Növlər / yumşaq toxuma-sarkoma / xəstə / rabdomiyosarkom-müalicə-pdq

Uşaqlıqda Rabdomyosarkom Müalicəsi (®) - Xəstə Versiyası

Uşaqlıq rabdomiyosarkoması haqqında ümumi məlumat

Uşaqlıq rabdomiyosarkoması əzələ toxumasında bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

Rabdomyosarkom bir növ sarkomdur. Sarkoma yumşaq toxuma (əzələ kimi), birləşdirici toxuma (tendon və ya qığırdaq kimi) və ya sümük xərçəngidir. Rabdomyosarkoma ümumiyyətlə sümüklərə yapışan və bədənin hərəkətinə kömək edən əzələlərdə başlayır. Rabdomyosarkoma uşaqlarda ən çox görülən yumşaq toxuma sarkomudur. Bədənin bir çox yerində başlaya bilər.

Rabdomyosarkomun üç əsas növü vardır:

• Embrion: Bu tip ən çox baş və boyun nahiyəsində və ya cinsiyyət və ya sidik orqanlarında meydana gəlir, ancaq bədənin hər hansı bir yerində ola bilər. Rabdomyosarkomun ən çox yayılmış növüdür.

• Alveolyar: Bu tip ən çox qol və ya bacaklarda, sinədə, qarında, cinsiyyət orqanlarında və ya anal bölgədə olur.

• Anaplastik: Bu, uşaqlarda ən az rast gəlinən rabdomiyosarkom növüdür.

Digər yumşaq toxuma sarkomları haqqında məlumat üçün aşağıdakı müalicə xülasələrinə baxın:

• Uşaqlıq Yumşaq Toxuma Sarcoma

• Yetkin Yumşaq Toxuma Sarcoma

Müəyyən genetik şərtlər uşaqlıqdakı rabdomiyosarkom riskini artırır.

Xəstəliyə tutulma riskini artıran hər şeyə risk faktoru deyilir. Risk faktoruna sahib olmaq xərçəngə yoluxacağınız demək deyil; Risk faktorlarının olmaması xərçəngə yoluxmayacağınız demək deyil. Övladınızın risk altında ola biləcəyini düşünürsünüzsə, uşağınızın həkimi ilə danışın.

Rabdomyosarkoma üçün risk faktorlarına aşağıdakı irsi xəstəliklər daxildir:

• Li-Fraumeni sindromu.

• Pleuropulmonary blastoma.

• Nörofibromatoz tip 1 (NF1).

• Costello sindromu.

• Beckwith-Wiedemann sindromu.

• Noonan sindromu.

Yüksək doğuş çəkisi olan və ya doğuşda gözləniləndən daha böyük olan uşaqlarda embrion rabdomiyosarkom riski artmış ola bilər.

Əksər hallarda rabdomiyosarkomun səbəbi məlum deyil.

Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkomun əlaməti böyüməyə davam edən bir şiş və ya şişkinlikdir.

İşarələr və simptomlara uşaqlıqdakı rabdomiyosarkom və ya başqa şərtlər səbəb ola bilər. Baş verən əlamətlər və simptomlar xərçəngin meydana gəldiyi yerə bağlıdır. Uşağınızda aşağıdakılardan biri varsa, uşağınızın həkiminə müraciət edin.

• Böyüməyə davam edən və ya getməyən bir şiş və ya şişlik. Ağrılı ola bilər.

• Gözdə şişkinlik.

• Baş ağrısı.

• İdrarda və ya bağırsaq boşluğunda problem var.

• Sidikdə qan.

• Burun, boğaz, vajina və ya rektumda qanaxma.

Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkomu aşkarlamaq (tapmaq) və diaqnoz qoymaq üçün diaqnostik testlər və biopsiya istifadə olunur.

Edilən diaqnostik testlər qismən xərçəngin meydana gəldiyinə bağlıdır. Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və tarix: Xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxsa qeyri-adi görünən hər hansı bir şey daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq.

• Rentgen: Bədən daxilindəki orqan və sümüklərin, məsələn, sinə rentgenoqrafiyası. X-ray bədəndən və filmə keçə bilən, bədənin içərisindəki bölgələrin şəklini çəkən bir enerji şüasıdır.

• CT taraması (CAT taraması): Bədənin sinə, qarın, çanaq və ya limfa düyünləri kimi bədənin içərisindəki bölgələrin fərqli açılardan götürülmüş bir sıra ətraflı şəkillərini hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

Qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyası (BT). Uşaq qarın boşluğunun rentgen şəkillərini çəkən KT skanerdən sürüşən bir masanın üzərində uzanır.

• MRI (maqnetik rezonans görüntüləmə): Bədənin kəllə, beyin və limfa düyünləri kimi bədənin bölgələrinin bir sıra ətraflı şəkillərini çəkmək üçün maqnit, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edən bir prosedur. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.

Qarın boşluğunun maqnetik rezonans tomoqrafiyası (MRT). Uşaq bədənin içərisindən şəkillər çəkən MRI skanerinə sürüşən bir masanın üstündə uzanır. Uşağın qarnındakı yastıq şəkillərin daha aydın olmasına kömək edir.

• PET taraması (pozitron emissiya tomoqrafiyası): Bədənin bədxassəli şiş hüceyrələrini tapmaq üçün bir prosedur. Damara az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur. PET skaneri bədənin ətrafında fırlanır və bədəndə qlükozanın harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Bədxassəli şiş hüceyrələri normal hüceyrələrdən daha aktiv və daha çox qlükoza qəbul etdikləri üçün şəkildə daha parlaq görünür.

Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) taraması. Uşaq PET skanerindən sürüşən bir masanın üstündə uzanır. Baş dayağı və ağ kəmər uşağın hərəkətsiz yatmasına kömək edir. Uşağın damarına az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur və skaner qlükozanın bədəndə harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Xərçəng hüceyrələri şəkildə daha parlaq görünür, çünki normal hüceyrələrdən daha çox qlükoza qəbul edirlər.

• Sümük taraması: Sümükdə xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə bölünən hüceyrələrin olub olmadığını yoxlamaq üçün bir prosedur. Çox az miqdarda radioaktiv maddə damara enjekte edilir və qan dövranından keçir. Radioaktiv maddə xərçəngli sümüklərdə yığılır və skanerlə aşkarlanır.

Sümük taraması. Kiçik miqdarda radioaktiv maddə uşağın damarına enjekte edilir və qanla dolaşır. Radioaktiv maddə sümüklərdə yığılır. Uşaq skanerin altından sürüşən masanın üstündə uzanarkən radioaktiv maddə aşkarlanır və kompüter ekranında şəkillər çəkilir.

• Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası: Sümük iliyinin, qanın və kiçik bir sümük parçasının bud sümüyünə içi boş iynə qoyularaq çıxarılması. Nümunələr hər iki sümük sümüyündən çıxarılır. Bir patoloq xərçəng əlamətləri axtarmaq üçün mikroskop altında sümük iliyinə, qan və sümüyə baxır.

Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası. Kiçik bir dəri sahəsi yatırıldıqdan sonra uşağın bud sümüyünə bir sümük iliyi iynəsi vurulur. Qan, sümük və sümük iliyi nümunələri mikroskop altında müayinə üçün çıxarılır.

• Lomber ponksiyon: Onurğa sütunundan serebrospinal mayenin (CSF) toplanması üçün istifadə edilən bir prosedur. Bu, onurğada iki sümük arasına və onurğa beyni ətrafındakı BOS-a bir iynə qoyaraq və mayenin bir nümunəsini götürməklə edilir. CSF nümunəsi xərçəng hüceyrələrinin əlamətləri üçün mikroskop altında yoxlanılır. Bu prosedura LP və ya onurğa kranı da deyilir.

Bu testlər rabdomiyosarkom ola biləcəyini göstərirsə, biopsiya edilir. Biyopsi, hüceyrələrin və ya toxumaların çıxarılmasıdır ki, xərçəng əlamətlərini yoxlamaq üçün bir patoloq tərəfindən mikroskop altında görünə bilər. Müalicə rabdomyosarkomun növündən asılı olduğundan, biopsiya nümunələri rabdomyosarkomun diaqnozu ilə təcrübəsi olan bir patoloq tərəfindən yoxlanılmalıdır.

Aşağıdakı biopsiya növlərindən biri istifadə edilə bilər:

• İncə iynə aspirasiyası (FNA) biopsiyası: İncə iynə ilə toxuma və ya mayenin çıxarılması.

• Çekirdek iynə biopsiyası: Geniş bir iynə istifadə edərək toxumaların çıxarılması. Bu prosedura ultrasəs, CT və ya MRI istifadə edilərək rəhbərlik edilə bilər.

• Açıq biopsiya: Dəridə edilən bir kəsik (kəsik) yolu ilə toxumaların çıxarılması.

• Sentinel limfa düyünlərinin biopsiyası: Əməliyyat zamanı gözətçi limfa düyününün çıxarılması. Sentinel limfa düyünü, bir qrup limfa düyünündə birincili şişdən lenfatik drenaj alan ilk limfa düyündür. Xərçəngin ilkin şişdən yayıla biləcəyi ilk limfa düyündür. Şişin yaxınlığına radioaktiv maddə və / və ya mavi boya vurulur. Maddə və ya boya limfa kanallarından limfa düyünlərinə axır. Maddəni və ya boyanı qəbul edən ilk limfa düyünü çıxarılır. Bir patoloq xərçəng hüceyrələrini axtarmaq üçün mikroskop altında toxuma baxır. Xərçəng hüceyrələri tapılmazsa, daha çox limfa düyünlərinin çıxarılması lazım olmaya bilər. Bəzən birdən çox qrup düyünündə bir gözətçi limfa düyününə rast gəlinir.

Çıxarılan toxuma nümunəsində aşağıdakı testlər edilə bilər:

• İşıq mikroskopiyası: Bir toxuma nümunəsindəki hüceyrələrin, hüceyrələrdə müəyyən dəyişiklikləri axtarmaq üçün müntəzəm və güclü mikroskoplar altında göründüyü laboratoriya müayinəsi.

• İmmünohistokimya: Bir toxuma nümunəsində müəyyən antigenlərin olub olmadığını yoxlamaq üçün antikorlardan istifadə edən bir test. Antikor ümumiyyətlə radioaktiv maddəyə və ya mikroskop altında toxumanın yanmasına səbəb olan bir boya ilə əlaqələndirilir. Bu tip testlər fərqli xərçəng növləri arasındakı fərqi izah etmək üçün istifadə edilə bilər.

• BALIQ (floresans in situ hibridləşdirmə): hüceyrələr və toxumalardakı genlərə və ya xromosomlara baxmaq üçün istifadə edilən laboratoriya testi. Bir floresan boyası olan DNT parçaları laboratoriyada hazırlanır və bir şüşə slaydda hüceyrələrə və ya toxumalara əlavə olunur. Bu DNT parçaları slayddakı müəyyən genlərə və ya xromosom sahələrinə yapışdıqda, xüsusi bir işıqla mikroskop altında göründükdə yanar. Bu tip test müəyyən gen dəyişikliklərini tapmaq üçün istifadə olunur.

• Əks transkripsiya-polimeraza zəncirvari reaksiya (RT-PCR) testi: Bir toxuma nümunəsindəki hüceyrələrin genlərin quruluşunda və ya funksiyasında müəyyən dəyişiklikləri axtarmaq üçün kimyəvi maddələrdən istifadə edilərək tədqiq olunduğu laboratoriya testi.

• Sitogenetik analiz: Bir toxuma nümunəsindəki hüceyrələrin xromosomlarda müəyyən dəyişiklikləri axtarmaq üçün mikroskop altında göründüyü laboratoriya testi.

Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.

Proqnoz (sağalma şansı) və müalicə variantları aşağıdakılardan asılıdır:

• Xəstənin yaşı.

• Bədəndə şiş başladı.

• Diaqnoz qoyulduqda şişin ölçüsü.

• Şişin əməliyyatla tamamilə qaldırılıb-götürülməməsi.

• Rabdomyosarkomun növü (embrion, alveolyar və ya anaplastik).

• Genlərdə müəyyən dəyişikliklərin olub-olmaması.

• Diaqnoz qoyulduqda şişin bədənin digər hissələrinə yayıldığını.

• Diaqnoz qoyulduqda şişin limfa düyünlərində olub-olmaması.

• Şişin kimyəvi terapiya və / və ya radiasiya terapiyasına cavab verməsi.

Təkrarlanan xərçəng xəstələri üçün proqnoz və müalicə də aşağıdakılardan asılıdır:

• Bədəndə şiş təkrarlandığı (geri qayıtdı).

• Xərçəng müalicəsinin sona çatması ilə xərçəng təkrarlandıqca nə qədər vaxt keçdi.

• Şişin radiasiya terapiyası ilə müalicə olunub-olunmaması.

Uşaqlıq dövrü Rabdomyosarkom

ƏSAS XALLAR

• Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkoma diaqnozu qoyulduqdan sonra, müalicə qismən xərçəng mərhələsindədir və bəzən bütün xərçəngin əməliyyatla götürülüb-götürülməməsinə əsaslanır.

• Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

• Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

• Uşaqlıq rabdomiyosarkomunun səhnələşdirilməsi üç hissədən ibarətdir.

• Səhnələşdirmə sistemi, vücudda olduğu şişin ölçüsünə və bədənin digər hissələrinə yayıldığına əsaslanır:

• Mərhələ 1

• Mərhələ 2

• Mərhələ 3

• Mərhələ 4

• Qruplaşdırma sistemi, xərçəngin yayıldığına və bütün xərçəngin əməliyyatla qaldırılıb-alınmadığına əsaslanır:

• Qrup I

• Qrup II

• Qrup III

• Qrup IV

• Risk qrupu quruluş sisteminə və qruplaşdırma sisteminə əsaslanır.

• Aşağı riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması

• Orta riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması

• Yüksək riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması

Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkoma diaqnozu qoyulduqdan sonra, müalicə qismən xərçəng mərhələsindədir və bəzən bütün xərçəngin əməliyyatla götürülüb-götürülməməsinə əsaslanır.

Xərçəngin toxuma daxilində və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən mərhələyə evreleme deyilir. Müalicəni planlaşdırmaq üçün mərhələni bilmək vacibdir. Həkim, xəstəliyin mərhələsini tapmaq üçün diaqnostik testlərin nəticələrindən istifadə edəcəkdir.

Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkomun müalicəsi qismən səhnədə və bəzən şişin çıxarılması üçün əməliyyatdan sonra qalan xərçəng miqdarına əsaslanır. Patoloji mütəxəssisi, əməliyyat zamanı çıxarılan toxumaları, o cümlədən xərçəngin götürüldüyü yerlərin və limfa düyünlərinin kənarındakı toxuma nümunələrini yoxlamaq üçün mikroskop istifadə edəcəkdir. Bu, əməliyyat zamanı bütün xərçəng hüceyrələrinin çıxarılıb çıxarılmadığını görmək üçün edilir.

Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan yolu ilə yayıla bilər:

• Toxuma. Xərçəng başladığı yerdən yaxın ərazilərə böyüyərək yayılır.

• Limfa sistemi. Xərçəng başladığı yerdən limfa sisteminə girərək yayılır. Xərçəng limfa damarlarından bədənin digər hissələrinə keçir.

• Qan. Xərçəng başladığı yerdən qan içərisinə yayılır. Xərçəng qan damarları ilə bədənin digər hissələrinə keçir.

Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Xərçəng bədənin başqa bir hissəsinə yayıldıqda metastaz adlanır. Xərçəng hüceyrələri başladıqları yerdən qopur (ilkin şiş) və limfa sistemi və ya qan yolu ilə hərəkət edirlər.

Limfa sistemi. Xərçəng limfa sisteminə girir, limfa damarlarından keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir. Qan. Xərçəng qana daxil olur, damarlardan keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir. Metastatik şiş, əsas şişlə eyni xərçəng növüdür. Məsələn, rabdomyosarkom ağciyərə yayılarsa, ağciyərdəki xərçəng hüceyrələri əslində rabdomyosarkom hüceyrələridir. Xəstəlik ağciyər xərçəngi deyil, metastatik rabdomiyosarkomadır.

Uşaqlıq rabdomiyosarkomunun səhnələşdirilməsi üç hissədən ibarətdir.

Uşaqlıq rabdomiyosarkoması, xərçəngi təsvir etmək üçün üç fərqli üsuldan istifadə edilərək qurulur:

• Bir quruluş sistemi.
• Qruplaşdırma sistemi.
• Risk qrupu.

Səhnələşdirmə sistemi, vücudda olduğu şişin ölçüsünə və bədənin digər hissələrinə yayıldığına əsaslanır:

Mərhələ 1

Mərhələ 1-də şiş istənilən ölçüdə olur, limfa düyünlərinə yayıldı və aşağıdakı "əlverişli" yerlərdən yalnız birində tapıldı:

• Göz və ya göz ətrafı.

• Baş və boyun (ancaq beyin və onurğa beyni yanında olan toxumada deyil).

• Öd kisəsi və öd yolları.

• Ureterlər və ya uretra.

• Testislər, yumurtalıq, vajina və ya uşaqlıq yolu.

"Əlverişli" bir yerdə meydana gələn rabdomiyosarkom daha yaxşı bir proqnoza sahibdir. Xərçəngin baş verdiyi yer yuxarıda sadalanan əlverişli yerlərdən biri deyilsə, "əlverişsiz" bir yer olduğu deyilir.

Şiş ölçüləri tez-tez santimetr (sm) və ya düym ilə ölçülür. Şiş ölçüsünü sm ilə göstərmək üçün istifadə edilə bilən ümumi qida məhsullarına bunlar daxildir: noxud (1 sm), fıstıq (2 sm), üzüm (3 sm), qoz (4 sm), əhəng (5 sm və ya 2) düym), yumurta (6 sm), şaftalı (7 sm) və qreypfrut (10 sm və ya 4 düym).

Mərhələ 2

Mərhələ 2-də xərçəngə "əlverişsiz" bir yerdə rast gəlinir (mərhələ 1-də "əlverişli" olaraq xarakterizə olunmayan ərazilər). Şiş 5 santimetrdən böyük deyil və limfa düyünlərinə yayılmamışdır.

Mərhələ 3

Mərhələ 3-də xərçəng "əlverişsiz" bir yerdə tapılır (mərhələ 1-də "əlverişli" olaraq xarakterizə olunmayan ərazilər) və bunlardan biri doğrudur:

• Şiş 5 santimetrdən böyük deyil və xərçəng yaxın limfa düyünlərinə yayıldı.

• Şiş 5 santimetrdən böyükdür və xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla bilər.

Mərhələ 4

4-cü mərhələdə şiş istənilən ölçüdə ola bilər və xərçəng yaxın limfa düyünlərinə yayıla bilər. Xərçəng bədənin ağciyər, sümük iliyi və ya sümük kimi uzaq hissələrinə yayılmışdır.

Qruplaşdırma sistemi, xərçəngin yayıldığına və bütün xərçəngin əməliyyatla qaldırılıb-alınmadığına əsaslanır:

Qrup I

Xərçəng yalnız başladığı yerdə tapıldı və əməliyyatla tamamilə aradan qaldırıldı. Şiş çıxarıldığı yerdən toxuma götürülmüşdür. Doku patolog tərəfindən mikroskop altında yoxlanıldı və xərçəng hüceyrələri tapılmadı.

Qrup II

II qrup IIA, IIB və IIC qruplarına bölünür.

• IIA: Xərçəng əməliyyatla götürüldü, ancaq şiş çıxarıldığı yerdən alınan toxuma bir patoloq tərəfindən mikroskopla baxıldığında xərçəng hüceyrələri görüldü.

• IIB: Xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıldı və əməliyyatla xərçəng və limfa düyünləri çıxarıldı.

• IIC: Xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıldı, xərçəng və limfa düyünləri əməliyyatla çıxarıldı və aşağıdakılardan ən az biri doğrudur:

• Şişin çıxarıldığı yerdən götürülmüş toxuma patoloq tərəfindən mikroskop altında yoxlanıldı və xərçəng hüceyrələri görüldü.

• Çıxarılan şişdən ən uzaq limfa düyünü bir patoloq tərəfindən mikroskop altında yoxlanıldı və xərçəng hüceyrələri görüldü.

Qrup III

Xərçəng qismən biopsiya və ya əməliyyatla götürüldü, ancaq gözlə görülə bilən şiş var.

Qrup IV

• Xərçəng diaqnozu qoyulduqda xərçəng bədənin uzaq hissələrinə yayıldı.

• Xərçəng hüceyrələri bir görüntüləmə testi ilə tapılır; və ya

Beyin, onurğa beyni və ya ağciyər ətrafındakı mayedə və ya qarındakı mayedə xərçəng hüceyrələri var; və ya bu bölgələrdə şişlərə rast gəlinir.

Risk qrupu quruluş sisteminə və qruplaşdırma sisteminə əsaslanır.

Risk qrupu, rabdomiyosarkomun təkrar olma şansını izah edir (qayıt). Rabdomyosarkomla müalicə olunan hər bir uşaq xərçəngin təkrarlanma ehtimalını azaltmaq üçün kimyəvi terapiya almalıdır. Xərçəng əleyhinə dərmanın növü, dozası və verilən müalicə sayı, uşağın aşağı riskli, orta riskli və ya yüksək riskli rabdomiyosarkomun olub-olmamasından asılıdır.

Aşağıdakı risk qrupları istifadə olunur:

Aşağı riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması

• Aşağı riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması aşağıdakılardan biridir:

"Əlverişli" bir yerdə tapılan istənilən ölçülü bir embrion şiş. Əməliyyatdan sonra mikroskopla və ya olmadan görülə bilən şiş ola bilər. Xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla bilər. Aşağıdakı sahələr "əlverişli" saytlardır:

• Göz və ya göz ətrafı.

• Baş və ya boyun (lakin qulaq, burun, sinuslar və ya kəllə bazası yaxınlığında olan toxuma içində deyil).

• Öd kisəsi və öd yolları.

• Üreter və ya uretra.

• Testislər, yumurtalıq, vajina və ya uşaqlıq yolu.

"Əlverişli" bir yerdə tapılmayan istənilən ölçülü bir embrion şiş. Əməliyyatdan sonra yalnız mikroskopla görülə bilən şiş qala bilər. Xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla bilər.

Orta riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması

Orta riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması aşağıdakılardan biridir:

• Yuxarıda sadalanan "əlverişli" yerlərdən birində olmayan istənilən ölçüdə bir embrional şiş. Əməliyyatdan sonra mikroskopla və ya olmadan görülə bilən bir şiş var. Xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla bilər.

• "Əlverişli" və ya "əlverişsiz" bir yerdə istənilən ölçüdə bir alveolyar şiş. Əməliyyatdan sonra mikroskopla və ya olmadan görülə bilən şiş ola bilər. Xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla bilər.

Yüksək riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması

Yüksək riskli uşaqlıq rabdomiyosarkoması, embrion tip və ya alveolyar tip ola bilər. Yaxındakı limfa düyünlərinə yayıldı və aşağıdakılardan birinə və ya bir neçəsinə yayıldı:

• Bədənin şişin ilk yarandığı yerə yaxın olmayan digər hissələri.

• Beyin və ya onurğa beyni ətrafında maye.

• Ağciyər və ya qarın boşluğunda maye.

Təkrarlanan Uşaqlıq Rabdomyosarkoması

Təkrarlanan uşaqlıq rabdomiyosarkoması, müalicə edildikdən sonra təkrarlanan (geri qayıdan) xərçəngdir. Xərçəng eyni yerdə və ya bədənin ağciyər, sümük və ya sümük iliyi kimi digər hissələrində geri gələ bilər. Daha az tez-tez, rabdomyosarkoma, yeniyetmə qadınlarda və ya qaraciyərdə döşə qayıda bilər.

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Uşaqlıq rabdomiyosarkomu olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• Rabdomyosarkomlu uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

• Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkom müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Üç növ standart müalicə istifadə olunur:

• Cərrahiyyə

• Radiasiya müalicəsi

• Kimyoterapiya

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• İmmunoterapiya

• Hədəfli terapiya

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Uşaqlıq rabdomiyosarkomu olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün hazırlanmış bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər.

Uşaqlarda xərçəng nadir olduğu üçün klinik bir araşdırmada iştirak etməyi düşünmək lazımdır. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

Rabdomyosarkomlu uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

Rabdomyosarkom bədənin bir çox hissəsində əmələ gələ bildiyindən bir çox fərqli müalicə növü istifadə olunur. Müalicəni uşaq onkoloqu, xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış həkim nəzarət edəcəkdir. Pediatrik onkoloq, rabdomyosarkomlu uşaqların müalicəsində mütəxəssis olan və təbabətin müəyyən sahələrində ixtisaslaşmış digər səhiyyə işçiləri ilə işləyir. Bunlara aşağıdakı mütəxəssislər daxil ola bilər:

• Pediatr.

• Uşaq cərrahı.

• Radiasiya onkoloqu.

• Uşaq hematoloqu.

• Uşaq rentgenoloqu.

• Uşaq tibb bacısı mütəxəssisi.

• Genetikçi və ya xərçəng genetikası risk məsləhətçisi.

• Sosial işçi.

• Reabilitasiya mütəxəssisi.

Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkom müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsi zamanı başlayan yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Xərçəng müalicəsindən müalicədən sonra başlayan və aylarla və ya illərlə davam edən yan təsirlərə gec təsirlər deyilir. Rabdomyosarkoma üçün xərçəng müalicəsinin gec təsirlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Fiziki problemlər.

• Əhval, hiss, düşüncə, öyrənmə və ya yaddaşdakı dəyişikliklər.

• İkinci xərçənglər (yeni xərçəng növləri).

Bəzi gec təsirlər müalicə və ya nəzarət edilə bilər. Xərçəngin müalicəsinin uşağınıza göstərə biləcəyi təsirlər barədə uşağınızın həkimləri ilə danışmaq vacibdir. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri haqqında xülasəsinə baxın.)

Üç növ standart müalicə istifadə olunur:

Cərrahiyyə

Uşaqlıqdakı rabdomyosarkomun müalicəsi üçün cərrahiyyə əməliyyatı (əməliyyatda xərçəngin çıxarılması) istifadə olunur. Geniş lokal eksiziya adlanan bir əməliyyat növü tez-tez edilir. Geniş bir yerli eksizyon, şiş və limfa düyünləri daxil olmaqla ətrafındakı bəzi toxumaların çıxarılmasıdır. Bütün xərçəngin aradan qaldırılması üçün ikinci bir əməliyyata ehtiyac ola bilər. Əməliyyatın ediləcəyi və əməliyyatın növü aşağıdakılardan asılıdır:

• Bədəndə şiş başladı.

• Əməliyyatın uşağın baxacağı yolda təsiri.

• Əməliyyatın uşağın vacib bədən funksiyaları üzərində təsiri olacaqdır.

• Şişin əvvəl verilmiş kimyəvi və ya radiasiya terapiyasına necə cavab verməsi.

Rabdomyosarkomlu uşaqların əksəriyyətində şişin hamısını əməliyyatla çıxarmaq mümkün deyil.

Rabdomyosarkom bədənin bir çox yerində əmələ gələ bilər və əməliyyat hər sahə üçün fərqli olacaq. Gözün və ya genital bölgələrin rabdomyosarkomunu müalicə etmək üçün aparılan əməliyyat ümumiyyətlə biopsiyadır. Əməliyyatdan əvvəl böyük şişləri daraltmaq üçün kimyəvi terapiya və bəzən radiasiya terapiyası edilə bilər.

Həkim əməliyyat zamanı görünə biləcək bütün xərçəngi aradan qaldırdıqdan sonra, xəstələrə əməliyyatdan sonra qalan bütün xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün kimyəvi terapiya veriləcəkdir. Radiasiya terapiyası da edilə bilər. Əməliyyatdan sonra xərçəngin geri qayıtma riskini azaltmaq üçün edilən müalicəyə köməkçi terapiya deyilir.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyümələrini dayandırmaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. İki növ şüa terapiyası var:

• Xarici radiasiya terapiyası, xərçəngə doğru radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir. Radiasiya müalicəsinin verilməsinin müəyyən yolları şüalanmanın yaxınlıqdakı sağlam toxuma zərər verməməsinə kömək edə bilər. Xarici radiasiya terapiyasının bu növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Konformal şüa terapiyası: Konformal şüa terapiyası, kompüterin şişin 3 ölçülü (3-D) şəklini çəkmək üçün istifadə etdiyi və şüa şüalarını şişə uyğunlaşdıraraq şəkilləndirən xarici radiasiya terapiyasının bir növüdür. Bu, yüksək dozada radiasiyanın şişə çatmasına imkan verir və yaxınlıqdakı sağlam toxuma daha az zərər verir.

• İntensiv modulyasiya olunmuş radiasiya terapiyası (IMRT): IMRT, şişin ölçüsü və şəklinin şəkillərini çəkmək üçün kompüterdən istifadə edən 3 ölçülü (3-D) radiasiya terapiyasının bir növüdür. Fərqli intensivliyin (güclü) nazik şüa şüaları bir çox tərəfdən şişə yönəldilmişdir.

• Həcmli modulyasiya olunmuş yay terapiyası (VMAT): VMAT, şişin ölçüsü və şəklinin şəkillərini çəkmək üçün bir kompüterdən istifadə edən 3 ölçülü radiasiya terapiyası növüdür. Radiasiya aparatı müalicə zamanı bir dəfə xəstənin ətrafında bir dairədə hərəkət edir və şişə müxtəlif intensivliklərdə (güclü) nazik radiasiya şüaları göndərir. VMAT ilə müalicə IMRT ilə müalicədən daha sürətli çatdırılır.

• Stereotaktik bədən radiasiya terapiyası: Stereotaktik bədən radiasiya terapiyası xarici radiasiya terapiyasının bir növüdür. Xəstəni hər radiasiya müalicəsi üçün eyni vəziyyətdə yerləşdirmək üçün xüsusi avadanlıqdan istifadə olunur. Bir neçə gün ərzində gündə bir dəfə radiasiya aparatı birbaşa şiş üzərində adi bir radiasiya dozasından daha çox hədəf alır. Xəstənin hər müalicə üçün eyni vəziyyətdə olması ilə yaxınlıqdakı sağlam toxuma daha az zərər verilir. Bu prosedura stereotaktik xarici şüa terapiyası və stereotaksik şüa terapiyası da deyilir.

• Proton şüa müalicəsi: Proton şüa terapiyası yüksək enerjili, xarici radiasiya terapiyasının bir növüdür. Radiasiya terapiyası aparatı, proton axınlarını (kiçik, görünməz, müsbət yüklənmiş hissəciklər) xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün hədəf alır. Bu cür müalicə yaxınlıqdakı sağlam toxuma daha az zərər verir.

• Daxili radiasiya terapiyası, birbaşa xərçəngin içərisinə və ya yaxınlığında yerləşdirilən iynələrə, toxumlara, tellərə və ya kateterlərə möhürlənmiş bir radioaktiv maddə istifadə edir. Vajina, vulva, uşaqlıq, mesane, prostat, baş və ya boyun kimi bölgələrdə xərçəngin müalicəsində istifadə olunur. Daxili radiasiya terapiyasına brakiterapiya, daxili radiasiya, implant radiasiya və ya interstisial radiasiya terapiyası da deyilir.

Şüa terapiyasının növü və miqdarı və verildiyi zaman uşağın yaşına, rabdomiyosarkomun növünə, şişin bədəndə harada başladığına, əməliyyatdan sonra nə qədər şiş qaldığına və yaxınlıqdakı limfa düyünlərində şiş olub olmadığına bağlıdır. .

Xarici radiasiya terapiyası ümumiyyətlə uşaqlıqdakı rabdomiyosarkomun müalicəsində istifadə olunur, lakin bəzi hallarda daxili radiasiya terapiyasından istifadə olunur.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin hər tərəfindəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilər (sistemik kimyəvi terapiya). Kimyoterapiya birbaşa serebrospinal maye, bir orqana və ya qarın kimi bir bədən boşluğuna yerləşdirildikdə, dərmanlar əsasən bu bölgələrdəki xərçəng hüceyrələrini təsir edir (regional kemoterapi).

Mümkün qədər çox sağlam toxuma qənaət etmək üçün əməliyyatdan əvvəl şişin kiçildilməsi üçün kimyəvi terapiya da edilə bilər. Buna neoadjuvant kemoterapi deyilir.

Rabdomyosarkomla müalicə olunan hər bir uşaq xərçəngin təkrarlanma şansını azaltmaq üçün sistematik kimyəvi terapiya almalıdır. Xərçəng əleyhinə dərmanın növü, dozası və verilən müalicə sayı, uşağın aşağı riskli, orta riskli və ya yüksək riskli rabdomiyosarkomun olub-olmamasından asılıdır.

Daha çox məlumat üçün Rabdomyosarkom üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Bu xülasə bölməsində klinik sınaqlarda öyrənilən müalicə üsulları təsvir edilmişdir. Tədqiq olunan hər yeni müalicədən bəhs edilə bilməz. Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

İmmunoterapiya

İmmunoterapiya, xərçənglə mübarizə aparmaq üçün xəstənin immunitet sistemindən istifadə edən bir müalicədir. Bədənin yaratdığı və ya laboratoriyada hazırlanan maddələr, bədənin xərçəngə qarşı təbii müdafiəsini gücləndirmək, istiqamətləndirmək və ya bərpa etmək üçün istifadə olunur. Bu növ xərçəng müalicəsinə bioloji terapiya və ya bioterapiya da deyilir.

İmmunoterapiyanın müxtəlif növləri var:

• Aşı terapiyası, şişi tapmaq və öldürmək üçün immunitet sistemini stimullaşdırmaq üçün bir maddə və ya bir qrup maddə istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Metastatik rabdomiyosarkomun müalicəsi üçün peyvənd terapiyası öyrənilir.

• İmmun nəzarət nöqtəsi inhibitor terapiyası xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün bədənin immunitet sistemindən istifadə edir. Müalicədən sonra yenidən gələn uşaqlıq rabdomiyosarkomunun müalicəsində iki növ immun nəzarət nöqtəsi inhibitorları öyrənilir:

• CTLA-4, T hüceyrələrinin səthində bədənin immun cavab reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edən bir proteindir. CTLA-4, bir xərçəng hüceyrəsində B7 adlı başqa bir zülala yapışdıqda, T hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsini öldürməsini dayandırır. CTLA-4 inhibitorları CTLA-4-ə yapışır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürməsinə imkan verir. Ipilimumab bir növ CTLA-4 inhibitorudur.

İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitoru. Antigen təqdim edən hüceyrələrdə (APC) B7-1 / B7-2 və T hüceyrələrdə CTLA-4 kimi yoxlama nöqtəsi zülalları bədənin immun reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edir. T-hüceyrə reseptoru (TCR) APC-də antigen və əsas histokompatibilite kompleksi (MHC) zülallarına, CD28 APC-də B7-1 / B7-2-yə bağlandıqda T hüceyrəsi aktivləşdirilə bilər. Bununla birlikdə, B7-1 / B7-2'nin CTLA-4-ə bağlanması, T hüceyrələrini passiv vəziyyətdə saxlayır, buna görə də bədəndəki şiş hüceyrələrini öldürə bilmirlər (sol panel). B7-1 / B7-2-nin CTLA-4-ə bir immun nəzarət nöqtəsi inhibitoru (anti-CTLA-4 antikoru) ilə bağlanmasının qarşısını almaq, T hüceyrələrinin aktiv olmasına və şiş hüceyrələrini (sağ panel) öldürməsinə imkan verir.

• PD-1, T hüceyrələrinin səthindəki bədənin immunitet reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edən bir proteindir. PD-1, bir xərçəng hüceyrəsinə PDL-1 adlı başqa bir zülala yapışdıqda, T hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsini öldürməsini dayandırır. PD-1 inhibitorları PDL-1-ə yapışır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürməsinə imkan verir. Nivolumab və pembrolizumab PD-1 inhibitorlarıdır.

İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitoru. Şiş hüceyrələrindəki PD-L1 və T hüceyrələrindəki PD-1 kimi yoxlama nöqtəsi zülalları immunitet reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edir. PD-L1-in PD-1-ə bağlanması T hüceyrələrini bədəndəki şiş hüceyrələrini öldürməkdən qoruyur (sol panel). PD-L1-in PD-1-ə bir immun nəzarət nöqtəsi inhibitoru (anti-PD-L1 və ya anti-PD-1) ilə bağlanmasının qarşısını almaq, T hüceyrələrinin şiş hüceyrələrini (sağ panel) öldürməsinə imkan verir.

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə olunan bir müalicə növüdür. Hədəfli terapiya ümumiyyətlə normal hüceyrələrə kimyəvi terapiya və ya radiasiyadan daha az zərər verir. Hədəfli terapiyanın müxtəlif növləri var:

• mTOR inhibitorları hüceyrələrin bölünməsinə və sağ qalmasına kömək edən zülalı dayandırır. Sirolimus, təkrarlanan rabdomyosarkomun müalicəsində öyrənilən bir növ mTOR inhibitor terapiyasıdır.

• Tirosin kinaz inhibitorları hüceyrə membranından keçən və xərçəng hüceyrələrinin böyüməsi və bölünməsi lazım olduğuna dair siqnalları qarşısını almaq üçün xərçəng hüceyrələrinin içərisində işləyən kiçik molekullu dərmanlardır. MK-1775 və kabozantinib-s-malat təkrarlanan rabdomyosarkomun müalicəsində tədqiq olunan tirozin kinaz inhibitorlarıdır.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri uşağınızın vəziyyətinin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (geri qayıdın). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkom üçün müalicə seçimləri

Bu Bölmədə

• Əvvəllər müalicə edilməmiş uşaqlıq rabdomiyosarkoması

• Odadavamlı və ya Təkrarlanan Uşaqlıq Rabdomyosarkoması

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Əvvəllər müalicə edilməmiş uşaqlıq rabdomiyosarkoması

Uşaqlıqdakı rabdomiyosarkomun müalicəsi tez-tez cərrahiyyə, radiasiya terapiyası və kimyəvi terapiyanı əhatə edir. Bu müalicələrin verilmə əmri, şişin bədəndə harada başladığına, şişin ölçüsünə, şiş növünə və şişin limfa düyünlərinə və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığına bağlıdır. Rabdomyosarkomlu uşaqların müalicəsində istifadə olunan cərrahiyyə, radiasiya terapiyası və kimyəvi terapiya haqqında daha çox məlumat üçün bu xülasənin Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Beyin və baş və boyun rabdomiyosarkoması

• Beyin şişləri üçün: Müalicəyə şişin çıxarılması əməliyyatı, radiasiya terapiyası və kimyəvi terapiya aid edilə bilər.

• Göz içində və ya yaxınlığında olan baş və boyun şişləri üçün: Müalicə kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyasını əhatə edə bilər. Kimyoterapiya və radiasiya terapiyası ilə müalicə edildikdən sonra şiş qalır və ya geri qayıdırsa, gözün və göz ətrafındakı bəzi toxumaların çıxarılması üçün əməliyyat tələb oluna bilər.

• Qulaq, burun, sinuslar və ya kəllə bazası yaxınlığında, lakin gözdə və ya yanında olmayan baş və boyun şişləri üçün: Müalicə radiasiya terapiyası və kimyəvi terapiyanı əhatə edə bilər.

• Gözdə və ya gözdə olmayan və qulağa, buruna, sinuslara və ya kəllə bazasına yaxın olmayan baş və boyun şişləri üçün: Müalicəyə kimyəvi terapiya, radiasiya terapiyası və şişin çıxarılması əməliyyatı daxil ola bilər.

• Əməliyyatla çıxarılmayan baş və boyun şişləri üçün: Müalicə stereotaktik bədən radiasiya terapiyası da daxil olmaqla kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyasını əhatə edə bilər.

• Qırtlaq şişləri üçün (səs qutusu): Müalicəyə kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyası daxil ola bilər. Səsin zərər görməməsi üçün qırtlaq götürmək əməliyyatı ümumiyyətlə edilmir.

Qolların və ya ayaqların rabdomiyosarkoması

• Kimyoterapiyanın ardından şişin çıxarılması üçün əməliyyat aparıldı. Şiş tamamilə çıxarılmadıqda, şişin çıxarılması üçün ikinci bir əməliyyat edilə bilər. Radiasiya terapiyası da edilə bilər.

• Əl və ya ayaq şişləri üçün radiasiya müalicəsi və kimyəvi terapiya edilə bilər. Şiş aradan qaldırıla bilməz, çünki əl və ya ayağın işinə təsir göstərə bilər.

• Limfa düyünlərinin diseksiyası (bir və ya daha çox limfa düyünləri çıxarılır və xərçəng əlamətləri üçün mikroskop altında toxuma nümunəsi yoxlanılır).

• Qollardakı şişlər üçün şiş yaxınlığında və qoltuq altındakı limfa düyünləri çıxarılır.

• Bacakdakı şişlər üçün şiş yaxınlığında və qasıq nahiyəsindəki limfa düyünləri çıxarılır.

Sinə, qarın və ya çanaq rabdomiyosarkoması

• Sinə və ya qarındakı şişlər üçün (sinə divarı və ya qarın divarı daxil olmaqla): Cərrahiyyə (geniş lokal eksiziya) edilə bilər. Şiş böyükdürsə, əməliyyata başlamazdan əvvəl şişin daralması üçün kimyəvi terapiya və radiasiya müalicəsi verilir.

• Pelvis şişləri üçün: Cərrahiyyə (geniş lokal eksiziya) edilə bilər. Şiş böyükdürsə, əməliyyatdan əvvəl şişin kiçiltilməsi üçün kimyəvi terapiya edilir. Əməliyyatdan sonra radiasiya terapiyası edilə bilər.

• Diafraqmanın şişləri üçün: Şişin biopsiyası, şişin daralması üçün kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyası ilə aparılır. Qalan xərçəng hüceyrələrini çıxarmaq üçün əməliyyat daha sonra edilə bilər.

• Öd kisəsi və ya öd yolları şişləri üçün: Şişin biopsiyası kimyəvi terapiya və radiasiya müalicəsi ilə izlənir.

• Anus ətrafındakı və ya vulva ilə anus və ya skrotum ilə anus arasındakı əzələ və ya toxuma şişləri üçün: Mümkün qədər şişin və yaxınlıqdakı bəzi limfa düyünlərinin çıxarılması üçün cərrahiyyə əməliyyatı aparılır, ardından kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyası aparılır.

Böyrəyin rabdomiyosarkoması

• Böyrək şişləri üçün: Şişi mümkün qədər çıxarmaq üçün cərrahiyyə. Kimyoterapiya və radiasiya terapiyası da edilə bilər.

Sidik kisəsinin və ya prostatın rabdomiyosarkoması

• Yalnız sidik kisəsinin yuxarı hissəsində olan şişlər üçün: Cərrahiyyə (geniş lokal eksiziya) edilir.

• Prostat və ya sidik kisəsi şişləri üçün (mesanenin üst hissəsi xaricində):

• Şişi kiçiltmək üçün əvvəlcə kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyası verilir. Kimyoterapiya və radiasiya terapiyasından sonra xərçəng hüceyrələri qalırsa, şiş əməliyyatla çıxarılır. Cərrahiyyə, prostatın, sidik kisəsinin bir hissəsinin çıxarılmasını və ya rektum çıxarılmadan pelvik ekzentasiyanı əhatə edə bilər. (Buraya alt kolon və sidik kisəsinin çıxarılması daxil ola bilər. Qızlarda serviks, vajina, yumurtalıq və yaxın limfa düyünləri götürülə bilər).

• Şişi kiçiltmək üçün əvvəlcə kimyəvi terapiya verilir. Sidik kisəsi və ya prostat vəzi deyil, şiş çıxarmaq üçün əməliyyat edilir. Əməliyyatdan sonra daxili və ya xarici radiasiya terapiyası edilə bilər.

• Şişi çıxarmaq üçün cərrahiyyə əməliyyatı aparılır, mesane və ya prostat yox. Daxili radiasiya terapiyası əməliyyatdan sonra verilir.

Xayaların yaxınlığında olan bölgənin rabdomiyosarkoması

• Xayanın və spermatik kordun çıxarılması üçün əməliyyat. Qarın arxasındakı limfa düyünlərinin xərçəng olub olmadığını yoxlamaq mümkündür, xüsusən də limfa düyünləri böyükdürsə və ya uşaq 10 yaş və ya daha böyükdürsə.

• Şişi əməliyyatla tamamilə aradan qaldırmaq mümkün olmadıqda radiasiya terapiyası edilə bilər.

Vulva, vajina, uşaqlıq, uşaqlıq boynu və ya yumurtalıq rabdomiyosarkoması

• Vulva və vajina şişləri üçün: Müalicəyə kimyəvi terapiya və sonra şiş çıxarmaq əməliyyatı daxil edilə bilər. Əməliyyatdan sonra daxili və ya xarici radiasiya terapiyası edilə bilər.

• Uterus şişləri üçün: Müalicə radiasiya terapiyası ilə və ya onsuz kimyəvi terapiyanı əhatə edə bilər. Bəzən qalan xərçəng hüceyrələrini çıxarmaq üçün əməliyyata ehtiyac ola bilər.

• Serviks şişləri üçün: Müalicə kemoterapi və ardından qalan bütün şişləri aradan qaldırmaq üçün əməliyyat daxil ola bilər.

• Yumurtalıq şişləri üçün: Müalicəyə kemoterapi və ardından qalan bütün şişlərin çıxarılması əməliyyatı daxil edilə bilər.

Metastatik rabdomiyosarkom

Kimyoterapiya, radiasiya terapiyası və ya şişin çıxarılması əməliyyatı kimi müalicə şişin ilk yarandığı yerə verilir. Xərçəng beyinə, onurğa beyinə və ya ağciyərlərə yayıldısa, xərçəngin yayıldığı yerlərə radiasiya müalicəsi də verilə bilər.

Metastatik rabdomiyosarkom üçün aşağıdakı müalicə tədqiq olunur:

• İmmunoterapiya (peyvənd terapiyası) klinik bir sınaq.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Odadavamlı və ya Təkrarlanan Uşaqlıq Rabdomyosarkoması

Odadavamlı və ya təkrarlanan uşaqlıq rabdomiyosarkomunun müalicə variantları xərçəngin bədəndə harada qayıtdığı, uşağın əvvəllər hansı müalicəni apardığı və uşağın ehtiyacları daxil olmaqla bir çox amillərə əsaslanır.

Odadavamlı və ya təkrarlanan rabdomiyosarkomun müalicəsi aşağıdakılardan birini və ya bir neçəsini əhatə edə bilər:

• Cərrahiyyə.

• Radiasiya müalicəsi.

• Kimyoterapiya.

• Hədəfli terapiya və ya immunoterapiyanın (sirolimus, ipilimumab, nivolumab və ya pembrolizumab) klinik bir sınağı.

• Tirozin kinaz inhibitoru (MK-1775 və ya kabozantinib-s-malat) və kimyəvi terapiya ilə hədəflənmiş terapiyanın klinik sınağı.

• Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Uşaqlıqdakı rabdomyosarkom haqqında daha çox məlumat əldə etmək

Milli Xərçəng İnstitutundan uşaqlıq rabdomiyosarkoması haqqında daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:

• Yumşaq Toxuma Sarcoma Ana Səhifə

• Kompüterli Tomoqrafiya (KT) və Xərçəng

• Rabdomyosarkoma üçün təsdiqlənmiş dərmanlar

• Hədəfli Xərçəng Müalicələri

Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat və digər ümumi xərçəng mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Uşaqlıq Xərçəngləri

• Uşaq CancerExit Disclaimer üçün CureSearch

• Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri

• Yeniyetmə və Xərçəngli Gənc Yetkinlər

• Xərçəngli uşaqlar: Valideynlər üçün bir bələdçi

• Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng

• Səhnələşdirmə

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün