Тыпы / ракі дзяцінства / лс / незвычайныя ракі-дзяцінства-pdq
Рэдкія анкалагічныя захворванні ў дзіцячым узросце
Агульныя звесткі пра рэдкія ракі дзяцінства
У гэтым раздзеле
- Уводзіны
Уводзіны
Рак у дзяцей і падлеткаў сустракаецца рэдка, хаця агульная частата дзіцячых захворванняў павольна павялічваецца з 1975 года [1]. Для дзяцей і падлеткаў, хворых на рак, неабходна разгледзець пытанне аб звароце ў медыцынскія цэнтры, дзе працуюць міждысцыплінарныя групы спецыялістаў па раку, якія маюць досвед у лячэнні ракавых захворванняў, якія ўзнікаюць у дзіцячым і юнацкім узросце. Гэты міждысцыплінарны камандны падыход уключае ў сябе навыкі ўрача першаснай медыцынскай дапамогі, дзіцячых хірургаў, радыяцыйных анколагаў, дзіцячых медыцынскіх анколагаў / гематалагаў, рэабілітантаў, дзіцячых медсясцёр, сацыяльных работнікаў і іншых для забеспячэння лячэння дзяцей, дапаможнай дапамогі і рэабілітацыі. дасягне аптымальнага выжывання і якасці жыцця.
Кіраўніцтва па дзіцячых анкалагічных цэнтрах і іх роля ў лячэнні дзіцячых хворых на рак былі выкладзены Амерыканскай акадэміяй педыятрыі [2]. У гэтых дзіцячых анкалагічных цэнтрах праводзяцца клінічныя выпрабаванні большасці відаў рака, якія сустракаюцца ў дзяцей і падлеткаў, і большасць пацыентаў і іх сем'яў прапануюць магчымасць прыняць удзел у гэтых выпрабаваннях. Клінічныя выпрабаванні для дзяцей і падлеткаў, у якіх дыягнаставаны рак, звычайна прызначаны для параўнання патэнцыйна лепшай тэрапіі з тэрапіяй, якая ў цяперашні час прынята ў якасці стандартнай. Большая частка прагрэсу ў выяўленні лячэбнай тэрапіі рака ў дзіцячым узросце была дасягнута дзякуючы клінічным выпрабаванням. Інфармацыя аб бягучых клінічных выпрабаваннях размешчана на сайце NCI.
У дзяцей і падлеткаў, хворых на рак, дасягнуты рэзкія паляпшэнні ў выжыванні. У перыяд з 1975 па 2010 гады смяротнасць ад раку ў дзяцей зменшылася больш чым на 50% [3]. Выжылыя пры раку ў дзяцінстве і падлеткавым узросце патрабуюць пільнага кантролю, паколькі пабочныя эфекты тэрапіі рака могуць захоўвацца альбо развівацца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля лячэння. (Звярніцеся да рэзюмэ аб позніх эфектах лячэння рака ў дзяцінстве, каб атрымаць канкрэтную інфармацыю пра частату, тып і маніторынг позніх наступстваў у дзяцей, якія перажылі рак)
Дзіцячы рак - рэдкае захворванне, у якім штогод дыягнастуецца ў ЗША каля 15 000 выпадкаў у асоб маладзейшых за 20 гадоў [4]. Амерыканскі Закон аб рэдкіх захворваннях 2002 года вызначае рэдкае захворванне як захворванне, якое дзівіць насельніцтва менш за 200 000 чалавек. Такім чынам, усе дзіцячыя ракі лічацца рэдкімі.
Пазначэнне рэдкай пухліны не аднастайна сярод дзіцячых і дарослых груп. Рэдкія ракавыя захворванні дарослых вызначаюцца як выпадкі, у якіх гадавая частата захворвання складае менш за шэсць выпадкаў на 100 000 чалавек, і, паводле ацэнак, яны складаюць да 24% усіх відаў раку, дыягнаставаных у Еўрапейскім Саюзе, і каля 20% усіх відаў раку, дыягнаставаных у Злучаных Штатах [5,6] Акрамя таго, абазначэнне рэдкай дзіцячай пухліны не з'яўляецца аднастайным сярод міжнародных груп:
- Італьянскі сумесны праект па рэдкіх дзіцячых пухлінах (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) вызначае дзіцячую рэдкую пухліну як захворванне менш чым на два выпадкі на 1 мільён насельніцтва ў год і не ўключаецца ў іншыя клінічныя выпрабаванні [7]. ]
- Дзіцячая анкалагічная група (COG) вырашыла вызначыць рэдкія дзіцячыя ракі як тыя, якія пералічаны ў Міжнароднай класіфікацыі дзіцячага рака падгрупы XI, якая ўключае рак шчытападобнай залозы, меланому і немеланомны рак скуры, а таксама некалькі відаў карцыном (напрыклад, карцынома наднырачніка, насаглоткі карцынома і большасць карцыном дарослага тыпу, такія як рак малочнай залозы, рак прамой кішкі і г.д.) [8]. Гэтыя дыягназы складаюць каля 4% ракавых захворванняў, дыягнаставаных у дзяцей ва ўзросце ад 0 да 14 гадоў, у параўнанні з каля 20% ракавых захворванняў, дыягнаставаных у падлеткаў ва ўзросце ад 15 да 19 гадоў (гл. Малюнкі 1 і 2) [9].
Большасць відаў раку ў падгрупе XI - гэта альбо меланомы, альбо рак шчытападобнай залозы, астатнія тыпы рака XI складаюць толькі 1,3% ракавых захворванняў у дзяцей ва ўзросце ад 0 да 14 гадоў і 5,3% ракавых захворванняў у падлеткаў ва ўзросце ад 15 да 19 гадоў.
Гэтыя рэдкія ракі надзвычай складаныя для вывучэння з-за нізкай частаты пацыентаў з любым індывідуальным дыягназам, перавагі рэдкіх ракавых захворванняў у падлеткавым папуляцыі і адсутнасці клінічных выпрабаванняў для падлеткаў з рэдкімі відамі раку, такімі як меланома.
Некаторыя даследчыкі выкарыстоўвалі вялікія базы дадзеных, такія як Назіранне, эпідэміялогія і канчатковыя вынікі (SEER) і Нацыянальная база дадзеных па раку, каб атрымаць больш глыбокае разуменне гэтых рэдкіх ракавых захворванняў у дзяцей. Аднак гэтыя даследаванні баз дадзеных абмежаваныя. COG і іншыя міжнародныя групы, у тым ліку Міжнароднае таварыства дзіцячай анкалогіі (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]), распрацавалі некалькі ініцыятыў па вывучэнні рэдкіх дзіцячых ракаў. Праект рэдкай пухліны Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) быў заснаваны ў Германіі ў 2006 г. [10] TREP быў запушчаны ў 2000 годзе [7], а Польская даследчая група па вывучэнні рэдкіх пухлін у дзяцей была запушчана ў 2002 годзе [11]. У Еўропе групы рэдкіх пухлін вывучаюць групы з Францыі, Германіі, Італіі, Польшчы, і Вялікабрытанія аб'ядналіся ў Еўрапейскую сумесную даследчую групу па педыятрычных рэдкіх пухлінах (EXPeRT), засяродзіўшы ўвагу на міжнародным супрацоўніцтве і аналізе асобных рэдкіх пухлін. [12] У рамках COG намаганні былі сканцэнтраваны на павелічэнні налічэння ў рэгістрах COG (Project Every Child) і пратаколах банкаўскіх пухлін, распрацоўцы клінічных выпрабаванняў з адной рукой і пашырэнні супрацоўніцтва з выпрабаваннямі сумесных групаў для дарослых [13]. Дасягненні і праблемы гэтай ініцыятывы былі падрабязна апісаны [8,14]. і пашырэнне супрацоўніцтва з выпрабаваннямі кааператыўных групаў для дарослых [13]. Дасягненні і праблемы гэтай ініцыятывы былі падрабязна апісаны [8,14]. і пашырэнне супрацоўніцтва з выпрабаваннямі кааператыўных групаў для дарослых [13]. Дасягненні і праблемы гэтай ініцыятывы былі падрабязна апісаны [8,14].
Пухліны, пералічаныя ў гэтым рэзюмэ, вельмі разнастайныя; яны размешчаны ў змяншальным анатамічным парадку, ад рэдкіх пухлін галавы і шыі да рэдкіх пухлін мочапалавых шляхоў і скуры. Усе гэтыя віды раку досыць рэдкія, што большасць дзіцячых бальніц можа ўбачыць менш некалькіх гістологій за некалькі гадоў. Большасць пералічаных тут гісталогій часцей сустракаюцца ў дарослых. Інфармацыя пра гэтыя пухліны таксама можа быць знойдзена ў крыніцах, якія адносяцца да дарослых з анкалагічнымі захворваннямі.
Уключыць аўтаматычнае абнаўленне каментарыяў