Types/retinoblastoma/patient/retinoblastoma-treatment-pdq

Retinoblastoma Müalicə Versiyası

Retinoblastoma haqqında ümumi məlumat

ƏSAS XALLAR

• Retinoblastoma, retinanın toxumalarında bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

• Retinoblastoma irsi və irsi olmayan formalarda olur.

• Hər iki növ retinoblastomanın müalicəsi genetik məsləhətləri əhatə etməlidir.

• Ailənin retinoblastoması olan uşaqlar retinoblastomanı yoxlamaq üçün göz müayinələrindən keçməlidirlər.

• İrsi retinoblastoması olan bir uşağın trilateral retinoblastoma və digər xərçəng riski artır.

• Retinoblastomanın əlamətləri və əlamətlərinə "ağ şagird" və göz ağrısı və ya qızartı daxildir.

• Retinoblastomanı aşkarlamaq (tapmaq) və diaqnoz qoymaq üçün retinanı araşdıran testlərdən istifadə olunur.

• Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.

Retinoblastoma, retinanın toxumalarında bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

Retina gözün arxa hissəsini düzəldən sinir toxumasıdır. Retina işığı hiss edir və görüntüləri optik sinir yolu ilə beyinə göndərir.

Sklera, kornea, iris, siliyer bədən, koroid, retina, vitreus yumor və optik sinir daxil olmaqla gözün xarici və daxili hissəsini göstərən göz anatomiyası. Vitreus yumor gözün mərkəzini dolduran bir jeldir.

Retinoblastoma hər yaşda baş verə bilsə də, ən çox 2 yaşdan kiçik uşaqlarda olur. Xərçəng bir gözdə (birtərəfli) və ya hər iki gözdə (ikitərəfli) ola bilər. Retinoblastoma nadir hallarda gözdən yaxınlıqdakı toxuma və ya bədənin digər hissələrinə yayılır.

Kaviter retinoblastoma, şiş içərisində boşluqların (boşluq) meydana gəldiyi nadir bir retinoblastoma növüdür.

Retinoblastoma irsi və irsi olmayan formalarda olur.

Aşağıdakılardan biri doğru olduqda uşağın irsi bir retinoblastoma formasına sahib olduğu düşünülür:

• Ailənin retinoblastoması var.

• RB1 genində müəyyən bir mutasiya (dəyişiklik) var. RB1 genindəki mutasiya, valideyndən uşağa ötürülə bilər və ya yumurtada və ya spermada, konsepsiyadan əvvəl və ya konsepsiyadan dərhal sonra baş verə bilər.

• Gözdə birdən çox şiş və ya hər iki gözdə bir şiş var.

• Bir gözdə şiş var və uşaq 1 yaşdan kiçikdir.

İrsi retinoblastoma diaqnozu qoyulduqdan və müalicə edildikdən sonra bir neçə ildir yeni şişlər meydana çıxmağa davam edə bilər. Yeni şişlərin olub olmadığını yoxlamaq üçün müntəzəm olaraq göz müayinələri ən azı 28 ay ərzində 2-4 ayda bir aparılır.

Qeyri-irsi retinoblastoma irsi forma olmayan retinoblastomadır. Retinoblastomanın əksər halları irsi olmayan formadır.

Hər iki növ retinoblastomanın müalicəsi genetik məsləhətləri əhatə etməlidir.

Valideynlər, RB1 genindəki bir mutasiyanın (dəyişmənin) olub olmadığını yoxlamaq üçün genetik testləri müzakirə etmək üçün genetik məsləhət almalıdırlar (genetik xəstəliklərin riski haqqında bir mütəxəssislə danışıq). Genetik məsləhət, uşaq və uşağın qardaş və ya bacıları üçün retinoblastoma riskinin müzakirəsini də əhatə edir.

Ailənin retinoblastoması olan uşaqlar retinoblastomanı yoxlamaq üçün göz müayinələrindən keçməlidirlər.

Ailənin retinoblastoma tarixçəsi olan bir uşaq, uşağın RB1 gen dəyişikliyi olmadığı bilinmədiyi təqdirdə, retinoblastomanın olub olmadığını yoxlamaq üçün həyatın əvvəlində başlayan mütəmadi göz müayinələrindən keçməlidir. Retinoblastomanın erkən diaqnozu, uşağın daha az intensiv müalicəyə ehtiyac duyacağı anlamına gələ bilər.

Retinoblastomalı bir uşağın qardaşları və ya bacıları, qardaş və ya bacıda RB1 gen dəyişikliyi olmadığı bilinmədiyi təqdirdə, 3 ilə 5 yaşına qədər bir oftalmoloq tərəfindən mütəmadi olaraq göz müayinəsindən keçməlidirlər.

İrsi retinoblastoması olan bir uşağın trilateral retinoblastoma və digər xərçəng riski artır.

Qalıcı retinoblastomalı bir uşağın beyində epineal şiş riski artır. Retinoblastoma və beyin şişi eyni vaxtda meydana gəldikdə, buna üçtərəfli retinoblastoma deyilir. Beyin şişi ümumiyyətlə 20 ilə 36 ay arasında diaqnoz qoyulur. MR (maqnit rezonans tomoqrafiyası) istifadə edərək müntəzəm müayinə irsi retinoblastoması olduğu düşünülən bir uşaq üçün və ya bir gözündə retinoblastomalı bir uşaq üçün və ailənin xəstəlik tarixçəsi ola bilər. CT (kompüterli tomoqrafiya) taramaları ümumiyyətlə uşağı ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qoymamaq üçün rutin müayinə üçün istifadə olunmur.

Qalıcı retinoblastoma, sonrakı illərdə uşağın ağciyər xərçəngi, mesane xərçəngi və ya melanoma kimi digər xərçəng riskini də artırır. Mütəmadi təqib imtahanları vacibdir.

Retinoblastomanın əlamətləri və əlamətlərinə "ağ şagird" və göz ağrısı və ya qızartı daxildir.

Bu və digər əlamət və simptomlara retinoblastoma və ya digər şərtlər səbəb ola bilər. Uşağınızda aşağıdakılardan biri varsa, həkimə müraciət edin:

• Göz bəbəyi işıq saçanda qırmızı əvəzinə ağ görünür. Bu uşağın flaş fotoşəkillərində görünə bilər.

• Gözlər fərqli istiqamətlərə baxır (tənbəl göz).

• Gözdə ağrı və ya qızartı.

• Göz ətrafındakı infeksiya.

• Göz kürəsi normaldan daha böyükdür.

• Gözün və şagirdin rəngli hissəsi buludlu görünür.

Retinoblastomanı aşkarlamaq (tapmaq) və diaqnoz qoymaq üçün retinanı araşdıran testlərdən istifadə olunur.

Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və tarix: Xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxsa qeyri-adi görünən hər hansı bir şey daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq. Həkim ailədə bir retinoblastoma tarixi olub olmadığını soruşacaq.

• Genişləndirilmiş şagird ilə göz müayinəsi: Həkimin linzadan və şagirddən retinaya baxmasına imkan vermək üçün şagirdin dərmanlı göz damlaları ilə genişləndirildiyi (daha geniş açılan) bir göz müayinəsi. Retina və optik sinir daxil olmaqla gözün içi bir işıqla araşdırılır. Uşağın yaşından asılı olaraq bu müayinə anesteziya altında edilə bilər.

Şagirdin genişləndirilməsi ilə aparılan bir neçə növ göz müayinəsi var:

• Oftalmoskopiya: Kiçik bir böyüdücü lens və işıq istifadə edərək retina və optik sinirin yoxlanılması üçün gözün arxa hissəsinin müayinəsi.

• Yarıq lampalı biomikroskopiya: Güclü bir işıq şüası və mikroskop istifadə edərək retinanı, optik siniri və gözün digər hissələrini yoxlamaq üçün gözün daxili hissəsinin müayinəsi.

• Floresin anjiyografi: Damarlara və göz içindəki qan axınlarına baxmaq üçün bir prosedur. Floresin adlanan narıncı bir floresan boyası qoldakı bir qan damarına vurulur və qan dövranına keçir. Boya gözün damarlarından keçərkən, tıxanmış və ya sızan qan damarlarını tapmaq üçün xüsusi bir kamera retina və koroid şəkillərini çəkir.

• RB1 gen testi: Qan və ya toxuma nümunəsinin RB1 genindəki dəyişiklik üçün test edildiyi laboratoriya testi.

• Gözün ultrasəs müayinəsi: Yüksək enerjili səs dalğalarının (ultrasəs) əks-səda vermək üçün gözün daxili toxumalarından sıçrayış etdiyi bir prosedur. Göz damlaları gözü uyutmaq üçün istifadə olunur və səs dalğalarını göndərən və qəbul edən kiçik bir zond gözün səthinə yumşaq bir şəkildə yerləşdirilir. Echolar gözün daxili hissəsini əks etdirir və buynuz qişadan retinaya qədər olan məsafə ölçülür. Sonoqram adlanan şəkil ultrasəs monitorunun ekranında göstərilir. Şəkil daha sonra baxmaq üçün çap edilə bilər.

• MRI (maqnit rezonans görüntüləmə): Bədənin daxilindəki gözlər kimi bir sıra detallı şəkillər çəkmək üçün maqnit, radio dalğaları və kompüter istifadə edən bir prosedur. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.

• CT taraması (CAT scan): Bədənin daxilindəki göz kimi bədənin içərisindən fərqli açılardan çəkilmiş bir sıra ətraflı şəkillər hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

Baş və boyunun kompüter tomoqrafiyası (BT). Uşaq, baş və boyun içərisindəki rentgen şəkillərini çəkən KT skanerindən keçən bir masanın üzərində uzanır.

Retinoblastoma ümumiyyətlə biopsiya olmadan diaqnoz edilə bilər.

Retinoblastoma bir gözdə olduqda, bəzən digər gözdə əmələ gəlir. Təsirə məruz qalmayan gözün müayinələri, retinoblastomanın irsi forma olub olmadığı bilinənə qədər aparılır.

Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.

Proqnoz (sağalma şansı) və müalicə variantları aşağıdakılardan asılıdır:

• Xərçəng bir və ya hər iki gözdə olsun.

• Şişlərin ölçüsü və sayı.

• Şişin göz ətrafına, beyinə və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığı.

• Diaqnoz zamanı simptomların olub-olmaması, üçlü retinoblastoma üçün.

• Uşağın yaşı.

• Görmə qabiliyyətinin bir və ya hər iki gözdə xilas olma ehtimalı nə qədərdir.

• İstər ikinci növ bir xərçəng meydana gəlsin.

Retinoblastoma mərhələləri

ƏSAS XALLAR

• Retinoblastoma diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin göz daxilində və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər aparılır.

• Beynəlxalq Retinoblastoma Səhnələşdirmə Sistemi (IRSS), retinoblastomanın qurulması üçün istifadə edilə bilər.

• Mərhələ 0

• Mərhələ I

• Mərhələ II

• Mərhələ III

• Mərhələ IV

• Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

• Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

• Retinoblastomanın müalicəsi göz içi (göz daxilində) və ya ekstraokulyar (göz xaricində) olmasından asılıdır.

• Göz içi retinoblastoma

• Ekstraokulyar retinoblastoma (metastatik)

Retinoblastoma diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin göz daxilində və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər aparılır.

Xərçəngin göz içində və ya bədənin digər hissələrində yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən mərhələyə evreleme deyilir. Səhnələşdirmə prosesindən toplanan məlumatlar, retinoblastomanın yalnız gözdə olduğunu (göz içi) və ya göz xaricinə (ekstraküler) yayıldığını təyin edir. Müalicəni planlaşdırmaq üçün mərhələni bilmək vacibdir. Xərçəngin diaqnozu üçün istifadə edilən testlərin nəticələri tez-tez xəstəliyin mərhələləndirilməsi üçün də istifadə olunur. (Ümumi məlumat bölməsinə baxın.)

Səhnələşdirmə prosesində aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Sümük taraması: Sümükdə xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə bölünən hüceyrələrin olub olmadığını yoxlamaq üçün bir prosedur. Çox az miqdarda radioaktiv maddə damara enjekte edilir və qan dövranından keçir. Radioaktiv maddə xərçəngli sümüklərdə toplanır və bədənin şəklini çəkən bir skaner tərəfindən aşkar edilir. Xərçəngli sümük bölgələri, normal sümük hüceyrələrindən daha çox radioaktiv maddə götürdükləri üçün şəkildə daha parlaq görünür.

Sümük taraması. Kiçik miqdarda radioaktiv maddə uşağın damarına enjekte edilir və qanla dolaşır. Radioaktiv maddə sümüklərdə yığılır. Uşaq skanerin altından sürüşən masanın üstündə uzanarkən radioaktiv maddə aşkarlanır və kompüter ekranında şəkillər çəkilir.

• Sümük iliyi aspirasiyası və biopsiyası: Sümük iliyinin və kiçik bir sümük parçasının bud sümüyünə və ya döş sümüyünə içi boş bir iynə qoyaraq çıxarılması. Bir patoloq xərçəng əlamətləri axtarmaq üçün mikroskop altında sümük iliyinə baxır. Sümük iliyi aspirasiyası və biopsiya, həkim xərçəngin göz xaricində yayıldığını düşünürsə aparılır.

• Lomber ponksiyon: Onurğa sütunundan serebrospinal mayenin (CSF) toplanması üçün istifadə edilən bir prosedur. Bu, onurğada iki sümük arasına və onurğa beyni ətrafındakı BOS-a bir iynə qoyaraq və mayenin bir nümunəsini götürməklə edilir. CSF nümunəsi mikroskop altında xərçəngin beyinə və onurğa beyninə yayıldığı əlamətləri üçün yoxlanılır. Bu prosedura LP və ya onurğa kranı da deyilir.

Beynəlxalq Retinoblastoma Səhnələşdirmə Sistemi (IRSS), retinoblastomanın qurulması üçün istifadə edilə bilər.

Retinoblastoma üçün bir neçə quruluş sistemi mövcuddur. IRSS mərhələləri, şişin çıxarılması üçün əməliyyatdan sonra nə qədər xərçəng qaldığına və xərçəngin yayıldığına əsaslanır.

Mərhələ 0

Şiş yalnız gözdədir. Göz götürülməyib və şiş əməliyyat olmadan müalicə olunub.

Mərhələ I

Şiş yalnız gözdədir. Göz çıxarıldı və xərçəng hüceyrələri qalmadı.

Mərhələ II

Şiş yalnız gözdədir. Göz çıxarıldı və yalnız mikroskopla görülə bilən xərçəng hüceyrələri qalıb.

Mərhələ III

III mərhələ IIIa və IIIb mərhələlərə bölünür:

• IIIa mərhələsində xərçəng gözdən göz yuvası ətrafındakı toxumalara yayılmışdır.

• IIIb mərhələsində xərçəng gözdən qulağa və ya boyuna yaxın limfa düyünlərinə yayılmışdır.

Mərhələ IV

IV mərhələ IVa və IVb mərhələlərə bölünür:

• IVa mərhələsində xərçəng qana yayıldı, ancaq beyinə və onurğa beyninə yayılmadı. Bir və ya daha çox şiş sümük və ya qaraciyər kimi bədənin digər hissələrinə yayılmış ola bilər.

• IVb mərhələsində xərçəng beyinə və ya onurğa beyninə yayıldı. Bədənin digər hissələrinə də yayıla bilər.

Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan yolu ilə yayıla bilər:

• Toxuma. Xərçəng başladığı yerdən yaxın ərazilərə böyüyərək yayılır.

• Limfa sistemi. Xərçəng başladığı yerdən limfa sisteminə girərək yayılır. Xərçəng limfa damarlarından bədənin digər hissələrinə keçir.

• Qan. Xərçəng başladığı yerdən qan içərisinə yayılır. Xərçəng qan damarları ilə bədənin digər hissələrinə keçir.

Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Xərçəng bədənin başqa bir hissəsinə yayıldıqda metastaz adlanır. Xərçəng hüceyrələri başladıqları yerdən qopur (ilkin şiş) və limfa sistemi və ya qan yolu ilə hərəkət edirlər.

• Limfa sistemi. Xərçəng limfa sisteminə girir, limfa damarlarından keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

• Qan. Xərçəng qana daxil olur, damarlardan keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

Metastatik şiş, əsas şişlə eyni xərçəng növüdür. Məsələn, retinoblastoma sümüyə yayılarsa, sümükdəki xərçəng hüceyrələri əslində retinoblastoma hüceyrələridir. Xəstəlik metastatik retinoblastomadır, sümük xərçəngi deyil.

Retinoblastomanın müalicəsi göz içi (göz daxilində) və ya ekstraokulyar (göz xaricində) olmasından asılıdır.

Göz içi retinoblastoma

Göz içi retinoblastomada xərçəng bir və ya hər iki gözdə tapılır və yalnız retinada ola bilər və ya gözün koroid, siliyer gövdəsi və ya optik sinirin bir hissəsi kimi digər hissələrində də ola bilər. Xərçəng gözün ətrafındakı toxumalara və ya bədənin digər hissələrinə yayılmamışdır.

Ekstraokulyar retinoblastoma (metastatik)

Ekstraokulyar retinoblastomada xərçəng gözdən kənara yayılmışdır. Göz ətrafındakı toxumalarda (orbital retinoblastoma) tapıla bilər və ya mərkəzi sinir sisteminə (beyin və onurğa beyni) və ya qaraciyər, sümüklər, sümük iliyi və ya limfa düyünləri kimi bədənin digər hissələrinə yayılmış ola bilər.

Proqressiv və təkrarlanan Retinoblastoma

Proqressiv retinoblastoma müalicəyə cavab verməyən retinoblastomadır. Bunun əvəzinə xərçəng böyüyür, yayılır və ya ağırlaşır.

Təkrarlanan retinoblastoma, müalicə edildikdən sonra təkrarlanan (geri qayıdan) xərçəngdir. Xərçəng gözdə, göz ətrafındakı toxumalarda və ya bədənin digər yerlərində təkrarlana bilər.

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Retinoblastomalı xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• Retinoblastomalı uşaqlar müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

• Retinoblastoma müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Altı növ standart müalicə istifadə olunur:

• Kriyoterapi

• Termoterapiya

• Kimyoterapiya

• Radiasiya müalicəsi

• Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya

• Cərrahiyyə (enucleation)

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• Hədəfli terapiya

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Retinoblastomalı xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Retinoblastomalı xəstələr üçün fərqli müalicə növləri mövcuddur. Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün hazırlanmış bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər.

Uşaqlarda xərçəng nadir olduğu üçün klinik bir araşdırmada iştirak etməyi düşünmək lazımdır. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

Retinoblastomalı uşaqlar müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

Müalicənin məqsədi uşağın həyatını xilas etmək, görmə qabiliyyətini və gözü xilas etmək və ciddi yan təsirlərin qarşısını almaqdır. Müalicəni uşaq onkoloqu, xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış həkim nəzarət edəcəkdir. Pediatrik onkoloq göz xərçəngi olan uşaqların müalicəsində mütəxəssis olan və təbabətin müəyyən sahələrində ixtisaslaşmış digər səhiyyə işçiləri ilə işləyir. Bunlara retinoblastomanın müalicəsində çox təcrübəsi olan bir pediatrik oftalmoloq (uşaq göz həkimi) və aşağıdakı mütəxəssislər daxil ola bilər:

• Uşaq cərrahı.

• Radiasiya onkoloqu.

• Pediatr.

• Uşaq tibb bacısı mütəxəssisi.

• Reabilitasiya mütəxəssisi.

• Sosial işçi.

• Genetikçi və ya genetik məsləhətçi.

Retinoblastoma müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsi zamanı başlayan yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Xərçəng müalicəsindən müalicədən sonra başlayan və aylarla və ya illərlə davam edən yan təsirlərə gec təsirlər deyilir. Retinoblastoma müalicəsinin gec təsiri aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Görmə və eşitmə problemləri və ya göz çıxarılarsa, göz ətrafındakı sümüyün forma və ölçülərində dəyişiklik kimi fiziki problemlər.

• Əhval, hiss, düşüncə, öyrənmə və ya yaddaşdakı dəyişikliklər.

• Ağciyər və sidik kisəsi xərçəngləri, osteosarkom, yumşaq toxuma sarkoması və ya melanoma kimi ikinci xərçənglər (yeni xərçəng növləri).

Aşağıdakı risk faktorları başqa bir xərçəng riskini artıra bilər:

• Retinoblastomanın irsi formasına sahib olmaq.

• Xüsusilə 1 yaşından əvvəl radiasiya terapiyası ilə keçmiş müalicə.

• Onsuz da əvvəlki ikinci bir xərçəng xəstəsi olmaq.

Xərçəngin müalicəsinin uşağınıza göstərə biləcəyi təsirlər barədə uşağınızın həkimləri ilə danışmaq vacibdir. Gec təsirlərin diaqnozu və müalicəsində mütəxəssis olan səhiyyə mütəxəssisləri tərəfindən mütəmadi təqib vacibdir. Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri haqqında xülasəsinə baxın.

Altı növ standart müalicə istifadə olunur:

Kriyoterapi

Kriyoterapi, anormal toxumaları dondurmaq və məhv etmək üçün bir alət istifadə edən bir müalicədir. Bu müalicə növünə kriyocərrahiyyə də deyilir.

Termoterapiya

Termoterapiya, xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün istilik istifadəsidir. Termoterapiya genişlənmiş şagird vasitəsilə və ya göz bəbəyinin xaricinə yönəlmiş lazer şüası istifadə oluna bilər. Termoterapiya kiçik şişlər üçün təkbaşına istifadə edilə bilər və ya daha böyük şişlər üçün kimyəvi terapiya ilə birləşdirilə bilər. Bu müalicə lazer terapiyasının bir növüdür.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyaterapiyanın verilmə yolu xərçəngin mərhələsindən və xərçəngin bədəndə yerləşməsindən asılıdır.

Fərqli kimyəvi terapiya növləri var:

• Sistemik kimyəvi terapiya: Kimyoterapiya ağızdan alınarkən və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin xərçəng hüceyrələrinə çata bilər. Şişi kiçiltmək (kimyəvieduksiya) və gözü çıxarmaq üçün əməliyyatdan qaçmaq üçün sistematik kimyəvi terapiya verilir. Chemoreduction-dan sonra digər müalicələr şüa terapiyası, kriyoterapi, lazer terapiyası və ya regional kemoterapiyi əhatə edə bilər.

İlkin müalicədən sonra qalan xərçəng hüceyrələrini və ya göz xaricində meydana gələn retinoblastomalı xəstələri öldürmək üçün sistemli kimyəvi terapiya da edilə bilər. Xərçəngin geri dönmə riskini azaltmaq üçün ilkin müalicədən sonra edilən müalicəyə köməkçi terapiya deyilir.

• Regional kemoterapi: Kemoterapi birbaşa beyin-onurğa sıvısına (intratekal kemoterapi), bir orqana (göz kimi) və ya bədən boşluğuna yerləşdirildikdə, dərmanlar əsasən bu bölgələrdəki xərçəng hüceyrələrini təsir edir. Retinoblastomanın müalicəsi üçün bir neçə növ regional kemoterapi tətbiq olunur.

• Oftalmik arteriya infuziya kimyaterapiyası: Oftalmik arteriya infuziya kimyaterapiyası antikanser dərmanlarını birbaşa gözə aparır. Gözə aparan arteriyaya bir kateter qoyulur və kateter vasitəsi ilə xərçəng əleyhinə dərman verilir. Dərman verildikdən sonra arteriyanı bloklamaq və xərçəng əleyhinə dərmanın çox hissəsini şiş yaxınlığında saxlamaq üçün kiçik bir şar yerləşdirilə bilər. Bu tip kimyəvi terapiya, şiş yalnız gözdə olduqda və ya şiş digər müalicə növlərinə cavab vermədikdə ilkin müalicə olaraq verilə bilər. Oftalmik arteriya infuziyası kimyaterapiyası xüsusi retinoblastoma müalicə mərkəzlərində verilir.

• İntravitreal kemoterapi: İntravitreal kemoterapi antikanser dərmanların birbaşa gözün içərisindəki vitreus yumoruna (jele kimi maddə) vurulmasıdır. Vitreus yumoruna yayılan və müalicəyə reaksiya verməyən və ya müalicədən sonra geri gələn xərçəngin müalicəsində istifadə olunur.

Daha çox məlumat üçün Retinoblastoma üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməsinə mane olmaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. İki növ şüa terapiyası var:

• Xarici şüa radiasiya terapiyası, xərçəngə doğru radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir. Radiasiya müalicəsinin verilməsinin müəyyən yolları şüalanmanın yaxınlıqdakı sağlam toxuma zərər verməməsinə kömək edə bilər. Bu radiasiya terapiyası növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Güclü modulyasiya olunmuş radiasiya terapiyası (IMRT): IMRT, şişin ölçüsü və şəklinin şəkillərini çəkmək üçün kompüterdən istifadə edən 3 ölçülü (3-D) xarici radiasiya terapiyasının bir növüdür. Fərqli intensivliyin (güclü) nazik şüa şüaları bir çox tərəfdən şişə yönəldilmişdir.

• Proton-şüa radiasiya terapiyası: Proton-şüa terapiyası, yüksək enerjili, xarici radiasiya terapiyasının bir növüdür. Radiasiya terapiyası aparatı, proton axınlarını (kiçik, görünməz, müsbət yüklənmiş hissəciklər) xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün hədəf alır.

• Daxili radiasiya terapiyası, birbaşa xərçəngin içərisinə və ya yaxınlığında yerləşdirilən iynələrə, toxumlara, tellərə və ya kateterlərə möhürlənmiş bir radioaktiv maddə istifadə edir. Radiasiya müalicəsinin verilməsinin müəyyən yolları şüalanmanın yaxınlıqdakı sağlam toxuma zərər verməməsinə kömək edə bilər. Bu tip daxili radiasiya terapiyası aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Lövhə radyoterapiyası: Radioaktiv toxumlar diskin bir tərəfinə yapışdırılır, lövhə adlanır və şişin yaxınlığında birbaşa gözün xarici divarına yerləşdirilir. Lövhənin üstündə toxum olan tərəfi şişə doğru radiasiya yönəldərək göz kürəsinə baxır. Lövhə ətrafdakı digər toxumaların radiasiyadan qorunmasına kömək edir.

Gözün lövhə radioterapiyası. Göz şişlərinin müalicəsində istifadə olunan bir növ radiasiya terapiyası. Radioaktiv toxumlar lövhə adlanan nazik metal parçasının (ümumiyyətlə qızıl) bir tərəfinə yerləşdirilir. Lövhə gözün xarici divarına tikilir. Toxumlar xərçəngi öldürən radiasiya verir. Lövhə ümumiyyətlə bir neçə gün davam edən müalicənin sonunda çıxarılır.

Radiasiya terapiyasının verilmə yolu müalicə olunan xərçəngin növü və mərhələsindən və xərçəngin digər müalicələrə necə cavab verməsindən asılıdır. Xarici və daxili radiasiya terapiyası retinoblastomanın müalicəsində istifadə olunur.

Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya

Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək dozada kimyəvi terapiya verilir. Qan əmələ gətirən hüceyrələr daxil olmaqla sağlam hüceyrələr də xərçəng müalicəsi ilə məhv edilir. Kök hüceyrələrin qurtarılması qan əmələ gətirən hüceyrələri əvəz etmək üçün bir müalicədir. Kök hüceyrələr (yetişməmiş qan hüceyrələri) xəstənin qanından və ya sümük iliyindən çıxarılır və dondurulub saxlanılır. Xəstə kimyəvi terapiyanı tamamladıqdan sonra saxlanılan kök hüceyrələr əridilir və infuziya yolu ilə xəstəyə qaytarılır. Yenidən infeksiya edilmiş kök hüceyrələr bədənin qan hüceyrələrində böyüyür (və bərpa olunur).

Daha çox məlumat üçün Retinoblastoma üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Cərrahiyyə (enucleation)

Enucleation, gözü və optik sinirin bir hissəsini çıxarmaq üçün əməliyyatdır. Çıxarılan göz toxumasından götürülən bir nümunə mikroskop altında yoxlanılaraq xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayıldığına dair hər hansı bir əlamət olub-olmadığı müəyyənləşdiriləcək. Bunu retinoblastoma və gözün digər xəstəlikləri ilə tanış olan təcrübəli bir patoloq etməlidir. Enucleation, görmə qabiliyyətinin az olması və ya olmaması və şiş böyük olduqda, müalicəyə cavab verməməsi və ya müalicədən sonra geri qayıtması halında edilir. Xəstə süni bir göz üçün təchiz ediləcəkdir.

Təsirə məruz qalan göz ətrafındakı nüks əlamətlərini yoxlamaq və digər gözü yoxlamaq üçün 2 il və ya daha çox müddət ərzində yaxından təqib olunmalıdır.

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Bu xülasə bölməsində klinik sınaqlarda öyrənilən müalicə üsulları təsvir edilmişdir. Tədqiq olunan hər yeni müalicədən bəhs edilə bilməz. Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə olunan bir müalicə növüdür. Hədəfli terapiya ümumiyyətlə normal hüceyrələrə kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyasından daha az zərər verir.

Təkrarlanan (qayıt) retinoblastomanın müalicəsi üçün hədəf terapiyası öyrənilir.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri uşağınızın vəziyyətinin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (geri qayıdın). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Retinoblastoma üçün müalicə seçimləri

Bu Bölmədə

• Birtərəfli, ikitərəfli və kavitar retinoblastomanın müalicəsi

• Ekstraokulyar Retinoblastomanın müalicəsi

• Proqressiv və ya təkrarlanan Retinoblastomanın müalicəsi

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Birtərəfli, ikitərəfli və kavitar retinoblastomanın müalicəsi

Gözün xilas ola biləcəyi ehtimalı varsa, müalicə aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• İntravitreal kemoterapi ilə və ya olmadan sistemik kemoterapi və ya oftalmik arteriya infuziya kimyəvi terapiyası, şişin kiçilməsinə səbəb olur. Bunu aşağıdakılardan biri və ya bir neçəsi izləyə bilər:

• Kriyoterapi.

• Termoterapiya.

• Lövhə radioterapiyası.

• Digər müalicələrə cavab verməyən ikitərəfli göz içi retinoblastoma üçün xarici şüa terapiyası.

Şiş böyükdürsə və gözü xilas etmək ehtimalı yoxdursa, müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Cərrahiyyə (enucleation). Əməliyyatdan sonra xərçəngin bədənin digər hissələrinə keçmə riskini azaltmaq üçün sistematik kimyəvi terapiya edilə bilər.

Retinoblastoma hər iki gözdə olduqda, şişin ölçüsünə və gözün xilas ola biləcəyinə görə hər göz üçün müalicə fərqli ola bilər. Sistemik kimyəvi terapiyanın dozası ümumiyyətlə daha çox xərçəng olan gözə əsaslanır.

Göz içi retinoblastomanın bir növü olan kaviter retinoblastoma müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Sistemli kimyəvi terapiya və ya oftalmik arteriya infuziya kemoterapiyası.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Ekstraokulyar Retinoblastomanın müalicəsi

Göz ətrafına yayılan ekstraokulyar retinoblastoma müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Sistemik kimyəvi terapiya və xarici şüa müalicəsi.

• Sistemik kemoterapi, ardından əməliyyat (enukleasiya). Xarici şüa radiasiya terapiyası və daha çox kimyəvi terapiya əməliyyatdan sonra verilə bilər.

Beyinə yayılan ekstraokulyar retinoblastoma müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Sistemli və ya intratekal kemoterapi.

• Beyinə və onurğa beyninə xarici şüa radiasiya terapiyası.

• Kemoterapi, sonra kök hüceyrə qurtuluşu ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya.

Kemoterapi, radiasiya terapiyası və ya kök hüceyrələri qurtarma ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiyanın müalicəsinin ekstraokulyar retinoblastomalı xəstələrin daha uzun yaşamasına kömək edib etmədiyi aydın deyil.

Üç tərəfli retinoblastoma üçün müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Sistemik kemoterapi, ardından kök hüceyrə qurtuluşu ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya.

• Sistemik kimyəvi terapiya və cərrahi müdaxilə və xarici şüa müalicəsi.

Bədənin digər hissələrinə yayılan, ancaq beyinə deyil, retinoblastoma üçün müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kemoterapi, ardından kök hüceyrə qurtarma və xarici şüa radiasiya terapiyası ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Proqressiv və ya təkrarlanan Retinoblastomanın müalicəsi

Proqressiv və ya təkrarlanan göz içi retinoblastomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Xarici şüa radiasiya terapiyası və ya lövhə radioterapiya.

• Kriyoterapi.

• Termoterapiya.

• Sistemli kimyəvi terapiya və ya oftalmik arteriya infuziya kemoterapiyası.

• İntravitreal kimyəvi terapiya.

• Cərrahiyyə (enucleation).

Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır. Proqressiv və ya təkrarlanan ekstraokulyar retinoblastomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Retinoblastoma üçün sistematik kimyəvi terapiya və xarici şüa radiasiya terapiyası, gözü çıxarmaq üçün əməliyyatdan sonra geri gəlir.

• Sistemli kemoterapi, ardından kök hüceyrə qurtarma və xarici şüa radiasiya terapiyası ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya.

• Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat əldə etmək

Retinoblastomanın müalicəsi haqqında Milli Xərçəng İnstitutundan daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:

• Retinoblastoma Ana Səhifə

• Kompüterli Tomoqrafiya (KT) və Xərçəng

• Xərçəng Müalicəsində Kriyocərrahiyyə: Suallar və Cavablar

• Retinoblastoma üçün təsdiqlənmiş dərmanlar

• İrsi Xərçəngə Duyarlılıq Sindromları üçün Genetik Test

Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat və digər ümumi xərçəng mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Uşaqlıq Xərçəngləri

• Uşaq CancerExit Disclaimer üçün CureSearch

• Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri

• Yeniyetmə və Xərçəngli Gənc Yetkinlər

• Xərçəngli uşaqlar: Valideynlər üçün bir bələdçi

• Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng

• Səhnələşdirmə

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün