Видове / бюст / ibc-бюлетин

Възпалителен рак на гърдата

Какво представлява възпалителният рак на гърдата?

Възпалителният рак на гърдата е рядко и много агресивно заболяване, при което раковите клетки блокират лимфните съдове в кожата на гърдата. Този тип рак на гърдата се нарича „възпалителен“, тъй като гърдата често изглежда подута и зачервена или възпалена.

Възпалителният рак на гърдата е рядък и представлява 1 до 5 процента от всички видове рак на гърдата, диагностицирани в Съединените щати. Повечето възпалителни ракови заболявания на гърдата са инвазивни дуктални карциноми, което означава, че са се развили от клетки, които облицоват млечните канали на гърдата и след това се разпространяват извън каналите.

Възпалителният рак на гърдата прогресира бързо, често в рамките на седмици или месеци. При диагностициране възпалителният рак на гърдата е или стадий III или IV заболяване, в зависимост от това дали раковите клетки са се разпространили само в близките лимфни възли или в други тъкани.

Допълнителните характеристики на възпалителния рак на гърдата включват следното:

• В сравнение с други видове рак на гърдата, възпалителният рак на гърдата има тенденция да се диагностицира в по-млада възраст.

• Възпалителният рак на гърдата е по-често срещан и се диагностицира в по-млада възраст при афроамериканските жени, отколкото при белите жени.

• Възпалителните тумори на гърдата често са отрицателни за хормонални рецептори, което означава, че не могат да бъдат лекувани с хормонални терапии, като тамоксифен, които пречат на растежа на раковите клетки, подхранвани от естроген.

• Възпалителният рак на гърдата е по-често при жени със затлъстяване, отколкото при жени с нормално тегло.

Подобно на други видове рак на гърдата, възпалителният рак на гърдата може да се появи при мъжете, но обикновено в по-напреднала възраст, отколкото при жените.

Какви са симптомите на възпалителен рак на гърдата?

Симптомите на възпалителен рак на гърдата включват подуване (оток) и зачервяване (еритем), които засягат една трета или повече от гърдата. Кожата на гърдата може също да изглежда розова, червеникаво лилава или натъртена. Освен това кожата може да има хребети или да изглежда с костилки, като кожата на портокал (наречен peau d'orange). Тези симптоми се причиняват от натрупването на течност (лимфа) в кожата на гърдата. Това натрупване на течности се случва, защото раковите клетки са блокирали лимфните съдове в кожата, предотвратявайки нормалното протичане на лимфата през тъканта. Понякога гърдата може да съдържа солиден тумор, който може да се усети по време на физически преглед, но по-често тумор не може да се усети.

Други симптоми на възпалителен рак на гърдата включват бързо увеличаване на размера на гърдите; усещания за тежест, парене или нежност в гърдите; или нипел, който е обърнат (обърнат навътре). Подути лимфни възли също могат да присъстват под мишницата, близо до ключицата или и двете.

Важно е да се отбележи, че тези симптоми могат да бъдат и признаци на други заболявания или състояния, като инфекция, нараняване или друг вид рак на гърдата, който е локално напреднал. Поради тази причина жените с възпалителен рак на гърдата често имат забавена диагноза на своето заболяване.

Как се диагностицира възпалителният рак на гърдата?

Възпалителният рак на гърдата може да бъде труден за диагностициране. Често няма бучка, която да се усети по време на физически преглед или да се види на скрининг мамография. Освен това повечето жени с диагноза възпалителен рак на гърдата имат плътна гръдна тъкан, което затруднява откриването на рак при скринингова мамография. Освен това, тъй като възпалителният рак на гърдата е толкова агресивен, той може да възникне между планираните скринингови мамографии и да прогресира бързо. Симптомите на възпалителен рак на гърдата могат да бъдат объркани с тези на мастит, който е инфекция на гърдата, или друга форма на локално напреднал рак на гърдата.

За да предотврати забавяне на диагнозата и избора на най-добрия курс на лечение, международна експертна група публикува насоки за това как лекарите могат да диагностицират и поставят правилно възпалителния рак на гърдата. Техните препоръки са обобщени по-долу.

Минималните критерии за диагностика на възпалителен рак на гърдата включват следното:

• Бързо настъпване на еритема (зачервяване), оток (подуване) и външен вид на оранжево (кожа с ръбове или кости) и / или необичайна топлина на гърдите, със или без бучка, която може да се усети.

• Гореспоменатите симптоми са налице по-малко от 6 месеца.

• Еритемът обхваща поне една трета от гърдата.

• Първоначалните биопсични проби от засегнатата гърда показват инвазивен карцином.

По-нататъшното изследване на тъкан от засегнатата гърда трябва да включва изследване, за да се види дали раковите клетки имат хормонални рецептори (естрогенни и прогестеронови рецептори) или имат ли по-големи от нормалните количества HER2 ген и / или HER2 протеин (HER2-позитивен рак на гърдата ).

Тестовете за изображения и постановки включват следното:

• Диагностична мамография и ултразвук на гърдата и регионалните (наблизо) лимфни възли

• PET сканиране или CT сканиране и костно сканиране, за да се види дали ракът се е разпространил в други части на тялото

Правилната диагноза и постановка на възпалителния рак на гърдата помага на лекарите да разработят най-добрия план за лечение и да преценят вероятния резултат от заболяването. Пациентите, диагностицирани с възпалителен рак на гърдата, може да искат да се консултират с лекар, специалист по това заболяване.

Как се лекува възпалителният рак на гърдата?

Възпалителният рак на гърдата обикновено се лекува първо със системна химиотерапия, за да помогне за свиване на тумора, след това с операция за отстраняване на тумора, последвана от лъчева терапия. Този подход към лечението се нарича мултимодален подход. Проучванията установяват, че жените с възпалителен рак на гърдата, които се лекуват с мултимодален подход, имат по-добри отговори на терапията и по-дълго оцеляване. Леченията, използвани при мултимодален подход, могат да включват описаните по-долу.

• Неаадювантна химиотерапия: Този тип химиотерапия се прилага преди операция и обикновено включва както антрациклинови, така и таксанови лекарства. Лекарите обикновено препоръчват най-малко шест цикъла на неоадювантна химиотерапия в рамките на 4 до 6 месеца преди отстраняването на тумора, освен ако болестта продължава да прогресира през това време и лекарите решат, че операцията не трябва да се отлага.

• Целенасочена терапия: Възпалителните ракови заболявания на гърдата често произвеждат по-големи от нормалните количества HER2 протеин, което означава, че лекарства като трастузумаб (Herceptin), насочени към този протеин, могат да бъдат използвани за тяхното лечение. Анти-HER2 терапия може да се прилага както като част от неоадювантна терапия, така и след операция (адювантна терапия).

• Хормонална терапия: Ако клетките на възпалителния рак на гърдата на жената съдържат хормонални рецептори, хормоналната терапия е друга възможност за лечение. Лекарства като тамоксифен, които предотвратяват свързването на естрогена с неговия рецептор, и инхибитори на ароматазата като летрозол, които блокират способността на организма да произвежда естроген, могат да причинят естроген-зависими ракови клетки да спрат да растат и да умрат.

• Хирургия: Стандартната операция за възпалителен рак на гърдата е модифицирана радикална мастектомия. Тази операция включва отстраняване на цялата засегната гърда и повечето или всички лимфни възли под съседната ръка. Често лигавицата над подлежащите гръдни мускули също се отстранява, но гръдните мускули се запазват. Понякога обаче може да се премахне и по-малкият гръден мускул (pectoralis minor).

• Лъчева терапия: Отстранената лъчетерапия след мастектомия на гръдната стена под гърдата е стандартна част от мултимодалната терапия за възпалителен рак на гърдата. Ако една жена е получавала трастузумаб преди операция, тя може да продължи да го получава по време на следоперативна лъчева терапия. Реконструкцията на гърдата може да се извърши при жени с възпалителен рак на гърдата, но поради значението на лъчетерапията при лечението на това заболяване, експертите обикновено препоръчват забавена реконструкция.

• Адювантна терапия: Адювантна системна терапия може да се прилага след операция, за да се намали вероятността от рецидив на рака. Тази терапия може да включва допълнителна химиотерапия, хормонална терапия, целенасочена терапия (като трастузумаб) или някаква комбинация от тези лечения.

Каква е прогнозата на пациентите с възпалителен рак на гърдата?

Прогнозата или вероятният изход за пациент с диагноза рак често се разглежда като шанс ракът да бъде лекуван успешно и пациентът да се възстанови напълно. Много фактори могат да повлияят на прогнозата на онкологично болния, включително вида и местоположението на рака, стадия на заболяването, възрастта и общото здравословно състояние на пациента и степента, в която болестта на пациента реагира на лечението.

Тъй като възпалителният рак на гърдата обикновено се развива бързо и се разпространява агресивно в други части на тялото, жените, диагностицирани с това заболяване, като цяло не оцеляват, докато жените, диагностицирани с други видове рак на гърдата.

Важно е да се има предвид обаче, че статистиката за оцеляване се основава на голям брой пациенти и че прогнозата на отделната жена може да бъде по-добра или по-лоша, в зависимост от нейните туморни характеристики и медицинска история. Жените с възпалителен рак на гърдата се насърчават да говорят със своя лекар относно тяхната прогноза, предвид конкретната им ситуация.

Текущите изследвания, особено на молекулярно ниво, ще увеличат разбирането ни за това как започва и напредва възпалителният рак на гърдата. Тези знания трябва да позволят разработването на нови лечения и по-точни прогнози за жени, диагностицирани с това заболяване. Поради това е важно жените, които са диагностицирани с възпалителен рак на гърдата, да говорят със своя лекар за възможността да участват в клинично изпитване.

Какви клинични проучвания са на разположение за жени с възпалителен рак на гърдата?

NCI спонсорира клинични изпитвания на нови лечения за всички видове рак, както и опити, които тестват по-добри начини за използване на съществуващите лечения. Участието в клинични изпитвания е опция за много пациенти с възпалителен рак на гърдата и всички пациенти с това заболяване се насърчават да обмислят лечение в клинично изпитване.

Описанията на текущите клинични изпитвания за лица с възпалителен рак на гърдата могат да бъдат достъпни чрез търсене в списъка на клиничните изпитвания на NCI. Списъкът на клиничните изпитвания на NCI включва всички клинични изпитвания, поддържани от NCI, които се провеждат в Съединените щати и Канада, включително клиничния център на NIH в Bethesda, MD. За информация относно това как да търсите в списъка, вижте Помощ за намиране на клинични изпитвания, поддържани от NCI.

Хората, които се интересуват от участие в клинично изпитване, трябва да говорят със своя лекар. Информация за клиничните изпитвания е достъпна от Службата за информация за рака на NCI на 1–800–4 – РАК (1–800–422–6237) и в брошурата на NCI, участваща в изследвания за лечение на рак. Допълнителна информация за клиничните изпитвания е достъпна онлайн.

Избрани референции

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Епидемиология на възпалителния рак на гърдата (IBC). Болести на гърдата 2005; 22: 9-23. [PubMed резюме]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, et al. Профили на генна експресия на възпалителен рак на гърдата: корелация с отговор на неоадювантна химиотерапия и преживяемост без метастази. Анали на онкологията 2014; 25 (2): 358-365. [PubMed резюме]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Честота и преживяемост на възпалителния карцином на гърдата: програма за наблюдение, епидемиология и крайни резултати на Националния институт по рака, 1975-1992. Рак 1998; 82 (12): 2366-2372. [PubMed резюме]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Възпалителен рак на гърдата: какъв напредък сме постигнали? Онкология (Уилистън Парк) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Резюме]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P, et al. Международна експертна група по възпалителен рак на гърдата: консенсусна декларация за стандартизирана диагностика и лечение. Анали на онкологията 2011; 22 (3): 515-523. [PubMed резюме]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. Ролята на възпалението при възпалителен рак на гърдата. Напредък в експерименталната медицина и биология 2014; 816: 53-73. [PubMed резюме]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Тенденции в честотата на възпалителни карциноми на гърдата и преживяемостта: програма за наблюдение, епидемиология и крайни резултати в Националния институт по рака. Вестник на Националния институт по рака 2005; 97 (13): 966-975. [PubMed резюме]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F, et al. Тримодална терапия за възпалителен рак на гърдата: перспектива на хирурга. Онкология 2010; 79 (1-2): 3-12. [PubMed резюме]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, et al. Дългосрочна ефикасност на лечението при първичен възпалителен рак на гърдата от подтипове, определени от хормонални рецептори и HER2. Анали на онкологията 2014; 25 (2): 384-91. [PubMed резюме]
10. Merajver SD, Sabel MS. Възпалителен рак на гърдата. В: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, редактори. Болести на гърдата. 3-то изд. Филаделфия: Липинкот Уилямс и Уилкинс, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al (редактори). Монография за оцеляване SEER: Оцеляване на рака сред възрастни: Програма US SEER, 1988-2001, Характеристики на пациента и тумора. Bethesda, MD: Програма NCI SEER; 2007. NIH Pub. No 07-6215. Посетен на 18 април 2012.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W, et al. Възпалителен рак на гърдата: болестта, биологията, лечението. Калифорния: Раково списание за клиницисти 2010; 60 (6): 351-375. [PubMed резюме]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I, et al. Недостигът на лечение с тримодалност засяга преживяемостта при пациенти с възпалителен рак на гърдата: анализ на тенденциите на лечение и преживяемост от Националната база данни за рака. Вестник по клинична онкология 2014; 32 (19): 2018-24. [PubMed резюме]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, et al. Risk factors for inflammatory breast cancer and other invasive breast cancers. Journal of the National Cancer Institute 2013; 105(18):1373-1384. [PubMed Abstract]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM, et al. Outcomes after multidisciplinary treatment of inflammatory breast cancer in the era of neoadjuvant HER2-directed therapy. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38(3):242-247. [PubMed Abstract]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P, et al. Uncovering the molecular secrets of inflammatory breast cancer biology: an integrated analysis of three distinct affymetrix gene expression datasets. Clinical Cancer Research 2013; 19(17):4685-96. [PubMed Abstract]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Targeted therapy in inflammatory breast cancer. Cancer 2010; 116(11 Suppl):2758-9. [PubMed Abstract]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. Възпалителен рак на гърдата: какво знаем и какво трябва да научим. Онкологът 2012; 17 (7): 891-9. [PubMed резюме]