Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Uşaqlıq Yumşaq Doku Sarkom Müalicəsi (®) - Xəstə Versiyası

Uşaqlıq Yumşaq Toxuma Sarcoma haqqında ümumi məlumat

ƏSAS XALLAR

• Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması bədənin yumşaq toxumalarında bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

• Yumşaq toxuma sarkoması uşaqlarda və yetkinlərdə olur.

• Müəyyən xəstəliklərin və irsi xəstəliklərin olması uşaqlıqda yumşaq toxuma sarkoması riskini artıra bilər.

• Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomunun ən ümumi əlaməti bədənin yumşaq toxumalarında ağrısız bir şişmə və ya şişlikdir.

• Diaqnostik testlər uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomunu aşkarlamaq (tapmaq) və diaqnoz qoymaq üçün istifadə olunur.

• Testlər yumşaq toxuma sarkoması ola biləcəyini göstərirsə, biopsiya edilir.

• Yumşaq toxuma sarkomlarının bir çox fərqli növü var.

• Yağ toxuması şişləri

• Sümük və qığırdaq şişləri

• Lifli (birləşdirici) toxuma şişləri

• Skelet əzələsi şişləri

• Hamar əzələ şişləri

• Sözdə fibrohistiyositik şişlər

• Sinir qabığı şişləri

• Perisitik (Perivasküler) Şişlər

• Hüceyrə mənşəyi bilinməyən şişlər

• Qan damar şişləri

• Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması bədənin yumşaq toxumalarında bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

Bədənin yumşaq toxumaları bədənin digər hissələri və orqanlarını birləşdirir, dəstəkləyir və əhatə edir. Yumşaq toxuma aşağıdakıları ehtiva edir:

• Yağ.

• Sümük və qığırdaq qarışığı.

• Lifli toxuma.

• Əzələlər.

• Sinirlər.

• Tendonlar (əzələləri sümüklərə bağlayan toxuma zolaqları).

• Sinovial toxumalar (oynaq ətrafındakı toxumalar).

• Qan damarları.

• Limfa damarları.

Yumşaq toxuma sarkomu bədənin hər hansı bir yerində tapıla bilər. Uşaqlarda şişlər ən çox qol, ayaq, sinə və ya qarın nahiyəsində əmələ gəlir.

Yumşaq toxuma sarkoması əzələ, tendonlar, yağ, qan damarları, limfa damarları, sinirlər və oynaqlar ətrafındakı toxuma daxil olmaqla bədənin yumşaq toxumalarında əmələ gəlir.

Yumşaq toxuma sarkoması uşaqlarda və yetkinlərdə olur.

Uşaqlarda yumşaq toxuma sarkoması müalicəyə fərqli cavab verə bilər və yetkinlərdə yumşaq toxuma sarkomundan daha yaxşı bir proqnoza sahib ola bilər. (Yetkinlərdə müalicə haqqında məlumat üçün Yetkin Yumşaq Toxuma Sarkoması Müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.)

Müəyyən xəstəliklərin və irsi xəstəliklərin olması uşaqlıqda yumşaq toxuma sarkoması riskini artıra bilər.

Xəstəlik riskinizi artıran hər şeyə risk faktoru deyilir. Risk faktoruna sahib olmaq xərçəngə yoluxacağınız demək deyil; Risk faktorlarının olmaması xərçəngə yoluxmayacağınız demək deyil. Övladınızın risk altında ola biləcəyini düşünürsünüzsə, uşağınızın həkimi ilə danışın.

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması üçün risk faktorlarına aşağıdakı irsi xəstəliklər daxildir:

• Li-Fraumeni sindromu.

• Ailənin adenomatöz polipozu (FAP).

• RB1 geni dəyişir.

• SMARCB1 (INI1) geni dəyişir.

• Nörofibromatoz tip 1 (NF1).

• Werner sindromu.

• Yumru skleroz.

• Adenozin deaminaz çatışmazlığı olan ciddi kombinə çatışmazlıq.

Digər risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• Radiasiya terapiyası ilə keçmiş müalicə.

• Eyni zamanda AİDS (qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu) və Epstein-Barr virusu infeksiyası.

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomunun ən ümumi əlaməti bədənin yumşaq toxumalarında ağrısız bir şişmə və ya şişlikdir.

Sarkoma, tez-tez bir qol, bir ayaq, sinə və ya qarında dərinin altında ağrısız bir şiş kimi görünə bilər. Əvvəlcə başqa bir əlamət və ya simptom olmaya bilər. Sarkoma böyüdükcə və yaxınlıqdakı orqanlara, sinirlərə, əzələlərə və ya qan damarlarına basdıqda ağrı və ya zəiflik kimi əlamətlərə və ya simptomlara səbəb ola bilər.

Digər şərtlər eyni əlamətlərə və simptomlara səbəb ola bilər. Övladınızda bu problemlərdən biri varsa, uşağınızın həkiminə müraciət edin.

Diaqnostik testlər uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomunu aşkarlamaq (tapmaq) və diaqnoz qoymaq üçün istifadə olunur.

Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və tarix: Xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxsa qeyri-adi görünən hər hansı bir şey daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq.

• X-şüaları: X- şüa, bədənin içərisindəki yerlərin şəkillərini çəkərək filmdən bədənə keçə bilən bir enerji şüasıdır.

• MRI (maqnetik rezonans görüntüləmə): Bədənin sinə, qarın, qol və ya bacak kimi bölgələrinin bir sıra ətraflı şəkillərini çəkmək üçün maqnit, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edən bir prosedur. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.

Qarın boşluğunun maqnetik rezonans tomoqrafiyası (MRT). Uşaq bədənin içərisindən şəkillər çəkən MRI skanerinə sürüşən bir masanın üstündə uzanır. Uşağın qarnındakı yastıq şəkillərin daha aydın olmasına kömək edir.

• CT taraması (CAT scan): Bədənin sinə və ya qarın kimi bədənin içərisindəki bölgələrin fərqli açılardan çəkilmiş bir sıra ətraflı şəkillərini hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

Qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyası (BT). Uşaq qarın boşluğunun rentgen şəkillərini çəkən KT skanerdən sürüşən bir masanın üzərində uzanır.

• Ultrasəs müayinəsi: Yüksək enerjili səs dalğalarının (ultrasəs) daxili toxumalardan və ya orqanlarından sıçrayıb əks-sədalandığı bir prosedur. Yankılar sonoqram adlanan bədən toxumalarının mənzərəsini meydana gətirir. Şəkil daha sonra baxmaq üçün çap edilə bilər.

Testlər yumşaq toxuma sarkoması ola biləcəyini göstərirsə, biopsiya edilir.

Biyopsiyanın növü qismən kütlənin ölçüsünə və dərinin səthinə yaxın və ya toxumada daha dərin olmasına bağlıdır. Aşağıdakı biopsiya növlərindən biri ümumiyyətlə istifadə olunur:

• Çekirdek iynə biopsiyası: Geniş bir iynə istifadə edərək toxumaların çıxarılması. Çoxlu toxuma nümunələri götürülür. Bu prosedura ultrasəs, CT və ya MRI istifadə edilərək rəhbərlik edilə bilər.

• Kəsmə biopsiyası: Bir parça və ya bir toxuma nümunəsinin bir hissəsinin çıxarılması.

• Eksizyonal biopsiya: Normal görünməyən bir parça və ya toxuma sahəsinin çıxarılması. Bir patoloq xərçəng hüceyrələrini axtarmaq üçün mikroskop altında toxuma baxır. Dərinin səthinə yaxın olan kiçik şişləri tamamilə aradan qaldırmaq üçün eksizyonal biopsiya istifadə edilə bilər. Bu növ biopsiya nadir hallarda istifadə olunur, çünki biopsiyadan sonra xərçəng hüceyrələri qala bilər. Xərçəng hüceyrələri qalırsa, xərçəng geri qayıda bilər və ya bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Şişin MR-si eksizyonal biopsiyadan əvvəl aparılır. Bu, orijinal şişin harada əmələ gəldiyini göstərmək və gələcək cərrahiyyə və ya radiasiya terapiyasına rəhbərlik etmək üçün istifadə oluna bilməsi üçün edilir.

Mümkünsə, aşkar olunan bütün şişləri aradan qaldıracaq cərrah biopsiyanın planlaşdırılmasında iştirak etməlidir. Biyopsi üçün iynələrin və ya kəsiklərin yerləşdirilməsi sonrakı əməliyyat zamanı bütün şişin götürülə biləcəyinə təsir edə bilər.

Ən yaxşı müalicəni planlaşdırmaq üçün biopsiya zamanı çıxarılan toxuma nümunəsi yumşaq toxuma sarkomunun növünü tapmaq və digər laborator müayinələri etmək üçün kifayət qədər böyük olmalıdır. Birincili şiş, limfa düyünləri və xərçəng hüceyrələri ola biləcək digər bölgələrdən toxuma nümunələri götürüləcəkdir. Bir patoloq xərçəng hüceyrələrini axtarmaq və şişin növünü və dərəcəsini tapmaq üçün mikroskop altında toxuma baxır. Bir şişin dərəcəsi, xərçəng hüceyrələrinin mikroskop altında nə qədər anormal görünməsinə və hüceyrələrin nə qədər sürətli bölünməsinə bağlıdır. Yüksək dərəcəli və orta dərəcəli şişlər ümumiyyətlə aşağı dərəcəli şişlərdən daha tez böyüyür və yayılır.

Yumşaq toxuma sarkomunun diaqnozu çətin ola bildiyindən toxuma nümunəsi yumşaq toxuma sarkomunun diaqnozunda təcrübəsi olan bir patoloq tərəfindən yoxlanılmalıdır.

Toxuma nümunələrini öyrənmək üçün aşağıdakı laboratoriya testlərindən biri və ya bir neçəsi edilə bilər:

• Molekulyar test: Toxuma, qan və ya digər bədən mayesindən bir nümunədə müəyyən genlərin, zülalların və ya digər molekulların olub olmadığını yoxlamaq üçün laboratoriya müayinəsi. Bəzi xərçəng növlərinin diaqnozuna kömək etmək üçün biopsiya kimi digər prosedurlar ilə molekulyar test edilə bilər. Molekulyar testlər bəzi yumşaq toxuma sarkomlarında meydana gələn müəyyən gen və ya xromosom dəyişikliklərini yoxlayır.

• Ters transkripsiya-polimeraza zəncirvari reaksiya (RT-PCR) testi: Xüsusi bir gen tərəfindən hazırlanan mRNA adlanan genetik maddənin miqdarının ölçüldüyü laboratoriya testi. Ters transkriptaz adlanan bir ferment, müəyyən bir RNT parçasını uyğun bir DNT parçasına çevirmək üçün istifadə olunur, bu da DNA polimeraz adlı başqa bir ferment tərəfindən artırıla bilər (çox sayda). Gücləndirilmiş DNT nüsxələri, müəyyən bir mRNA-nın bir gen tərəfindən hazırlanıb-yaratılmadığını anlamağa kömək edir. RT-PCR, xərçəng hüceyrələrinin mövcudluğunu göstərə biləcək bəzi genlərin aktivləşməsini yoxlamaq üçün istifadə edilə bilər. Bu test bir gen və ya xromosomda müəyyən dəyişiklikləri axtarmaq üçün istifadə edilə bilər ki, bu da xərçəngin diaqnozuna kömək edə bilər.

• Sitogenetik analiz: Bir şiş toxuması nümunəsindəki hüceyrələrin xromosomlarının sayıldığı və qırıq, itkin, yenidən düzəldilmiş və ya əlavə xromosomlar kimi dəyişikliklərin olub olmadığı yoxlanıldığı laboratoriya testi. Müəyyən xromosomlardakı dəyişikliklər xərçəng əlaməti ola bilər. Sitogenetik analiz xərçəngin diaqnozuna, müalicəni planlaşdırmağa və ya müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu öyrənməyə kömək etmək üçün istifadə olunur. Yerdə hibridləşmə (FISH), floresans sitogenetik analizin bir növüdür.

• İmmunositokimya: Xəstə hüceyrələrinin bir nümunəsində müəyyən antigenlərin (markerlərin) olub olmadığını yoxlamaq üçün antikorlardan istifadə edən laboratoriya müayinəsi. Antikorlar ümumiyyətlə bir ferment və ya bir floresan boyası ilə əlaqələndirilir. Antikorlar xəstənin hüceyrələrinin nümunəsindəki antigenlə birləşdikdən sonra ferment və ya boya aktivləşdirilir və antigen daha sonra mikroskop altında görünə bilər. Bu tip test müxtəlif növ yumşaq toxuma sarkomları arasındakı fərqi izah etmək üçün istifadə edilə bilər.

• İşıq və elektron mikroskopu: Bir toxuma nümunəsindəki hüceyrələrin, hüceyrələrdə müəyyən dəyişiklikləri axtarmaq üçün müntəzəm və güclü mikroskoplar altında göründüyü laboratoriya testi.

Yumşaq toxuma sarkomlarının bir çox fərqli növü var.

Hər bir sarkom növünün hüceyrələri mikroskop altında fərqli görünür. Yumşaq toxuma şişləri ilk yarandıqları yumşaq toxuma hüceyrəsinin tipinə görə qruplaşdırılır.

Bu xülasə aşağıdakı yumşaq toxuma sarkom növləri ilə bağlıdır:

Yağ toxuması şişləri

Liposarkom. Bu, yağ hüceyrələrinin xərçəngidir. Liposarkoma ümumiyyətlə dəri altında yağ qatında əmələ gəlir. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə liposarkoma çox vaxt aşağı dərəcədə olur (böyümək və yavaş-yavaş yayılma ehtimalı). Liposarkomun bir neçə müxtəlif növü vardır, bunlar:

• Miksoid liposarkom. Bu ümumiyyətlə müalicəyə yaxşı cavab verən aşağı dərəcəli xərçəngdir.

• Pleomorfik liposarkom. Bu ümumiyyətlə müalicəyə yaxşı cavab vermə ehtimalı az olan yüksək dərəcəli xərçəngdir.

Sümük və qığırdaq şişləri

Sümük və qığırdaq şişləri sümük hüceyrələri ilə qığırdaq hüceyrələrinin qarışığıdır. Sümük və qığırdaq şişləri aşağıdakı növləri əhatə edir:

• İskeletdən kənar mezenximal xondrosarkom. Bu tip sümük və qığırdaq şişləri tez-tez gənc yetkinləri təsir edir və baş və boyunda meydana gəlir.

• İskeletdən kənar osteosarkom. Bu tip sümük və qığırdaq şişləri uşaqlarda və yeniyetmələrdə çox nadirdir. Ehtimal ki, müalicədən sonra qayıdır və ağciyərlərə yayıla bilər.

Lifli (birləşdirici) toxuma şişləri

Lifli (birləşdirici) toxuma şişləri aşağıdakı tipləri əhatə edir:

• Desmoid tipli fibromatoz (desmoid şiş və ya aqressiv fibromatoz da deyilir). Bu lifli toxuma şişi az dərəcədədir (ehtimal ki, yavaş böyüyür). Yaxınlıqdakı toxumalarda geri qayıda bilər, lakin ümumiyyətlə bədənin uzaq hissələrinə yayılmır. Bəzən desmoid tip fibromatoz uzun müddət böyüməyi dayandıra bilər. Nadir hallarda şiş müalicə olunmadan yox ola bilər.

Desmoid şişlər bəzən APC genində dəyişiklik olan uşaqlarda olur. Bu gendəki dəyişikliklər ailəvi adenomatöz polipoza (FAP) səbəb ola bilər. FAP, yoğun bağırsaq və rektumun daxili divarlarında bir çox polipin (selikli qişada böyümələr) əmələ gəldiyi irsi bir xəstəlikdir (valideynlərdən nəsillərə ötürülür). Genetik məsləhət (irsi xəstəliklər və gen testinin variantları barədə təlim keçmiş bir mütəxəssislə müzakirə) lazım ola bilər.

• Dermatofibrosarkoma protuberanları. Bu, ən çox gövdədə, qollarda və ya ayaqlarda əmələ gələn dərinin dərin təbəqələrinin bir şişidir. Bu şişin hüceyrələrində translokasiya adlanan müəyyən bir genetik dəyişiklik var (COL1A1 geninin bir hissəsi yerləri PDGFRB geninin bir hissəsi ilə dəyişir). Dermatofibrosarkoma protuberanlarına diaqnoz qoymaq üçün şiş hüceyrələri bu genetik dəyişiklik üçün yoxlanılır. Dermatofibrosarkoma protuberanları ümumiyyətlə limfa düyünlərinə və ya bədənin digər hissələrinə yayılmır.

• İltihabi miofibroblastik şiş. Bu xərçəng əzələ hüceyrələrindən, birləşdirici toxuma hüceyrələrindən və müəyyən immun hüceyrələrdən ibarətdir. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə olur. Ən çox yumşaq toxuma, ağ ciyər, dalaq və döşdə əmələ gəlir. Müalicədən sonra tez-tez geri qayıdır, lakin nadir hallarda bədənin uzaq hissələrinə yayılır. Bu şişlərin təxminən yarısında müəyyən bir genetik dəyişiklik aşkar edilmişdir.

Fibrosarkom.

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə iki növ fibrosarkom vardır:

• İnfantil fibrosarkoma (konjenital fibrosarkoma da deyilir). Bu tip fibrosarkoma ümumiyyətlə 1 yaş və daha kiçik uşaqlarda olur və prenatal ultrasəs müayinəsində görünə bilər. Bu şiş sürətlə böyüyür və diaqnoz qoyulduqda çox vaxt böyük olur. Bədənin uzaq hissələrinə nadir hallarda yayılır. Bu şişin hüceyrələri ümumiyyətlə translokasiya adlanan müəyyən bir genetik dəyişikliyə sahibdir (bir xromosomun bir hissəsi yerləri başqa bir xromosomun bir hissəsi ilə dəyişir). Körpələrin fibrosarkomunu təyin etmək üçün şiş hüceyrələri bu genetik dəyişiklik üçün yoxlanılır. Bənzər bir şiş daha yaşlı uşaqlarda görülmüşdür, lakin kiçik uşaqlarda tez-tez görülən translokasiya yoxdur.

• Yetkinlərin fibrosarkoması. Bu, yetkinlərdə aşkar olunan eyni tip fibrosarkomdur. Bu şişin hüceyrələrində uşaq fibrosarkomunda rast gəlinən genetik dəyişiklik yoxdur. (Daha çox məlumat üçün Yetkin Yumşaq Toxuma Sarcoma Müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.)

• Miksofibrosarkom. Bu, uşaqlarda böyüklərdən daha az görülən nadir bir lifli toxuma şişidir.

• Aşağı dərəcəli fibromiksoid sarkoma. Bu, qollarda və ya ayaqlarda dərində əmələ gələn və əsasən gənc və orta yaşlı yetkinləri təsir edən yavaş böyüyən bir şişdir. Şiş müalicədən sonra illər sonra qayıdıb ağciyərlərə və sinə divarının astarına yayıla bilər. Ömür boyu təqibə ehtiyac var.

• Sklerozan epitelioid fibrosarkom. Bu, tez böyüyən nadir bir lifli toxuma şişidir. Müalicədən illər sonra qayıdıb bədənin digər hissələrinə yayıla bilər. Uzunmüddətli izləmə lazımdır.

Skelet əzələsi şişləri

Skelet əzələsi sümüklərə yapışdırılır və bədənin hərəkətinə kömək edir.

• Rabdomyosarkom. Rabdomyosarkom 14 yaş və daha kiçik uşaqlarda ən çox görülən uşaqlıq yumşaq toxuma sarkomasıdır. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Rabdomyosarkomu Müalicəsinə dair xülasəsinə baxın.)

Hamar əzələ şişləri

Hamar əzələ qan damarlarının daxili hissəsini və mədə, bağırsaq, sidik kisəsi və uşaqlıq kimi içi boş orqanları.

• Leiomyosarcoma. Bu düz əzələ şişi, HİV və ya AİDS olan uşaqlarda Epstein-Barr virusu ilə əlaqələndirilmişdir. Leiomyosarkoma, irsi retinoblastomadan sağ qalanlarda, bəzən retinoblastomanın ilkin müalicəsindən bir neçə il sonra ikinci bir xərçəng kimi meydana çıxa bilər.

Sözdə fibrohistiyositik şişlər

• Pleksiform fibrohistiyositik şiş. Bu, ümumiyyətlə uşaqları və gənc yetkinləri təsir edən nadir bir şişdir. Şiş ümumiyyətlə qol, əl və ya biləkdəki dəridə və ya yalnız altında ağrısız bir böyümə kimi başlayır. Nadir hallarda yaxın limfa düyünlərinə və ya ağciyərlərə yayıla bilər.

Sinir qabığı şişləri

Sinir kılıfı, beyin və ya onurğa beyni hissəsi olmayan sinir hüceyrələrini əhatə edən qoruyucu miyelin təbəqələrindən ibarətdir. Sinir qabığı şişləri aşağıdakı tipləri əhatə edir:

• Bədxassəli periferik sinir örtüyü şişi. Bədxassəli periferik sinir kılıfı şişi olan bəzi uşaqlarda tip 1 (NF1) nörofibromatoz adlanan nadir bir genetik vəziyyət var. Bu şiş aşağı dərəcəli və ya yüksək dərəcəli ola bilər.

• Bədxassəli Triton şiş . Bunlar NF1 olan uşaqlarda ən çox ortaya çıxan çox sürətli böyüyən şişlərdir.

• Ekstomenşenoma. Bu, əsasən uşaqlarda baş verən sürətlə böyüyən bir şişdir. Ektomenşenomomalar göz yuvasında, qarında, qollarda və ya ayaqlarda əmələ gələ bilər.

Perisitik (Perivasküler) Şişlər

Perisitik şişlər qan damarlarını saran hüceyrələrdə əmələ gəlir. Perisitik şişlərə aşağıdakı növlər daxildir:

• Myopericytoma. İnfantil hemangioperisitoma miyoperisitoma növüdür. Diaqnoz qoyulduqda 1 yaşdan kiçik uşaqlarda daha yaxşı proqnoz ola bilər. 1 yaşdan yuxarı xəstələrdə infantil hemangioperisitomanın limfa düyünləri və ağciyərlər də daxil olmaqla bədənin digər hissələrinə yayılma ehtimalı daha yüksəkdir.

• İnfantil miyofibromatoz. İnfantil miyofibromatoz başqa bir mioperisitoma növüdür. Həyatın ilk 2 ilində tez-tez əmələ gələn lifli bir şişdir. Dərinin altında, ümumiyyətlə baş və boyun nahiyəsində (miyofibroma) bir düyün və ya dəri, əzələ və ya sümükdə bir neçə düyün ola bilər (miyofibromatoz). Körpəlik miofibromatozu olan xəstələrdə xərçəng də orqanlara yayıla bilər. Bu şişlər müalicə olunmadan keçə bilər.

Hüceyrə mənşəyi bilinməyən şişlər

Hüceyrə mənşəyi bilinməyən şişlər (əvvəlcə əmələ gələn şiş növü məlum deyil) aşağıdakı tipləri əhatə edir:

• Sinovial sarkoma. Sinovial sarkoma, uşaqlarda və yeniyetmələrdə yayılmış yumşaq toxuma sarkom növüdür. Ümumiyyətlə qol və ya ayaqdakı oynaqların ətrafındakı toxumalarda əmələ gəlir, eyni zamanda gövdədə, başda və ya boyunda əmələ gələ bilər. Bu şişin hüceyrələri ümumiyyətlə translokasiya adlanan müəyyən bir genetik dəyişikliyə sahibdir (bir xromosomun bir hissəsi yerləri başqa bir xromosomun bir hissəsi ilə dəyişir). Daha böyük şişlərin bədənin digər hissələrinə, o cümlədən ağciyərlərə yayılma riski daha yüksəkdir. Şişi 5 santimetr və ya daha kiçik olan və qollarında və ya ayaqlarında əmələ gələn 10 yaşdan kiçik uşaqlar daha yaxşı proqnoza sahibdirlər.

• Epiteliyoid sarkoması. Bu, ümumiyyətlə yavaş böyüyən, möhkəm bir yumru kimi yumşaq toxuma dərinliyində başlayan və limfa düyünlərinə yayıla bilən nadir bir sarkomdur. Qollarda, ayaqlarda və ya budda xərçəng əmələ gəlsə, limfa düyünlərindəki xərçəngin olub olmadığını yoxlamaq üçün gözətçi limfa düyünlərinin biopsiyası edilə bilər.

• Alveolyar yumşaq hissə sarkoması. Bu, orqanları və digər toxumaları birləşdirən və əhatə edən yumşaq dəstəkləyici toxuma nadir bir şişidir. Ən çox qol və bacaklarda əmələ gəlir, ancaq ağız, çənə və üz toxumalarında meydana gələ bilər. Yavaşca böyüyə bilər və tez-tez bədənin digər hissələrinə yayılır. Alveolyar yumşaq hissə sarkoması, şiş 5 santimetr və ya daha kiçik olduqda və ya əməliyyatla şiş tamamilə götürüldükdə daha yaxşı bir proqnoza sahib ola bilər. Bu şişin hüceyrələri ümumiyyətlə translokasiya adlanan müəyyən bir genetik dəyişikliyə sahibdir (ASSPL geninin bir hissəsi yerləri TFE3 geninin bir hissəsi ilə dəyişdirir). Alveolyar yumşaq hissə sarkomuna diaqnoz qoymaq üçün şiş hüceyrələri bu genetik dəyişiklik üçün yoxlanılır.

• Yumşaq toxumadan təmizlənmiş hüceyrə sarkoması. Bu, tendondan başlayan yavaş böyüyən yumşaq toxuma şişidir (əzələni sümüyə və ya bədənin başqa bir hissəsinə bağlayan sərt, lifli, kordon tipli toxuma). Şəffaf hüceyrə sarkoması ən çox ayağın, dabanın və ayaq biləyinin dərin toxumalarında baş verir. Yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla bilər. Bu şişin hüceyrələri ümumiyyətlə translokasiya adlanan müəyyən bir genetik dəyişikliyə malikdirlər (EWSR1 geninin bir hissəsi yerləri ATF1 və ya CREB1 geninin bir hissəsi ilə dəyişir). Yumşaq toxumaların təmiz hüceyrə sarkomunu təyin etmək üçün şiş hüceyrələri bu genetik dəyişikliyə görə yoxlanılır.

• İskeletdən kənar miksoid xondrosarkom. Bu tip yumşaq toxuma sarkoması uşaqlarda və yeniyetmələrdə ola bilər. Zamanla limfa düyünləri və ağciyərlər daxil olmaqla bədənin digər hissələrinə yayılma meyli var. Şiş müalicədən sonra illər sonra geri gələ bilər.

• İskeletdən kənar Ewing sarkoması. Məlumat üçün Ewing Sarcoma Tedavisindeki xülasəsinə baxın.

• Desmoplastik kiçik yuvarlaq hüceyrə şişi. Bu şiş ən çox qarın, çanaq və / və ya peritonda skrotuma daxil olan peritonda əmələ gəlir, lakin böyrəkdə və ya digər qatı orqanlarında əmələ gələ bilər. Peritonda onlarla kiçik şiş meydana gələ bilər. Desmoplastik kiçik yuvarlaq hüceyrə şişi də ağciyərlərə və bədənin digər hissələrinə yayıla bilər. Bu şişin hüceyrələri ümumiyyətlə translokasiya adlanan müəyyən bir genetik dəyişikliyə sahibdir (bir xromosomun bir hissəsi yerləri başqa bir xromosomun bir hissəsi ilə dəyişir). Desmoplastik kiçik yuvarlaq hüceyrə şişinin diaqnozunu qoymaq üçün şiş hüceyrələri bu genetik dəyişiklik üçün yoxlanılır.

• Böyrəkdən kənar (ekstrakranial) rabdoid şiş. Bu sürətlə böyüyən şiş qaraciyər və sidik kisəsi kimi yumşaq toxumalarda əmələ gəlir. Ümumiyyətlə yeni doğulmuş körpələr də daxil olmaqla kiçik uşaqlarda olur, lakin yaşlı uşaqlarda və yetkinlərdə ola bilər. Rabdoid şişləri SMARCB1 adlanan bir şiş basdırıcı genindəki dəyişikliklə əlaqəli ola bilər. Bu növ gen hüceyrələrin böyüməsini idarə etməyə kömək edən bir protein meydana gətirir. SMARCB1 genindəki dəyişikliklər miras qala bilər. Genetik məsləhət (irsi xəstəliklər və gen testinin mümkün bir ehtiyacı barədə təlim keçmiş bir mütəxəssislə müzakirə) tələb oluna bilər.

• Perivaskulyar epitelioid hüceyrə şişləri (PEComas). Mənign PEComas, yumru skleroz adlanan irsi bir xəstəlik olan uşaqlarda meydana gələ bilər. Mədə, bağırsaq, ağ ciyər və sidik-cinsiyyət orqanlarında meydana gəlir. PEComas yavaş-yavaş böyüyür və əksəriyyətinin yayılma ehtimalı yoxdur.

• Fərqlənməmiş / təsnif edilməmiş sarkom. Bu şişlər ümumiyyətlə sümüklərdə və ya sümüklərə yapışan və bədənin hərəkətinə kömək edən əzələlərdə meydana gəlir.

• Fərqlənməmiş pleomorfik sarkoma / bədxassəli lifli histiyositoma (yüksək dərəcəli). Bu tip yumşaq toxuma şişi, xəstələrin keçmişdə radiasiya terapiyası aldığı bədənin hissələrində və ya retinoblastomalı uşaqlarda ikinci bir xərçəng kimi meydana gələ bilər. Şiş ümumiyyətlə qollarda və ya ayaqlarda əmələ gəlir və bədənin digər hissələrinə yayıla bilər. (Sümüyün bədxassəli lifli histiyositoması haqqında məlumat üçün Osteosarkoma və Sümük Müalicəsinin Malign Fibröz Histiyositoması haqqında xülasəsinə baxın.)

Qan damar şişləri

Qan damar şişləri aşağıdakı növləri əhatə edir:

• Epiteliyoid hemangioendotelyoma. Epiteliyoid hemangioendotelyomalar uşaqlarda baş verə bilər, lakin ən çox 30-50 yaş arasında olan yetkinlərdə rast gəlinir. Ümumiyyətlə qaraciyər, ağciyər və ya sümükdə olurlar. Ya sürətli böyüyən, ya da yavaş böyüyən ola bilər. Təxminən üçdə birində şiş bədənin digər hissələrinə çox tez yayılır. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıqda Damar Şişi müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.)

• Yumşaq toxumanın anjiyosarkoması. Yumşaq toxumanın anjiyosarkoması, bədənin hər hansı bir hissəsindəki qan damarlarında və ya limfa damarlarında əmələ gələn sürətlə böyüyən bir şişdir. Anjiyosarkomların çoxu dəri içərisində və ya sadəcə altındadır. Dərin yumşaq toxuma olanlar qaraciyərdə, dalaqda və ya ağciyərdə əmələ gələ bilər. Bəzən dəri və ya qaraciyərdə birdən çox şiş olan uşaqlarda çox nadirdir. Nadir hallarda infantil hemangioma yumşaq toxumanın angiosarkomuna çevrilə bilər. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıqda Damar Şişi müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.)

Bu xülasəyə daxil olmayan yumşaq toxuma sarkomu növləri haqqında məlumat üçün aşağıdakı xülasələrinə baxın:

• Uşaqlıqda rabdomiyosarkom müalicəsi

• Ewing Sarcoma Müalicəsi

• Sümük Müalicəsinin Osteosarkoması və Malign Fibröz Histiyositoması

• Qeyri-adi Uşaqlıq Müalicəsi Xərçəngləri (mədə-bağırsaq stromal şişləri)

Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.

Proqnoz (sağalma şansı) və müalicə variantları aşağıdakılardan asılıdır:

• Bədənin şişin ilk yarandığı hissəsidir.

• Şişin ölçüsü və dərəcəsi.

• Yumşaq toxuma sarkomunun növü.

• Şiş dərinin altındadır.

• Şişin bədənin digər yerlərinə yayıldığını və harada yayıldığını.

• Əməliyyatdan sonra onu götürmək üçün qalan şiş miqdarı.

• Şişi müalicə etmək üçün radiasiya terapiyasından istifadə edilib edilməməsi.

• Xərçəngin yeni diaqnoz qoyulduğunu və ya təkrarlandığını (geri qayıt).

Uşaqlıq Yumşaq Doku Sarkomunun Mərhələləri

ƏSAS XALLAR

• Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomu diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər edilir.

• Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

• Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomu diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər edilir.

Xərçəngin yumşaq toxuma içərisində və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən prosesə evreleme deyilir. Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması üçün standart bir quruluş sistemi yoxdur.

Müalicəni planlaşdırmaq üçün yumşaq toxuma sarkomunun növünü, şişin əməliyyatla götürüləcəyini və xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayıldığını bilmək vacibdir.

Xərçəngin yayıldığını öyrənmək üçün aşağıdakı prosedurlardan istifadə edilə bilər:

• Sentinel limfa düyünlərinin biopsiyası: Əməliyyat zamanı gözətçi limfa düyününün çıxarılması. Sentinel limfa düyünü, bir qrup limfa düyünündə birincili şişdən lenfatik drenaj alan ilk limfa düyündür. Xərçəngin ilkin şişdən yayıla biləcəyi ilk limfa düyündür. Şişin yaxınlığına radioaktiv maddə və / və ya mavi boya vurulur. Maddə və ya boya limfa kanallarından limfa düyünlərinə axır. Maddəni və ya boyanı qəbul edən ilk limfa düyünü çıxarılır. Bir patoloq xərçəng hüceyrələrini axtarmaq üçün mikroskop altında toxuma baxır. Xərçəng hüceyrələri tapılmazsa, daha çox limfa düyünlərinin çıxarılması lazım olmaya bilər. Bəzən birdən çox qrup düyünündə bir gözətçi limfa düyününə rast gəlinir. Bu prosedur epitelioid və şəffaf hüceyrə sarkoması üçün istifadə olunur.

• CT tarama (CAT scan): Bədənin sinə kimi bədənin içərisindəki bölgələrin fərqli açılardan çəkilmiş bir sıra ətraflı şəkillərini hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

• PET taraması: PET taraması bədənin malign şiş hüceyrələrini tapmaq üçün bir prosedurdur. Damara az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur. PET skaneri bədənin ətrafında fırlanır və bədəndə qlükozanın harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Bədxassəli şiş hüceyrələri normal hüceyrələrdən daha aktiv və daha çox qlükoza qəbul etdikləri üçün şəkildə daha parlaq görünür. Bu prosedura pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) taraması da deyilir.

• PET-KT taraması: PET taraması və kompüter tomoqrafiyası (KT) şəkillərini birləşdirən prosedur. PET və CT taramaları eyni anda eyni aparatda aparılır. Hər iki taramadan şəkillər birləşdirilərək, hər iki testin özü edə biləcəyindən daha detallı bir şəkil alınsın.

Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan yolu ilə yayıla bilər:

• Toxuma. Xərçəng başladığı yerdən yaxın ərazilərə böyüyərək yayılır.

• Limfa sistemi. Xərçəng başladığı yerdən limfa sisteminə girərək yayılır. Xərçəng limfa damarlarından bədənin digər hissələrinə keçir.

• Qan. Xərçəng başladığı yerdən qan içərisinə yayılır. Xərçəng qan damarları ilə bədənin digər hissələrinə keçir.

Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Xərçəng bədənin başqa bir hissəsinə yayıldıqda metastaz adlanır. Xərçəng hüceyrələri başladıqları yerdən qopur (ilkin şiş) və limfa sistemi və ya qan yolu ilə hərəkət edirlər.

• Limfa sistemi. Xərçəng limfa sisteminə girir, limfa damarlarından keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

• Qan. Xərçəng qana daxil olur, damarlardan keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

Metastatik şiş, əsas şişlə eyni xərçəng növüdür. Məsələn, yumşaq toxuma sarkomu ağciyərə yayılırsa, ağciyərdəki xərçəng hüceyrələri yumşaq toxuma sarkom hüceyrələridir. Xəstəlik ağciyər xərçəngi deyil, metastatik yumşaq toxuma sarkomasıdır.

Təkrarlayan və Proqressiv Uşaqlıq Yumşaq Toxuma Sarkoması

Təkrarlanan uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması, müalicə edildikdən sonra təkrarlanan (geri qayıdan) xərçəngdir. Xərçəng eyni yerdə və ya bədənin digər hissələrində geri dönmüş ola bilər.

Proqressiv uşaqlıq yumşaq toxuma sarkoması müalicəyə cavab verməyən xərçəngdir.

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• Uşaqlıqda yumşaq toxuma sarkoması olan uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

• Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Yeddi növ standart müalicə istifadə olunur:

• Cərrahiyyə

• Radiasiya müalicəsi

• Kimyoterapiya

• Müşahidə

• Hədəfli terapiya

• İmmunoterapiya

• Digər dərman müalicəsi

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• Gen terapiyası

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması olan xəstələr üçün fərqli müalicə növləri mövcuddur. Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün hazırlanmış bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər.

Uşaqlarda xərçəng nadir olduğu üçün klinik bir araşdırmada iştirak etməyi düşünmək lazımdır. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

Uşaqlıqda yumşaq toxuma sarkoması olan uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

Müalicəni uşaq onkoloqu, xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış həkim nəzarət edəcəkdir. Pediatrik onkoloq, yumşaq toxuma sarkomalı uşaqların müalicəsində uzman olan və təbabətin müəyyən sahələrində ixtisaslaşmış digər səhiyyə işçiləri ilə işləyir. Bunlara yumşaq toxuma sarkomlarının çıxarılması ilə bağlı xüsusi təhsili olan bir uşaq cərrahı daxil ola bilər. Aşağıdakı mütəxəssislər də daxil edilə bilər:

• Pediatr.

• Radiasiya onkoloqu.

• Uşaq hematoloqu.

• Uşaq tibb bacısı mütəxəssisi.

• Reabilitasiya mütəxəssisi.

• Psixoloq.

• Sosial işçi.

• Uşaq həyatı mütəxəssisi.

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsi zamanı başlayan yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Xərçəng müalicəsindən müalicədən sonra başlayan və aylarla və ya illərlə davam edən yan təsirlərə gec təsirlər deyilir. Xərçəngin müalicəsinin gec təsirlərinə aşağıdakılar aid ola bilər:

• Fiziki problemlər.

• Əhval, hiss, düşüncə, öyrənmə və ya yaddaşdakı dəyişikliklər.

• İkinci xərçənglər (yeni xərçəng növləri).

Bəzi gec təsirlər müalicə və ya nəzarət edilə bilər. Xərçəngin müalicəsinin uşağınıza göstərə biləcəyi təsirlər barədə uşağınızın həkimləri ilə danışmaq vacibdir. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri haqqında xülasəsinə baxın.)

Yeddi növ standart müalicə istifadə olunur:

Cərrahiyyə

Yumşaq toxuma sarkomasını tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat mümkün olduqda edilir. Şiş çox böyükdürsə, əvvəlcə şişi kiçikləşdirmək və əməliyyat zamanı çıxarılması lazım olan toxuma miqdarını azaltmaq üçün radiasiya terapiyası və ya kimyəvi terapiya verilə bilər. Buna neoadjuvant (əməliyyatdan əvvəl) terapiya deyilir.

Aşağıdakı əməliyyat növləri istifadə edilə bilər:

• Geniş lokal eksiziya: şişin ətrafındakı bəzi normal toxumalarla birlikdə çıxarılması.

• Amputasiya: Qol və ya ayağın xərçəngin hamısını və ya bir hissəsini çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Lenfadenektomiya: limfa düyünlərinin xərçəng ilə çıxarılması.

• Mohs əməliyyatı: Dəridə xərçəng müalicəsində istifadə edilən cərrahi bir əməliyyat. Xərçəng toxumasının ayrı-ayrı təbəqələri çıxarılır və mikroskop altında bütün xərçəng toxumaları götürülənə qədər yoxlanılır. Bu cərrahi əməliyyat dermatofibrosarkom protuberanlarını müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Buna Mohs mikroqrafik cərrahiyyə də deyilir.

• Hepatektomiya: Qaraciyərin hamısını və ya bir hissəsini çıxarmaq üçün əməliyyat.

İkinci bir əməliyyata ehtiyac ola bilər:

• Qalan xərçəng hüceyrələrini çıxarın.

• Şişin götürüldüyü ətrafı xərçəng hüceyrələri üçün yoxlayın və ehtiyac olduqda daha çox toxuma çıxarın.

Xərçəng qaraciyərdə varsa, hepatektomiya və qaraciyər nəqli edilə bilər (qaraciyər çıxarılır və donordan sağlam bir ilə əvəz olunur).

Həkim əməliyyat zamanı görülə bilən bütün xərçəngi aradan qaldırdıqdan sonra, qalan xəstələrə xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün bəzi xəstələrə əməliyyatdan sonra kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyası verilə bilər. Əməliyyatdan sonra xərçəngin geri qayıtma riskini azaltmaq üçün edilən müalicəyə köməkçi terapiya deyilir.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməsinə mane olmaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. İki növ şüa terapiyası var:

• Xarici radiasiya terapiyası, xərçəngə doğru radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir. Radiasiya müalicəsinin verilməsinin müəyyən yolları şüalanmanın yaxınlıqdakı sağlam toxuma zərər verməməsinə kömək edə bilər. Bu tip radiasiya terapiyası aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Stereotaktik bədən radiasiya terapiyası: Stereotaktik bədən radiasiya terapiyası xarici radiasiya terapiyasının bir növüdür. Xəstəni hər radiasiya müalicəsi üçün eyni vəziyyətdə yerləşdirmək üçün xüsusi avadanlıqdan istifadə olunur. Bir neçə gün ərzində gündə bir dəfə radiasiya aparatı birbaşa şiş üzərində adi bir radiasiya dozasından daha çox hədəf alır. Xəstənin hər müalicə üçün eyni vəziyyətdə olması ilə yaxınlıqdakı sağlam toxuma daha az zərər verilir. Bu prosedura stereotaktik xarici şüa terapiyası və stereotaksik şüa terapiyası da deyilir.

• Daxili radiasiya terapiyası, birbaşa xərçəngin içərisinə və ya yaxınlığında yerləşdirilən iynələrə, toxumlara, tellərə və ya kateterlərə möhürlənmiş bir radioaktiv maddə istifadə edir.

Xərçəngin aradan qaldırılması üçün əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya terapiyasının verilməsi, müalicə olunan xərçəngin növü və mərhələsinə, əməliyyatdan sonra hər hansı bir xərçəng hüceyrəsinin qalmasına və müalicənin gözlənilən yan təsirlərinə bağlıdır. Xarici və daxili radiasiya terapiyası uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkomasını müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin hər tərəfindəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilər (sistemik kimyəvi terapiya). Kimyoterapiya birbaşa serebrospinal maye, bir orqana və ya qarın kimi bir bədən boşluğuna yerləşdirildikdə, dərmanlar əsasən bu bölgələrdəki xərçəng hüceyrələrini təsir edir (regional kemoterapi). Kombinasiya olunmuş kimyəvi terapiya birdən çox xərçəng əleyhinə dərmanın istifadəsidir.

Kimyaterapiyanın verilmə üsulu müalicə olunan yumşaq toxuma sarkomunun növündən asılıdır. Yumşaq toxuma sarkomunun əksər növləri kemoterapi ilə müalicəyə cavab vermir.

Daha çox məlumat üçün Yumşaq Toxuma Sarkoması üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Müşahidə

Müşahidələr əlamətlər və ya simptomlar görünənə və ya dəyişənə qədər heç bir müalicə vermədən xəstənin vəziyyətini yaxından izləyir. Müşahidə aşağıdakı hallarda edilə bilər:

• Şişin tamamilə çıxarılması mümkün deyil.

• Başqa müalicə üsulları mövcud deyil.

• Şişin həyati orqanlara zərər vermə ehtimalı yoxdur.

Müşahidələr desmoid tip fibromatoz, infantil fibrosarkoma, PEComa və ya epitelyoid hemangioendotelyoma müalicəsi üçün istifadə edilə bilər.

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə olunan bir müalicə növüdür. Hədəfli terapiya ümumiyyətlə normal hüceyrələrə kimyəvi terapiya və ya radiasiyadan daha az zərər verir.

• Kinaz inhibitorları kinaz adlı bir fermenti (bir növ zülal) bloklayır. Bədəndə fərqli hərəkətlərə sahib müxtəlif növ kinazlar var.

• ALK inhibitorları xərçəngin böyüməsini və yayılmasını dayandıra bilər. Crizotinib iltihablı miofibroblastik şiş və uşaq fibrosarkomunu müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər.

• Tirozin kinaz inhibitorları (TKI) şişlərin böyüməsi üçün lazım olan siqnalları bloklayır. Imatinib, dermatofibrosarkom protuberanlarını müalicə etmək üçün istifadə olunur. Pazopanib, desmoid tipli fibromatoz, epitelioid hemangioendotelyoma və bəzi təkrarlanan və proqressiv yumşaq toxuma sarkomunun müalicəsində istifadə edilə bilər. Sorafenib desmoid tipli fibromatoz və epitelioid hemangioendotelyomanın müalicəsi üçün istifadə edilə bilər. Sunitinib alveolyar yumşaq hissə sarkomasını müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər. Larotrektinib, uşaq fibrosarkomunu müalicə etmək üçün istifadə olunur. Ceritinib iltihablı miofibroblastik şişin müalicəsində istifadə olunur.

• mTOR inhibitorları hüceyrələrin bölünməsinə və sağ qalmasına kömək edən zülalı dayandıran hədəflənmiş bir terapiya növüdür. mTOR inhibitorları təkrarlanan desmoplastik kiçik yuvarlaq hüceyrə şişləri, PEComas və epitelioid hemangioendotelyomanı müalicə etmək üçün istifadə olunur və bədxassəli periferik sinir qabığı şişini müalicə etmək üçün tədqiq edilir. Sirolimus və temsirolimus mTOR inhibitor terapiyası növləridir.

Tirozin kinaz inhibitorlarının yeni növləri öyrənilir:

• Uşaq fibrosarkomu üçün entrektinib.

• Epitelioid hemangioendotelyoma üçün trametinib.

Aşağıdakılar da daxil olmaqla digər məqsədli terapiya növləri klinik sınaqlarda öyrənilir:

• Anjiyogenez inhibitorları, şişlərin böyüməsi üçün lazım olan yeni qan damarlarının böyüməsini maneə törədən bir növ terapiya növüdür. Cediranib, sunitinib və talidomid kimi anjiyogenez inhibitorları alveolyar yumşaq hissə sarkoması və epitelyoid hemangioendotelyomanı müalicə etmək üçün tədqiq edilir. Bevacizumab, angiosarkomun müalicəsində istifadə olunur.

• Histon metiltransferaz (HMT) inhibitorları, xərçəng hüceyrələrinin içərisində işləyən və şişlərin böyüməsi üçün lazım olan siqnalları hədəf alan terapiya dərmanlarıdır. Tazemetostat kimi HMT inhibitorları, bədxassəli periferik sinir qabığı şişinin, epiteliyoid sarkomun, skeletdən kənar miksoid xondrosarkomanın və ekstrenenal (ekstrakraniyal) rabdoid şişinin müalicəsi üçün araşdırılır.

• İstilik-şok protein inhibitorları şiş hüceyrələrini qoruyan və böyümələrinə kömək edən müəyyən proteinləri bloklayır. Ganetespib, əməliyyatla aradan qaldırıla bilməyən bədxassəli periferik sinir qabığı şişləri üçün mTOR inhibitor sirolimus ilə birlikdə tədqiq olunan bir istilik şoku protein inhibitorudur.

• NOTCH cığır inhibitorları, xərçəng hüceyrələrinin içərisində işləyən və şişlərin böyüməsi üçün lazım olan siqnalları bloklayan hədəflənmiş bir terapiya növüdür.

Desmoid tipli fibromatozun müalicəsi üçün NOTCH cığır inhibitorları öyrənilir.

Daha çox məlumat üçün Yumşaq Toxuma Sarkoması üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

İmmunoterapiya

İmmunoterapiya, xərçənglə mübarizə aparmaq üçün xəstənin immunitet sistemindən istifadə edən bir müalicədir. Bədənin yaratdığı və ya laboratoriyada hazırlanan maddələr, bədənin xərçəngə qarşı təbii müdafiəsini gücləndirmək, istiqamətləndirmək və ya bərpa etmək üçün istifadə olunur. Bu müalicə növünə bioterapiya və ya bioloji terapiya da deyilir.

İnterferon və immun nəzarət nöqtəsi inhibitor terapiyası immunoterapiya növləridir.

• İnterferon şiş hüceyrələrinin bölünməsinə mane olur və şiş böyüməsini ləngidə bilər. Epitelioid hemangioendotelyomanın müalicəsi üçün istifadə olunur.

• İmmun immunitet nöqtəsi inhibitor terapiyası: T hüceyrələri kimi bəzi immunitet hüceyrələrinin növləri və bəzi xərçəng hüceyrələrinin səthində immunitet reaksiyalarını nəzarətdə saxlayan nəzarət nöqtəsi proteinləri adlanan müəyyən zülallar vardır. Xərçəng hüceyrələrində bu miqdarda zülal çox olduqda, T hüceyrələri tərəfindən hücuma məruz qalmayacaqlar. İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitorları bu zülalları bloklayır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürmə qabiliyyəti artır.

İmmunitet nöqtəsi inhibitor terapiyasının iki növü vardır:

• CTLA-4 inhibitoru: CTLA-4, T hüceyrələrinin səthində bədənin immun cavab reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edən bir proteindir. CTLA-4, bir xərçəng hüceyrəsində B7 adlı başqa bir zülala yapışdıqda, T hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsini öldürməsini dayandırır. CTLA-4 inhibitorları CTLA-4-ə yapışır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürməsinə imkan verir. Ipilimumab, angiosarkomun müalicəsi üçün tədqiq edilən bir növ CTLA-4 inhibitorudur.

İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitoru. Antigen təqdim edən hüceyrələrdə (APC) B7-1 / B7-2 və T hüceyrələrdə CTLA-4 kimi yoxlama nöqtəsi zülalları bədənin immun reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edir. T-hüceyrə reseptoru (TCR) APC-də antigen və əsas histokompatibilite kompleksi (MHC) zülallarına, CD28 APC-də B7-1 / B7-2-yə bağlandıqda T hüceyrəsi aktivləşdirilə bilər. Bununla birlikdə, B7-1 / B7-2'nin CTLA-4-ə bağlanması, T hüceyrələrini passiv vəziyyətdə saxlayır, buna görə də bədəndəki şiş hüceyrələrini öldürə bilmirlər (sol panel). B7-1 / B7-2-nin CTLA-4-ə bir immun nəzarət nöqtəsi inhibitoru (anti-CTLA-4 antikoru) ilə bağlanmasının qarşısını almaq, T hüceyrələrinin aktiv olmasına və şiş hüceyrələrini (sağ panel) öldürməsinə imkan verir.

• PD-1 inhibitoru: PD-1, T hüceyrələrinin səthində bədənin immun cavab reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edən bir proteindir. PD-1, bir xərçəng hüceyrəsinə PDL-1 adlı başqa bir zülala yapışdıqda, T hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsini öldürməsini dayandırır. PD-1 inhibitorları PDL-1-ə yapışır və T hüceyrələrinin xərçəng hüceyrələrini öldürməsinə imkan verir. Pembrolizumab, mütərəqqi və təkrarlanan yumşaq toxuma sarkomunu müalicə etmək üçün istifadə olunan bir növ PD-1 inhibitorudur. Nivolumab, angiosarkomun müalicəsi üçün öyrənilən bir növ PD-1 inhibitorudur.

İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitoru. Şiş hüceyrələrindəki PD-L1 və T hüceyrələrindəki PD-1 kimi yoxlama nöqtəsi zülalları immunitet reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edir. PD-L1-in PD-1-ə bağlanması T hüceyrələrini bədəndəki şiş hüceyrələrini öldürməkdən qoruyur (sol panel). PD-L1-in PD-1-ə bir immun nəzarət nöqtəsi inhibitoru (anti-PD-L1 və ya anti-PD-1) ilə bağlanmasının qarşısını almaq, T hüceyrələrinin şiş hüceyrələrini (sağ panel) öldürməsinə imkan verir.

Digər dərman müalicəsi

Steroid terapiyası iltihablı miofibroblastik şişlərdə antitümör təsir göstərir.

Hormon terapiyası, hormonları xaric edən və ya hərəkətlərini əngəlləyən və xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandıran bir xərçəng müalicəsidir. Hormonlar bədəndə vəzilər tərəfindən yaradılan və qan dövranında dolaşan maddələrdir. Bəzi hormonlar müəyyən xərçənglərin böyüməsinə səbəb ola bilər. Testlər xərçəng hüceyrələrində hormonların (reseptorlar) bağlana biləcəyi yerlərin olduğunu göstərirsə, hormonların istehsalını azaltmaq və ya onların işləməsini maneə törətmək üçün dərmanlar, cərrahiyyə və ya radiasiya terapiyası istifadə olunur. Tamoksifen kimi antiestrogenlər (estrojeni bloklayan dərmanlar) desmoid tip fibromatozun müalicəsi üçün istifadə edilə bilər. Sinovial sarkomanın müalicəsi üçün Prasterone tədqiq edilir.

Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ), atəşi, şişkinliyi, ağrı və qızartını azaltmaq üçün ümumiyyətlə istifadə edilən dərmanlardır (aspirin, ibuprofen və naproksen). Desmoid tipli fibromatozun müalicəsində, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini maneə törətmək üçün sulindak adlı bir NSAID istifadə edilə bilər.

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Bu xülasə bölməsində klinik sınaqlarda öyrənilən müalicə üsulları təsvir edilmişdir. Tədqiq olunan hər yeni müalicədən bəhs edilə bilməz. Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

Gen terapiyası

Uşaqlıqda təkrarlanan, yayılmış və ya əməliyyatla çıxarılmayan sinovial sarkom üçün gen terapiyası öyrənilir. Xəstənin bəzi T hüceyrələri (ağ qan hüceyrəsinin bir növü) çıxarılır və hüceyrələrdəki genlər laboratoriyada dəyişdirilir (genetik olaraq hazırlanmışdır), beləliklə spesifik xərçəng hüceyrələrinə hücum edəcəklər. Daha sonra infuziya yolu ilə xəstəyə geri verilir.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri uşağınızın vəziyyətinin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (geri qayıdın). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Yeni Diaqnoz qoyulmuş uşaqlıqda yumşaq toxuma sarkoması üçün müalicə seçimləri

Bu Bölmədə

• Yağ toxuması şişləri

• Liposarkom

• Sümük və qığırdaq şişləri

• İskeletdən kənar mezenximal xondrosarkom

• İskeletdən kənar osteosarkom

• Lifli (Bağlayıcı) Toxuma Şişləri

• Desmoid tipli fibromatoz

• Dermatofibrosarkoma protuberanları

• İltihabi miofibroblastik şiş

• Fibrosarkom

• Miksofibrosarkom

• Aşağı dərəcəli fibromiksoid sarkoma

• Sklerozan epitelioid fibrosarkom

• Skelet əzələ şişləri

• Rabdomyosarkom

• Hamar Əzələ Şişi

• Leiomyosarcoma

• Sözdə Fibrohistiyositik Şişlər

• Pleksiform fibrohistiyositik şiş

• Sinir qabığı şişləri

• Bədxassəli periferik sinir örtüyü şişi

• Bədxassəli Triton şiş

• Ekstomenşenoma

• Perisitik (Perivasküler) Şişlər

• Uşaqlıqdakı hemangioperisitoma

• İnfantil miyofibromatoz

• Naməlum hüceyrə mənşəli şişlər (şişin ilk əmələ gəldiyi yer məlum deyil)

• Sinovial sarkoma

• Epiteliyoid sarkoması

• Alveolyar yumşaq hissə sarkoması

• Yumşaq toxumadan təmizlənmiş hüceyrə sarkoması

• İskeletdən kənar miksoid xondrosarkom

• İskeletdən kənar Ewing sarkoması

• Desmoplastik kiçik yuvarlaq hüceyrə şişi

• Böyrəkdən kənar (ekstrakranial) rabdoid şiş

• Perivaskulyar epitelioid hüceyrə şişləri (PEComas)

• Fərqlənməmiş / Təsnif edilməmiş Sarkoma

• Fərqlənməmiş pleomorfik sarkoma / bədxassəli lifli histiyositoma (yüksək dərəcəli)

• Qan damarı şişləri

• Epiteliyoid hemangioendotelyoma

• Yumşaq toxumaların angioarkoması

• Metastatik Uşaqlıq Yumşaq Toxuma Sarcoma

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın

Yağ toxuması şişləri

Liposarkom

Liposarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat. Xərçəng tamamilə aradan qaldırılmasa, ikinci bir əməliyyat edilə bilər.

• Şişi kiçiltmək üçün kemoterapi, ardından əməliyyat.

• Əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya terapiyası.

Sümük və qığırdaq şişləri

İskeletdən kənar mezenximal xondrosarkom

İskeletdən kənar mezenximal xondrosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat. Radiasiya terapiyası əməliyyatdan əvvəl və / və ya sonra verilə bilər.

• Kimyaterapiya və ardından əməliyyat. Radiasiya terapiyası olan və ya olmayan kimyəvi terapiya əməliyyatdan sonra verilir.

İskeletdən kənar osteosarkom

İskeletdən kənar osteosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün cərrahi müdaxilə, ardından kimyəvi terapiya.

Osteosarkomun müalicəsi haqqında daha çox məlumat üçün Osteosarkom və Sümük Müalicəsinin Malign Fibröz Histiyositoması haqqında xülasəsinə baxın.

Lifli (Bağlayıcı) Toxuma Şişləri

Desmoid tipli fibromatoz

Desmoid tipli fibromatozun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat.

• Əməliyyatla tamamilə aradan qaldırılmayan və ya təkrarlanan (geri qayıdan) və həyati orqanlara zərər vermə ehtimalı olmayan şişlər üçün müşahidə.

• Əməliyyatla tamamilə aradan qaldırılmayan və ya təkrarlanan şişlər üçün kimyəvi terapiya.

• Hədəfli terapiya (sorafenib və ya pazopanib).

• Nonsteroid antiinflamatuar dərman (NSAID) müalicəsi.

• Antiestrogen dərman müalicəsi.

• Radiasiya müalicəsi.

• NOTCH cığır inhibitoru ilə hədəflənmiş terapiyanın klinik sınağı.

Dermatofibrosarkoma protuberanları

Dermatofibrosarkoma protuberanlarının müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şişin tamamilə götürülməsi üçün əməliyyat. Buraya Mohs əməliyyatı daxil ola bilər.

• Əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya terapiyası.

• Şiş aradan qaldırıla bilmirsə və ya geri qayıdırsa, radiasiya terapiyası və hədəf terapiyası (imatinib).

İltihabi miofibroblastik şiş

İltihabi miofibroblastik şişin müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şişin tamamilə götürülməsi üçün əməliyyat.

• Kimyoterapiya.

• Steroid terapiyası.

• Nonsteroid antiinflamatuar dərman (NSAID) müalicəsi.

• Hədəfli terapiya (krizotinib və ceritinib).

Fibrosarkom

Uşaq fibrosarkomu

Körpə fibrosarkomunun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şişin çıxarılması üçün cərrahiyyə, ardından müşahidə.

• Əməliyyatın ardından kimyəvi terapiya.

• Şişi kiçiltmək üçün kemoterapi, ardından əməliyyat.

• Hədəfli terapiya (krizotinib və larotrektinib).

• Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

• Hədəfli terapiyanın (larotrektinib və ya entrektinib) klinik sınağı.

Yetkinlərin fibrosarkoması

Yetkin fibrosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şişin tamamilə götürülməsi üçün əməliyyat.

Miksofibrosarkom

Miksofibrosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat.

Aşağı dərəcəli fibromiksoid sarkoma

Aşağı dərəcəli fibromiksoid sarkomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat.

Sklerozan epitelioid fibrosarkom

Sklerozan epitelioid fibrosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat.

Skelet əzələ şişləri

Rabdomyosarkom

Uşaqlıqda Rabdomyosarkom Müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.

Hamar Əzələ Şişi

Leiomyosarcoma

Leyomiyosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kimyoterapiya.

Sözdə Fibrohistiyositik Şişlər

Pleksiform fibrohistiyositik şiş

Pleksiform fibrohistiyositik şişin müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat.

Sinir qabığı şişləri

Bədxassəli periferik sinir örtüyü şişi

Bədxassəli periferik sinir qabığı şişinin müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şişin tamamilə götürülməsi üçün əməliyyat.

• Əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya terapiyası.

• Kemoterapi, əməliyyatla çıxarılmayan şişlər üçün.

• Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

• Əməliyyatla aradan qaldırıla bilməyən şişlər üçün hədəf terapiyanın (ganetespib və ya sirolimus) klinik sınağı.

• Hədəfli terapiyanın klinik müayinəsi (tazemetostat).

Əməliyyatdan sonra şüa terapiyası və ya kimyəvi terapiya verilməsinin şişin müalicəyə reaksiyasını yaxşılaşdırdığı aydın deyil.

Bədxassəli Triton şiş

Bədxassəli Triton şişləri, rabdomyosarkomlarla eyni şəkildə müalicə edilə bilər və cərrahiyyə, kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyasını əhatə edir. Radiasiya terapiyası və ya kimyəvi terapiyanın şişin müalicəyə reaksiyasını yaxşılaşdırdığı aydın deyil.

Ekstomenşenoma

Ektomenşenomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Cərrahiyyə.

• Kimyoterapiya.

• Radiasiya müalicəsi.

Perisitik (Perivasküler) Şişlər

Uşaqlıqdakı hemangioperisitoma

Körpəlik hemangioperisitomasının müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kimyoterapiya.

İnfantil miyofibromatoz

Uşaq miofibromatozunun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

Qarışıq kimyəvi terapiya.

Naməlum hüceyrə mənşəli şişlər (şişin ilk əmələ gəldiyi yer məlum deyil)

Sinovial sarkoma

Sinovial sarkomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Cərrahiyyə. Radiasiya terapiyası və / və ya kimyəvi terapiya əməliyyatdan əvvəl və ya sonra verilə bilər.

• Kimyoterapiya.

• Ağciyərə yayılan şişlər üçün stereoaktaktik radiasiya müalicəsi.

• Gen terapiyasının klinik sınağı.

• Hormon terapiyasının klinik sınağı.

Epiteliyoid sarkoması

Epitelioid sarkomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şiş çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Kimyoterapiya.

• Əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya terapiyası.

• Hədəfli terapiyanın klinik müayinəsi (tazemetostat).

Alveolyar yumşaq hissə sarkoması

Alveolyar yumşaq hissə sarkomasının müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şişin tamamilə götürülməsi üçün əməliyyat.

• Əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya terapiyası, əgər şiş əməliyyatla tamamilə aradan qaldırıla bilməzsə.

• Hədəfli terapiya (sunitinib).

• Uşaqlar üçün hədəflənmiş terapiyanın (cediranib və ya sunitinib) klinik sınağı.

Yumşaq toxumadan təmizlənmiş hüceyrə sarkoması

Yumşaq toxumanın şəffaf hüceyrə sarkomunun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şiş çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Əməliyyatdan əvvəl və ya sonra radiasiya terapiyası.

İskeletdən kənar miksoid xondrosarkom

İskeletdən kənar miksoid xondrosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şiş çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Radiasiya müalicəsi.

• Hədəfli terapiyanın klinik müayinəsi (tazemetostat).

İskeletdən kənar Ewing sarkoması

Ewing Sarcoma müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.

Desmoplastik kiçik yuvarlaq hüceyrə şişi

Desmoplastik kiçik yuvarlaq hüceyrə şişinin standart müalicəsi yoxdur. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şişin tamamilə götürülməsi üçün əməliyyat.

• Kimyaterapiya və ardından əməliyyat.

• Radiasiya müalicəsi.

• Təkrarlanan şişlər üçün kemoterapi və hədəf terapiyası (temsirolimus).

Böyrəkdən kənar (ekstrakranial) rabdoid şiş

Böyrəkdən kənar (ekstrakranial) rabdoid şişinin müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Mümkün olduqda şiş çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Kimyoterapiya.

• Radiasiya müalicəsi.

• Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

• Hədəfli terapiyanın klinik müayinəsi (tazemetostat).

Perivaskulyar epitelioid hüceyrə şişləri (PEComas)

Perivaskulyar epitelioid hüceyrə şişlərinin müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Müşahidənin ardından əməliyyat edildi.

• Hədəfli terapiya (sirolimus), müəyyən gen dəyişikliyi olan və əməliyyatla çıxarılmayan şişlər üçün.

Fərqlənməmiş / Təsnif edilməmiş Sarkoma

Fərqlənməmiş pleomorfik sarkoma / bədxassəli lifli histiyositoma (yüksək dərəcəli)

Bu şişlərin standart müalicəsi yoxdur.

Sümüyün bədxassəli lifli histiyositomasının müalicəsi haqqında məlumat üçün Osteosarkom və Sümük Müalicəsinin Malign Fibröz Histiyositoması haqqında xülasəsinə baxın.

Qan damarı şişləri

Epiteliyoid hemangioendotelyoma

Epiteliid hemangioendotelyomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Müşahidə.

• Mümkün olduqda şiş çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Yayılma ehtimalı olan şişlər üçün immunoterapiya (interferon) və hədəf terapiya (talidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus).

• Kimyoterapiya.

• Şiş qaraciyərdə olduqda ümumi hepatektomiya və qaraciyər nəqli.

• Hədəfli terapiyanın (trametinib) klinik sınağı.

Yumşaq toxumaların angioarkoması

Anjiyosarkomun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Şişi tamamilə aradan qaldırmaq üçün əməliyyat.

• Yayılmış anjiyosarkomlar üçün cərrahi əməliyyat, kemoterapi və radiasiya terapiyasının birləşməsi.

• İnfantil hemanjiyom olaraq başlayan angiosarkomlar üçün hədəf terapiya (bevacizumab) və kemoterapi.

• Hədəfli terapiya (pazopanib) ilə və ya onsuz kimyəvi terapiyanın klinik sınağı.

• İmmunoterapiya (nivolumab və ipilimumab) klinik bir sınaq.

Metastatik Uşaqlıq Yumşaq Toxuma Sarcoma

Diaqnoz qoyularkən bədənin digər hissələrinə yayılan uşaqlıq yumşaq toxuma sarkomunun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kimyoterapiya və radiasiya terapiyası. Ağciyərə yayılan şişləri aradan qaldırmaq üçün əməliyyat edilə bilər.

• Ağciyərə yayılan şişlər üçün stereoaktaktik bədən radiasiya müalicəsi.

Xüsusi şiş növlərinin müalicəsi üçün Uşaqlıq Yumşaq Toxuma Sarkomunun Müalicə Seçimlərinə baxın.

Təkrarlayan və Proqressiv Uşaqlıq Yumşaq Doku Sarkoması üçün Müalicə Seçimləri

Təkrarlanan və ya proqressiv uşaqlıq yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Əvvəlcə meydana gəldiyi və ya ağciyərə yayılan xərçəngin aradan qaldırılması üçün əməliyyat.

• Əməliyyatdan sonra radiasiya terapiyası verilməmişsə, xarici və ya daxili radiasiya terapiyası tətbiq olunur.

• Zaten radiasiya müalicəsi verildiyi təqdirdə, qol və ya ayağınızı xərçənglə çıxarmaq üçün əməliyyat.

• Təkrarlanan sinovial sarkoma görə kimyəvi terapiya ilə və ya onsuz cərrahiyyə.

• Kimyoterapiya.

• Hədəfli terapiya (pazopanib).

• İmmunoterapiya (pembrolizumab).

• Bədənin digər hissələrinə, xüsusilə də ağciyərlərə yayılan xərçəng üçün stereoaktaktik bədən radiasiya terapiyası.

• Hədəfli terapiya (pazopanib) ilə və ya onsuz yeni bir kimyəvi terapiya rejiminin klinik sınağı.

• Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Uşaqlıq Yumşaq Toxuma Sarcoma haqqında daha çox məlumat əldə etmək

Uşaqlıqdakı yumşaq toxuma sarkoması haqqında Milli Xərçəng İnstitutundan daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:

• Yumşaq Toxuma Sarcoma Ana Səhifə

• Kompüterli Tomoqrafiya (KT) və Xərçəng

• Yumşaq toxuma sarkoması üçün təsdiqlənmiş dərmanlar

• Hədəfli Xərçəng Müalicələri

• MyPART - Mənim Pediatrik və Yetkin Nadir Şiş Şəbəkəm

Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat və digər ümumi xərçəng mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Uşaqlıq Xərçəngləri

• Uşaq CancerExit Disclaimer üçün CureSearch

• Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri

• Yeniyetmə və Xərçəngli Gənc Yetkinlər

• Xərçəngli uşaqlar: Valideynlər üçün bir bələdçi

• Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng

• Səhnələşdirmə

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün