Видове / детски-рак / hp / необичайни-рак-детство-pdq
Редки ракови заболявания в детска възраст
Обща информация за редки ракови заболявания в детството
В тази секция
- Въведение
Въведение
Ракът при деца и юноши е рядък, въпреки че общата честота на детски рак бавно се увеличава от 1975 г. насам. [1] Трябва да се обмисли насочване към медицински центрове с мултидисциплинарни екипи от ракови специалисти с опит в лечението на ракови заболявания, които се появяват в детска и юношеска възраст при деца и юноши с рак. Този мултидисциплинарен екипен подход включва уменията на лекаря от първичната помощ, детските хирурзи, радиационните онколози, педиатричните медицински онколози / хематолози, рехабилитационните специалисти, специалистите по детска медицинска сестра, социалните работници и други, за да се гарантира, че децата получават лечение, поддържащи грижи и рехабилитация, които ще постигне оптимално оцеляване и качество на живот.
Насоките за детските ракови центрове и тяхната роля в лечението на педиатрични пациенти с рак са очертани от Американската академия по педиатрия. [2] В тези педиатрични онкологични центрове се предлагат клинични изпитвания за повечето видове рак, които се срещат при деца и юноши, а възможността за участие в тези проучвания се предлага на повечето пациенти и техните семейства. Клиничните изпитвания за деца и юноши, диагностицирани с рак, обикновено са предназначени да сравняват потенциално по-добрата терапия с терапията, която в момента се приема като стандарт. По-голямата част от напредъка, постигнат при идентифицирането на лечебна терапия за ракови заболявания в детска възраст, е постигнат чрез клинични проучвания. Информация за текущите клинични изпитвания е достъпна от уебсайта на NCI.
Постигнати са драматични подобрения в оцеляването при деца и юноши с рак. Между 1975 г. и 2010 г. детската смъртност от рак е намаляла с повече от 50%. [3] Преживелите рака в детска и юношеска възраст изискват внимателно наблюдение, тъй като нежеланите реакции при терапията на рака могат да продължат или да се развият месеци или години след лечението. .
Ракът в детството е рядко заболяване, като около 15 000 случая се диагностицират годишно в САЩ при лица под 20 години. [4] Законът за американските редки болести от 2002 г. определя рядко заболяване като заболяване, което засяга популации, по-малки от 200 000 души. Следователно, всички педиатрични ракови заболявания се считат за редки.
Обозначението на рядък тумор не е еднакво сред педиатричните и възрастните групи. Възрастните редки видове рак се определят като такива с годишна честота по-малко от шест случая на 100 000 души и се изчислява, че представляват до 24% от всички видове рак, диагностицирани в Европейския съюз, и около 20% от всички видове рак, диагностицирани в Съединените щати [5,6] Също така, обозначението на педиатричен рядък тумор не е еднакво сред международните групи, както следва:
- Италианският съвместен проект за редки детски тумори (Tumori Rari в Eta Pediatrica [TREP]) определя педиатричния рядък тумор като такъв с честота под два случая на 1 милион население годишно и не е включен в други клинични изпитвания. [7 ]
- Детската онкологична група (COG) избра да определи редки педиатрични ракови заболявания като тези, изброени в Международната класификация на детския рак подгрупа XI, която включва рак на щитовидната жлеза, меланом и немеланомен рак на кожата, както и множество видове карциноми (напр. Адренокортикален карцином, носоглътка карцином и повечето карциноми от възрастен тип като рак на гърдата, колоректален карцином и др.) [8] Тези диагнози представляват около 4% от раковите заболявания, диагностицирани при деца на възраст от 0 до 14 години, в сравнение с около 20% от раковите заболявания, диагностицирани при юноши на възраст от 15 до 19 години (вж. Фигури 1 и 2). [9]
Повечето видове рак в подгрупа XI са или меланоми, или рак на щитовидната жлеза, като останалите видове подгрупа XI представляват само 1,3% от раковите заболявания при деца на възраст от 0 до 14 години и 5,3% от раковите заболявания при юноши на възраст от 15 до 19 години.
Тези редки ракови заболявания са изключително трудни за изследване поради ниската честота на пациентите с каквато и да е индивидуална диагноза, преобладаването на редки ракови заболявания сред подрастващата популация и липсата на клинични проучвания за юноши с редки ракови заболявания като меланом.
Някои изследователи са използвали големи бази данни, като наблюдение, епидемиология и крайни резултати (SEER) и Националната база данни за рака, за да получат по-голяма представа за тези редки детски ракови заболявания. Тези проучвания на базата данни обаче са ограничени. Няколко инициативи за изследване на редки педиатрични ракови заболявания са разработени от COG и други международни групи, включително Международното дружество по детска онкология (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Проектът Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) за редки тумори е основан в Германия през 2006 г. [10] TREP стартира през 2000 г. [7], а Полската педиатрична група за изследване на редки тумори стартира през 2002 г. [11] В Европа редки тумори изследват групи от Франция, Германия, Италия, Полша, и Обединеното кралство се присъединиха към Европейската кооперативна изследователска група по педиатрични редки тумори (EXPeRT), фокусирайки се върху международното сътрудничество и анализи на специфични редки туморни образувания. [12] В рамките на COG усилията са съсредоточени върху увеличаване на начисляването на регистрите на COG (Project Every Child) и протоколите за банкиране на тумори, разработване на клинични изпитвания с едно рамо и увеличаване на сътрудничеството с групови опити за възрастни. [13] Постиженията и предизвикателствата на тази инициатива са описани подробно. [8,14] и засилване на сътрудничеството с групови опити за кооперации за възрастни. [13] Постиженията и предизвикателствата на тази инициатива са описани подробно. [8,14] и засилване на сътрудничеството с кооперативни групови изпитания за възрастни [13]. Постиженията и предизвикателствата на тази инициатива са описани подробно. [8,14]
Туморите, изброени в това резюме, са много разнообразни; те са подредени в низходящ анатомичен ред, от редки тумори на главата и шията до редки тумори на урогениталния тракт и кожата. Всички тези видове рак са достатъчно редки, че повечето педиатрични болници могат да видят по-малко от шепа някои хистологии за няколко години. По-голямата част от хистологиите, изброени тук, се срещат по-често при възрастни. Информация за тези тумори може да се намери и в източници, свързани с възрастни с рак.
Активирайте автоматичното опресняване на коментарите