Types/bone/bone-fact-sheet

Първичен рак на костите

Какво представляват костните тумори?

Няколко различни вида тумори могат да растат в костите: първични костни тумори, които се образуват от костна тъкан и могат да бъдат злокачествени (ракови) или доброкачествени (не ракови), и метастатични тумори (тумори, които се развиват от ракови клетки, образувани другаде в тялото и след това се разпространява до костта). Злокачествените първични костни тумори (първичен рак на костите) са по-рядко срещани от доброкачествените първични костни тумори. И двата вида първични костни тумори могат да растат и да компресират здрава костна тъкан, но доброкачествените тумори обикновено не се разпространяват или унищожават костната тъкан и рядко представляват заплаха за живота.

Първичните ракови заболявания на костите са включени в по-широката категория ракови заболявания, наречени саркоми. (Саркомите на меките тъкани - саркомите, които започват в мускулите, мазнините, фиброзната тъкан, кръвоносните съдове или друга поддържаща тъкан на тялото, включително синовиален сарком - не са разгледани в този информационен лист.)

Първичният рак на костите е рядък. Той представлява много по-малко от 1% от всички диагностицирани нови видове рак. През 2018 г. в САЩ ще бъдат диагностицирани 3450 нови случая на първичен рак на костите (1).

Ракът, който метастазира (разпространява се) в костите от други части на тялото, се нарича метастатичен (или вторичен) рак на костите и се посочва от органа или тъканта, в който е започнал - например като рак на гърдата, метастазирал в костта . При възрастни раковите тумори, които са метастазирали в костта, са много по-чести от първичния рак на костите. Например в края на 2008 г. приблизително 280 000 възрастни на възраст 18–64 години в Съединените щати живеят с метастатичен рак в костите (2).

Въпреки че повечето видове рак могат да се разпространят в костите, метастазите в костите са особено вероятни при някои видове рак, включително рак на гърдата и простатата. Метастатичните тумори в костта могат да причинят фрактури, болка и необичайно високи нива на калций в кръвта, състояние, наречено хиперкалциемия.

Какви са различните видове първичен рак на костите?

Видовете първичен рак на костите се определят от това кои клетки в костта ги пораждат.

Остеосарком

Остеосаркомът възниква от костообразуващи клетки, наречени остеобласти в остеоидната тъкан (незряла костна тъкан). Този тумор обикновено се среща в ръката близо до рамото и в крака близо до коляното при деца, юноши и млади възрастни (3), но може да се появи във всяка кост, особено при възрастни възрастни. Често расте бързо и се разпространява в други части на тялото, включително белите дробове. Рискът от остеосарком е най-висок сред децата и юношите на възраст между 10 и 19 години. Мъжете са по-склонни от жените да развият остеосарком. Сред децата остеосаркомът е по-чест при чернокожите и други расови / етнически групи, отколкото при белите, но сред възрастните е по-често при белите, отколкото при другите расови / етнически групи.

Хондросарком

Хондросаркомът започва в хрущялната тъкан. Хрущялът е вид съединителна тъкан, която покрива краищата на костите и подрежда ставите. Хондросаркомът най-често се образува в таза, горната част на крака и рамото и обикновено расте бавно, въпреки че понякога може да расте бързо и да се разпространи в други части на тялото. Хондросаркома се среща главно при възрастни хора (над 40 години). Рискът се увеличава с напредване на възрастта. Рядък тип хондросарком, наречен екстраскелетен хондросарком, не се образува в костния хрущял. Вместо това се образува в меките тъкани на горната част на ръцете и краката.

Сарком на Юинг

Саркомът на Юинг обикновено възниква в костите, но рядко може да възникне и в меките тъкани (мускули, мазнини, фиброзна тъкан, кръвоносни съдове или друга поддържаща тъкан). Саркомите на Юинг обикновено се образуват в таза, краката или ребрата, но могат да се образуват във всяка кост (3). Този тумор често расте бързо и се разпространява в други части на тялото, включително белите дробове. Рискът от сарком на Юинг е най-висок при деца и юноши на възраст под 19 години. Момчетата са по-склонни да развият сарком на Юинг, отколкото момичетата. Саркомът на Юинг е много по-често срещан при белите, отколкото при чернокожите или азиатците.

Хордома

Хордомът е много рядък тумор, който се образува в костите на гръбначния стълб. Тези тумори обикновено се срещат при възрастни възрастни и обикновено се образуват в основата на гръбначния стълб (сакрума) и в основата на черепа. Приблизително два пъти повече мъже, отколкото жените, са диагностицирани с хордома. Когато се появят при по-млади хора и деца, те обикновено се намират в основата на черепа и в шийните прешлени (шията).

Няколко вида доброкачествени костни тумори могат, в редки случаи, да станат злокачествени и да се разпространят в други части на тялото (4). Те включват гигантски клетъчен тумор на костите (наричан още остеокластома) и остеобластома. Гигантскоклетъчен тумор на костите се среща най-вече в краищата на дългите кости на ръцете и краката, често близо до колянната става (5). Тези тумори, които обикновено се срещат при млади хора и възрастни на средна възраст, могат да бъдат локално агресивни, причинявайки разрушаване на костите. В редки случаи те могат да се разпространят (метастазират), често в белите дробове. Остеобластомата замества нормалната твърда костна тъкан с по-слаба форма, наречена остеоид. Този тумор се среща главно в гръбначния стълб (6). Той е бавно растящ и се среща при възрастни млади и на средна възраст. Съобщени са редки случаи на злокачествен тумор.

Какви са възможните причини за рак на костите?

Въпреки че първичният рак на костите няма ясно определена причина, изследователите са идентифицирали няколко фактора, които увеличават вероятността от развитие на тези тумори.

• Предишно лечение на рак с радиация, химиотерапия или трансплантация на стволови клетки. Остеосаркомът се появява по-често при хора, които са провеждали външна лъчева терапия с високи дози (особено на мястото в тялото, където е била направена радиацията) или лечение с някои противоракови лекарства, особено алкилиращи средства; тези, лекувани през детството, са изложени на особен риск. В допълнение, остеосаркомът се развива при малък процент (приблизително 5%) от деца, подложени на миелоаблативна трансплантация на хематопоетични стволови клетки.

• Определени наследствени условия.Малък брой рак на костите се дължи на наследствени състояния (3). Например, децата, които са имали наследствен ретинобластом (необичаен рак на окото), са изложени на по-висок риск от развитие на остеосарком, особено ако са лекувани с радиация. Членовете на семейства със синдром на Li-Fraumeni са изложени на повишен риск от остеосарком и хондросарком, както и от други видове рак. Освен това хората, които имат наследствени дефекти на костите, имат повишен риск през целия живот от развитие на хондросаркома. Хордомът от детството е свързан с туберкулозен склерозен комплекс, генетично заболяване, при което се образуват доброкачествени тумори в бъбреците, мозъка, очите, сърцето, белите дробове и кожата. Въпреки че саркомът на Юинг не е силно свързан с никакви синдроми на наследствения рак или вродени детски заболявания (7, 8),

• Някои доброкачествени костни състояния. Хората на възраст над 40 години, които имат костна болест на Paget (доброкачествено състояние, характеризиращо се с необичайно развитие на нови костни клетки), са изложени на повишен риск от развитие на остеосарком.

Какви са симптомите на рак на костите?

Болката е най-честият симптом на рак на костите, но не всички видове рак на костите причиняват болка. Постоянната или необичайна болка или подуване в костта или близо до нея може да бъде причинена от рак или от други състояния. Други симптоми на рак на костите включват бучка (която може да се чувства мека и топла) в ръцете, краката, гърдите или таза; необяснима треска; и кост, която се счупва без известна причина. Важно е да посетите лекар, за да определите причината за появата на костни симптоми.

Как се диагностицира ракът на костите?

За да помогне за диагностициране на рак на костите, лекарят пита за личната и семейната медицинска история на пациента. Лекарят също така извършва физически преглед и може да назначи лабораторни и други диагностични изследвания. Тези тестове могат да включват следното:

• Рентгенови лъчи, които могат да покажат местоположението, размера и формата на костен тумор. Ако рентгеновите лъчи предполагат, че ненормална област може да бъде рак, лекарят вероятно ще препоръча специални образни тестове. Дори ако рентгеновите лъчи предполагат, че анормалната област е доброкачествена, лекарят може да поиска да направи допълнителни изследвания, особено ако пациентът изпитва необичайна или постоянна болка.

• Сканиране на костите, което е тест, при който малко количество радиоактивен материал се инжектира в кръвоносен съд и пътува през кръвния поток; след това се събира в костите и се открива от скенер.

• Сканиране с компютърна томография (CT или CAT), което представлява поредица от подробни снимки на области в тялото, направени от различни ъгли, които са създадени от компютър, свързан с рентгенов апарат.

• Процедура за ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), при която се използва мощен магнит, свързан с компютър, за да се създадат подробни снимки на зони в тялото, без да се използват рентгенови лъчи.

• Сканиране на позитронно-емисионна томография (PET), при което във вената се инжектира малко количество радиоактивна глюкоза (захар) и се използва скенер, за да се направят подробни, компютъризирани снимки на области в тялото, където се използва глюкозата. Тъй като раковите клетки често използват повече глюкоза от нормалните клетки, снимките могат да се използват за намиране на ракови клетки в тялото.

• Ангиограма, която представлява рентгенова снимка на кръвоносни съдове.

• Биопсия (отстраняване на тъканна проба от костния тумор), за да се определи дали има рак. Хирургът може да извърши иглена биопсия, ексцизионна биопсия или инцизионна биопсия. По време на иглена биопсия хирургът прави малка дупка в костта и изважда проба от тъкан от тумора с инструмент, подобен на игла. За ексцизионна биопсия хирургът премахва цяла бучка или подозрителна област за диагностика. При разрезна биопсия хирургът врязва в тумора и отстранява проба от тъкан. Биопсиите се правят най-добре от ортопедичен онколог (лекар с опит в лечението на рак на костите), тъй като поставянето на разреза за биопсия може да повлияе на следващите хирургични възможности. Патолог (лекар, който идентифицира заболяването чрез изследване на клетки и тъкани под микроскоп) изследва тъканта, за да определи дали е ракова.

• Кръвни тестове за определяне на нивата на два ензима, наречени алкална фосфатаза и лактат дехидрогеназа. Големи количества от тези ензими могат да присъстват в кръвта на хора с остеосарком или сарком на Юинг. Високите нива на алкална фосфатаза в кръвта се появяват, когато клетките, които образуват костна тъкан, са много активни - когато децата растат, когато счупена кост се оправя или когато заболяване или тумор причиняват образуване на анормална костна тъкан. Тъй като високите нива на алкална фосфатаза са нормални при растящите деца и юноши, този тест не е надежден показател за рак на костите.

Как се лекува първичен рак на костите?

Възможностите за лечение зависят от вида, размера, местоположението и стадия на рака, както и от възрастта и общото здравословно състояние на човека. Възможностите за лечение на рак на костите включват хирургия, химиотерапия, лъчетерапия, криохирургия и целенасочена терапия.

• Хирургията е обичайното лечение на рак на костите. Хирургът премахва целия тумор с отрицателни граници (т.е. не се откриват ракови клетки по ръба на тъканта, отстранени по време на операцията). Хирургът може също да използва специални хирургични техники, за да сведе до минимум количеството здрава тъкан, отстранено заедно с тумора. Драматичните подобрения в хирургичните техники и предоперативното лечение на тумори направиха възможно за повечето пациенти с рак на костите на ръката или крака да избегнат радикални хирургични процедури (т.е. премахване на целия крайник). Повечето пациенти, които се подлагат на щадяща операция на крайниците, се нуждаят от реконструктивна хирургия, за да възстановят функцията на крайниците (3).

• Химиотерапията е използването на противоракови лекарства за унищожаване на раковите клетки. Пациентите, които имат сарком на Юинг (новодиагностициран и рецидивиращ) или новодиагностициран остеосарком, обикновено получават комбинация от противоракови лекарства преди операция. Химиотерапията обикновено не се използва за лечение на хондросарком или хордом (3).

• Лъчевата терапия, наричана още лъчетерапия, включва използването на високоенергийни рентгенови лъчи за убиване на раковите клетки. Това лечение може да се използва в комбинация с операция. Често се използва за лечение на сарком на Юинг (3). Може да се използва и при други лечения на остеосарком, хондросарком и хордом, особено когато остава малко количество рак след операцията. Може да се използва и за пациенти, които не са оперирани. Радиоактивно вещество, което се събира в костите, наречено самарий, е вътрешна форма на лъчева терапия, която може да се използва самостоятелно или с трансплантация на стволови клетки за лечение на остеосарком, който се е върнал след лечение в различна кост.

• Криохирургията е използването на течен азот за замразяване и убиване на раковите клетки. Тази техника понякога може да се използва вместо конвенционална операция за унищожаване на тумори в костите (10).

• Целевата терапия е използването на лекарство, което е предназначено да взаимодейства със специфична молекула, участваща в растежа и разпространението на раковите клетки. Моноклоналното антитяло денозумаб (Xgeva®) е насочена терапия, която е одобрена за лечение на възрастни и скелетно зрели юноши с гигантски клетъчен тумор на костите, които не могат да бъдат отстранени с операция. Той предотвратява разрушаването на костите, причинено от тип костна клетка, наречена остеокласт.

Повече информация за лечението на специфични видове рак на костите може да се намери в следните обобщения за лечение на рак на ®:

• Лечение на саркома на Юинг

• Остеосарком и злокачествен фиброзен хистиоцитом на костно лечение

• Необичайни ракови заболявания в детството (раздел за Хордома)

Какви са страничните ефекти от лечението на рак на костите?

Хората, лекувани от рак на костите, имат по-голяма вероятност да развият късни ефекти от лечението с напредването на възрастта. Тези късни ефекти зависят от вида на лечението и възрастта на пациента по време на лечението и включват физически проблеми, включващи сърцето, белите дробове, слуха, плодовитостта и костите; неврологични проблеми; и втори рак (остра миелоидна левкемия, миелодиспластичен синдром и индуциран от радиация сарком). Лечението на костни тумори с криохирургия може да доведе до разрушаване на близката костна тъкан и да доведе до фрактури, но тези ефекти може да не се наблюдават известно време след първоначалното лечение.

Ракът на костите понякога метастазира, особено в белите дробове, или може да се повтори (да се върне), или на същото място, или в други кости в тялото. Хората, които са имали рак на костите, трябва редовно да посещават своя лекар и да съобщават незабавно за необичайни симптоми. Проследяването варира за различните видове и стадии на рак на костите. Обикновено пациентите се проверяват често от техния лекар и правят редовни кръвни изследвания и рентгенови лъчи. Редовните последващи грижи гарантират, че промените в здравето се обсъждат и проблемите се лекуват възможно най-скоро.

Избрани референции '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Статистика за рака, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed резюме]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Очакван брой преобладаващи случаи на метастатично костно заболяване сред възрастното население на САЩ. Клинична епидемиология 2012; 4: 87-93. [PubMed резюме]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Саркоми на костите. В: Ракът на DeVita, Hellman и Розенберг: Принципи и практика на онкологията. 10-то издание. Филаделфия: Липинкот Уилямс и Уилкинс, 2015. Актуализирано на 26 юли 2017 г.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Доброкачествени тумори на костта: Преглед. Списание за костна онкология 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed резюме]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Гигантски клетъчен тумор на костите - общ преглед. Архив на костната и ставната хирургия 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed резюме]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Костообразуващи тумори. Клиники по хирургична патология 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed резюме]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Раци на костите. В: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Schottenfeld and Fraumeni, Ракова епидемиология и профилактика. Четвърто издание. Ню Йорк: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Детски рак. В: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Schottenfeld and Fraumeni, Ракова епидемиология и профилактика. Четвърто издание. Ню Йорк: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Проучване за асоцииране в целия геном идентифицира множество нови локуси, свързани с чувствителността на саркома на Юинг. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed резюме]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Постоперативни усложнения с криотерапия при костни тумори. Списание за костна онкология 2017; 7: 13-17. [PubMed резюме]

Сортиране по дата Сортирай по резултат

Активирайте автоматичното опресняване на коментарите

Добавете вашия коментар

love.co приветства всички коментари . Ако не искате да бъдете анонимни, регистрирайте се или влезте . Безплатно е.