Тыпы / саркома мяккіх тканін / пацыент / дзіця-сасудзістыя-пухліны-лячэнне-pdq

Лячэнне дзіцячых сасудзістых пухлін (®) - версія для пацыента

Агульная інфармацыя пра дзіцячыя сасудзістыя пухліны

КЛЮЧОВЫЯ ПУНКТЫ

• Дзіцячыя сасудзістыя пухліны ўтвараюцца з клетак, якія ўтвараюць крывяносныя ці лімфатычныя пасудзіны.

• Тэсты выкарыстоўваюцца для выяўлення (пошуку) і дыягностыкі дзіцячых сасудзістых пухлін.

• Дзіцячыя сасудзістыя пухліны можна класіфікаваць на чатыры групы.

• Дабраякасныя пухліны

• Прамежкавыя (мясцова агрэсіўныя) пухліны

• Прамежкавыя (рэдка метастазуюць) пухліны

• Злаякасныя пухліны

Дзіцячыя сасудзістыя пухліны ўтвараюцца з клетак, якія ўтвараюць крывяносныя ці лімфатычныя пасудзіны.

Сасудзістыя пухліны могуць утварацца з ненармальных клетак крывяносных сасудаў альбо лімфатычных сасудаў у любым месцы цела. Яны могуць быць дабраякаснымі (не рак) або злаякаснымі (рак). Існуе мноства відаў сасудзістых пухлін. Самым распаўсюджаным тыпам дзіцячых сасудзістых пухлін з'яўляецца інфантыльная гемангіёма, якая з'яўляецца дабраякаснай пухлінай, якая звычайна праходзіць сама па сабе.

Паколькі злаякасныя сасудзістыя пухліны рэдка сустракаюцца ў дзяцей, няма шмат інфармацыі пра тое, якое лячэнне лепш за ўсё падыходзіць.

Тэсты выкарыстоўваюцца для выяўлення (пошуку) і дыягностыкі дзіцячых сасудзістых пухлін.

Могуць быць выкарыстаны наступныя тэсты і працэдуры:

• Фізічны агляд і анамнез: агляд цела для праверкі агульных прыкмет здароўя, уключаючы праверку на наяўнасць прыкмет хваробы, напрыклад, камякоў, паражэнняў ці ўсяго іншага, што здаецца незвычайным. Таксама будзе ўлічвацца гісторыя звычак здароўя пацыента і мінулыя хваробы і метады лячэння.

• Ультрагукавое абследаванне: працэдура, пры якой гукавыя хвалі высокай энергіі (ультрагук) адбіваюцца ад унутраных тканін і органаў і выдаюць рэха. Рэха ўтварае карціну тканін цела, званую сонограммой. Малюнак можна раздрукаваць, каб паглядзець потым.

УГД брушной поласці. Ультрагукавы датчык, падлучаны да кампутара, прыціскаецца да скуры жывата. Датчык адбівае гукавыя хвалі ад унутраных органаў і тканак, ствараючы рэха, які ўтварае санаграму (кампутарная выява).

• КТ (КАТ): працэдура, якая робіць шэраг падрабязных здымкаў участкаў унутры цела, зробленых з розных бакоў. Здымкі зроблены з дапамогай кампутара, звязанага з рэнтгенаўскім апаратам. Фарбавальнік можа быць уведзены ў вену альбо праглынуты, каб дапамагчы органам ці тканінам праявіцца больш выразна. Гэтая працэдура таксама называецца кампутарнай тамаграфіяй, камп'ютэрызаванай або камп'ютэрнай восевай тамаграфіяй.

Кампутарная тамаграфія (КТ) жывата. Дзіця ляжыць на стале, які прасоўваецца праз КТ-сканер, які робіць рэнтгенаўскія здымкі ўнутранай часткі жывата.

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): працэдура, якая выкарыстоўвае магніт, радыёхвалі і камп'ютэр для стварэння серыі дэталёвых здымкаў абласцей унутры цела. Гэтая працэдура таксама называецца ядзерна-магнітна-рэзананснай тамаграфіяй (ЯМР).

Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) брушной поласці. Дзіця ляжыць на стале, які слізгае ў МРТ-сканер, які робіць здымкі ўнутранай часткі цела. Падушка на жываце дзіцяці дапамагае зрабіць малюнкі больш выразнымі.

• Біяпсія: Выдаленне клетак або тканін, каб яны маглі праглядзець пад мікраскопам патолагаанатам, каб праверыць наяўнасць прыкмет рака. Біяпсія не заўсёды патрэбна для дыягностыкі сасудзістай пухліны.

Дзіцячыя сасудзістыя пухліны можна класіфікаваць на чатыры групы.

Дабраякасныя пухліны

Дабраякасныя пухліны - гэта не рак. У гэтым рэзюмэ знаходзіцца інфармацыя пра наступныя дабраякасныя сасудзістыя пухліны:

• Дзіцячая гемангіёма.

• Прыроджаная гемангіёма.

• Дабраякасныя сасудзістыя пухліны печані.

• Гемангіёма верацяновай клеткі.

• Эпітэліяпадобная гемангіёма.

• Піягенная гранулёма (долевая капілярная гемангіёма).

• Ангіяфіброма.

• Юнацкая ангиофиброма насаглоткі.

Прамежкавыя (мясцова агрэсіўныя) пухліны

Прамежкавыя пухліны, якія з'яўляюцца мясцова агрэсіўнымі, часта распаўсюджваюцца на вобласць вакол пухліны. У гэтым рэзюмэ знаходзіцца інфармацыя пра наступныя мясцова агрэсіўныя сасудзістыя пухліны:

• Капосиформная гемангиоэндотелиома і пучковидная ангіёма.

Прамежкавыя (рэдка метастазуюць) пухліны

Прамежкавыя (рэдка метастазуюць) пухліны часам распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела. У гэтым рэзюмэ знаходзіцца інфармацыя пра наступныя сасудзістыя пухліны, якія рэдка даюць метастазы:

• Псеўдаміёгенная гемангиоэндотелиома.

• Ретифицирующая гемангиоэндотелиома.

• Папілярная інтралімфатычная ангиоэндотелиома.

• Кампазітная гемангиоэндотелиома.

• Саркома Капошы.

Злаякасныя пухліны

Злаякасныя пухліны - гэта рак. У гэтым рэзюмэ знаходзіцца інфармацыя пра наступныя злаякасныя сасудзістыя пухліны:

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

• Ангиосаркома мяккіх тканін.

Агляд варыянтаў лячэння

КЛЮЧОВЫЯ ПУНКТЫ

• Існуюць розныя віды лячэння дзіцячых сасудзістых пухлін.

• Лячэнне дзяцей з дзіцячымі сасудзістымі пухлінамі павінна планавацца групай медыцынскіх работнікаў, якія з'яўляюцца экспертамі ў лячэнні рака ў дзяцей.

• Лячэнне сасудзістых пухлін у дзіцячым узросце можа выклікаць пабочныя эфекты.

• Выкарыстоўваецца адзінаццаць відаў стандартнага лячэння:

• Тэрапія бэта-адреноблокаторам

• Хірургічнае ўмяшанне

• Фотакаагуляцыя

• Эмбалізацыя

• Хіміятэрапія

• Склератэрапія

• Прамянёвая тэрапія

• Таргетную тэрапія

• Імунатэрапія

• Іншая медыкаментозная тэрапія

• Назіранне

• У ходзе клінічных выпрабаванняў выпрабоўваюцца новыя віды лячэння.

• Пацыенты могуць падумаць аб удзеле ў клінічным выпрабаванні.

• Пацыенты могуць удзельнічаць у клінічных выпрабаваннях да, падчас альбо пасля пачатку лячэння рака.

• Могуць спатрэбіцца наступныя тэсты.

Існуюць розныя віды лячэння дзіцячых сасудзістых пухлін.

Для дзяцей з сасудзістымі пухлінамі даступныя розныя віды лячэння. Некаторыя метады лячэння з'яўляюцца стандартнымі (выкарыстоўваецца ў цяперашні час), а некаторыя праходзяць выпрабаванні ў клінічных выпрабаваннях. Клінічнае выпрабаванне лячэння - гэта навуковае даследаванне, накіраванае на паляпшэнне сучасных метадаў лячэння або атрыманне інфармацыі аб новых метадах лячэння. Калі клінічныя выпрабаванні паказваюць, што новае лячэнне лепш, чым стандартнае лячэнне, новае лячэнне можа стаць стандартным.

Паколькі сасудзістыя пухліны ў дзяцей сустракаюцца рэдка, неабходна прыняць удзел у клінічным выпрабаванні. Некаторыя клінічныя выпрабаванні адкрыты толькі для пацыентаў, якія не пачалі лячэнне.

Лячэнне дзяцей з дзіцячымі сасудзістымі пухлінамі павінна планавацца групай медыцынскіх работнікаў, якія з'яўляюцца экспертамі ў лячэнні рака ў дзяцей.

Лячэнне будзе кантраляваць дзіцячы анколаг, лекар, які спецыялізуецца на лячэнні анкалагічных дзяцей. Дзіцячы анколаг супрацоўнічае з іншымі дзіцячымі медыцынскімі работнікамі, якія з'яўляюцца спецыялістамі ў лячэнні анкалагічных дзяцей і якія спецыялізуюцца на пэўных галінах медыцыны. Яны могуць ўключаць у сябе наступных спецыялістаў:

• Дзіцячы спецыяліст па анамаліях сасудаў (спецыяліст па лячэнні дзяцей з сасудзістымі пухлінамі).

• Дзіцячы хірург.

• Хірург-артапед.

• Радыяцыйны анколаг.

• Спецыяліст дзіцячай медсястры.

• Спецыяліст па рэабілітацыі.

• Псіхолаг.

• Сацыяльны работнік.

Лячэнне сасудзістых пухлін у дзіцячым узросце можа выклікаць пабочныя эфекты.

Інфармацыю пра пабочныя эфекты, якія пачынаюцца падчас лячэння рака, см. На старонцы пабочных эфектаў.

Некаторыя метады лячэння, такія як хіміятэрапія і прамянёвая тэрапія, выклікаюць пабочныя эфекты, якія працягваюцца альбо з'яўляюцца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля заканчэння лячэння. Яны называюцца познімі эфектамі. Позні эфект лячэння можа ўключаць наступнае:

• Фізічныя праблемы.

• Змены ў настроі, пачуццях, мысленні, навучанні ці памяці.

• Другі рак (новыя віды раку).

Некаторыя познія эфекты можна лячыць альбо кантраляваць. Важна паразмаўляць з урачамі вашага дзіцяці аб магчымых позніх наступствах, выкліканых некаторымі метадамі лячэння. (Больш падрабязную інфармацыю гл. У рэзюмэ пра пазнейшыя эфекты лячэння рака ў дзяцінстве).

Выкарыстоўваецца адзінаццаць відаў стандартнага лячэння:

Тэрапія бэта-адреноблокаторам

Бэта-адреноблокаторы - гэта лекі, якія зніжаюць артэрыяльны ціск і пульс. Пры выкарыстанні ў пацыентаў з сасудзістымі пухлінамі бэта-адреноблокаторы могуць дапамагчы паменшыць пухліны. Тэрапія бэта-адреноблокаторам можа праводзіцца вену (IV), ротавай паражніной альбо наносіцца на скуру (мясцовая). Спосаб тэрапіі бэта-адреноблокатором залежыць ад тыпу сасудзістых пухлін і ад таго, дзе пухліна ўпершыню ўтварылася.

Бэта-адреноблокатор прапраналал звычайна з'яўляецца першым спосабам лячэння гемангіёмы. Немаўлятам, якія лечацца IV прапраналалам, магчыма, спатрэбіцца пачаць лячэнне ў бальніцы. Пропраналал таксама выкарыстоўваецца для лячэння дабраякаснай сасудзістай пухліны печані і капосиформной гемангиоэндотелиомы.

Іншыя бэта-адреноблокаторы, якія выкарыстоўваюцца для лячэння сасудзістых пухлін, ўключаюць атенолол, надолол і цімалол.

Дзіцячую гемангіёму можна таксама лячыць прапраналалам і стэроіднымі тэрапіямі альбо прапраналал і мясцовай тэрапіяй бэта-адреноблокаторамі.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лекі пра прапраналал гідрахларыд.

Хірургічнае ўмяшанне

Для выдалення многіх тыпаў сасудзістых пухлін могуць быць выкарыстаны наступныя віды хірургічнага ўмяшання:

• Выразанне: аперацыя па выдаленні ўсёй пухліны і часткі здаровай тканіны вакол яе.

• Лазерная хірургія: хірургічная працэдура, пры якой у якасці нажа выкарыстоўваецца лазерны прамень (вузкі прамень інтэнсіўнага святла) для правядзення бяскроўных парэзаў тканіны альбо выдалення пашкоджанняў скуры, такіх як пухліна. Хірургічнае ўмяшанне з выкарыстаннем імпульснага лазера на фарбавальніках можа быць выкарыстана пры некаторых гемангіёмах. Гэты тып лазера выкарыстоўвае прамень святла, які накіраваны на крывяносныя пасудзіны скуры. Святло ператвараецца ў цяпло, а крывяносныя пасудзіны руйнуюцца, не пашкоджваючы прылеглую скуру.

• Кюрэтаж: працэдура, пры якой анамальныя тканіны выдаляюцца пры дапамозе маленькага інструмента ў форме лыжкі, які называецца кюрэткай.

• Татальная гепатэктомія і трансплантацыя печані: хірургічная працэдура для выдалення ўсёй печані з наступнай трансплантацыяй здаровай печані ад донара.

Тып аперацыі, якая выкарыстоўваецца, залежыць ад тыпу сасудзістай пухліны і ад таго, дзе пухліна ўтварылася ў целе.

Пры злаякасных пухлінах пасля таго, як урач выдаляе ўвесь рак, які можна заўважыць на момант аперацыі, некаторым пацыентам пасля аперацыі можа быць прызначана хіміятэрапія альбо прамянёвая тэрапія для знішчэння пакінутых ракавых клетак. Лячэнне, якое праводзіцца пасля аперацыі, з мэтай зніжэння рызыкі вяртання рака, называецца дапаможнай тэрапіяй.

Фотакаагуляцыя

Фотакаагуляцыя - гэта выкарыстанне інтэнсіўнага прамяня святла, напрыклад лазера, для закрыцця сасудаў альбо разбурэння тканін. Ён выкарыстоўваецца для лячэння гнойнай гранулёмы.

Эмбалізацыя

Эмболізацыя - гэта працэдура, якая выкарыстоўвае часціцы, такія як драбнюткія жэлацінавыя губкі або пацеркі, для блакавання сасудаў печані. Ён можа быць выкарыстаны для лячэння некаторых дабраякасных сасудзістых пухлін печані і капосіформнай гемангиоэндотелиомы.

Хіміятэрапія

Хіміятэрапія - гэта лячэнне, якое выкарыстоўвае лекі для спынення росту опухолевых клетак альбо шляхам забойства клетак, альбо спынення іх дзялення. Ёсць розныя спосабы правядзення хіміятэрапіі:

• Сістэмная хіміятэрапія: калі хіміётэрапія прымаецца ўнутр альбо ўводзіцца ў вену ці цягліцу, лекі трапляюць у кроў і могуць дабрацца да опухолевых клетак па ўсім целе. Часам даюць некалькі супрацьракавых прэпаратаў. Гэта называецца камбінаванай хіміятэрапіяй.

• Актуальная хіміятэрапія: Калі хіміётэрапія наносіцца на скуру ў выглядзе крэму або ласьёна, прэпараты ў асноўным уздзейнічаюць на опухолевые клеткі ў апрацоўванай вобласці.

• Рэгіянальная хіміятэрапія: Калі хіміётэрапія змяшчаецца непасрэдна ў ліквора, орган ці паражніну цела, напрыклад, брушную паражніну, прэпараты ў асноўным уздзейнічаюць на опухолевые клеткі ў гэтых абласцях.

Спосаб правядзення хіміятэрапіі залежыць ад тыпу сасудзістай пухліны, якая лечыцца. Сістэмная і мясцовая хіміятэрапія выкарыстоўваецца для лячэння некаторых сасудзістых пухлін.

Склератэрапія

Склератэрапія - гэта лячэнне, якое выкарыстоўваецца для разбурэння крывяноснай пасудзіны, якая вядзе да пухліны і пухліны. У крывяносную пасудзіну ўводзіцца вадкасць, у выніку чаго яна руйнуецца і руйнуецца. З часам разбураная крывяносная пасудзіна ўсмоктваецца ў нармальную тканіну. Замест гэтага кроў цячэ па бліжэйшых здаровых венах. Склератэрапія выкарыстоўваецца пры лячэнні эпителиоидной гемангіёмы.

Прамянёвая тэрапія

Прамянёвая тэрапія - гэта лячэнне, якое выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні высокай энергіі альбо іншыя віды выпраменьвання для знішчэння опухолевых клетак альбо ўтрымання іх ад росту. Існуе два віды прамянёвай тэрапіі:

• Вонкавая прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае апарат па-за целам для накіравання выпраменьвання ў бок пухліны.

• Унутраная прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае радыеактыўнае рэчыва, зачыненае ў іголках, насенні, правадах або катетэрах, якія змяшчаюцца непасрэдна ў пухліну альбо побач з ёй.

Спосаб правядзення прамянёвай тэрапіі залежыць ад тыпу сасудзістай пухліны, якая лечыцца. Вонкавае апрамяненне выкарыстоўваецца для лячэння некаторых сасудзістых пухлін.

Таргетную тэрапія

Мэтанакіраваная тэрапія - гэта тып лячэння, які выкарыстоўвае лекі ці іншыя рэчывы для атакі пэўных клетак пухліны. Мэтавая тэрапія звычайна прыносіць менш шкоды нармальным клеткам, чым хіміятэрапія ці прамянёвая тэрапія. Для лячэння дзіцячых сасудзістых пухлін выкарыстоўваюцца альбо вывучаюцца розныя віды таргетную тэрапіі:

• Інгібітары ангіягенезу. Інгібітары ангіёгенезу - гэта прэпараты, якія спыняюць дзяленне клетак і прадухіляюць рост новых крывяносных сасудаў, неабходных для росту пухлін. Прэпараты мэтавай тэрапіі талідамід, сорафеніб, пазапаніб і сіролімус з'яўляюцца інгібітарамі ангіягенезу, якія выкарыстоўваюцца для лячэння дзіцячых сасудзістых пухлін.

• Мішэнь млекакормячых інгібітараў рапаміцына (mTOR): інгібітары mTOR блакуюць бялок, званы mTOR, які можа ўтрымліваць ракавыя клеткі і перашкаджаць росту новых крывяносных сасудаў, неабходных для росту пухлін.

• Інгібітары кіназы: інгібітары кіназы блакуюць сігналы, неабходныя для росту пухлін. Траметиниб вывучаецца для лячэння эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

Імунатэрапія

Імунатэрапія - гэта лячэнне, якое выкарыстоўвае імунную сістэму пацыента для барацьбы з хваробамі. Рэчывы, вырабленыя арганізмам альбо вырабленыя ў лабараторыі, выкарыстоўваюцца для павышэння, накіравання альбо аднаўлення натуральнай ахоўнай сілы арганізма ад хвароб.

Для лячэння дзіцячых сасудзістых пухлін выкарыстоўваюцца наступныя віды імунатэрапіі:

• Інтэрферон - гэта тып імунатэрапіі, які выкарыстоўваецца для лячэння дзіцячых сасудзістых пухлін. Гэта перашкаджае дзяленню опухолевых клетак і можа запаволіць рост пухліны. Ён выкарыстоўваецца пры лячэнні юнацкай ангіёфібрамы насаглоткі, капосіформнай гемангиоэндотелиомы і эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

• Тэрапія імунных інгібітараў кантрольнай кропкі: некаторыя тыпы імунных клетак, напрыклад, Т-клеткі, і некаторыя ракавыя клеткі маюць на сваёй паверхні пэўныя вавёркі, якія называюцца вавёркамі кантрольнай кропкі, якія ўтрымліваюць імунныя рэакцыі. Калі ракавыя клеткі маюць вялікую колькасць гэтых бялкоў, яны не будуць атакаваны і забітыя Т-клеткамі. Імунныя інгібітары кантрольных кропак блакуюць гэтыя вавёркі і павялічваецца здольнасць Т-клетак забіваць ракавыя клеткі.

Існуе два тыпы тэрапіі інгібітарамі імуннага кантрольнага пункту:

• Інгібітар CTLA-4: CTLA-4 - гэта бялок на паверхні Т-клетак, які дапамагае падтрымліваць імунныя рэакцыі арганізма. Калі CTLA-4 прымацоўваецца да іншага бялку пад назвай B7 на ракавай клетцы, ён спыняе T-клетку ад забойства ракавай клеткі. Інгібітары CTLA-4 прымацоўваюцца да CTLA-4 і дазваляюць Т-клеткам забіваць ракавыя клеткі. Ипилимумаб - гэта тып інгібітару CTLA-4, які вывучаецца пры лячэнні ангиосаркомы мяккіх тканін.

Імунітар інгібітара кантрольнага пункта. Вавёркі кантрольнай кропкі, такія як B7-1 / B7-2 на антыген-прэзентацыйных клетках (APC) і CTLA-4 на Т-клетках, дапамагаюць трымаць імунныя рэакцыі арганізма пад кантролем. Калі Т-клеткавы рэцэптар (TCR) звязваецца з антыгенам і галоўнымі бялкамі комплексу гістатычнасці (MHC) на APC, а CD28 - з B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетка можа быць актывавана. Аднак звязванне B7-1 / B7-2 з CTLA-4 падтрымлівае Т-клеткі ў неактыўным стане, таму яны не здольныя забіваць опухолевые клеткі ў целе (левая панэль). Блакаванне звязвання B7-1 / B7-2 з CTLA-4 інгібітарам імуннага кантрольнага пункту (антыцелы супраць CTLA-4) дазваляе Т-клеткам быць актыўнымі і забіваць опухолевые клеткі (правая панэль).

• Інгібітар PD-1: PD-1 - гэта бялок на паверхні Т-клетак, які дапамагае падтрымліваць імунныя рэакцыі арганізма. Калі PD-1 прымацоўваецца да іншага бялку, які называецца PDL-1, на ракавай клетцы, ён спыняе Т-клетку ад забойства ракавай клеткі. Інгібітары PD-1 прымацоўваюцца да PDL-1 і дазваляюць Т-клеткам забіваць ракавыя клеткі. Нівалумаб - гэта тып інгібітараў PD-1, які вывучаецца пры лячэнні ангіясарком мяккіх тканін.

Імунітар інгібітара кантрольнага пункта. Вавёркі кантрольнай кропкі, такія як PD-L1 на опухолевых клетках і PD-1 на Т-клетках, дапамагаюць кантраляваць імунныя рэакцыі. Звязванне PD-L1 з PD-1 не дазваляе Т-клеткам забіваць опухолевые клеткі ў целе (левая панэль). Блакаванне звязвання PD-L1 з PD-1 інгібітарам імуннага кантрольнага пункту (анты-PD-L1 або анты-PD-1) дазваляе Т-клеткам забіваць опухолевые клеткі (правая панэль).

Іншая медыкаментозная тэрапія

Іншыя прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння сасудзістых пухлін у дзіцячым узросце альбо для барацьбы з іх наступствамі, ўключаюць наступнае:

• Стэроідныя тэрапіі: стэроіды - гэта гармоны, якія выпрацоўваюцца ў арганізме натуральным шляхам. Іх таксама можна зрабіць у лабараторыі і выкарыстоўваць у якасці лекаў. Стэроідныя прэпараты дапамагаюць скараціць некаторыя сасудзістыя пухліны. Кортикостероиды, такія як преднізон і метилпреднізолон, выкарыстоўваюцца для лячэння дзіцячай гемангіёмы.

• Несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС): НПВП звычайна выкарыстоўваюцца для памяншэння тэмпературы, азызласці, болю і пачырванення. Прыкладамі НПВС з'яўляюцца аспірын, ібупрофен і напроксен. Пры лячэнні сасудзістых пухлін НПВС могуць павялічваць паток крыві праз пухліны і памяншаць верагоднасць адукацыі непажаданага тромба.

• Антыфібрыналітычная тэрапія: Гэтыя прэпараты дапамагаюць тромбу ў пацыентаў, якія пакутуюць сіндромам Касабаха-Меррыта. Фібрын - асноўны бялок у згустку крыві, які дапамагае спыніць крывацёк і загоіць раны. Некаторыя сасудзістыя пухліны прыводзяць да разбурэння фібрына і кроў пацыента не згортваецца нармальна, выклікаючы некантралюемае крывацёк. Антыфібрыналітыкі дапамагаюць прадухіліць распад фібрына.

Назіранне

Назіранне ўважліва сочыць за станам пацыента, не праводзячы ніякага лячэння, пакуль прыкметы альбо сімптомы не з`яўляюцца ці не змяняюцца.

У ходзе клінічных выпрабаванняў выпрабоўваюцца новыя віды лячэння.

Інфармацыя пра клінічныя выпрабаванні размешчана на сайце NCI.

Пацыенты могуць падумаць аб удзеле ў клінічным выпрабаванні.

Для некаторых пацыентаў удзел у клінічным выпрабаванні можа стаць лепшым выбарам лячэння. Клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца часткай працэсу даследавання. Клінічныя выпрабаванні праводзяцца для таго, каб высветліць, бяспечныя і эфектыўныя новыя метады лячэння альбо лепш, чым стандартнае лячэнне.

Многія з сённяшніх стандартных метадаў лячэння заснаваны на больш ранніх клінічных выпрабаваннях. Пацыенты, якія прымаюць удзел у клінічным выпрабаванні, могуць атрымаць стандартнае лячэнне альбо аднымі з першых атрымаць новае лячэнне.

Пацыенты, якія прымаюць удзел у клінічных выпрабаваннях, таксама дапамагаюць палепшыць спосаб лячэння хваробы ў будучыні. Нават калі клінічныя выпрабаванні не прыводзяць да эфектыўных новых метадаў лячэння, яны часта адказваюць на важныя пытанні і дапамагаюць рухацца далей.

Пацыенты могуць удзельнічаць у клінічных выпрабаваннях да, падчас альбо пасля пачатку лячэння рака.

Некаторыя клінічныя выпрабаванні ўключаюць толькі пацыентаў, якія яшчэ не атрымлівалі лячэння. Іншыя выпрабаванні выпрабоўваюць метады лячэння для пацыентаў, у якіх пухліны не палепшыліся. Ёсць таксама клінічныя выпрабаванні, якія выпрабоўваюць новыя спосабы спыніць паўторнае ўзнікненне (вяртанне) пухлін альбо паменшыць пабочныя эфекты лячэння.

Клінічныя выпрабаванні праходзяць у многіх рэгіёнах краіны. Інфармацыю пра клінічныя выпрабаванні, якія падтрымлівае NCI, можна знайсці на вэб-старонцы пошуку клінічных выпрабаванняў NCI. Клінічныя выпрабаванні, якія падтрымліваюцца іншымі арганізацыямі, можна знайсці на сайце ClinicalTrials.gov.

Могуць спатрэбіцца наступныя тэсты.

Некаторыя аналізы, зробленыя для дыягностыкі сасудзістай пухліны, могуць паўтарацца. Некаторыя аналізы будуць паўтораны для таго, каб убачыць, наколькі эфектыўна працуе лячэнне. Рашэнні аб тым, працягваць, змяніць ці спыніць лячэнне, могуць грунтавацца на выніках гэтых аналізаў.

Некаторыя аналізы будуць працягвацца час ад часу пасля заканчэння лячэння. Вынікі гэтых тэстаў могуць паказаць, калі стан вашага дзіцяці змяніўся альбо пухліна паўтарылася (вярнуцца). Гэтыя тэсты часам называюць наступнымі тэстамі або праверкамі.

Дабраякасныя пухліны

У гэтым раздзеле

• Дзіцячая гемангіёма

• Прыроджаная гемангіёма

• Дабраякасныя сасудзістыя пухліны печані

• Гемангіёма верацяновай клеткі

• Эпітэліяпадобная гемангіёма

• Піягенная гранулёма

• Ангіяфіброма

• Юнацкая назофарингеальная ангиофиброма

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Дзіцячая гемангіёма

Дзіцячыя гемангіёмы - найбольш распаўсюджаны тып дабраякаснай сасудзістай пухліны ў дзяцей. Дзіцячыя гемангіёмы ўтвараюцца тады, калі няспелыя клеткі, якія закліканы ўтвараць крывяносныя пасудзіны, утвараюць замест іх пухліну. Інфантыльную гемангіёму таксама можна назваць «клубнічным знакам».

Гэтыя пухліны звычайна не выяўляюцца пры нараджэнні, але з'яўляюцца, калі немаўляці споўніцца ад 3 да 6 тыдняў. Большасць гемангіём павялічваецца прыблізна на 5 месяцаў, а потым перастае расці. На працягу наступных некалькіх гадоў гемангіёма павольна знікае, але можа застацца чырвоны след альбо друзлая альбо маршчыністая скура. Рэдка калі інфантыльная гемангіёма вяртаецца.

Дзіцячая гемангіёма можа знаходзіцца на скуры, у тканінах пад скурай і / або ў органе. Звычайна яны знаходзяцца на галаве і шыі, але могуць знаходзіцца дзе заўгодна на целе ці ў целе. Гемангіёма можа выяўляцца як адзінкавае паражэнне, адно альбо некалькі паражэнняў, распаўсюджаных на большай плошчы цела, альбо множныя паразы больш чым на адной частцы цела. Паразы, якія распаўсюджваюцца на большай плошчы цела альбо шматлікія паразы, часцей за ўсё могуць выклікаць праблемы.

Дзіцячая гемангіёма з мінімальным або спыненым ростам (IH-MAG) - гэта пэўны тып інфантыльнай гемангіёмы, які назіраецца пры нараджэнні і, як правіла, не павялічваецца. Паражэнне выглядае як светлыя і цёмныя ўчасткі пачырванення скуры. Паразы звычайна на ніжняй часткі цела, але могуць быць на галаве і шыі. Гемангіёмы гэтага тыпу з цягам часу праходзяць без лячэння.

Фактары рызыкі

Усё, што павялічвае рызыку захварэць на хваробу, называецца фактарам рызыкі. Наяўнасць фактару рызыкі не азначае, што вы захварэеце хваробай; адсутнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы не захварэеце хваробай. Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці, калі вы лічыце, што ваша дзіця можа знаходзіцца ў небяспецы.

Дзіцячыя гемангіёмы часцей сустракаюцца ў наступным:

• Дзяўчынкі.

• Белыя.

• Неданошаныя дзеці.

• Двайняты, трайняты ці іншыя мнагаплодныя роды.

• Дзеці маці, якія старэйшыя на момант цяжарнасці альбо якія маюць праблемы з плацэнтай падчас цяжарнасці.

Іншыя фактары рызыкі інфантыльнай гемангіёмы ўключаюць наступнае:

• Наяўнасць сямейнай гісторыі інфантыльнай гемангіёмы, звычайна ў маці, бацькі, сястры ці брата.

• Які мае пэўныя сіндромы.

• Сіндром PHACE: сіндром, пры якім гемангіёма распаўсюджваецца на значную частку цела (звычайна галаву ці твар). Таксама могуць узнікаць іншыя праблемы са здароўем, якія закранаюць буйныя крывяносныя пасудзіны, сэрца, вочы і / або мозг.

• Паяснічны / тазавы / сакральны сіндром: сіндром, пры якім гемангіёма распаўсюджваецца на значную частку паясніцы. Могуць узнікаць і іншыя праблемы са здароўем, якія закранаюць мочавыдзяляльную сістэму, палавыя органы, прамую кішку, анус, галаўны мозг, спінны мозг і працу нерваў.

Наяўнасць некалькіх гемангіём альбо дыхальных шляхоў альбо афтальмалагічнай гемангіёмы павялічвае рызыку ўзнікнення іншых праблем са здароўем.

• Множныя гемангіёмы: наяўнасць на скуры больш за пяць гемангіёмаў - прыкмета таго, што ў органе могуць быць гемангіёмы. Часцей за ўсё дзівіцца печань. Таксама могуць узнікаць праблемы з сэрцам, цягліцамі і шчытападобнай залозай.

• Гемангіёма дыхальных шляхоў: гемангіёма ў дыхальных шляхах звычайна ўзнікае разам з вялікай, барадападобнай вобласцю гемангіёмы на твары (ад вушэй, вакол рота, ніжняй часткі падбародка і пярэдняй часткі шыі). Важна, каб гемангіёма дыхальных шляхоў лячылася да таго, як у дзіцяці ўзнікнуць праблемы з дыханнем.

• Афтальмалагічныя гемангіёмы: гемангіёмы, якія ахопліваюць вока, могуць выклікаць праблемы са зрокам альбо слепату. Дзіцячая гемангіёма можа ўзнікаць у кан'юнктыве (мембране, якая высцілае ўнутраную паверхню стагоддзя і пакрывае пярэднюю частку вочы). Гэтыя гемангіёмы могуць быць звязаны з іншымі анамальнымі захворваннямі вачэй. Важна, каб дзеці з афтальмалагічнай гемангіёмай былі агледжаны афтальмолагам.

Прыкметы і сімптомы

Дзіцячая гемангіёма можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Паражэнне скуры: Можа з'явіцца вобласць павуцінневых вен або асветленая або змянілася колер скуры да з'яўлення гемангіёмы. Гемангіёмы сустракаюцца ў выглядзе цвёрдых, цёплых, ярка-чырвоных да малінавых паражэнняў на скуры альбо могуць выглядаць як сіняк. Паразы, якія ўтвараюць язвы, таксама хваравітыя. Пазней, калі гемангіёма сыходзіць, яны пачынаюць цьмянець у цэнтры, перш чым спляскацца і страціць колер.

• Паразы пад скурай: паразы, якія растуць пад скурай ў тлушчы, могуць выглядаць сінімі або фіялетавымі. Калі паразы досыць глыбока пад паверхняй скуры, іх можна не ўбачыць.

• Паражэнне органа: Магчыма, няма прыкмет таго, што на органе ўтварыліся гемангіёмы.

Хоць большасць інфантыльных гемангіёмаў не варта хвалявацца, калі ў вашага дзіцяці з'явіліся камякі альбо чырвоныя ці сінія сляды на скуры, пракансультуйцеся з урачом дзіцяці. Пры неабходнасці ён можа накіраваць дзіця да спецыяліста.

Дыягнастычныя тэсты

Для дыягностыкі інфантыльнай гемангіёмы звычайна неабходны фізічны агляд і анамнез. Калі ў пухліны ёсць нешта незвычайнае, можна зрабіць біяпсію. Калі гемангіёма знаходзіцца глыбей у целе без усялякіх зменаў на скуры альбо паразы распаўсюджваюцца на значнай частцы цела, можна зрабіць УГД. Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Калі гемангіёма з'яўляецца часткай сіндрому, можа быць зроблена больш аналізаў, такіх як эхакардыяграма, МРТ, магнітна-рэзанансная ангіяграма і вочны агляд.

Лячэнне

Большасць гемангіём знікае і скарачаецца без лячэння. Калі гемангіёма вялікая альбо выклікае іншыя праблемы са здароўем, лячэнне можа ўключаць наступнае:

• Прапраналал або іншая тэрапія бэта-адреноблокаторамі.

• Стэроідныя тэрапіі перад пачаткам тэрапіі бэта-адреноблокаторамі або калі бэта-адреноблокаторы нельга выкарыстоўваць.

• Імпульсна-лазерная хірургічная аперацыя пры гемангіёмах, якія маюць язвы альбо не зніклі цалкам.

• Хірургічнае ўмяшанне (эксцызія) пры гемангіёмах, якія маюць язвы, выклікаюць праблемы са зрокам альбо не прайшлі цалкам. Хірургічнае ўмяшанне таксама можа быць выкарыстана пры паразах на твары, якія не рэагуюць на іншае лячэнне.

• Актуальная тэрапія бэта-адреноблокаторамі пры гемангіёмах, якія знаходзяцца ў адным участку скуры.

• Камбінаваная тэрапія, такая як прапраналал і стэроідныя тэрапіі альбо прапраналал і мясцовая тэрапія бэта-адреноблокаторамі.

• Клінічнае выпрабаванне тэрапіі бэта-адреноблокаторам (надолол і прапраналал).

• Клінічнае выпрабаванне мясцовай тэрапіі бэта-адреноблокаторамі (тымалол).

Прыроджаная гемангіёма

Прыроджаная гемангіёма - дабраякасная сасудзістая пухліна, якая пачынае фармавацца да нараджэння і цалкам фармуецца пры нараджэнні дзіцяці. Звычайна яны на скуры, але могуць знаходзіцца ў іншым органе. Прыроджаная гемангіёма можа паўстаць як сып з фіялетавых плям, а скура вакол плямы можа быць святлей.

Існуе тры тыпу прыроджаных гемангіём:

• Хутка ўзнікае прыроджаная гемангіёма: Гэтыя пухліны праходзяць самастойна праз 12-15 месяцаў пасля нараджэння. Яны могуць утвараць язвы, сыходзіць крывёй і выклікаць часовыя праблемы са згортваннем сэрца і крыві. Скура можа выглядаць крыху інакш, нават пасля таго, як гемангіёма сыдзе.

• Часткова з прыроджанай гемангіёмай: Гэтыя пухліны не праходзяць цалкам.

• Неактуальная прыроджаная гемангіёма: Гэтыя пухліны ніколі не знікаюць самі па сабе.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання аналізаў і працэдур, такіх як УГД, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі прыроджанай гемангіёмы.

Лячэнне

Лячэнне хутка прыроджанай гемангіёмы і часткова прыроджанай гемангіёмы можа ўключаць наступнае:

• Толькі назіранне.

Лячэнне прыроджанай гемангіёмы без удзелу можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны ў залежнасці ад таго, дзе яна знаходзіцца і ці выклікае яна сімптомы.

Дабраякасныя сасудзістыя пухліны печані

Дабраякасныя сасудзістыя пухліны печані могуць быць очаговыми сасудзістымі паразамі (адзінкавае паражэнне ў адной вобласці печані), множнымі паразамі печані (множнымі паразамі ў адной вобласці печані) або дыфузнымі паразамі печані (множнымі паразамі ў больш чым адной вобласці печань).

Печань выконвае мноства функцый, уключаючы фільтрацыю крыві і выпрацоўку бялкоў, неабходных для згусальнасці крыві. Часам кроў, якая звычайна цячэ па печані, блакуецца альбо запавольваецца пухлінай. Гэта накіроўвае кроў непасрэдна ў сэрца, не праходзячы праз печань, і называецца шунтаваннем печані. Гэта можа выклікаць сардэчную недастатковасць і праблемы са згусальнасцю крыві.

Факальныя паразы сасудаў

Ачаговыя паразы сасудаў, як правіла, хутка ўключаюць прыроджаныя гемангіёмы або няўроджаныя прыроджаныя гемангіёмы.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі очаговых сасудзістых паражэнняў печані.

Лячэнне

Лячэнне очаговых сасудзістых паражэнняў печані залежыць ад узнікнення сімптомаў і можа ўключаць у сябе наступнае:

• Назіранне.

• Лекі для лячэння сімптомаў, уключаючы сардэчную недастатковасць і праблемы са згусальнасцю крыві.

• Эмболизация печані для лячэння сімптомаў.

• Хірургічнае ўмяшанне для паражэнняў, якія не рэагуюць на іншае лячэнне.

Множныя і дыфузныя паразы печані

Мультыфакальныя і дыфузныя паразы печані звычайна з'яўляюцца інфантыльнымі гемангіёмамі. Дыфузнае паражэнне печані можа выклікаць сур'ёзныя наступствы, у тым ліку праблемы са шчытападобнай залозай і сэрцам. Печань можа павялічвацца, ціснуць на іншыя органы і выклікаць больш сімптомаў.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі мультифокальных або дыфузных дабраякасных паражэнняў сасудаў.

Лячэнне

Лячэнне мультифокальных паражэнняў печані можа ўключаць наступнае:

• Назіранне за паразамі, якія не выклікаюць сімптомаў.

• Тэрапія бэта-адреноблокаторамі (прапраналал) пры паразах, якія пачынаюць расці.

Лячэнне дыфузных паражэнняў печані можа ўключаць наступнае:

• Тэрапія бэта-адреноблокаторамі (прапраналал).

• Хіміятэрапія.

• Стэроідныя тэрапія.

• Татальная гепатэктомія і трансплантацыя печані, калі паразы не рэагуюць на медыкаментозную тэрапію. Гэта робіцца толькі тады, калі паразы шырока распаўсюдзіліся ў печані і пры збоі ў працы больш чым аднаго органа.

Калі паражэнне сасудаў печані не рэагуе на звычайныя метады лячэння, можа быць зроблена біяпсія, каб праверыць, ці не з'явілася пухліна злаякаснай.

Гемангіёма верацяновай клеткі

Верацельныя гемангіёмы ўтрымліваюць клеткі, якія называюцца верацяновымі клеткамі. Пад мікраскопам клеткі верацяна выглядаюць доўга і стройна.

Фактары рызыкі

Усё, што павялічвае рызыку захварэць на хваробу, называецца фактарам рызыкі. Наяўнасць фактару рызыкі не азначае, што вы захварэеце хваробай; адсутнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы не захварэеце хваробай. Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці, калі вы лічыце, што ваша дзіця можа знаходзіцца ў небяспецы. Верагодна-клеткавыя гемангіёмы могуць узнікаць у дзяцей з наступнымі сіндромамі:

• Сіндром Мафучы, які дзівіць храсткі і скуру.

• Сіндром Кліппеля-Трэнане, які дзівіць крывяносныя пасудзіны, мяккія тканіны і косці.

Прыкметы

Гемангіёмы верацяновых клетак з'яўляюцца на скуры або пад скурай. Яны ўяўляюць сабой хваравітыя чырвона-карычневыя або сіняватыя паразы, якія звычайна з'яўляюцца на руках ці нагах. Яны могуць пачацца як адно паражэнне, а з гадамі перарасці ў больш.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гемангиомы клетак верацяна.

Лячэнне

Стандартнага лячэння гемангіёмы верацяновых клетак не існуе. Лячэнне можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны.

Гемангіёма верацяновых клетак можа вярнуцца пасля аперацыі.

Эпітэліяпадобная гемангіёма

Эпітэліяідныя гемангіёмы звычайна ўтвараюцца на скуры альбо ў скуры, асабліва на галаве, але могуць узнікаць і ў іншых абласцях, напрыклад, у касцях.

Прыкметы і сімптомы

Эпітэліялаідальныя гемангіёмы часам выклікаюцца траўмамі. На скуры яны могуць выглядаць як цвёрдыя ружовыя да чырвоных няроўнасці і могуць чухацца. Эпителиоидная гемангіёма косткі можа выклікаць ацёк, боль і аслабленне косткі ў вобласці паразы.

Дыягнастычныя тэсты

Апісанне аналізаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі эпителиоидной гемангіёмы, см. У раздзеле "Агульная інфармацыя".

Лячэнне

Стандартнага лячэння эпителиоидных гемангіём не існуе. Лячэнне можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне (кюрэтаж або рэзекцыя).

• Склератэрапія.

• Прамянёвая тэрапія ў рэдкіх выпадках.

Эпітэліяпадобныя гемангіёмы часта вяртаюцца пасля лячэння.

Піягенная гранулёма

Гнойную гранулёму таксама называюць долевай капілярнай гемангіёмай. Часцей за ўсё сустракаецца ў дзяцей старэйшага і маладога ўзросту, але можа назірацца ў любым узросце.

Паразы часам выклікаюцца траўмамі альбо выкарыстаннем некаторых лекаў, у тым ліку супрацьзачаткавых таблетак і рэтыноідаў. Яны могуць таксама ўтварыцца па невядомай прычыне ўнутры капіляраў (найменшых крывяносных сасудаў), артэрый, вен і іншых месцаў на целе. Звычайна бывае толькі адно паражэнне, але часам у адной вобласці ўзнікаюць множныя паразы, альбо яны могуць распаўсюджвацца на іншыя ўчасткі цела.

Прыкметы

Піягенныя гранулёмы - гэта падвышаныя, ярка-чырвоныя паразы, якія могуць быць невялікімі альбо буйнымі, гладкімі або няроўнаватымі. Яны хутка растуць ад некалькіх тыдняў да некалькіх месяцаў і могуць моцна сыходзіць крывёй. Гэтыя паразы звычайна знаходзяцца на паверхні скуры, але могуць утварацца ў тканінах пад скурай і выглядаць як іншыя паразы сасудаў.

Дыягнастычныя тэсты

Апісанне аналізаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гнойнай гранулёмы, см. У раздзеле "Агульная інфармацыя".

Лячэнне

Некаторыя гнойныя гранулёмы праходзяць без лячэння. Іншыя гнойныя гранулёмы маюць патрэбу ў лячэнні, якое можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне (сячэнне або кюрэтаж) для выдалення ачага.

• Фотакаагуляцыя.

• Мясцовая тэрапія бэта-адреноблокаторам.

Піягенныя гранулёмы часта вяртаюцца пасля лячэння.

Ангіяфіброма

Ангиофибромы сустракаюцца рэдка. Яны ўяўляюць сабой дабраякасныя паразы скуры, якія звычайна ўзнікаюць пры стане, які называецца клубневым склерозам (спадчыннае парушэнне, якое выклікае паразы скуры, курчы і псіхічныя адхіленні).

Прыкметы

Ангиофибромы з'яўляюцца чырвонымі гузамі на твары.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання аналізаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі ангиофибромы.

Лячэнне

Лячэнне ангиофибромы можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне (сячэнне) для выдалення пухліны.

• Лазерная тэрапія.

• Таргетную тэрапія (сиролімус).

Юнацкая назофарингеальная ангиофиброма

Юнацкія ангиофибромы насаглоткі з'яўляюцца дабраякаснымі пухлінамі, але яны могуць перарасці ў суседнюю тканіну. Яны пачынаюцца ў насавой паражніны і могуць распаўсюджвацца на насаглотку, околоносовые пазухі, косць вакол вачэй, а часам і на мозг.

Дыягнастычныя тэсты

Апісанне аналізаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі юнацкай назофарингеальной ангіяфібромы, знаходзіцца ў раздзеле "Агульная інфармацыя".

Лячэнне

Лячэнне юнацкай ангіёфібрамы насаглоткі можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне (сячэнне) для выдалення пухліны.

• Прамянёвая тэрапія.

• Хіміятэрапія.

• Імунатэрапія (інтэрферон).

• Таргетную тэрапія (сиролімус).

Прамежкавыя пухліны, якія распаўсюджваюцца лакальна

У гэтым раздзеле

• Капосиформная гемангиоэндотелиома і пучковидная ангіёма

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Капосиформная гемангиоэндотелиома і пучковидная ангіёма

Капасіфармавыя гемангіэндэтэліёмы і пучкавыя ангіёмы - гэта пухліны крывяносных сасудаў, якія ўзнікаюць у немаўлят і дзяцей ранняга ўзросту. Гэтыя пухліны могуць выклікаць з'яву Касабаха-Мерыта, стан, пры якім кроў не здольная згусацца і могуць узнікнуць сур'ёзныя крывацёкі. У феномене Касабах-Мерыт пухліна захоплівае і разбурае трамбацыты (клеткі згусальнасці крыві). Тады ў крыві не хапае трамбацытаў, каб спыніць крывацёк. Гэты тып сасудзістай пухліны не звязаны з саркомай Капоши.

Прыкметы і сімптомы

Капасіформныя гемангіёэндэтэліёмы і пучковыя ангіёмы звычайна ўзнікаюць на скуры рук і ног, але могуць утварацца і ў больш глыбокіх тканінах, напрыклад, у цягліцах або касцях, альбо ў грудной клетцы ці жываце.

Прыкметы і сімптомы могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Цвёрдыя, балючыя ўчасткі скуры, якія выглядаюць у сіняках.

• Фіялетавыя або карычнева-чырвоныя ўчасткі скуры.

• Лёгкія сінякі.

• Крывацёк са слізістых абалонак, ран і іншых тканін больш, чым звычайна.

У пацыентаў, якія маюць гепантэформную гемангіёэндэтэліёму і пучатую ангіёму, можа быць анемія (слабасць, пачуццё стомленасці альбо бледны выгляд).

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі капосиформной гемангиоэндотелиомы.

Калі пры фізікальнай абследаванні і МРТ выразна відаць, што пухліна - гэта гепантэформная гемангіёэндэтэліёма альбо пучкавая ангіёма, біяпсія можа не спатрэбіцца. Біяпсія праводзіцца не заўсёды, таму што можа ўзнікнуць сур'ёзнае крывацёк.

Лячэнне

Лячэнне гепантэформных гемангиоэндотелиом і пучковага ангіёма залежыць ад сімптомаў дзіцяці. Інфекцыя, затрымка лячэння і хірургічнае ўмяшанне могуць выклікаць крывацёк, які пагражае жыццю. Капасіформныя гемангіёэндэтэліёмы і пучкавыя ангіёмы лепш вылечваць спецыялістам па анамаліях сасудаў.

Лячэнне і падтрымлівае лячэнне крывацёкаў можа ўключаць у сябе наступнае:

• Стэроідныя тэрапіі, якія могуць суправаджацца хіміятэрапіяй.

• Несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС), такія як аспірын.

• Імунатэрапія (інтэрферон).

• Антыфібрыналітычная тэрапія для паляпшэння згусальнасці крыві.

• Хіміятэрапія адным або некалькімі супрацьпухліннымі прэпаратамі.

• Тэрапія бэта-адреноблокаторамі (прапраналал).

• Хірургічнае ўмяшанне (выдаленне) для выдалення пухліны з эмболізацыяй або без яе.

• Таргетную тэрапія (сиролімус), са стэроіднай тэрапіяй або без.

• Клінічнае выпрабаванне хіміятэрапіі або мэтавай тэрапіі (сиролімус).

Нават пры лячэнні гэтыя пухліны не знікаюць цалкам і могуць вярнуцца. Боль і запаленне могуць узмацняцца з узростам, часта прыблізна ў перыяд палавога паспявання. Доўгатэрміновыя наступствы ўключаюць хранічную боль, сардэчную недастатковасць, праблемы з касцямі і лімфедэму (назапашванне лімфатычнай вадкасці ў тканінах).

Прамежкавыя пухліны, якія рэдка распаўсюджваюцца

У гэтым раздзеле

• Псеўдаміёгенная гемангиоэндотелиома

• Рэктыфікацыя гемангиоэндотелиомы

• Папілярная інтралімфатычная ангиоэндотелиома

• Кампазітная гемангиоэндотелиома

• Капосі Саркома

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Псеўдаміёгенная гемангиоэндотелиома

Псеўдаміёгенная гемангиоэндотелиома можа сустракацца ў дзяцей, але часцей за ўсё сустракаецца ў мужчын ва ўзросце ад 20 да 50 гадоў. Гэтыя пухліны сустракаюцца рэдка і звычайна ўзнікаюць на скуры альбо пад скурай, альбо ў косці. Яны могуць распаўсюджвацца на суседнія тканіны, але звычайна не распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела. У большасці выпадкаў бываюць множныя пухліны.

Прыкметы і сімптомы

Псеўдаміёгенныя гемангиоэндотелиомы могуць з'яўляцца ў выглядзе камяка ў мяккіх тканінах альбо могуць выклікаць боль у вобласці паразы.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі псеўдаміёгеннай гемангиоэндотелиомы.

Лячэнне

Лячэнне псевдомиогенных гемангиоэндотелиом можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці. Ампутацыя можа спатрэбіцца, калі ў косці маецца некалькі пухлін.

• Хіміятэрапія.

• Таргетную тэрапія (інгібітары mTOR).

Паколькі псевдомиогенная гемангиоэндотелиома так рэдка сустракаецца ў дзяцей, лячэнне заснавана на клінічных выпрабаваннях на дарослых.

Рэктыфікацыя гемангиоэндотелиомы

Ретиформные гемангиоэндотелиомы - гэта павольна развіваюцца плоскія пухліны, якія ўзнікаюць у маладых людзей, а часам і ў дзяцей. Гэтыя пухліны звычайна ўзнікаюць на скуры пад рукамі, нагамі і тулавам. Гэтыя пухліны звычайна не распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі ретиформированной гемангиоэндотелиомы.

Лячэнне

Лячэнне ретиформной гемангиоэндотелиомы можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне (сячэнне) для выдалення пухліны. Далейшае назіранне будзе ўключаць маніторынг, каб даведацца, ці не ўзнікае пухліна.

• Прамянёвая тэрапія і хіміятэрапія, калі аперацыю зрабіць немагчыма альбо калі пухліна вярнулася.

Рэтыфармная гемангиоэндотелиома можа вярнуцца пасля лячэння.

Папілярная інтралімфатычная ангиоэндотелиома

Папілярныя інтралімфатычныя ангиоэндотелиомы таксама называюць пухлінамі Дабска. Гэтыя пухліны ўтвараюцца ў скуры або пад скурай ў любым месцы цела. Часам дзівяцца лімфавузлы.

Прыкметы

Папілярныя інтралімфатычныя ангиоэндотелиомы могуць выглядаць як цвёрдыя, прыпаднятыя пурпурныя гузы, якія могуць быць невялікімі альбо вялікімі.

Дыягнастычныя тэсты

Апісанне аналізаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі папілярнай інтралімфатычнай ангиоэндотелиолы, см. У раздзеле "Агульная інфармацыя".

Лячэнне

Лячэнне папілярных інтралімфатычных ангиоэндотелиом можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне (сячэнне) для выдалення пухліны.

Кампазітная гемангиоэндотелиома

Кампазітныя гемангиоэндотелиомы маюць асаблівасці як дабраякасных, так і злаякасных сасудзістых пухлін. Гэтыя пухліны звычайна ўзнікаюць на скуры альбо пад скурай рук ці ног. Яны таксама могуць узнікаць на галаве, шыі ці грудзях. Кампазітныя гемангіёэндэтэліёмы, верагодна, не дадуць метастазаў (распаўсюджвання), але яны могуць вярнуцца ў адно і тое ж месца. Калі пухліны метастазуюць, яны звычайна распаўсюджваюцца на бліжэйшыя лімфатычныя вузлы.

Дыягнастычныя тэсты

Глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя" для апісання тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі кампазітнай гемангіёэндэтэліёмы і высвятлення распаўсюджвання пухліны.

Лячэнне

Лячэнне кампазітных гемангиоэндотелиом можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны.

• Прамянёвая тэрапія і хіміятэрапія пухлін, якія распаўсюдзіліся.

Капосі Саркома

Саркома Капошы - рак, які выклікае рост паражэнняў на скуры; слізістыя абалонкі рота, носа і горла; лімфавузлы; альбо іншыя органы. Гэта выклікана вірусам герпесу саркомы Капошы (KSHV). У Злучаных Штатах часцей за ўсё гэта адбываецца ў дзяцей са слабой імуннай сістэмай, выкліканай рэдкімі парушэннямі імуннай сістэмы, ВІЧ-інфекцыяй альбо лекамі, якія выкарыстоўваюцца пры трансплантацыі органаў.

Прыкметы

Прыкметы ў дзяцей могуць ўключаць наступнае:

• Паражэнне скуры, паражніны рота ці горла. Паразы скуры маюць чырвоны, фіялетавы або карычневы колер і змяняюцца ад плоскіх, да прыпаднятых, да лускаватых участкаў, званых бляшкамі, да вузельчыкаў.

• Набраканне лімфатычных вузлоў.

Дыягнастычныя тэсты

Апісанне аналізаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі саркомы Капошы, знаходзіцца ў раздзеле "Агульная інфармацыя".

Лячэнне

Лячэнне саркомы Капоши можа ўключаць наступнае:

• Хіміятэрапія.

• Імунатэрапія (інтэрферон).

• Прамянёвая тэрапія.

Паколькі саркома Капошы так рэдка сустракаецца ў дзяцей, некаторыя варыянты лячэння заснаваны на клінічных выпрабаваннях на дарослых. Глядзіце зводку пра лячэнне саркомы Капошы, каб даведацца пра саркому Капошы у дарослых.

Злаякасныя пухліны

У гэтым раздзеле

• Эпітэліяідная гемангиоэндотелиома

• Ангіясаркома мяккай тканіны

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Эпітэліяідная гемангиоэндотелиома

Эпітэліяпадобныя гемангиоэндотелиомы могуць узнікаць у дзяцей, але часцей за ўсё сустракаюцца ў дарослых ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў. Звычайна яны ўзнікаюць у печані, лёгкіх або костках. Яны могуць хутка расці альбо павольна расці. Прыблізна ў траціны выпадкаў пухліна вельмі хутка распаўсюджваецца на іншыя часткі цела.

Прыкметы і сімптомы

Прыкметы і сімптомы залежаць ад таго, дзе знаходзіцца пухліна:

• На скуры пухліны могуць быць прыпаднятымі і круглявымі альбо плоскімі, чырвона-карычневымі плямамі, якія адчуваюць цяпло.

• У лёгкіх могуць адсутнічаць раннія сімптомы. Прыкметы і сімптомы, якія могуць узнікнуць, ўключаюць:

• Боль у грудзях.

• Плявучы кроў.

• Анемія (слабасць, пачуццё стомленасці альбо бледнасць).

• Праблемы з дыханнем (ад рубцоў лёгачнай тканіны).

• У косці пухліны могуць выклікаць перапынкі.

Пухліны, якія ўзнікаюць у печані або мяккіх тканінах, таксама могуць выклікаць прыкметы і сімптомы.

Дыягнастычныя тэсты

Эпітэліяпадобныя гемангіэнэндэтэліёмы ў печані выяўляюцца пры КТ і МРТ. Апісанне гэтых тэстаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі эпителиоидной гемангиоэндотелиомы і высвятлення распаўсюджвання пухліны, знаходзіцца ў раздзеле "Агульная інфармацыя". Таксама можа быць зроблена рэнтген.

Лячэнне

Лячэнне павольна расце эпителиоидных гемангиоэндотелиом ўключае наступнае:

• Назіранне.

Лячэнне хуткарослых эпителиоидных гемангиоэндотелиом можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці.

• Імунатэрапія (інтэрферон) і мэтавая тэрапія (талідамід, сорафеніб, пазапаніб, сиролімус) пры пухлінах, якія могуць распаўсюджвацца.

Хіміятэрапія.

• Татальная гепатэктомія і трансплантацыя печані, калі пухліна знаходзіцца ў печані.

• Клінічнае даследаванне таргетную тэрапіі (траметиниб).

• Клінічнае выпрабаванне хіміятэрапіі і мэтавай тэрапіі (паапаніб).

Ангіясаркома мяккай тканіны

Ангіясаркомы - гэта хуткарослыя пухліны, якія ўтвараюцца ў сасудах альбо лімфатычных пасудзінах у любой частцы цела, звычайна ў мяккіх тканінах. Большасць ангіясарком знаходзіцца ў скуры ці побач з ёй. Тыя, хто знаходзіцца ў глыбокіх мяккіх тканінах, могуць утварацца ў печані, селязёнцы і лёгкіх.

Гэтыя пухліны вельмі рэдка сустракаюцца ў дзяцей. У дзяцей часам бывае некалькі пухлін у скуры і / або печані.

Фактары рызыкі

Усё, што павялічвае рызыку захварэць на хваробу, называецца фактарам рызыкі. Наяўнасць фактару рызыкі не азначае, што вы захварэеце хваробай; адсутнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы не захварэеце хваробай. Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці, калі вы лічыце, што ваша дзіця можа знаходзіцца ў небяспецы. Фактары рызыкі развіцця ангіясаркомы ўключаюць наступнае:

• Знаходжанне пад уздзеяннем радыяцыі.

• Хранічная (доўгатэрміновая) лімфедэма - стан, пры якім лішняя лімфатычная вадкасць назапашваецца ў тканінах і выклікае ацёк.

• Наяўнасць дабраякаснай сасудзістай пухліны. Дабраякасная пухліна, такая як гемангіёма, можа стаць ангиосаркомой, але гэта рэдка.

Прыкметы

Прыкметы ангиосаркомы залежаць ад таго, дзе знаходзіцца пухліна, і могуць ўключаць наступнае:

• Чырвоныя плямы на скуры, якія лёгка сыходзяць крывёй.

• Пурпурныя пухліны.

Дыягнастычныя тэсты

Апісанне аналізаў і працэдур, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі ангіясаркомы, і высвятленне распаўсюджвання пухліны знаходзіцца ў раздзеле "Агульная інфармацыя".

Лячэнне

Лячэнне ангиосаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

• Спалучэнне хірургіі, хіміятэрапіі і прамянёвай тэрапіі ангиосаркомы, якая распаўсюдзілася.

• Мэтанакіраваная тэрапія (бевацызумаб) і хіміятэрапія ангіясарком, якая пачалася як інфантыльная гемангіёма.

• Клінічнае выпрабаванне хіміятэрапіі з мэтавай тэрапіяй або без яе (пазапаніб).

• Клінічнае выпрабаванне імунатэрапіі (ніволумаб і іпілімумаб).

Каб даведацца больш пра дзіцячыя сасудзістыя пухліны

Для атрымання дадатковай інфармацыі пра дзіцячыя сасудзістыя пухліны глядзіце наступнае:

• Хатняя старонка мяккай тканіны саркомы

• Кампутарная тамаграфія (КТ) і рак

• Мэтавая тэрапія рака

• MyPART - Мая педыятрычная і дарослая сетка рэдкіх пухлін

Для атрымання дадатковай інфармацыі пра дзіцячы рак і іншых агульных рэсурсах пра рак глядзіце наступнае:

• Пра Рака

• Рак дзяцінства

• CureSearch для адмовы ад дзяцей CancerExit

• Познія наступствы лячэння рака ў дзяцінстве

• Падлеткі і маладыя дарослыя з ракам

• Дзеці з ракам: дапаможнік для бацькоў

• Рак у дзяцей і падлеткаў

• Інсцэніроўка

• Справіцца з ракам

• Пытанні, якія трэба спытаць у лекара пра рак

• Для тых, хто выжыў і тых, хто даглядае