Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq

Uşaqlıqda Damar Şişi Müalicəsi (®) - Xəstə Versiyası

Uşaqlıqda damar şişləri haqqında ümumi məlumat

ƏSAS XALLAR

• Uşaqlıqda damar şişləri qan damarlarını və ya limfa damarlarını meydana gətirən hüceyrələrdən əmələ gəlir.

• Uşaqlıqda damar şişlərini aşkarlamaq (tapmaq) və diaqnoz qoymaq üçün testlərdən istifadə olunur.

• Uşaqlıqda damar şişləri dörd qrupa təsnif edilə bilər.

• Xoşxassəli şişlər

• Aralıq (lokal olaraq aqressiv) şişlər

• Orta (nadir hallarda metastaz verən) şişlər

• Bədxassəli şişlər

Uşaqlıqda damar şişləri qan damarlarını və ya limfa damarlarını meydana gətirən hüceyrələrdən əmələ gəlir.

Damar şişləri, bədənin hər hansı bir yerində anormal qan damarından və ya limfa damar hüceyrələrindən meydana gələ bilər. Xoşxassəli (xərçəng deyil) və ya bədxassəli (xərçəng) ola bilər. Damar şişlərinin bir çox növü var. Uşaqlıqda ən çox görülən damar şişləri, ümumiyyətlə öz-özünə gedən yaxşı bir şiş olan infantil hemanjiyomdur.

Uşaqlarda bədxassəli damar şişləri nadir hallarda olduğu üçün müalicənin ən yaxşı nəticə verməsi barədə çox məlumat yoxdur.

Uşaqlıqda damar şişlərini aşkarlamaq (tapmaq) və diaqnoz qoymaq üçün testlərdən istifadə olunur.

Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və tarix: Xəstəlik əlamətlərinin, məsələn yumru, zədələnmə və ya qeyri-adi görünən hər hansı bir şeyin yoxlanılması da daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq.

• Ultrasəs müayinəsi: Yüksək enerjili səs dalğalarının (ultrasəs) daxili toxumalardan və ya orqanlarından sıçrayıb əks-sədalandığı bir prosedur. Yankılar sonoqram adlanan bədən toxumalarının mənzərəsini meydana gətirir. Şəkil daha sonra baxmaq üçün çap edilə bilər.

Qarın ultrasəs. Kompüterə qoşulmuş ultrasəs transduseri qarın dərisinə basılır. Transduser sonoqram əmələ gətirən əks-sədaları yaratmaq üçün daxili orqan və toxumalardan səs dalğalarını atır (kompüter şəkli).

• CT scan (CAT scan): Bədənin içərisindəki bölgələrin fərqli açılardan götürülmüş bir sıra ətraflı şəkillərini hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

Qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyası (BT). Uşaq qarın boşluğunun rentgen şəkillərini çəkən KT skanerdən sürüşən bir masanın üzərində uzanır.

• MRI (maqnit rezonans görüntüləmə): Bədənin içərisindəki bölgələrin bir sıra ətraflı şəkillərini çəkmək üçün maqnit, radio dalğaları və kompüter istifadə edən bir prosedur. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.

Qarın boşluğunun maqnetik rezonans tomoqrafiyası (MRT). Uşaq bədənin içərisindən şəkillər çəkən MRI skanerinə sürüşən bir masanın üstündə uzanır. Uşağın qarnındakı yastıq şəkillərin daha aydın olmasına kömək edir.

• Biyopsi: hüceyrələrin və ya toxumaların çıxarılması, xərçəng əlamətlərinin olub olmadığını yoxlamaq üçün bir patoloq tərəfindən mikroskop altında görünə bilməsi üçün. Damar şişi diaqnozu qoymaq üçün həmişə biopsiyaya ehtiyac yoxdur.

Uşaqlıqda damar şişləri dörd qrupa təsnif edilə bilər.

Xoşxassəli şişlər

Xoşxassəli şişlər xərçəng deyil. Bu xülasədə aşağıdakı yaxşı qan damar şişləri haqqında məlumat var:

• Körpələrin hemanjiyoması.

• Anadangəlmə hemanjiyoma.

• Qaraciyərin xoşxassəli damar şişləri.

• Mil hüceyrəsi hemanjiyoması.

• Epiteliyoid hemangioma.

• Piyogenik qranuloma (lobüler kapilyar hemangiyoma).

• Anjiofibroma.

• Gənc nazofarengeal angiofibroma.

Aralıq (lokal olaraq aqressiv) şişlər

Lokal olaraq aqressiv olan ara şişlər tez-tez şişin ətrafına yayılır. Bu xülasədə aşağıdakı lokal aqressiv damar şişləri haqqında məlumat var:

• Kaposiform hemangioendotelyoma və tutaqlı angioma.

Orta (nadir hallarda metastaz verən) şişlər

Aralıq (nadir hallarda metastaz verən) şişlər bəzən bədənin digər hissələrinə yayılır. Bu xülasədə nadir hallarda metastaz verən aşağıdakı damar şişləri haqqında məlumat var:

• Psevdomiyogenik hemangioendotelyoma.

• Retiform hemangioendotelyoma.

• Papiller intralimfatik angioendotelyoma.

• Kompozit hemangioendotelyoma.

• Kaposi sarkoması.

Bədxassəli şişlər

Bədxassəli şişlər xərçəngdir. Bu xülasədə aşağıdakı bədxassəli damar şişləri haqqında məlumat var:

• Epiteliyoid hemangioendotelyoma.

• Yumşaq toxumaların angioarkoması.

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Uşaqlıqda damar şişləri üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• Uşaqlıqda damar şişləri olan uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

• Uşaqlıqda damar şişlərinin müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• On bir növ standart müalicə istifadə olunur:

• Beta-bloker müalicəsi

• Cərrahiyyə

• Fotokoaqulyasiya

• Embolizasiya

• Kimyoterapiya

• Skleroterapiya

• Radiasiya müalicəsi

• Hədəfli terapiya

• İmmunoterapiya

• Digər dərman müalicəsi

• Müşahidə

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Uşaqlıqda damar şişləri üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Damar şişləri olan uşaqlar üçün fərqli müalicə növləri mövcuddur. Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün edilən bir tədqiqat işidir. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər.

Uşaqlarda damar şişləri nadir olduğu üçün klinik bir araşdırmada iştirak etməyi düşünmək lazımdır. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

Uşaqlıqda damar şişləri olan uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

Müalicəni uşaq onkoloqu, xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış həkim nəzarət edəcəkdir. Pediatrik onkoloq, xərçəngli uşaqların müalicəsində mütəxəssis olan və təbabətin müəyyən sahələrində ixtisaslaşmış digər uşaq sağlamlığı işçiləri ilə işləyir. Bunlara aşağıdakı mütəxəssislər daxil ola bilər:

• Uşaq damar anomaliyası mütəxəssisi (damar şişləri olan uşaqların müalicəsində mütəxəssisdir).

• Uşaq cərrahı.

• Ortopedik cərrah.

• Radiasiya onkoloqu.

• Uşaq tibb bacısı mütəxəssisi.

• Reabilitasiya mütəxəssisi.

• Psixoloq.

• Sosial işçi.

Uşaqlıqda damar şişlərinin müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsi zamanı başlayan yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Kimyoterapiya və radiasiya terapiyası kimi bəzi müalicələr, müalicənin bitməsindən aylar və ya illər sonra davam edən və ya görünən yan təsirlərə səbəb olur. Bunlara gec təsirlər deyilir. Müalicənin gec təsiri aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Fiziki problemlər.

• Əhval, hiss, düşüncə, öyrənmə və ya yaddaşdakı dəyişikliklər.

• İkinci xərçənglər (yeni xərçəng növləri).

Bəzi gec təsirlər müalicə və ya nəzarət edilə bilər. Bəzi müalicələrin səbəb olduğu gec təsirləri haqqında uşağınızın həkimləri ilə danışmaq vacibdir. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri haqqında xülasəsinə baxın).

On bir növ standart müalicə istifadə olunur:

Beta-bloker müalicəsi

Beta-blokerlər qan təzyiqi və ürək dərəcəsini azaldan dərmanlardır. Damar şişləri olan xəstələrdə istifadə edildikdə, beta-blokerlər şişlərin azalmasına kömək edə bilər. Beta-bloker terapiyası damarla (IV), ağızdan verilə bilər və ya dəriyə yerləşdirilə bilər (topikal). Beta-bloker terapiyasının verilmə yolu damar şişlərinin növündən və şişin ilk yarandığı yerdən asılıdır.

Beta-bloker propranolol ümumiyyətlə hemangiyomun ilk müalicəsidir. IV propranolol ilə müalicə olunan körpələrin müalicəsi xəstəxanada başlamalı ola bilər. Propranolol ayrıca qaraciyər və kaposiform hemangioendotelyomanın xoşxassəli damar şişini müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Damar şişlərinin müalicəsi üçün istifadə olunan digər beta-blokerlərə atenolol, nadolol və timolol daxildir.

Körpələrin hemangiyoması, həmçinin propranolol və steroid terapiyası və ya propranolol və topikal beta-bloker terapiyası ilə müalicə edilə bilər.

Daha çox məlumat üçün Propranolol Hydrochloride dərman məlumat xülasəsinə baxın.

Cərrahiyyə

Bir çox damar şişini aradan qaldırmaq üçün aşağıdakı cərrahiyyə növləri istifadə edilə bilər:

• Eksiziya: Bütün şiş və ətrafındakı sağlam toxumaların bir hissəsini çıxarmaq üçün cərrahiyyə.

• Lazer əməliyyatı: Lazer şüasını (sıx işıq şüası) toxumada qansız kəsiklər etmək və ya şiş kimi dəri lezyonunu aradan qaldırmaq üçün bıçaq kimi istifadə edən cərrahi əməliyyat. Bəzi hemanjiyomlarda impulslu boya lazeri ilə əməliyyat edilə bilər. Bu tip lazer dəridəki qan damarlarını hədəf alan bir işıq şüasından istifadə edir. İşıq istiyə çevrilir və qan damarları yaxınlıqdakı dəriyə zərər vermədən məhv edilir.

• Küretaj: Küret adlanan kiçik, qaşıq şəklində bir alət istifadə edərək anormal toxumaların götürüldüyü bir prosedur.

• Ümumi hepatektomiya və qaraciyər transplantasiyası: Qaraciyərin hamısını çıxarmaq üçün cərrahi əməliyyat, ardından donordan sağlam bir qaraciyər nəqli.

İstifadə olunan cərrahi əməliyyat növü damar şişinin növündən və şişin bədəndə harada əmələ gəldiyindən asılıdır.

Bədxassəli şişlər üçün həkim əməliyyat zamanı görünə biləcək bütün xərçəngi aradan qaldırdıqdan sonra, qalan xəstələrə xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün bəzi xəstələrə əməliyyatdan sonra kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyası verilə bilər. Əməliyyatdan sonra xərçəngin geri qayıtma riskini azaltmaq üçün edilən müalicəyə köməkçi terapiya deyilir.

Fotokoaqulyasiya

Fotokoagulyasiya, qan damarlarını bağlamaq və ya toxumaları məhv etmək üçün lazer kimi sıx bir işığın istifadəsidir. Piyogenik qranulomanı müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Embolizasiya

Embolizasiya qaraciyərdə qan damarlarını bağlamaq üçün kiçik jelatin süngərlər və ya boncuklar kimi hissəciklərdən istifadə edən bir prosedurdur. Qaraciyərin bəzi yaxşı xassəli damar şişlərinin və kaposiform hemangioendotelyomanın müalicəsi üçün istifadə edilə bilər.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, hüceyrələri öldürmək və ya bölünmələrini dayandırmaqla şiş hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir müalicədir. Kimyoterapiya verməyin müxtəlif üsulları var:

• Sistemik kimya terapiyası: Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədəndəki şiş hüceyrələrinə çata bilər. Bəzən birdən çox xərçəng əleyhinə dərman verilir. Buna kombinasiyalı kimyəvi terapiya deyilir.

• Yerli kimyəvi terapiya: Kimyəvi terapiya krem ​​və ya losyonla dəriyə tətbiq edildikdə, dərmanlar əsasən müalicə olunan bölgədəki şiş hüceyrələrini təsir edir.

• Regional kemoterapi: Kimyoterapiya birbaşa beyin onurğa sıvısına, bir orqana və ya qarın kimi bir bədən boşluğuna yerləşdirildikdə, dərmanlar əsasən bu bölgələrdəki şiş hüceyrələrini təsir edir.

Kimyaterapiyanın verilmə üsulu müalicə olunan damar şişinin növündən asılıdır. Sistemli və topikal kimyəvi terapiya bəzi damar şişlərinin müalicəsində istifadə olunur.

Skleroterapiya

Skleroterapiya, şiş və şişə yol açan qan damarını məhv etmək üçün istifadə olunan bir müalicədir. Qan damarına bir maye vurulur, yara izi xarab olur. Zamanla məhv olmuş damar normal toxuma hopur. Qan bunun yerinə yaxınlıqdakı sağlam damarlar vasitəsilə axır. Skleroterapiya epitelioid hemanjiyomun müalicəsində istifadə olunur.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası, şiş hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməklərini qarşısını almaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir müalicədir. İki növ şüa terapiyası var:

• Xarici radiasiya terapiyası, şişə doğru radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir.

• Daxili radiasiya terapiyası, birbaşa şişin içərisinə və ya yaxınlığında yerləşdirilən iynələrə, toxumlara, tellərə və ya kateterlərə möhürlənmiş bir radioaktiv maddə istifadə edir.

Radiasiya terapiyasının verilmə üsulu müalicə olunan damar şişinin növündən asılıdır. Xarici radiasiya bəzi damar şişlərinin müalicəsi üçün istifadə olunur.

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, spesifik şiş hüceyrələrinə hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə olunan bir müalicə növüdür. Hədəfli terapiya ümumiyyətlə normal hüceyrələrə kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyasından daha az zərər verir. Uşaqlıqda damar şişlərinin müalicəsi üçün müxtəlif tipli terapiya növləri istifadə olunur və ya öyrənilir:

• Anjiyogenez inhibitorları: Anjiyogenez inhibitorları hüceyrələrin bölünməsini dayandıran və şişlərin böyüməsi lazım olan yeni qan damarlarının böyüməsinin qarşısını alan dərmanlardır. Hedef terapiya talidomid, sorafenib, pazopanib və sirolimus dərmanları uşaqlıqda damar şişlərinin müalicəsində istifadə olunan angiogenez inhibitorlarıdır.

• Məməlilərin rapamisin (mTOR) inhibitorlarının hədəfi: mTOR inhibitorları, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədəcək və şişlərin böyüməsi lazım olan yeni qan damarlarının böyüməsini maneə törədə bilən mTOR adlı bir proteini bloklayır.

• Kinaz inhibitorları: Kinaz inhibitorları şişlərin böyüməsi üçün lazım olan siqnalları bloklayır. Trametinib epitelioid hemangioendotelyomanın müalicəsi üçün tədqiq edilir.

İmmunoterapiya

İmmunoterapiya, xəstəliyə qarşı mübarizə aparmaq üçün xəstənin immunitet sistemindən istifadə edən bir müalicədir. Bədənin yaratdığı və ya laboratoriyada hazırlanan maddələr, bədənin xəstəliklərə qarşı təbii müdafiəsini gücləndirmək, istiqamətləndirmək və ya bərpa etmək üçün istifadə olunur.

Uşaqlıqdakı damar şişlərinin müalicəsində aşağıdakı immunoterapiya növləri istifadə olunur:

• İnterferon uşaqlıqda damar şişlərinin müalicəsində istifadə olunan bir immunoterapiya növüdür. Şiş hüceyrələrinin bölünməsinə mane olur və şiş böyüməsini ləngidə bilər. Gənc nazofarengeal angiofibroma, kaposiform hemangioendotelyoma və epitelyoid hemangioendotelyoma müalicəsində istifadə olunur.

• İmmun immunitet nöqtəsi inhibitor terapiyası: T hüceyrələri kimi bəzi immunitet hüceyrələrinin növləri və bəzi xərçəng hüceyrələrinin səthində immunitet reaksiyalarını nəzarətdə saxlayan nəzarət nöqtəsi proteinləri adlanan müəyyən zülallar vardır. Xərçəng hüceyrələrində bu miqdarda zülal çox olduqda, T hüceyrələri tərəfindən hücuma məruz qalmayacaqlar. İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitorları bu zülalları bloklayır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürmə qabiliyyəti artır.

İmmunitet nöqtəsi inhibitor terapiyasının iki növü vardır:

• CTLA-4 inhibitoru: CTLA-4, T hüceyrələrinin səthində bədənin immun cavab reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edən bir proteindir. CTLA-4, bir xərçəng hüceyrəsində B7 adlı başqa bir zülala yapışdıqda, T hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsini öldürməsini dayandırır. CTLA-4 inhibitorları CTLA-4-ə yapışır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürməsinə imkan verir. Ipilimumab, yumşaq toxumanın angiosarkomasının müalicəsində tədqiq olunan bir növ CTLA-4 inhibitorudur.

İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitoru. Antigen təqdim edən hüceyrələrdə (APC) B7-1 / B7-2 və T hüceyrələrdə CTLA-4 kimi yoxlama nöqtəsi zülalları bədənin immun reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edir. T-hüceyrə reseptoru (TCR) APC-də antigen və əsas histokompatibilite kompleksi (MHC) zülallarına, CD28 APC-də B7-1 / B7-2-yə bağlandıqda T hüceyrəsi aktivləşdirilə bilər. Bununla birlikdə, B7-1 / B7-2'nin CTLA-4-ə bağlanması, T hüceyrələrini passiv vəziyyətdə saxlayır, buna görə də bədəndəki şiş hüceyrələrini öldürə bilmirlər (sol panel). B7-1 / B7-2-nin CTLA-4-ə bir immun nəzarət nöqtəsi inhibitoru (anti-CTLA-4 antikoru) ilə bağlanmasının qarşısını almaq, T hüceyrələrinin aktiv olmasına və şiş hüceyrələrini (sağ panel) öldürməsinə imkan verir.

• PD-1 inhibitoru: PD-1, T hüceyrələrinin səthində bədənin immun cavab reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edən bir proteindir. PD-1, bir xərçəng hüceyrəsinə PDL-1 adlı başqa bir zülala yapışdıqda, T hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsini öldürməsini dayandırır. PD-1 inhibitorları PDL-1-ə yapışır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürməsinə imkan verir. Nivolumab, yumşaq toxumanın angiosarkomasının müalicəsində öyrənilən bir növ PD-1 inhibitorudur.

İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitoru. Şiş hüceyrələrindəki PD-L1 və T hüceyrələrindəki PD-1 kimi yoxlama nöqtəsi zülalları immunitet reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edir. PD-L1-in PD-1-ə bağlanması T hüceyrələrini bədəndəki şiş hüceyrələrini öldürməkdən qoruyur (sol panel). PD-L1-in PD-1-ə bir immun nəzarət nöqtəsi inhibitoru (anti-PD-L1 və ya anti-PD-1) ilə bağlanmasının qarşısını almaq, T hüceyrələrinin şiş hüceyrələrini (sağ panel) öldürməsinə imkan verir.

Digər dərman müalicəsi

Uşaqlıqdakı damar şişlərinin müalicəsi və ya təsirlərini idarə etmək üçün istifadə olunan digər dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Steroid terapiyası: Steroidlər bədəndə təbii olaraq əmələ gələn hormonlardır. Bunlar laboratoriyada da hazırlana və dərman kimi istifadə edilə bilər. Steroid dərmanlar bəzi damar şişlərinin azalmasına kömək edir. Körpələrarası hemanjiyomun müalicəsində prednizon və metilprednizolon kimi kortikosteroidlər istifadə olunur.

• Qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ): NSAİİ-lər ümumiyyətlə qızdırma, şişlik, ağrı və qızartını azaltmaq üçün istifadə olunur. NSAİİ-lərin nümunələri aspirin, ibuprofen və naproksendir. Damar şişlərinin müalicəsində NSAİİ şişlərdən qan axını artıra bilər və istənməyən qan laxtalanma ehtimalını azalda bilər.

• Antifibrinolitik terapiya: Bu dərmanlar Kasabach-Merritt sindromu olan xəstələrdə qan laxtalanmasına kömək edir. Fibrin qan tökülməsinin dayandırılmasına və yaraların sağalmasına kömək edən qan laxtasının əsas zülalıdır. Bəzi damar şişləri fibrin parçalanmasına səbəb olur və xəstənin qanı normal olaraq laxtalanmır və nəzarətsiz qanaxmaya səbəb olur. Antifibrinolitiklər fibrin parçalanmasının qarşısını alır.

Müşahidə

Müşahidələr əlamətlər və ya simptomlar görünənə və ya dəyişənə qədər heç bir müalicə vermədən xəstənin vəziyyətini yaxından izləyir.

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar tədqiqat prosesinin bir hissəsidir. Yeni müalicələrin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Bugünkü standart müalicələrin çoxu daha əvvəl aparılan klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik tədqiqatlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xəstəliyin müalicə üsulunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Digər sınaqlarda şişləri yaxşılaşmayan xəstələr üçün müalicə müalicələri. Şişlərin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya müalicənin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da mövcuddur.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Damar şişinin diaqnozu üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri uşağınızın vəziyyətinin dəyişdiyini və ya şişin təkrarlandığını göstərə bilər (geri qayıdın). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Xoşxassəli şişlər

Bu Bölmədə

• Uşaq Hemangioma

• Anadangəlmə Hemangioma

• Qaraciyərin xoşxassəli damar şişləri

• Spindle Cell Hemangioma

• Epitelioid Hemangioma

• Piyogenik qranuloma

• Anjiofibroma

• Yetkinlik yaşına çatmayan burun-boğaz angiofibroması

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Uşaq Hemangioma

Körpəlik hemanjiyomları uşaqlarda ən çox görülən xoşxassəli damar şişidir. Körpəlik hemanjiyomları, qan damarlarını meydana gətirmək üçün nəzərdə tutulmuş olgunlaşmamış hüceyrələrin əvəzinə bir şiş meydana gətirdiyi zaman meydana gəlir. Körpəlik hemanjiyomuna "çiyələk işarəsi" də deyilə bilər.

Bu şişlər ümumiyyətlə doğuşda görülmür, körpənin 3-6 həftəlik olduğu zaman ortaya çıxır. Əksər hemanjiyomlar təxminən 5 ay böyüyür və sonra böyüməyi dayandırırlar. Hemangiyomlar yaxın bir neçə ildə yavaş-yavaş solur, ancaq qırmızı iz və ya boş və ya qırışmış dəri qala bilər. Bir uşaq hemanjiyomunun geri qayıtması nadir hallarda olur.

Körpə hemanjiyomları dəridə, dərinin altındakı toxumada və / və ya bir orqanda ola bilər. Ümumiyyətlə baş və boyundadırlar, ancaq bədənin hər yerində və ya yerində ola bilərlər. Hemangiyomlar tək bir lezyon, bədənin daha böyük bir bölgəsinə yayılan bir və ya daha çox lezyon və ya bədənin birdən çox hissəsində çoxsaylı lezyon kimi görünə bilər. Bədənin daha geniş bir sahəsinə yayılan lezyonlar və ya çoxsaylı lezyonlar problem yaratma ehtimalı yüksəkdir.

Minimal və ya tutulmuş böyümə ilə infantil hemanjiyoma (IH-MAG), doğuşda görülən və böyüməyə meylli olmayan müəyyən bir uşaq hemanjiyomudur. Lezyon dəridə qızartı açıq və qaranlıq sahələr kimi görünür. Zədələr ümumiyyətlə bədənin aşağı hissəsindədir, lakin baş və boyunda ola bilər. Bu tip hemanjiyomlar zaman keçdikcə müalicə olunmadan aradan qalxır.

Risk faktorları

Xəstəlik riskinizi artıran hər şeyə risk faktoru deyilir. Risk faktoruna sahib olmaq xəstəliyə tutulacağınız demək deyil; Risk faktorlarının olmaması, xəstəliyə tutulmayacağınız demək deyil. Övladınızın risk altında ola biləcəyini düşünürsünüzsə, uşağınızın həkimi ilə danışın.

Körpəlik hemanjiyomlarına daha çox rast gəlinir:

• Qızlar.

• Ağlar.

• Erkən doğulmuş körpələr.

• Əkizlər, üçlər və ya digər çoxsaylı doğuşlar.

• Hamiləlik dövründə daha böyük olan və ya hamiləlik dövründə plasenta ilə problemi olan anaların körpələri.

Körpə hemangiyoması üçün digər risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• Ailənin, ümumiyyətlə ana, ata, bacı və ya qardaşda uşaq körpəsi hemanjiyomuna sahib olması.

• Müəyyən sindromlara sahib olmaq.

• PHACE sindromu: Hemangiyomun bədənin geniş bir bölgəsinə (ümumiyyətlə baş və ya üz) yayıldığı bir sindrom. Böyük qan damarlarını, ürəyi, gözləri və / və ya beyni təsir edən digər sağlamlıq problemləri də ola bilər.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL sindromu: Hemangiyomun belin geniş bir bölgəsinə yayıldığı bir sindrom. Sidik sistemi, cinsiyyət orqanı, rektum, anus, beyin, onurğa beyni və sinir funksiyasını təsir edən digər sağlamlıq problemləri də ola bilər.

Birdən çox hemanjiyoma və ya hava yolu və ya oftalmik hemangiyoma olması digər sağlamlıq problemlərinizin yaranma riskini artırır.

• Çoxlu hemanjiyom: Dəridə beşdən çox hemanjiyomanın olması bir orqanda hemanjiyom ola biləcəyinə işarədir. Qaraciyər ən çox təsirlənir. Ürək, əzələ və tiroid bezi problemləri də ola bilər.

• Tənəffüs yollarının hemanjiyomları: Tənəffüs yolundakı hemanjiyomlar ümumiyyətlə üzdəki (qulaqlardan, ağız ətrafından, alt çənədən və boyun qabağından) saqqal şəklində böyük bir hemangioma sahəsi ilə birlikdə meydana gəlir. Uşağın nəfəs almaqda çətinlik çəkmədən əvvəl hava yolu hemanjiyomunun müalicəsi vacibdir.

• Oftalmik hemanjiyomlar: Gözü əhatə edən hemanjiyomlar görmə problemlərinə və ya korluğa səbəb ola bilər. Konjunktivada infantil hemangiyom meydana gələ bilər (göz qapağının daxili səthini düzəldən və gözün ön hissəsini örtən bir membran). Bu hemanjiyomlar gözün digər anormal vəziyyətləri ilə əlaqəli ola bilər. Oftalmik hemanjiyoma olan uşaqların oftalmoloq tərəfindən müayinə olunması vacibdir.

Əlamətlər və simptomlar

Körpəlik hemanjiyomları aşağıdakı əlamət və simptomlardan hər hansı birinə səbəb ola bilər. Uşağınızda aşağıdakılardan biri varsa, uşağınızın həkiminə müraciət edin.

• Dəri zədələnmələri: Hörümçək damarlarının və ya yüngül və ya rəngsiz bir dəri sahəsi, hemanjiyom meydana gəlməzdən əvvəl görünə bilər. Hemangiyomlar cilddə möhkəm, isti, parlaq qırmızıdan qırmızı rəngli lezyonlar kimi meydana gəlir və ya qançır kimi görünə bilər. Xora yaradan lezyonlar da ağrılıdır. Daha sonra, hemanjiyomlar getdikcə düzəldilmədən və rəng itirmədən əvvəl mərkəzdə solmağa başlayırlar.

• Dərinin altındakı lezyonlar: Dəridə yağda böyüyən lezyonlar mavi və ya bənövşəyi görünə bilər. Lezyonlar dəri səthinin altında kifayət qədər dərindirsə, görülə bilməzlər.

• Bir orqanda yaralar: Bir orqanda hemanjiyom meydana gəldiyinə dair heç bir əlamət olmaya bilər.

Əksər uşaq hemanjiyomları narahat edəcək bir şey olmasa da, uşağınızda hər hansı bir yumru və ya qırmızı və ya mavi izlər meydana gəlsə, uşağınızın həkiminə müraciət edin. Lazım gələrsə uşağı bir mütəxəssisə göstərə bilər.

Diaqnostik testlər

Fiziki müayinə və anamnez ümumiyyətlə uşaq hemanjiyomunun diaqnozu üçün lazım olan hər şeydir. Şişdə qeyri-adi görünən bir şey varsa, biopsiya edilə bilər. Hemangiyoma dəridə dəyişiklik olmadan bədənin daxilində daha dərindirsə və ya lezyonlar bədənin geniş bir bölgəsinə yayılırsa, ultrasəs müayinəsi edilə bilər. Bu testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Hemangiyomlar bir sindromun bir hissəsidirsə, ekokardiyogram, MRI, maqnetik rezonans angiogramı və göz müayinəsi kimi daha çox test edilə bilər.

Müalicə

Əksər hemanjiyomlar müalicə olunmadan solur və azalır. Hemangiyoma böyükdürsə və ya digər sağlamlıq problemlərinə səbəb olarsa, müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Propranolol və ya digər beta-bloker terapiyası.

• Beta-bloker terapiyası başlamazdan əvvəl və ya beta-blokatorlar istifadə edilə bilməyəndə steroid terapiyası.

• Xora olan və ya tamamilə yox olan hemangiyom üçün impulslu boya lazer əməliyyatı.

• Xora olan, görmə problemi yaradan və ya tamamilə keçməmiş hemanjiyom üçün əməliyyat (eksiziya). Cərrahiyyə, üzdəki digər müalicəyə cavab verməyən lezyonlar üçün də istifadə edilə bilər.

• Dərinin bir nahiyəsində olan hemanjiyom üçün topikal beta-bloker terapiyası.

• Propranolol və steroid terapiyası və ya propranolol və topikal beta-bloker terapiyası kimi kombinə edilmiş terapiya.

• Beta-bloker terapiyasının (nadolol və propranolol) klinik sınağı.

• Topikal beta-bloker terapiyasının (timolol) klinik sınağı.

Anadangəlmə Hemangioma

Anadangəlmə hemanjiyoma, doğuşdan əvvəl əmələ gəlməyə başlayan və uşaq doğulduqda tam əmələ gələn yaxşı bir damar şişidir. Ümumiyyətlə dəridə olurlar, ancaq başqa bir orqanda ola bilərlər. Anadangəlmə hemanjiyoma bənövşəyi ləkələrin tökülməsi və ləkənin ətrafındakı dəri daha yüngül ola biləcəyi üçün meydana çıxa bilər.

Üç növ anadangəlmə hemanjiyom var:

• Anadangəlmə hemangioma sürətlə daxil olan: Bu şişlər doğuşdan 12-15 ay sonra öz-özünə keçər. Xora yarada, qan tökə bilər və müvəqqəti ürək və qan laxtalanma problemlərinə səbəb ola bilərlər. Hemangiyomlar aradan qalxdıqdan sonra da dəri bir az fərqli görünə bilər.

• Qismən anadangəlmə hemanjiyoma: Bu şişlər tamamilə yox olmur.

• Qeyri-konjenital hemanjiyoma: Bu şişlər heç vaxt öz-özünə keçmir .

Diaqnostik testlər

Anadangəlmə hemanjiyoma diaqnozu üçün istifadə olunan ultrasəs kimi test və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Sürətlə daxil olan anadangəlmə hemangiyomanın və qismən anadangəlmə hemangiyomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Yalnız müşahidə.

Qeyri-konjenital hemanjiyomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Harada olduğu və simptomlara səbəb olub olmadığına bağlı olaraq şişin çıxarılması üçün əməliyyat.

Qaraciyərin xoşxassəli damar şişləri

Qaraciyərin xoşxassəli damar şişləri fokal damar lezyonları (qaraciyərin bir nahiyəsində tək bir lezyon), çoxsaylı qaraciyər zədələnmələri (qaraciyərin bir nahiyəsində çoxsaylı zədələnmələr) və ya diffuz qaraciyər zədələnmələri (birdən çox ərazidə çoxsaylı zədələnmələr ola bilər). qaraciyər).

Qaraciyər qanı süzmək və qanın laxtalanması üçün lazımlı zülal hazırlamaq da daxil olmaqla bir çox funksiyaya malikdir. Bəzən normal olaraq qaraciyərdən axan qan şiş tərəfindən bloklanır və ya ləngiyir. Bu, qaraciyərdən keçmədən birbaşa ürəyə qan göndərir və qaraciyər şuntu adlanır. Bu, ürək çatışmazlığına və qan laxtalanması ilə bağlı problemlərə səbəb ola bilər.

Fokal damar lezyonları

Fokal damar lezyonları ümumiyyətlə sürətlə anadangəlmə hemangiyomları və ya anadangəlmə hemangiyomları əhatə edir.

Diaqnostik testlər

Qaraciyərin fokal damar lezyonlarının diaqnozu üçün istifadə edilən testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Qaraciyərin fokal damar lezyonlarının müalicəsi simptomların baş verib-verməməsindən asılıdır və aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Müşahidə.

• Ürək çatışmazlığı və qan laxtalanma problemləri daxil olmaqla simptomları müalicə etmək üçün dərmanlar.

• Semptomları müalicə etmək üçün qaraciyərin embolizasiyası.

• Digər müalicəyə cavab verməyən lezyonlar üçün əməliyyat.

Çox və diffuz qaraciyər lezyonları

Qaraciyərin multifokal və diffuz lezyonları ümumiyyətlə infantil hemangiyomdur. Qaraciyərin diffuz lezyonları, tiroid bezi və ürək problemləri də daxil olmaqla ciddi təsirlərə səbəb ola bilər. Qaraciyər böyüyə bilər, digər orqanlara basa bilər və daha çox simptomlara səbəb ola bilər.

Diaqnostik testlər

Multifokal və ya diffuz benign damar lezyonlarının diaqnozu üçün istifadə edilən testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Multifokal qaraciyər lezyonlarının müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Semptomlara səbəb olmayan lezyonlar üçün müşahidə.

• Böyüməyə başlayan lezyonlar üçün beta-bloker terapiyası (propranolol).

Diffuz qaraciyər lezyonlarının müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Beta-blokator terapiyası (propranolol).

• Kimyoterapiya.

• Steroid terapiyası.

• Lezyonların dərman müalicəsinə cavab vermədiyi zaman ümumi hepatektomiya və qaraciyər nəqli. Bu yalnız lezyonlar qaraciyərdə geniş yayıldıqda və birdən çox orqan uğursuz olduqda edilir.

Qaraciyərin damar lezyonu standart müalicələrə cavab vermirsə, şişin bədxassəli olub olmadığını görmək üçün biopsiya edilə bilər.

Spindle Cell Hemangioma

Mil hüceyrəsi hemanjiyomalarında mil hüceyrələri deyilən hüceyrələr var. Mikroskop altında mil hüceyrələri uzun və incə görünür.

Risk faktorları

Xəstəlik riskinizi artıran hər şeyə risk faktoru deyilir. Risk faktoruna sahib olmaq xəstəliyə tutulacağınız demək deyil; Risk faktorlarının olmaması, xəstəliyə tutulmayacağınız demək deyil. Övladınızın risk altında ola biləcəyini düşünürsünüzsə, uşağınızın həkimi ilə danışın. Mil hüceyrəsi hemanjiyomunun aşağıdakı sindromlu uşaqlarda baş verməsi ehtimalı yüksəkdir:

• Qığırdaq və dərini təsir edən Maffucci sindromu.

• Qan damarlarını, yumşaq toxumaları və sümükləri təsir edən Klippel-Trenaunay sindromu.

İşarələr

Mil hüceyrəsi hemangiyomları dəridə və ya altında görünür. Ümumiyyətlə silah və ya ayaqlarda görünən ağrılı qırmızı-qəhvəyi və ya mavi lezyonlardır. Bir lezyon kimi başlaya və illər keçdikcə daha çox lezyona çevrilə bilərlər.

Diaqnostik testlər

Mil hüceyrəsi hemanjiyomunun diaqnozu üçün istifadə edilən testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Mil hüceyrəsi hemanjiyomları üçün standart bir müalicə yoxdur. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat.

Mil hüceyrəsi hemanjiyomları əməliyyatdan sonra geri gələ bilər.

Epitelioid Hemangioma

Epiteliyoid hemanjiyomlar ümumiyyətlə dəridə və ya xüsusilə başda əmələ gəlir, ancaq sümük kimi digər bölgələrdə meydana gələ bilər.

Əlamətlər və simptomlar

Epiteliyoid hemangiyomlara bəzən zədə səbəb olur. Dəriyə qırmızı çırpıntılardan qəhvəyi qırmızı rəngə kimi görünə bilər və qaşınma ola bilər. Sümüyün epiteloid hemangiyoması, təsirlənmiş bölgədə şişməyə, ağrıya və sümüyün zəifləməsinə səbəb ola bilər.

Diaqnostik testlər

Epitelioid hemanjiyomun diaqnozu üçün istifadə olunan testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Epitelioid hemanjiyom üçün standart bir müalicə yoxdur. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Cərrahiyyə (küretaj və ya rezeksiya).

• Skleroterapiya.

• Nadir hallarda radiasiya terapiyası.

Epiteliyoid hemangiyom tez-tez müalicədən sonra geri qayıdır.

Piyogenik qranuloma

Piyogenik qranuloma lobular kapilyar hemanjiyoma da deyilir. Bu, daha çox yaşlı uşaqlarda və gənc yetkinlərdə olur, lakin hər yaşda baş verə bilər.

Lezyonlar bəzən yaralanma və ya doğuşa nəzarət həbləri və retinoidlər daxil olmaqla bəzi dərmanların istifadəsindən qaynaqlanır. Ayrıca, bilinməyən bir səbəb olmadan kapilyarlar (ən kiçik qan damarları), arteriyalar, damarlar və ya bədənin digər yerlərində meydana gələ bilər. Ümumiyyətlə yalnız bir lezyon var, lakin bəzən eyni bölgədə çoxsaylı lezyonlar meydana gəlir və ya lezyonlar bədənin digər bölgələrinə yayıla bilər.

İşarələr

Piyogenik qranulomalar kiçik və ya böyük, hamar və ya qabarıq ola bilən parlaq qırmızı lezyonlardır. Həftələrdən aylara qədər sürətlə böyüyürlər və çox qan tökə bilərlər. Bu lezyonlar ümumiyyətlə dərinin səthində olur, ancaq dərinin altındakı toxumalarda əmələ gələ bilər və digər damar lezyonlarına bənzəyir.

Diaqnostik testlər

Piyogenik qranuloma diaqnozu üçün istifadə olunan testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Bəzi pyogenik qranulomalar müalicə olunmadan keçər. Digər pyogenik qranulomaların müalicəyə ehtiyacı var:

• Lezyonu aradan qaldırmaq üçün əməliyyat (eksiziya və ya küretaj).

• Fotokoaqulyasiya.

• Topikal beta-bloker terapiyası.

Piyogenik qranulomalar tez-tez müalicədən sonra geri qayıdır.

Anjiofibroma

Anjiyofibromlara nadir hallarda rast gəlinir. Bunlar ümumiyyətlə tuberous skleroz (dəri lezyonlarına, nöbetlərə və zehni qüsurlara səbəb olan irsi bir xəstəlik) adlanan bir xəstəliklə ortaya çıxan xoşxassəli dəri lezyonlarıdır.

İşarələr

Anjiyofibromalar üzdə qırmızı qabarıqlıqlar kimi görünür.

Diaqnostik testlər

Anjiyofibromanın diaqnozu üçün istifadə olunan testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Anjiyofibromaların müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat (eksiziya).

• Lazer terapiyası.

• Hədəfli terapiya (sirolimus).

Yetkinlik yaşına çatmayan burun-boğaz angiofibroması

Gənc nazofarengeal angiofibromalar xoşxassəli şişlərdir, lakin yaxınlıqdakı toxuma böyüyə bilərlər. Burun boşluğundan başlayır və nazofarenksə, paranasal sinuslara, göz ətrafındakı sümüyə, bəzən də beyinə yayıla bilər.

Diaqnostik testlər

Gənc nazofarengeal angiofibromanın diaqnozu üçün istifadə olunan test və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Gənc nazofarengeal angiofibromaların müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat (eksiziya).

• Radiasiya müalicəsi.

• Kimyoterapiya.

• İmmunoterapiya (interferon).

• Hədəfli terapiya (sirolimus).

Yerli olaraq yayılmış ara şişlər

Bu Bölmədə

• Kaposiform Hemangioendotelyoma və Tufted Angioma

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Kaposiform Hemangioendotelyoma və Tufted Angioma

Kaposiform hemangioendotelyomalar və tumurcuqlu anjiyomlar körpələrdə və ya gənc uşaqlarda meydana gələn qan damar şişləridir. Bu şişlər Kasabach-Merritt fenomeninə səbəb ola bilər, bu vəziyyətdə qanın laxtalana bilməməsi və ciddi qanaxmalar baş verə bilər. Kasabach-Merritt fenomenində şiş trombositləri (qan laxtalanma hüceyrələri) tutur və məhv edir. O zaman qan tökülməsini dayandırmaq üçün lazım olduqda qanda kifayət qədər trombosit yoxdur. Bu tip damar şişi Kaposi sarkomu ilə əlaqəli deyil.

Əlamətlər və simptomlar

Kaposiform hemangioendotelyomalar və tumurcuqlu anjiyomlar ümumiyyətlə qol və bacakların dərisində meydana gəlir, eyni zamanda əzələ və ya sümük kimi daha dərin toxumalarda və ya sinə və ya qarın nahiyələrində əmələ gələ bilər.

İşarələr və simptomlar aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Dərinin əzilmiş görünən möhkəm, ağrılı bölgələri.

• Dərinin bənövşəyi və ya qəhvəyi-qırmızı sahələri.

• Asan əzilmə.

• Mukus membranlardan, yaralardan və digər toxumalardan adi miqdardan çox qanaxma.

Kaposiform hemangioendotelyoma və tutaqlı angioma olan xəstələrdə anemiya ola bilər (zəiflik, yorğunluq hissi və ya solğun görünmək).

Diaqnostik testlər

Kaposiform hemangioendotelyoma diaqnozu üçün istifadə olunan testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Fiziki müayinə və MRT-də şişin kaposiform hemangioendotelyoma və ya gövdəli anjiyom olduğunu açıq şəkildə göstərirsə, biopsiyaya ehtiyac olmaya bilər. Biyopsi hər zaman edilmir, çünki ciddi qanaxma baş verə bilər.

Müalicə

Kaposiform hemangioendotelyoma və tutaqlı anjiyomun müalicəsi uşağın əlamətlərindən asılıdır. İnfeksiya, müalicədəki gecikmə və əməliyyat həyat üçün təhlükəli olan qanaxmaya səbəb ola bilər. Kaposiform hemangioendotelyoma və tutaqlı anjiyom ən yaxşı şəkildə damar anomaliyası mütəxəssisi tərəfindən müalicə olunur.

Qanaxmanı idarə etmək üçün müalicə və dəstəkləyici müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kimyoterapiya ilə izlənilə bilən steroid müalicəsi.

• Aspirin kimi steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ).

• İmmunoterapiya (interferon).

• Qan laxtalanmasını yaxşılaşdırmaq üçün antifibrinolitik terapiya.

• Bir və ya daha çox xərçəng əleyhinə dərmanla kimyəvi terapiya.

• Beta-blokator terapiyası (propranolol).

• Embolizasiya ilə və ya olmadan şişin çıxarılması üçün əməliyyat (eksiziya).

• Hədəfli terapiya (sirolimus), steroid terapiyası ilə və ya olmadan.

• Kimyoterapiya və ya hədəf terapiya (sirolimus) klinik bir sınaq.

Müalicə ilə belə bu şişlər tam olaraq keçmir və geri qayıda bilər. Ağrı və iltihab yaşla birlikdə, tez-tez yetkinlik yaşına yaxınlaşa bilər. Uzunmüddətli təsirlərə xroniki ağrı, ürək çatışmazlığı, sümük problemləri və lenfödem (toxumalarda limfa mayesinin yığılması) daxildir.

Nadir hallarda yayılan ara şişlər

Bu Bölmədə

• Psevdomiyogenik Hemangioendotelyoma

• Retiform Hemangioendotelyoma

• Papiller İntralimfatik Anjiyoendotelyoma

• Kompozit Hemangioendotelyoma

• Kaposi Sarcoma

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Psevdomiyogenik Hemangioendotelyoma

Psevdomiyogenik hemangioendotelyoma uşaqlarda baş verə bilər, lakin ən çox 20 ilə 50 yaş arasındakı kişilərdə rast gəlinir. Bu şişlər nadirdir və ümumiyyətlə dəri və ya altında və ya sümükdə meydana gəlir. Yaxınlıqdakı toxumalara yayıla bilər, lakin ümumiyyətlə bədənin digər hissələrinə yayılmazlar. Əksər hallarda çoxlu şiş var.

Əlamətlər və simptomlar

Psevdomiyogenik hemangioendotelyomalar yumşaq toxumada bir parça kimi görünə bilər və ya təsirlənmiş bölgədə ağrıya səbəb ola bilər.

Diaqnostik testlər

Psevdomiyogenik hemangioendotelyoma diaqnozu üçün istifadə olunan testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Psevdomiyogenik hemangioendotelyomaların müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şiş çıxarmaq üçün əməliyyat. Sümükdə çoxsaylı şiş olduqda kəsilməyə ehtiyac ola bilər.

• Kimyoterapiya.

• Hədəfli terapiya (mTOR inhibitorları).

Uşaqlarda psevdomiyogenik hemangioendotelyoma nadir hallarda rast gəlindiyi üçün müalicə variantları böyüklərdəki klinik sınaqlara əsaslanır.

Retiform Hemangioendotelyoma

Retiform hemangioendotelyoma gənc yetkinlərdə və bəzən uşaqlarda baş verən yavaş böyüyən, düz şişlərdir. Bu şişlər ümumiyyətlə qol, ayaq və gövdə dərisində və ya altında olur. Bu şişlər ümumiyyətlə bədənin digər hissələrinə keçmir.

Diaqnostik testlər

Retiform hemangioendotelyoma diaqnozu üçün istifadə olunan test və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Retiform hemangioendotelyomaların müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat (eksiziya). İzləmə, şişin geri dönüb gəlmədiyini yoxlamaqdan ibarət olacaq.

• Əməliyyat edilə bilmədikdə və ya şiş yenidən gəldikdə radiasiya terapiyası və kimyəvi terapiya.

Retiform hemangioendotelyoma müalicədən sonra geri gələ bilər.

Papiller İntralimfatik Anjiyoendotelyoma

Papiller intralimfatik angioendotelyoma da Dabska şişləri adlanır. Bu şişlər bədənin hər hansı bir yerində dəridə və ya altında əmələ gəlir. Limfa düyünləri bəzən təsirlənir.

İşarələr

Papiller intralimfatik anjiyoendotelyomalar kiçik və ya böyük ola bilən möhkəm, qaldırılmış, bənövşəyi zərbələr kimi görünə bilər.

Diaqnostik testlər

Papiller intralimfatik angioendotelyoma diaqnozu üçün istifadə edilən test və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Papiller intralimfatik angioendotelyomaların müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat (eksiziya).

Kompozit Hemangioendotelyoma

Kompozit hemangioendotelyoma həm yaxşı, həm də bədxassəli damar şişlərinin xüsusiyyətlərinə malikdir. Bu şişlər ümumiyyətlə dəridə və ya altında silah və ya bacaklarda meydana gəlir. Bunlar baş, boyun və ya sinə hissələrində də ola bilər. Kompozit hemangioendotelyomaların metastaz verməsi (yayılması) ehtimalı yoxdur, lakin eyni yerdə qayıda bilər. Şişlər metastaz verdikdə ümumiyyətlə yaxın limfa düyünlərinə yayılır.

Diaqnostik testlər

Kompozit hemangioendotelyoma diaqnozu qoymaq və şişin yayıldığını öyrənmək üçün istifadə olunan test və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Kompozit hemangioendotelyomaların müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Yayılmış şişlər üçün radiasiya terapiyası və kemoterapi.

Kaposi Sarcoma

Kaposi sarkoması dəridə lezyonların böyüməsinə səbəb olan bir xərçəngdir; ağız, burun və boğazda olan selikli qişalar; limfa düyünləri; və ya digər orqanlar. Buna Kaposi sarkomu herpes virusu (KSHV) səbəb olur. ABŞ-da, ən çox nadir immunitet sistemi pozğunluqları, HİV infeksiyası və ya orqan transplantasiyasında istifadə olunan dərmanların səbəb olduğu zəif immunitet sistemi olan uşaqlarda olur.

İşarələr

Uşaqlardakı əlamətlər aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Dəridə, ağızda və ya boğazda yaralanmalar. Dəri zədələnmələri qırmızı, bənövşəyi və ya qəhvəyi rəngdədir və düzdən qaldırılmışa, lövhə deyilən pullu bölgələrə, düyünlərə qədər dəyişir.

• Şişkin limfa düyünləri.

Diaqnostik testlər

Kaposi sarkomunun diaqnozu üçün istifadə olunan testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın.

Müalicə

Kaposi sarkomunun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kimyoterapiya.

• İmmunoterapiya (interferon).

• Radiasiya müalicəsi.

Kaposi sarkoması uşaqlarda çox nadir olduğundan, bəzi müalicə variantları böyüklərdəki klinik sınaqlara əsaslanır. Yetkinlərdə Kaposi sarkoması haqqında məlumat üçün Kaposi Sarcoma Tedavisine dair xülasəsinə baxın.

Bədxassəli şişlər

Bu Bölmədə

• Epitelioid Hemangioendotelyoma

• Yumşaq Toxumanın Anjiyosarkoması

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Epitelioid Hemangioendotelyoma

Epiteliyoid hemangioendotelyomalar uşaqlarda baş verə bilər, lakin ən çox 30-50 yaş arasında olan yetkinlərdə rast gəlinir. Ümumiyyətlə qaraciyərdə, ağciyərdə və ya sümükdə olurlar. Sürətli böyüyən və ya yavaş böyüyən ola bilər. Təxminən üçdə birində şiş bədənin digər hissələrinə çox tez yayılır.

Əlamətlər və simptomlar

İşarələr və simptomlar şişin olduğu yerə bağlıdır:

• Dəridə şişlər qaldırıla bilər və yuvarlaqlaşdırıla bilər və ya isti, isti hiss edən qırmızı-qəhvəyi ləkələr.

• Ağciyərdə erkən simptomlar olmaya bilər. Baş verə biləcək əlamətlər və simptomlar bunlardır:

• Sinə ağrısı.

• Qan tüpürmək.

• Anemiya (zəiflik, yorğunluq hissi və ya solğun görünmək).

• Tənəffüs problemi (yaralı ağciyər toxumasından).

• Sümükdə şişlər fasilələrə səbəb ola bilər.

Qaraciyərdə və ya yumşaq toxumada meydana gələn şişlər də əlamət və simptomlara səbəb ola bilər.

Diaqnostik testlər

Qaraciyərdə epitelioid hemangioendotelyoma, KT və MRT ilə aşkarlanır. Epitelioid hemangioendotelyoma diaqnozu və şişin yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən bu testlərin və prosedurların təsviri üçün Ümumi məlumat bölməsinə baxın. X-şüaları da edilə bilər.

Müalicə

Yavaş böyüyən epitelioid hemangioendotelyomaların müalicəsinə aşağıdakılar daxildir:

• Müşahidə.

Sürətlə böyüyən epitelioid hemangioendotelyomaların müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Surgery to remove the tumor when possible.

• Immunotherapy (interferon) and targeted therapy (thalidomide, sorafenib, pazopanib, sirolimus) for tumors that are likely to spread.

Chemotherapy.

• Total hepatectomy and liver transplant when the tumor is in the liver.

• A clinical trial of targeted therapy (trametinib).

• A clinical trial of chemotherapy and targeted therapy (pazopanib).

Angiosarcoma of the Soft Tissue

Angiosarcomas are fast-growing tumors that form in blood vessels or lymph vessels in any part of the body, usually in soft tissue. Most angiosarcomas are in or near the skin. Those in deeper soft tissue can form in the liver, spleen, and lung.

These tumors are very rare in children. Children sometimes have more than one tumor in the skin and/or liver.

Risk Factors

Anything that increases your risk of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get the disease; not having risk factors doesn’t mean that you will not get the disease. Talk with your child's doctor if you think your child may be at risk. Risk factors for angiosarcomas include the following:

• Being exposed to radiation.

• Chronic (long-term) lymphedema, a condition in which extra lymph fluid builds up in tissues and causes swelling.

• Having a benign vascular tumor. A benign tumor, such as a hemangioma, may become an angiosarcoma but this is rare.

Signs

Signs of angiosarcoma depend on where the tumor is and may include the following:

• Red patches on the skin that bleed easily.

• Purple tumors.

Diagnostic Tests

See the General Information section for a description of tests and procedures used to diagnose angiosarcoma and find out whether the tumor has spread.

Treatment

Treatment of angiosarcoma may include the following:

• Surgery to completely remove the tumor.

• A combination of surgery, chemotherapy, and radiation therapy for angiosarcomas that have spread.

• Targeted therapy (bevacizumab) and chemotherapy for angiosarcomas that began as infantile hemangiomas.

• A clinical trial of chemotherapy with or without targeted therapy (pazopanib).

• A clinical trial of immunotherapy (nivolumab and ipilimumab).

To Learn More About Childhood Vascular Tumors

For more information about childhood vascular tumors, see the following:

• Soft Tissue Sarcoma Home Page

• Computed Tomography (CT) Scans and Cancer

• Targeted Cancer Therapies

• MyPART - My Pediatric and Adult Rare Tumor Network

Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat və digər ümumi xərçəng mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Uşaqlıq Xərçəngləri

• Uşaq CancerExit Disclaimer üçün CureSearch

• Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri

• Yeniyetmə və Xərçəngli Gənc Yetkinlər

• Xərçəngli uşaqlar: Valideynlər üçün bir bələdçi

• Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng

• Səhnələşdirmə

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün