Віды / дзіцячы рак / пацыент / незвычайны рак дзіцячага ўзросту

Незвычайны рак пры лячэнні дзяцей (?)

Агульная інфармацыя пра незвычайныя ракі дзяцінства

КЛЮЧОВЫЯ ПУНКТЫ

• Незвычайны рак у дзіцячым узросце - рак, які рэдка назіраецца ў дзяцей.

• Тэсты выкарыстоўваюцца для выяўлення (пошуку), дыягностыкі і стадыі незвычайных відаў раку ў дзяцінстве.

• Існуе тры спосабы распаўсюджвання рака ў арганізме.

• Рак можа распаўсюдзіцца з таго месца, дзе пачаўся, на іншыя часткі цела.

Незвычайны рак у дзіцячым узросце - рак, які рэдка назіраецца ў дзяцей.

Рак у дзяцей і падлеткаў сустракаецца рэдка. З 1975 г. колькасць новых выпадкаў дзіцячага рака павольна павялічвалася. З 1975 г. колькасць смерцяў ад раку ў дзяцінстве зменшылася больш чым удвая.

Незвычайныя анкалагічныя захворванні, разгледжаныя ў гэтым рэзюмэ, настолькі рэдкія, што большасць дзіцячых бальніц на працягу некалькіх гадоў, верагодна, убачаць менш, чым некаторыя з іх. Паколькі незвычайны рак сустракаецца так рэдка, няма шмат інфармацыі пра тое, якое лячэнне лепш працуе. Лячэнне дзіцяці часта грунтуецца на тым, што было вывучана пры лячэнні іншых дзяцей. Часам інфармацыя даступная толькі з паведамленняў пра дыягназ, лячэнне і назіранне за адным дзіцём ці невялікай групай дзяцей, якія атрымлівалі такі ж тып лячэння.

У гэтым рэзюмэ разглядаецца мноства розных відаў раку. Яны згрупаваны па месцах знаходжання ў арганізме.

Тэсты выкарыстоўваюцца для выяўлення (пошуку), дыягностыкі і стадыі незвычайных відаў раку ў дзяцінстве.

Праводзяцца тэсты на выяўленне, дыягностыку і стадыю рака. Тэсты, якія выкарыстоўваюцца, залежаць ад тыпу рака. Пасля дыягнаставання рака праводзяцца тэсты, каб даведацца, распаўсюдзіліся Ці ракавыя клеткі ад месца, дзе рак пачаў распаўсюджвацца на іншыя часткі цела. Працэс, які выкарыстоўваецца для высвятлення распаўсюджвання ракавых клетак на іншыя часткі цела, называецца стадыяцыяй. Інфармацыя, сабраная ў працэсе пастаноўкі, вызначае стадыю захворвання. Важна ведаць этап, каб спланаваць лепшае лячэнне.

Для выяўлення, дыягностыкі і стадыі рака могуць быць выкарыстаны наступныя тэсты і працэдуры:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя: агляд цела для праверкі агульных прыкмет здароўя, уключаючы праверку на наяўнасць прыкмет хваробы, такіх як камякі ці што-небудзь яшчэ, што здаецца незвычайным. Таксама будзе ўлічвацца гісторыя звычак здароўя пацыента і мінулыя хваробы і метады лячэння.

• Даследаванні хіміі крыві: працэдура, пры якой праводзіцца праверка ўзору крыві для вымярэння колькасці пэўных рэчываў, якія выдзяляюцца ў кроў органамі і тканінамі ў арганізме. Незвычайнае (вышэйшае альбо ніжэйшае за норму) колькасць рэчыва можа быць прыкметай захворвання.

• Рэнтген: рэнтген - гэта тып энергетычнага прамяня, які можа праходзіць праз цела і трапляць на плёнку.

• КТ (КАТ): працэдура, якая робіць шэраг падрабязных здымкаў участкаў унутры цела, зробленых з розных бакоў. Здымкі зроблены з дапамогай кампутара, звязанага з рэнтгенаўскім апаратам. Гэтая працэдура таксама называецца кампутарнай тамаграфіяй, камп'ютэрызаванай або камп'ютэрнай восевай тамаграфіяй.

Кампутарная тамаграфія (КТ) жывата. Дзіця ляжыць на стале, які прасоўваецца праз КТ-сканер, які робіць рэнтгенаўскія здымкі ўнутранай часткі жывата.

• ПЭТ-сканіраванне (пазітронна-эмісійная тамаграфія): Працэдура пошуку клетак злаякаснай пухліны ў арганізме. У вену ўводзіцца невялікая колькасць радыеактыўнай глюкозы (цукру). ПЭТ-сканер круціцца вакол цела і робіць малюнак таго, дзе глюкоза выкарыстоўваецца ў арганізме. Клеткі злаякасных пухлін выяўляюцца ярчэй на малюнку, таму што яны больш актыўныя і забіраюць больш глюкозы, чым звычайныя клеткі.

Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ). Дзіця ляжыць на стале, які слізгае праз ПЭТ-сканер. Падгалоўнік і белы раменьчык дапамагаюць дзіцяці ляжаць нерухома. Невялікая колькасць радыеактыўнай глюкозы (цукру) ўводзіцца ў вену дзіцяці, і сканер робіць малюнак, дзе глюкоза выкарыстоўваецца ў арганізме. Клеткі рака выяўляюцца ярчэй на малюнку, таму што яны забіраюць больш глюкозы, чым звычайныя клеткі.

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): працэдура, якая выкарыстоўвае магніт і радыёхвалі для стварэння серыі дэталёвых здымкаў абласцей унутры цела. Здымкі зроблены з дапамогай кампутара. Гэтая працэдура таксама называецца ядзерна-магнітна-рэзананснай тамаграфіяй (ЯМР).

Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) брушной поласці. Дзіця ляжыць на стале, які слізгае ў МРТ-сканер, які робіць здымкі ўнутранай часткі цела. Падушка на жываце дзіцяці дапамагае зрабіць малюнкі больш выразнымі.

• Ультрагукавое абследаванне: працэдура, пры якой гукавыя хвалі высокай энергіі (ультрагук) адбіваюцца ад унутраных тканін і органаў і выдаюць рэха. Рэха ўтварае карціну тканін цела, званую сонограммой. Малюнак можна раздрукаваць, каб паглядзець потым.

УГД брушной поласці. Ультрагукавы датчык, падлучаны да кампутара, прыціскаецца да скуры жывата. Датчык адбівае гукавыя хвалі ад унутраных органаў і тканак, ствараючы рэха, які ўтварае санаграму (кампутарная выява).

• Эндаскапія: працэдура агляду органаў і тканак унутры цела для праверкі наяўнасці ненармальных участкаў. Эндаскоп ўводзяць праз разрэз (разрэз) на скуры альбо адтуліну ў целе, напрыклад, у рот ці прамую кішку. Эндаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом і лінзай для прагляду. У ім таксама можа быць інструмент для выдалення ўзораў тканін ці лімфатычных вузлоў, якія правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет захворвання.

Эндаскапія верхняй часткі. Праз рот ўводзяць тонкую асветленую трубку, каб шукаць анамальныя ўчасткі ў страваводзе, страўніку і першай частцы тонкай кішкі.

• Сканаванне костак: Працэдура для праверкі наяўнасці ў косці хутка дзеляцца клетак, такіх як ракавыя клеткі. Вельмі малая колькасць радыеактыўнага матэрыялу ўводзіцца ў вену і перамяшчаецца па крыві. Радыяактыўны матэрыял збіраецца ў ракавых костках і выяўляецца сканарам.

Сканаванне костак. Невялікая колькасць радыеактыўнага матэрыялу ўводзіцца ў вену дзіцяці і рухаецца па крыві. Радыяактыўны матэрыял збіраецца ў касцях. Калі дзіця ляжыць на стале, які слізгае пад сканер, радыёактыўны матэрыял выяўляецца, і выявы робяцца на экране кампутара.

• Біяпсія: Выдаленне клетак або тканін, каб яны маглі праглядзець пад мікраскопам патолагаанатам, каб праверыць наяўнасць прыкмет рака. Існуе мноства розных тыпаў працэдур біяпсіі. Да найбольш распаўсюджаных тыпаў адносяцца наступныя:

• Тонкаігольная аспірацыйная біяпсія (FNA): Выдаленне тканіны або вадкасці пры дапамозе тонкай іголкі.

• Асноўная біяпсія: Выдаленне тканіны з дапамогай шырокай іголкі.

• Парэзная біяпсія: Выдаленне часткі камяка або ўзору тканіны, якія не выглядаюць нармальна.

• Эксцызіяльная біяпсія: Выдаленне цэлага камяка або ўчастка тканіны, які не выглядае нармальна.

Існуе тры спосабы распаўсюджвання рака ў арганізме.

Рак можа распаўсюджвацца праз тканіны, лімфатычную сістэму і кроў:

• Тканіна. Рак распаўсюджваецца адтуль, дзе пачаўся, растучы ў бліжэйшыя раёны.

• Лімфатычная сістэма. Рак распаўсюджваецца адтуль, дзе пачаўся, трапляючы ў лімфатычную сістэму. Па лімфатычных пасудзінах рак накіроўваецца ў іншыя часткі цела.

• Кроў. Рак распаўсюджваецца адтуль, дзе пачаўся, трапляючы ў кроў. Рак перамяшчаецца па крывяносных пасудзінах у іншыя часткі цела.

Рак можа распаўсюдзіцца з таго месца, дзе пачаўся, на іншыя часткі цела.

Калі рак распаўсюджваецца на іншую частку цела, гэта называецца метастазамі. Клеткі рака адрываюцца ад месца, дзе яны пачаліся (першасная пухліна), і падарожнічаюць па лімфатычнай сістэме альбо крыві.

• Лімфатычная сістэма. Рак трапляе ў лімфатычную сістэму, перамяшчаецца па лімфатычных пасудзінах і ўтварае пухліну (метастатическую пухліну) у іншай частцы цела.

• Кроў. Рак трапляе ў кроў, перамяшчаецца па крывяносных пасудзінах і ўтварае пухліну (метастатическую пухліну) у іншай частцы цела.

Метастатическая пухліна - гэта той жа тып рака, што і першасная пухліна. Напрыклад, калі рак шчытападобнай залозы распаўсюджваецца на лёгкае, ракавыя клеткі ў лёгкім на самай справе з'яўляюцца ракавымі клеткамі шчытападобнай залозы. Хвароба ўяўляе сабой метастатический рак шчытападобнай залозы, а не рак лёгкіх.

Шмат выпадкаў смерці ад раку ўзнікае, калі рак пераходзіць з першапачатковай пухліны і распаўсюджваецца на іншыя тканіны і органы. Гэта называецца метастатическим ракам. Гэтая анімацыя паказвае, як ракавыя клеткі перамяшчаюцца з месца ў целе, дзе яны ўпершыню ўтварыліся, у іншыя часткі цела.

Агляд варыянтаў лячэння

КЛЮЧОВЫЯ ПУНКТЫ

• Існуюць розныя віды лячэння дзяцей з незвычайнымі відамі раку.

• Лячэнне дзяцей з незвычайным ракам павінна быць запланавана групай медыцынскіх работнікаў, якія з'яўляюцца экспертамі ў лячэнні рака ў дзяцей.

• Выкарыстоўваецца дзевяць тыпаў стандартнага лячэння:

• Хірургічнае ўмяшанне

• Прамянёвая тэрапія

• Хіміятэрапія

• Высокая доза хіміятэрапіі з выратаваннем аўтолагічных ствалавых клетак

• Гарманальная тэрапія

• Імунатэрапія

• Пільнае чаканне

• Таргетную тэрапія

• Эмбалізацыя

• У ходзе клінічных выпрабаванняў выпрабоўваюцца новыя віды лячэння.

• Генная тэрапія

• Пацыенты могуць падумаць аб удзеле ў клінічным выпрабаванні.

• Пацыенты могуць удзельнічаць у клінічных выпрабаваннях да, падчас альбо пасля пачатку лячэння рака.

• Могуць спатрэбіцца наступныя тэсты.

• Лячэнне незвычайнага раку ў дзіцячым узросце можа выклікаць пабочныя эфекты.

Існуюць розныя віды лячэння дзяцей з незвычайнымі відамі раку.

Для дзяцей, хворых на рак, даступныя розныя віды лячэння. Некаторыя метады лячэння з'яўляюцца стандартнымі (выкарыстоўваецца ў цяперашні час), а некаторыя праходзяць выпрабаванні ў клінічных выпрабаваннях. Клінічнае выпрабаванне лячэння - гэта навуковае даследаванне, накіраванае на паляпшэнне сучасных метадаў лячэння або атрыманне інфармацыі пра новыя метады лячэння пацыентаў з анкалагічнымі захворваннямі. Калі клінічныя выпрабаванні паказваюць, што новае лячэнне лепш, чым стандартнае лячэнне, новае лячэнне можа стаць стандартным.

Паколькі рак у дзяцей сустракаецца рэдка, неабходна прыняць удзел у клінічным выпрабаванні. Некаторыя клінічныя выпрабаванні адкрыты толькі для пацыентаў, якія не пачалі лячэнне.

Лячэнне дзяцей з незвычайным ракам павінна быць запланавана групай медыцынскіх работнікаў, якія з'яўляюцца экспертамі ў лячэнні рака ў дзяцей.

Лячэнне будзе кантраляваць дзіцячы анколаг, лекар, які спецыялізуецца на лячэнні анкалагічных дзяцей. Дзіцячы анколаг супрацоўнічае з іншымі дзіцячымі медыцынскімі работнікамі, якія з'яўляюцца спецыялістамі ў лячэнні анкалагічных дзяцей і якія спецыялізуюцца на пэўных галінах медыцыны. Яны могуць ўключаць у сябе наступных спецыялістаў:

• Педыятр.

• Дзіцячы хірург.

• Дзіцячы гематолаг.

• Радыяцыйны анколаг.

• Спецыяліст дзіцячай медсястры.

• Спецыяліст па рэабілітацыі.

• Эндакрынолаг.

• Сацыяльны работнік.

• Псіхолаг.

Выкарыстоўваецца дзевяць тыпаў стандартнага лячэння:

Хірургічнае ўмяшанне

Хірургія - гэта працэдура, якая выкарыстоўваецца для высвятлення наяўнасці рака, выдалення рака з арганізма альбо аднаўлення часткі цела. Паліятыўная хірургія праводзіцца для палягчэння сімптомаў, выкліканых на рак. Хірургічнае ўмяшанне яшчэ называюць аперацыяй.

Пасля таго, як лекар выдаляе ўвесь рак, які можна заўважыць на момант аперацыі, некаторым пацыентам пасля аперацыі можа быць прызначана хіміятэрапія альбо прамянёвая тэрапія для знішчэння пакінутых ракавых клетак. Лячэнне, якое праводзіцца пасля аперацыі, з мэтай зніжэння рызыкі вяртання рака, называецца дапаможнай тэрапіяй.

Прамянёвая тэрапія

Прамянёвая тэрапія - гэта лячэнне рака, якое выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні высокай энергіі альбо іншыя віды выпраменьвання для знішчэння ракавых клетак альбо ўтрымання іх ад росту. Існуюць розныя віды прамянёвай тэрапіі:

• Вонкавая прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае апарат па-за целам, каб накіроўваць выпраменьванне ў бок рака.

Прамянёвая прамянёвая тэрапія - адзін з відаў высокаэнергетычнай знешняй прамянёвай тэрапіі. Машына для прамянёвай тэрапіі накіроўвае патокі (малюсенькія, нябачныя, станоўча зараджаныя часціцы) на ракавыя клеткі, каб забіць іх. Гэты спосаб лячэння наносіць менш шкоды бліжэйшым здаровым тканінам.

• Унутраная прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае радыеактыўнае рэчыва, якое ўводзіцца ў арганізм альбо запячатваецца ў іголкі, насенне, драты альбо катетэры, якія змяшчаюцца непасрэдна ў рак ці побач.

• 131I-MIBG (радыеактыўны ёд) тэрапія - гэта тып унутранай прамянёвай тэрапіі, які выкарыстоўваецца для лячэння феахрамацытомай і парагангліёмы. Радыёактыўны ёд даюць з дапамогай інфузорыя. Ён паступае ў кроў і збіраецца ў пэўных відах опухолевых клетак, забіваючы іх выпраменьваным выпраменьваннем.

Спосаб правядзення прамянёвай тэрапіі залежыць ад тыпу рака, які лечыцца.

Хіміятэрапія

Хіміятэрапія - гэта лячэнне рака, якое выкарыстоўвае лекі для спынення росту ракавых клетак альбо шляхам забойства клетак, альбо спынення іх дзялення. Калі хіміятэрапія прымаецца ўнутр альбо ўводзіцца ў вену ці цягліцу, лекі трапляюць у кроў і могуць уплываць на ракавыя клеткі па ўсім целе (сістэмная хіміятэрапія). Калі хіміётэрапія змяшчаецца непасрэдна ў спіннамазгавую вадкасць, паражніну цела, напрыклад, брушную паражніну, альбо орган, прэпараты ў асноўным уздзейнічаюць на ракавыя клеткі ў гэтых абласцях. Камбінаваная хіміятэрапія - гэта лячэнне з выкарыстаннем больш чым аднаго супрацьракавага прэпарата. Спосаб правядзення хіміятэрапіі залежыць ад тыпу і стадыі рака, які лечыцца.

Высокая доза хіміятэрапіі з выратаваннем аўтолагічных ствалавых клетак

Высокія дозы хіміятэрапіі прызначаюцца для знішчэння ракавых клетак. Здаровыя клеткі, у тым ліку крыватворныя, таксама знішчаюцца лячэннем рака. Выратаванне ствалавых клетак - гэта спосаб замяніць крыватворныя клеткі. Ствалавыя клеткі (няспелыя клеткі крыві) выдаляюцца з крыві ці касцявога мозгу пацыента і замарожваюцца і захоўваюцца. Пасля завяршэння пацыентам хіміятэрапіі захоўваемыя ствалавыя клеткі размарожваюцца і аддаюцца пацыенту з дапамогай інфузорыя. Гэтыя реинфузированные ствалавыя клеткі растуць (і аднаўляюць) клеткі крыві арганізма.

Гарманальная тэрапія

Гарманальная тэрапія - гэта лячэнне рака, якое выдаляе гармоны альбо блакуе іх дзеянне і спыняе рост ракавых клетак. Гармоны - гэта рэчывы, якія выпрацоўваюцца залозамі ў арганізме і цякуць па крыві. Некаторыя гармоны могуць выклікаць рост некаторых відаў раку. Калі аналізы паказваюць, што ў ракавых клетках ёсць месцы, дзе могуць прымацоўвацца гармоны (рэцэптары), для памяншэння выпрацоўкі гармонаў альбо блакавання іх выкарыстоўваюцца лекавыя прэпараты, хірургія альбо прамянёвая тэрапія. Гарманальная тэрапія прэпаратамі пад назвай кортікостероіды можа быць выкарыстана для лячэння тымомы або карцыномы тымусу.

Гарманальная тэрапія аналагам соматостатина (октреотид або ланреотид) можа выкарыстоўвацца для лячэння нейроэндокринных пухлін, якія распаўсюдзіліся альбо не могуць быць выдалены хірургічным шляхам. Октреотид можа таксама выкарыстоўвацца для лячэння тымомы, якая не рэагуе на іншае лячэнне. Гэта лячэнне спыняе выпрацоўку лішніх гармонаў нейроэндокринной пухлінай. Октреотид або ланреотид - гэта аналагі соматостатина, якія ўводзяцца пад скуру альбо ў цягліцу. Часам да прэпарата далучаецца невялікая колькасць радыеактыўнага рэчыва, а радыяцыя таксама забівае ракавыя клеткі. Гэта называецца тэрапія радыенуклідамі пептыдных рэцэптараў.

Імунатэрапія

Імунатэрапія - гэта лячэнне, якое выкарыстоўвае імунную сістэму пацыента для барацьбы з ракам. Рэчывы, вырабленыя ў арганізме альбо зробленыя ў лабараторыі, выкарыстоўваюцца для павышэння, накіравання альбо аднаўлення натуральнай ахоўнай сілы арганізма супраць рака. Гэты тып лячэння рака таксама называюць біятэрапіяй альбо біялагічнай тэрапіяй.

• Інтэрферон: Інтэрферон ўплывае на дзяленне ракавых клетак і можа запаволіць рост пухліны. Ён выкарыстоўваецца для лячэння рака насаглоткі і папілломатоза.

• Вірус Эпштэйна-Барра (EBV) - спецыфічныя цітотоксіческой Т-лімфацыты: Белыя крывяныя клеткі (Т-лімфацыты) апрацоўваюцца ў лабараторыі вірусам Эпштэйна-Барра, а затым даюцца пацыенту для стымуляцыі імуннай сістэмы і барацьбы з ракам. Для лячэння рака насаглоткі вывучаюцца EBV-спецыфічныя цытастатычныя Т-лімфацыты.

• Вакцынатэрапія: лячэнне рака, якое выкарыстоўвае рэчыва ці групу рэчываў для стымуляцыі імуннай сістэмы, каб знайсці пухліну і забіць яе. Вакцынатэрапія выкарыстоўваецца для лячэння папілломатоза.

• Тэрапія імунных інгібітараў кантрольнай кропкі: некаторыя тыпы імунных клетак, напрыклад, Т-клеткі, і некаторыя ракавыя клеткі маюць на сваёй паверхні пэўныя вавёркі, якія называюцца вавёркамі кантрольнай кропкі, якія ўтрымліваюць імунныя рэакцыі. Калі ракавыя клеткі маюць вялікую колькасць гэтых бялкоў, яны не будуць атакаваны і забітыя Т-клеткамі. Імунныя інгібітары кантрольных кропак блакуюць гэтыя вавёркі і павялічваецца здольнасць Т-клетак забіваць ракавыя клеткі.

Існуе два тыпы тэрапіі інгібітарамі імуннага кантрольнага пункту:

• CTLA-4 - гэта бялок на паверхні Т-клетак, які дапамагае падтрымліваць імунныя рэакцыі арганізма. Калі CTLA-4 прымацоўваецца да іншага бялку пад назвай B7 на ракавай клетцы, ён спыняе T-клетку ад забойства ракавай клеткі. Інгібітары CTLA-4 прымацоўваюцца да CTLA-4 і дазваляюць Т-клеткам забіваць ракавыя клеткі. Ипилимумаб - гэта тып інгібітараў CTLA-4. Іпілімумаб можа разглядацца для лячэння меланомы высокай рызыкі, цалкам выдаленай падчас аперацыі. Ипилимумаб таксама выкарыстоўваецца з ніволумабам для лячэння некаторых дзяцей з ракам прамой кішкі.

Імунітар інгібітара кантрольнага пункта. Вавёркі кантрольнай кропкі, такія як B7-1 / B7-2 на антыген-прэзентацыйных клетках (APC) і CTLA-4 на Т-клетках, дапамагаюць трымаць імунныя рэакцыі арганізма пад кантролем. Калі Т-клеткавы рэцэптар (TCR) звязваецца з антыгенам і галоўнымі бялкамі комплексу гістатычнасці (MHC) на APC, а CD28 - з B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетка можа быць актывавана. Аднак звязванне B7-1 / B7-2 з CTLA-4 падтрымлівае Т-клеткі ў неактыўным стане, таму яны не здольныя забіваць опухолевые клеткі ў целе (левая панэль). Блакаванне звязвання B7-1 / B7-2 з CTLA-4 інгібітарам імуннага кантрольнага пункту (антыцелы супраць CTLA-4) дазваляе Т-клеткам быць актыўнымі і забіваць опухолевые клеткі (правая панэль).

• PD-1 - гэта бялок на паверхні Т-клетак, які дапамагае падтрымліваць імунныя рэакцыі арганізма. Калі PD-1 прымацоўваецца да іншага бялку, які называецца PDL-1, на ракавай клетцы, ён спыняе Т-клетку ад забойства ракавай клеткі. Інгібітары PD-1 прымацоўваюцца да PDL-1 і дазваляюць Т-клеткам забіваць ракавыя клеткі. Нівалумаб - гэта тып інгібітараў PD-1. Ниволумаб выкарыстоўваецца з ипилимумабом для лячэння некаторых дзяцей з ракам прамой кішкі. Пембролізумаб і ніўлумаб выкарыстоўваюцца для лячэння меланомы, якая распаўсюдзілася на іншыя часткі цела. Нівалумаб і пембролізумаб вывучаюцца пры лячэнні меланомы для дзяцей і падлеткаў. Лячэнне гэтымі двума прэпаратамі ў асноўным вывучалася ў дарослых.

Імунітар інгібітара кантрольнага пункта. Вавёркі кантрольнай кропкі, такія як PD-L1 на опухолевых клетках і PD-1 на Т-клетках, дапамагаюць кантраляваць імунныя рэакцыі. Звязванне PD-L1 з PD-1 не дазваляе Т-клеткам забіваць опухолевые клеткі ў целе (левая панэль). Блакаванне звязвання PD-L1 з PD-1 інгібітарам імуннага кантрольнага пункту (анты-PD-L1 або анты-PD-1) дазваляе Т-клеткам забіваць опухолевые клеткі (правая панэль).

• Тэрапія інгібітарамі BRAF-кіназы: Інгібітары BRAF-кіназы блакуюць бялок BRAF. Вавёркі BRAF дапамагаюць кантраляваць рост клетак і могуць мутаваць (змяняцца) пры некаторых відах рака. Блакаванне мутаваных бялкоў BRAF можа дапамагчы ўтрымаць ракавыя клеткі. Дабрафеніб, вемурафеніб і энкорафениб выкарыстоўваюцца для лячэння меланомы. Пероральны дадафеніб вывучаецца ў дзяцей і падлеткаў з меланомай. Лячэнне гэтымі трыма прэпаратамі ў асноўным вывучалася ў дарослых.

Пільнае чаканне

Пільнае чаканне ўважліва сочыць за станам пацыента, не праводзячы ніякага лячэння, пакуль прыкметы ці сімптомы не з`явяцца ці не зменяцца. Можа быць выкарыстана пільнае чаканне, калі пухліна павольна расце альбо калі магчыма, пухліна можа знікнуць без лячэння.

Таргетную тэрапія

Таргетную тэрапія - гэта лячэнне, якое выкарыстоўвае лекі ці іншыя рэчывы для ідэнтыфікацыі і атакі канкрэтных ракавых клетак без шкоды для нармальных клетак. Тыпы мэтанакіраваных метадаў тэрапіі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння незвычайных ракавых захворванняў у дзіцячым узросце, ўключаюць наступнае:

• Інгібітары тыразінкіназы: Гэтыя прэпараты мэтавай тэрапіі блакуюць сігналы, неабходныя для росту пухлін. Вандэтаніб і кабазантыніб выкарыстоўваюцца для лячэння медуллярной рака шчытападобнай залозы. Сунитиниб выкарыстоўваецца для лячэння феахрамацытомай, парагангліёмы, нейроэндокринных пухлін, тымомы і карцыномы тымусу. Кризотиниб выкарыстоўваецца для лячэння трахеабранхіальных пухлін.

• Інгібітары mTOR: тып мэтавай тэрапіі, які спыняе бялок, які дапамагае клеткам дзяліцца і выжываць. Эверолімус выкарыстоўваецца для лячэння сардэчных, нейроэндокринных і астраўковых клетак.

• Моноклональные антыцелы: У гэтай мэтанакіраванай тэрапіі выкарыстоўваюцца антыцелы, вырабленыя ў лабараторыі, з аднаго тыпу клеткі імуннай сістэмы. Гэтыя антыцелы могуць ідэнтыфікаваць рэчывы на ракавых клетках альбо нармальныя рэчывы, якія могуць дапамагчы ракавым клеткам расці. Антыцелы прымацоўваюцца да рэчываў і забіваюць ракавыя клеткі, блакуюць іх рост альбо не даюць ім распаўсюджвацца. Моноклональные антыцелы даюць з дапамогай інфузорыя. Яны могуць выкарыстоўвацца асобна альбо для пераносу наркотыкаў, таксінаў альбо радыеактыўнага матэрыялу непасрэдна ў ракавыя клеткі. Бевацызумаб - моноклональное антыцела, якое выкарыстоўваецца для лячэння папілломатоза.

• Інгібітары гистоновой метилтрансферазы: Гэты тып мэтанакіраванай тэрапіі запавольвае здольнасць ракавай клеткі расці і дзяліцца. Таземестастат выкарыстоўваецца для лячэння рака яечнікаў. Таземестастат вывучаецца пры лячэнні хордом, якія паўтарыліся пасля лячэння.

• Інгібітары MEK: Гэты тып мэтанакіраванай тэрапіі блакуе сігналы, неабходныя для росту пухлін. Траметиниб і биниметиниб выкарыстоўваюцца для лячэння меланомы, якая распаўсюдзілася на іншыя часткі цела. Лячэнне траметинибом або биниметинибом у асноўным вывучалася ў дарослых.

Мэтавая тэрапія вывучаецца пры лячэнні іншых незвычайных відаў раку ў дзяцінстве.

Эмбалізацыя

Эмболізацыя - гэта лячэнне, пры якім кантрасны фарбавальнік і часціцы ўводзяцца ў пячоначную артэрыю праз катетер (тонкая трубка). Часціцы перакрываюць артэрыю, спыняючы прыток крыві да пухліны. Часам да часціц прымацоўваецца невялікая колькасць радыеактыўнага рэчыва. Большая частка радыяцыі трапляе побач з пухлінай, каб знішчыць ракавыя клеткі. Гэта называецца радыёэмболізацыяй.

У ходзе клінічных выпрабаванняў выпрабоўваюцца новыя віды лячэння.

У гэтым зводным раздзеле апісваюцца метады лячэння, якія вывучаюцца ў клінічных выпрабаваннях. У ім можа не згадвацца кожнае новае лячэнне, якое вывучаецца. Інфармацыя пра клінічныя выпрабаванні размешчана на сайце NCI.

Генная тэрапія

Генная тэрапія - гэта лячэнне, пры якім іншародны генетычны матэрыял (ДНК або РНК) ўводзіцца ў клеткі чалавека для прафілактыкі або барацьбы з хваробамі. Генная тэрапія вывучаецца пры лячэнні папілломатоза.

Пацыенты могуць падумаць аб удзеле ў клінічным выпрабаванні.

Для некаторых пацыентаў удзел у клінічным выпрабаванні можа стаць лепшым выбарам лячэння. Клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца часткай працэсу даследавання рака. Клінічныя выпрабаванні праводзяцца для таго, каб высветліць, ці з'яўляюцца новыя метады лячэння рака бяспечнымі і эфектыўнымі альбо лепшымі, чым стандартнае лячэнне.

Многія з сённяшніх стандартных метадаў лячэння рака заснаваны на ранейшых клінічных выпрабаваннях. Пацыенты, якія прымаюць удзел у клінічным выпрабаванні, могуць атрымаць стандартнае лячэнне альбо аднымі з першых атрымаць новае лячэнне.

Пацыенты, якія прымаюць удзел у клінічных выпрабаваннях, таксама дапамагаюць палепшыць спосаб лячэння рака ў будучыні. Нават калі клінічныя выпрабаванні не прыводзяць да эфектыўных новых метадаў лячэння, яны часта адказваюць на важныя пытанні і дапамагаюць рухацца далей.

Пацыенты могуць удзельнічаць у клінічных выпрабаваннях да, падчас альбо пасля пачатку лячэння рака.

Некаторыя клінічныя выпрабаванні ўключаюць толькі пацыентаў, якія яшчэ не атрымлівалі лячэння. Іншыя выпрабаванні тэстуюць лячэнне для пацыентаў, у якіх рак не палепшыўся. Існуюць таксама клінічныя выпрабаванні, якія выпрабоўваюць новыя спосабы спыніць паўтор (вяртанне) рака альбо паменшыць пабочныя эфекты лячэння рака.

Клінічныя выпрабаванні праходзяць у многіх рэгіёнах краіны. Інфармацыю пра клінічныя выпрабаванні, якія падтрымлівае NCI, можна знайсці на вэб-старонцы пошуку клінічных выпрабаванняў NCI. Клінічныя выпрабаванні, якія падтрымліваюцца іншымі арганізацыямі, можна знайсці на сайце ClinicalTrials.gov.

Могуць спатрэбіцца наступныя тэсты.

Некаторыя аналізы, якія праводзіліся для дыягностыкі рака альбо для высвятлення стадыі рака, могуць паўтарыцца. Некаторыя аналізы будуць паўтораны для таго, каб убачыць, наколькі эфектыўна працуе лячэнне. Рашэнні аб тым, працягваць, змяніць ці спыніць лячэнне, могуць грунтавацца на выніках гэтых аналізаў.

Некаторыя аналізы будуць працягвацца час ад часу пасля заканчэння лячэння. Вынікі гэтых тэстаў могуць паказаць, калі стан вашага дзіцяці змяніўся ці рак паўтарыўся (вярнуцца). Гэтыя тэсты часам называюць наступнымі тэстамі або праверкамі.

Лячэнне незвычайнага раку ў дзіцячым узросце можа выклікаць пабочныя эфекты.

Інфармацыю пра пабочныя эфекты, якія пачынаюцца падчас лячэння рака, см. На старонцы пабочных эфектаў.

Пабочныя эфекты ад лячэння рака, якія пачынаюцца пасля лячэння і працягваюцца месяцамі ці гадамі, называюцца познімі. Познія наступствы лячэння рака могуць ўключаць наступнае:

• Фізічныя праблемы.

• Змены ў настроі, пачуццях, мысленні, навучанні ці памяці.

• Другі рак (новыя віды раку).

Некаторыя познія эфекты можна лячыць альбо кантраляваць. Важна паразмаўляць з урачамі вашага дзіцяці аб магчымых позніх наступствах, выкліканых некаторымі відамі раку і метадамі лячэння рака. (Больш падрабязную інфармацыю гл. У рэзюмэ пра пазнейшыя эфекты лячэння рака ў дзяцінстве).

Незвычайныя ракі галавы і шыі

У гэтым раздзеле

• Рак насаглоткі

• Эстэзіянеўрабластома

• Пухліны шчытападобнай залозы

• Рак паражніны рота

• Пухліны сліннай залозы

• Рак гартані і папілломатоз

• Рак сярэдняй лініі з зменамі генаў NUT (карцынома сярэдняй лініі NUT)

Рак насаглоткі

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне рака насаглоткі ў дзіцячым узросце.

Эстэзіянеўрабластома

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне эстэзіянеўрабластомы ў дзяцінстве.

Пухліны шчытападобнай залозы

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне рака шчытападобнай залозы ў дзяцей.

Рак паражніны рота

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне рака паражніны рота ў дзіцячым узросце.

Пухліны сліннай залозы

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне пухлін сліннай залозы ў дзяцей.

Рак гартані і папілломатоз

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне пухлін гартані ў дзяцінстве.

Рак сярэдняй лініі з зменамі генаў NUT (карцынома сярэдняй лініі NUT)

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце рэзюмэ пра дзіцячы рак сярэдняй лініі з лячэннем генаў NUT.

Незвычайныя ракі грудзей

У гэтым раздзеле

• Рак малочнай залозы

• Рак лёгкіх

• Пухліны стрававода

• Тымома і карцынома вілачкавай залозы

• Сардэчныя (сардэчныя) пухліны

• Мезатэліёма

Рак малочнай залозы

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне рака малочнай залозы ў дзяцей.

Рак лёгкіх

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце наступныя зводкі :

• Лячэнне трахеабранхіальных пухлін у дзяцінстве

• Лячэнне бластомы дзіцячага лёгачнага лёгкага

Пухліны стрававода

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне рака стрававода ў дзіцячым узросце.

Тымома і карцынома вілачкавай залозы

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне дзіцячай тымомы і карцыномы тымусу.

Сардэчныя (сардэчныя) пухліны

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне дзіцячых сардэчных (сардэчных) пухлін.

Мезатэліёма

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне дзіцячай мезатэліёмы.

Незвычайны рак жывата

У гэтым раздзеле

• Рак страўніка (страўніка)

• Рак падстраўнікавай залозы

• Каларэктальны рак

• Нейраэндакрынныя пухліны (карцыноідныя пухліны)

• Страўнікава-кішачныя страўнікавыя пухліны

Адренокортикальная карцынома

Адренокортикальная карцынома - захворванне, пры якім злаякасныя (ракавыя) клеткі ўтвараюцца ў вонкавым пласце наднырачніка. Ёсць дзве наднырачнікі. Наднырачнікі невялікія і па форме нагадваюць трохвугольнік. На кожную нырку сядзіць па адным наднырачніку. Кожны наднырачнік мае дзве часткі. Цэнтрам наднырачніка з'яўляецца мозг наднырачнікаў. Вонкавым пластом наднырачніка з'яўляецца кара наднырачнікаў. Адренокортикальную карцыному таксама называюць рак кары наднырачнікаў.

Адрэнакартынальная карцынома ў дзяцей сустракаецца часцей за ўсё ў пацыентаў маладзейшых за 6 гадоў альбо ў падлеткавым узросце, часцей у жанчын.

Кара наднырачнікаў вырабляе важныя гармоны, якія робяць наступнае:

• Збалансуйце ваду і соль у арганізме.

• Дапамажыце падтрымліваць артэрыяльны ціск у норме.

• Дапамагаюць кантраляваць ужыванне арганізмам бялкоў, тлушчаў і вугляводаў.

• Прычынай таго, што цела мае мужчынскія ці жаночыя характарыстыкі.

Фактары рызыкі, прыкметы і сімптомы, а таксама дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Рызыка развіцця надпочечниковой карцыномы павялічваецца пры наяўнасці пэўнай мутацыі (змены) гена альбо любога з наступных сіндромаў:

• Сіндром Лі-Фраумені.

• Сіндром Беквіт-Відэмана.

• Гемігіпертрафія.

Адренокортикальная карцынома можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Камяк у жываце.

• Боль у жываце ці спіне.

• Адчуванне сытасці ў жываце.

Акрамя таго, пухліна кары наднырачнікаў можа функцыянаваць (выпрацоўвае больш гармонаў, чым звычайна), альбо не працаваць (не выпрацоўвае лішніх гармонаў). Большасць пухлін кары наднырачнікаў у дзяцей - гэта функцыянуюць пухліны. Дадатковыя гармоны, якія ўтвараюцца пры функцыянуюць пухлінах, могуць выклікаць пэўныя прыкметы альбо сімптомы захворвання, і гэта залежыць ад тыпу гармона, які ўтвараецца пухлінай. Напрыклад, дадатковы гармон андрогена можа выклікаць у мужчын і жанчын жаночых мужчынскіх прыкмет, такіх як валасы на целе альбо глыбокі голас, хутчэй расці і мець прышчы. Дадатковы гармон эстрагену можа выклікаць разрастанне тканіны малочнай залозы ў дзяцей мужчынскага полу. Дадатковы гармон кортізола можа выклікаць сіндром Кушынга (гіперкартызалізм).

(Больш падрабязную інфармацыю пра прыкметы і сімптомы адренокортикальной карцыномы гл. У зводцы пра лячэнне адренокортикальной карцыномы у дарослых.)

Аналізы і працэдуры, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і пастаноўкі надпочечниковой карцыномы, залежаць ад сімптомаў пацыента. Гэтыя тэсты і працэдуры могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• Даследаванні хіміі крыві.

• Рэнтген грудной клеткі, жывата ці костак.

• КТ.

• МРТ.

• ПЭТ-сканаванне.

• УГД.

• Біяпсія (маса выдаляецца падчас аперацыі, а затым узор правяраецца на наяўнасць прыкмет рака).

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі адренокортикальной карцыномы, ўключаюць наступнае:

• Дваццаць чатырохгадзінны аналіз мачы: тэст, пры якім мача збіраецца на працягу 24 гадзін для вымярэння колькасці кортізола або 17-кетостероидов. Больш за нармальнае колькасць гэтых рэчываў у мачы можа быць прыкметай захворвання ў кары наднырачнікаў.

• Тэст на падаўленне дэксаметазону ў нізкіх дозах: тэст, пры якім уводзіцца адна або некалькі невялікіх доз дэксаметазону. Узровень кортізола правяраецца з узору крыві альбо з мачы, якая збіраецца на працягу трох дзён. Гэты тэст праводзіцца, каб праверыць, ці не вырабляе наднырачнік занадта шмат кортізола.

• Тэст на падаўленне дэксаметазону ў высокіх дозах : тэст, пры якім уводзіцца адна або некалькі высокіх доз дэксаметазону. Узровень кортізола правяраецца з узору крыві альбо з мачы, якая збіраецца на працягу трох дзён. Гэты тэст праводзіцца для таго, каб праверыць, ці не вырабляе наднырачнік занадта шмат кортізола, ці гіпофіз кажа наднырачнікам рабіць занадта шмат кортізола.

• Даследаванне гармонаў крыві: працэдура, пры якой правяраецца ўзор крыві, каб вымераць колькасць некаторых гармонаў, якія выдзяляюцца ў кроў органамі і тканінамі ў арганізме. Незвычайнае (вышэйшае альбо ніжэйшае за звычайнае) колькасць рэчыва можа быць прыкметай захворвання органа ці тканіны, якія яго робяць. У крыві можна праверыць тэстастэрон ці эстраген. Колькасць гэтых гармонаў, якая перавышае норму, можа быць прыкметай карциномы надпочечников.

• Ангіяграфія наднырачнікаў: працэдура агляду артэрый і крывацёку каля наднырачнікаў. У артэрыі наднырачнікаў ўводзяць кантрасны фарбавальнік. Па меры руху фарбавальніка па крывяноснай пасудзіне праводзіцца шэраг рэнтгенаўскіх прамянёў, каб праверыць, ці не перакрыта якая-небудзь артэрыя.

• Венаграфія наднырачнікаў: працэдура вывучэння вен наднырачнікаў і патоку крыві каля наднырачнікаў. У вену наднырачнікаў ўводзіцца кантрасны фарбавальнік. Па меры прасоўвання кантраснага фарбавальніка па вене праводзіцца шэраг рэнтгенаўскіх прамянёў, каб праверыць, ці не заблакаваны якія-небудзь вены. У вену можа быць уведзены катетер (вельмі тонкая трубка) для ўзяцця пробы крыві, якая правяраецца на анамальны ўзровень гармонаў.

Прагноз

Прагноз (верагоднасць выздараўлення) добры для пацыентаў, якія маюць невялікія пухліны, цалкам выдаленыя хірургічным шляхам. Для іншых пацыентаў прагноз залежыць ад наступнага:

• Памер пухліны.

• Як хутка расце рак.

• Ці ёсць змены ў пэўных генах.

• Ці распаўсюдзілася пухліна на іншыя часткі цела, уключаючы лімфатычныя вузлы.

• Узрост дзіцяці.

• Ці раскрылася абалонка вакол пухліны падчас аперацыі па выдаленні пухліны.

• Ці была пухліна цалкам выдалена падчас аперацыі.

• Ці ёсць у дзіцяці мужчынскія рысы.

Адренокортикальная карцынома можа распаўсюджвацца на печань, лёгкія, ныркі ці косці.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне надпочечниковой карцыномы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні наднырачніка і, пры неабходнасці, раку, які распаўсюдзіўся на іншыя часткі цела. Часам праводзіцца і хіміятэрапія.

Лячэнне рэцыдывавальнай карцыномы наднырачкоў ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне адренокортикальной карцыномы для дарослых.

Рак страўніка (страўніка)

Рак страўніка - захворванне, пры якім у слізістай абалонцы страўніка ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі. Страўнік - гэта J-вобразны орган у верхняй частцы жывата. Гэта частка стрававальнай сістэмы, якая перапрацоўвае пажыўныя рэчывы (вітаміны, мінералы, вугляводы, тлушчы, вавёркі і ваду) у харчовых прадуктах, якія ўжываюцца ў ежу, і дапамагае выводзіць адпрацаваны матэрыял з арганізма. Ежа перамяшчаецца з горла ў страўнік па полай мускулістай трубцы, званай страваводам. Пасля выхаду са страўніка часткова засвоеная ежа пераходзіць у тонкую, а затым у тоўстую кішку.

Стрававод і страўнік з'яўляюцца часткай верхняй страўнікава-кішачнай (стрававальнай) сістэмы.

Фактары рызыкі і прыкметы і сімптомы

Рызыка рака страўніка павялічваецца наступным чынам:

• Наяўнасць інфекцыі бактэрыяй Helicobacter pylori (H. pylori), якая знаходзіцца ў страўніку.

• Наяўнасць спадчыннага захворвання, якое называецца сямейны дыфузны рак страўніка.

У многіх пацыентаў няма прыкмет і сімптомаў, пакуль рак не распаўсюдзіцца. Рак страўніка можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Анемія (стомленасць, галавакружэнне, пачашчанае альбо парушэнне сэрцабіцця, дыхавіца, бледнасць скуры).

• Боль у страўніку.

• Страта апетыту.

• Страта вагі без вядомых прычын.

• Млоснасць.

• Ваніты.

• Завала або дыярэя.

• Слабасць.

Іншыя захворванні, якія не з'яўляюцца ракам страўніка, могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы.

Дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Тэсты для дыягностыкі і стадыі рака страўніка могуць ўключаць наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• Рэнтгенаграфія брушной поласці.

• Даследаванні хіміі крыві.

• КТ.

• Біяпсія.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і стадыі рака страўніка, ўключаюць наступнае:

• Эндаскапія верхняй часткі: працэдура зазірнуць унутр стрававода, страўніка і дванаццаціперснай кішкі (першая частка тонкай кішкі), каб праверыць наяўнасць анамальных участкаў. Эндаскоп прапускаюць праз рот і па горле ў стрававод. Эндаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом і лінзай для прагляду. У ім таксама можа быць інструмент для выдалення ўзораў тканін ці лімфатычных вузлоў, якія правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет захворвання.

• Ластаўка барыю: серыя рэнтгенаўскіх здымкаў стрававода і страўніка. Пацыент выпівае вадкасць, якая змяшчае барый (серабрыста-белы металічны злучэнне). Вадкасць пакрывае стрававод і страўнік, і робіцца рэнтген. Гэтая працэдура таксама называецца верхнім шэрагам ЖКТ.

• Поўны аналіз крыві (CBC): працэдура, пры якой бярэцца ўзор крыві і праводзіцца праверка на наступнае:

• Колькасць эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў.

• Колькасць гемаглабіну (бялку, які пераносіць кісларод) у эрытрацытах.

• Частка ўзору крыві складаецца з чырвоных крывяных цельцаў.

Прагноз

Прагноз (верагоднасць выздараўлення) залежыць ад таго, распаўсюдзіўся Ці рак на момант дыягностыкі, і наколькі рак рэагуе на лячэнне.

Рак страўніка можа распаўсюджвацца на печань, лёгкія, брушыну альбо на іншыя часткі цела.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне рака страўніка ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні рака і некаторых здаровых тканін вакол яго.

• Аперацыя па выдаленні як мага большай колькасці рака з наступнай прамянёвай тэрапіяй і хіміятэрапіяй.

Лячэнне рэцыдывавальнага рака страўніка ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання інфармацыі пра карцыноіды страўнікава-кішачнага гасцінца і нейроэндокринные пухліны глядзіце раздзел страўнікава-кішачных страўнікавых пухлін (GIST) гэтага рэзюмэ і раздзел нейроэндокринных пухлін (карцыноіды).

Рак падстраўнікавай залозы

Рак падстраўнікавай залозы - гэта захворванне, пры якім у тканінах падстраўнікавай залозы ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі. Падстраўнікавая жалеза - гэта грушападобная жалеза даўжынёй каля 6 сантыметраў. Шырокі канец падстраўнікавай залозы называецца галавой, сярэдні аддзел - целам, а вузкі канец - хвастом. У падстраўнікавай залозе можа ўтварыцца мноства розных відаў пухлін. Некаторыя пухліны дабраякасныя (не рак).

Анатомія падстраўнікавай залозы. Падстраўнікавая жалеза мае тры вобласці: галаву, цела і хвост. Ён знаходзіцца ў жываце каля страўніка, кішачніка і іншых органаў.

Падстраўнікавая жалеза мае дзве асноўныя працы ў арганізме:

• Для падрыхтоўкі сокаў, якія дапамагаюць пераварваць (расшчапляць) ежу. Гэтыя сокі вылучаюцца ў тонкую кішку.

• Для выпрацоўкі гармонаў, якія дапамагаюць кантраляваць узровень цукру і солі ў крыві. Гэтыя гармоны выдзяляюцца ў кроў.

Ёсць чатыры віды рака падстраўнікавай залозы ў дзяцей:

• Салідная псеўдапапілярная пухліна падстраўнікавай залозы. Гэта найбольш распаўсюджаны тып пухліны падстраўнікавай залозы. Часцей за ўсё дзівіць жанчын старэйшага падлеткавага ўзросту і маладых людзей. Гэтыя павольна развіваюцца пухліны маюць як кістападобныя, так і цвёрдыя часткі. Цвёрдая псеўдапапілярная пухліна падстраўнікавай залозы наўрад ці распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела, і прагноз вельмі добры. Часам пухліна можа распаўсюджвацца на печань, лёгкія ці лімфатычныя вузлы.

• Панкрэабластама. Звычайна гэта адбываецца ў дзяцей ва ўзросце 10 гадоў і маладзей. Дзеці з сіндромам Беквіт-Відэмана і сіндромам сямейнага аденоматозного поліпоза (ФАП) маюць павышаны рызыка развіцця панкреатобластомы. Гэтыя павольна развіваюцца пухліны часта робяць маркер пухліны альфа-фетопротеином. Гэтыя пухліны могуць таксама ўтвараць адренокортикотропный гармон (АКТГ) і антидиуретический гармон (АДГ). Панкреатобластома можа распаўсюджвацца на печань, лёгкія і лімфатычныя вузлы. Прагноз у дзяцей з панкрэабластамай добры.

• Астраўкавыя пухліны. Гэтыя пухліны не часта сустракаюцца ў дзяцей і могуць быць дабраякаснымі і злаякаснымі. Пухліны астраўковых клетак могуць узнікаць у дзяцей з сіндромам множнай эндакрыннай наватворы 1 тыпу (MEN1). Найбольш распаўсюджанымі відамі пухлін на астраўковых клетках з'яўляюцца інсуліномы і гастрыномы. Іншыя віды опухолевых клетак - ACTHoma і VIPoma. Гэтыя пухліны могуць выпрацоўваць такія гармоны, як інсулін, гастрын, АКТГ або АДГ. Калі ўтвараецца занадта шмат гармона, узнікаюць прыкметы і сімптомы захворвання.

• Карцынома падстраўнікавай залозы. Карцынома падстраўнікавай залозы вельмі рэдка сустракаецца ў дзяцей. Два тыпы карцынома падстраўнікавай залозы - гэта ацынальна-клеткавы рак і атокарцынома пратокі.

Прыкметы і сімптомы

Агульныя прыкметы і сімптомы рака падстраўнікавай залозы могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Стомленасць.

• Страта вагі без вядомых прычын.

• Страта апетыту.

• Дыскамфорт у страўніку.

• Камяк у жываце.

У дзяцей некаторыя пухліны падстраўнікавай залозы не сакрэтуюць гармоны і няма прыкмет і сімптомаў захворвання. Гэта абцяжарвае ранняе дыягнаставанне рака падстраўнікавай залозы.

Пухліны падстраўнікавай залозы, якія вылучаюць гармоны, могуць выклікаць прыкметы і сімптомы. Прыкметы і сімптомы залежаць ад тыпу гармона.

Калі пухліна вылучае інсулін, прыкметы і сімптомы, якія могуць узнікнуць, ўключаюць наступнае:

• Нізкі ўзровень цукру ў крыві. Гэта можа прывесці да памутнення гледжання, галаўнога болю і адчування знямогі, стомленасці, слабасці, дрыжачасці, нервовасці, раздражняльнасці, поту,

• разгублены альбо галодны.

• Змены ў паводзінах.

• Курчы.

• Кома.

Калі пухліна вылучае гастрын, прыкметы і сімптомы, якія могуць узнікнуць, ўключаюць наступнае:

• Язвы на страўніку, якія пастаянна вяртаюцца.

• Боль у жываце, якая можа распаўсюджвацца на спіну. Боль можа прыходзіць і знікаць, а можа знікаць пасля прыёму антацыды.

• Паток змесціва страўніка назад у стрававод (гастраэзафагеальны рэфлюкс).

• Дыярэя.

Прыкметы і сімптомы, выкліканыя пухлінамі, якія ўтвараюць іншыя тыпы гармонаў, напрыклад, АКТГ або АДГ, могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Вадзяны панос.

• Абязводжванне (пачуццё смагі, памяншэнне мачы, сухасць скуры і рота, галаўныя болі, галавакружэнне або стомленасць).

• Нізкі ўзровень натрыю (солі) у крыві (спутанность свядомасці, дрымотнасць, цягліцавая слабасць і курчы).

• Пахуданне або павелічэнне вагі без вядомых прычын.

• Круглы твар і худыя рукі і ногі.

• Адчувае сябе вельмі стомленым і слабым.

• Высокі крывяны ціск.

• Фіялетавыя або ружовыя расцяжкі на скуры.

Звярніцеся да ўрача вашага дзіцяці, калі вы бачыце ў дзіцяці любую з гэтых праблем. Іншыя захворванні, якія не з'яўляюцца ракам падстраўнікавай залозы, могуць выклікаць гэтыя ж прыкметы і сімптомы.

Дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Тэсты для дыягностыкі і стадыі рака падстраўнікавай залозы могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• Рэнтген грудной клеткі.

• КТ.

• МРТ.

• ПЭТ-сканаванне.

• Біяпсія.

• Біяпсія ядро-іголка: Выдаленне тканіны пры дапамозе шырокай іголкі.

• Лапараскапія: хірургічная працэдура для агляду органаў унутры жывата, каб праверыць наяўнасць прыкмет хваробы. У сценцы жывата робяцца невялікія разрэзы (разрэзы), і ў адзін з разрэзаў ўводзіцца лапараскоп (тонкая, асветленая трубка). Праз такія ж альбо іншыя разрэзы могуць быць усталяваны іншыя прыборы для правядзення такіх працэдур, як выдаленне органаў альбо ўзяцце ўзораў тканін для праверкі пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет захворвання.

• Лапаратамія: хірургічная працэдура, пры якой на сценцы жывата робіцца разрэз (разрэз) для праверкі ўнутранай часткі жывата на наяўнасць прыкмет захворвання. Памер разрэзу залежыць ад прычыны правядзення лапаратаміі. Часам выдаляюць органы альбо бяруць узоры тканін і правяраюць іх пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет захворвання.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі рака падстраўнікавай залозы, ўключаюць наступнае:

• Эндаскапічнае ультрагукавое даследаванне (EUS): працэдура, пры якой эндаскоп ўводзіцца ў цела, звычайна праз рот ці прамую кішку. Эндаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом і лінзай для прагляду. Зонд у канцы эндаскопа выкарыстоўваецца для адбіцця высокаэнергетычных гукавых хваль (ультрагук) ад унутраных тканін і органаў і вырабу рэха. Рэха ўтварае карціну тканін цела, званую сонограммой. Гэтая працэдура таксама называецца эндасанаграфія.

• Сцынтыграфія рэцэптараў соматостатина: Тып радыёнукліднага сканавання, які выкарыстоўваецца для выяўлення пухлін падстраўнікавай залозы. Вельмі невялікая колькасць радыеактыўнага октреотида (гармона, які прымацоўваецца да карцыноідных пухлін) ўводзіцца ў вену і рухаецца па крыві. Радыяактыўны октреотид прымацоўваецца да пухліны, і спецыяльная камера, якая вызначае радыеактыўнасць, выкарыстоўваецца, каб паказаць, дзе знаходзяцца пухліны ў арганізме. Гэтая працэдура выкарыстоўваецца для дыягностыкі пухлін астраўковых клетак.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне цвёрдай псеўдапапілярнай пухліны падстраўнікавай залозы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны.

• Хіміятэрапія пры пухлінах, якія немагчыма выдаліць хірургічным шляхам альбо распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела.

Лячэнне панкреатобластомы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны. Працэдуру Уіппла можна зрабіць пры пухлінах у галоўцы падстраўнікавай залозы.

• Хіміятэрапія можа праводзіцца для памяншэння пухліны перад аперацыяй. Больш хіміятэрапіі можна праводзіць пасля аперацыі пры вялікіх пухлінах, пухлінах, якія першапачаткова не ўдалося выдаліць хірургічным шляхам, і пухлінах, якія распаўсюдзіліся на іншыя часткі цела.

• Хіміятэрапія можа быць прызначана, калі пухліна не рэагуе на лячэнне альбо вяртаецца.

Лячэнне пухлін астраўковых клетак у дзяцей можа ўключаць прэпараты для лячэння сімптомаў, выкліканых гармонамі, і наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны.

• Хіміятэрапія і мэтавая тэрапія (тэрапія інгібітарамі mTOR) пры пухлінах, якія немагчыма выдаліць хірургічным шляхам альбо якія распаўсюдзіліся на іншыя часткі цела.

Для атрымання дадатковай інфармацыі пра пухліны падстраўнікавай залозы глядзіце зводку пра лячэнне нейроэндокринных пухлін падстраўнікавай залозы (опухолевых клетак).

Зафіксавана некалькі выпадкаў захворвання на рак падстраўнікавай залозы ў дзяцей. (Глядзіце азнаямленне з пра лячэнне рака падстраўнікавай залозы ў дарослых для магчымых варыянтаў лячэння.)

Лячэнне рэцыдывавальнага рака падстраўнікавай залозы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Глядзіце зводкі пра лячэнне рака падстраўнікавай залозы ў дарослых і лячэнне нейроэндокринных пухлін падстраўнікавай залозы (опухолевых клетак) для атрымання дадатковай інфармацыі аб пухлінах падстраўнікавай залозы.

Каларэктальны рак

Каларэктальны рак - гэта захворванне, пры якім злаякасныя (ракавыя) клеткі ўтвараюцца ў тканінах тоўстай кішкі ці прамой кішкі. Тоўстая кішка з'яўляецца часткай стрававальнай сістэмы арганізма. Стрававальная сістэма выводзіць і перапрацоўвае пажыўныя рэчывы (вітаміны, мінералы, вугляводы, тлушчы, вавёркі і ваду) з прадуктаў харчавання і дапамагае выводзіць адпрацаваны матэрыял з арганізма. Стрававальная сістэма складаецца з стрававода, страўніка, тонкай і тоўстай кішак. Тоўстая кішка (тоўстая кішка) - гэта першая частка тоўстага кішачніка і мае каля 5 футаў даўжыні. Прамая кішка і анальны канал разам складаюць апошнюю частку тоўстага кішачніка і маюць даўжыню 6-8 сантыметраў. Анальны канал заканчваецца ў заднім праходзе (адтуліне тоўстай кішкі звонку цела).

Анатомія ніжніх аддзелаў стрававальнай сістэмы, якая паказвае тоўстую кішку і іншыя органы.

Фактары рызыкі, прыкметы і сімптомы, а таксама дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Каларэктальны рак у дзіцячым узросце можа быць часткай спадчыннага сіндрому. Некаторыя ракі прамой кішкі ў маладых людзей звязаны з мутацыяй гена, якая прымушае ўтвараць паліпы (нарасты на слізістай абалонцы, якія высцілаюць тоўстую кішку), якія пасля могуць ператварыцца ў рак.

Рызыка рака прамой кішкі павялічваецца пры наяўнасці некаторых спадчынных захворванняў, такіх як:

• Сямейны аденоматозный поліпоз (ФАП).

• Аслаблены ФАП.

• Паліпоз, звязаны з MUTYH.

• Сіндром Лінча.

• Алігапаліпоз.

• Змена гена NTHL1.

• Сіндром юнацкага поліпозу.

• Сіндром Каўдэна.

• Сіндром Пейтца-Егерса.

• Нейрафібраматаз тыпу 1 (NF1).

Паліпы тоўстай кішкі, якія ўтвараюцца ў дзяцей, якія не маюць спадчыннага сіндрому, не звязаны з падвышанай рызыкай развіцця рака.

Прыкметы і сімптомы рака прамой кішкі ў дзіцячым узросце звычайна залежаць ад таго, дзе ўтвараецца пухліна. Каларэктальны рак можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Пухліны прамой кішкі ці ніжняй часткі тоўстай кішкі могуць выклікаць боль у жываце, завалы ці дыярэю.

• Пухліны ў частцы тоўстай кішкі з левага боку цела могуць выклікаць:

• Камяк у жываце.

• Страта вагі без вядомых прычын.

• Млоснасць і ваніты.

• Страта апетыту.

• Кроў у кале.

• Анемія (стомленасць, галавакружэнне, пачашчанае альбо парушэнне сэрцабіцця, дыхавіца, бледнасць скуры).

• Пухліны ў частцы тоўстай кішкі з правага боку цела могуць выклікаць:

• Боль у жываце.

• Кроў у кале.

• Завала або дыярэя.

• Млоснасць або ваніты.

• Страта вагі без вядомых прычын.

Іншыя захворванні, якія не з'яўляюцца ракам прамой кішкі, могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы.

Тэсты для дыягностыкі і стадыі рака прамой кішкі могуць ўключаць наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• Рэнтген грудной клеткі.

• КТ грудной клеткі, жывата і таза.

• ПЭТ-сканаванне.

• МРТ.

• Сканаванне костак.

• Біяпсія.

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі рака прамой кішкі, ўключаюць наступнае:

• Каланаскапія: працэдура агляду ўнутры прамой кішкі і тоўстай кішкі на наяўнасць паліпаў, паталагічных участкаў альбо рака. Праз прамую кішку ў тоўстую кішку ўводзіцца калонаскоп. Каланаскоп - гэта тонкі, падобны на трубку інструмент са святлом і лінзай для прагляду. У ім таксама можа быць інструмент для выдалення паліпаў або ўзораў тканін, якія правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет рака.

• Барыевая клізма: серыя рэнтгенаўскіх здымкаў ніжніх аддзелаў страўнікава-кішачнага гасцінца. У прамую кішку ўводзіцца вадкасць, якая змяшчае барый (серабрыста-белае металічнае злучэнне). Барый пакрывае ніжнія аддзелы страўнікава-кішачнага гасцінца і робяць рэнтген. Гэтая працэдура таксама называецца ніжняй серыяй ГІ.

• Аналіз кала на ўтоеную кроў: тэст на кал (цвёрдыя адходы) на наяўнасць крыві, які можна ўбачыць толькі з дапамогай мікраскопа. Невялікія ўзоры кала змяшчаюць на спецыяльныя карткі і вяртаюць лекару альбо лабараторыі для даследавання.

• Поўны аналіз крыві (CBC): працэдура, пры якой бярэцца ўзор крыві і праводзіцца праверка на наступнае:

• Колькасць эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў.

• Колькасць гемаглабіну (бялку, які пераносіць кісларод) у эрытрацытах.

• Частка ўзору крыві складаецца з чырвоных крывяных цельцаў.

• Аналіз функцыі нырак: тэст, пры якім узоры крыві ці мачы правяраюцца на колькасць пэўных рэчываў, якія вылучаюцца ныркамі. Большае альбо ніжэйшае за норму колькасць рэчыва можа быць прыкметай таго, што ныркі працуюць не так, як трэба. Гэта яшчэ называюць тэстам функцыі нырак.

• Тэст функцыі печані: аналіз крыві для вымярэння ўзроўню ў крыві некаторых рэчываў, якія выдзяляюцца печанню. Высокі ці нізкі ўзровень пэўных рэчываў можа быць прыкметай захворвання печані.

• Аналіз на канцероэмбрыянальны антыген (СЕА): тэст, які вымярае ўзровень СЕА ў крыві. CEA вылучаецца ў кроў як з ракавых клетак, так і з нармальных клетак. Пры выяўленні ў норме большай колькасці гэта можа быць прыкметай рака прамой кішкі альбо іншых захворванняў.

Прагноз

Прагноз (верагоднасць выздараўлення) залежыць ад наступнага:

• Ці была выдалена ўся пухліна хірургічным шляхам.

• Ці распаўсюдзіўся рак на іншыя часткі цела, такія як лімфатычныя вузлы, печань, таз ці яечнікі.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне рака прамой кішкі ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны, калі яна не распаўсюдзілася.

• Прамянёвая тэрапія і хіміятэрапія пры пухлінах прамой кішкі ці ніжняй часткі тоўстай кішкі.

• Камбінаваная хіміятэрапія для запушчанага рака прамой кішкі.

• Імунатэрапія інгібітарамі імунных кантрольных кропак (іпілімумаб і ўзровеньлумаб).

Лячэнне рэцыдывавальнага рака прамой кішкі ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Дзеці з пэўнымі сямейнымі сіндромамі рака прамой кішкі могуць лячыцца:

• Аперацыя па выдаленні тоўстай кішкі да ракавых формаў.

• Лекі для памяншэння колькасці паліпаў у тоўстай кішцы.

Нейраэндакрынныя пухліны (карцыноідныя пухліны)

Нейраэндакрынныя клеткі могуць дзейнічаць як нервовыя клеткі альбо гармонатворчыя клеткі. Клеткі раскіданыя па такіх органах, як лёгкія (трахеабранхіяльны) або стрававальны тракт.

Нейраэндакрынныя пухліны (уключаючы карцыноідныя пухліны) звычайна ўтвараюцца ў слізістай абалонцы страўніка ці кішачніка (уключаючы апендыкс), але яны могуць утварацца і ў іншых органах, такіх як падстраўнікавая жалеза, лёгкія ці печань. Гэтыя пухліны звычайна невялікія, павольна растуць і дабраякасныя (не рак). Некаторыя нейроэндокринные пухліны з'яўляюцца злаякаснымі (рак) і распаўсюджваюцца ў іншыя месцы цела.

Большасць нейроэндокринных пухлін у дзяцей утвараецца ў дадатку (мяшочак, які тырчыць з першай часткі тоўстага кішачніка каля канца тонкай кішкі). Пухліна часта выяўляецца падчас аперацыі па выдаленні апендыкса.

Прыкметы і сімптомы

Прыкметы і сімптомы нейроэндокринной пухліны залежаць ад таго, дзе ўтвараецца пухліна. Нейраэндакрынныя пухліны ў апендыксе могуць выклікаць наступныя прыкметы і сімптомы:

• Боль у жываце, асабліва ў ніжняй правай частцы жывата.

• Гарачка.

• Млоснасць і ваніты.

• Дыярэя.

Нейраэндакрынныя пухліны, якія не знаходзяцца ў апендыксе, могуць вылучаць гармоны і іншыя рэчывы. Карцыноідны сіндром, выкліканы гармонам сератанінам і іншымі гармонамі, можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Пачырваненне і адчуванне цяпла ў вобласці твару, шыі і верхняй частцы грудзей.

• Хуткае сэрцабіцце.

• Праблема з дыханнем.

• Рэзкае падзенне артэрыяльнага ціску (неспакой, спутанность свядомасці, слабасць, галавакружэнне і бледная, прахалодная і клейкая скуры)

• Дыярэя.

Іншыя захворванні, якія не з'яўляюцца нейроэндокринными пухлінамі, могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы.

Дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Тэсты, якія правяраюць наяўнасць прыкмет рака, выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і стадыі нейроэндокринных пухлін. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• Даследаванні хіміі крыві.

• МРТ.

• ПЭТ-сканаванне.

• КТ.

• УГД.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі нейроэндокринных пухлін, ўключаюць наступнае:

• Дваццаць чатырохгадзінны аналіз мачы: тэст, пры якім на працягу 24 гадзін збіраюць мачу для вымярэння колькасці пэўных рэчываў, напрыклад, гармонаў. Незвычайнае (вышэйшае альбо ніжэйшае за звычайнае) колькасць рэчыва можа быць прыкметай захворвання органа ці тканіны, якія яго робяць. Узор мачы правяраецца, ці не ўтрымлівае ён 5-HIAA (прадукт распаду гармона серотоніна, які можа ўтварацца пры карцыноідных пухлінах). Гэты тэст выкарыстоўваецца для дыягностыкі карцыноіднага сіндрому.

• Сцынтыграфія рэцэптараў соматостатина: Тып радыёнукліднага сканавання, які можа быць выкарыстаны для выяўлення пухлін. Вельмі малая колькасць радыеактыўнага октреотида (гармона, які прымацоўваецца да пухлін) ўводзіцца ў вену і рухаецца па крыві. Радыяактыўны октреотид прымацоўваецца да пухліны, і спецыяльная камера, якая вызначае радыеактыўнасць, выкарыстоўваецца, каб паказаць, дзе знаходзяцца пухліны ў арганізме. Гэтая працэдура таксама называецца сканаваннем октреотидов і SRS.

Прагноз

Прагноз нейроэндокринных пухлін у атожылку ў дзяцей звычайна выдатны пасля аперацыі па выдаленні пухліны. Нейраэндакрынныя пухліны, якія не знаходзяцца ў апендыксе, звычайна большыя або распаўсюдзіліся на іншыя часткі цела на момант пастаноўкі дыягназу і дрэнна рэагуюць на хіміятэрапію. Большыя пухліны часцей паўтараюцца (вяртаюцца).

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне нейроэндокринных пухлін у апендыксе ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні апендыкса.

Лячэнне нейроэндокринных пухлін, якія распаўсюдзіліся ў тоўсты кішачнік, падстраўнікавую залозу ці страўнік, звычайна з'яўляецца хірургічным умяшаннем. Лячэнне пухлін, якія немагчыма выдаліць хірургічным шляхам, множных пухлін або распаўсюджаных пухлін, можа ўключаць у сябе наступнае:

• Эмбалізацыя.

• Аналагавая тэрапія соматостатином (октреотид або ланреотид).

• Тэрапія радыёнуклідамі пептыдных рэцэптараў.

• Мэтанакіраваная тэрапія інгібітарам тыразінкіназы (суніцініб) або інгібітарам mTOR (эверолімус).

Лячэнне рэцыдывавальнай нейроэндокринной пухліны ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне пухлін ЖКТ у дарослых.

Страўнікава-кішачныя страўнікавыя пухліны

Страўнікава-кішачныя стромальных клеткі (GIST) звычайна пачынаюцца ў клетках сценкі страўніка ці кішачніка. GIST могуць быць дабраякаснымі (не рак) або злаякаснымі (рак). Дзіцячыя ГІСТ часцей сустракаюцца ў дзяўчынак і звычайна з'яўляюцца ў падлеткавым узросце.

Фактары рызыкі і прыкметы і сімптомы

GIST у дзяцей не тое самае, што GIST у дарослых. Пацыенты павінны назірацца ў цэнтрах, якія спецыялізуюцца на лячэнні ГІСТ, і пухліны павінны быць правераны на генетычныя змены. У невялікай колькасці дзяцей пухліны маюць генетычныя змены, падобныя выяўленым у дарослых пацыентаў. Рызыка развіцця ГІСТ павялічваецца пры наступных генетычных парушэннях:

• Трыяда Карні.

• Сіндром Карні-Стратакіса.

Большасць дзяцей з ГІСТ маюць пухліны ў страўніку і развіваюць анемію, выкліканую крывацёкам. Прыкметы і сімптомы анеміі ўключаюць наступнае:

• Стомленасць.

• Галавакружэнне.

• Хуткае альбо нерэгулярнае сэрцабіцце.

• Дыхавіца.

• Бледная скура.

Камяк у жываце альбо закаркаванне кішачніка (схваткообразная боль у жываце, млоснасць, ваніты, дыярэя, завала і ацёк жывата) таксама з'яўляюцца прыкметамі ГІСТ.

Іншыя стану, якія не з'яўляюцца анеміяй, выкліканай ГІСТ, могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы.

Дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Тэсты, якія правяраюць наяўнасць прыкмет рака, выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і стадыі ГІСТ. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• МРТ.

• КТ.

• ПЭТ-сканаванне.

• Рэнтгенаграфія брушной поласці.

• Біяпсія.

• Тонкаігольная аспірацыя: Выдаленне тканіны пры дапамозе тонкай іголкі.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі GIST, ўключаюць наступнае:

• Эндаскапія: працэдура агляду органаў і тканак унутры цела для праверкі наяўнасці ненармальных участкаў. Эндаскоп ўводзяць праз разрэз (разрэз) на скуры альбо адтуліну ў целе, напрыклад, у рот ці ў анус. Эндаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом і лінзай для прагляду. У ім таксама можа быць інструмент для выдалення ўзораў тканін ці лімфатычных вузлоў, якія правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет захворвання.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне дзяцей, якія маюць пухліны з генетычнымі зменамі, падобнымі выяўленым у дарослых пацыентаў, з'яўляецца мэтанакіраванай тэрапіяй інгібітарам тыразінкіназы (иматиниб або сунитиниб).

Лячэнне дзяцей, у якіх пухліны не выяўляюць генетычных змен, можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны. У выпадку непраходнасці кішачніка альбо крывацёку можа спатрэбіцца дадатковая аперацыя.

Лячэнне рэцыдывавальнага ГІСТ у дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

• Клінічнае выпрабаванне новага хіміятэрапеўтычнага прэпарата.

Незвычайны рак рэпрадуктыўнай і мочавыдзяляльнай сістэм

У гэтым раздзеле

• Рак мачавой бурбалкі

• Рак яечкаў

• Рак яечнікаў

• Рак шыйкі маткі і похвы

Рак мачавой бурбалкі

Рак мачавой бурбалкі - гэта захворванне, пры якім у тканінах мачавой бурбалкі ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі. Мачавы пузыр - гэта полы орган у ніжняй частцы жывата. Ён мае форму маленькага паветранага шара і мае цягліцавую сценку, якая дазваляе яму станавіцца больш ці менш. Малюсенькія канальчыкі ў нырках фільтруюць і чысцяць кроў. Яны вывозяць адходы і вырабляюць мачу. Мача праходзіць з кожнай ныркі па доўгай трубцы, званай мачаточнікам, у мачавы пузыр. Мачавая бурбалка ўтрымлівае мачу, пакуль яна не праходзіць праз ўрэтру і не пакідае цела.

Анатомія жаночай мочавыдзяляльнай сістэмы, якая паказвае ныркі, наднырачнікі, мачаточнікі, мачавая бурбалка і ўрэтру. Мача вырабляецца ў нырачных канальчыках і збіраецца ў нырачнай лаханцы кожнай ныркі. Мача паступае з нырак па мачаточніках у мачавы пузыр. Мача захоўваецца ў мачавой бурбалцы, пакуль не пакіне цела праз мачавыпускальны канал.

Самы распаўсюджаны тып рака мачавой бурбалкі - пераходна-клеткавы рак. Плоскоклеточный і іншыя больш агрэсіўныя віды рака мачавой бурбалкі сустракаюцца радзей.

Фактары рызыкі, прыкметы і сімптомы, а таксама дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Рызыка рака мачавой бурбалкі павялічваецца ў дзяцей, якія лячыліся ад раку пэўнымі супрацьпухліннымі прэпаратамі, якія называюцца алкилирующими сродкамі, у склад якіх уваходзяць цыклафасфамід, іфасфамід, бусульфан і тэмазаламід.

Рак мачавой бурбалкі можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Кроў у мачы (злёгку ржавага да ярка-чырвонага колеру).

• Частае мачавыпусканне альбо адчуванне неабходнасці мачыцца, не маючы магчымасці гэтага зрабіць.

• Боль падчас мачавыпускання.

• Боль у жываце ці паясніцы.

Іншыя захворванні, якія не з'яўляюцца ракам мачавой бурбалкі, могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы.

Тэсты для дыягностыкі і стадыі рака мачавой бурбалкі могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• КТ.

• УГД мачавой бурбалкі.

• Біяпсія.

• Цистоскопия: працэдура агляду ўнутры мачавой бурбалкі і ўрэтры для праверкі наяўнасці паталагічных участкаў. Праз ўрэтру ў мачавы пузыр ўводзяць цистоскоп. Цыстаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом і лінзай для прагляду. У ім таксама можа быць інструмент для выдалення ўзораў тканін, якія правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет рака. Калі пры дыягнаставанні цыстаскапія не робіцца, падчас аперацыі для выдалення поўнага альбо частковага мачавой бурбалкі ўзоры тканін выдаляюць і правяраюць на рак.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Прагноз

У дзяцей рак мачавой бурбалкі звычайна мае нізкую ступень (верагоднасць распаўсюджвання), і прагноз звычайна выдатны пасля аперацыі па выдаленні пухліны.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне рака мачавой бурбалкі ў дзяцей звычайна наступнае:

• Аперацыя па выдаленні часткі мачавой бурбалкі. Трансурэтральная рэзекцыя (ТУР) - хірургічная працэдура па выдаленні тканіны з мачавой бурбалкі з дапамогай рэзектаскопа, уведзенага ў мачавы пузыр праз мачавыпускальны канал. Рэзектаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом, лінзай для прагляду і інструментам для выдалення тканін і выпальвання астатніх опухолевых клетак. Узоры тканін з вобласці, дзе была выдалена пухліна, правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет рака.

• Аперацыя па выдаленні мачавой бурбалкі (рэдка).

Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці пра тое, як гэты тып аперацыі можа паўплываць на мачавыпусканне, сэксуальную функцыю і фертыльнасць.

Лячэнне рэцыдывавальнага рака мачавой бурбалкі ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне рака мачавой бурбалкі ў дарослых.

Рак яечкаў

Рак яечка - гэта захворванне, пры якім злаякасныя (ракавыя) клеткі ўтвараюцца ў тканінах аднаго або абодвух яечкаў. Яечкі - гэта 2 залозы ў форме яйкі, размешчаныя ўнутры машонкі (мяшочак з друзлай скурай, які ляжыць непасрэдна пад пенісам). Яечкі ўтрымліваюцца ў машонцы насенным канатиком, які таксама змяшчае семявыводящие пратокі, посуд і нервы яечкаў.

Анатомія рэпрадуктыўнай і мочавыдзяляльнай сістэм мужчыны, якая паказвае прастату, яечкі, мачавая бурбалка і іншыя органы.

Існуе два тыпу пухлін яечкаў:

• Пухліны зародкавых клетак: Пухліны, якія пачынаюцца ў народках мужчынскага полу. Пухліна зародкавых клетак яечка можа быць дабраякаснай (не рак) або злаякаснай (рак). Самыя распаўсюджаныя пухліны зародкавых клетак яечкаў у хлопчыкаў маладога ўзросту - гэта дабраякасныя тэратомы і злаякасныя несеміномы. Семіномы звычайна ўзнікаюць у маладых мужчын, а ў хлопчыкаў рэдка. Для атрымання дадатковай інфармацыі пра пухліны зародкавых клетак яечка глядзіце зводку пра лячэнне пухлін зачаткавых клетак у дзіцячым узросце.

• Пухліны без зародкавых клетак: пухліны, якія пачынаюцца ў тканінах, якія атачаюць і падтрымліваюць яечкі. Гэтыя пухліны могуць быць дабраякаснымі і злаякаснымі. Ювенільныя пухліны гранулезнай клеткі і пухліны Сертолі-Лейдыга - два тыпы пухлін, якія не зародкавыя.

Прыкметы і сімптомы і дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Рак яечкаў і яго распаўсюджванне на іншыя часткі цела можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Бязбольны камяк у яечках.

• Раннія прыкметы палавога паспявання.

• Павелічэнне грудзей.

Бязбольная шышка ў яечках можа быць прыкметай пухліны яечка. Іншыя ўмовы таксама могуць выклікаць з'яўленне камяка ў яечках.

Тэсты для дыягностыкі і стадыі рака яечкаў, якія не зародкавыя, могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• КТ грудной клеткі, жывата ці таза.

• МРТ грудной клеткі, жывата ці таза.

• УГД.

• Біяпсія. Тканіна, выдаленая падчас аперацыі, разглядаецца пад мікраскопам патолагаанатамам, каб праверыць наяўнасць прыкмет рака.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі пухлін яечкаў, ўключаюць наступнае:

• Аналіз маркернай пухліны ў сыроватцы крыві : працэдура, у рамках якой даследуецца ўзор крыві для вымярэння колькасці пэўных рэчываў, якія выдзяляюцца ў кроў органамі, тканінамі або клеткамі пухліны ў арганізме. Некаторыя рэчывы звязаны з пэўнымі відамі раку, калі выяўляюцца ў павышаным узроўні ў крыві. Яны называюцца онкомаркерами. Маркер пухліны альфа-фетопротеин выкарыстоўваецца для дыягностыкі пухлін зародкавых клетак.

Прагноз

У дзяцей прагноз звычайна выдатны пасля аперацыі па выдаленні пухліны.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне рака яечкаў, які не нараджаецца ў дзяцей, можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны з яечка.

• Аперацыя па выдаленні аднаго або абодвух яечкаў.

Лячэнне рэцыдывавальнага рака яечкаў, які не нараджаецца ў дзяцей, можа ўключаць у сябе наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі пра пухліны зародкавых клетак яечка глядзіце зводку пра лячэнне пухлін зачаткавых клетак у дзіцячым узросце.

Рак яечнікаў

Рак яечнікаў - гэта захворванне, пры якім у яечніку ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі. Яечнікі - гэта пара органаў у палавой сістэме жанчыны. Яны знаходзяцца ў малым тазе, па адным з кожнага боку маткі (полы орган у форме грушы, дзе расце плод). Кожны яечнік складае прыблізна памер і форму міндаля ў дарослай жанчыны. Яечнікі вырабляюць яйкі і жаночыя гармоны (хімічныя рэчывы, якія кантралююць функцыянаванне пэўных клетак ці органаў).

Анатомія жаночай палавой сістэмы. Органы ў рэпрадуктыўнай сістэме жанчыны ўключаюць матку, яечнікі, маткавыя трубы, шыйку маткі і похву. Матка мае цягліцавы вонкавы пласт, які называецца міяметрый, і ўнутраную абалонку, званую эндаметрый.

Большасць пухлін яечнікаў у дзяцей дабраякасныя (не рак). Часцей за ўсё яны сустракаюцца ў жанчын ва ўзросце ад 15 да 19 гадоў.

Існуе некалькі відаў злаякасных (ракавых) пухлін яечнікаў:

• Пухліны зародкавых клетак: пухліны, якія пачынаюцца ў клетках яйкі ў жанчын. Гэта найбольш распаўсюджаныя пухліны яечнікаў у дзяўчынак. (Больш падрабязную інфармацыю пра пухліны зародкавых клетак яечнікаў гл. У рэзюмэ пра лячэнне пухлін зародкавых клетак у дзяцей.

• Пухліны эпітэлія: пухліны, якія пачынаюцца ў тканінах, якія пакрываюць яечнік. Гэта другія па распаўсюджанасці пухліны яечнікаў у дзяўчынак.

• Стромальных пухліны: пухліны, якія пачынаюцца ў стромальных клетках, якія складаюць тканіны, якія атачаюць і падтрымліваюць яечнікі. Ювенільныя пухліны гранулезнай клеткі і пухліны клетак Сертолі-Лейдыга - два тыпы стромальных пухлін.

• Дробнаклеткавы рак яечніка: рак, які пачынаецца ў яечніку і можа распаўсюдзіцца на жывот, таз ці іншыя часткі цела. Гэты тып рака яечнікаў хутка расце і мае дрэнны прагноз.

Фактары рызыкі, прыкметы і сімптомы, а таксама дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Рызыка рака яечнікаў павялічваецца пры наяўнасці аднаго з наступных захворванняў:

• Хвароба Олье (парушэнне, якое выклікае анамальны рост храстка на канцы доўгіх костак).

• Сіндром Мафучы (засмучэнне, якое выклікае анамальны рост храстка на канцы доўгіх костак і сасудаў скуры).

• Сіндром Пейтца-Джэгерса (парушэнне, пры якім у кішачніку ўтвараюцца паліпы, а на роце і пальцах - цёмныя плямы).

• Сіндром плевролегочной бластомы (парушэнне, якое можа выклікаць кістозную нефрому, кісты ў лёгкіх, праблемы са шчытападобнай залозай і іншыя віды рака нырак, яечнікаў і мяккіх тканін).

• Сіндром DICER1 (парушэнне, якое можа выклікаць зоб, паліпы ў тоўстай кішцы і пухліны яечніка, шыйкі маткі, яечка, нырак, мозгу, вачэй і слізістай абалонкі лёгкіх).

Рак яечнікаў можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Боль у вобласці жывата.

• Камяк у жываце.

• Завала.

• Балючыя альбо прапушчаныя менструацыі.

• Незвычайныя вагінальныя крывацёкі.

• Мужчынскія сэксуальныя рысы, такія як валасы на целе альбо глыбокі голас.

• Раннія прыкметы палавога паспявання.

Іншыя захворванні, якія не з'яўляюцца ракам яечнікаў, могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы.

Тэсты для дыягностыкі і стадыі рака яечнікаў могуць ўключаць у сябе наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• КТ.

• МРТ.

• УГД.

• Біяпсія. Тканіна, выдаленая падчас аперацыі, разглядаецца пад мікраскопам патолагаанатамам, каб праверыць наяўнасць прыкмет рака.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі пухлін яечнікаў, ўключаюць наступнае:

• Аналіз маркернай пухліны ў сыроватцы крыві : працэдура, у рамках якой даследуецца ўзор крыві для вымярэння колькасці пэўных рэчываў, якія выдзяляюцца ў кроў органамі, тканінамі або клеткамі пухліны ў арганізме. Некаторыя рэчывы звязаны з пэўнымі відамі раку, калі выяўляюцца ў павышаным узроўні ў крыві. Яны называюцца онкомаркерами. Для дыягностыкі рака яечнікаў выкарыстоўваюцца онкомаркеры альфа-фетопротеин, бэта-хорыён-гонадатропін чалавека (β-ХГЧ), СЕА, СА-125 і іншыя.

Падчас аперацыі па выдаленні пухліны вадкасць у жываце будзе правярацца на наяўнасць прыкмет рака.

Прагноз

Рак эпітэлія яечнікаў звычайна выяўляецца ў дзяцей на ранняй стадыі і лягчэй паддаецца лячэнню, чым у дарослых пацыентаў.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне дабраякасных пухлін яечнікаў у дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне.

Лячэнне рака эпітэлія яечнікаў у дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне.

• Прамянёвая тэрапія.

• Хіміятэрапія.

Лячэнне стромальных пухлін яечнікаў, уключаючы ювенільныя пухліны гранулезных клетак і пухліны клетак Сертолі-Лейдыга, у дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні аднаго яечніка і адной маткавай трубы пры раку на ранніх тэрмінах.

• Хірургічнае ўмяшанне з наступнай хіміятэрапіяй рака, які прасунуўся.

• Хіміятэрапія пры раку, які паўтарыўся (вярнуцца).

Лячэнне дробнаклеткавага рака яечніка можа ўключаць наступнае:

• Хірургічнае ўмяшанне з наступнай хіміятэрапіяй і высокай дозай хіміятэрапіі з выратаваннем ствалавых клетак.

• Таргетную тэрапія (таземестастат).

Лячэнне рэцыдывавальнага рака яечнікаў у дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце наступныя зводкі :

• Лячэнне пухлін зародкавых клетак у дзіцячым узросце
• Лячэнне эпітэліяльнага яечніка, фалопіевай трубы і першаснае лячэнне рака брушыны
• Лячэнне пухлін зародкавых клетак яечнікаў

Рак шыйкі маткі і похвы

Рак шыйкі маткі - гэта захворванне, пры якім у шыйцы маткі ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі. Шыйка маткі - гэта ніжні вузкі канец маткі (полы орган у форме грушы, дзе расце дзіця). Шыйка маткі вядзе ад маткі да похвы (радавых шляхоў). Рак похвы ўтвараецца ў похве. Похву - гэта канал, які вядзе ад шыйкі маткі да вонкавага боку цела. Пры нараджэнні дзіця выходзіць з арганізма праз похву (яе яшчэ называюць родавымі шляхамі).

Анатомія жаночай палавой сістэмы. Органы ў рэпрадуктыўнай сістэме жанчыны ўключаюць матку, яечнікі, маткавыя трубы, шыйку маткі і похву. Матка мае цягліцавы вонкавы пласт, які называецца міяметрый, і ўнутраную абалонку, званую эндаметрый.

Самым распаўсюджаным прыкметай рака шыйкі маткі і похвы з'яўляецца крывацёк з похвы. Іншыя ўмовы таксама могуць выклікаць вагінальныя крывацёкі. У дзяцей часта дыягнастуюць запушчанае захворванне.

Дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Тэсты для дыягностыкі і стадыі рака шыйкі маткі і похвы могуць ўключаць наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• УГД.

• МРТ.

• КТ.

• Біяпсія. Трансвагінальнальная біяпсія іголкай - гэта выдаленне тканіны пры дапамозе іголкі, якая праводзіцца з дапамогай ультрагуку.

• Сканаванне костак.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі пухлін шыйкі маткі і похвы, ўключаюць наступнае:

• Аналіз маркернай пухліны ў сыроватцы крыві : працэдура, у рамках якой даследуецца ўзор крыві для вымярэння колькасці пэўных рэчываў, якія выдзяляюцца ў кроў органамі, тканінамі або клеткамі пухліны ў арганізме. Некаторыя рэчывы звязаны з пэўнымі відамі раку, калі выяўляюцца ў павышаным узроўні ў крыві. Яны называюцца онкомаркерами.

• Тэст PAP: працэдура збору клетак з паверхні шыйкі маткі і похвы. Кавалак бавоўны, шчотка ці невялікая драўляная палачка выкарыстоўваецца для мяккага выскрабання клетак з шыйкі маткі і похвы. Клеткі разглядаюць пад мікраскопам, каб даведацца, ці з'яўляюцца яны ненармальнымі. Гэтая працэдура таксама называецца мазком Папаніколау.

• Цистоскопия: працэдура агляду ўнутры мачавой бурбалкі і ўрэтры для праверкі наяўнасці паталагічных участкаў. Праз ўрэтру ў мачавы пузыр ўводзяць цистоскоп. Цыстаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом і лінзай для прагляду. У ім таксама можа быць інструмент для выдалення ўзораў тканін, якія правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет рака.

• Практаскапія: працэдура агляду ўнутры прамой кішкі і задняга праходу для праверкі наяўнасці паталагічных участкаў пры дапамозе проктоскопа. Практаскоп - гэта тонкі трубчасты інструмент са святлом і лінзай для прагляду ўнутранай часткі прамой кішкі і анусу. У ім таксама можа быць інструмент для выдалення ўзораў тканін, якія правяраюць пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет рака.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне дзіцячага рака шыйкі маткі і похвы можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні як мага большай колькасці рака з наступнай прамянёвай тэрапіяй, калі ракавыя клеткі застаюцца пасля аперацыі альбо рак распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы.

• Таксама можа быць выкарыстана хіміятэрапія, але пакуль невядома, наколькі эфектыўна гэта лячэнне.

Лячэнне рэцыдывавальнага рака шыйкі маткі і похвы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Іншыя рэдкія незвычайныя ракі дзяцінства

У гэтым раздзеле

• Множныя сіндромы эндакрыннай неоплазии

• Феахрамацытомай і парагангліёма

• Рак скуры (меланома, плоскоклеточный рак, базаліёма)

• Унутрывочная (увеальная) меланома

• Хордома

• Рак невядомага першаснага сайта

Множныя сіндромы эндакрыннай неоплазии

Сіндромы множнай эндакрыннай неоплазии (МЕН) - гэта спадчынныя парушэнні, якія закранаюць эндакрынную сістэму. Эндакрынная сістэма складаецца з залоз і клетак, якія выпрацоўваюць гармоны і выкідваюць іх у кроў. Мужчынскія сіндромы могуць выклікаць гіперплазію (рост занадта вялікай колькасці нармальных клетак) альбо пухліны, якія могуць быць дабраякаснымі (не ракавымі) і злаякаснымі (рак).

Існуе некалькі тыпаў сіндромаў MEN, і кожны тып можа выклікаць розныя захворванні альбо рак. Мутацыя гена RET звычайна звязана з медуллярной на рак шчытападобнай залозы пры сіндроме MEN2. Калі ў дзіцяці ўзнікае падазрэнне на дыягназ MEN2-сіндром альбо ў члена сям'і дыягнаставаны MEN2-сіндром, бацькі павінны прайсці генетычную кансультацыю перад тым, як правесці генетычнае даследаванне дзіцяці. Генетычнае кансультаванне таксама ўключае абмеркаванне рызыкі развіцця сіндрому MEN2 для дзіцяці і іншых членаў сям'і.

Два асноўныя тыпы сіндромаў MEN - гэта MEN1 і MEN2:

Сіндром MEN1 таксама называюць сіндромам Вермера . Звычайна гэты сіндром выклікае пухліны парашчытападобнай залозы, гіпофізу альбо клеткі падстраўнікавай залозы. Дыягназ сіндрому MEN1 ставіцца, калі ў дзвюх з гэтых залоз або органаў выяўляюцца пухліны. Прагноз (верагоднасць выздараўлення) звычайна добры.

Гэтыя пухліны могуць выпрацоўваць дадатковыя гармоны і выклікаць пэўныя прыкметы альбо сімптомы захворвання. Прыкметы і сімптомы залежаць ад тыпу гармона, які ўтвараецца пухлінай. Часам прыкмет і сімптомаў рака няма.

Самым распаўсюджаным станам, звязаным з сіндромам MEN1, з'яўляецца гіперпаратырэёз. Прыкметы і сімптомы гіперпаратырэёзу (занадта шмат гармону парашчытападобнай залозы) ўключаюць наступнае:

• Які мае камень у нырках.

• Адчуванне слабасці альбо моцнай стомленасці.

• Боль у касцях.

Іншыя стану, звязаныя з сіндромам MEN1 і іх агульнымі прыкметамі і сімптомамі, з'яўляюцца:

• Адэнома гіпофізу (галаўны боль, адсутнасць менструацый падчас або пасля палавога паспявання, выпрацоўка груднога малака без вядомых прычын).

• Нейраэндакрынныя пухліны падстраўнікавай залозы (нізкі ўзровень цукру ў крыві [слабасць, страта свядомасці або кома], болі ў жываце, ваніты і дыярэя).

Таксама могуць узнікаць злаякасныя пухліны наднырачнікаў, бронх, тымусу, фіброзна тканіны або тлушчавых клетак.

Дзеці з першасным гіперпаратырэёз, пухлінамі, звязанымі з сіндромам MEN1, альбо з сямейнай гісторыяй гіперкальцыеміі або сіндрому MEN1 могуць прайсці генетычнае тэставанне для праверкі мутацыі (змены) гена MEN1. Бацькі павінны прайсці генетычную кансультацыю (дыскусія з падрыхтаваным спецыялістам пра рызыку генетычных захворванняў) да таго, як будзе праведзена генетычнае тэставанне. Генетычнае кансультаванне таксама ўключае абмеркаванне рызыкі развіцця сіндрому MEN1 для дзіцяці і іншых членаў сям'і.

Дзеці, у якіх дыягнаставаны сіндром MEN1, правяраюцца на наяўнасць прыкмет рака, пачынаючы з 5 гадоў і працягваючы ўсё астатняе жыццё. Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці пра аналізы і працэдуры, неабходныя для праверкі на наяўнасць прыкмет рака, і пра тое, як часта іх трэба рабіць.

Сіндром MEN2 ўключае дзве асноўныя падгрупы: MEN2A і MEN2B.

• Сіндром MEN2A

Сіндром MEN2A таксама называюць сіндромам Сіппле. Дыягназ сіндрому MEN2A можа быць пастаўлены, калі ў пацыента альбо яго бацькоў, братоў, сясцёр ці дзяцей ёсць два і больш з наступнага:

• Медулярный рак шчытападобнай залозы (рак, які ўтвараецца ў парафалікулярных З-клетках шчытападобнай залозы). Прыкметы і сімптомы медуллярного рака шчытападобнай залозы могуць ўключаць у сябе:

• Камяк у горле ці шыі.

• Праблема з дыханнем.

• Праблема з глытаннем.

• Ахрыпласць.

• Феахрамацытомай (пухліна наднырачніка). Прыкметы і сімптомы феахрамацытомы могуць ўключаць:

• Боль у жываце ці грудзях.

• Моцнае, хуткае альбо нерэгулярнае сэрцабіцце.

• Галаўны боль.

• Моцнае потаадлучэнне без вядомай прычыны.

• Галавакружэнне.

• Адчуванне хісткасці.

• Быць раздражняльным альбо нервовым.

• Захворванне парашчытападобных залоз (дабраякасная пухліна парашчытападобнай залозы альбо павелічэнне парашчытападобнай залозы). Прыкметы і сімптомы парашчытападобнай залозы могуць ўключаць у сябе:

• Гіперкальцыемія.

• Боль у жываце, баку ці спіне, якая не праходзіць.

• Боль у касцях.

• Пералом косткі.

• Шышка ў шыі.

• Праблема з размовай.

• Праблема з глытаннем.

Некаторыя мадулярныя ракі шчытападобнай залозы ўзнікаюць разам з хваробай Гіршпрунга (хранічны запор, які пачынаецца, калі дзіця яшчэ немаўля), які быў выяўлены ў некаторых сем'ях з сіндромам MEN2A. Хвароба Гіршпрунга можа з'явіцца раней, чым узнікаюць іншыя прыкметы сіндрому MEN2A. Пацыентам, у якіх дыягнаставана хвароба Гіршпрунга, неабходна праверыць наяўнасць змяненняў генаў RET, звязаных з медуллярной на рак шчытападобнай залозы і сіндромам MEN2A.

Сямейная медуллярная карцынома шчытападобнай залозы (FMTC) - гэта тып сіндрому MEN2A, які выклікае медуллярной рак шчытападобнай залозы. Дыягназ FMTC можа быць пастаўлены, калі два і больш членаў сям'і маюць медуллярной рак шчытападобнай залозы і ніхто з членаў сям'і не мае праблем з парашчытападобнай залозай або наднырачнікамі.

• Сіндром MEN2B

Пацыенты з сіндромам MEN2B могуць мець стройнае целасклад з доўгімі тонкімі рукамі і нагамі. Вусны могуць выглядаць вялікімі і няроўнымі з-за дабраякасных пухлін на слізістых. Сіндром MEN2B можа выклікаць наступныя захворванні:

• Медулярный рак шчытападобнай залозы (хутка які расце).

• Гіперплазія парашчытападобных залоз.

• Адэномы.

• Феахрамацытомай.

• Нервова-клеткавыя пухліны на слізістых абалонках альбо ў іншых месцах.

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і стадыі сіндромаў МЮ, залежаць ад прыкмет і сімптомаў і сямейнага анамнезу пацыента. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• Даследаванні хіміі крыві.

• УГД.

• МРТ.

• КТ.

• ПЭТ-сканаванне.

• Тонкаігольная аспірацыя (FNA) або хірургічная біяпсія.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя тэсты і працэдуры, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі сіндромаў мужчын, ўключаюць наступнае:

• Генетычнае тэставанне: лабараторнае даследаванне, пры якім аналізуюцца клеткі ці тканіны на прадмет зменаў у генах або храмасомах. Гэтыя змены могуць быць прыкметай таго, што чалавек мае альбо рызыкуе мець пэўную хваробу альбо стан. Проба крыві правяраецца на ген MEN1 для дыягностыкі сіндрому MEN1 і на ген RET для дыягностыкі сіндрому MEN2.

• Даследаванне гармонаў крыві: працэдура, пры якой праводзіцца праверка ўзору крыві для вымярэння колькасці некаторых гармонаў, якія выдзяляюцца ў кроў органамі і тканінамі ў арганізме. Незвычайнае (вышэйшае альбо ніжэйшае за звычайнае) колькасць рэчыва можа быць прыкметай захворвання органа ці тканіны, якія яго робяць. У крыві таксама можна праверыць наяўнасць высокага ўзроўню гармона кальцытоніна або гармона парашчытападобнай залозы (ПТГ).

• Сканаванне шчытападобнай залозы: Праглынаецца альбо ўводзіцца невялікая колькасць радыеактыўнага рэчыва. Радыёактыўны матэрыял збіраецца ў клетках шчытападобнай залозы. Спецыяльная камера, звязаная з кампутарам, выяўляе выпраменьванае выпраменьванне і робіць здымкі, якія паказваюць, як выглядае і функцыянуе шчытападобная залоза і распаўсюдзіўся Ці рак за межы шчытападобнай залозы. Калі колькасць тиреотропного гармона ў крыві дзіцяці нізкае, перад аперацыяй можна зрабіць сканаванне шчытападобнай залозы.

• Сканіраванне сестамібі: тып радыенукліднага сканавання, які выкарыстоўваецца для выяўлення гіперактыўнай парашчытападобнай залозы. Вельмі невялікая колькасць радыеактыўнага рэчыва, якое называецца тэхнецый 99, ўводзіцца ў вену і па крывяноснай рэчышчы накіроўваецца ў парашчытападобную залозу. Радыёактыўнае рэчыва будзе збірацца ў гіперактыўнай залозе і ярка выяўляцца на спецыяльнай камеры, якая вызначае радыеактыўнасць.

• Вянозны ўзор для гіперактыўнай парашчытападобнай залозы: працэдура, пры якой бяруць пробу крыві з вен каля парашчытападобных залоз. Узор правяраецца, каб вымераць колькасць гармона парашчытападобнай залозы, якое выдзяляецца ў кроў кожнай залозай. Вянозныя пробы могуць быць зроблены, калі аналізы крыві паказваюць, што парашчытападобная жалеза гіперактыўная, але візуалізацыя не паказвае, якая гэта.

• Сцынтыграфія рэцэптараў соматостатина: Тып радыёнукліднага сканавання, які можа быць выкарыстаны для выяўлення пухлін. Вельмі малая колькасць радыеактыўнага октреотида (гармона, які прымацоўваецца да пухлін) ўводзіцца ў вену і рухаецца па крыві. Радыяактыўны октреотид прымацоўваецца да пухліны, і спецыяльная камера, якая вызначае радыеактыўнасць, выкарыстоўваецца, каб паказаць, ці ёсць у падстраўнікавай залозе пухліны астраўковых клетак. Гэтая працэдура таксама называецца сканаваннем октреотидов і SRS.

• Сканаванне MIBG: працэдура, якая выкарыстоўваецца для пошуку нейроэндокринных пухлін, такіх як феахрамацытома. Вельмі малая колькасць рэчыва, якое называецца радыеактыўным MIBG, ўводзіцца ў вену і рухаецца па крыві. Нейраэндакрынныя опухолевые клеткі прымаюць радыеактыўны MIBG і выяўляюцца сканарам. Сканаванне можа быць зроблена на працягу 1-3 дзён. Раствор ёду можна даваць перад тэстам ці падчас яго, каб шчытападобная жалеза не паглынала занадта шмат МІГ.

• Дваццаць чатырохгадзінны аналіз мачы: працэдура, якая выкарыстоўваецца для дыягностыкі нейроэндокринных пухлін, такіх як феахрамацытома. Мача збіраецца на працягу 24 гадзін для вымярэння колькасці кацехаламінаў у мачы. Таксама вымяраюцца рэчывы, выкліканыя распадам гэтых катехоламінов. Незвычайнае (вышэйшае альбо ніжэйшае за звычайнае) колькасць рэчыва можа быць прыкметай захворвання органа ці тканіны, якія яго робяць. Больш, чым звычайна, колькасць можа быць прыкметай феахрамацытомай.

• Тэст стымуляцыі пентагастрынам: тэст, пры якім правяраюцца пробы крыві для вымярэння колькасці кальцытоніна ў крыві. У кроў ўводзяць глюконат кальцыя і пентагастрын, а затым бяруць некалькі пробаў крыві на працягу наступных 5 хвілін. Калі ўзровень кальцытоніна ў крыві павялічваецца, гэта можа быць прыкметай медуллярной рака шчытападобнай залозы.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Існуе некалькі тыпаў сіндрому MEN, і кожны тып можа мець патрэбу ў розным лячэнні:

• Пацыенты з сіндромам MEN1 лечацца з нагоды парашчытападобных залоз, падстраўнікавай залозы і гіпофізу.

• Пацыентам з сіндромам MEN1 і першасным гіперпаратырэёз могуць правесці аперацыю па выдаленні па меншай меры трох парашчытападобных залоз і тымусу.

• Пацыентам з сіндромам MEN2A звычайна робяць аперацыю па выдаленні шчытападобнай залозы ва ўзросце да 5 гадоў і раней, калі генетычныя тэсты паказваюць пэўныя змены ў гене RET. Аперацыя праводзіцца для дыягностыкі раку альбо для памяншэння верагоднасці фарміравання альбо распаўсюджвання рака.

• Немаўлятам з сіндромам MEN2B могуць правесці аперацыю па выдаленні шчытападобнай залозы, каб паменшыць верагоднасць адукацыі або распаўсюджвання рака.

• Дзеці з сіндромам MEN2B, якія маюць медуллярной рак шчытападобнай залозы, могуць лячыцца мэтанакіраванай тэрапіяй (інгібітарам кіназы, званым вандэтанібам).

Лячэнне пацыентаў з хваробай Гіршпрунга і некаторымі зменамі генаў RET ўключае наступнае:

• Татальная тиреоидэктомия, каб паменшыць верагоднасць адукацыі рака.

Лячэнне рэцыдывавальнага сіндрому MEN у дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Феахрамацытомай і парагангліёма

Феахрамацытома і парагангліёма - рэдкія пухліны, якія паходзяць з аднаго і таго ж тыпу нервовай тканіны. Большасць з гэтых пухлін - не рак.

• Феахрамацытома ўтвараецца ў наднырачніках. У задняй частцы верхняй частцы жывата ёсць дзве наднырачнікі, па адной на кожнай нырцы. Кожны наднырачнік мае дзве часткі. Вонкавым пластом наднырачніка з'яўляецца кара наднырачнікаў. Цэнтрам наднырачніка з'яўляецца мозг наднырачнікаў. Феахрамацытомай - гэта пухліна мазгавога рэчыва наднырачнікаў.

Наднырачнікі ўтвараюць важныя гармоны, якія называюцца катэхаламінамі. Адрэналін (адрэналін) і норадреналін (норадреналіна) - два тыпы кацехаламінаў, якія дапамагаюць кантраляваць пульс, крывяны ціск, узровень цукру ў крыві і спосаб рэагавання арганізма на стрэс. Некаторыя феахрамацытомы вылучаюць у кроў дадатковы адрэналін і норадреналіна і выклікаюць сімптомы.

• Парагангліёма ўтвараецца па-за наднырачнікаў каля соннай артэрыі, уздоўж нервовых шляхоў у галаве і шыі і ў іншых частках цела. Некаторыя парагангліёмы ўтвараюць дадатковыя катехоламіны, якія называюцца адрэналін і норадреналін. Выкід дадатковага адрэналіну і норадреналіна ў кроў можа выклікаць сімптомы.

Фактары рызыкі, прыкметы і сімптомы, а таксама дыягнастычныя і пастановачныя тэсты

Усё, што павялічвае верагоднасць захварэць на хваробу, называецца фактарам рызыкі. Наяўнасць фактару рызыкі не азначае, што вы захварэеце на рак; адсутнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы не захварэеце на рак. Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці, калі вы лічыце, што ваша дзіця можа знаходзіцца ў небяспецы.

Рызыка феахрамацытомы або парагангліёмы павялічваецца пры наяўнасці любога з наступных спадчынных сіндромаў альбо змены генаў:

• Сіндром множнай эндакрыннай неоплазии тыпу 1 (MEN1). Гэты сіндром можа ўключаць пухліны парашчытападобнай залозы, гіпофізу альбо клеткі астраўкоў падстраўнікавай залозы, рэдка феахрамацытомай.

• Множная эндакрынная неоплазия тыпу 2А. Гэты сіндром можа ўключаць феахрамацытомай, медуллярной рак шчытападобнай залозы і захворванні парашчытападобных залоз.

• Сіндром множнай эндакрыннай наватворы тыпу 2В. Гэты сіндром можа ўключаць феахрамацытомай, медуллярной рак шчытападобнай залозы, гіперплазію парашчытападобных залоз і іншыя захворванні.

• хвароба фон Гіпеля-Ліндау (ЛГБ). Гэты сіндром можа ўключаць феахрамацытому, парагангліёму, гемангіблабластому, яснаклеткавы рак ныркі, нейроэндокринную пухліну падстраўнікавай залозы і іншыя захворванні.

• Нейрафібраматаз тыпу 1 (NF1). Гэты сіндром можа ўключаць нейрафібромы, пухліны мозгу, феахрамацытомай і іншыя захворванні.

• Дыяда Карні-Стратакіса. Гэты сіндром можа ўключаць парагангліёму і страўнікава-кішачную стромальную пухліну (GIST).

• Трыяда Карні. Гэты сіндром можа ўключаць парагангліёму, ГІСТ і лёгачную хондрому.

• Сямейная феахрамацытомай або парагангліёма.

Больш за палову дзяцей і падлеткаў, у якіх дыягнаставана феахрамацытома альбо парагангліёма, маюць спадчынны сіндром альбо змена гена, што павялічвае рызыку ракавых захворванняў. Генетычнае кансультаванне (дыскусія з падрыхтаваным спецыялістам пра спадчынныя захворванні) і тэставанне - важная частка плана лячэння.

Некаторыя пухліны не ўтвараюць дадатковага адрэналіну і норадреналіна і не выклікаюць сімптомаў. Гэтыя пухліны могуць выяўляцца, калі на шыі ўтвараецца камяк альбо калі аналіз ці працэдура праводзяцца па іншай прычыне. Прыкметы і сімптомы феахрамацытомы і парагангліёмы ўзнікаюць, калі ў кроў вылучаецца занадта шмат адрэналіну або норадреналіна. Гэтыя і іншыя сімптомы могуць быць выкліканыя феахрамацытомай, парагангліёмай або іншымі захворваннямі. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Высокі крывяны ціск.

• Галаўны боль.

• Моцнае потаадлучэнне без вядомай прычыны.

• Моцнае, хуткае альбо нерэгулярнае сэрцабіцце.

• Адчуванне хісткасці.

• Быць надзвычай бледным.

• Галавакружэнне.

• Быць раздражняльным альбо нервовым.

Гэтыя прыкметы і сімптомы могуць узнікаць і знікаць, але высокае крывяны ціск часцей узнікае ў маладых пацыентаў на працягу доўгага часу. Гэтыя прыкметы і сімптомы могуць узнікаць таксама пры фізічных нагрузках, траўмах, анестэзіі, аперацыях па выдаленні пухліны, ужыванні такіх прадуктаў, як шакалад і сыр, альбо пры адыходжанні мачы (калі пухліна знаходзіцца ў мачавой бурбалцы).

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і стадыі феахрамацытомы і парагангліёмы, залежаць ад прыкмет і сімптомаў і сямейнага анамнезу пацыента. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• ПЭТ-сканаванне.

• КТ (КАТ).

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія).

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя аналізы і працэдуры, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі феахрамацытомы і парагангліёмы, ўключаюць наступнае:

• Тэст на метанефрыны без плазмы: аналіз крыві, які вымярае колькасць метанефрынаў у крыві. Метанефрыны - гэта рэчывы, якія ўтвараюцца пры расшчапленні ў арганізме адрэналіну або норадреналіна. Феахрамацытомы і парагангліёмы могуць выклікаць вялікую колькасць адрэналіну і норадреналіна і выклікаць высокі ўзровень метанефрынаў як у крыві, так і ў мачы.

• Даследаванні катехоламіна ў крыві: працэдура, пры якой праводзіцца праверка ўзору крыві для вымярэння колькасці пэўных катэхаламінаў (адрэналіну або норадреналіна), якія вылучаюцца ў кроў. Таксама вымяраюцца рэчывы, выкліканыя распадам гэтых катехоламінов. Незвычайнае (незвычайнае вышэйшае ці ніжэйшае за норму) колькасць рэчыва можа быць прыкметай захворвання органа ці тканіны, якое робіць яго. Больш, чым звычайна, колькасць можа быць прыкметай феахрамацытомы або парагангліёмы.

• Дваццаць чатырохгадзінны аналіз мачы: тэст, пры якім мача збіраецца на працягу 24 гадзін для вымярэння колькасці катэхаламінаў (адрэналіну або норадрэналіну) альбо метанефрынаў у мачы. Таксама вымяраюцца рэчывы, выкліканыя распадам гэтых катехоламінов. Незвычайнае (вышэйшае за норму) колькасць рэчыва можа быць прыкметай захворвання органа ці тканіны, якія яго робяць. Больш, чым звычайна, колькасць можа быць прыкметай феахрамацытомы або парагангліёмы.

• Сканаванне MIBG: працэдура, якая выкарыстоўваецца для пошуку нейроэндокринных пухлін, такіх як феахрамацытома і парагангліёма. Вельмі малая колькасць рэчыва, якое называецца радыеактыўным MIBG, ўводзіцца ў вену і рухаецца па крыві. Нейраэндакрынныя опухолевые клеткі прымаюць радыеактыўны MIBG і выяўляюцца сканарам. Сканаванне можа быць зроблена на працягу 1-3 дзён. Раствор ёду можна даваць перад тэстам ці падчас яго, каб шчытападобная жалеза не паглынала занадта шмат МІГ.

• Сцынтыграфія рэцэптараў соматостатина: Тып радыёнукліднага сканавання, які можа быць выкарыстаны для выяўлення пухлін. Вельмі малая колькасць радыеактыўнага октреотида (гармона, які прымацоўваецца да пухлін) ўводзіцца ў вену і рухаецца па крыві. Радыяактыўны октреотид прымацоўваецца да пухліны, і спецыяльная камера, якая вызначае радыеактыўнасць, выкарыстоўваецца, каб паказаць, дзе знаходзяцца пухліны ў арганізме. Гэтая працэдура таксама называецца сканаваннем октреотидов і SRS.

• Генетычнае тэставанне: лабараторнае даследаванне, пры якім аналізуюцца клеткі ці тканіны на прадмет зменаў у генах або храмасомах. Гэтыя змены могуць быць прыкметай таго, што чалавек мае альбо рызыкуе мець пэўную хваробу альбо стан. Далей прыведзены гены, якія могуць быць правераны на дзяцей з феахрамацытомай або парагангліёмай: гены VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX і TMEM127.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне феахрамацытомы і парагангліёмы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па поўным выдаленні пухліны.

• Камбінаваная хіміятэрапія, тэрапія высокімі дозамі 131I-MIBG альбо мэтавая тэрапія пухлін, якія распаўсюдзіліся на іншыя часткі цела.

Перад аперацыяй праводзіцца медыкаментозная тэрапія альфа-адреноблокаторам для кантролю артэрыяльнага ціску і бэта-адреноблокаторы для кантролю сардэчнага рытму. Калі выдалены абедзве наднырачнікі, пасля аперацыі неабходна пажыццёвая гарманальная тэрапія для замены гармонаў, вырабленых наднырачнікамі.

Лячэнне рэцыдывавальнай феахрамацытомы і парагангліёмы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

• Клінічнае выпрабаванне тэрапіі 131I-MIBG.

• Клінічнае выпрабаванне мэтавай тэрапіі інгібітарам ДНК-метилтрансферазы.

Рак скуры (меланома, плоскоклеточный рак, базаліёма)

Рак скуры - гэта захворванне, пры якім у тканінах скуры ўтвараюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі. Скура - гэта найбуйнейшы орган у целе. Ён абараняе ад спёкі, сонечнага святла, траўмаў і інфекцый. Скура таксама дапамагае кантраляваць тэмпературу цела і захоўвае ваду, тлушч і вітамін D. Скура мае некалькі слаёў, але два асноўныя пласты - гэта эпідэрміс (верхні ці знешні пласт) і дерма (ніжні ці ўнутраны пласт). Рак скуры пачынаецца ў эпідэрмісе, які складаецца з трох відаў клетак:

• Меланацыты: гэтыя клеткі, якія знаходзяцца ў ніжняй частцы эпідэрмісу, утвараюць меланін - пігмент, які надае скуры натуральны колер. Калі скура падвяргаецца ўздзеянню сонца, меланацыты ўносяць больш пігмента і прымушаюць скуру цямнець.

• Плоскія клеткі: тонкія, плоскія клеткі, якія ўтвараюць верхні пласт эпідэрмісу.

• Базальныя клеткі: круглыя ​​клеткі пад плоскімі клеткамі.

Анатомія скуры, якая паказвае эпідэрміс, дерму і падскурную абалоніну. Меланацыты знаходзяцца ў пласце базальных клетак у самай глыбокай частцы эпідэрмісу.

Існуе тры тыпу рака скуры:

• Меланома.

• Плоскоклеточный рак скуры.

• Базаліёзны рак скуры.

Меланома

Нягледзячы на ​​тое, што меланома сустракаецца рэдка, гэта найбольш распаўсюджаны рак скуры ў дзяцей. Часцей узнікае ў падлеткаў ва ўзросце ад 15 да 19 гадоў.

Рызыка меланомы павялічваецца пры наступных станах:

• Гіганцкія меланоцитарные невусы (вялікія чорныя плямы, якія могуць пакрываць ствол і сцягно).

• Нейракулярны меланоз (прыроджаныя меланоцитарные невусы ў скуры і мозгу).

• Ксірадэрма пігментная.

• Спадчынная рэтынабластома.

• Аслабленая імунная сістэма.

Іншыя фактары рызыкі развіцця меланомы ва ўсіх узроставых групах ўключаюць:

• Маючы светлы колер твару, які ўключае ў сябе наступнае:

• Светлая скура, якая лёгка вяснуе і лёгка гарыць, не загарае ці дрэнна загарае.

• Блакітныя альбо зялёныя альбо іншыя светлыя вочы.

• Рудыя альбо светлыя валасы.

• Знаходжанне пад уздзеяннем натуральных сонечных прамянёў альбо штучных сонечных прамянёў (напрыклад, салярыяў) на працягу доўгага часу.

• Наяўнасць некалькіх вялікіх ці шмат дробных радзімак.

• Наяўнасць сямейнай гісторыі альбо асабістай гісторыі незвычайных радзімак (сіндром атыповага невуса).

• Наяўнасць у сям'і меланомы.

Прыкметы і сімптомы меланомы ўключаюць наступнае:

• Радзімка, якая:

• змены ў памеры, форме ці колеры.

• мае няправільныя краю альбо межы.

• больш чым адзін колер.

• з'яўляецца асіметрычным (калі радзімка падзелена напалову, 2 паловы адрозніваюцца па памеры або форме).

• сверб.

• сочыцца, сыходзіць крывёй альбо язвае (стан, пры якім верхні пласт скуры разбураецца, а тканіна ніжэй прасочваецца).

• Змена пігментаванай (афарбаванай) скуры.

• Радзімкі-спадарожнікі (новыя радзімкі, якія растуць каля існуючай радзімкі).

Тэсты для дыягностыкі і стадыі меланомы могуць ўключаць наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• Рэнтген грудной клеткі.

• КТ.

• МРТ.

• ПЭТ-сканаванне.

• УГД.

Для апісання гэтых тэстаў і працэдур глядзіце раздзел "Агульная інфармацыя".

Іншыя аналізы і працэдуры, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі меланомы, ўключаюць наступнае:

• Скурны агляд: урач або медсястра правярае скуру на наяўнасць няроўнасцей і плям, якія выглядаюць ненармальна па колеры, памеры, форме або кансістэнцыі.

• Біяпсія: Патолагаанатам высякае скуру і разглядае яе пад уплывам анамальнага выгляду, каб праверыць наяўнасць ракавых клетак. Існуе чатыры асноўныя тыпы біяпсіі скуры:

• Біяпсія галення: стэрыльнае лязо брытвы выкарыстоўваецца для "галення" анамальнага выгляду нараста.

• Біяпсія пунша : спецыяльны інструмент, які называецца пунш альбо трэфін, выкарыстоўваецца для выдалення круга тканіны з анамальна выгляду.

• Парэзная біяпсія: Скальпель выкарыстоўваецца для выдалення часткі анамальна выглядаючага нараста.

• Эксцызія біяпсія: Скальпель выкарыстоўваецца для выдалення ўсяго нараста .

• Біяпсія вартавога лімфатычнага вузла : Выдаленне вартавога лімфатычнага вузла падчас аперацыі. Дазорны лімфатычны вузел - першы лімфатычны вузел у групе лімфатычных вузлоў, які атрымаў лімфатычны дрэнаж з першаснай пухліны. Гэта першы лімфатычны вузел, які, верагодна, распаўсюджваецца з асноўнай пухліны. Побач з пухлінай ўводзяць радыеактыўнае рэчыва і / або сіні фарбавальнік. Рэчыва ці фарбавальнік цячэ па лімфатычных пратоках да лімфатычных вузлоў. Выдаляецца першы лімфатычны вузел, які атрымаў рэчыва альбо фарбавальнік. Патолагаанатам разглядае тканіны пад мікраскопам, шукаючы ракавыя клеткі. Калі ракавыя клеткі не знойдзены, магчыма, няма неабходнасці выдаляць больш лімфатычных вузлоў. Часам вартавы лімфатычны вузел выяўляецца больш чым у адной групе вузлоў.

• Рассяканне лімфатычных вузлоў: хірургічная працэдура, пры якой выдаляюцца лімфавузлы і правяраецца ўзор тканіны пад мікраскопам на наяўнасць прыкмет рака. Для рэгіянальнага рассякання лімфатычных вузлоў выдаляюцца некаторыя лімфатычныя вузлы ў вобласці пухліны. Для радыкальнага рассякання лімфатычных вузлоў выдаляецца большая частка альбо ўсе лімфавузлы ў вобласці пухліны. Гэтая працэдура таксама называецца лімфадэнектамія.

Лячэнне меланомы

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне меланомы, якая не распаўсюдзілася на лімфатычныя вузлы ці іншыя часткі цела, уключае наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны і некаторых здаровых тканін вакол яе.

Лячэнне меланомы, якая распаўсюдзілася на бліжэйшыя лімфатычныя вузлы, уключае наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны і лімфатычных вузлоў пры раку.

• Імунатэрапія інгібітарамі імунных кантрольных кропак (пембролізумаб, іпілімумаб і ўзровеньлумаб).

• Мэтанакіраваная тэрапія інгібітарамі BRAF (вемурафеніб, дабрафеніб, энкорафениб) асобна альбо інгібітарамі МЕК (траметиниб, биниметиниб).

Лячэнне меланомы, якая распаўсюдзілася за межы лімфатычных вузлоў, можа ўключаць наступнае:

• Імунатэрапія (ипилимумаб).

• Клінічнае выпрабаванне пероральнага прэпарата мэтавай тэрапіі (дабрафеніб) у дзяцей і падлеткаў.

Лячэнне рэцыдывавальнай меланомы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

• Клінічнае выпрабаванне імунатэрапіі інгібітарамі імунных кантрольных кропак (пембролізумаб, ніволумаб, іпілімумаб) у дзяцей і падлеткаў.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне меланомы для дарослых.

Плоскоклеточный і базаліёма рак скуры

Немеланомны рак скуры (плоскоклеточный і базаліёма) вельмі рэдкі ў дзяцей і падлеткаў. Рызыка плоскоклеточного або базаліёма павялічваецца наступным чынам:

• Знаходжанне пад уздзеяннем натуральных сонечных прамянёў альбо штучных сонечных прамянёў (напрыклад, салярыяў) на працягу доўгага часу.
• Маючы светлы колер твару, які ўключае ў сябе наступнае:

• Светлая скура, якая лёгка вяснуе і лёгка гарыць, не загарае ці дрэнна загарае.

• Блакітныя альбо зялёныя альбо іншыя светлыя вочы.

• Рудыя альбо светлыя валасы.

• Актынічны кератоз.

• Маючы сіндром Горліна.

• Мінулае лячэнне радыяцыяй.

• Наяўнасць аслабленай імуннай сістэмы.

Прыкметы плоскоклеточного і базаліёма скуры ўключаюць наступнае:

• Рана, якая не гоіцца.

• Ўчасткі скуры, якія:

• Маленькі, прыпадняты, гладкі, бліскучы і васковы.

• Маленькі, прыпадняты, і чырвоны альбо чырванавата-карычневы.

• Плоскі, шурпаты, чырвоны альбо карычневы і лушчыцца.

• Накіп, крывацёк або скарыначка.

• Падобны на шнар і цвёрды.

Тэсты для дыягностыкі плоскоклеточного і базаліёма скуры ўключаюць наступнае:

• Скурны агляд: урач або медсястра правярае скуру на наяўнасць няроўнасцей і плям, якія выглядаюць ненармальна па колеры, памеры, форме або кансістэнцыі.

• Біяпсія: Увесь альбо частку нараста, які не выглядае нармальна, выразаецца са скуры і праглядаецца пад мікраскопам патолагаанатамам, каб праверыць наяўнасць прыкмет рака. Існуе тры асноўныя тыпы біяпсіі скуры:

• Біяпсія для галення: стэрыльнае лязо брытвы выкарыстоўваецца для "галення" нараста, які не выглядае нармальна.

• Біяпсія пунша : спецыяльны інструмент, які называецца пунш альбо трэфін, выкарыстоўваецца для выдалення круга тканіны з нараста, які не выглядае нармальна.

• Парэзная біяпсія: Скальпель выкарыстоўваецца для выдалення часткі анамальна выглядаючага нараста.

• Эксцызія біяпсія: Скальпель выкарыстоўваецца для выдалення ўсяго нараста .

Лячэнне плоскоклеточного і базаліёма скуры

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне плоскоклеточного і базаліёма ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны. Гэта можа ўключаць у сябе мікраграфічную хірургію Мооса.

Мікраграфічная хірургія Мооса - від хірургічнага ўмяшання, які выкарыстоўваецца пры раку скуры. Пухліна выразаецца са скуры тонкімі пластамі. Падчас аперацыі краі пухліны і кожны выдалены пласт пухліны праглядаюць праз мікраскоп, каб праверыць наяўнасць ракавых клетак. Пласты працягваюць выдаляць, пакуль больш не відаць ракавых клетак. Гэты тып аперацыі выдаляе як мага менш нармальных тканін і часта выкарыстоўваецца для выдалення рака скуры на твары.

Лячэнне рэцыдывавальнага плоскоклеточного і базаліёма ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне рака скуры ў дарослых.

Унутрывочная (увеальная) меланома

Унутрывочная меланома пачынаецца ў сярэдзіне трох слаёў сценкі вочы. Знешні пласт уключае ў сябе белую склеру ("бялку вочы") і празрыстую рагавіцу спераду вочы. Унутраны пласт мае абалонку нервовай тканіны, званую сятчатку, якая адчувае святло і адпраўляе малюнкі ўздоўж глядзельнага нерва ў мозг. Сярэдні пласт, дзе ўтвараецца ўнутрыглазная меланома, называецца увея або увеальным шляхам і мае тры асноўныя часткі: вясёлкавая абалонка, вейкавыя цела і судзінкавая абалонка.

Анатомія вочы, якая паказвае вонкавы і ўнутраны бок вочы, уключаючы склеру, рагавіцу, вясёлкавую абалонку, інфузорыя, сасудзістую абалонку, сятчатку, шклопадобнае цела і глядзельны нерв. Шклопадобнае цела - гэта вадкасць, якая запаўняе цэнтр вочы.

Фактары рызыкі

Рызыка унутрывочнай меланомы павялічваецца пры дапамозе любога з наступнага:

• Светлы колер вачэй.

• Светлы колер скуры.

• Не маючы магчымасці загарэць.

• Окулодермальный меланоцитоз.

• Скурныя невусы.

Тэсты для дыягностыкі і пастаноўкі внутріглазной меланомы могуць ўключаць наступнае:

• Фізічны агляд і гісторыя здароўя.

• УГД.

Іншыя аналізы і працэдуры, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі внутріглазной меланомы, ўключаюць наступнае:

• Флюарэсцэін-ангіяграфія: тэст, які выкарыстоўваецца для здымкі сятчаткі вочы. Жоўты фарбавальнік ўводзіцца ў вену і рухаецца па целе, уключаючы крывяносныя пасудзіны вочы. Жоўты фарбавальнік прымушае сасуды ў воку флюарэсаваць пры здымцы.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне ўнутрыглазнай меланомы ў дзяцей падобна на лячэнне дарослых і можа ўключаць у сябе наступнае:

• Аперацыя па выдаленні пухліны.

• Прамянёвая тэрапія.

• Лазерная хірургія

. Лячэнне рэцыдывавальнай унутрывочнай меланомы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра лячэнне меланомы для дарослых унутрывочна (Uveal).

Хордома

Хордома - гэта вельмі рэдкі тып павольна расце касцяной пухліны, якая ўтвараецца ў любым месцы ўздоўж пазваночніка ад падставы чэрапа (костка, званая клівус) да хвасца. У дзяцей і падлеткаў хордомы часцей за ўсё ўтвараюцца ў костках у падставы чэрапа або каля хвасца, што робіць іх цяжкім для поўнага выдалення пры дапамозе хірургічнага ўмяшання.

Хордома ў дзяцінстве звязана са захворваннем на клубневы склероз, генетычным засмучэннем, пры якім дабраякасныя (не ракавыя) пухліны ўтвараюцца ў нырках, мозгу, вачах, сэрцы, лёгкіх і скуры.

Прыкметы і сімптомы

Прыкметы і сімптомы хордомы залежаць ад таго, дзе ўтвараецца пухліна. Хордома можа выклікаць любы з наступных прыкмет і сімптомаў. Пракансультуйцеся з урачом вашага дзіцяці, ці ёсць у вашага дзіцяці што-небудзь з наступнага:

• Галаўны боль.

• Двайное бачанне.

• Закаркаваны альбо закладзены нос.

• Праблема з размовай.

• Праблема з глытаннем.

• Боль у шыі ці спіне.

• Боль у задняй частцы ног.

• Здранцвенне, паколванне альбо слабасць рук і ног.

• Змена звычак кішачніка ці мачавой бурбалкі.

Іншыя захворванні, якія не з'яўляюцца хордомай, могуць выклікаць тыя ж прыкметы і сімптомы.

Тэсты для дыягностыкі хордомы або для вызначэння яе распаўсюджвання ўключаюць наступнае:

• МРТ усяго пазваночніка.
• КТ грудной клеткі, жывата і таза.
• Біяпсія. Узор тканіны выдаляецца і правяраецца на высокі ўзровень бялку, які называецца брахуры.

Хордомы могуць рэцыдываваць (вяртацца), як правіла, у адным і тым жа месцы, але часам яны паўтараюцца і ў іншых участках косці або ў лёгкіх.

Прагноз

Прагноз (верагоднасць выздараўлення) залежыць ад наступнага:

• Узрост дзіцяці.

• Дзе пухліна ўтвараецца ўздоўж пазваночніка.

• Як пухліна рэагуе на лячэнне.

• Ці былі змены ў звычках кішачніка ці мачавой бурбалкі пры пастаноўцы дыягназу.

• Ці толькі што дыягнаставана пухліна, альбо яна паўтарылася (вярнуцца).

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне хордомы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Аперацыя па выдаленні як мага большай колькасці пухліны з наступнай прамянёвай тэрапіяй. Прамянёвая прамянёвая тэрапія можа быць выкарыстана пры пухлінах побач з падставай чэрапа.

Лячэнне рэцыдывавальнай хордомы ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена. У гэтым клінічным даследаванні пацыенты са зменамі гена SMARCB1 могуць атрымліваць таземестастат.

Рак невядомага першаснага сайта

Рак невядомай першаснай хваробы - гэта хвароба, пры якой у целе выяўляюцца злаякасныя (ракавыя) клеткі, але месца, дзе пачаўся рак, невядома. Рак можа ўтварыцца ў любой тканіны цела. Першасны рак (рак, які ўпершыню ўтварыўся) можа распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела. Гэты працэс называецца метастазірованія. Ракавыя клеткі звычайна падобныя на клеткі тыпу тканіны, у якой пачаўся рак. Напрыклад, клеткі рака малочнай залозы могуць распаўсюдзіцца на лёгкае. Паколькі рак пачаўся ў малочнай залозе, ракавыя клеткі ў лёгкіх выглядаюць як клеткі рака малочнай залозы.

Часам лекары выяўляюць, дзе распаўсюдзіўся рак, але не могуць знайсці, дзе ў арганізме рак пачаў расці. Гэты тып рака называецца ракам невядомай першаснай альбо схаванай першаснай пухліны.

Пры карцыноме невядомага першаснага ракавыя клеткі распаўсюдзіліся ў целе, але месца, дзе пачаўся першасны рак, невядома.

Праводзяцца тэсты, каб даведацца, дзе пачаўся першасны рак, і атрымаць інфармацыю пра тое, куды распаўсюдзіўся рак. Калі аналізы здольныя знайсці першасны рак, рак больш не з'яўляецца ракам невядомага першаснага, і лячэнне заснавана на тыпе першаснага рака.

Паколькі месца, дзе пачаўся рак, невядома, можа спатрэбіцца мноства розных тэстаў і працэдур, уключаючы прафіляванне экспрэсіі генаў і тэставанне генаў, каб высветліць, які гэта тып рака. Калі аналізы паказваюць, што рак можа быць, праводзіцца біяпсія. Біяпсія - гэта выдаленне клетак ці тканін, каб патолагаанатам мог праглядзець іх пад мікраскопам. Патолагаанатам разглядае тканіны для пошуку ракавых клетак і высвятлення тыпу рака. Тып біяпсіі, які праводзіцца, залежыць ад часткі цела, якое падвяргаецца даследаванню на рак. Можа выкарыстоўвацца адзін з наступных відаў біяпсіі:

• Тонкаігільная аспірацыйная біяпсія (FNA): Выдаленне тканіны або вадкасці пры дапамозе тонкай іголкі.

• Асноўная біяпсія: Выдаленне тканіны з дапамогай шырокай іголкі.

• Разрэзная біяпсія: Выдаленне часткі камяка або ўзору тканіны.

• Эксцызія біяпсія: Выдаленне цэлага камяка тканіны.

Калі тып выдаленых ракавых клетак альбо тканін адрозніваецца ад тыпу ракавых клетак, якія чакаецца знайсці, можа быць пастаўлены дыягназ рака невядомага першаснага. Клеткі ў целе маюць пэўны выгляд, які залежыць ад тыпу тканіны, з якой яны паходзяць. Напрыклад, узор ракавай тканіны, узятай з грудзей, як чакаецца, будзе складацца з клетак малочнай залозы. Аднак калі ўзор тканіны ўяўляе сабой іншы тып клетак (не складаецца з клетак малочнай залозы), цалкам верагодна, што клеткі распаўсюдзіліся на грудзі з іншай часткі цела.

Калі невядома, дзе рак упершыню ўтварыўся пры пастаноўцы дыягназу, аденокарциномы, меланомы і эмбрыянальныя пухліны (напрыклад, рабдомиосаркома або нейрабластома) - гэта тыпы пухлін, якія часта пазней дыягнастуюцца ў дзяцей і падлеткаў.

Лячэнне

Для атрымання інфармацыі аб лячэнні, пералічаным ніжэй, глядзіце раздзел "Агляд варыянтаў лячэння".

Лячэнне залежыць ад таго, як выглядаюць ракавыя клеткі пад мікраскопам, ад узросту пацыента, прыкмет і сімптомаў і ад таго, дзе рак распаўсюдзіўся ў арганізме. Лячэнне звычайна наступнае:

• Хіміятэрапія.

• Таргетную тэрапія.

• Прамянёвая тэрапія.

Лячэнне рэцыдывавальнага рака невядомага першаснага захворвання ў дзяцей можа ўключаць наступнае:

• Клінічнае даследаванне, якое правярае ўзор пухліны пацыента на наяўнасць пэўных зменаў генаў. Тып таргетную тэрапіі, які будзе прызначацца пацыенту, залежыць ад тыпу змены гена.

Для атрымання дадатковай інфармацыі глядзіце зводку пра дарослы рак незразумелай першаснай сістэмы.

Каб даведацца больш пра дзіцячы рак

Для атрымання дадатковай інфармацыі ад Нацыянальнага інстытута рака аб незвычайных відах раку ў дзяцінстве глядзіце наступнае:

• Генетычнае тэсціраванне на сіндромы ўспрымальнасці да спадчынных захворванняў на рак

• Кампутарная тамаграфія (КТ) і рак

• MyPART - Мая педыятрычная і дарослая сетка рэдкіх пухлін

Для атрымання дадатковай інфармацыі пра дзіцячы рак і іншых агульных рэсурсах пра рак глядзіце наступнае:

• Пра Рака

• Рак дзяцінства

• CureSearch для адмовы ад дзяцей CancerExit

• Познія наступствы лячэння рака ў дзяцінстве

• Падлеткі і маладыя дарослыя з ракам

• Дзеці з ракам: дапаможнік для бацькоў

• Рак у дзяцей і падлеткаў

• Інсцэніроўка

• Справіцца з ракам

• Пытанні, якія трэба спытаць у лекара пра рак

• Для тых, хто выжыў і тых, хто даглядае

Сартаваць па даце Сартаваць па балах

Уключыць аўтаматычнае абнаўленне каментарыяў

Дадайце каментарый

love.co вітае ўсе каментарыі . Калі вы не хочаце быць ананімным, зарэгіструйцеся альбо ўвайдзіце ў сістэму . Гэта бясплатна.