH, които засягат окото, могат да включват:

• Проблеми със зрението.

Централна нервна система (ЦНС)

Признаците или симптомите на LCH, които засягат ЦНС (мозък и гръбначен мозък), могат да включват:

• Загуба на равновесие, некоординирани движения на тялото и проблеми с ходенето.

• Проблем с говоренето.

• Проблем с виждането.

• Главоболие.

• Промени в поведението или личността.

• Проблеми с паметта.

Тези признаци и симптоми могат да бъдат причинени от лезии в ЦНС или от невродегенеративен синдром на ЦНС.

Черен дроб и далак

Признаците или симптомите на LCH, които засягат черния дроб или далака, могат да включват:

• Подуване в корема, причинено от натрупване на допълнителна течност.

• Проблеми с дишането.

• Пожълтяване на кожата и бялото на очите.

• Сърбеж.

• Лесно натъртване или кървене.

• Чувствате се много уморени.

Бял дроб

Признаците или симптомите на LCH, които засягат белите дробове, могат да включват:

• Свит бял дроб. Това състояние може да причини болка или стягане в гърдите, затруднено дишане, чувство на умора и синкав цвят на кожата.

• Проблеми с дишането, особено при възрастни, които пушат.

• Суха кашлица.

• Болка в гърдите.

Костен мозък

Признаците или симптомите на LCH, които засягат костния мозък, могат да включват:

• Лесно натъртване или кървене.

• Треска.

• Чести инфекции.

За диагностициране на LCH се използват тестове, които изследват органите и телесните системи, където може да възникне LCH.

Следните тестове и процедури могат да се използват за откриване (намиране) и диагностициране на LCH или състояния, причинени от LCH:

• Физически преглед и здравна история: Изследване на тялото за проверка на общите признаци на здравето, включително проверка за признаци на заболяване, като бучки или нещо друго, което изглежда необичайно. Ще бъде взета и история на здравните навици на пациента и минали заболявания и лечения.

• Неврологичен преглед: Поредица от въпроси и тестове за проверка на мозъка, гръбначния мозък и нервната функция. Изпитът проверява психическото състояние, координацията и способността на човека да ходи нормално и колко добре работят мускулите, сетивата и рефлексите. Това може да се нарече невро преглед или неврологичен преглед.

• Пълна кръвна картина (CBC) с диференциал: Процедура, при която се взема проба от кръв и се проверява за следното:

• Количеството хемоглобин (протеинът, който пренася кислород) в червените кръвни клетки.

• Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки.

• Броят и вида на белите кръвни клетки.

• Броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите.

• Изследвания на кръвната химия: Процедура, при която се проверява кръвна проба за измерване на количествата на определени вещества, освободени в тялото от органи и тъкани в тялото. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване.

• Тест за чернодробна функция: Кръвен тест за измерване на кръвните нива на определени вещества, отделяни от черния дроб. Високо или ниско ниво на тези вещества може да е признак на заболяване в черния дроб.

• BRAF генно тестване: Лабораторен тест, при който проба от кръв или тъкан се тества за определени промени в BRAF гена.

• Анализ на урината: Тест за проверка на цвета на урината и нейното съдържание, като захар, протеини, червени кръвни клетки и бели кръвни клетки.

• Тест за лишаване от вода: Тест за проверка на количеството урина и дали тя се концентрира, когато се дава малко или никаква вода Този тест се използва за диагностициране на безвкусен диабет, който може да бъде причинен от LCH.

• Аспирация и биопсия на костен мозък : Отстраняването на костен мозък и малко парче кост чрез въвеждане на куха игла в тазобедрената кост. Патолог разглежда костния мозък и костта под микроскоп, за да търси признаци на LCH.

Аспирация и биопсия на костен мозък. След изтръпване на малка част от кожата, иглата на костния мозък се вкарва в тазобедрената кост на пациента. Проби от кръв, кост и костен мозък се отстраняват за изследване под микроскоп.

Следните тестове могат да бъдат направени върху отстранената тъкан:

• Имунохистохимия: Лабораторен тест, който използва антитела за проверка за определени антигени (маркери) в проба от тъкан на пациента. Антителата обикновено са свързани с ензим или флуоресцентно багрило. След като антителата се свързват със специфичен антиген в тъканната проба, ензимът или багрилото се активират и антигенът може да се види под микроскоп. Този тип тест се използва, за да помогне за диагностициране на рак и да помогне да се различи един вид рак от друг вид рак.

• Проточна цитометрия: Лабораторен тест, който измерва броя на клетките в пробата, процента на живите клетки в пробата и определени характеристики на клетките, като размер, форма и наличие на туморни (или други) маркери върху клетъчна повърхност. Клетките от проба от кръв, костен мозък или друга тъкан на пациента се оцветяват с флуоресцентно багрило, поставят се в течност и след това се прекарват една по една през лъч светлина. Резултатите от теста се основават на това как клетките, оцветени с флуоресцентна боя, реагират на лъча светлина.

• Сканиране на костите: Процедура за проверка дали в костта има бързо делящи се клетки. Много малко количество радиоактивен материал се инжектира във вената и пътува през кръвния поток. Радиоактивният материал се събира в костите с рак и се открива чрез скенер.

Сканиране на костите. Малко количество радиоактивен материал се инжектира във вената на детето и пътува през кръвта. Радиоактивният материал се събира в костите. Докато детето лежи на маса, която се плъзга под скенера, радиоактивният материал се открива и изображенията се правят на екрана на компютъра.

• Рентгенова снимка: Рентгенова снимка на органите и костите в тялото. Рентгеновият лъч е вид енергиен лъч, който може да премине през тялото и върху филм, правейки картина на зони вътре в тялото. Понякога се прави скелетно изследване. Това е процедура за рентгеново изследване на всички кости в тялото.

• CT сканиране (CAT сканиране): Процедура, която прави поредица от подробни снимки на области в тялото, направени от различни ъгли. Снимките са направени от компютър, свързан с рентгенов апарат. Оцветител може да се инжектира във вената или да се погълне, за да помогне на органите или тъканите да се покажат по-ясно. Тази процедура се нарича още компютърна томография, компютърна томография или компютърна аксиална томография.

Компютърна томография (КТ) на корема. Пациентът лежи на маса, която се плъзга през CT машината, която прави рентгенови снимки на вътрешната част на тялото.

• ЯМР (ядрено-магнитен резонанс): Процедура, която използва магнит, радиовълни и компютър, за да направи поредица от подробни снимки на области в тялото. Веноза, наречена гадолиний, може да се инжектира във вената. Гадолинийът се събира около LCH клетките, така че те да се покажат по-ярки на снимката. Тази процедура се нарича още ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на корема. Детето лежи на маса, която се плъзга в ЯМР скенера, който прави снимки на вътрешната част на тялото. Подложката на корема на детето помага да се направят картините по-ясни.

• PET сканиране (сканиране с позитронна емисионна томография): Процедура за намиране на туморни клетки в тялото. Във вената се инжектира малко количество радиоактивна глюкоза (захар). PET скенерът се върти около тялото и прави картина на мястото, където глюкозата се използва в тялото. Туморните клетки се показват по-ярки на снимката, защото са по-активни и поемат повече глюкоза от нормалните клетки.

Сканиране на позитронно-емисионна томография (PET). Детето лежи на маса, която се плъзга през PET скенера. Облегалката за глава и бялата каишка помагат на детето да лежи неподвижно. Малко количество радиоактивна глюкоза (захар) се инжектира във вената на детето и скенерът прави снимка къде се използва глюкозата в тялото. Раковите клетки се показват по-ярки на снимката, защото поемат повече глюкоза, отколкото нормалните клетки.

• Ултразвуков преглед: процедура, при която високоенергийните звукови вълни (ултразвук) се отблъскват от вътрешните тъкани или органи и издават ехо. Ехото образува картина на телесни тъкани, наречена сонограма. Картината може да бъде отпечатана, за да бъде разгледана по-късно.

Ехография на корема. Ултразвуков датчик, свързан към компютър, се прекарва по повърхността на корема. Ултразвуковият преобразувател отблъсква звуковите вълни от вътрешните органи и тъкани, за да направи ехо, което образува сонограма (компютърна снимка).

• Тест за белодробна функция (PFT): Тест, за да се види колко добре работят белите дробове. Той измерва колко въздух могат да задържат белите дробове и колко бързо въздухът преминава в и извън белите дробове. Той също така измерва колко кислород се използва и колко въглероден диоксид се отделя по време на дишане. Това се нарича още тест за белодробна функция.

• Бронхоскопия: Процедура за оглеждане в трахеята и големите дихателни пътища в белия дроб за анормални области. Бронхоскоп се вкарва през носа или устата в трахеята и белите дробове. Бронхоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на тъканни проби, които се проверяват под микроскоп за признаци на рак.

• Ендоскопия: Процедура за разглеждане на органи и тъкани в тялото, за да се провери за анормални области в стомашно-чревния тракт или белите дробове. Ендоскоп се вкарва през разрез (разрез) на кожата или отвор в тялото, като устата. Ендоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на проби от тъкани или лимфни възли, които се проверяват под микроскоп за признаци на заболяване.

• Биопсия: Отстраняването на клетки или тъкани, така че те да могат да бъдат разгледани под микроскоп от патолог, за да се провери за LCH клетки. За диагностициране на LCH може да се направи биопсия на кост, кожа, лимфни възли, черен дроб или други места на заболяване.

Някои фактори влияят върху прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение.

LCH в органи като кожата, костите, лимфните възли или хипофизната жлеза обикновено се подобрява с лечението и се нарича "нискорисков". LCH в далака, черния дроб или костния мозък се лекува по-трудно и се нарича „високорисков“.

Прогнозата и възможностите за лечение зависят от следното:

• На колко години е пациентът, когато е диагностициран с LCH.

• Кои органи или телесни системи са засегнати от LCH.

• Колко органи или телесни системи засяга ракът.

• Независимо дали ракът се открива в черния дроб, далака, костния мозък или определени кости в черепа.

• Колко бързо ракът реагира на първоначалното лечение.

• Дали има определени промени в гена BRAF.

• Дали ракът току-що е диагностициран или се е върнал (рецидивирал).

При кърмачета до една година LCH може да изчезне без лечение.

Етапи на LCH

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Няма система за стадиране на хистиоцитоза на клетките на Лангерханс (LCH).

• Лечението на LCH се основава на това къде се намират LCH клетки в тялото и дали LCH е нискорисков или високорисков.

• Повтарящ се LCH

Няма система за стадиране на хистиоцитоза на клетките на Лангерханс (LCH).

Степента или разпространението на рака обикновено се описва като стадии. Няма система за постановка на LCH.

Лечението на LCH се основава на това къде се намират LCH клетки в тялото и дали LCH е нискорисков или високорисков.

LCH се описва като едносистемно заболяване или мултисистемно заболяване в зависимост от това колко телесни системи са засегнати:

• Едносистемен LCH: LCH се намира в една част на орган или телесна система или в повече от една част на този орган или телесна система. Bone е най-често срещаното единично място за LCH, което може да се намери.

• Мултисистемен LCH: LCH се среща в два или повече органа или телесни системи или може да се разпространи в тялото. Мултисистемният LCH е по-рядко срещан от LCH с една система.

LCH може да засегне нискорискови или високорискови органи:

• Нискорисковите органи включват кожата, костите, белите дробове, лимфните възли, стомашно-чревния тракт, хипофизната жлеза, щитовидната жлеза, тимуса и централната нервна система (ЦНС).

• Високорисковите органи включват черния дроб, далака и костния мозък.

Повтарящ се LCH

Повтарящият се LCH е рак, който е рецидивирал (се върнал), след като е бил лекуван. Ракът може да се върне на същото място или в други части на тялото. Често се повтаря в костите, ушите, кожата или хипофизната жлеза. LCH често се повтаря в годината след спиране на лечението. Когато LCH се повтаря, това може да се нарече повторно активиране.

Преглед на възможностите за лечение за LCH

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Съществуват различни видове лечение за пациенти с хистиоцитоза на клетките на Langerhans (LCH).

• Децата с LCH трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти в лечението на детски рак.

• Използват се девет вида стандартно лечение:

• Химиотерапия

• Хирургия

• Лъчетерапия

• Фотодинамична терапия

• Имунотерапия

• Целенасочена терапия

• Друга лекарствена терапия

• Трансплантация на стволови клетки

• Наблюдение

• Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

• Лечението на хистиоцитозата на клетките на Langerhans може да причини нежелани реакции.

• Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

• Пациентите могат да влязат в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението си.

• Когато лечението на LCH спре, може да се появят нови лезии или да се върнат стари лезии.

• Може да са необходими последващи тестове.

Съществуват различни видове лечение за пациенти с хистиоцитоза на клетките на Langerhans (LCH).

Налични са различни видове лечения за пациенти с LCH. Някои лечения са стандартни (използваното в момента лечение), а някои се тестват в клинични изпитвания. Клиничното изпитване за лечение е изследователско проучване, предназначено да помогне за подобряване на настоящото лечение или за получаване на информация за нови лечения за пациенти с рак. Когато клиничните изпитвания показват, че ново лечение е по-добро от стандартното лечение, новото лечение може да се превърне в стандартно лечение. Винаги, когато е възможно, пациентите трябва да участват в клинично изпитване, за да получат нови видове лечение за LCH. Някои клинични изпитвания са отворени само за пациенти, които не са започнали лечение.

В много части на страната се провеждат клинични изпитвания. Информация за текущите клинични изпитвания е достъпна от уебсайта на NCI. Изборът на най-подходящото лечение е решение, което в идеалния случай включва пациента, семейството и здравния екип.

Децата с LCH трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти в лечението на детски рак.

Лечението ще се контролира от детски онколог, лекар, специализиран в лечението на деца с рак. Детският онколог работи с други доставчици на детски здравни грижи, които са експерти в лечението на деца с LCH и които са специализирани в определени области на медицината. Те могат да включват следните специалисти:

• Педиатър.

• Детски хирург.

• Детски хематолог.

• Радиационен онколог.

• Невролог.

• Ендокринолог.

• Специалист детска медицинска сестра.

• Специалист по рехабилитация.

• Психолог.

• Социален работник.

Използват се девет вида стандартно лечение:

Химиотерапия

Химиотерапията е лечение на рак, което използва лекарства, за да спре растежа на раковите клетки, или чрез убиване на клетките, или като ги спре да се делят. Когато химиотерапията се приема през устата или се инжектира във вена или мускул, лекарствата навлизат в кръвта и могат да достигнат ракови клетки в тялото (системна химиотерапия). Когато химиотерапията се поставя директно върху кожата или в цереброспиналната течност, орган или телесна кухина като корема, лекарствата засягат главно раковите клетки в тези области (регионална химиотерапия).

Химиотерапията може да се прилага чрез инжекция или през устата или да се прилага върху кожата за лечение на LCH.

Хирургия

Хирургията може да се използва за отстраняване на LCH лезии и малко количество близка здрава тъкан. Кюретажът е вид хирургия, която използва кюрета (остър инструмент с форма на лъжица) за изстъргване на LCH клетки от костта.

Когато има тежко увреждане на черния дроб или белите дробове, целият орган може да бъде отстранен и заменен със здрав черен дроб или белия дроб от донор.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия е лечение на рак, което използва високоенергийни рентгенови лъчи или други видове лъчение, за да убие раковите клетки или да ги предпази от растеж. Външната лъчева терапия използва машина извън тялото, за да изпрати лъчение към областта на тялото с рак. Ултравиолетовата B (UVB) лъчева терапия може да се прилага със специална лампа, която насочва лъчението към кожни лезии на LCH.

Фотодинамична терапия

Фотодинамичната терапия е лечение на рак, което използва лекарство и определен вид лазерна светлина за унищожаване на раковите клетки. Лекарство, което не е активно, докато не бъде изложено на светлина, се инжектира във вената. Лекарството се събира повече в раковите клетки, отколкото в нормалните клетки. За LCH лазерната светлина е насочена към кожата и лекарството става активно и убива раковите клетки. Фотодинамичната терапия причинява малко увреждане на здравата тъкан. Пациентите, които имат фотодинамична терапия, не трябва да прекарват твърде много време на слънце.

При един вид фотодинамична терапия, наречена псорален и ултравиолетова А (PUVA) терапия, пациентът получава лекарство, наречено псорален и след това ултравиолетовото А лъчение се насочва към кожата.

Имунотерапия

Имунотерапията е лечение, което използва имунната система на пациента за борба с рака. Веществата, произведени от тялото или направени в лаборатория, се използват за повишаване, насочване или възстановяване на естествената защита на организма срещу рак. Този тип лечение на рак се нарича още биотерапия или биологична терапия. Има различни видове имунотерапия:

• Интерферонът се използва за лечение на LCH на кожата.

• Талидомид се използва за лечение на LCH.

• Интравенозният имуноглобулин (IVIG) се използва за лечение на невродегенеративен синдром на ЦНС.

Целенасочена терапия

Целевата терапия е вид лечение, което използва лекарства или други вещества за атака на раковите клетки. Целевите терапии могат да причинят по-малко вреда на нормалните клетки, отколкото химиотерапията или лъчевата терапия. Има различни видове насочена терапия:

• Инхибиторите на тирозин киназата блокират сигналите, необходими за растежа на туморите. Инхибиторите на тирозин киназа, използвани за лечение на LCH, включват следното:

• Иматиниб мезилатът спира кръвните стволови клетки да се превръщат в дендритни клетки, които могат да се превърнат в ракови клетки.

• BRAF инхибиторите блокират протеините, необходими за растежа на клетките и могат да убият раковите клетки. Генът BRAF се намира в мутирала (променена) форма в някои LCH и блокирането му може да помогне за предотвратяване на растежа на раковите клетки.

• Вемурафениб и дабрафениб са инхибитори на BRAF, използвани за лечение на LCH.

• Терапията с моноклонални антитела използва антитела, направени в лабораторията от един тип клетки на имунната система. Тези антитела могат да идентифицират вещества в раковите клетки или нормални вещества, които могат да помогнат на раковите клетки да растат. Антителата се прикрепят към веществата и убиват раковите клетки, блокират растежа им или ги предпазват от разпространение. Те могат да се използват самостоятелно или за пренасяне на лекарства, токсини или радиоактивен материал директно към раковите клетки. Моноклоналните антитела се дават чрез инфузия.

• Ритуксимаб е моноклонално антитяло, използвано за лечение на LCH.

Друга лекарствена терапия

Други лекарства, използвани за лечение на LCH, включват следното:

• Стероидната терапия, като преднизон, се използва за лечение на LCH лезии.

• Терапията с бисфосфонати (като памидронат, золедронат или алендронат) се използва за лечение на LCH лезии на костта и за намаляване на костната болка.

• Противовъзпалителните лекарства са лекарства (като пиоглитазон и рофекоксиб), които обикновено се използват за намаляване на треска, подуване, болка и зачервяване. Противовъзпалителни лекарства и химиотерапия могат да се прилагат заедно за лечение на възрастни с костен LCH.

• Ретиноидите, като изотретиноин, са лекарства, свързани с витамин А, които могат да забавят растежа на LCH клетките в кожата. Ретиноидите се приемат през устата.

Трансплантация на стволови клетки

Трансплантацията на стволови клетки е метод за провеждане на химиотерапия и заместване на кръвотворните клетки, унищожени от лечението с LCH. Стволовите клетки (незрели кръвни клетки) се отстраняват от кръвта или костния мозък на пациента или донора и се замразяват и съхраняват. След приключване на химиотерапията, съхраняваните стволови клетки се размразяват и се връщат на пациента чрез инфузия. Тези реинфузирани стволови клетки растат в (и възстановяват) кръвните клетки на тялото.

Наблюдение

Наблюдението е внимателно наблюдение на състоянието на пациента, без да се провежда каквото и да е лечение, докато се появят или променят признаци или симптоми.

Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

Информация за клиничните изпитвания е достъпна от уебсайта на NCI.

Лечението на хистиоцитозата на клетките на Langerhans може да причини нежелани реакции.

За информация относно страничните ефекти, които започват по време на лечението на рак, вижте нашата страница за странични ефекти.

Страничните ефекти от лечението на рака, които започват след лечението и продължават месеци или години, се наричат ​​късни ефекти. Късните ефекти от лечението на рак могат да включват следното:

• Бавен растеж и развитие.

• Загуба на слуха.

• Проблеми с костите, зъбите, черния дроб и белите дробове.

• Промени в настроението, чувството, ученето, мисленето или паметта.

• Втори рак, като левкемия, ретинобластом, сарком на Юинг, рак на мозъка или черния дроб.

Някои късни ефекти могат да бъдат лекувани или контролирани. Важно е да говорите с лекарите на детето си за ефектите, които лечението на рака може да окаже върху детето ви. (Вижте резюмето на за късните ефекти от лечението на рака в детска възраст за повече информация.)

Много пациенти с мултисистемен LCH имат късни ефекти, причинени от лечението или от самото заболяване. Тези пациенти често имат дългосрочни здравословни проблеми, които засягат качеството им на живот.

Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

За някои пациенти участието в клинично изпитване може да бъде най-добрият избор за лечение. Клиничните изпитвания са част от процеса на изследване на рака. Провеждат се клинични проучвания, за да се установи дали новите лечения на рак са безопасни и ефективни или по-добри от стандартното лечение.

Много от днешните стандартни лечения за рак се основават на по-ранни клинични проучвания. Пациентите, които участват в клинично изпитване, могат да получат стандартното лечение или да бъдат сред първите, които ще получат ново лечение.

Пациентите, които участват в клинични изпитвания, също помагат за подобряване на начина на лечение на рака в бъдеще. Дори когато клиничните изпитвания не водят до ефективно ново лечение, те често отговарят на важни въпроси и помагат за придвижване на изследванията напред.

Пациентите могат да влязат в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението си.

Някои клинични изпитвания включват само пациенти, които все още не са получили лечение. Други опити тестват лечения за пациенти, чийто рак не се е подобрил. Съществуват и клинични проучвания, които тестват нови начини за спиране на повторната поява на рак (завръщане) или намаляване на страничните ефекти от лечението на рака.

В много части на страната се провеждат клинични изпитвания. Информация за клинични изпитвания, поддържани от NCI, може да бъде намерена на уеб страницата за търсене на клинични изпитвания на NCI. Клиничните изпитвания, поддържани от други организации, могат да бъдат намерени на уебсайта ClinicalTrials.gov.

Когато лечението на LCH спре, може да се появят нови лезии или да се върнат стари лезии.

Много пациенти с LCH се подобряват с лечението. Когато обаче лечението спре, може да се появят нови лезии или да се върнат стари лезии. Това се нарича реактивиране (рецидив) и може да настъпи в рамките на една година след спиране на лечението. Пациентите с мултисистемно заболяване са по-склонни да се реактивират. Често срещаните места за реактивация са костите, ушите или кожата. Може да се развие и безвкусен диабет. По-рядко срещаните места за реактивация включват лимфни възли, костен мозък, далак, черен дроб или бял дроб. Някои пациенти могат да имат повече от едно реактивиране в продължение на няколко години.

Може да са необходими последващи тестове.

Поради риска от повторно активиране, пациентите с LCH трябва да бъдат наблюдавани в продължение на много години. Някои от тестовете, направени за диагностициране на LCH, могат да бъдат повторени. Това е, за да се види колко добре работи лечението и дали има нови лезии. Тези тестове могат да включват:

• Физически преглед.

• Неврологичен преглед.

• Ултразвуков изпит.

• ЯМР.

• CT сканиране.

• PET сканиране.

Други тестове, които може да са необходими, включват:

• Тест за слухово предизвикан отговор на мозъчния ствол (BAER): Тест, който измерва реакцията на мозъка на щракащи звуци или определени тонове.

• Тест за белодробна функция (PFT): Тест, за да се види колко добре работят белите дробове. Той измерва колко въздух могат да задържат белите дробове и колко бързо въздухът преминава в и извън белите дробове. Той също така измерва колко кислород се използва и колко въглероден диоксид се отделя по време на дишане. Това се нарича още тест за белодробна функция.

• Рентгенова снимка на гръдния кош: рентгенова снимка на органите и костите в гръдния кош. Рентгеновият лъч е вид енергиен лъч, който може да премине през тялото и върху филм, правейки картина на зони вътре в тялото.

Резултатите от тези тестове могат да покажат дали състоянието ви се е променило или ракът се е повторил (върнете се). Тези тестове понякога се наричат ​​последващи тестове или прегледи. Решенията за продължаване, промяна или спиране на лечението могат да се основават на резултатите от тези тестове.

Лечение на нискорисков LCH при деца

В тази секция

• Кожни лезии

• Лезии в кости или други нискорискови органи

• Лезии на ЦНС

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Кожни лезии

Лечението на новодиагностицирани детски хистиоцитози на Langerhans клетки (LCH) може да включва:

• Наблюдение.

Когато се появят тежки обриви, болка, язва или кървене, лечението може да включва следното:

• Стероидна терапия.

• Химиотерапия, прилагана през устата или вената.

• Химиотерапия, приложена върху кожата.

• Фотодинамична терапия с терапия с псорален и ултравиолетова A (PUVA).

• UVB лъчева терапия.

Лезии в кости или други нискорискови органи

Лечението на новодиагностицирани детски LCH костни лезии в предната, страничната или задната част на черепа или във всяка друга единична кост може да включва:

• Хирургия (кюретаж) със или без стероидна терапия.

• Нискодозова лъчева терапия за лезии, които засягат близките органи.

Лечението на новодиагностицирани детски LCH лезии в костите около ушите или очите се извършва, за да се намали рискът от безвкусен диабет и други дългосрочни проблеми. Лечението може да включва:

• Химиотерапия и стероидна терапия.

• Хирургия (кюретаж).

Лечението на новодиагностицирани детски LCH лезии на гръбначния стълб или бедрената кост може да включва:

• Наблюдение.

• Нискодозова лъчева терапия.

• Химиотерапия, за лезии, които се разпространяват от гръбначния стълб в близката тъкан.

• Хирургия за укрепване на отслабената кост чрез укрепване или сливане на костите.

Лечението на две или повече костни лезии може да включва:

• Химиотерапия и стероидна терапия.

Лечението на две или повече костни лезии, комбинирани с кожни лезии, лимфни възли или безвкусен диабет може да включва:

• Химиотерапия със или без стероидна терапия.

• Бисфосфонатна терапия.

Лезии на ЦНС

Лечението на новодиагностицирани детски лезии на LCH на централната нервна система (ЦНС) може да включва:

• Химиотерапия със или без стероидна терапия.

Лечението на новодиагностициран LCH CNS невродегенеративен синдром може да включва:

• Насочена терапия с инхибитори на BRAF (вемурафениб или дабрафениб).

• Химиотерапия.

• Насочена терапия с моноклонално антитяло (ритуксимаб).

• Ретиноидна терапия.

• Имунотерапия (IVIG) със или без химиотерапия.

Използвайте нашето търсене на клинични проучвания, за да намерите клинични проучвания, поддържани от NCI, които приемат пациенти. Можете да търсите опити въз основа на вида рак, възрастта на пациента и къде се правят опитите. Налична е и обща информация за клиничните изпитвания.

Лечение на високорисков LCH при деца

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на новодиагностицирани детски LCH мултисистемни лезии в далака, черния дроб или костния мозък и друг орган или място може да включва:

• Химиотерапия и стероидна терапия. По-високи дози от повече от едно химиотерапевтично лекарство и стероидна терапия могат да се дават на пациенти, чиито тумори не реагират на първоначалната химиотерапия.

• Насочена терапия (вемурафениб).

• Трансплантация на черен дроб за пациенти с тежко чернодробно увреждане.

• Клинично изпитване, което приспособява лечението на пациента въз основа на характеристиките на рака и как той реагира на лечението.

• Клинично изпитване на химиотерапия и стероидна терапия.

Лечение на повтарящи се, рефрактерни и прогресивни детски LCH при деца

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Повтарящият се LCH е рак, който не може да бъде открит известно време след лечението и след това се връща. Рефрактерният LCH е рак, който не се подобрява с лечението. Прогресивният LCH е рак, който продължава да расте по време на лечението.

Лечението на повтарящи се, рефрактерни или прогресивни нискорискови LCH може да включва:

• Химиотерапия със или без стероидна терапия.

• Бисфосфонатна терапия.

Лечението на повтарящи се, огнеупорни или прогресивни високорискови мултисистемни LCH може да включва:

• Висока доза химиотерапия.

• Насочена терапия (вемурафениб).

• Трансплантация на стволови клетки.

Лечението, което се изследва за повтарящи се, рефрактерни или прогресивни LCH в детска възраст, включва следното:

• Клинично изпитване, което приспособява лечението на пациента въз основа на характеристиките на рака и как той реагира на лечението.

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Лечение на LCH при възрастни

В тази секция

• Лечение на LCH на белия дроб при възрастни

• Лечение на LCH на костта при възрастни

• Лечение на LCH на кожата при възрастни

• Лечение на едносистемни и мултисистемни LCH при възрастни

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“

Хистиоцитозата на клетките на Лангерганс (LCH) при възрастни много прилича на LCH при деца и може да се образува в същите органи и системи, както при децата. Те включват ендокринната и централната нервна система, черния дроб, далака, костния мозък и стомашно-чревния тракт. При възрастни LCH се среща най-често в белия дроб като едносистемно заболяване. LCH в белия дроб се среща по-често при млади възрастни, които пушат. LCH за възрастни също често се среща в костите или кожата.

Както при децата, признаците и симптомите на LCH зависят от това къде се намира в тялото. Вижте раздела с обща информация за признаците и симптомите на LCH.

Тестове, които изследват органите и телесните системи, където може да възникне LCH, се използват за откриване (намиране) и диагностициране на LCH. Вижте раздела с обща информация за тестове и процедури, използвани за диагностициране на LCH.

При възрастните няма много информация за това кое лечение работи най-добре. Понякога информацията идва само от доклади за диагнозата, лечението и проследяването на един възрастен или малка група възрастни, които са получили същия тип лечение.

Лечение на LCH на белия дроб при възрастни

Лечението на LCH на белия дроб при възрастни може да включва:

• Отказ от пушене за всички пациенти, които пушат. Увреждането на белите дробове ще се влоши с течение на времето при пациенти, които не се откажат от пушенето. При пациенти, които се отказват от пушенето, увреждането на белите дробове може да се подобри или да се влоши с течение на времето.

• Химиотерапия.

• Белодробна трансплантация за пациенти с тежки белодробни увреждания.

Понякога LCH на белия дроб ще изчезне или няма да се влоши, дори ако не се лекува.

Лечение на LCH на костта при възрастни

Лечението на LCH, което засяга само костите при възрастни, може да включва:

• Хирургия със или без стероидна терапия.

• Химиотерапия със или без лъчева терапия с ниски дози.

• Лъчетерапия.

• Терапия с бисфосфонати, при силна костна болка.

• Противовъзпалителни лекарства с химиотерапия.

Лечение на LCH на кожата при възрастни

Лечението на LCH, което засяга само кожата при възрастни, може да включва:

• Хирургия.

• Стероидна или друга лекарствена терапия, приложена или инжектирана в кожата.

• Фотодинамична терапия с псорален и ултравиолетово А (PUVA) лъчение.

• UVB лъчева терапия.

• Химиотерапия или имунотерапия, прилагана през устата, като метотрексат, талидомид, хидроксиурея или интерферон.

• Може да се използва ретиноидна терапия, ако кожните лезии не се подобрят при друго лечение.

Лечението на LCH, което засяга кожата и други телесни системи при възрастни, може да включва:

• Химиотерапия.

Лечение на едносистемни и мултисистемни LCH при възрастни

Лечението на едносистемно и мултисистемно заболяване при възрастни, което не засяга белите дробове, костите или кожата, може да включва:

• Химиотерапия.

• Насочена терапия (иматиниб или вемурафениб).

За повече информация относно LCH проучвания за възрастни, вижте уеб сайта на Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Използвайте нашето търсене на клинични проучвания, за да намерите клинични проучвания, поддържани от NCI, които приемат пациенти. Можете да търсите опити въз основа на вида рак, възрастта на пациента и къде се правят опитите. Налична е и обща информация за клиничните изпитвания.

За да научите повече за хистиоцитозата на клетките на Лангерханс

За повече информация от Националния институт по рака относно лечението на хистиоцитоза на клетките на Лангерханс вижте следното:

• Сканиране с компютърна томография (КТ) и рак

• Фотодинамична терапия за рак

• Имунотерапия за лечение на рак

• Целеви терапии за рак

• Кръвотворни трансплантации на стволови клетки

За повече информация за рака в детска възраст и други общи ресурси за рак вижте следното:

• Относно Рака

• Детски рак

• CureSearch за отказ от отговорност на CancerExit за деца

• Късни ефекти от лечението на рака в детска възраст

• Юноши и млади възрастни с рак

• Деца с рак: Ръководство за родители

• Рак при деца и юноши

• Постановка

• Справяне с рака

• Въпроси, които да зададете на Вашия лекар относно рака

• За оцелели и болногледачи

Сортиране по дата Сортирай по резултат

Активирайте автоматичното опресняване на коментарите

Добавете вашия коментар

love.co приветства всички коментари . Ако не искате да бъдете анонимни, регистрирайте се или влезте . Безплатно е.