Видове / детски-рак / пациент / необичайни-рак-детство-pdq

Необичайни ракови заболявания в детството (?)

Обща информация за необичайните детски ракови заболявания

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Необичайният рак в детството е рак, рядко срещан при деца.

• Тестовете се използват за откриване (намиране), диагностициране и поставяне на необичайни ракови заболявания от детството.

• Има три начина, по които ракът се разпространява в тялото.

• Ракът може да се разпространи от мястото, където е започнал, в други части на тялото.

Необичайният рак в детството е рак, рядко срещан при деца.

Ракът при деца и юноши е рядък. От 1975 г. броят на новите случаи на детски рак бавно се увеличава. От 1975 г. броят на смъртните случаи от рак на детството е намалял с повече от половината.

Необичайните видове рак, разгледани в това резюме, са толкова редки, че повечето детски болници вероятно ще видят по-малко от шепа някои видове за няколко години. Тъй като необичайните ракови заболявания са толкова редки, няма много информация за това какво лечение работи най-добре. Лечението на детето често се основава на наученото от лечението на други деца. Понякога информацията е достъпна само от доклади за диагнозата, лечението и проследяването на едно дете или малка група деца, които са получили същия тип лечение.

В това резюме са разгледани много различни видове рак. Те са групирани по това къде се намират в тялото.

Тестовете се използват за откриване (намиране), диагностициране и поставяне на необичайни ракови заболявания от детството.

Правят се тестове за откриване, диагностициране и стадий на рак. Използваните тестове зависят от вида на рака. След диагностицирането на рака се правят тестове, за да се установи дали раковите клетки са се разпространили от мястото, където ракът е започнал в други части на тялото. Процесът, използван за установяване дали раковите клетки са се разпространили в други части на тялото, се нарича стадиране. Информацията, събрана от процеса на постановка, определя стадия на заболяването. Важно е да знаете етапа, за да планирате най-доброто лечение.

Следните тестове и процедури могат да се използват за откриване, диагностициране и стадий на рак:

• Физически преглед и здравна история: Изследване на тялото за проверка на общите признаци на здравето, включително проверка за признаци на заболяване, като бучки или нещо друго, което изглежда необичайно. Ще бъде взета и история на здравните навици на пациента и минали заболявания и лечения.

• Изследвания на кръвната химия: Процедура, при която се проверява кръвна проба за измерване на количествата на определени вещества, отделяни в кръвта от органи и тъкани в тялото. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване.

• Рентгенови лъчи: Рентгеновите лъчи са вид енергиен лъч, който може да премине през тялото и върху филма.

• CT сканиране (CAT сканиране): Процедура, която прави поредица от подробни снимки на области в тялото, направени от различни ъгли. Снимките са направени от компютър, свързан с рентгенов апарат. Тази процедура се нарича още компютърна томография, компютърна томография или компютърна аксиална томография.

Компютърна томография (КТ) на корема. Детето лежи на маса, която се плъзга през КТ скенера, който прави рентгенови снимки на вътрешната част на корема.

• PET сканиране (сканиране с позитронна емисионна томография): Процедура за откриване на злокачествени туморни клетки в тялото. Във вената се инжектира малко количество радиоактивна глюкоза (захар). PET скенерът се върти около тялото и прави картина на мястото, където глюкозата се използва в тялото. Злокачествените туморни клетки се показват по-ярко на снимката, защото са по-активни и поемат повече глюкоза от нормалните клетки.

Сканиране на позитронно-емисионна томография (PET). Детето лежи на маса, която се плъзга през PET скенера. Облегалката за глава и бялата каишка помагат на детето да лежи неподвижно. Малко количество радиоактивна глюкоза (захар) се инжектира във вената на детето и скенерът прави снимка къде се използва глюкозата в тялото. Раковите клетки се показват по-ярки на снимката, защото поемат повече глюкоза, отколкото нормалните клетки.

• ЯМР (ядрено-магнитен резонанс): Процедура, която използва магнит и радиовълни, за да направи поредица от подробни снимки на зони вътре в тялото. Снимките са направени от компютър. Тази процедура се нарича още ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на корема. Детето лежи на маса, която се плъзга в ЯМР скенера, който прави снимки на вътрешната част на тялото. Подложката на корема на детето помага да се направят картините по-ясни.

• Ултразвуков преглед: процедура, при която високоенергийните звукови вълни (ултразвук) се отблъскват от вътрешните тъкани или органи и издават ехо. Ехото образува картина на телесни тъкани, наречена сонограма. Картината може да бъде отпечатана, за да бъде разгледана по-късно.

Ехография на корема. Ултразвуков датчик, свързан с компютър, се притиска към кожата на корема. Преобразувателят отблъсква звуковите вълни от вътрешните органи и тъкани, за да направи ехо, което образува сонограма (компютърна снимка).

• Ендоскопия: Процедура за разглеждане на органи и тъкани в тялото, за да се провери за анормални области. Ендоскоп се вкарва през разрез (разрез) на кожата или отвор в тялото, като устата или ректума. Ендоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на проби от тъкани или лимфни възли, които се проверяват под микроскоп за признаци на заболяване.

Горна ендоскопия. Тънка, осветена тръба се вкарва през устата, за да се търсят ненормални области в хранопровода, стомаха и първата част на тънките черва.

• Сканиране на костите: Процедура за проверка дали в костта има бързо делящи се клетки, като ракови клетки. Много малко количество радиоактивен материал се инжектира във вената и пътува през кръвния поток. Радиоактивният материал се събира в костите с рак и се открива чрез скенер.

Сканиране на костите. Малко количество радиоактивен материал се инжектира във вената на детето и пътува през кръвта. Радиоактивният материал се събира в костите. Докато детето лежи на маса, която се плъзга под скенера, радиоактивният материал се открива и изображенията се правят на екрана на компютъра.

• Биопсия: Отстраняването на клетки или тъкани, така че те да могат да се гледат под микроскоп от патолог, за да се проверят за признаци на рак. Има много различни видове процедури за биопсия. Най-често срещаните видове включват следното:

• Биопсия за аспирация с тънка игла (FNA): Отстраняване на тъкан или течност с помощта на тънка игла.

• Основна биопсия: Отстраняване на тъкан с помощта на широка игла.

• Инцизионна биопсия: Отстраняването на част от бучка или проба от тъкан, която не изглежда нормално.

• Ексцизионна биопсия: Премахване на цяла бучка или област от тъкан, която не изглежда нормално.

Има три начина, по които ракът се разпространява в тялото.

Ракът може да се разпространи през тъканите, лимфната система и кръвта:

• Тъкани. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, като расте в близките райони.

• Лимфна система. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, попадайки в лимфната система. Ракът пътува през лимфните съдове до други части на тялото.

• Кръв. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, попадайки в кръвта. Ракът преминава през кръвоносните съдове до други части на тялото.

Ракът може да се разпространи от мястото, където е започнал, в други части на тялото.

Когато ракът се разпространи в друга част на тялото, това се нарича метастази. Раковите клетки се откъсват от мястото, където са започнали (първичният тумор) и пътуват през лимфната система или кръвта.

• Лимфна система. Ракът попада в лимфната система, пътува през лимфните съдове и образува тумор (метастатичен тумор) в друга част на тялото.

• Кръв. Ракът попада в кръвта, пътува през кръвоносните съдове и образува тумор (метастатичен тумор) в друга част на тялото.

Метастатичният тумор е от същия вид рак като първичния тумор. Например, ако ракът на щитовидната жлеза се разпространи в белия дроб, раковите клетки в белия дроб всъщност са ракови клетки на щитовидната жлеза. Болестта е метастатичен рак на щитовидната жлеза, а не рак на белия дроб.

Много смъртни случаи от рак се причиняват, когато ракът се премести от оригиналния тумор и се разпространи в други тъкани и органи. Това се нарича метастатичен рак. Тази анимация показва как раковите клетки пътуват от мястото в тялото, където са се образували за първи път, до други части на тялото.

Преглед на възможностите за лечение

КЛЮЧОВИ ТОЧКИ

• Съществуват различни видове лечение за деца с необичаен рак.

• Децата с необичаен рак трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти в лечението на рак при деца.

• Използват се девет вида стандартно лечение:

• Хирургия

• Лъчетерапия

• Химиотерапия

• Високодозова химиотерапия с автоложно спасяване на стволови клетки

• Хормонална терапия

• Имунотерапия

• Внимателно чакане

• Целенасочена терапия

• Емболизация

• Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

• Генна терапия

• Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

• Пациентите могат да участват в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението на рак.

• Може да са необходими последващи тестове.

• Лечението на необичайни ракови заболявания в детска възраст може да предизвика нежелани реакции.

Съществуват различни видове лечение за деца с необичаен рак.

Предлагат се различни видове лечения за деца с рак. Някои лечения са стандартни (използваното в момента лечение), а някои се тестват в клинични изпитвания. Клиничното изпитване за лечение е изследователско проучване, предназначено да помогне за подобряване на настоящото лечение или за получаване на информация за нови лечения за пациенти с рак. Когато клиничните изпитвания показват, че ново лечение е по-добро от стандартното лечение, новото лечение може да се превърне в стандартно лечение.

Тъй като ракът при деца е рядък, трябва да се обмисли участие в клинично изпитване. Някои клинични изпитвания са отворени само за пациенти, които не са започнали лечение.

Децата с необичаен рак трябва да планират лечението си от екип от доставчици на здравни услуги, които са експерти в лечението на рак при деца.

Лечението ще се контролира от детски онколог, лекар, специализиран в лечението на деца с рак. Детският онколог работи с други доставчици на детски здравни грижи, които са експерти в лечението на деца с рак и са специализирани в определени области на медицината. Те могат да включват следните специалисти:

• Педиатър.

• Детски хирург.

• Детски хематолог.

• Радиационен онколог.

• Специалист детска медицинска сестра.

• Специалист по рехабилитация.

• Ендокринолог.

• Социален работник.

• Психолог.

Използват се девет вида стандартно лечение:

Хирургия

Хирургията е процедура, използвана за установяване дали ракът е налице, за отстраняване на рак от тялото или за възстановяване на част от тялото. Палиативната хирургия се прави за облекчаване на симптомите, причинени от рак. Хирургията се нарича още операция.

След като лекарят премахне целия рак, който може да се види по време на операцията, някои пациенти могат да получат химиотерапия или лъчева терапия след операция, за да убият всички останали ракови клетки. Лечението, проведено след операцията, за да се намали рискът ракът да се върне, се нарича адювантна терапия.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия е лечение на рак, което използва високоенергийни рентгенови лъчи или други видове лъчение, за да убие раковите клетки или да ги предпази от растеж. Има различни видове лъчева терапия:

• Външната лъчева терапия използва машина извън тялото, за да изпрати лъчение към рака.

Протоновата лъчева терапия е вид високоенергийна, външна лъчетерапия. Машина за лъчева терапия насочва потоци от протони (малки, невидими, положително заредени частици) към раковите клетки, за да ги убие. Този тип лечение причинява по-малко увреждане на близката здрава тъкан.

• Вътрешната лъчева терапия използва радиоактивно вещество, което се инжектира в тялото или се затваря в игли, семена, жици или катетри, които се поставят директно в или близо до рака.

• 131I-MIBG (радиоактивен йод) терапия е вид вътрешна лъчева терапия, използвана за лечение на феохромоцитом и параганглиом. Радиоактивният йод се дава чрез инфузия. Той навлиза в кръвния поток и се събира в определени видове туморни клетки, като ги убива с отдаденото лъчение.

Начинът на прилагане на лъчетерапията зависи от вида на лекувания рак.

Химиотерапия

Химиотерапията е лечение на рак, което използва лекарства, за да спре растежа на раковите клетки, или чрез убиване на клетките, или като ги спре да се делят. Когато химиотерапията се приема през устата или се инжектира във вена или мускул, лекарствата навлизат в кръвта и могат да повлияят на раковите клетки в тялото (системна химиотерапия). Когато химиотерапията се поставя директно в цереброспиналната течност, телесна кухина като корема или орган, лекарствата засягат главно раковите клетки в тези области. Комбинираната химиотерапия е лечение, използващо повече от едно противораково лекарство. Начинът на прилагане на химиотерапията зависи от вида и стадия на рака, който се лекува.

Високодозова химиотерапия с автоложно спасяване на стволови клетки

Високи дози химиотерапия се дават за унищожаване на раковите клетки. Здравите клетки, включително кръвотворните клетки, също се унищожават от лечението на рака. Спасяването на стволови клетки е лечение за заместване на кръвотворните клетки. Стволовите клетки (незрели кръвни клетки) се отстраняват от кръвта или костния мозък на пациента и се замразяват и съхраняват. След като пациентът завърши химиотерапия, съхраняваните стволови клетки се размразяват и се връщат на пациента чрез инфузия. Тези реинфузирани стволови клетки растат в (и възстановяват) кръвните клетки на тялото.

Хормонална терапия

Хормоналната терапия е лечение на рак, което премахва хормоните или блокира тяхното действие и спира раковите клетки да растат. Хормоните са вещества, които се произвеждат от жлезите в тялото и протичат през кръвния поток. Някои хормони могат да причинят растеж на някои видове рак. Ако тестовете покажат, че раковите клетки имат места, където хормоните могат да се прикрепят (рецептори), се използват лекарства, хирургия или лъчева терапия, за да се намали производството на хормони или да се блокира тяхната работа. Хормонална терапия с лекарства, наречени кортикостероиди, може да се използва за лечение на тимома или тимусния карцином.

Хормонална терапия с аналог на соматостатин (октреотид или ланреотид) може да се използва за лечение на невроендокринни тумори, които са се разпространили или не могат да бъдат отстранени чрез операция. Октреотид може също да се използва за лечение на тимома, който не реагира на друго лечение. Това лечение спира да се произвеждат допълнителни хормони от невроендокринния тумор. Октреотид или ланреотид са аналози на соматостатин, които се инжектират под кожата или в мускула. Понякога към лекарството е прикрепено малко количество радиоактивно вещество и радиацията също убива раковите клетки. Това се нарича радионуклидна терапия с пептидни рецептори.

Имунотерапия

Имунотерапията е лечение, което използва имунната система на пациента за борба с рака. Веществата, произведени от тялото или направени в лаборатория, се използват за повишаване, насочване или възстановяване на естествената защита на организма срещу рак. Този тип лечение на рак се нарича още биотерапия или биологична терапия.

• Интерферон: Интерферонът влияе върху деленето на раковите клетки и може да забави растежа на тумора. Използва се за лечение на рак на носоглътката и папиломатоза.

• Epstein-Barr virus (EBV) -специфични цитотоксични Т-лимфоцити: Белите кръвни клетки (Т-лимфоцити) се лекуват в лабораторията с вируса на Epstein-Barr и след това се дават на пациента за стимулиране на имунната система и борба с рака. Специфични за EBV цитотоксични Т-лимфоцити се изследват за лечение на рак на носоглътката.

• Терапия с ваксини: Лечение на рак, което използва вещество или група вещества, за да стимулира имунната система да открие тумора и да го убие. Терапията с ваксини се използва за лечение на папиломатоза.

• Терапия с имунни контролни точки: Някои видове имунни клетки, като Т-клетки, и някои ракови клетки имат определени протеини, наречени контролни точки, на тяхната повърхност, които поддържат имунните реакции под контрол. Когато раковите клетки имат големи количества от тези протеини, те няма да бъдат атакувани и убивани от Т клетки. Инхибиторите на имунната контролна точка блокират тези протеини и способността на Т-клетките да убиват раковите клетки се увеличава.

Има два вида терапия с инхибитори на имунната контролна точка:

• CTLA-4 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. Когато CTLA-4 се свързва с друг протеин, наречен B7 върху ракова клетка, той спира Т-клетката да убие раковата клетка. CTLA-4 инхибиторите се прикрепят към CTLA-4 и позволяват на Т клетките да убиват раковите клетки. Ипилимумаб е вид инхибитор на CTLA-4. Ipilimumab може да се обмисли за лечение на високорисков меланом, който е напълно отстранен по време на операцията. Ipilimumab се използва също с nivolumab за лечение на определени деца с колоректален рак.

Инхибитор на имунната контролна точка. Контролните точки протеини, като B7-1 / B7-2 върху антиген-представящите клетки (APC) и CTLA-4 върху Т-клетките, помагат да се поддържат имунните реакции на организма под контрол. Когато Т-клетъчният рецептор (TCR) се свърже с антигена и протеините на основния комплекс за хистосъвместимост (MHC) на APC и CD28 се свърже с B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетката може да бъде активирана. Обаче свързването на B7-1 / B7-2 с CTLA-4 поддържа Т клетките в неактивно състояние, така че те не са в състояние да убиват туморни клетки в тялото (ляв панел). Блокирането на свързването на B7-1 / B7-2 с CTLA-4 с инхибитор на имунната контролна точка (анти-CTLA-4 антитяло) позволява Т-клетките да бъдат активни и да убиват туморни клетки (десен панел).

• PD-1 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. Когато PD-1 се свързва с друг протеин, наречен PDL-1 върху ракова клетка, той спира Т-клетката да убие раковата клетка. PD-1 инхибиторите се свързват с PDL-1 и позволяват на Т клетките да убиват раковите клетки. Nivolumab е вид PD-1 инхибитор. Nivolumab се използва с ипилимумаб за лечение на определени деца с колоректален рак. Pembrolizumab и nivolumab се използват за лечение на меланом, който се е разпространил в други части на тялото. Nivolumab и pembrolizumab се изследват при лечението на меланом при деца и юноши. Лечението с тези две лекарства е изследвано най-вече при възрастни.

Инхибитор на имунната контролна точка. Контролните точки протеини, като PD-L1 на туморни клетки и PD-1 на Т клетки, помагат да се поддържат имунните отговори под контрол. Свързването на PD-L1 с PD-1 предпазва Т-клетките от убиване на туморни клетки в тялото (ляв панел). Блокирането на свързването на PD-L1 с PD-1 с инхибитор на имунната контролна точка (анти-PD-L1 или анти-PD-1) позволява на Т-клетките да убиват туморни клетки (десен панел).

• Терапия с инхибитор на BRAF киназа: Инхибиторите на BRAF киназа блокират протеина BRAF. BRAF протеините помагат за контрол на клетъчния растеж и могат да бъдат мутирани (променени) при някои видове рак. Блокирането на мутирали BRAF протеини може да помогне на раковите клетки да не растат. Dabrafenib, vemurafenib и encorafenib се използват за лечение на меланом. Пероралният дабрафениб се изследва при деца и юноши с меланом. Лечението с тези три лекарства е проучвано най-вече при възрастни.

Внимателно чакане

Внимателното изчакване е внимателно наблюдение на състоянието на пациента, без да се провежда каквото и да е лечение, докато се появят или променят признаци или симптоми. Може да се използва внимателно изчакване, когато туморът се развива бавно или когато е възможно туморът да изчезне без лечение.

Целенасочена терапия

Целевата терапия е лечение, което използва лекарства или други вещества за идентифициране и атака на специфични ракови клетки, без да навреди на нормалните клетки. Видовете целенасочени терапии, използвани за лечение на необичайни детски ракови заболявания, включват следното:

• Инхибитори на тирозин киназа: Тези целеви лекарства за терапия блокират сигналите, необходими за растежа на туморите. Вандетаниб и кабозантиниб се използват за лечение на медуларен рак на щитовидната жлеза. Сунитиниб се използва за лечение на феохромоцитом, параганглиом, невроендокринни тумори, тимома и тимусен карцином. Кризотиниб се използва за лечение на трахеобронхиални тумори.

• mTOR инхибитори: Тип насочена терапия, която спира протеина, който помага на клетките да се делят и оцеляват. Еверолимус се използва за лечение на сърдечни, невроендокринни и островни клетъчни тумори.

• Моноклонални антитела: Тази насочена терапия използва антитела, направени в лабораторията, от един тип клетки на имунната система. Тези антитела могат да идентифицират вещества в раковите клетки или нормални вещества, които могат да помогнат на раковите клетки да растат. Антителата се прикрепят към веществата и убиват раковите клетки, блокират растежа им или ги предпазват от разпространение. Моноклоналните антитела се дават чрез инфузия. Те могат да се използват самостоятелно или за пренасяне на лекарства, токсини или радиоактивен материал директно към раковите клетки. Бевацизумаб е моноклонално антитяло, използвано за лечение на папиломатоза.

• Инхибитори на хистон метилтрансфераза: Този тип целенасочена терапия забавя способността на раковите клетки да растат и да се делят. Tazemetostat се използва за лечение на рак на яйчниците. Tazemetostat се изследва при лечението на хормоди, които са се повторили след лечението.

• MEK инхибитори: Този тип насочена терапия блокира сигнали, необходими за растежа на туморите. Траметиниб и биниметиниб се използват за лечение на меланом, който се е разпространил в други части на тялото. Лечението с траметиниб или биниметиниб е проучвано най-вече при възрастни.

Целевите терапии се изучават при лечението на други необичайни ракови заболявания в детска възраст.

Емболизация

Емболизацията е лечение, при което контрастно багрило и частици се инжектират в чернодробната артерия чрез катетър (тънка тръба). Частиците блокират артерията, като прекъсват притока на кръв към тумора. Понякога към частиците е прикрепено малко количество радиоактивно вещество. По-голямата част от радиацията е затворена близо до тумора, за да убие раковите клетки. Това се нарича радиоемболизация.

Нови видове лечение се тестват в клинични изпитвания.

Този обобщен раздел описва лечения, които се изучават в клинични изпитвания. Възможно е да не се споменава всяко ново лечение, което се изследва. Информация за клиничните изпитвания е достъпна от уебсайта на NCI.

Генна терапия

Генната терапия е лечение, при което чужд генетичен материал (ДНК или РНК) се вкарва в клетките на човек за предотвратяване или борба с болестта. Генната терапия се изучава при лечението на папиломатоза.

Пациентите може да искат да помислят за участие в клинично изпитване.

За някои пациенти участието в клинично изпитване може да бъде най-добрият избор за лечение. Клиничните изпитвания са част от процеса на изследване на рака. Провеждат се клинични проучвания, за да се установи дали новите лечения на рак са безопасни и ефективни или по-добри от стандартното лечение.

Много от днешните стандартни лечения за рак се основават на по-ранни клинични проучвания. Пациентите, които участват в клинично изпитване, могат да получат стандартното лечение или да бъдат сред първите, които ще получат ново лечение.

Пациентите, които участват в клинични изпитвания, също помагат за подобряване на начина на лечение на рака в бъдеще. Дори когато клиничните изпитвания не водят до ефективно ново лечение, те често отговарят на важни въпроси и помагат за придвижване на изследванията напред.

Пациентите могат да участват в клинични изпитвания преди, по време или след започване на лечението на рак.

Някои клинични изпитвания включват само пациенти, които все още не са получили лечение. Други опити тестват лечения за пациенти, чийто рак не се е подобрил. Съществуват и клинични проучвания, които тестват нови начини за спиране на повторната поява на рак (завръщане) или намаляване на страничните ефекти от лечението на рака.

В много части на страната се провеждат клинични изпитвания. Информация за клинични изпитвания, поддържани от NCI, може да бъде намерена на уеб страницата за търсене на клинични изпитвания на NCI. Клиничните изпитвания, поддържани от други организации, могат да бъдат намерени на уебсайта ClinicalTrials.gov.

Може да са необходими последващи тестове.

Някои от тестовете, направени за диагностициране на рака или за установяване на стадия на рака, могат да бъдат повторени. Някои тестове ще бъдат повторени, за да се види колко добре работи лечението. Решенията за продължаване, промяна или спиране на лечението могат да се основават на резултатите от тези тестове.

Някои от тестовете ще продължат да се правят от време на време след приключване на лечението. Резултатите от тези тестове могат да покажат дали състоянието на детето ви се е променило или ракът се е повторил (върнете се). Тези тестове понякога се наричат ​​последващи тестове или прегледи.

Лечението на необичайни ракови заболявания в детска възраст може да предизвика нежелани реакции.

За информация относно страничните ефекти, които започват по време на лечението на рак, вижте нашата страница за странични ефекти.

Страничните ефекти от лечението на рака, които започват след лечението и продължават месеци или години, се наричат ​​късни ефекти. Късните ефекти от лечението на рак могат да включват следното:

• Физически проблеми.

• Промени в настроението, чувствата, мисленето, ученето или паметта.

• Втори рак (нови видове рак).

Някои късни ефекти могат да бъдат лекувани или контролирани. Важно е да говорите с лекарите на детето си за възможните късни ефекти, причинени от някои видове рак и лечение на рак. (Вижте резюмето на за късните ефекти от лечението на рака в детска възраст за повече информация).

Необичайни ракови заболявания на главата и шията

В тази секция

• Назофарингеален рак

• Естезионевробластом

• Тумори на щитовидната жлеза

• Рак на устната кухина

• Тумори на слюнчените жлези

• Рак на ларинкса и папиломатоза

• Рак на средния тракт с NUT генни промени (NUT Midline Carcinoma)

Назофарингеален рак

Вижте резюмето на за лечение на детски назофарингеален рак за повече информация.

Естезионевробластом

Вижте резюмето на за лечение на детски естезионевробластом за повече информация.

Тумори на щитовидната жлеза

Вижте резюмето за лечение на рак на щитовидната жлеза в детска възраст за повече информация.

Рак на устната кухина

Вижте резюмето за лечение на рак на устната кухина в детството за повече информация.

Тумори на слюнчените жлези

Вижте резюмето на за лечение на тумори на слюнчените жлези в детска възраст за повече информация.

Рак на ларинкса и папиломатоза

Вижте резюмето на за лечение на детски тумори на ларинкса за повече информация.

Рак на средния тракт с NUT генни промени (NUT Midline Carcinoma)

Вижте резюмето на за детски карцином със среден тракт с лечение на генни промени в NUT за повече информация

Необичайни ракови заболявания на гърдите

В тази секция

• Рак на гърдата

• Рак на белия дроб

• Тумори на хранопровода

• Тимома и карцином на тимуса

• Сърдечни (сърдечни) тумори

• Мезотелиом

Рак на гърдата

Вижте резюмето за лечение на рак на гърдата в детска възраст за повече информация.

Рак на белия дроб

Вижте следните резюмета на за повече информация:

• Лечение на трахеобронхиални тумори в детството

• Детско плевропулмонарно лечение на бластома

Тумори на хранопровода

Вижте резюмето на за лечение на детски рак на хранопровода за повече информация.

Тимома и карцином на тимуса

Вижте резюмето на за лечение на тимома и карцинома на тимуса в детска възраст за повече информация.

Сърдечни (сърдечни) тумори

Вижте резюмето на за лечение на детски сърдечни (сърдечни) тумори за повече информация.

Мезотелиом

Вижте резюмето на за лечение на детски мезотелиом за повече информация.

Необичайни ракови заболявания на корема

В тази секция

• Рак на стомаха (стомаха)

• Рак на панкреаса

• Колоректален рак

• Невроендокринни тумори (карциноидни тумори)

• Стомашно-чревни стромални тумори

Адренокортикален карцином

Адренокортикалният карцином е заболяване, при което злокачествени (ракови) клетки се образуват във външния слой на надбъбречната жлеза. Има две надбъбречни жлези. Надбъбречните жлези са малки и с форма на триъгълник. Върху всеки бъбрек седи по една надбъбречна жлеза. Всяка надбъбречна жлеза има две части. Центърът на надбъбречната жлеза е надбъбречната медула. Външният слой на надбъбречната жлеза е надбъбречната кора. Адренокортикалният карцином се нарича още рак на надбъбречната кора.

Детско-адренокортикалният карцином се среща най-често при пациенти на възраст под 6 години или през тийнейджърските години и по-често при жени.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда важни хормони, които правят следното:

• Балансирайте водата и солта в тялото.

• Помогнете да поддържате кръвното налягане в норма.

• Помогнете да контролирате използването на протеини, мазнини и въглехидрати в организма.

• Причинете тялото да има мъжки или женски характеристики.

Рискови фактори, признаци и симптоми и диагностични и етапни тестове

Рискът от адренокортикален карцином се увеличава чрез наличието на определена мутация (промяна) в ген или някой от следните синдроми:

• Синдром на Li-Fraumeni.

• Синдром на Бекуит-Видеман.

• Хемихипертрофия.

Адренокортикалният карцином може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Бучка в корема.

• Болки в корема или гърба.

• Усещане за пълнота в корема.

Също така туморът на кората на надбъбречната жлеза може да функционира (произвежда повече хормони от нормалното) или да не функционира (не създава допълнителни хормони). Повечето тумори на надбъбречната кора при деца са функциониращи тумори. Допълнителните хормони, произведени от функциониращи тумори, могат да причинят определени признаци или симптоми на заболяване и те зависят от вида на хормона, произведен от тумора. Например, допълнителният андрогенен хормон може да накара мъжете и жените да развият мъжки черти, като окосмяване по тялото или дълбок глас, да растат по-бързо и да имат акне. Допълнителният естрогенен хормон може да причини растежа на гръдната тъкан при деца от мъжки пол. Допълнителният кортизолов хормон може да причини синдром на Кушинг (хиперкортизолизъм).

(Вижте резюмето на за лечение на адренокортикален карцином при възрастни за повече информация относно признаците и симптомите на адренокортикалния карцином.)

Тестовете и процедурите, използвани за диагностициране и поставяне на адренокортикален карцином, зависят от симптомите на пациента. Тези тестове и процедури могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• Изследвания на химия на кръвта.

• Рентгенова снимка на гръдния кош, корема или костите.

• CT сканиране.

• ЯМР.

• PET сканиране.

• Ултразвук.

• Биопсия (масата се отстранява по време на операцията и след това пробата се проверява за признаци на рак).

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностициране на адренокортикален карцином, включват следното:

• Двадесет и четири часов тест за урина: Тест, при който урината се събира в продължение на 24 часа за измерване на количествата кортизол или 17-кетостероиди. По-високо от нормалното количество на тези вещества в урината може да е признак на заболяване в надбъбречната кора.

• Тест за потискане на ниски дози дексаметазон: Тест, при който се дават една или повече малки дози дексаметазон. Нивото на кортизол се проверява от проба кръв или от урина, която се събира в продължение на три дни. Този тест се прави, за да се провери дали надбъбречната жлеза произвежда твърде много кортизол.

• Тест за потискане на високи дози дексаметазон : Тест, при който се дават една или повече високи дози дексаметазон. Нивото на кортизол се проверява от проба кръв или от урина, която се събира в продължение на три дни. Този тест се прави, за да се провери дали надбъбречната жлеза произвежда твърде много кортизол или хипофизната жлеза казва на надбъбречните жлези да произвеждат твърде много кортизол.

• Изследвания на кръвни хормони: Процедура, при която се проверява кръвна проба за измерване на количествата на определени хормони, освободени в кръвта от органи и тъкани в тялото. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване в органа или тъканта, което го прави. Кръвта може да бъде проверена за тестостерон или естроген. По-високо от нормалното количество на тези хормони може да е признак на адренокортикален карцином.

• Надбъбречна ангиография: Процедура за разглеждане на артериите и кръвния поток близо до надбъбречната жлеза. В надбъбречните артерии се инжектира контрастно багрило. Докато багрилото се движи през кръвоносния съд, се правят редица рентгенови лъчи, за да се види дали някоя от артериите е блокирана.

• Надбъбречна венография: Процедура за разглеждане на надбъбречните вени и кръвния поток близо до надбъбречните жлези. Контрастното багрило се инжектира във надбъбречната вена. Докато контрастното багрило се движи през вената, се правят редица рентгенови лъчи, за да се види дали някоя от вените е блокирана. Във вената може да се постави катетър (много тънка тръба), за да се вземе кръвна проба, която се проверява за необичайни нива на хормони.

Прогноза

Прогнозата (шанс за възстановяване) е добра за пациенти, които имат малки тумори, които са напълно отстранени чрез операция. За други пациенти прогнозата зависи от следното:

• Размер на тумора.

• Колко бързо расте ракът.

• Дали има промени в определени гени.

• Дали туморът се е разпространил в други части на тялото, включително лимфните възли.

• Възраст на детето.

• Дали обвивката около тумора се е счупила по време на операция за отстраняване на тумора.

• Дали туморът е напълно отстранен по време на операцията.

• Дали детето е развило мъжки черти.

Адренокортикалният карцином може да се разпространи в черния дроб, белия дроб, бъбреците или костите.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на адренокортикален карцином при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на надбъбречната жлеза и, ако е необходимо, рак, който се е разпространил в други части на тялото. Понякога се дава и химиотерапия.

Лечението на рецидивиращ адренокортикален карцином при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюмето на за лечение на адренокортикален карцином при възрастни за повече информация.

Рак на стомаха (стомаха)

Ракът на стомаха е заболяване, при което в лигавицата на стомаха се образуват злокачествени (ракови) клетки. Стомахът е J-образен орган в горната част на корема. Той е част от храносмилателната система, която обработва хранителни вещества (витамини, минерали, въглехидрати, мазнини, протеини и вода) в храни, които се консумират, и помага за преминаването на отпадъчните материали от тялото. Храната се придвижва от гърлото към стомаха през куха, мускулна тръба, наречена хранопровод. След напускане на стомаха, частично усвоената храна преминава в тънките черва и след това в дебелото черво.

Хранопроводът и стомахът са част от горната стомашно-чревна (храносмилателна) система.

Рискови фактори и признаци и симптоми

Рискът от рак на стомаха се увеличава от следното:

• Наличие на инфекция с бактерия Helicobacter pylori (H. pylori), която се намира в стомаха.

• Наличие на наследствено състояние, наречено фамилен дифузен рак на стомаха.

Много пациенти нямат признаци и симптоми, докато ракът не се разпространи. Ракът на стомаха може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Анемия (умора, замаяност, ускорен или неправилен сърдечен ритъм, задух, бледа кожа).

• Стомашни болки.

• Загуба на апетит.

• Загуба на тегло без известна причина.

• Гадене.

• Повръщане.

• Запек или диария.

• Слабост.

Други състояния, които не са рак на стомаха, могат да причинят същите тези признаци и симптоми.

Диагностични и етапни тестове

Тестовете за диагностика и стадий на рак на стомаха могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• Рентгенова снимка на корема.

• Изследвания на химия на кръвта.

• CT сканиране.

• Биопсия.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностика и стадий на рак на стомаха, включват следното:

• Горна ендоскопия: Процедура за оглеждане вътре в хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника (първата част на тънките черва), за да се провери за анормални области. Ендоскоп се прекарва през устата и през гърлото в хранопровода. Ендоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на проби от тъкани или лимфни възли, които се проверяват под микроскоп за признаци на заболяване.

• Бариева лястовица: Поредица от рентгенови лъчи на хранопровода и стомаха. Пациентът пие течност, която съдържа барий (сребристо-бяло метално съединение). Течността покрива хранопровода и стомаха и се правят рентгенови лъчи. Тази процедура се нарича още горна GI серия.

• Пълна кръвна картина (CBC): Процедура, при която се взема проба от кръв и се проверява за следното:

• Броят на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите.

• Количеството хемоглобин (протеинът, който пренася кислород) в червените кръвни клетки.

• Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки.

Прогноза

Прогнозата (шансът за възстановяване) зависи от това дали ракът се е разпространил по време на диагностицирането и колко добре ракът реагира на лечението.

Ракът на стомаха може да се разпространи в черния дроб, белия дроб, перитонеума или в други части на тялото.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на рак на стомаха при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на рака и някои здрави тъкани около него.

• Операция за отстраняване на възможно най-голяма част от рака, последвана от лъчева терапия и химиотерапия.

Лечението на рецидивиращ рак на стомаха при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте раздела за стомашно-чревни стромални тумори (GIST) на това резюме и раздела за невроендокринни тумори (карциноиди) на това резюме за информация относно стомашно-чревни карциноиди и невроендокринни тумори.

Рак на панкреаса

Ракът на панкреаса е заболяване, при което в тъканите на панкреаса се образуват злокачествени (ракови) клетки. Панкреасът е крушовидна жлеза с дължина около 6 инча. Широкият край на панкреаса се нарича глава, средният участък се нарича тяло, а тесният край се нарича опашка. Много различни видове тумори могат да се образуват в панкреаса. Някои тумори са доброкачествени (не рак).

Анатомия на панкреаса. Панкреасът има три области: глава, тяло и опашка. Намира се в корема близо до стомаха, червата и други органи.

Панкреасът има две основни задачи в тялото:

• За приготвяне на сокове, които помагат за смилането (разграждането) на храната. Тези сокове се секретират в тънките черва.

• За да се направят хормони, които помагат да се контролират нивата на захар и сол в кръвта. Тези хормони се секретират в кръвта.

Има четири вида рак на панкреаса при деца:

• Солиден псевдопапиларен тумор на панкреаса. Това е най-често срещаният тип тумор на панкреаса. Най-често засяга жени, които са по-големи юноши и млади възрастни. Тези бавно растящи тумори имат както кистоподобни, така и твърди части. Твърдият псевдопапиларен тумор на панкреаса е малко вероятно да се разпространи в други части на тялото и прогнозата е много добра. Понякога туморът може да се разпространи в черния дроб, белия дроб или лимфните възли.

• Панкреатобластом. Обикновено се среща при деца на възраст над 10 години. Децата със синдром на Бекуит-Видеман и синдром на фамилна аденоматозна полипоза (FAP) имат повишен риск от развитие на панкреатобластом. Тези бавно растящи тумори често правят туморния маркер алфа-фетопротеин. Тези тумори могат също така да образуват адренокортикотропен хормон (ACTH) и антидиуретичен хормон (ADH). Панкреатобластома може да се разпространи в черния дроб, белите дробове и лимфните възли. Прогнозата за деца с панкреатобластома е добра.

• Тумори на островни клетки. Тези тумори не са често срещани при деца и могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Тумори на островни клетки могат да се появят при деца със синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1). Най-често срещаните видове островни клетъчни тумори са инсулиноми и гастриноми. Други видове островни клетъчни тумори са ACTHoma и VIPoma. Тези тумори могат да произвеждат хормони като инсулин, гастрин, ACTH или ADH. Когато се образува твърде много хормон, се появяват признаци и симптоми на заболяване.

• Карцином на панкреаса. Панкреатичният карцином е много рядък при деца. Двата вида карцином на панкреаса са ацинарно-клетъчен карцином и дуктален аденокарцином.

Знаци и симптоми

Общите признаци и симптоми на рак на панкреаса могат да включват следното:

• Умора.

• Загуба на тегло без известна причина.

• Загуба на апетит.

• Дискомфорт в стомаха.

• Бучка в корема.

При децата някои тумори на панкреаса не секретират хормони и няма признаци и симптоми на заболяване. Това затруднява ранното диагностициране на рак на панкреаса.

Туморите на панкреаса, които отделят хормони, могат да причинят признаци и симптоми. Признаците и симптомите зависят от вида на произвеждания хормон.

Ако туморът отделя инсулин, признаците и симптомите, които могат да се появят, включват следното:

• Ниска кръвна захар. Това може да причини замъглено зрение, главоболие и чувство на замаяност, умора, слабост, треперене, нервност, раздразнителност, пот,

• объркан или гладен.

• Промени в поведението.

• Припадъци.

• Кома.

Ако туморът отделя гастрин, признаците и симптомите, които могат да се появят, включват следното:

• Язви на стомаха, които продължават да се връщат.

• Болка в корема, която може да се разпространи към гърба. Болката може да дойде и да си отиде и може да изчезне след прием на антиацид.

• Потокът от стомашно съдържимо обратно в хранопровода (гастроезофагеален рефлукс).

• Диария.

Признаците и симптомите, причинени от тумори, които произвеждат други видове хормони, като ACTH или ADH, могат да включват следното:

• Водна диария.

• Дехидратация (чувство на жажда, намаляване на урината, сухота на кожата и устата, главоболие, замаяност или чувство на умора)

• Ниско ниво на натрий (сол) в кръвта (объркване, сънливост, мускулна слабост и гърчове).

• Загуба или наддаване на тегло без известна причина.

• Кръгло лице и тънки ръце и крака.

• Чувство на много умора и слабост.

• Високо кръвно налягане.

• Лилави или розови стрии по кожата.

Посъветвайте се с лекаря на детето си, ако забележите някой от тези проблеми при детето си. Други състояния, които не са рак на панкреаса, могат да причинят същите тези признаци и симптоми.

Диагностични и етапни тестове

Тестовете за диагностика и стадий на рак на панкреаса могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• Рентгенова снимка на гръдния кош.

• CT сканиране.

• ЯМР.

• PET сканиране.

• Биопсия.

• Ядро-иглена биопсия: Отстраняване на тъкан с помощта на широка игла.

• Лапароскопия: Хирургична процедура за оглед на органите вътре в корема, за да се проверят признаци на заболяване. В стената на корема се правят малки разрези (порязвания) и в един от разрезите се вкарва лапароскоп (тънка, осветена тръба). През същия или други разрези могат да се поставят други инструменти за извършване на процедури като отстраняване на органи или вземане на тъканни проби, които да се проверят под микроскоп за признаци на заболяване.

• Лапаротомия: Хирургична процедура, при която се прави разрез (изрязване) в стената на корема, за да се провери вътрешната страна на корема за признаци на заболяване. Размерът на разреза зависи от причината, поради която се прави лапаротомията. Понякога се отстраняват органи или се вземат тъканни проби и се проверяват под микроскоп за признаци на заболяване.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностициране на рак на панкреаса, включват следното:

• Ендоскопски ултразвук (EUS): Процедура, при която ендоскоп се вкарва в тялото, обикновено през устата или ректума. Ендоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Сонда в края на ендоскопа се използва за отскачане на високоенергийни звукови вълни (ултразвук) от вътрешните тъкани или органи и за ехо. Ехото образува картина на телесни тъкани, наречена сонограма. Тази процедура се нарича още ендосонография.

• Сцинтиграфия на соматостатинов рецептор: Вид радионуклидно сканиране, използвано за откриване на тумори на панкреаса. Много малко количество радиоактивен октреотид (хормон, който се свързва с карциноидни тумори) се инжектира във вената и пътува през кръвообращението. Радиоактивният октреотид се прикрепя към тумора и се използва специална камера, която открива радиоактивността, за да покаже къде са туморите в тялото. Тази процедура се използва за диагностициране на тумори на островни клетки.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на солиден псевдопапиларен тумор на панкреаса при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора.

• Химиотерапия за тумори, които не могат да бъдат отстранени чрез операция или са се разпространили в други части на тялото.

Лечението на панкреатобластома при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора. Може да се направи процедура с Whipple за тумори в главата на панкреаса.

• Може да се даде химиотерапия за свиване на тумора преди операцията. Повече химиотерапия може да се даде след операция за големи тумори, тумори, които първоначално не могат да бъдат отстранени чрез операция, и тумори, които са се разпространили в други части на тялото.

• Може да се приложи химиотерапия, ако туморът не реагира на лечение или се върне.

Лечението на островни клетъчни тумори при деца може да включва лекарства за лечение на симптоми, причинени от хормони и следното:

• Операция за отстраняване на тумора.

• Химиотерапия и целенасочена терапия (mTOR инхибиторна терапия) за тумори, които не могат да бъдат отстранени чрез операция или които са се разпространили в други части на тялото.

Вижте резюмето на за лечение на невроендокринни тумори на панкреаса при възрастни (островни клетъчни тумори) за повече информация относно туморите на панкреаса.

Има малко съобщени случаи на карцином на панкреаса при деца. (Вижте резюмето на за лечение на рак на панкреаса при възрастни за възможни възможности за лечение.)

Лечението на рецидивиращ карцином на панкреаса при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюметата на за лечение на рак на панкреаса при възрастни и лечение на невроендокринни тумори на панкреаса при възрастни (островни клетъчни тумори) за повече информация относно туморите на панкреаса.

Колоректален рак

Колоректалният рак е заболяване, при което злокачествени (ракови) клетки се образуват в тъканите на дебелото черво или ректума. Дебелото черво е част от храносмилателната система на тялото. Храносмилателната система премахва и обработва хранителни вещества (витамини, минерали, въглехидрати, мазнини, протеини и вода) от храните и помага за изхвърлянето на отпадъчните материали от тялото. Храносмилателната система се състои от хранопровода, стомаха и тънките и дебелите черва. Дебелото черво (дебелото черво) е първата част на дебелото черво и е дълго около 5 фута. Заедно ректумът и аналният канал съставляват последната част на дебелото черво и са дълги 6-8 инча. Аналният канал завършва в ануса (отварянето на дебелото черво към външната част на тялото).

Анатомия на долната храносмилателна система, показваща дебелото черво и други органи.

Рискови фактори, признаци и симптоми и диагностични и етапни тестове

Детският колоректален рак може да е част от наследствен синдром. Някои колоректални ракови заболявания при младите хора са свързани с генна мутация, която причинява образуването на полипи (израстъци в лигавицата, които облицоват дебелото черво), които по-късно могат да се превърнат в рак.

Рискът от колоректален рак се увеличава при наличието на определени наследствени състояния, като например:

• Фамилна аденоматозна полипоза (FAP).

• Атенюиран FAP.

• Полипоза, свързана с MUTYH.

• Синдром на Линч.

• Олигополипоза.

• Промяна в гена NTHL1.

• Синдром на юношеска полипоза.

• Синдром на Каудън.

• Синдром на Peutz-Jeghers.

• Неврофиброматоза тип 1 (NF1).

Полипите на дебелото черво, които се образуват при деца, които нямат наследствен синдром, не са свързани с повишен риск от рак.

Признаците и симптомите на детския колоректален рак обикновено зависят от това къде се образува туморът. Колоректалният рак може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Туморите на ректума или долната част на дебелото черво могат да причинят болка в корема, запек или диария.

• Туморите в частта на дебелото черво от лявата страна на тялото могат да причинят:

• Бучка в корема.

• Загуба на тегло без известна причина.

• Гадене и повръщане.

• Загуба на апетит.

• Кръв в изпражненията.

• Анемия (умора, замаяност, ускорен или неправилен сърдечен ритъм, задух, бледа кожа).

• Туморите в частта на дебелото черво от дясната страна на тялото могат да причинят:

• Болки в корема.

• Кръв в изпражненията.

• Запек или диария.

• Гадене или повръщане.

• Загуба на тегло без известна причина.

Други състояния, които не са колоректален рак, могат да причинят същите тези признаци и симптоми.

Тестовете за диагностика и стадий на колоректален рак могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• Рентгенова снимка на гръдния кош.

• КТ на гръдния кош, корема и таза.

• PET сканиране.

• ЯМР.

• Сканиране на костите.

• Биопсия.

Други тестове, използвани за диагностициране на колоректален рак, включват следното:

• Колоноскопия: Процедура за оглед в ректума и дебелото черво за полипи, анормални области или рак. Колоноскоп се вкарва през ректума в дебелото черво. Колоноскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на полипи или тъканни проби, които се проверяват под микроскоп за признаци на рак.

• Бариева клизма: Поредица от рентгенови лъчи на долната част на стомашно-чревния тракт. Течност, която съдържа барий (сребристо-бяло метално съединение) се поставя в ректума. Барият покрива долната част на стомашно-чревния тракт и се правят рентгенови лъчи. Тази процедура се нарича още по-ниска GI серия.

• Тест за фекална окултна кръв: Тест за проверка на изпражненията (твърди отпадъци) за кръв, който може да се види само с микроскоп. Малки проби от изпражненията се поставят върху специални карти и се връщат на лекаря или лабораторията за изследване.

• Пълна кръвна картина (CBC): Процедура, при която се взема проба от кръв и се проверява за следното:

• Броят на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите.

• Количеството хемоглобин (протеинът, който пренася кислород) в червените кръвни клетки.

• Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки.

• Тест за бъбречна функция: Тест, при който проби от кръв или урина се проверяват за количествата на определени вещества, отделяни от бъбреците. По-голямо или по-ниско от нормалното количество вещество може да е знак, че бъбреците не работят по начина, по който трябва. Това се нарича още тест за бъбречна функция.

• Тест за чернодробна функция: Кръвен тест за измерване на кръвните нива на определени вещества, отделяни от черния дроб. Високо или ниско ниво на определени вещества може да е признак на чернодробно заболяване.

• Анализ за карциноембрионален антиген (CEA): Тест, който измерва нивото на CEA в кръвта. CEA се освобождава в кръвта както от раковите клетки, така и от нормалните клетки. Когато се открие в по-високи от нормалните количества, това може да е признак на колоректален рак или други състояния.

Прогноза

Прогнозата (шанс за възстановяване) зависи от следното:

• Дали целият тумор е отстранен чрез операция.

• Дали ракът се е разпространил в други части на тялото, като лимфни възли, черен дроб, таз или яйчници.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на колоректален рак при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора, ако той не се е разпространил.

• Лъчева терапия и химиотерапия за тумори в ректума или долната част на дебелото черво.

• Комбинирана химиотерапия за напреднал колоректален рак.

• Имунотерапия с инхибитори на имунната контролна точка (ипилимумаб и ниволумаб).

Лечението на рецидивиращ колоректален рак при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Деца с определени фамилни синдроми на колоректален рак могат да бъдат лекувани с:

• Операция за отстраняване на дебелото черво преди образуването на рак.

• Лекарство за намаляване на броя на полипите в дебелото черво.

Невроендокринни тумори (карциноидни тумори)

Невроендокринните клетки могат да действат като нервни клетки или клетки, произвеждащи хормони. Клетките са разпръснати из органи като белите дробове (трахеобронхиални) или храносмилателния тракт.

Невроендокринните тумори (включително карциноидни тумори) обикновено се образуват в лигавицата на стомаха или червата (включително апендикса), но могат да се образуват и в други органи, като панкреаса, белите дробове или черния дроб. Тези тумори обикновено са малки, бавно растящи и доброкачествени (не рак). Някои невроендокринни тумори са злокачествени (рак) и се разпространяват на други места в тялото.

Повечето невроендокринни тумори при деца се образуват в апендикса (торбичка, която стърчи от първата част на дебелото черво близо до края на тънките черва). Туморът често се открива по време на операция за отстраняване на апендикса.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на невроендокринните тумори зависят от това къде се образува туморът. Невроендокринните тумори в апендикса могат да причинят следните признаци и симптоми:

• Коремна болка, особено в долната дясна част на корема.

• Треска.

• Гадене и повръщане.

• Диария.

Невроендокринните тумори, които не са в апендикса, могат да отделят хормони и други вещества. Карциноидният синдром, причинен от хормона серотонин и други хормони, може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Зачервяване и топло усещане в лицето, шията и горната част на гърдите.

• Бърз сърдечен ритъм.

• Проблеми с дишането.

• Внезапно спадане на кръвното налягане (безпокойство, объркване, слабост, замаяност и бледа, хладна и лепкава кожа).

• Диария.

Други състояния, които не са невроендокринни тумори, могат да причинят същите тези признаци и симптоми.

Диагностични и етапни тестове

Тестовете, които проверяват за признаци на рак, се използват за диагностициране и стадиране на невроендокринни тумори. Те могат да включват:

• Физически преглед и здравна история.

• Изследвания на химия на кръвта.

• ЯМР.

• PET сканиране.

• CT сканиране.

• Ултразвук.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностициране на невроендокринни тумори, включват следното:

• Двадесет и четири часов тест за урина: Тест, при който урината се събира в продължение на 24 часа за измерване на количествата на определени вещества, като хормони. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване в органа или тъканта, което го прави. Пробата от урина се проверява, за да се види дали съдържа 5-HIAA (продукт на разпадане на хормона серотонин, който може да се получи от карциноидни тумори). Този тест се използва за диагностициране на карциноиден синдром.

• Сцинтиграфия на соматостатинов рецептор: Вид радионуклидно сканиране, което може да се използва за откриване на тумори. Много малко количество радиоактивен октреотид (хормон, който се прикрепя към тумори) се инжектира във вената и пътува през кръвта. Радиоактивният октреотид се прикрепя към тумора и се използва специална камера, която открива радиоактивността, за да покаже къде са туморите в тялото. Тази процедура се нарича още октреотидно сканиране и SRS.

Прогноза

Прогнозата за невроендокринни тумори в апендикса при деца обикновено е отлична след операция за отстраняване на тумора. Невроендокринните тумори, които не са в апендикса, обикновено са по-големи или са се разпространили в други части на тялото по време на диагностицирането и не реагират добре на химиотерапията. По-големите тумори са по-склонни да се повторят (да се върнат).

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на невроендокринни тумори в апендикса при деца може да включва следното:

• Хирургия за отстраняване на апендикса.

Лечението на невроендокринни тумори, които са се разпространили в дебелото черво, панкреаса или стомаха, обикновено е операция. Лечението на тумори, които не могат да бъдат отстранени чрез операция, множество тумори или тумори, които се разпространяват, може да включва следното:

• Емболизация.

• Соматостатинова аналогова терапия (октреотид или ланреотид).

• Радионуклидна терапия с пептидни рецептори.

• Насочена терапия с инхибитор на тирозин киназа (сунитиниб) или mTOR инхибитор (еверолимус).

Лечението на повтарящи се невроендокринни тумори при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюмето на за лечение на карциноидни тумори при възрастни за повече информация.

Стомашно-чревни стромални тумори

Стомашно-чревните стромални клетъчни тумори (GIST) обикновено започват в клетки в стената на стомаха или червата. GIST могат да бъдат доброкачествени (не рак) или злокачествени (рак). Детските GIST са по-чести при момичетата и обикновено се появяват през тийнейджърските години.

Рискови фактори и признаци и симптоми

GIST при децата не са същите като GIST при възрастните. Пациентите трябва да бъдат посещавани в центрове, специализирани в лечението на GIST, а туморите трябва да бъдат тествани за генетични промени. Малък брой деца имат тумори с генетични промени като тези, открити при възрастни пациенти. Рискът от GIST се увеличава от следните генетични нарушения:

• Триада на Карни.

• Синдром на Carney-Stratakis.

Повечето деца с GIST имат тумори в стомаха и развиват анемия, причинена от кървене. Признаците и симптомите на анемия включват следното:

• Умора.

• Замайване.

• Бърз или неравномерен сърдечен ритъм.

• Задух.

• Бледа кожа.

Бучка в корема или запушване на червата (болки в корема, гадене, повръщане, диария, запек и подуване на корема) също са признаци на GIST.

Други състояния, които не са анемия, причинени от GIST, могат да причинят същите тези признаци и симптоми.

Диагностични и етапни тестове

Тестовете, които проверяват за признаци на рак, се използват за диагностициране и стадий на GIST. Те могат да включват:

• Физически преглед и здравна история.

• ЯМР.

• CT сканиране.

• PET сканиране.

• Рентгенова снимка на корема.

• Биопсия.

• Аспирация с фина игла: Отстраняване на тъкан с помощта на тънка игла.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностициране на GIST, включват следното:

• Ендоскопия: Процедура за разглеждане на органи и тъкани в тялото, за да се провери за анормални области. Ендоскоп се вкарва през разрез (разрез) на кожата или отвор в тялото, като устата или ануса. Ендоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на проби от тъкани или лимфни възли, които се проверяват под микроскоп за признаци на заболяване.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на деца, които имат тумори с генетични промени като тези, открити при възрастни пациенти, е насочена терапия с инхибитор на тирозин киназа (иматиниб или сунитиниб).

Лечението на деца, чиито тумори не показват генетични промени, може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора. Може да са необходими повече операции, ако се появи чревна непроходимост или кървене.

Лечението на повтарящи се GIST при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

• Клинично изпитване на ново химиотерапевтично лекарство.

Необичайни ракови заболявания на репродуктивната и пикочната система

В тази секция

• Рак на пикочния мехур

• Рак на тестисите

• Рак на яйчниците

• Рак на маточната шийка и вагината

Рак на пикочния мехур

Ракът на пикочния мехур е заболяване, при което в тъканите на пикочния мехур се образуват злокачествени (ракови) клетки. Пикочният мехур е кух орган в долната част на корема. Той е оформен като малък балон и има мускулна стена, която му позволява да стане по-голяма или по-малка. Малки каналчета в бъбреците филтрират и почистват кръвта. Те изваждат отпадъчни продукти и правят урина. Урината преминава от всеки бъбрек през дълга тръба, наречена уретер, в пикочния мехур. Пикочният мехур задържа урината, докато тя премине през уретрата и напусне тялото.

Анатомия на женската пикочна система, показваща бъбреците, надбъбречните жлези, уретерите, пикочния мехур и уретрата. Урината се произвежда в бъбречните каналчета и се събира в бъбречното легенче на всеки бъбрек. Урината тече от бъбреците през уретерите към пикочния мехур. Урината се съхранява в пикочния мехур, докато напусне тялото през уретрата.

Най-често срещаният тип рак на пикочния мехур е преходният клетъчен рак. Плоскоклетъчните и други по-агресивни видове рак на пикочния мехур са по-рядко срещани.

Рискови фактори, признаци и симптоми и диагностични и етапни тестове

Рискът от рак на пикочния мехур се увеличава при деца, лекувани от рак с някои противоракови лекарства, наречени алкилиращи агенти, което включва циклофосфамид, ифосфамид, бусулфан и темозоломид.

Ракът на пикочния мехур може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Кръв в урината (леко ръждясал до яркочервен цвят).

• Често уриниране или чувство за нужда от уриниране, без да можете да го направите.

• Болка по време на уриниране.

• Болки в корема или кръста.

Други състояния, които не са рак на пикочния мехур, могат да причинят същите признаци и симптоми.

Тестовете за диагностика и стадий на рак на пикочния мехур могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• CT сканиране.

• Ултразвук на пикочния мехур.

• Биопсия.

• Цистоскопия: Процедура за оглед в пикочния мехур и уретрата, за да се провери за анормални области. През уретрата се вкарва цистоскоп в пикочния мехур. Цистоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на тъканни проби, които се проверяват под микроскоп за признаци на рак. Ако при диагностициране не се направи цистоскопия, пробите от тъкани се отстраняват и се проверяват за рак по време на операция за отстраняване на целия или част от пикочния мехур.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Прогноза

При децата ракът на пикочния мехур обикновено е с ниска степен (не е вероятно да се разпространи) и прогнозата обикновено е отлична след операция за отстраняване на тумора.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на рак на пикочния мехур при деца обикновено е следното:

• Операция за отстраняване на част от пикочния мехур. Трансуретралната резекция (TUR) е хирургична процедура за отстраняване на тъкан от пикочния мехур с помощта на резектоскоп, вкаран в пикочния мехур през уретрата. Резектоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина, леща за гледане и инструмент за отстраняване на тъкан и изгаряне на останалите туморни клетки. Пробите от тъкани от района, където е отстранен туморът, се проверяват под микроскоп за признаци на рак.

• Операция за отстраняване на пикочния мехур (рядко).

Говорете с лекаря на детето си за това как този тип операция може да повлияе на уринирането, сексуалната функция и плодовитостта.

Лечението на рецидивиращ рак на пикочния мехур при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюмето за лечение на рак на пикочния мехур при възрастни за повече информация.

Рак на тестисите

Ракът на тестисите е заболяване, при което в тъканите на единия или двата тестиса се образуват злокачествени (ракови) клетки. Тестисите са 2 жлези с форма на яйце, разположени вътре в скротума (торбичка с отпусната кожа, която се намира точно под пениса). Тестисите се държат в скротума от семенната връв, която също съдържа семепровода и съдовете и нервите на тестисите.

Анатомия на мъжката репродуктивна и пикочна система, показваща простатата, тестисите, пикочния мехур и други органи.

Има два вида тумори на тестисите:

• Тумори на зародишните клетки: Тумори, които започват в сперматозоидите при мъжете. Туморите на зародишните клетки на тестисите могат да бъдат доброкачествени (не рак) или злокачествени (рак). Най-честите тумори на зародишни клетки на тестисите при млади момчета са доброкачествените тератоми и злокачествените несеминоми. Семиномите обикновено се срещат при млади мъже и са редки при момчетата. Вижте резюмето на за лечение на детски екстракраниални зародишни клетки за повече информация относно туморите на зародишните клетки на тестисите.

• Не-зародишни тумори: Тумори, които започват в тъканите, които обграждат и поддържат тестисите. Тези тумори могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Ювенилните гранулозно-клетъчни тумори и Sertoli-Leydig клетъчните тумори са два вида не-зародишни тумори.

Признаци и симптоми и диагностични и етапни тестове

Ракът на тестисите и разпространението му в други части на тялото може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Безболезнена бучка в тестисите.

• Ранни признаци на пубертет.

• Уголемени гърди.

Безболезнената бучка в тестисите може да е признак на тумор на тестисите. Други състояния също могат да причинят бучка в тестисите.

Тестовете за диагностика и стадий на рак на тестисите на не-зародишните клетки могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• КТ на гръдния кош, корема или таза.

• ЯМР на гръдния кош, корема или таза.

• Ултразвук.

• Биопсия. Отстранената по време на операцията тъкан се разглежда под микроскоп от патолог, за да се провери за признаци на рак.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностициране на тумори на тестисите, включват следното:

• Тест за серумен туморен маркер: Процедура, при която се изследва проба кръв за измерване на количествата на определени вещества, освободени в кръвта от органи, тъкани или туморни клетки в тялото. Някои вещества са свързани със специфични видове рак, когато се намират в повишени нива в кръвта. Те се наричат ​​туморни маркери. Туморният маркер алфа-фетопротеин се използва за диагностициране на тумори на зародишни клетки.

Прогноза

При децата прогнозата обикновено е отлична след операция за отстраняване на тумора.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на рак на тестисите на не-зародишните клетки при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора от тестиса.

• Операция за отстраняване на единия или двата тестиса.

Лечението на рецидивиращ рак на тестисите на не-зародишните клетки при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюмето на за лечение на детски екстракраниални зародишни клетки за повече информация относно туморите на зародишните клетки на тестисите.

Рак на яйчниците

Ракът на яйчниците е заболяване, при което в яйчника се образуват злокачествени (ракови) клетки. Яйчниците са двойка органи в женската репродуктивна система. Те са разположени в таза, по един от всяка страна на матката (кухият, крушовиден орган, където расте плод). Всеки яйчник е с размерите и формата на бадем при възрастна жена. Яйчниците произвеждат яйца и женски хормони (химикали, които контролират начина, по който функционират определени клетки или органи).

Анатомия на женската репродуктивна система. Органите в женската репродуктивна система включват матката, яйчниците, фалопиевите тръби, шийката на матката и вагината. Матката има мускулен външен слой, наречен миометриум, и вътрешна обвивка, наречена ендометриум.

Повечето тумори на яйчниците при деца са доброкачествени (не рак). Те се срещат най-често при жени на възраст от 15 до 19 години.

Има няколко вида злокачествени (ракови) тумори на яйчниците:

• Тумори на зародишните клетки: Тумори, които започват в яйчни клетки при жени. Това са най-честите тумори на яйчниците при момичетата. (Вижте резюмето за лечение на тумори на детски екстракраниални зародишни клетки за повече информация относно туморите на зародишните клетки на яйчниците.)

• Епителни тумори: Тумори, които започват в тъканта, покриваща яйчника. Това са вторите най-често срещани тумори на яйчниците при момичетата.

• Стромални тумори: Тумори, които започват в стромални клетки, които изграждат тъкани, които обграждат и поддържат яйчниците. Ювенилните гранулозни клетъчни тумори и Sertoli-Leydig клетъчните тумори са два вида стромални тумори.

• Дребноклетъчен карцином на яйчника: Рак, който започва в яйчника и може да се е разпространил в корема, таза или други части на тялото. Този тип рак на яйчниците се развива бързо и има лоша прогноза.

Рискови фактори, признаци и симптоми и диагностични и етапни тестове

Рискът от рак на яйчниците се увеличава, ако има едно от следните състояния:

• Болест на Ollier (разстройство, което причинява необичаен растеж на хрущяла в края на дългите кости).

• Синдром на Maffucci (разстройство, което причинява необичаен растеж на хрущяла в края на дългите кости и кръвоносните съдове в кожата).

• Синдром на Peutz-Jeghers (разстройство, което води до образуване на полипи в червата и тъмни петна по устата и пръстите).

• Синдром на плевропулмонарен бластом (разстройство, което може да причини кистозна нефрома, кисти в белия дроб, проблеми с щитовидната жлеза и други видове рак на бъбреците, яйчниците и меките тъкани).

• DICER1 синдром (разстройство, което може да причини гуша, полипи в дебелото черво и тумори на яйчниците, шийката на матката, тестисите, бъбреците, мозъка, окото и лигавицата на белия дроб).

Ракът на яйчниците може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Болка или подуване на корема.

• Бучка в корема.

• Запек.

• Болезнени или пропуснати менструални периоди.

• Необичайно вагинално кървене.

• Мъжки полови черти, като окосмяване по тялото или дълбок глас.

• Ранни признаци на пубертет.

Други състояния, които не са рак на яйчниците, могат да причинят същите тези признаци и симптоми.

Тестовете за диагностика и стадий на рак на яйчниците могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• CT сканиране.

• ЯМР.

• Ултразвук.

• Биопсия. Отстранената по време на операцията тъкан се разглежда под микроскоп от патолог, за да се провери за признаци на рак.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностициране на тумори на яйчниците, включват следното:

• Тест за серумен туморен маркер: Процедура, при която се изследва проба кръв за измерване на количествата на определени вещества, освободени в кръвта от органи, тъкани или туморни клетки в тялото. Някои вещества са свързани със специфични видове рак, когато се намират в повишени нива в кръвта. Те се наричат ​​туморни маркери. Туморните маркери алфа-фетопротеин, бета-човешки хорион гонадотропин (β-hCG), CEA, CA-125 и други се използват за диагностициране на рак на яйчниците.

По време на операцията за отстраняване на тумора течността в корема ще бъде проверена за признаци на рак.

Прогноза

Ракът на яйчниковия епител обикновено се открива в ранен стадий при деца и е по-лесен за лечение, отколкото при възрастни пациенти.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на доброкачествени тумори на яйчниците при деца може да включва следното:

• Хирургия.

Лечението на рак на яйчниковия епител при деца може да включва следното:

• Хирургия.

• Лъчетерапия.

• Химиотерапия.

Лечението на яйчникови стромални тумори, включително ювенилни гранулозно-клетъчни тумори и тумори на Sertoli-Leydig при деца, може да включва следното:

• Операция за отстраняване на един яйчник и една фалопиева тръба за ранен рак.

• Хирургия, последвана от химиотерапия за рак, който е напреднал.

• Химиотерапия за рак, който се е повторил (върнете се).

Лечението на дребноклетъчен карцином на яйчника може да включва следното:

• Хирургия, последвана от химиотерапия и химиотерапия с високи дози със спасяване на стволови клетки.

• Насочена терапия (таземестат).

Лечението на рецидивиращ рак на яйчниците при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте следните резюмета на за повече информация:

• Лечение на детски екстракраниални зародишни клетки
• Епител на яйчниците, фалопиева тръба и лечение на първичен перитонеален рак
• Лечение на тумори на яйчниковите зародишни клетки

Рак на маточната шийка и вагината

Ракът на маточната шийка е заболяване, при което в шийката на матката се образуват злокачествени (ракови) клетки. Шийката на матката е долният, тесен край на матката (кухият орган с форма на круша, където расте бебе). Шийката на матката води от матката до влагалището (родовия канал). Вагинален рак се образува във влагалището. Вагината е канал, водещ от шийката на матката към външната страна на тялото. При раждането бебето преминава от тялото през вагината (наричана още родов канал).

Анатомия на женската репродуктивна система. Органите в женската репродуктивна система включват матката, яйчниците, фалопиевите тръби, шийката на матката и вагината. Матката има мускулен външен слой, наречен миометриум, и вътрешна обвивка, наречена ендометриум.

Най-честият признак на рак на маточната шийка и вагината е кървенето от влагалището. Други състояния също могат да причинят вагинално кървене. Децата често се диагностицират с напреднало заболяване.

Диагностични и етапни тестове

Тестовете за диагностика и стадий на рак на маточната шийка и вагината могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• Ултразвук.

• ЯМР.

• CT сканиране.

• Биопсия. Трансвагиналната иглена биопсия е отстраняване на тъкан с помощта на игла, която се ръководи от ултразвук.

• Сканиране на костите.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове, използвани за диагностика на цервикални и вагинални тумори, включват следното:

• Тест за серумен туморен маркер: Процедура, при която се изследва проба кръв за измерване на количествата на определени вещества, освободени в кръвта от органи, тъкани или туморни клетки в тялото. Някои вещества са свързани със специфични видове рак, когато се намират в повишени нива в кръвта. Те се наричат ​​туморни маркери.

• PAP тест: Процедура за събиране на клетки от повърхността на шийката на матката и влагалището. Парче памук, четка или малка дървена пръчка се използват за внимателно изстъргване на клетки от шийката на матката и влагалището. Клетките се разглеждат под микроскоп, за да се установи дали те са необичайни. Тази процедура се нарича още цитонамазка.

• Цистоскопия: Процедура за оглед в пикочния мехур и уретрата, за да се провери за анормални области. През уретрата се вкарва цистоскоп в пикочния мехур. Цистоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за гледане. Може да има и инструмент за отстраняване на тъканни проби, които се проверяват под микроскоп за признаци на рак.

• Проктоскопия: Процедура за оглед вътре в ректума и ануса, за да се провери за анормални области, като се използва проктоскоп. Проктоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и леща за оглед на вътрешната страна на ректума и ануса. Може да има и инструмент за отстраняване на тъканни проби, които се проверяват под микроскоп за признаци на рак.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на детски рак на шийката на матката и вагината може да включва следното:

• Операция за отстраняване на възможно най-голяма част от рака, последвана от лъчева терапия, ако раковите клетки останат след операция или ракът се е разпространил в лимфните възли.

• Може да се използва и химиотерапия, но все още не е известно колко добре работи това лечение.

Лечението на рецидивиращ рак на маточната шийка и вагината при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Други редки необичайни ракови заболявания от детството

В тази секция

• Множествени ендокринни синдроми на неоплазия

• Феохромоцитом и параганглиом

• Рак на кожата (меланом, плоскоклетъчен рак, базалноклетъчен рак)

• Вътреочен (Uveal) меланом

• Хордома

• Рак на неизвестен първичен сайт

Множествени ендокринни синдроми на неоплазия

Множествените ендокринни неоплазии (MEN) синдроми са наследствени нарушения, които засягат ендокринната система. Ендокринната система се състои от жлези и клетки, които произвеждат хормони и ги освобождават в кръвта. МЕН синдромите могат да причинят хиперплазия (растеж на твърде много нормални клетки) или тумори, които могат да бъдат доброкачествени (не рак) или злокачествени (рак).

Има няколко типа синдроми на МЪЖЕ и всеки тип може да причини различни състояния или рак. Мутацията в гена RET обикновено е свързана с медуларен рак на щитовидната жлеза при синдром на MEN2. Ако има съмнение за диагноза синдром на MEN2 за детето или член на семейството е диагностициран със синдром на MEN2, родителите трябва да получат генетични консултации преди да се направи генетично изследване за детето. Генетичното консултиране също включва дискусия за риска от синдром на MEN2 за детето и другите членове на семейството.

Двата основни типа MEN синдроми са MEN1 и MEN2:

Синдромът на MEN1 се нарича още синдром на Вермер. Този синдром обикновено причинява тумори в паращитовидната жлеза, хипофизната жлеза или островните клетки в панкреаса. Диагнозата на синдрома на MEN1 се поставя, когато се открият тумори в две от тези жлези или органи. Прогнозата (шанс за възстановяване) обикновено е добра.

Тези тумори могат да образуват допълнителни хормони и да причиняват определени признаци или симптоми на заболяване. Признаците и симптомите зависят от вида на хормона, произведен от тумора. Понякога няма признаци или симптоми на рак.

Най-често срещаното състояние, свързано със синдрома на MEN1, е хиперпаратиреоидизмът. Признаците и симптомите на хиперпаратиреоидизъм (твърде много паратиреоиден хормон) включват следното:

• Като бъбречен камък.

• Чувство за слабост или много умора.

• Болка в костите.

Други състояния, свързани със синдрома на MEN1 и техните общи признаци и симптоми са:

• Аденом на хипофизата (главоболие, отсъствие на мензис по време на или след пубертета, производство на кърма без известна причина).

• Панкреатични невроендокринни тумори (ниска кръвна захар [слабост, загуба на съзнание или кома], коремна болка, повръщане и диария).

Може да се появят и злокачествени тумори на надбъбречните жлези, бронхите, тимуса, фиброзната тъкан или мастните клетки.

Деца с първичен хиперпаратиреоидизъм, тумори, свързани със синдром на MEN1, или фамилна анамнеза за хиперкалциемия или синдром на MEN1 може да имат генетично изследване за проверка на мутация (промяна) в гена MEN1. Родителите трябва да получат генетични консултации (дискусия с обучен специалист относно риска от генетични заболявания), преди да се направи генетично изследване. Генетичното консултиране също включва дискусия за риска от синдром на MEN1 за детето и другите членове на семейството.

Децата, които са диагностицирани със синдром на MEN1, се проверяват за признаци на рак, започвайки на възраст 5 години и продължавайки до края на живота си. Говорете с лекаря на детето си за тестовете и процедурите, необходими за проверка за признаци на рак и колко често трябва да се правят.

Синдромът на MEN2 включва две основни подгрупи: MEN2A и MEN2B.

• MEN2A синдром

Синдромът на MEN2A се нарича още синдром на Sipple. Диагноза на синдрома на MEN2A може да бъде поставена, когато пациентът или родителите, братята, сестрите или децата на пациента имат две или повече от следните:

• Медуларен рак на щитовидната жлеза (рак, който се образува в парафоликуларни С клетки в щитовидната жлеза). Признаците и симптомите на медуларен рак на щитовидната жлеза могат да включват:

• Бучка в гърлото или шията.

• Проблеми с дишането.

• Проблеми с преглъщането.

• Пресипналост.

• Феохромоцитом (тумор на надбъбречната жлеза). Признаците и симптомите на феохромоцитома могат да включват:

• Болка в корема или гърдите.

• Силен, бърз или неравномерен сърдечен ритъм.

• Главоболие.

• Силно изпотяване без известна причина.

• Замайване.

• Чувствам се треперещ.

• Да сте раздразнителни или нервни.

• Заболяване на паращитовидната жлеза (доброкачествен тумор на паращитовидната жлеза или увеличаване на размера на паращитовидната жлеза). Признаците и симптомите на паращитовидната болест могат да включват:

• Хиперкалциемия.

• Болка в корема, отстрани или в гърба, която не изчезва.

• Болка в костите.

• Счупена кост.

• Бучка във врата.

• Проблем с говоренето.

• Проблеми с преглъщането.

Някои медуларни раци на щитовидната жлеза се появяват заедно с болестта на Hirschsprung (хроничен запек, който започва, когато детето е бебе), което е установено в някои семейства със синдром на MEN2A. Болестта на Hirschsprung може да се появи преди други признаци на синдром на MEN2A. Пациентите, които са диагностицирани с болест на Hirschsprung, трябва да бъдат проверени за RET генни промени, които са свързани с медуларен рак на щитовидната жлеза и синдром на MEN2A.

Фамилният медуларен карцином на щитовидната жлеза (FMTC) е вид синдром на MEN2A, който причинява медуларен рак на щитовидната жлеза. Диагноза на FMTC може да бъде поставена, когато двама или повече членове на семейството имат медуларен рак на щитовидната жлеза и нито един член на семейството няма проблеми с паращитовидната жлеза или надбъбречната жлеза.

• MEN2B синдром

Пациентите със синдром на MEN2B могат да имат стройно тяло с дълги, тънки ръце и крака. Устните могат да изглеждат големи и изпъкнали поради доброкачествени тумори в лигавиците. Синдромът на MEN2B може да причини следните състояния:

• Медуларен рак на щитовидната жлеза (бързорастящ).

• Паращитовидна хиперплазия.

• Аденоми.

• Феохромоцитом.

• Нервноклетъчни тумори в лигавиците или на други места.

Тестовете, използвани за диагностициране и стадий на МЕН синдроми, зависят от признаците и симптомите и фамилната история на пациента. Те могат да включват:

• Физически преглед и здравна история.

• Изследвания на химия на кръвта.

• Ултразвук.

• ЯМР.

• CT сканиране.

• PET сканиране.

• Аспирация с фина игла (FNA) или хирургична биопсия.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове и процедури, използвани за диагностициране на MEN синдроми, включват следното:

• Генетично тестване: Лабораторен тест, при който се анализират клетки или тъкани, за да се търсят промени в гените или хромозомите. Тези промени могат да бъдат признак, че човек има или е изложен на риск от специфично заболяване или състояние. Проба от кръв се проверява за ген MEN1 за диагностициране на синдром на MEN1 и за ген RET за диагностициране на синдром на MEN2.

• Изследвания на кръвни хормони: Процедура, при която се проверява кръвна проба за измерване на количествата на определени хормони, освободени в кръвта от органи и тъкани в тялото. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване в органа или тъканта, което го прави. Кръвта може също да бъде проверена за високи нива на хормона калцитонин или паратиреоиден хормон (PTH).

• Сканиране на щитовидната жлеза: Поглъща се или се инжектира малко количество радиоактивно вещество. Радиоактивният материал се събира в клетките на щитовидната жлеза. Специална камера, свързана с компютър, открива отделената радиация и прави снимки, които показват как изглежда и функционира щитовидната жлеза и дали ракът се е разпространил извън щитовидната жлеза. Ако количеството тироид-стимулиращ хормон в кръвта на детето е ниско, може да се направи сканиране, за да се направят изображения на щитовидната жлеза преди операцията.

• Сканиране със сестамиби: Вид радионуклидно сканиране, използвано за откриване на свръхактивна паращитовидна жлеза. Много малко количество радиоактивно вещество, наречено технеций 99, се инжектира във вената и преминава през кръвообращението към паращитовидната жлеза. Радиоактивното вещество ще се събере в свръхактивната жлеза и ще се покаже ярко на специална камера, която открива радиоактивността.

• Вземане на венозни проби за свръхактивна паращитовидна жлеза: процедура, при която се взема проба от кръв от вените в близост до паращитовидните жлези. Пробата се проверява, за да се измери количеството на паратиреоидния хормон, освободен в кръвта от всяка жлеза. Венозно вземане на проби може да се направи, ако кръвните тестове показват, че има свръхактивна паращитовидна жлеза, но образните тестове не показват коя е.

• Сцинтиграфия на соматостатинов рецептор: Вид радионуклидно сканиране, което може да се използва за откриване на тумори. Много малко количество радиоактивен октреотид (хормон, който се прикрепя към тумори) се инжектира във вената и пътува през кръвта. Радиоактивният октреотид се прикрепя към тумора и се използва специална камера, която открива радиоактивността, за да покаже дали в панкреаса има тумори на островни клетки. Тази процедура се нарича още октреотидно сканиране и SRS.

• MIBG сканиране: Процедура, използвана за откриване на невроендокринни тумори, като феохромоцитом. Много малко количество вещество, наречено радиоактивен MIBG, се инжектира във вената и пътува през кръвния поток. Невроендокринните туморни клетки поемат радиоактивния MIBG и се откриват чрез скенер. Сканирането може да се направи в продължение на 1-3 дни. Преди или по време на теста може да се даде йоден разтвор, за да се предпази щитовидната жлеза да не абсорбира твърде много от MIBG.

• Двадесет и четиричасов тест на урина: Процедура, използвана за диагностициране на невроендокринни тумори, като феохромоцитом. Урината се събира в продължение на 24 часа за измерване на количествата катехоламини в урината. Веществата, причинени от разграждането на тези катехоламини, също се измерват. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване в органа или тъканта, което го прави. По-високи от нормалните количества може да са признак на феохромоцитом.

• Тест за стимулиране на пентагастрин: Тест, при който се проверяват кръвни проби за измерване на количеството калцитонин в кръвта. Калциев глюконат и пентагастрин се инжектират в кръвта и след това се вземат няколко кръвни проби през следващите 5 минути. Ако нивото на калцитонин в кръвта се увеличи, това може да е признак на медуларен рак на щитовидната жлеза.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Има няколко типа синдром на МЪЖЕ и всеки тип може да се нуждае от различно лечение:

• Пациентите със синдром на MEN1 се лекуват за паратиреоидни, панкреатични и хипофизни тумори.

• Пациентите със синдром на MEN1 и първичен хиперпаратиреоидизъм могат да имат операция за отстраняване на поне три паращитовидни жлези и тимуса.

• Пациентите със синдром на MEN2A обикновено имат операция за отстраняване на щитовидната жлеза на възраст 5 години или по-рано, ако генетичните тестове показват определени промени в гена RET. Операцията се прави за диагностициране на рак или за намаляване на шанса ракът да се формира или разпространи.

• Бебетата със синдром на MEN2B може да имат операция за отстраняване на щитовидната жлеза, за да намалят шанса ракът да се формира или разпространи.

• Деца със синдром на MEN2B, които имат медуларен рак на щитовидната жлеза, могат да бъдат лекувани с целенасочена терапия (инхибитор на киназата, наречен вандетаниб).

Лечението на пациенти с болест на Hirschsprung и някои промени в гените на RET включва следното:

• Пълна тиреоидектомия, за да се намали шансът да се образува рак.

Лечението на повтарящ се синдром на MEN при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Феохромоцитом и параганглиом

Феохромоцитомът и параганглиомът са редки тумори, които идват от същия тип нервна тъкан. Повечето от тези тумори не са рак.

• Феохромоцитомът се образува в надбъбречните жлези. Има две надбъбречни жлези, по една на всеки бъбрек в задната част на горната част на корема. Всяка надбъбречна жлеза има две части. Външният слой на надбъбречната жлеза е надбъбречната кора. Центърът на надбъбречната жлеза е надбъбречната медула. Феохромоцитомът е тумор на надбъбречната медула.

Надбъбречните жлези произвеждат важни хормони, наречени катехоламини. Адреналин (епинефрин) и норадреналин (норепинефрин) са два вида катехоламини, които помагат да се контролира сърдечната честота, кръвното налягане, кръвната захар и начинът, по който тялото реагира на стреса. Някои феохромоцитоми отделят допълнително адреналин и норадреналин в кръвта и причиняват симптоми.

• Параганглиомът се образува извън надбъбречните жлези близо до сънната артерия, по протежение на нервните пътища в главата и шията и в други части на тялото. Някои параганглиоми произвеждат допълнителни катехоламини, наречени адреналин и норадреналин. Освобождаването на допълнителен адреналин и норадреналин в кръвта може да предизвика симптоми.

Рискови фактори, признаци и симптоми и диагностични и етапни тестове

Всичко, което увеличава шансовете ви за заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите рак; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите рак. Говорете с лекаря на детето си, ако смятате, че детето ви може да е изложено на риск.

Рискът от феохромоцитом или параганглиом се увеличава чрез наличието на някой от следните наследствени синдроми или генни промени:

• Множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) синдром. Този синдром може да включва тумори в паращитовидната жлеза, хипофизната жлеза или островни клетки в панкреаса и по-рядко феохромоцитом.

• Множествена ендокринна неоплазия тип 2А синдром. Този синдром може да включва феохромоцитом, медуларен рак на щитовидната жлеза и заболяване на паращитовидните жлези.

• Множествена ендокринна неоплазия тип 2В синдром. Този синдром може да включва феохромоцитом, медуларен рак на щитовидната жлеза, паращитовидна хиперплазия и други състояния.

• болест на фон Хипел-Линдау (VHL). Този синдром може да включва феохромоцитом, параганглиом, хемангиобластом, ясноклетъчен бъбречен карцином, панкреатични невроендокринни тумори и други състояния.

• Неврофиброматоза тип 1 (NF1). Този синдром може да включва неврофиброми, мозъчни тумори, феохромоцитом и други състояния.

• Диадата на Карни-Стратакис. Този синдром може да включва параганглиом и стомашно-чревен стромален тумор (GIST).

• Триада на Карни. Този синдром може да включва параганглиом, GIST и белодробна хондрома.

• Фамилен феохромоцитом или параганглиом.

Повече от половината от децата и юношите, диагностицирани с феохромоцитом или параганглиом, имат наследствен синдром или генна промяна, които увеличават риска от рак. Генетичното консултиране (дискусия с обучен специалист за наследствени заболявания) и тестовете са важна част от плана за лечение.

Някои тумори не произвеждат допълнителен адреналин или норадреналин и не предизвикват симптоми. Тези тумори могат да бъдат открити, когато се образува бучка на шията или когато се прави тест или процедура по друга причина. Признаци и симптоми на феохромоцитом и параганглиом се появяват, когато в кръвта се отдели твърде много адреналин или норадреналин. Тези и други симптоми могат да бъдат причинени от феохромоцитом, параганглиом или други състояния. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Високо кръвно налягане.

• Главоболие.

• Силно изпотяване без известна причина.

• Силен, бърз или неравномерен сърдечен ритъм.

• Чувствам се треперещ.

• Като изключително бледа.

• Замайване.

• Да сте раздразнителни или нервни.

Тези признаци и симптоми могат да се появят и да си отидат, но по-вероятно е високото кръвно налягане да се появи за дълги периоди от време при млади пациенти. Тези признаци и симптоми могат да се появят и при физическа активност, нараняване, анестезия, операция за отстраняване на тумора, ядене на храни като шоколад и сирене или при отделяне на урина (ако туморът е в пикочния мехур).

Тестовете, използвани за диагностициране и стадиране на феохромоцитома и параганглиома, зависят от признаците и симптомите и семейната история на пациента. Те могат да включват:

• Физически преглед и здравна история.

• PET сканиране.

• CT сканиране (CAT сканиране).

• ЯМР (ядрено-магнитен резонанс).

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове и процедури, използвани за диагностициране на феохромоцитом и параганглиом, включват следното:

• Тест за метанефрини без плазма: Кръвен тест, който измерва количеството метанефрини в кръвта. Метанефрините са вещества, които се получават, когато тялото разгражда адреналина или норадреналина. Феохромоцитомите и параганглиомите могат да образуват големи количества адреналин и норадреналин и да причиняват високи нива на метанефрини в кръвта и урината.

• Изследвания на кръвен катехоламин: Процедура, при която се проверява кръвна проба, за да се измери количеството на определени катехоламини (адреналин или норадреналин), освободени в кръвта. Веществата, причинени от разграждането на тези катехоламини, също се измерват. Необичайно (необичайно по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване в органа или тъканта, което го прави. По-високи от нормалните количества може да са признак на феохромоцитом или параганглиом.

• Двадесет и четири часов тест за урина: Тест, при който урината се събира в продължение на 24 часа за измерване на количествата катехоламини (адреналин или норадреналин) или метанефрини в урината. Веществата, причинени от разграждането на тези катехоламини, също се измерват. Необичайно (по-високо от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване в органа или тъканта, което го прави. По-високи от нормалните количества може да са признак на феохромоцитом или параганглиом.

• MIBG сканиране: Процедура, използвана за откриване на невроендокринни тумори, като феохромоцитом и параганглиом. Много малко количество вещество, наречено радиоактивен MIBG, се инжектира във вената и пътува през кръвния поток. Невроендокринните туморни клетки поемат радиоактивния MIBG и се откриват чрез скенер. Сканирането може да се направи в продължение на 1-3 дни. Преди или по време на теста може да се даде йоден разтвор, за да се предпази щитовидната жлеза да не абсорбира твърде много от MIBG.

• Сцинтиграфия на соматостатинов рецептор: Вид радионуклидно сканиране, което може да се използва за откриване на тумори. Много малко количество радиоактивен октреотид (хормон, който се прикрепя към тумори) се инжектира във вената и пътува през кръвта. Радиоактивният октреотид се прикрепя към тумора и се използва специална камера, която открива радиоактивността, за да покаже къде са туморите в тялото. Тази процедура се нарича още октреотидно сканиране и SRS.

• Генетично тестване: Лабораторен тест, при който се анализират клетки или тъкани, за да се търсят промени в гените или хромозомите. Тези промени могат да бъдат признак, че човек има или е изложен на риск от специфично заболяване или състояние. Следват гени, които могат да бъдат тествани при деца с феохромоцитом или параганглиом: гени VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX и TMEM127.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на феохромоцитом и параганглиом при деца може да включва следното:

• Операция за пълно премахване на тумора.

• Комбинирана химиотерапия, висока доза 131I-MIBG терапия или целенасочена терапия за тумори, които са се разпространили в други части на тялото.

Преди операцията се дава лекарствена терапия с алфа-блокери за контрол на кръвното налягане и бета-блокери за контрол на сърдечната честота. Ако се отстранят и двете надбъбречни жлези, е необходима доживотна хормонална терапия, която да замести хормоните, направени от надбъбречните жлези след операцията.

Лечението на рецидивиращ феохромоцитом и параганглиом при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

• Клинично изпитване на 131I-MIBG терапия.

• Клинично изпитване на целенасочена терапия с инхибитор на ДНК метилтрансфераза.

Рак на кожата (меланом, плоскоклетъчен рак, базалноклетъчен рак)

Ракът на кожата е заболяване, при което в тъканите на кожата се образуват злокачествени (ракови) клетки. Кожата е най-големият орган на тялото. Той предпазва от топлина, слънчева светлина, наранявания и инфекции. Кожата също помага за контрол на телесната температура и съхранява вода, мазнини и витамин D. Кожата има няколко слоя, но двата основни слоя са епидермисът (горният или външният слой) и дермата (долният или вътрешният слой). Ракът на кожата започва в епидермиса, който се състои от три вида клетки:

• Меланоцити: Намерени в долната част на епидермиса, тези клетки образуват меланин, пигментът, който придава на кожата естествен цвят. Когато кожата е изложена на слънце, меланоцитите образуват повече пигмент и причиняват потъмняване на кожата.

• Сквамозни клетки: Тънки, плоски клетки, които образуват горния слой на епидермиса.

• Базални клетки: Кръгли клетки под сквамозните клетки.

Анатомия на кожата, показваща епидермиса, дермата и подкожната тъкан. Меланоцитите са в слоя на базалните клетки в най-дълбоката част на епидермиса.

Има три вида рак на кожата:

• Меланом.

• Плоскоклетъчен рак на кожата.

• Базоцелуларен рак на кожата.

Меланом

Въпреки че меланомът е рядък, той е най-честият рак на кожата при децата. По-често се среща при юноши на възраст от 15 до 19 години.

Рискът от меланом се увеличава при следните състояния:

• Гигантски меланоцитни невуси (големи черни петна, които могат да покрият багажника и бедрото).

• Неврокутанна меланоза (вродени меланоцитни невуси в кожата и мозъка).

• Xeroderma pigmentosum.

• Наследствен ретинобластом.

• Отслабена имунна система.

Други рискови фактори за меланом във всички възрастови групи включват:

• Наличие на светъл тен, който включва следното:

• Светла кожа, която лунички и лесно изгаря, не почернява или потъмнява зле.

• Сини или зелени или други светли очи.

• Червена или руса коса.

• Да бъдете изложени на естествена слънчева или изкуствена слънчева светлина (например от солариуми) за дълги периоди от време.

• Наличие на няколко големи или много малки бенки.

• Наличие на фамилна или лична история на необичайни бенки (синдром на атипичен невус).

• Наличие на фамилна анамнеза за меланом.

Признаците и симптомите на меланома включват следното:

• Бенка, която:

• промени в размера, формата или цвета.

• има неправилни ръбове или граници.

• е повече от един цвят.

• е асиметричен (ако бенката е разделена наполовина, 2-те половини са различни по размер или форма).

• сърбеж.

• изтича, кърви или е улцериран (състояние, при което горният слой на кожата се разпада и тъканта отдолу прозира).

• Промяна в пигментираната (цветна) кожа.

• Сателитни бенки (нови бенки, които растат близо до съществуваща бенка).

Тестовете за диагностициране и стадий на меланом могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• Рентгенова снимка на гръдния кош.

• CT сканиране.

• ЯМР.

• PET сканиране.

• Ултразвук.

Вижте раздела с обща информация за описание на тези тестове и процедури.

Други тестове и процедури, използвани за диагностициране на меланом, включват следното:

• Кожен изпит: Лекар или медицинска сестра проверява кожата за подутини или петна, които изглеждат ненормални по цвят, размер, форма или текстура.

• Биопсия: Цялата или част от ненормално изглеждащия израстък се отрязва от кожата и се гледа под микроскоп от патолог, за да се провери за ракови клетки. Има четири основни типа кожни биопсии:

• Биопсия за бръснене: Използва се стерилно острие за бръснене, за да се "обръсне" ненормално изглеждащия растеж.

• Пунч биопсия: Специален инструмент, наречен удар или трефин, се използва за отстраняване на кръг тъкан от ненормално изглеждащия растеж.

• Инцизионна биопсия: Използва се скалпел за отстраняване на част от анормално изглеждащия растеж.

• Ексцизионна биопсия: Използва се скалпел за отстраняване на целия растеж.

• Биопсия на сентинелни лимфни възли: Отстраняването на сентинелния лимфен възел по време на операция. Сентинелният лимфен възел е първият лимфен възел в група лимфни възли, получил лимфен дренаж от първичния тумор. Това е първият лимфен възел, при който ракът вероятно се разпространява от първичния тумор. В близост до тумора се инжектира радиоактивно вещество и / или синьо багрило. Веществото или багрилото преминава през лимфните канали към лимфните възли. Първият лимфен възел, който получава веществото или багрилото, се отстранява. Патолог разглежда тъканта под микроскоп, за да търси ракови клетки. Ако не бъдат открити ракови клетки, може да не е необходимо да се премахнат повече лимфни възли. Понякога стентилен лимфен възел се намира в повече от една група възли.

• Дисекция на лимфни възли: Хирургична процедура, при която лимфните възли се отстраняват и проба от тъкан се проверява под микроскоп за признаци на рак. За регионална дисекция на лимфни възли се отстраняват някои от лимфните възли в областта на тумора. За радикална дисекция на лимфни възли се отстраняват повечето или всички лимфни възли в областта на тумора. Тази процедура се нарича още лимфаденектомия.

Лечение на меланом

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на меланом, който не се е разпространил в лимфните възли или други части на тялото, включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора и някои здрави тъкани около него.

Лечението на меланом, който се е разпространил в близките лимфни възли, включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора и лимфните възли с рак.

• Имунотерапия с инхибитори на имунната контролна точка (пембролизумаб, ипилимумаб и ниволумаб).

• Насочена терапия с инхибитори на BRAF (вемурафениб, дабрафениб, енкорафениб) самостоятелно или с MEK инхибитори (траметиниб, биниметиниб).

Лечението на меланом, който се е разпространил извън лимфните възли, може да включва следното:

• Имунотерапия (ипилимумаб).

• Клинично изпитване на лекарство за насочена орална терапия (дабрафениб) при деца и юноши.

Лечението на рецидивиращ меланом при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

• Клинично изпитване на имунотерапия с инхибитори на имунната контролна точка (пембролизумаб, ниволумаб, ипилимумаб) при деца и юноши.

Вижте резюмето на за лечение на меланом при възрастни за повече информация.

Плоскоклетъчен и базалноклетъчен рак на кожата

Немеланомният рак на кожата (плоскоклетъчен и базалноклетъчен рак) е много рядък при деца и юноши. Рискът от плоскоклетъчен или базалноклетъчен рак се увеличава от следното:

• Да бъдете изложени на естествена слънчева или изкуствена слънчева светлина (например от солариуми) за дълги периоди от време.
• Наличие на светъл тен, който включва следното:

• Светла кожа, която лунички и лесно изгаря, не почернява или потъмнява зле.

• Сини или зелени или други светли очи.

• Червена или руса коса.

• Като актинична кератоза.

• Като синдром на Горлин.

• Минало лечение с радиация.

• Наличие на отслабена имунна система.

Признаците на плоскоклетъчен и базалноклетъчен рак на кожата включват следното:

• Рана, която не зараства.

• Области на кожата, които са:

• Малка, повдигната, гладка, лъскава и восъчна.

• Малки, повдигнати и червени или червеникавокафяви.

• Плоски, груби, червени или кафяви и люспести.

• Люспести, кървящи или корички.

• Подобно на белег и твърдо.

Тестовете за диагностициране на плоскоклетъчен и базално-клетъчен рак на кожата включват следното:

• Кожен изпит: Лекар или медицинска сестра проверява кожата за подутини или петна, които изглеждат ненормални по цвят, размер, форма или текстура.

• Биопсия: Цялата или част от израстък, който не изглежда нормално, се отрязва от кожата и се разглежда под микроскоп от патолог, за да се проверят признаци на рак. Има три основни типа кожни биопсии:

• Биопсия за бръснене: Използва се стерилно острие за бръснене, за да „обръсне“ растежа, който не изглежда нормален.

• Пунш биопсия: Специален инструмент, наречен удар или трефин, се използва за отстраняване на кръг от тъкан от растежа, който не изглежда нормално.

• Инцизионна биопсия: Скалпел се използва за отстраняване на част от ненормално изглеждащ растеж.

• Ексцизионна биопсия: Използва се скалпел за отстраняване на целия растеж.

Лечение на плоскоклетъчен и базалноклетъчен рак на кожата

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на плоскоклетъчен и базалноклетъчен рак при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора. Това може да включва микрографска хирургия на Mohs.

Микрографската хирургия на Mohs е вид хирургия, използвана при рак на кожата. Туморът се отрязва от кожата на тънки слоеве. По време на операцията ръбовете на тумора и всеки отстранен слой тумор се наблюдават през микроскоп, за да се проверят за ракови клетки. Слоевете продължават да се премахват, докато повече не се видят ракови клетки. Този тип операция премахва възможно най-малко нормалната тъкан и често се използва за отстраняване на рак на кожата на лицето.

Лечението на рецидивиращ плоскоклетъчен и базалноклетъчен рак при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюмето на за лечение на рак на кожата при възрастни за повече информация.

Вътреочен (Uveal) меланом

Вътреочният меланом започва в средата на три слоя на очната стена. Външният слой включва бялата склера ("бялото на окото") и прозрачната роговица в предната част на окото. Вътрешният слой има подплата от нервна тъкан, наречена ретина, която усеща светлина и изпраща изображения по зрителния нерв към мозъка. Средният слой, където се образува вътреочен меланом, се нарича увея или увеален тракт и има три основни части: ириса, цилиарното тяло и хориоидеята.

Анатомия на окото, показваща външната и вътрешната част на окото, включително склерата, роговицата, ириса, цилиарното тяло, хориоидеята, ретината, стъкловидното тяло и зрителния нерв. Стъкловидното тяло е течност, която запълва центъра на окото.

Рискови фактори

Рискът от вътреочен меланом се увеличава от някое от следните:

• Светъл цвят на очите.

• Светъл цвят на кожата.

• Не може да почерни.

• Окулодермална меланоцитоза.

• Кожни невуси.

Тестовете за диагностициране и стадиране на вътреочен меланом могат да включват следното:

• Физически преглед и здравна история.

• Ултразвук.

Други тестове и процедури, използвани за диагностициране на вътреочен меланом, включват следното:

• Флуоресцеинова ангиография: Тест, използван за заснемане на ретината в окото. Жълто багрило се инжектира във вената и пътува из тялото, включително кръвоносните съдове в окото. Жълтото багрило кара съдовете в окото да флуоресцират, когато се прави снимка.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на вътреочен меланом при деца е подобно на лечението за възрастни и може да включва следното:

• Операция за отстраняване на тумора.

• Лъчетерапия.

• Лазерна операция

. Лечението на рецидивиращ вътреочен меланом при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюмето на за лечение на вътрешноочен (Uveal) меланом за повече информация.

Хордома

Хордомът е много рядък тип бавно растящ костен тумор, който се образува навсякъде по гръбначния стълб от основата на черепа (кост, наречена кливус) до опашната кост. При деца и юноши хордомите се образуват най-често в костите в основата на черепа или близо до опашната кост, което ги прави трудни за пълно отстраняване с операция.

Хордомът от детството е свързан със състоянието туберкулозна склероза, генетично заболяване, при което доброкачествени тумори (не рак) се образуват в бъбреците, мозъка, очите, сърцето, белите дробове и кожата.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на хордома зависят от това къде се образува туморът. Хордомът може да причини някой от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето Ви има някое от следните:

• Главоболие.

• Двойно виждане.

• Запушен или запушен нос.

• Проблем с говоренето.

• Проблеми с преглъщането.

• Болка във врата или гърба.

• Болка в задната част на краката.

• Изтръпване, изтръпване или слабост на ръцете и краката.

• Промяна в навиците на червата или пикочния мехур.

Други състояния, които не са хордома, могат да причинят същите тези признаци и симптоми.

Тестовете за диагностициране на хордома или за установяване дали се е разпространил включват следното:

• ЯМР на целия гръбначен стълб.
• КТ на гръдния кош, корема и таза.
• Биопсия. Проба от тъкан се отстранява и се проверява за високо ниво на протеин, наречен брахиурия.

Хордомите могат да се повторят (да се върнат), обикновено на едно и също място, но понякога се появяват и в други области на костите или в белите дробове.

Прогноза

Прогнозата (шанс за възстановяване) зависи от следното:

• Възрастта на детето.

• Където туморът се образува по протежение на гръбначния стълб.

• Как туморът реагира на лечението.

• Дали е имало промени в навиците на червата или пикочния мехур при диагностициране.

• Дали туморът току-що е диагностициран или е рецидивирал (върнете се).

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението на хордома при деца може да включва следното:

• Операция за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора, последвана от лъчева терапия. Протоновата лъчева терапия може да се използва за тумори близо до основата на черепа.

Лечението на рецидивиращ хордом при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна. Пациенти с промени в гена SMARCB1 могат да бъдат лекувани с таземестат в това клинично изпитване.

Рак на неизвестен първичен сайт

Ракът с неизвестен първичен е заболяване, при което в тялото се откриват злокачествени (ракови) клетки, но не е известно мястото, където ракът е започнал. Ракът може да се образува във всяка тъкан на тялото. Първичният рак (ракът, който се е образувал за първи път) може да се разпространи в други части на тялото. Този процес се нарича метастази. Раковите клетки обикновено приличат на клетките от типа тъкан, в която ракът е започнал. Например, клетките на рака на гърдата могат да се разпространят в белия дроб. Тъй като ракът започна в гърдата, раковите клетки в белия дроб изглеждат като клетки на рак на гърдата.

Понякога лекарите откриват къде се е разпространил ракът, но не могат да открият къде в тялото ракът първо е започнал да расте. Този вид рак се нарича рак на неизвестен първичен или окултен първичен тумор.

При карцином на неизвестен първичен рак клетките са се разпространили в тялото, но мястото, където е започнал първичният рак, е неизвестно.

Правят се тестове, за да се открие къде е започнал първичният рак и да се получи информация къде се е разпространил ракът. Когато тестовете са в състояние да открият първичния рак, ракът вече не е рак на неизвестен първичен и лечението се основава на вида на първичния рак.

Тъй като мястото, където ракът е започнал, не е известно, може да са необходими много различни тестове и процедури, включително профилиране на генна експресия и генно тестване, за да се установи за какъв тип рак става дума. Ако тестовете покажат, че може да има рак, се прави биопсия. Биопсията е отстраняване на клетки или тъкани, така че те да могат да бъдат разгледани под микроскоп от патолог. Патологът разглежда тъканта, за да търси ракови клетки и да открие вида на рака. Видът на биопсията, която се прави, зависи от частта на тялото, която се изследва за рак. Може да се използва един от следните видове биопсии:

• Биопсия за аспирация с фина игла (FNA): Отстраняване на тъкан или течност с помощта на тънка игла.

• Основна биопсия: Отстраняване на тъкан с помощта на широка игла.

• Инцизионна биопсия: Отстраняване на част от бучка или проба от тъкан.

• Ексцизионна биопсия: Отстраняване на цяла бучка тъкан.

Когато видът на отстранените ракови клетки или тъкани е различен от вида на раковите клетки, които се очаква да бъдат открити, може да се направи диагноза на рак с неизвестен първичен. Клетките в тялото имат определен вид, който зависи от вида на тъканта, от която произхождат. Например, проба от ракова тъкан, взета от гърдата, се очаква да се състои от клетки на гърдата. Ако обаче пробата от тъкан е от различен тип клетки (не се състои от клетки на гърдата), вероятно е клетките да са се разпространили в гърдата от друга част на тялото.

Когато не е известно къде ракът се е образувал за първи път при диагностицирането, аденокарциномите, меланомите и ембрионалните тумори (като рабдомиосарком или невробластом) са типове тумори, които често по-късно се диагностицират при деца и юноши.

Лечение

За информация относно изброените по-долу лечения вижте раздела „Преглед на възможностите за лечение“.

Лечението зависи от това как изглеждат раковите клетки под микроскоп, възрастта на пациента, признаци и симптоми и къде ракът се е разпространил в тялото. Лечението обикновено е следното:

• Химиотерапия.

• Целенасочена терапия.

• Лъчетерапия.

Лечението на рецидивиращ рак на неизвестен първичен при деца може да включва следното:

• Клинично проучване, което проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на насочената терапия, която ще се прилага на пациента, зависи от вида на генната промяна.

Вижте резюмето на за възрастен карцином на неизвестен първичен за повече информация.

За да научите повече за рака в детството

За повече информация от Националния институт по рака за необичайни ракови заболявания в детството вижте следното:

• Генетично тестване за наследствени синдроми на чувствителност към рак

• Сканиране с компютърна томография (КТ) и рак

• MyPART - Моята педиатрична и възрастна мрежа за редки тумори

За повече информация за рака в детска възраст и други общи ресурси за рак вижте следното:

• Относно Рака

• Детски рак

• CureSearch за отказ от отговорност на CancerExit за деца

• Късни ефекти от лечението на рака в детска възраст

• Юноши и млади възрастни с рак

• Деца с рак: Ръководство за родители

• Рак при деца и юноши

• Постановка

• Справяне с рака

• Въпроси, които да зададете на Вашия лекар относно рака

• За оцелели и болногледачи

Сортиране по дата Сортирай по резултат

Активирайте автоматичното опресняване на коментарите

Добавете вашия коментар

love.co приветства всички коментари . Ако не искате да бъдете анонимни, регистрирайте се или влезте . Безплатно е.