Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Лячэнне саркомы дзіцячых мяккіх тканін (®) - версія для пацыента

Агульная інфармацыя пра саркому мяккіх тканін у дзяцінстве

КЛЮЧОВЫЯ ПУНКТЫ

• Дзіцячая саркома мяккіх тканін - гэта захворванне, пры якім у мяккіх тканінах цела ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі.

• Саркома мяккіх тканін сустракаецца ў дзяцей і дарослых.

• Наяўнасць некаторых захворванняў і спадчынных парушэнняў можа павялічыць рызыку саркомы мяккіх тканін у дзяцей.

• Самы распаўсюджаны прыкмета саркомы мяккіх тканін у дзіцячым узросце - бязбольная шышка або ацёк у мяккіх тканінах цела.

• Дыягнастычныя тэсты выкарыстоўваюцца для выяўлення (пошуку) і дыягностыкі саркомы мяккіх тканін у дзяцей.

• Калі аналізы паказваюць, што можа быць саркома мяккіх тканін, праводзіцца біяпсія.

• Існуе мноства розных відаў саркомы мяккіх тканін.

• Пухліны тлушчавай тканіны

• Пухліны костак і храсткоў

• Фіброзныя (злучальныя) тканіны

• Пухліны шкілетных цягліц

• Пухліны гладкіх цягліц

• Так званыя фиброгистиоцитарные пухліны

• Пухліны нервовай абалонкі

• Перыцытычныя (перываскулярныя) пухліны

• Пухліны невядомага паходжання клетак

• Пухліны крывяносных сасудаў

• Пэўныя фактары ўплываюць на прагноз (верагоднасць выздараўлення) і магчымасці лячэння.

Дзіцячая саркома мяккіх тканін - гэта захворванне, пры якім у мяккіх тканінах цела ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі.

Мяккія тканіны цела злучаюць, падтрымліваюць і атачаюць іншыя часткі цела і органы. Мяккія тканіны ўключаюць у сябе наступнае:

• Тлушч.

• Сумесь касцей і храсткоў.

• Фіброзная тканіна.

• Мышцы.

• Нервы.

• Сухажыллі (палоскі тканіны, якія злучаюць мышцы з косткамі).

• Сіновіальной тканіны (тканіны вакол суставаў).

• Крывяносны сасуд.

• Лімфатычныя пасудзіны.

Саркома мяккіх тканін можа выяўляцца ў любым месцы цела. У дзяцей пухліны часцей за ўсё ўтвараюцца на руках, нагах, грудзях ці жываце.

Саркома мяккіх тканін утвараецца ў мяккіх тканінах цела, уключаючы мышцы, сухажыллі, тлушч, крывяносныя пасудзіны, лімфатычныя пасудзіны, нервы і тканіны вакол суставаў.

Саркома мяккіх тканін сустракаецца ў дзяцей і дарослых.

Саркома мяккіх тканін у дзяцей можа па-рознаму рэагаваць на лячэнне і мець лепшы прагноз, чым саркома мяккіх тканін у дарослых. (Глядзіце звесткі пра лячэнне саркомы мяккіх тканін у для атрымання інфармацыі пра лячэнне ў дарослых.)

Наяўнасць некаторых захворванняў і спадчынных парушэнняў можа павялічыць рызыку саркомы мяккіх тканін у дзяцей.

Усё, што павялічвае рызыку захварэць на хваробу, называецца фактарам рызыкі. Наяўнасць фактару рызыкі не азначае, што вы захварэеце на рак; адсутнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы не захварэеце на рак. Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці, калі вы лічыце, што ваша дзіця можа знаходзіцца ў небяспецы.

Фактары рызыкі развіцця саркомы мяккіх тканін у дзяцей ўключаюць наступныя спадчынныя парушэнні:

• Сіндром Лі-Фраумені.

• Сямейны аденоматозный поліпоз (ФАП).

• Змены гена RB1.

• Змены гена SMARCB1 (INI1).

• Нейрафібраматаз тыпу 1 (NF1).

• Сіндром Вернера.

• Клубневы склероз.

• Цяжкі камбінаваны імунадэфіцыт з дэфіцытам аденозиндезаміназы.

Іншыя фактары рызыкі ўключаюць наступнае:

• Мінулае лячэнне прамянёвай тэрапіяй.

• Адначасова наяўнасць СНІДу (сіндрому набытай імуннай недастатковасці) і віруса Эпштэйна-Бара.

Самы распаўсюджаны прыкмета саркомы мяккіх тканін у дзіцячым узросце - бязбольная шышка або ацёк у мяккіх тканінах цела.

Саркома можа выглядаць як бязбольны камяк пад скурай, часта на руцэ, назе, грудзях ці жываце. Спачатку ніякіх прыкмет і сімптомаў можа не быць. Паколькі саркома павялічваецца і цісне на бліжэйшыя органы, нервы, мышцы або крывяносныя пасудзіны, гэта можа выклікаць прыкметы або сімптомы, такія як боль ці слабасць.

Іншыя ўмовы могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у дзіцяці якія-небудзь з гэтых праблем.

Дыягнастычныя тэсты выкарыстоўваюцца для выяўлення (пошуку) і дыягностыкі саркомы мяккіх тканін у дзяцей.

Могуць быць выкарыстаны наступныя тэсты і працэдуры:

• Фізічны агляд і анамнез: агляд цела для праверкі агульных прыкмет здароўя, уключаючы праверку на наяўнасць прыкмет хваробы, напрыклад, камякоў ці ўсяго іншага, што здаецца незвычайным. Таксама будзе ўлічвацца гісторыя звычак здароўя пацыента і мінулыя хваробы і метады лячэння.

• Рэнтген: рэнтген - гэта тып энергетычнага прамяня, які можа праходзіць праз цела на плёнку, робячы здымкі абласцей унутры цела.

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): працэдура, якая выкарыстоўвае магніт, радыёхвалі і кампутар для стварэння серыі дэталёвых здымкаў абласцей цела, такіх як грудзі, жывот, рукі ці ногі. Гэтая працэдура таксама называецца ядзерна-магнітна-рэзананснай тамаграфіяй (ЯМР).

Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) брушной поласці. Дзіця ляжыць на стале, які слізгае ў МРТ-сканер, які робіць здымкі ўнутранай часткі цела. Падушка на жываце дзіцяці дапамагае зрабіць малюнкі больш выразнымі.

• КТ (КАТ): працэдура, якая стварае шэраг дэталёвых здымкаў участкаў унутры цела, такіх як грудзі ці жывот, зробленых з розных бакоў. Здымкі зроблены з дапамогай кампутара, звязанага з рэнтгенаўскім апаратам. Фарбавальнік можа быць уведзены ў вену альбо праглынуты, каб дапамагчы органам ці тканінам праявіцца больш выразна. Гэтая працэдура таксама называецца кампутарнай тамаграфіяй, камп'ютэрызаванай або камп'ютэрнай восевай тамаграфіяй.

Кампутарная тамаграфія (КТ) жывата. Дзіця ляжыць на стале, які прасоўваецца праз КТ-сканер, які робіць рэнтгенаўскія здымкі ўнутранай часткі жывата.

• Ультрагукавое абследаванне: працэдура, пры якой гукавыя хвалі высокай энергіі (ультрагук) адбіваюцца ад унутраных тканін і органаў і выдаюць рэха. Рэха ўтварае карціну тканін цела, званую сонограммой. Малюнак можна раздрукаваць, каб паглядзець потым.

Калі аналізы паказваюць, што можа быць саркома мяккіх тканін, праводзіцца біяпсія.

Тып біяпсіі часткова залежыць ад памеру масы і ад таго, знаходзіцца яна блізка да паверхні скуры ці глыбей тканіны. Звычайна выкарыстоўваецца адзін з наступных відаў біяпсіі:

• Асноўная біяпсія іголкі: Выдаленне тканіны з дапамогай шырокай іголкі. Бярэцца некалькі узораў тканін. Гэтай працэдурай можна кіравацца пры дапамозе УГД, КТ або МРТ.

• Разрэзная біяпсія: Выдаленне часткі камяка або ўзору тканіны.

• Эксцызіяльная біяпсія: Выдаленне цэлага камяка або ўчастка тканіны, які не выглядае нармальна. Патолагаанатам разглядае тканіны пад мікраскопам, шукаючы ракавыя клеткі. Эксцызійная біяпсія можа быць выкарыстана для поўнага выдалення дробных пухлін, якія знаходзяцца паблізу паверхні скуры. Гэты тып біяпсіі выкарыстоўваецца рэдка, паколькі пасля біяпсіі могуць застацца ракавыя клеткі. Калі ракавыя клеткі застаюцца, рак можа вярнуцца альбо распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела.

МРТ пухліны робіцца перад эксцизионной біяпсіяй. Гэта робіцца для таго, каб паказаць, дзе ўтварылася зыходная пухліна, і можа быць выкарыстана для будучай хірургічнай аперацыі альбо прамянёвай тэрапіі.

Калі магчыма, хірург, які выдаліць любую выяўленую пухліну, павінен удзельнічаць у планаванні біяпсіі. Размяшчэнне іголак або разрэзаў для біяпсіі можа паўплываць на тое, ці можна выдаліць цэлую пухліну падчас наступнай аперацыі.

Для планавання найлепшага лячэння ўзор тканіны, выдаленай падчас біяпсіі, павінен быць дастаткова вялікім, каб высветліць тып саркомы мяккіх тканін і зрабіць іншыя лабараторныя даследаванні. Узоры тканін будуць узяты з першаснай пухліны, лімфатычных вузлоў і іншых абласцей, якія могуць мець ракавыя клеткі. Патолагаанатам разглядае тканіны пад мікраскопам, каб знайсці ракавыя клеткі і высветліць тып і ступень пухліны. Ступень пухліны залежыць ад таго, наколькі ракавыя клеткі ненармальна выглядаюць пад мікраскопам і як хутка клеткі дзеляцца. Пухліны высокай і сярэдняй ступені звычайна растуць і распаўсюджваюцца хутчэй, чым пухліны нізкай ступені.

Паколькі саркому мяккіх тканін можа быць цяжка дыягнаставаць, узор тканіны павінен праверыць патолагаанатам, які мае досвед дыягностыкі саркомы мяккіх тканін.

Для вывучэння узораў тканін можа быць зроблена адно або некалькі з наступных лабараторных даследаванняў:

• Малекулярны тэст: лабараторнае даследаванне для праверкі наяўнасці пэўных генаў, бялкоў ці іншых малекул у пробе тканіны, крыві ці іншай вадкасці ў арганізме. Малекулярны тэст можа быць зроблены з іншымі працэдурамі, такімі як біяпсія, каб дапамагчы дыягнаставаць некаторыя віды раку. Малекулярныя тэсты правяраюць пэўныя змены генаў альбо храмасом, якія адбываюцца ў некаторых саркомах мяккіх тканін.

• Тэст на зваротную транскрыпцыю-палімеразнай ланцуговай рэакцыі (RT-PCR): лабараторнае даследаванне, пры якім вымяраецца колькасць генетычнага рэчыва, званага мРНК, якое вырабляецца пэўным генам. Фермент, званы зваротнай транскрыптазай, выкарыстоўваецца для пераўтварэння пэўнага кавалка РНК у адпаведны кавалак ДНК, які можа ўзмацняцца (вырабляцца ў вялікай колькасці) іншым ферментам, які называецца ДНК-палімераза. Узмацненыя копіі ДНК дапамагаюць вызначыць, ці ствараецца генам пэўная мРНК. RT – PCR можа быць выкарыстана для праверкі актывацыі некаторых генаў, якія могуць сведчыць аб наяўнасці ракавых клетак. Гэты тэст можа быць выкарыстаны для пошуку пэўных змен у гене ці храмасоме, якія могуць дапамагчы ў дыягностыцы рака.

• Цытагенетычны аналіз: лабараторнае даследаванне, пры якім храмасомы клетак у пробе пухліннай тканіны падлічваюцца і правяраюцца на любыя змены, такія як разбітыя, адсутныя, перабудаваныя альбо дадатковыя храмасомы. Змены ў некаторых храмасомах могуць быць прыкметай рака. Цытагенетычны аналіз выкарыстоўваецца для дыягностыкі рака, планавання лячэння або высвятлення эфектыўнасці лячэння. Флюарэсцэнцыя in situ гібрыдызацыя (FISH) - тып цытагенетычнага аналізу.

• Імунацытахімія: лабараторнае даследаванне, якое выкарыстоўвае антыцелы для праверкі пэўных антыгенаў (маркераў) у пробе клетак пацыента. Антыцелы звычайна звязаны з ферментам або флуарэсцэнтным фарбавальнікам. Пасля таго, як антыцелы звязваюцца з антыгенам у пробе клетак пацыента, актывуецца фермент або фарбавальнік, і антыген можна ўбачыць пад мікраскопам. Гэты тып тэсту можа быць выкарыстаны для вызначэння розніцы паміж тыпамі саркомы мяккіх тканін.

• Святловая і электронная мікраскапія: лабараторнае даследаванне, пры якім клеткі ўзору тканіны праглядаюцца пад звычайнымі і магутнымі мікраскопамі для пошуку пэўных змен у клетках.

Існуе мноства розных відаў саркомы мяккіх тканін.

Клеткі кожнага тыпу саркомы пад мікраскопам выглядаюць па-рознаму. Пухліны мяккіх тканін групуюцца ў залежнасці ад тыпу клеткі мяккіх тканін, дзе яны ўпершыню ўтварыліся.

У гэтым рэзюмэ гаворыцца пра наступныя тыпы саркомы мяккіх тканін:

Пухліны тлушчавай тканіны

Ліпасаркома. Гэта рак тлушчавых клетак. Ліпасаркома звычайна ўтвараецца ў тлушчавым пласце непасрэдна пад скурай. У дзяцей і падлеткаў ліпасаркома часта бывае нізкага ўзроўню (верагодна, будзе расці і распаўсюджвацца павольна). Існуе некалькі розных тыпаў липосаркомы, у тым ліку:

• Миксоидная липосаркома. Звычайна гэта рак нізкай ступені, які добра рэагуе на лячэнне.

• Плеамарфная ліпасаркома. Звычайна гэта рак высокай ступені, які менш схільны добра рэагаваць на лячэнне.

Пухліны костак і храсткоў

Пухліны костак і храсткоў - гэта сумесь касцяных клетак і храстковых клетак. Пухліны костак і храсткоў ўключаюць наступныя віды:

• Экстраскелетная мезенхімальных хондросаркома. Гэты тып пухлін костак і храсткоў часта дзівіць маладых людзей і ўзнікае ў вобласці галавы і шыі.

• Пазашкетальная остеосаркома. Гэты тып пухліны костак і храсткоў вельмі рэдка сустракаецца ў дзяцей і падлеткаў. Верагодна, што ён вернецца пасля лячэння і можа распаўсюдзіцца на лёгкія.

Фіброзныя (злучальныя) тканіны

Фіброзныя (злучальныя) тканіны ўключаюць наступныя віды:

• Десмоидный тып фібраматаз (таксама званы дэсмоіднай пухлінай альбо агрэсіўны фібраматоз). Гэтая фіброзна пухліна тканін нізкага ўзроўню (верагодна, будзе расці павольна). Ён можа вярнуцца ў суседнія тканіны, але звычайна не распаўсюджваецца на аддаленыя часткі цела. Часам фиброматоз дэсмоіднага тыпу можа надоўга перастаць расці. Рэдка пухліна можа знікнуць без лячэння.

Дэсмоідныя пухліны часам узнікаюць у дзяцей са зменамі гена APC. Змены гэтага гена могуць таксама выклікаць сямейны аденоматозный поліпоз (FAP). ФАП - гэта спадчыннае захворванне (якое перадаецца ад бацькоў нашчадкам), пры якім на ўнутраных сценках тоўстай кішкі і прамой кішкі ўтвараецца мноства паліпаў (нарастаў на слізістых). Можа спатрэбіцца генетычная кансультацыя (дыскусія з падрыхтаваным спецыялістам пра спадчынныя захворванні і варыянты генатэставання).

• Дерматофибросаркома пратубераны. Гэта пухліна глыбокіх слаёў скуры, якая часцей за ўсё ўтвараецца ў вобласці тулава, рук ці ног. Клеткі гэтай пухліны маюць пэўныя генетычныя змены, якія называюцца транслокацией (частка гена COL1A1 змяняе месца з часткай гена PDGFRB). Каб дыягнаставаць дерматофибросаркому-пратубераны, клеткі пухліны правяраюць на наяўнасць генетычных змен. Дерматофибросаркома-пратубераны звычайна не распаўсюджваецца на лімфатычныя вузлы ці іншыя часткі цела.

• Запаленчая миофибробластическая пухліна. Гэты рак складаецца з цягліцавых клетак, клетак злучальнай тканіны і некаторых імунных клетак. Гэта сустракаецца ў дзяцей і падлеткаў. Часцей за ўсё ўтвараецца ў мяккіх тканінах, лёгкіх, селязёнцы і малочнай залозе. Ён часта вяртаецца пасля лячэння, але рэдка распаўсюджваецца на аддаленыя часткі цела. Пэўныя генетычныя змены былі выяўлены прыкладна ў палове гэтых пухлін.

Фібросаркома.

Існуе два тыпу фібрасаркомы ў дзяцей і падлеткаў:

• Дзіцячая фібрасаркома (яе яшчэ называюць прыроджанай фібрасаркомай). Гэты тып фібросаркомы звычайна сустракаецца ў дзяцей ва ўзросце ад 1 года і малодшы і можа назірацца пры дародавым ультрагукавым абследаванні. Гэтая пухліна хутка расце і часта мае вялікую дыягназ. Ён рэдка распаўсюджваецца на аддаленыя часткі цела. Клеткі гэтай пухліны звычайна маюць пэўныя генетычныя змены, якія называюцца транслокацией (частка адной храмасомы мяняе месцамі з часткай іншай храмасомы). Для дыягностыкі інфантыльнай фібрасаркомы праводзіцца праверка клетак пухліны на наяўнасць генетычных змен. Падобная пухліна назіралася ў дзяцей старэйшага ўзросту, але ў яе няма такой транслокацыі, якая часта назіраецца ў дзяцей малодшага ўзросту.

• Фібросаркома дарослых. Гэта адзін і той жа тып фібрасаркомы, выяўлены ў дарослых. Клеткі гэтай пухліны не маюць генетычных змен, выяўленых пры дзіцячай фібрасаркоме. (Для атрымання дадатковай інфармацыі гл. Зводку пра лячэнне саркомы мяккіх тканін для дарослых.)

• Миксофибросаркома. Гэта рэдкая пухліна фіброзна тканіны, якая сустракаецца радзей у дзяцей, чым у дарослых.

• Нізкаякасная фіброміксаідная саркома. Гэта павольна расце пухліна, якая ўтвараецца глыбока ў руках ці нагах і ў асноўным дзівіць дарослых маладога і сярэдняга ўзросту. Пухліна можа вярнуцца праз шмат гадоў пасля лячэння і распаўсюдзіцца на лёгкія і слізістую абалонку грудной сценкі. Назіранне неабходна на працягу ўсяго жыцця.

• Склерозіруючая эпітэліяпадобная фібрасаркома. Гэта рэдкая пухліна фіброзна тканіны, якая хутка разрастаецца. Ён можа вярнуцца і распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела праз гады пасля лячэння. Патрабуецца доўгатэрміновае назіранне.

Пухліны шкілетных цягліц

Шкілетныя мышцы прымацаваны да костак і дапамагаюць целу рухацца.

• Рабдаміёсаркома. Рабдаміёсаркома - самая распаўсюджаная дзіцячая саркома мяккіх тканін у дзяцей 14 гадоў і маладзей. (Для атрымання дадатковай інфармацыі гл. Зводку пра лячэнне рабдаміёсаркомы ў дзяцінстве.)

Пухліны гладкіх цягліц

Гладкая мускулатура высцілае ўнутраную частку сасудаў і полых унутраных органаў, такіх як страўнік, кішачнік, мачавая бурбалка і матка.

• Лейомиосаркома. Гэтая пухліна гладкіх цягліц была звязана з вірусам Эпштэйна-Барра ў дзяцей, якія таксама маюць ВІЧ або СНІД. Лейаміясаркома можа таксама ўтварыцца як другі рак у тых, хто выжыў пасля спадчыннай рэтынабластомы, часам праз шмат гадоў пасля першаснага лячэння рэтынабластомы.

Так званыя фиброгистиоцитарные пухліны

• Плексіформная фіброгістацытатычная пухліна. Гэта рэдкая пухліна, якая звычайна дзівіць дзяцей і маладых людзей. Звычайна пухліна пачынаецца як бязбольны рост на скуры ці проста пад скурай рукі, рукі ці запясця. Ён рэдка можа распаўсюджвацца на бліжэйшыя лімфатычныя вузлы альбо на лёгкія.

Пухліны нервовай абалонкі

Нервовая абалонка складаецца з ахоўных слаёў міэліну, якія ахопліваюць нервовыя клеткі, якія не ўваходзяць у галаўны альбо спінны мозг. Пухліны нервовай абалонкі ўключаюць наступныя віды:

• Злаякасная пухліна абалонкі перыферычнага нерва. У некаторых дзяцей, якія маюць злаякасную пухліну абалонкі перыферычнага нерва, назіраецца рэдкае генетычнае захворванне, якое называецца нейрофиброматоз 1 тыпу (NF1). Гэтая пухліна можа быць нізкага і высокага ўзроўню.

• Злаякасная пухліна Трытон . Гэта вельмі хуткарослыя пухліны, якія часцей за ўсё сустракаюцца ў дзяцей з NF1.

• Эктомезенхіма. Гэта хутка развіваецца пухліна, якая сустракаецца ў асноўным у дзяцей. Эктомезенхімомы могуць утварацца ў вачніцы, жываце, руках ці нагах.

Перыцытычныя (перываскулярныя) пухліны

Перыцытычныя пухліны ўтвараюцца ў клетках, якія ахінаюць сасуды. Перыцытычныя пухліны ўключаюць наступныя віды:

• Миоперицитома. Дзіцячая гемангиоперицитома - разнавіднасць миоперицитомы. Дзеці малодшай 1 года на момант пастаноўкі дыягназу могуць мець лепшы прагноз. У пацыентаў старэйшыя за 1 года інфантыльная гемангиоперицитома часцей распаўсюджваецца на іншыя часткі цела, уключаючы лімфатычныя вузлы і лёгкія.

• Дзіцячы миофиброматоз. Дзіцячы миофиброматоз - яшчэ адзін тып миоперицитомы. Гэта фіброзная пухліна, якая часта ўтвараецца ў першыя 2 гады жыцця. Пад скурай можа быць адзін вузельчык, звычайна ў вобласці галавы і шыі (миофиброма), альбо некалькі вузельчыкаў у скуры, цягліцах ці касцях (миофиброматоз). У пацыентаў з інфантыльным миофиброматозом рак можа распаўсюджвацца і на органы. Гэтыя пухліны могуць прайсці без лячэння.

Пухліны невядомага паходжання клетак

Пухліны невядомага паходжання клеткі (тып клеткі, у якой упершыню ўтварылася пухліна, невядомы) ўключае наступныя тыпы:

• Сіновіальной саркома. Сіновіальная саркома - распаўсюджаны тып саркомы мяккіх тканін у дзяцей і падлеткаў. Звычайна ён утвараецца ў тканінах вакол суставаў рук ці ног, але можа ўтварацца і ў тулаве, галаве ці шыі. Клеткі гэтай пухліны звычайна маюць пэўныя генетычныя змены, якія называюцца транслокацией (частка адной храмасомы мяняе месцамі з часткай іншай храмасомы). Большыя пухліны маюць вялікую рызыку распаўсюджвання на іншыя часткі цела, уключаючы лёгкія. Дзеці ва ўзросце да 10 гадоў, чыя пухліна складае 5 сантыметраў і менш і ўтварылася на руках ці нагах, маюць лепшы прагноз.

• Эпітэліяпадобная саркома. Гэта рэдкая саркома, якая звычайна пачынаецца глыбока ў мяккіх тканінах у выглядзе павольна расце, цвёрдага камяка і можа распаўсюджвацца на лімфатычныя вузлы. Калі рак утвараецца на руках, нагах або ягадзіцах, можа быць зроблена біяпсія вартавога лімфатычнага вузла для праверкі наяўнасці рака ў лімфатычных вузлах.

• Мяккая альвеалярная частка саркомы. Гэта рэдкая пухліна мяккай апорнай тканіны, якая злучае і атачае органы і іншыя тканіны. Часцей за ўсё ўтвараецца на руках і нагах, але можа ўзнікаць у тканінах рота, сківіц і твару. Ён можа расці павольна і часта распаўсюджваецца на іншыя часткі цела. Саркома мяккай альвеалярнай часткі можа мець лепшы прагноз, калі пухліна складае 5 сантыметраў або менш альбо калі пухліна цалкам выдалена хірургічным шляхам. Клеткі гэтай пухліны звычайна маюць пэўныя генетычныя змены, якія называюцца транслокацией (частка гена ASSPL змяняе месца з часткай гена TFE3). Каб дыягнаставаць саркому мяккай альвеалярнай часткі, клеткі пухліны правяраюць на наяўнасць генетычных змен.

• Ясная клеткавая саркома мяккіх тканін. Гэта павольна расце пухліна мяккіх тканін, якая пачынаецца ў сухажыллі (жорсткая, кудзелістая, падобная на шнур тканіна, якая злучае мышцу з косткай ці іншай часткай цела). Яркаклеткавая саркома часцей за ўсё ўзнікае ў глыбокіх тканінах ступні, пяткі і галенастопа. Ён можа распаўсюдзіцца на бліжэйшыя лімфатычныя вузлы. Клеткі гэтай пухліны звычайна маюць пэўныя генетычныя змены, якія называюцца транслокацией (частка гена EWSR1 змяняе месца з часткай гена ATF1 або CREB1). Каб дыягнаставаць ясную клетачную саркому мяккіх тканін, клеткі пухліны правяраюць на наяўнасць генетычных змен.

• Экстраскелетная миксоидная хондросаркома. Гэты тып саркомы мяккіх тканін можа выяўляцца ў дзяцей і падлеткаў. З цягам часу ён мае тэндэнцыю распаўсюджвання на іншыя часткі цела, уключаючы лімфатычныя вузлы і лёгкія. Пухліна можа вярнуцца праз шмат гадоў пасля лячэння.

• Пазаскелетная саркома Юінга. Для атрымання інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне саркомы Юінга.

• Десмопластическая дробная кругляклеткавая пухліна. Часцей за ўсё гэтая пухліна ўтвараецца ў брушыне жывата, таза і / або брушыне ў машонцы, але можа ўтварацца ў нырках і іншых цвёрдых органах. У брушыне могуць узнікаць дзясяткі невялікіх пухлін. Дэсмопластычная дробная кругляклеткавая пухліна можа распаўсюджвацца таксама на лёгкія і іншыя часткі цела. Клеткі гэтай пухліны звычайна маюць пэўныя генетычныя змены, якія называюцца транслокацией (частка адной храмасомы мяняе месцамі з часткай іншай храмасомы). Для дыягностыкі дэсмапластычнай дробнай кругляклеткавай пухліны праводзіцца праверка клетак пухліны на наяўнасць генетычных змен.

• Внепочечная (экстракраніяльная) рабдоідная пухліна. Гэта хутка расце пухліна ўтвараецца ў мяккіх тканінах, такіх як печань і мачавая бурбалка. Звычайна гэта адбываецца ў маленькіх дзяцей, у тым ліку ў нованароджаных, але можа ўзнікаць і ў дзяцей старэйшага ўзросту, і ў дарослых. Рабдоідныя пухліны могуць быць звязаны са зменай гена-супрессора пухліны, які называецца SMARCB1. Гэты тып гена стварае бялок, які дапамагае кантраляваць рост клетак. Змены ў гене SMARCB1 могуць перадавацца па спадчыне. Можа спатрэбіцца генетычная кансультацыя (дыскусія з падрыхтаваным спецыялістам наконт спадчынных захворванняў і магчымай неабходнасці тэставання генаў).

• Перываскулярныя эпітэліялападобна-клеткавыя пухліны (PEComas). Дабраякасныя ПЭКомы могуць узнікаць у дзяцей з спадчынным захворваннем, званым клубневым склерозам. Яны адбываюцца ў страўніку, кішачніку, лёгкіх і мочапалавых органах. PEComas растуць павольна, і большасць з іх, хутчэй за ўсё, не распаўсюджваецца.

• Недыферэнцыяваная / несакрэтная саркома. Гэтыя пухліны звычайна ўзнікаюць у касцях або цягліцах, якія прымацаваны да костак і дапамагаюць целу рухацца.

• Недыферэнцыяваная саркома плеамарфа / злаякасная фіброзная гистиоцитома (высокая ступень). Гэты тып пухліны мяккіх тканін можа ўтварыцца ў тых частках цела, дзе ў мінулым пацыенты атрымлівалі прамянёвую тэрапію, альбо ў якасці другога рака ў дзяцей з рэтынабластомай. Звычайна пухліна ўтвараецца на руках ці нагах і можа распаўсюджвацца на іншыя часткі цела. (Глядзіце звесткі аб астэасаркоме і злаякаснай фібрознай гистиоцитоме лячэння костак для атрымання інфармацыі аб злаякаснай фібрознай гистиоцитоме косці.)

Пухліны крывяносных сасудаў

Пухліны крывяносных сасудаў ўключаюць наступныя тыпы:

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Эпітэліяпадобныя гемангіёэндэтэліёмы могуць узнікаць у дзяцей, але часцей за ўсё сустракаюцца ў дарослых ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў. Звычайна яны ўзнікаюць у печані, лёгкіх або касцях. Яны могуць альбо хутка расці, альбо павольна расці. Прыблізна ў траціны выпадкаў пухліна вельмі хутка распаўсюджваецца на іншыя часткі цела. (Для атрымання дадатковай інфармацыі гл. Зводку пра лячэнне сасудзістых пухлін у дзіцячым узросце.)

• Ангиосаркома мяккіх тканін. Ангіясаркома мяккіх тканін - гэта хуткарастучая пухліна, якая ўтвараецца ў сасудах альбо лімфатычных пасудзінах у любой частцы цела. Большасць ангіясарком знаходзіцца ў скуры ці проста пад ёй. Тыя, хто знаходзіцца ў больш глыбокіх мяккіх тканінах, могуць утварацца ў печані, селязёнцы ці лёгкіх. Яны вельмі рэдка сустракаюцца ў дзяцей, якія часам маюць некалькі пухлін у скуры ці печані. Рэдка інфантыльная гемангіёма можа стаць ангиосаркомой мяккіх тканін. (Для атрымання дадатковай інфармацыі гл. Зводку пра лячэнне сасудзістых пухлін у дзіцячым узросце.)

Глядзіце наступныя зводкі , каб даведацца пра тыпы саркомы мяккіх тканін, якія не ўваходзяць у гэта рэзюмэ:

• Лячэнне рабдаміёсаркомы ў дзяцінстве

• Лячэнне саркомы Юінга

• Астэасаркома і злаякасная фіброзная гистиоцитома лячэння костак

• Незвычайны рак дзіцячага лячэння (страўнікава-кішачныя стромальных пухліны)

Пэўныя фактары ўплываюць на прагноз (верагоднасць выздараўлення) і магчымасці лячэння.

Прагноз (верагоднасць выздараўлення) і магчымасці лячэння залежаць ад наступнага:

• Частка цела, дзе ўпершыню ўтварылася пухліна.

• Памер і ступень пухліны.

• Тып саркомы мяккіх тканін.

• Наколькі глыбока пухліна знаходзіцца пад скурай.

• Ці распаўсюдзілася пухліна ў іншыя месцы цела і дзе яна распаўсюдзілася.

• Колькасць пухліны, якая застаецца пасля аперацыі па яе выдаленні.

• Ці выкарыстоўвалася прамянёвая тэрапія для лячэння пухліны.

• Ці быў рак толькі што дыягнаставаны альбо паўтарыўся (вярнуцца).

Этапы саркомы мяккіх тканін у дзяцінстве

КЛЮЧОВЫЯ ПУНКТЫ

• Пасля дыягностыкі саркомы мяккіх тканін у дзяцінстве праводзяцца тэсты, каб даведацца, распаўсюдзіліся Ці ракавыя клеткі на іншыя часткі цела.

• Існуе тры спосабы распаўсюджвання рака ў арганізме.

• Рак можа распаўсюдзіцца з таго месца, дзе пачаўся, на іншыя часткі цела.

Пасля дыягностыкі саркомы мяккіх тканін у дзяцінстве праводзяцца тэсты, каб даведацца, распаўсюдзіліся Ці ракавыя клеткі на іншыя часткі цела.

Працэс, які выкарыстоўваецца для высвятлення таго, распаўсюдзіўся Ці рак у мяккіх тканінах альбо ў іншыя часткі цела, называецца стадыяцыяй. Не існуе стандартнай пастановачнай сістэмы саркомы мяккіх тканін у дзіцячым узросце.

Для планавання лячэння важна ведаць тып саркомы мяккіх тканін, ці можна пухліну выдаліць хірургічным шляхам і ці не распаўсюдзіўся рак на іншыя часткі цела.

Для высвятлення распаўсюджвання рака могуць быць выкарыстаны наступныя працэдуры:

• Біяпсія вартавога лімфатычнага вузла : Выдаленне вартавога лімфатычнага вузла падчас аперацыі. Дазорны лімфатычны вузел - першы лімфатычны вузел у групе лімфатычных вузлоў, які атрымаў лімфатычны дрэнаж з першаснай пухліны. Гэта першы лімфатычны вузел, які, верагодна, распаўсюджваецца з асноўнай пухліны. Побач з пухлінай ўводзяць радыеактыўнае рэчыва і / або сіні фарбавальнік. Рэчыва ці фарбавальнік цячэ па лімфатычных пратоках да лімфатычных вузлоў. Выдаляецца першы лімфатычны вузел, які атрымаў рэчыва альбо фарбавальнік. Патолагаанатам разглядае тканіны пад мікраскопам, шукаючы ракавыя клеткі. Калі ракавыя клеткі не знойдзены, магчыма, няма неабходнасці выдаляць больш лімфатычных вузлоў. Часам вартавы лімфатычны вузел выяўляецца больш чым у адной групе вузлоў. Гэтая працэдура выкарыстоўваецца пры эпителиоидной і яснаклеткавай саркоме.

• КТ (КАТ): працэдура, якая робіць шэраг падрабязных здымкаў участкаў унутры цела, напрыклад грудной клеткі, зробленых з розных бакоў. Здымкі зроблены з дапамогай кампутара, звязанага з рэнтгенаўскім апаратам. Фарбавальнік можа быць уведзены ў вену альбо праглынуты, каб дапамагчы органам ці тканінам праявіцца больш выразна. Гэтая працэдура таксама называецца кампутарнай тамаграфіяй, камп'ютэрызаванай або камп'ютэрнай восевай тамаграфіяй.

• ПЭТ-сканаванне: ПЭТ-сканаванне - гэта працэдура для пошуку злаякасных клетак пухліны ў арганізме. У вену ўводзіцца невялікая колькасць радыеактыўнай глюкозы (цукру). ПЭТ-сканер круціцца вакол цела і робіць малюнак таго, дзе глюкоза выкарыстоўваецца ў арганізме. Клеткі злаякасных пухлін выяўляюцца ярчэй на малюнку, таму што яны больш актыўныя і забіраюць больш глюкозы, чым звычайныя клеткі. Гэтая працэдура таксама называецца пазітронна-эмісійнай тамаграфіяй (ПЭТ).

• ПЭТ-КТ: працэдура, якая спалучае здымкі ПЭТ-сканавання і кампутарнай тамаграфіі (КТ). ПЭТ і КТ робяцца адначасова на адной машыне. Выявы абодвух сканаванняў аб'ядноўваюцца, каб зрабіць больш падрабязную карціну, чым любы тэст.

Існуе тры спосабы распаўсюджвання рака ў арганізме.

Рак можа распаўсюджвацца праз тканіны, лімфатычную сістэму і кроў:

• Тканіна. Рак распаўсюджваецца адтуль, дзе пачаўся, растучы ў бліжэйшыя раёны.

• Лімфатычная сістэма. Рак распаўсюджваецца адтуль, дзе пачаўся, трапляючы ў лімфатычную сістэму. Па лімфатычных пасудзінах рак накіроўваецца ў іншыя часткі цела.

• Кроў. Рак распаўсюджваецца адтуль, дзе пачаўся, трапляючы ў кроў. Рак перамяшчаецца па крывяносных пасудзінах у іншыя часткі цела.

Рак можа распаўсюдзіцца з таго месца, дзе пачаўся, на іншыя часткі цела.

Калі рак распаўсюджваецца на іншую частку цела, гэта называецца метастазамі. Клеткі рака адрываюцца ад месца, дзе яны пачаліся (першасная пухліна), і падарожнічаюць па лімфатычнай сістэме альбо крыві.

• Лімфатычная сістэма. Рак трапляе ў лімфатычную сістэму, перамяшчаецца па лімфатычных пасудзінах і ўтварае пухліну (метастатическую пухліну) у іншай частцы цела.

• Кроў. Рак трапляе ў кроў, перамяшчаецца па крывяносных пасудзінах і ўтварае пухліну (метастатическую пухліну) у іншай частцы цела.

Метастатическая пухліна - гэта той жа тып рака, што і першасная пухліна. Напрыклад, калі саркома мяккіх тканін распаўсюджваецца на лёгкае, ракавыя клеткі ў лёгкім - гэта клеткі саркомы мяккіх тканін. Хвароба ўяўляе сабой метастатическую саркому мяккіх тканін, а не рак лёгкіх.

Сакарка перыядычнага і прагрэсавальнага дзяцінства мяккіх тканін

Перыядычная саркома мяккіх тканін у дзяцей - гэта рак, які паўтарыўся (вярнуўся) пасля лячэння. Магчыма, рак вярнуўся туды ж, альбо ў іншыя часткі цела.

Прагрэсавальная дзіцячая саркома мяккіх тканін - гэта рак, які не паддаецца лячэнню.

Агляд варыянтаў лячэння

КЛЮЧОВЫЯ ПУНКТЫ

• Існуюць розныя віды лячэння пацыентаў з дзіцячай саркомай мяккіх тканін.

• Лячэнне дзяцей з саркомай мяккіх тканін у дзяцей павінна планавацца групай медыцынскіх работнікаў, якія з'яўляюцца спецыялістамі ў лячэнні рака ў дзяцей.

• Лячэнне саркомы мяккіх тканін у дзіцячым узросце можа выклікаць пабочныя эфекты.

• Выкарыстоўваецца сем тыпаў стандартнага лячэння:

• Хірургічнае ўмяшанне

• Прамянёвая тэрапія

• Хіміятэрапія

• Назіранне

• Таргетную тэрапія

• Імунатэрапія

• Іншая медыкаментозная тэрапія

• У ходзе клінічных выпрабаванняў выпрабоўваюцца новыя віды лячэння.

• Генная тэрапія

• Пацыенты могуць падумаць аб удзеле ў клінічным выпрабаванні.

• Пацыенты могуць удзельнічаць у клінічных выпрабаваннях да, падчас альбо пасля пачатку лячэння рака.

• Могуць спатрэбіцца наступныя тэсты.

Існуюць розныя віды лячэння пацыентаў з дзіцячай саркомай мяккіх тканін.

Для пацыентаў з дзіцячай саркомай мяккіх тканін даступныя розныя віды лячэння. Некаторыя метады лячэння з'яўляюцца стандартнымі (выкарыстоўваецца ў цяперашні час), а некаторыя праходзяць выпрабаванні ў клінічных выпрабаваннях. Клінічнае выпрабаванне лячэння - гэта навуковае даследаванне, накіраванае на паляпшэнне сучасных метадаў лячэння або атрыманне інфармацыі пра новыя метады лячэння пацыентаў з анкалагічнымі захворваннямі. Калі клінічныя выпрабаванні паказваюць, што новае лячэнне лепш, чым стандартнае лячэнне, новае лячэнне можа стаць стандартным.

Паколькі рак у дзяцей сустракаецца рэдка, неабходна прыняць удзел у клінічным выпрабаванні. Некаторыя клінічныя выпрабаванні адкрыты толькі для пацыентаў, якія не пачалі лячэнне.

Лячэнне дзяцей з саркомай мяккіх тканін у дзяцей павінна планавацца групай медыцынскіх работнікаў, якія з'яўляюцца спецыялістамі ў лячэнні рака ў дзяцей.

Лячэнне будзе кантраляваць дзіцячы анколаг, лекар, які спецыялізуецца на лячэнні анкалагічных дзяцей. Дзіцячы анколаг супрацоўнічае з іншымі медыцынскімі работнікамі, якія з'яўляюцца спецыялістамі ў лячэнні дзяцей з саркомай мяккіх тканін і якія спецыялізуюцца на пэўных галінах медыцыны. Сюды можна аднесці дзіцячага хірурга, які спецыяльна падрыхтаваны да выдалення саркомы мяккіх тканін. Таксама могуць быць уключаны наступныя спецыялісты:

• Педыятр.

• Радыяцыйны анколаг.

• Дзіцячы гематолаг.

• Спецыяліст дзіцячай медсястры.

• Спецыяліст па рэабілітацыі.

• Псіхолаг.

• Сацыяльны работнік.

• Спецыяліст па дзіцячым жыцці.

Лячэнне саркомы мяккіх тканін у дзіцячым узросце можа выклікаць пабочныя эфекты.

Інфармацыю пра пабочныя эфекты, якія пачынаюцца падчас лячэння рака, см. На старонцы пабочных эфектаў.

Пабочныя эфекты ад лячэння рака, якія пачынаюцца пасля лячэння і працягваюцца месяцамі ці гадамі, называюцца познімі. Познія наступствы лячэння рака могуць ўключаць:

• Фізічныя праблемы.

• Змены ў настроі, пачуццях, мысленні, навучанні ці памяці.

• Другі рак (новыя віды раку).

Некаторыя познія эфекты можна лячыць альбо кантраляваць. Важна паразмаўляць з урачамі вашага дзіцяці пра наступствы лячэння рака для вашага дзіцяці. (Больш падрабязную інфармацыю гл. У рэзюмэ пра пазнейшыя эфекты лячэння рака ў дзяцінстве.)

Выкарыстоўваецца сем тыпаў стандартнага лячэння:

Хірургічнае ўмяшанне

Аперацыя па поўным выдаленні саркомы мяккіх тканін праводзіцца па магчымасці. Калі пухліна вельмі вялікая, у першую чаргу можна правесці прамянёвую тэрапію альбо хіміётэрапію, каб пухліна стала менш і паменшыла колькасць тканін, якія неабходна выдаляць падчас аперацыі. Гэта называецца неаад'ювантнай (перадаперацыйнай) тэрапіяй.

Могуць выкарыстоўвацца наступныя віды хірургічнага ўмяшання:

• Шырокае мясцовае сячэнне: Выдаленне пухліны разам з нейкай нармальнай тканінай вакол яе.

• Ампутацыя: хірургічнае ўмяшанне з мэтай выдалення рака ці ногі рукі ці ногі.

• Лімфадэнектамія: Выдаленне лімфатычных вузлоў пры раку.

• Хірургія Мооса: хірургічная працэдура, якая выкарыстоўваецца для лячэння рака скуры. Асобныя пласты ракавай тканіны выдаляюць і правяраюць пад мікраскопам па чарзе, пакуль не будуць выдалены ўсе ракавыя тканіны. Гэты тып хірургічнага ўмяшання выкарыстоўваецца для лячэння дерматофибросаркомы пратуберанаў.

Яго яшчэ называюць мікраграфічнай хірургіяй Мооса.

• Гепатэктомія: хірургічнае ўмяшанне з мэтай выдалення ўсёй печані альбо яе часткі.

Можа спатрэбіцца другая аперацыя, каб:

• Выдаліце ​​астатнія ракавыя клеткі.

• Праверце вобласць, дзе была выдалена пухліна, на наяўнасць ракавых клетак, а затым выдаліце ​​больш тканін, калі гэта неабходна.

Калі рак у печані, можа быць зроблена гепатэктомія і трансплантацыя печані (печань выдаляецца і замяняецца здаровай ад донара).

Пасля таго, як лекар выдаляе ўвесь рак, які можна заўважыць на момант аперацыі, некаторым пацыентам пасля аперацыі можа быць прызначана хіміятэрапія альбо прамянёвая тэрапія для знішчэння пакінутых ракавых клетак. Лячэнне, якое праводзіцца пасля аперацыі, з мэтай зніжэння рызыкі вяртання рака, называецца дапаможнай тэрапіяй.

Прамянёвая тэрапія

Прамянёвая тэрапія - гэта лячэнне рака, якое выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні высокай энергіі альбо іншыя віды выпраменьвання для знішчэння ракавых клетак альбо ўтрымання іх ад росту. Існуе два віды прамянёвай тэрапіі:

• Вонкавая прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае апарат па-за целам, каб накіроўваць выпраменьванне ў бок рака. Некаторыя спосабы прамянёвай тэрапіі могуць дапамагчы пазбегнуць пашкоджання прамянёў здаровых тканін, якія знаходзяцца побач. Гэты тып прамянёвай тэрапіі можа ўключаць у сябе наступнае:

• Стэрэатаксічная прамянёвая тэрапія цела: Стэрэатаксічная прамянёвая тэрапія цела з'яўляецца адным з відаў знешняй прамянёвай тэрапіі. Спецыяльнае абсталяванне выкарыстоўваецца для размяшчэння пацыента ў аднолькавым становішчы для кожнага прамянёвага лячэння. Адзін раз у дзень на працягу некалькіх дзён радыяцыйны апарат накіроўвае большую, чым звычайна, дозу радыяцыі непасрэдна на пухліну. Пры размяшчэнні пацыента ў аднолькавым становішчы для кожнага лячэння лягчэй пашкоджваецца побач здаровая тканіна. Гэтая працэдура таксама называецца стэрэатаксічнай прамянёвай тэрапіяй і стэрэатаксічнай прамянёвай тэрапіяй.

• Унутраная прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае радыеактыўнае рэчыва, зачыненае ў іголках, насенні, правадах або катетэрах, якія змяшчаюцца непасрэдна ў рак ці побач з ім.

Прызначаецца Ці прамянёвая тэрапія да або пасля аперацыі па выдаленні рака, залежыць ад тыпу і стадыі рака, які лечыцца, ці застаюцца пасля аперацыі ракавыя клеткі, і чаканых пабочных эфектаў лячэння. Вонкавая і ўнутраная прамянёвая тэрапія выкарыстоўваецца для лячэння дзіцячай саркомы мяккіх тканін.

Хіміятэрапія

Хіміятэрапія - гэта лячэнне рака, якое выкарыстоўвае лекі для спынення росту ракавых клетак альбо шляхам забойства клетак, альбо спынення іх дзялення. Калі хіміятэрапія прымаецца ўнутр альбо ўводзіцца ў вену ці цягліцу, лекі трапляюць у кроў і могуць трапляць у ракавыя клеткі па ўсім целе (сістэмная хіміятэрапія). Калі хіміятэрапія змяшчаецца непасрэдна ў спіннамазгавую вадкасць, орган ці паражніну цела, напрыклад, брушную паражніну, лекі ў асноўным уздзейнічаюць на ракавыя клеткі ў гэтых абласцях (рэгіянальная хіміятэрапія). Камбінаваная хіміятэрапія - гэта выкарыстанне больш чым аднаго супрацьракавага прэпарата.

Спосаб правядзення хіміятэрапіі залежыць ад выгляду саркомы мяккіх тканін. Большасць тыпаў саркомы мяккіх тканін не рэагуе на лячэнне хіміятэрапіяй.

Для атрымання дадатковай інфармацыі гл. Наркотыкі, ухваленыя для саркомы мяккіх тканін.

Назіранне

Назіранне ўважліва сочыць за станам пацыента, не праводзячы ніякага лячэння, пакуль прыкметы альбо сімптомы не з`яўляюцца ці не змяняюцца. Назіранне можа праводзіцца, калі:

• Поўнае выдаленне пухліны немагчыма.

• Іншыя метады лячэння не даступныя.

• Магчыма, пухліна не пашкодзіць жыццёва важныя органы.

Назіранне можа быць выкарыстана для лячэння фіброматоза дэсмоіднага тыпу, дзіцячай фібрасаркомы, PEComa або эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

Таргетную тэрапія

Мэтанакіраваная тэрапія - гэта тып лячэння, які выкарыстоўвае лекі ці іншыя рэчывы для атакі ракавых клетак. Мэтавая тэрапія звычайна прыносіць менш шкоды нармальным клеткам, чым хіміятэрапія ці радыяцыя.

• Інгібітары кіназы блакуюць фермент, які называецца кіназа (тып бялку). У арганізме існуюць розныя тыпы кіназ, якія дзейнічаюць па-рознаму.

• Інгібітары ALK могуць спыніць рост і распаўсюджванне рака. Кризотиниб можа выкарыстоўвацца для лячэння запаленчай миофибробластической пухліны і дзіцячай фібросаркомы.

• Інгібітары тыразінкіназы (ТКІ) блакуюць сігналы, неабходныя для росту пухлін. Иматиниб выкарыстоўваецца для лячэння дерматофибросаркомы протуберанов. Пазапаніб можа быць выкарыстаны для лячэння фіброматаз дэсмоіднага тыпу, эпителиоидной гемангиоэндотелиомы і некаторых тыпаў рэцыдывавальнай і прагрэсавальнай саркомы мяккіх тканін. Сарафеніб можа быць выкарыстаны для лячэння фіброматозу дэсмоіднага тыпу і эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Сунитиниб можа быць выкарыстаны для лячэння саркомы мяккай часткі альвеол. Ларотректиниб выкарыстоўваецца для лячэння дзіцячай фібрасаркомы. Цэрытыніб выкарыстоўваецца для лячэння запаленчай миофибробластической пухліны.

• Інгібітары mTOR - гэта тып мэтавай тэрапіі, які спыняе бялок, які дапамагае клеткам дзяліцца і выжываць. Інгібітары mTOR выкарыстоўваюцца для лячэння рэцыдывавальнай дэсмапластычнай дробнакруглых клеткавых пухлін, PEComas і эпителиоидной гемангиоэндотелиомы і вывучаюцца для лячэння злаякаснай пухліны абалонкі перыферычнага нерва. Сіралімус і тэмсіролімус - віды тэрапіі інгібітарамі mTOR.

Вывучаюцца новыя тыпы інгібітараў тыразінкіназы, такія як:

• Энтректініб пры дзіцячай фібрасаркоме.

• Траметиниб пры эпителиоидной гемангиоэндотелиоме.

Іншыя віды таргетную тэрапіі вывучаюцца ў клінічных выпрабаваннях, у тым ліку наступныя:

• Інгібітары ангіягенезу - гэта тып мэтавай тэрапіі, які прадухіляе рост новых крывяносных сасудаў, неабходных для росту пухлін. Інгібітары ангіягенезу, такія як седзіраніб, суніцініб і талідамід, вывучаюцца для лячэння саркомы мяккай альвеалярнай часткі і эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Бевацызумаб выкарыстоўваецца для лячэння ангіясаркомы.

• Інгібітары гистоновой метилтрансферазы (HMT) - прэпараты мэтавай тэрапіі, якія працуюць унутры ракавых клетак і блакуюць сігналы, неабходныя для росту пухлін. Інгібітары HMT, такія як таземестастат, вывучаюцца для лячэння злаякаснай пухліны абалонкі перыферычнага нерва, эпітэліяіднай саркомы, экстраскелетнай миксоидной хондросаркомы і экстрарэнальнай (экстракраніяльнай) рабдоіднай пухліны.

• Інгібітары бялку цеплавога шоку блакуюць некаторыя бялкі, якія абараняюць опухолевые клеткі і дапамагаюць ім расці. Ganetespib - інгібітар бялку цеплавога шоку, які вывучаецца ў спалучэнні з інгібітарам mTOR сиролімусам пры злаякасных пухлінах абалонкі перыферычнага нерва, якія немагчыма выдаліць хірургічным шляхам.

• Інгібітары шляху NOTCH - гэта тып мэтавай тэрапіі, які працуе ўнутры ракавых клетак і блакуе сігналы, неабходныя для росту пухлін.

Інгібітары шляху NOTCH вывучаюцца для лячэння фиброматоза дэсмоіднага тыпу.

Для атрымання дадатковай інфармацыі гл. Наркотыкі, ухваленыя для саркомы мяккіх тканін.

Імунатэрапія

Імунатэрапія - гэта лячэнне, якое выкарыстоўвае імунную сістэму пацыента для барацьбы з ракам. Рэчывы, вырабленыя ў арганізме альбо зробленыя ў лабараторыі, выкарыстоўваюцца для павышэння, накіравання альбо аднаўлення натуральнай ахоўнай сілы арганізма супраць рака. Гэты тып лячэння таксама называюць біятэрапіяй альбо біялагічнай тэрапіяй.

Тэрапія інтэрферонам і інгібітарамі імуннага кантрольнага пункту - віды імунатэрапіі.

• Інтэрферон перашкаджае дзяленню клетак пухліны і можа запаволіць рост пухліны. Ён выкарыстоўваецца для лячэння эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

• Тэрапія імунных інгібітараў кантрольнай кропкі: некаторыя тыпы імунных клетак, напрыклад, Т-клеткі, і некаторыя ракавыя клеткі маюць на сваёй паверхні пэўныя вавёркі, якія называюцца вавёркамі кантрольнай кропкі, якія ўтрымліваюць імунныя рэакцыі. Калі ракавыя клеткі маюць вялікую колькасць гэтых бялкоў, яны не будуць атакаваны і забітыя Т-клеткамі. Імунныя інгібітары кантрольных кропак блакуюць гэтыя вавёркі і павялічваецца здольнасць Т-клетак забіваць ракавыя клеткі.

Існуе два тыпы тэрапіі інгібітарамі імуннага кантрольнага пункту:

• Інгібітар CTLA-4: CTLA-4 - гэта бялок на паверхні Т-клетак, які дапамагае падтрымліваць імунныя рэакцыі арганізма. Калі CTLA-4 прымацоўваецца да іншага бялку пад назвай B7 на ракавай клетцы, ён спыняе T-клетку ад забойства ракавай клеткі. Інгібітары CTLA-4 прымацоўваюцца да CTLA-4 і дазваляюць Т-клеткам забіваць ракавыя клеткі. Ипилимумаб - гэта тып інгібітару CTLA-4, які вывучаецца для лячэння ангіясаркомы.

Імунітар інгібітара кантрольнага пункта. Вавёркі кантрольнай кропкі, такія як B7-1 / B7-2 на антыген-прэзентацыйных клетках (APC) і CTLA-4 на Т-клетках, дапамагаюць трымаць імунныя рэакцыі арганізма пад кантролем. Калі Т-клеткавы рэцэптар (TCR) звязваецца з антыгенам і галоўнымі бялкамі комплексу гістатычнасці (MHC) на APC, а CD28 - з B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетка можа быць актывавана. Аднак звязванне B7-1 / B7-2 з CTLA-4 падтрымлівае Т-клеткі ў неактыўным стане, таму яны не здольныя забіваць опухолевые клеткі ў целе (левая панэль). Блакаванне звязвання B7-1 / B7-2 з CTLA-4 інгібітарам імуннага кантрольнага пункту (антыцелы супраць CTLA-4) дазваляе Т-клеткам быць актыўнымі і забіваць опухолевые клеткі (правая панэль).

• Інгібітар PD-1: PD-1 - гэта бялок на паверхні Т-клетак, які дапамагае падтрымліваць імунныя рэакцыі арганізма. Калі PD-1 прымацоўваецца да іншага бялку, які называецца PDL-1, на ракавай клетцы, ён спыняе Т-клетку ад забойства ракавай клеткі. Інгібітары PD-1 прымацоўваюцца да PDL-1 і дазваляюць Т-клеткам забіваць ракавыя клеткі. Пембролизумаб - гэта тып інгібітараў PD-1, які выкарыстоўваецца для лячэння прагрэсавальнай і рэцыдывавальнай саркомы мяккіх тканін. Нівалумаб - гэта тып інгібітараў PD-1, які вывучаецца для лячэння ангіясаркомы.

Імунітар інгібітара кантрольнага пункта. Вавёркі кантрольнай кропкі, такія як PD-L1 на опухолевых клетках і PD-1 на Т-клетках, дапамагаюць кантраляваць імунныя рэакцыі. Звязванне PD-L1 з PD-1 не дазваляе Т-клеткам забіваць опухолевые клеткі ў целе (левая панэль). Блакаванне звязвання PD-L1 з PD-1 інгібітарам імуннага кантрольнага пункту (анты-PD-L1 або анты-PD-1) дазваляе Т-клеткам забіваць опухолевые клеткі (правая панэль).

Іншая медыкаментозная тэрапія

Стэроідныя тэрапія аказвае проціпухлінны эфект пры запаленчых миофибробластических пухлінах.

Гарманальная тэрапія - гэта лячэнне рака, якое выдаляе гармоны альбо блакуе іх дзеянне і спыняе рост ракавых клетак. Гармоны - гэта рэчывы, якія вырабляюцца залозамі ў арганізме і цыркулююць у крыві. Некаторыя гармоны могуць выклікаць рост некаторых відаў раку. Калі аналізы паказваюць, што ў ракавых клетках ёсць месцы, дзе могуць прымацоўвацца гармоны (рэцэптары), для памяншэння выпрацоўкі гармонаў альбо блакавання іх выкарыстоўваюцца лекавыя прэпараты, хірургія альбо прамянёвая тэрапія. Антыэстрагены (прэпараты, якія блакуюць эстраген), такія як тамоксіфен, могуць быць выкарыстаны для лячэння фібраматаз дэсмоіднага тыпу. Прастэрон вывучаецца для лячэння сіновіальной саркомы.

Несцероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС) - гэта такія прэпараты (як аспірын, ібупрофен і напроксен), якія звычайна выкарыстоўваюцца для памяншэння тэмпературы, азызласці, болю і пачырванення. Пры лячэнні фиброматоза дэсмоіднага тыпу можа выкарыстоўвацца НПВС пад назвай сулиндак, які дапамагае блакаваць рост ракавых клетак.

У ходзе клінічных выпрабаванняў выпрабоўваюцца новыя віды лячэння.

У гэтым зводным раздзеле апісваюцца метады лячэння, якія вывучаюцца ў клінічных выпрабаваннях. У ім можа не згадвацца кожнае новае лячэнне, якое вывучаецца. Інфармацыя пра клінічныя выпрабаванні размешчана на сайце NCI.

Генная тэрапія

Генная тэрапія вывучаецца пры сіновіальной саркоме ў дзяцей, якая паўтарылася, распаўсюдзілася альбо не можа быць выдалена хірургічным шляхам. Некаторыя Т-клеткі пацыента (тып лейкацытаў) выдаляюцца, а гены ў клетках мяняюцца ў лабараторыі (з дапамогай геннай інжынерыі), каб яны атакавалі пэўныя ракавыя клеткі. Затым яны вяртаюцца пацыенту з дапамогай інфузорыя.

Пацыенты могуць падумаць аб удзеле ў клінічным выпрабаванні.

Для некаторых пацыентаў удзел у клінічным выпрабаванні можа стаць лепшым выбарам лячэння. Клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца часткай працэсу даследавання рака. Клінічныя выпрабаванні праводзяцца для таго, каб высветліць, ці з'яўляюцца новыя метады лячэння рака бяспечнымі і эфектыўнымі альбо лепшымі, чым стандартнае лячэнне.

Многія з сённяшніх стандартных метадаў лячэння рака заснаваны на ранейшых клінічных выпрабаваннях. Пацыенты, якія прымаюць удзел у клінічным выпрабаванні, могуць атрымаць стандартнае лячэнне альбо аднымі з першых атрымаць новае лячэнне.

Пацыенты, якія прымаюць удзел у клінічных выпрабаваннях, таксама дапамагаюць палепшыць спосаб лячэння рака ў будучыні. Нават калі клінічныя выпрабаванні не прыводзяць да эфектыўных новых метадаў лячэння, яны часта адказваюць на важныя пытанні і дапамагаюць рухацца далей.

Пацыенты могуць удзельнічаць у клінічных выпрабаваннях да, падчас альбо пасля пачатку лячэння рака.

Некаторыя клінічныя выпрабаванні ўключаюць толькі пацыентаў, якія яшчэ не атрымлівалі лячэння. Іншыя выпрабаванні тэстуюць лячэнне для пацыентаў, у якіх рак не палепшыўся. Існуюць таксама клінічныя выпрабаванні, якія выпрабоўваюць новыя спосабы спыніць паўтор (вяртанне) рака альбо паменшыць пабочныя эфекты лячэння рака.

Клінічныя выпрабаванні праходзяць у многіх рэгіёнах краіны. Інфармацыю пра клінічныя выпрабаванні, якія падтрымлівае NCI, можна знайсці на вэб-старонцы пошуку клінічных выпрабаванняў NCI. Клінічныя выпрабаванні, якія падтрымліваюцца іншымі арганізацыямі, можна знайсці на сайце ClinicalTrials.gov.

Могуць спатрэбіцца наступныя тэсты.

Некаторыя аналізы, якія праводзіліся для дыягностыкі рака альбо для высвятлення стадыі рака, могуць паўтарыцца. Некаторыя аналізы будуць паўтораны для таго, каб убачыць, наколькі эфектыўна працуе лячэнне. Рашэнні аб тым, працягваць, змяніць ці спыніць лячэнне, могуць грунтавацца на выніках гэтых аналізаў.

Некаторыя аналізы будуць працягвацца час ад часу пасля заканчэння лячэння. Вынікі гэтых тэстаў могуць паказаць, калі стан вашага дзіцяці змяніўся ці рак паўтарыўся (вярнуцца). Гэтыя тэсты часам называюць наступнымі тэстамі або праверкамі.

Варыянты лячэння нядаўна дыягнаставанай дзіцячай саркомы мяккіх тканін

У гэтым раздзеле

• Пухліны тлушчавай тканіны

• Ліпасаркома

• Пухліны костак і храсткоў

• Экстраскелетная мезенхімальных хондросаркома

• Пазашкетальная остеосаркома

• Фіброзныя (злучальныя) пухліны тканін

• Фібраматаз дэсмоіднага тыпу

• Дерматофибросаркома пратубераны

• Запаленчая миофибробластическая пухліна

• Фібросаркома

• Миксофибросаркома

• Нізкаякасная фіброміксаідная саркома

• Склерозіруючая эпітэліяпадобная фібрасаркома

• Пухліны шкілетных цягліц

• Рабдаміёсаркома

• Пухліны гладкіх цягліц

• Лейомиосаркома

• Так званыя фиброгистиоцитарные пухліны

• Плексіформная фіброгістацытатычная пухліна

• Пухліны нервовай абалонкі

• Злаякасная пухліна абалонкі перыферычнага нерва

• Злаякасная пухліна Трытон

• Эктомезенхіма

• Перыцытычныя (перываскулярныя) пухліны

• Дзіцячая гемангиоперицитома

• Дзіцячы миофиброматоз

• Пухліны невядомага паходжання клетак (месца, дзе ўпершыню ўтварылася пухліна, невядома)

• Сіновіальной саркома

• Эпітэліяпадобная саркома

• Мяккая альвеалярная частка саркомы

• Ясная клеткавая саркома мяккіх тканін

• Экстраскелетная миксоидная хондросаркома

• Пазаскелетная саркома Юінга

• Десмопластическая дробная кругляклеткавая пухліна

• Внепочечная (экстракраніяльная) рабдоідная пухліна

• Перываскулярныя эпітэліялападобна-клеткавыя пухліны (PEComas)

• Недыферэнцыяваная / несакрэтная саркома

• Недыферэнцыяваная саркома плеамарфа / злаякасная фіброзная гистиоцитома (высокая ступень)

• Пухліны крывяносных сасудаў

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

• Ангиосаркома мяккіх тканін

• Метастазныя саркамы мяккіх тканін у дзяцінстве

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння"

Пухліны тлушчавай тканіны

Ліпасаркома

Лячэнне липосаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны. Калі рак не будзе выдалены цалкам, можа быць зроблена другая аперацыя.

• Хіміятэрапія для памяншэння пухліны з наступным хірургічным умяшаннем.

• Прамянёвая тэрапія да або пасля аперацыі.

Пухліны костак і храсткоў

Экстраскелетная мезенхімальных хондросаркома

Лячэнне экстраскелетнай мезенхімальных хондросаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны. Прамянёвая тэрапія можа праводзіцца да і / або пасля аперацыі.

• Хіміятэрапія з наступным хірургічным умяшаннем. Хіміятэрапія з прамянёвай тэрапіяй або без яе праводзіцца пасля аперацыі.

Пазашкетальная остеосаркома

Лячэнне экстэскелетнай остеосаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны з наступнай хіміятэрапіяй.

Для атрымання дадатковай інфармацыі пра лячэнне остеосаркомы глядзіце зводку па астэасаркоме і злаякаснай фібрознай гистиоцитоме лячэння костак.

Фіброзныя (злучальныя) пухліны тканін

Фібраматаз дэсмоіднага тыпу

Лячэнне фиброматоза дэсмоіднага тыпу можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

• Назіранне за пухлінамі, якія не былі цалкам выдалены хірургічным шляхам або якія паўтарыліся (вярнуліся) і, верагодна, не пашкоджваюць жыццёва важныя органы.

• Хіміятэрапія пры пухлінах, якія не цалкам выдаляюцца хірургічным шляхам альбо якія паўтарыліся.

• Мэтанакіраваная тэрапія (сорафеніб або пазапаніб).

• Тэрапія несцероіднымі супрацьзапаленчымі прэпаратамі (НПВП).

• Антыэстрагенная медыкаментозная тэрапія.

• Прамянёвая тэрапія.

• Клінічнае выпрабаванне таргетную тэрапіі інгібітарам шляху NOTCH.

Дерматофибросаркома пратубераны

Лячэнне протуберанаў дерматофибросаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны, калі гэта магчыма. Гэта можа ўключаць аперацыю Мооса.

• Прамянёвая тэрапія да або пасля аперацыі.

• Прамянёвая тэрапія і мэтавая тэрапія (іматыніб), калі пухліна немагчыма выдаліць альбо вярнулася.

Запаленчая миофибробластическая пухліна

Лячэнне миофибробластической пухліны можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны, калі гэта магчыма.

• Хіміятэрапія.

• Стэроідныя тэрапія.

• Тэрапія несцероіднымі супрацьзапаленчымі прэпаратамі (НПВП).

• Таргетную тэрапія (кризотиниб і церитиниб).

Фібросаркома

Дзіцячая фібрасаркома

Лячэнне дзіцячай фібросаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці з наступным назіраннем.

• Аперацыя з наступнай хіміятэрапіяй.

• Хіміятэрапія для памяншэння пухліны з наступным хірургічным умяшаннем.

• Таргетную тэрапія (кризотиниб і ларотректиниб).

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

• Клінічнае выпрабаванне мэтавай тэрапіі (ларотректиниб або энтрэктыніб).

Фібросаркома дарослых

Лячэнне фібросаркомы дарослых можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны, калі гэта магчыма.

Миксофибросаркома

Лячэнне миксофибросаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

Нізкаякасная фіброміксаідная саркома

Лячэнне фіброміксаіднай саркомы нізкага ўзроўню можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

Склерозіруючая эпітэліяпадобная фібрасаркома

Лячэнне склерозуючай эпітэліяіднай фібрасаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

Пухліны шкілетных цягліц

Рабдаміёсаркома

Глядзіце змест пра лячэнне рабдаміёсаркомы ў дзяцінстве.

Пухліны гладкіх цягліц

Лейомиосаркома

Лячэнне лейомиосаркомы можа ўключаць наступнае:

• Хіміятэрапія.

Так званыя фиброгистиоцитарные пухліны

Плексіформная фіброгістацытатычная пухліна

Лячэнне плексиформной фиброгистиоцитарной пухліны можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

Пухліны нервовай абалонкі

Злаякасная пухліна абалонкі перыферычнага нерва

Лячэнне злаякаснай пухліны абалонкі перыферычнага нерва можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны, калі гэта магчыма.

• Прамянёвая тэрапія да або пасля аперацыі.

• Хіміятэрапія, пры пухлінах, якія немагчыма выдаліць хірургічным шляхам.

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

• Клінічнае выпрабаванне мэтавай тэрапіі (ганетеспиб або сиролімус) для пухлін, якія немагчыма выдаліць хірургічным шляхам.

• Клінічнае выпрабаванне таргетную тэрапіі (таземестастат).

Не ясна, ці паляпшае прамянёвая тэрапія альбо хіміятэрапія пасля аперацыі рэакцыю пухліны на лячэнне.

Злаякасная пухліна Трытон

Злаякасныя пухліны Трытон могуць лячыцца гэтак жа, як і рабдомиосаркомы, і ўключаць хірургічнае ўмяшанне, хіміятэрапію ці прамянёвую тэрапію. Не ясна, ці паляпшае прамянёвая тэрапія альбо хіміятэрапія рэакцыю пухліны на лячэнне.

Эктомезенхіма

Лячэнне эктомезенхімомы можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне.

• Хіміятэрапія.

• Прамянёвая тэрапія.

Перыцытычныя (перываскулярныя) пухліны

Дзіцячая гемангиоперицитома

Лячэнне інфантыльнай гемангиоперицитомы можа ўключаць наступнае:

• Хіміятэрапія.

Дзіцячы миофиброматоз

Лячэнне дзіцячага міяфібраматаз можа ўключаць наступнае:

Камбінаваная хіміятэрапія.

Пухліны невядомага паходжання клетак (месца, дзе ўпершыню ўтварылася пухліна, невядома)

Сіновіальной саркома

Лячэнне сіновіальной саркомы можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне. Прамянёвая тэрапія і / або хіміятэрапія можа праводзіцца да або пасля аперацыі.

• Хіміятэрапія.

• Стереотаксическая прамянёвая тэрапія пухлін, якія распаўсюдзіліся на лёгкае.

• Клінічнае выпрабаванне геннай тэрапіі.

• Клінічнае выпрабаванне гарманальнай тэрапіі.

Эпітэліяпадобная саркома

Лячэнне эпітэліяіднай саркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці.

• Хіміятэрапія.

• Прамянёвая тэрапія да або пасля аперацыі.

• Клінічнае выпрабаванне таргетную тэрапіі (таземестастат).

Мяккая альвеалярная частка саркомы

Лячэнне саркомы мяккай часткі альвеолы ​​можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны, калі гэта магчыма.

• Прамянёвая тэрапія да або пасля аперацыі, калі пухліна не можа быць цалкам выдалена хірургічным шляхам.

• Таргетную тэрапія (сунитиниб).

• Клінічнае выпрабаванне мэтавай тэрапіі (седыраніб або суніцініб) для дзяцей.

Ясная клеткавая саркома мяккіх тканін

Лячэнне яснаклеткавай саркомы мяккіх тканін можа ўключаць у сябе наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці.

• Прамянёвая тэрапія да або пасля аперацыі.

Экстраскелетная миксоидная хондросаркома

Лячэнне экстраскелетнай миксоидной хондросаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці.

• Прамянёвая тэрапія.

• Клінічнае выпрабаванне таргетную тэрапіі (таземестастат).

Пазаскелетная саркома Юінга

Глядзіце рэзюмэ пра лячэнне саркомы Юінга.

Десмопластическая дробная кругляклеткавая пухліна

Стандартнага лячэння дэсмопластычнай дробна-кругляклеткавай пухліны няма. Лячэнне можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны, калі гэта магчыма.

• Хіміятэрапія з наступным хірургічным умяшаннем.

• Прамянёвая тэрапія.

• Хіміятэрапія і мэтавая тэрапія (тэмсіролімус) пры рэцыдывавальны пухлінах.

Внепочечная (экстракраніяльная) рабдоідная пухліна

Лячэнне экстра-нырачнай (экстракраніяльнай) рабдоіднай пухліны можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці.

• Хіміятэрапія.

• Прамянёвая тэрапія.

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

• Клінічнае выпрабаванне таргетную тэрапіі (таземестастат).

Перываскулярныя эпітэліялападобна-клеткавыя пухліны (PEComas)

Лячэнне пухлін периваскулярных эпителиоидных клетак можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны.

• Назіранне з наступным хірургічным умяшаннем.

• Мэтанакіраваная тэрапія (сиролімус) для пухлін, якія маюць пэўныя змены генаў і не могуць быць выдалены хірургічным шляхам.

Недыферэнцыяваная / несакрэтная саркома

Недыферэнцыяваная саркома плеамарфа / злаякасная фіброзная гистиоцитома (высокая ступень)

Стандартнага лячэння гэтых пухлін няма.

Глядзіце зводку пра астэасаркому і злаякаснай фібрознай гистиоцитоме лячэння костак для атрымання інфармацыі аб лячэнні злаякаснай фібрознай гистиоцитомы косці.

Пухліны крывяносных сасудаў

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Лячэнне эпителиоидной гемангиоэндотелиомы можа ўключаць наступнае:

• Назіранне.

• Аперацыя па выдаленні пухліны па магчымасці.

• Імунатэрапія (інтэрферон) і мэтавая тэрапія (талідамід, сорафеніб, пазапаніб, сиролімус) пры пухлінах, якія могуць распаўсюджвацца.

• Хіміятэрапія.

• Татальная гепатэктомія і трансплантацыя печані, калі пухліна знаходзіцца ў печані.

• Клінічнае даследаванне таргетную тэрапіі (траметиниб).

Ангиосаркома мяккіх тканін

Лячэнне ангиосаркомы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

• Спалучэнне хірургіі, хіміятэрапіі і прамянёвай тэрапіі ангиосаркомы, якая распаўсюдзілася.

• Мэтанакіраваная тэрапія (бевацызумаб) і хіміятэрапія ангіясарком, якая пачалася як інфантыльная гемангіёма.

• Клінічнае выпрабаванне хіміятэрапіі з мэтавай тэрапіяй або без яе (пазапаніб).

• Клінічнае выпрабаванне імунатэрапіі (ніволумаб і іпілімумаб).

Метастазныя саркамы мяккіх тканін у дзяцінстве

Лячэнне саркомы мяккіх тканін у дзяцей, якая распаўсюдзілася на іншыя часткі цела пры дыягназе, можа ўключаць наступнае:

• Хіміятэрапія і прамянёвая тэрапія. Для выдалення пухлін, якія распаўсюдзіліся на лёгкае, можа быць зроблена хірургічная аперацыя.

• Стэрэатаксічная прамянёвая тэрапія цела пры пухлінах, якія распаўсюдзіліся на лёгкае.

Для лячэння канкрэтных тыпаў пухлін глядзіце раздзел "Лячэнне саркомы мяккіх тканін у дзяцінстве".

Варыянты лячэння рэцыдывавальнай і прагрэсавальнай дзіцячай саркомы мяккіх тканін

Лячэнне рэцыдывавальнай альбо прагрэсавальнай дзіцячай саркомы мяккіх тканін можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні рака, які вярнуўся туды, дзе ўпершыню ўтварыўся, альбо які распаўсюдзіўся на лёгкае.

• Хірургічнае ўмяшанне з наступнай знешняй ці ўнутранай прамянёвай тэрапіяй, калі прамянёвая тэрапія яшчэ не праводзілася.

• Хірургічнае ўмяшанне па выдаленні рукі ці ногі пры раку, калі прамянёвая тэрапія ўжо праводзілася.

• Хірургічнае ўмяшанне з хіміятэрапіяй або без яе пры паўторнай сіновіальной саркоме.

• Хіміятэрапія.

• Таргетную тэрапія (пазапаніб).

• Імунатэрапія (пембролізумаб).

• Стэрэатаксічная прамянёвая тэрапія цела пры раку, які распаўсюдзіўся на іншыя часткі цела, асабліва ў лёгкія.

• Клінічнае выпрабаванне новай схемы хіміятэрапіі з мэтавай тэрапіяй або без яе (пазопаніб).

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Выкарыстоўвайце наш пошук клінічных выпрабаванняў, каб знайсці клінічныя выпрабаванні пры раку, якія падтрымліваюцца NCI, і прымаюць пацыентаў. Вы можаце шукаць выпрабаванні на аснове тыпу рака, узросту пацыента і месца, дзе праводзяцца выпрабаванні. Таксама даступная агульная інфармацыя пра клінічныя выпрабаванні.

Каб даведацца больш пра дзіцячую саркому мяккіх тканін

Для атрымання дадатковай інфармацыі ад Нацыянальнага інстытута рака пра саркому мяккіх тканін у дзіцячым узросце глядзіце наступнае:

• Хатняя старонка мяккай тканіны саркомы

• Кампутарная тамаграфія (КТ) і рак

• Лекі, зацверджаныя пры саркоме мяккіх тканін

• Мэтавая тэрапія рака

• MyPART - Мая педыятрычная і дарослая сетка рэдкіх пухлін

Для атрымання дадатковай інфармацыі пра дзіцячы рак і іншых агульных рэсурсах пра рак глядзіце наступнае:

• Пра Рака

• Рак дзяцінства

• CureSearch для адмовы ад дзяцей CancerExit

• Познія наступствы лячэння рака ў дзяцінстве

• Падлеткі і маладыя дарослыя з ракам

• Дзеці з ракам: дапаможнік для бацькоў

• Рак у дзяцей і падлеткаў

• Інсцэніроўка

• Справіцца з ракам

• Пытанні, якія трэба спытаць у лекара пра рак

• Для тых, хто выжыў і тых, хто даглядае