Types/myeloproliferative/patient/chronic-treatment-pdq

Xroniki Miyeloproliferativ Neoplazmalar Müalicəsi (®) - Xəstə Versiyası

Xroniki Miyeloproliferativ Neoplazmalar haqqında ümumi məlumat

ƏSAS XALLAR

• Miyeloproliferativ neoplazmalar, sümük iliyinin çox qırmızı qan hüceyrəsi, ağ qan hüceyrəsi və ya trombosit meydana gətirdiyi bir qrup xəstəlikdir.

• Xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların 6 növü vardır.

• Xroniki miyeloproliferativ neoplazmalara diaqnoz qoymaq üçün qan və sümük iliyini araşdıran testlərdən istifadə olunur.

Miyeloproliferativ neoplazmalar, sümük iliyinin çox qırmızı qan hüceyrəsi, ağ qan hüceyrəsi və ya trombosit meydana gətirdiyi bir qrup xəstəlikdir.

Normalda sümük iliyi zamanla yetkin qan hüceyrəsinə çevrilən qan kök hüceyrələrini (yetişməmiş hüceyrələri) əmələ gətirir.

Sümük anatomiyası. Sümük yığcam sümük, süngər sümük və sümük iliyindən ibarətdir. Kompakt sümük sümüyün xarici qatını təşkil edir. Süngər sümük əsasən sümüklərin uclarında olur və qırmızı ilik ehtiva edir. Sümük iliyi əksər sümüklərin mərkəzindədir və bir çox qan damarlarına malikdir. Sümük iliyi iki növə bölünür: qırmızı və sarı. Qırmızı ilikdə qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və ya trombositlərə çevrilə bilən qan kök hüceyrələri var. Sarı ilik əsasən yağdan hazırlanır.

Qan kök hüceyrəsi miyeloid kök hüceyrə və ya lenfoid kök hüceyrə ola bilər. Lenfoid kök hüceyrə ağ qan hüceyrəsinə çevrilir. Miyeloid kök hüceyrə üç növ yetkin qan hüceyrəsindən birinə çevrilir:

• Bədənin bütün toxumalarına oksigen və digər maddələr daşıyan qırmızı qan hüceyrələri.

• İnfeksiya və xəstəliklə mübarizə aparan ağ qan hüceyrələri.

• Qanamağı dayandırmaq üçün qan laxtaları meydana gətirən trombositlər.

Qan hüceyrəsinin inkişafı. Qan kök hüceyrəsi qırmızı qan hüceyrəsi, trombosit və ya ağ qan hüceyrəsi olmaq üçün bir neçə addımdan keçir.

Miyeloproliferativ neoplazmalarda həddindən artıq qan hüceyrəsi bir və ya daha çox qan hüceyrəsinə çevrilir. Əlavə qan hüceyrələrinin sayı artdıqca neoplazmalar ümumiyyətlə yavaşca pisləşir.

Xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların 6 növü vardır.

Miyeloproliferativ neoplazmanın növü həddindən artıq qırmızı qan hüceyrəsi, ağ qan hüceyrəsi və ya trombosit hazırlanmasına əsaslanır. Bəzən cəsəd birdən çox qan hüceyrəsini çox edər, ancaq ümumiyyətlə bir növ qan hüceyrəsi digərlərindən daha çox təsirlənir. Xroniki miyeloproliferativ neoplazmalar aşağıdakı 6 növü əhatə edir:

• Xroniki miyeloj lösemi.

• Polisitemiya vera.

• Birincili miyelofibroz (başqa adla xroniki idiopatik miyelofibroz).

• Əsas trombositemiya.

• Xroniki neytrofilik lösemi.

• Xroniki eozinofilik lösemi.

Bu növlər aşağıda təsvir edilmişdir. Xroniki miyeloproliferativ neoplazmalar bəzən çox sayda anormal ağ qan hüceyrəsinin meydana gəldiyi kəskin lösemiyə çevrilir.

Xroniki miyeloproliferativ neoplazmalara diaqnoz qoymaq üçün qan və sümük iliyini araşdıran testlərdən istifadə olunur.

Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və sağlamlıq tarixi: Xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxsa qeyri-adi görünən hər hansı bir şey daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq.

• Diferensial ilə tam qan sayımı (CBC): Qan nümunəsi götürülərək aşağıdakılar üçün yoxlanıldığı bir prosedur:

• Qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı.

• Ağ qan hüceyrələrinin sayı və növü.

• Qırmızı qan hüceyrələrindəki hemoglobin miqdarı (oksigen daşıyan protein).

• Qan nümunəsinin qırmızı qan hüceyrələrindən ibarət hissəsi.

Tam qan sayımı (CBC). Qan bir iynə damara daxil olaraq və qanın bir boruya axmasına imkan verilərək toplanır. Qan nümunəsi laboratoriyaya göndərilir və qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər sayılır. CBC bir çox fərqli vəziyyəti test etmək, diaqnoz qoymaq və izləmək üçün istifadə olunur.

• Periferik qan yaxması: Qan nümunəsinin aşağıdakılar üçün yoxlanıldığı bir prosedur:

• Göz yaşı damlaları şəklində olan qırmızı qan hüceyrələrinin olub-olmaması.

• Ağ qan hüceyrələrinin sayı və növləri.

• Trombositlərin sayı.

• Partlayış hüceyrələrinin olub-olmaması.

• Qan kimyası tədqiqatları: Bədəndəki orqan və toxumalar tərəfindən qan içərisinə atılan bəzi maddələrin miqdarını ölçmək üçün qan nümunəsinin yoxlanıldığı bir prosedur. Qeyri-adi (normadan yüksək və ya aşağı) bir maddə xəstəliyin əlaməti ola bilər.

• Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası: Sümük iliyinin, qanın və kiçik bir sümük parçasının bud sümüyünə və ya döş sümüyünə içi boş bir iynə qoyaraq çıxarılması. Patoloji uzmanı, anormal hüceyrələri axtarmaq üçün mikroskop altında sümük iliyinə, qan və sümüyə baxır.

Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası. Kiçik bir dəri sahəsi yatırıldıqdan sonra xəstənin bud sümüyünə bir sümük iliyi iynəsi vurulur. Qan, sümük və sümük iliyi nümunələri mikroskop altında müayinə üçün çıxarılır.

• Sitogenetik analiz: Bir sümük iliyi və ya qan nümunəsindəki hüceyrələrin xromosomlarının sayıldığı və qırıq, itkin, yenidən düzəldilmiş və ya əlavə xromosomlar kimi dəyişikliklərin olub olmadığı yoxlanıldığı laboratoriya testi. Müəyyən xromosomlardakı dəyişikliklər xərçəng əlaməti ola bilər. Sitogenetik analiz xərçəngin diaqnozuna, müalicəni planlaşdırmağa və ya müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu öyrənməyə kömək etmək üçün istifadə olunur.

• Gen mutasiya testi: JAK2, MPL və ya CALR genlərindəki mutasiyaların olub olmadığını yoxlamaq üçün sümük iliyi və ya qan nümunəsi üzərində aparılan laboratoriya testi. JAK2 gen mutasiyasına tez-tez polisitemiya vera, əsas trombositemiya və ya birincil miyelofibroz olan xəstələrdə rast gəlinir. MPL və ya CALR gen mutasiyalarına əsas trombositemiya və ya birincil miyelofibroz olan xəstələrdə rast gəlinir.

Xroniki Miyelenoz Lösemi

Xroniki miyeloj lösemi, sümük iliyində çox sayda ağ qan hüceyrəsinin meydana gəldiyi bir xəstəlikdir. Diaqnoz, səhnələşdirmə və müalicə barədə məlumat üçün Xroniki Miyelenoz Lösemi Müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.

Polisitemiya Vera

ƏSAS XALLAR

• Polisitemiya vera, sümük iliyində çox sayda qırmızı qan hüceyrəsinin meydana gəldiyi bir xəstəlikdir.

• Polisitemiya vera simptomları arasında baş ağrısı və sol tərəfdəki qabırğaların altındakı toxluq hissi var.

• Polisitemiya veranın diaqnozu üçün xüsusi qan testlərindən istifadə olunur.

Polisitemiya vera, sümük iliyində çox sayda qırmızı qan hüceyrəsinin meydana gəldiyi bir xəstəlikdir.

Polisitemiya verada qan həddindən artıq qırmızı qan hüceyrəsi ilə qalınlaşır. Ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı da arta bilər. Bu əlavə qan hüceyrələri dalaqda toplana və şişməsinə səbəb ola bilər. Qandakı qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və ya trombositlərin sayının artması qanaxma problemlərinə səbəb ola bilər və qan damarlarında laxtalanma əmələ gətirir. Bu, insult və ya infarkt riskini artıra bilər. 65 yaşdan yuxarı və ya əvvəllər qan laxtalanmış xəstələrdə insult və ya infarkt riski daha yüksəkdir. Xəstələrdə kəskin miyeloid lösemi və ya birincil miyelofibroz riski də artır.

Polisitemiya vera simptomları arasında baş ağrısı və sol tərəfdəki qabırğaların altındakı toxluq hissi var.

Polisitemiya vera tez-tez erkən əlamətlərə və simptomlara səbəb olmur. Rutin bir qan testi zamanı tapıla bilər. Qan hüceyrələrinin sayı artdıqca əlamətlər və simptomlar meydana çıxa bilər. Digər şərtlər eyni əlamətlərə və simptomlara səbəb ola bilər. Aşağıdakılardan biri varsa, həkiminizə müraciət edin:

• Sol tərəfdəki qabırğaların altında bir təzyiq və ya dolğunluq hissi.

• Baş ağrısı.

• İkiqat görmə və ya gələn və gedən qaranlıq və ya kor ləkələri görmək.

• Xüsusilə isti və ya isti suda olduqdan sonra bütün bədəndə qaşınma.

• Ənlik və ya günəş yanığına bənzəyən qırmızı rəngli üz.

• Zəiflik.

• Başgicəllənmə.

• Məlum bir səbəb olmadan kilo itkisi.

Polisitemiya veranın diaqnozu üçün xüsusi qan testlərindən istifadə olunur.

Tam qan sayımı, sümük iliyi aspirasiyası və biopsiyası və sitogenetik analizinə əlavə olaraq, politemiya veranın diaqnozu üçün bir serum eritropoetin testi istifadə olunur. Bu testdə bir qan nümunəsi eritropoetinin (yeni qırmızı qan hüceyrələrinin meydana gəlməsini stimullaşdıran bir hormon) səviyyəsi üçün yoxlanılır. Polisitemiya verada, eritropoetin səviyyəsi normaldan aşağı olardı, çünki bədənin daha çox qırmızı qan hüceyrəsi yaratmasına ehtiyac yoxdur.

Əsas Miyelofibroz

ƏSAS XALLAR

• Birincil miyelofibroz, anormal qan hüceyrələrinin və liflərin sümük iliyinin içərisində yığıldığı bir xəstəlikdir.

• Birincili miyelofibrozun simptomlarına sol tərəfdəki qabırğaların altındakı ağrı və çox yorğunluq daxildir.

• Bəzi amillər proqnoza (sağalma şansı) və birincil miyelofibrozun müalicə variantlarına təsir göstərir.

Birincil miyelofibroz, anormal qan hüceyrələrinin və liflərin sümük iliyinin içərisində yığıldığı bir xəstəlikdir.

Sümük iliyi qan hüceyrələrini (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər) meydana gətirən toxumalardan və qan əmələ gətirən toxumaları dəstəkləyən liflərdən ibarətdir. Birincili miyelofibrozda (xroniki idiopatik miyelofibroz adlanır) çox sayda qan kök hüceyrəsi düzgün yetişməmiş qan hüceyrələrinə çevrilir (partlayışlar). Sümük iliyinin içərisindəki liflər şəbəkəsi də çox qalınlaşır (çapıq toxuması kimi) və qan əmələ gətirən toxumaların qan hüceyrələri yaratma qabiliyyətini ləngidir. Bu, qan əmələ gətirən toxumaların daha az və daha az qan hüceyrəsi etməsinə səbəb olur. Sümük iliyində edilən az sayda qan hüceyrəsini ödəmək üçün qaraciyər və dalaq qan hüceyrələrini yaratmağa başlayır.

Birincili miyelofibrozun simptomlarına sol tərəfdəki qabırğaların altındakı ağrı və çox yorğunluq daxildir.

Əsas miyelofibroz tez-tez erkən əlamətlərə və ya simptomlara səbəb olmur. Rutin bir qan testi zamanı tapıla bilər. İşarələr və simptomlara birincil miyelofibroz və ya digər şərtlər səbəb ola bilər. Aşağıdakılardan biri varsa, həkiminizə müraciət edin:

• Sol tərəfdəki qabırğaların altında ağrı və ya dolğunluq hissi.

• Yemək yeyərkən normaldan daha tez doymaq.

• Çox yorğun hiss edirəm.

• Nəfəs darlığı.

• Asan əzilmə və ya qanaxma.

• Petechiae (dəri altındakı qanaxma səbəb olan düz, qırmızı, dəqiq nöqtələr).

• Hərarət.

• Gecə tərlərini boğmaq.

• Çəki itirmək.

Bəzi amillər proqnoza (sağalma şansı) və birincil miyelofibrozun müalicə variantlarına təsir göstərir.

Proqnoz aşağıdakılardan asılıdır:

• Xəstənin yaşı.

• Anormal qırmızı qan hüceyrələrinin və ağ qan hüceyrələrinin sayı.

• Qandakı partlayışların sayı.

• Xromosomlarda müəyyən dəyişikliklərin olub-olmaması.

• Xəstədə qızdırma, gecə tərləmələri və ya kilo itkisi kimi əlamətlərin olub-olmaması.

Əsas trombositemiya

ƏSAS XALLAR

• Əsas trombositemiya, sümük iliyində çox sayda trombosit meydana gətirdiyi bir xəstəlikdir.

• Əsas trombositemiya olan xəstələrdə heç bir əlamət və simptom ola bilməz.

• Müəyyən amillər proqnoza (sağalma şansı) və əsas trombositemiya üçün müalicə variantlarına təsir göstərir.

Əsas trombositemiya, sümük iliyində çox sayda trombosit meydana gətirdiyi bir xəstəlikdir.

Əsas trombositemiya qan və sümük iliyində edilən trombosit sayında anormal bir artıma səbəb olur.

Əsas trombositemiya olan xəstələrdə heç bir əlamət və simptom ola bilməz.

Əsas trombositemiya tez-tez erkən əlamətlərə və simptomlara səbəb olmur. Rutin bir qan testi zamanı tapıla bilər. İşarələr və simptomlara əsas trombositopeniya və ya digər şərtlər səbəb ola bilər. Aşağıdakılardan biri varsa, həkiminizə müraciət edin:

• Baş ağrısı.

• Əllərdə və ya ayaqlarda yanma və ya karıncalanma.

• Əllərin və ya ayaqların qızartması və istiliyi.

• Görmə və ya eşitmə problemləri.

Trombositlər yapışqandır. Trombositlər çox olduqda, bir-birinə yapışaraq qan axışını çətinləşdirə bilər. Qan damarlarında laxtalanma əmələ gələ bilər və qanaxma da arta bilər. Bunlar insult və ya infarkt kimi ciddi sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər.

Müəyyən amillər proqnoza (sağalma şansı) və əsas trombositemiya üçün müalicə variantlarına təsir göstərir.

Proqnoz və müalicə variantları aşağıdakılardan asılıdır:

• Xəstənin yaşı.

• Xəstədə əsas trombositemiya ilə əlaqəli əlamətlər və ya simptomlar və ya digər problemlər olsun.

Xroniki Neytrofilik Lösemi

Xroniki neytrofilik lösemi, çox sayda qan kök hüceyrəsinin neytrofillər adlanan bir ağ qan hüceyrəsinə çevrildiyi bir xəstəlikdir. Neytrofillər, ölü hüceyrələri və yad maddələri (bakteriya kimi) əhatə edən və məhv edən infeksiya ilə mübarizə edən qan hüceyrələridir. Əlavə neytrofillərin olması səbəbindən dalaq və qaraciyər şişə bilər. Xroniki neytrofilik lösemi eyni qala bilər və ya kəskin lösemiyə sürətlə inkişaf edə bilər.

Xroniki Eozinofilik Lösemi

ƏSAS XALLAR

• Xroniki eozinofilik lösemi, sümük iliyində çox sayda ağ qan hüceyrəsinin (eozinofil) əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

• Xroniki eozinofilik lösemiyanın əlamətləri və simptomlarına atəş və çox yorğunluq daxildir.

Xroniki eozinofilik lösemi, sümük iliyində çox sayda ağ qan hüceyrəsinin (eozinofil) əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

Eozinofillər, alerjenlərə (allergik reaksiyaya səbəb olan maddələr) reaksiya verən və bəzi parazitlərin yaratdığı infeksiyalarla mübarizə aparan ağ qan hüceyrələridir. Xroniki eozinofilik lösemiyada qan, sümük iliyi və digər toxumalarda çox sayda eozinofil var. Xroniki eozinofilik lösemi uzun illər eyni qala bilər və ya sürətlə kəskin lösemiyə keçə bilər.

Xroniki eozinofilik lösemiyanın əlamətləri və simptomlarına atəş və çox yorğunluq daxildir.

Xroniki eozinofilik lösemi erkən əlamətlərə və ya simptomlara səbəb ola bilməz. Rutin bir qan testi zamanı tapıla bilər. İşarələr və simptomlara xroniki eozinofilik lösemi və ya digər şərtlər səbəb ola bilər. Aşağıdakılardan biri varsa, həkiminizə müraciət edin:

• Hərarət.

• Çox yorğun hiss edirəm.

• Öskürək.

• Göz və dodaq ətrafındakı dəri altında, boğazda və ya əllərdə və ayaqlarda şişkinlik.

• Əzələ ağrısı.

• Qaşınma.

• İshal.

Xroniki Miyeloproliferativ Neoplazmaların mərhələləri

ƏSAS XALLAR

• Kronik miyeloproliferativ neoplazmalar üçün standart bir quruluş sistemi yoxdur.

Kronik miyeloproliferativ neoplazmalar üçün standart bir quruluş sistemi yoxdur.

Səhnələşdirmə xərçəngin nə qədər yayıldığını öyrənmək üçün istifadə olunan bir müddətdir. Kronik miyeloproliferativ neoplazmalar üçün standart bir quruluş sistemi yoxdur. Müalicə xəstənin keçirdiyi miyeloproliferativ neoplazma növünə əsaslanır. Müalicəni planlaşdırmaq üçün növü bilmək vacibdir.

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Xroniki miyeloproliferativ neoplazmaları olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• On bir növ standart müalicə istifadə olunur:

• Ayıq gözləmə

• Flebotomiya

• Trombositlərin aferezisi

• Transfüzyon terapiyası

• Kimyoterapiya

• Radiasiya müalicəsi

• Digər dərman müalicəsi

• Cərrahiyyə

• Bioloji terapiya

• Hədəfli terapiya

• Kök hüceyrə nəqli ilə yüksək dozada kimyəvi terapiya

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• Xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xroniki miyeloproliferativ neoplazmaları olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Xroniki miyeloproliferativ neoplazmaları olan xəstələr üçün fərqli müalicə növləri mövcuddur. Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün edilən bir tədqiqat işidir. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər. Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

On bir növ standart müalicə istifadə olunur:

Ayıq gözləmə

Diqqətlə gözləmək, əlamətlər və ya simptomlar görünənə və ya dəyişənə qədər heç bir müalicə vermədən xəstənin vəziyyətini yaxından izləməkdir.

Flebotomiya

Flebotomiya qan damarından alındığı bir prosedurdur. CBC və ya qan kimyası kimi testlər üçün qan nümunəsi götürülə bilər. Bəzən flebotomiya müalicə olaraq istifadə olunur və əlavə qırmızı qan hüceyrələrini çıxarmaq üçün bədəndən qan alınır. Flebotomi bəzi xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların müalicəsi üçün bu şəkildə istifadə olunur.

Trombositlərin aferezisi

Trombositlərin aferezisi, trombositləri qandan çıxarmaq üçün xüsusi bir maşın istifadə edən bir müalicədir. Xəstədən qan alınır və trombositlərin çıxarıldığı bir qan hüceyrəsi ayırıcısından keçir. Qanın qalan hissəsi xəstənin qan dövranına qaytarılır.

Transfüzyon terapiyası

Transfüzyon terapiyası (qan köçürmə) xəstəlik və ya xərçəng müalicəsi nəticəsində məhv olan qan hüceyrələrinin əvəzinə qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və ya trombositlərin verilmə üsuludur.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin hər tərəfindəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilər (sistemik kimyəvi terapiya). Kimyoterapiya birbaşa serebrospinal maye, bir orqana və ya qarın kimi bir bədən boşluğuna yerləşdirildikdə, dərmanlar əsasən bu bölgələrdəki xərçəng hüceyrələrini təsir edir (regional kemoterapi). Kimyoterapiyanın verilmə üsulu müalicə olunan xərçəng növü və mərhələsindən asılıdır.

Daha çox məlumat üçün Myeloproliferativ Neoplazmalar üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməsinə mane olmaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Xarici radiasiya terapiyası, xərçəngli bədənin bölgəsinə radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir.

Xarici radiasiya terapiyası xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların müalicəsində istifadə olunur və ümumiyyətlə dalağa yönəldilir.

Digər dərman müalicəsi

Prednizon və danazol birincil miyelofibroz xəstələrində anemiyanın müalicəsində istifadə edilə bilən dərmanlardır.

Anagrelide terapiyası qanında çox trombosit olan xəstələrdə qan laxtalanma riskini azaltmaq üçün istifadə olunur. Qan laxtalanma riskini azaltmaq üçün aşağı dozalı aspirin də istifadə edilə bilər.

Talidomid, lenalidomid və pomalidomid qan damarlarının şiş hüceyrələri bölgələrində böyüməsini maneə törədən dərmanlardır.

Daha çox məlumat üçün Myeloproliferativ Neoplazmalar üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Cərrahiyyə

Dalaq böyüdükdə splenektomiya (dalağı çıxarmaq əməliyyatı) edilə bilər.

Bioloji terapiya

Biyoloji terapiya, xəstənin immunitet sistemini xərçəng və ya digər xəstəliklərlə mübarizə üçün istifadə edən bir müalicədir. Bədənin yaratdığı və ya laboratoriyada hazırlanan maddələr, bədənin xəstəliklərə qarşı təbii müdafiəsini gücləndirmək, istiqamətləndirmək və ya bərpa etmək üçün istifadə olunur. Bu müalicə növünə bioterapiya və ya immunoterapiya da deyilir. İnterferon alfa və pegilləşdirilmiş interferon alfa, bəzi xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların müalicəsində istifadə olunan bioloji maddələrdir.

Eritropoetik böyümə faktorları da bioloji maddələrdir. Bunlar qırmızı qan hüceyrələrini yaratmaq üçün sümük iliyini stimullaşdırmaq üçün istifadə olunur.

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, normal hüceyrələrə zərər vermədən spesifik xərçəng hüceyrələrini təyin etmək və onlara hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə edən bir müalicə növüdür. Tirozin kinaz inhibitorları, şişlərin böyüməsi üçün lazım olan siqnalları bloklayan hədəf terapiya dərmanlarıdır.

Ruxolitinib, polisitemiya veranın və bəzi miyelofibroz növlərinin müalicəsi üçün istifadə olunan tirozin kinaz inhibitorudur.

Daha çox məlumat üçün Myeloproliferativ Neoplazmalar üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Digər məqsədli terapiya növləri klinik sınaqlarda öyrənilir.

Kök hüceyrə nəqli ilə yüksək dozada kimyəvi terapiya

Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək dozada kimyəvi terapiya verilir. Qan əmələ gətirən hüceyrələr daxil olmaqla sağlam hüceyrələr də xərçəng müalicəsi ilə məhv edilir. Kök hüceyrə nəqli qan əmələ gətirən hüceyrələri əvəz etmək üçün bir müalicədir. Kök hüceyrələr (yetişməmiş qan hüceyrələri) xəstənin və ya donorun qanından və ya sümük iliyindən çıxarılır və dondurulub saxlanılır. Xəstə kimyəvi terapiyanı tamamladıqdan sonra saxlanılan kök hüceyrələr əridilir və infuziya yolu ilə xəstəyə qaytarılır. Yenidən infeksiya edilmiş kök hüceyrələr bədənin qan hüceyrələrində böyüyür (və bərpa olunur).

Kök hüceyrə nəqli. (Addım 1): Donorun qolundakı bir damardan qan alınır. Xəstə və ya başqa bir şəxs donor ola bilər. Qan kök hüceyrələri çıxaran bir maşından keçir. Sonra qan digər qolundakı damar vasitəsilə donora qaytarılır. (Adım 2): Xəstə qan əmələ gətirən hüceyrələri öldürmək üçün kimyəvi terapiya alır. Xəstə radiasiya terapiyası ala bilər (göstərilmir). (Adım 3): Xəstə kök hüceyrələri sinə içindəki qan damarına yerləşdirilmiş bir kateter vasitəsilə alır.

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

Xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsinin səbəb olduğu yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri vəziyyətinizin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (qayıt). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Xroniki Miyeloproliferativ Neoplazmaların müalicəsi

Bu Bölmədə

• Xroniki Miyelenoz Lösemi

• Polisitemiya Vera

• Əsas Miyelofibroz

• Əsas trombositemiya

• Xroniki Neytrofilik Lösemi

• Xroniki Eozinofilik Lösemi

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Xroniki Miyelenoz Lösemi

Məlumat üçün Xroniki Miyelenoz Lösemi Müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.

Polisitemiya Vera

Polisitemiya vera müalicəsinin məqsədi əlavə qan hüceyrələrinin sayını azaltmaqdır. Polisitemiya veranın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Flebotomiya.

• Flebotomi ilə və ya olmadan kimyəvi terapiya. Kimyoterapiya nəticə vermirsə, hədəfli terapiya (ruxolitinib) verilə bilər.

• İnterferon alfa və ya peqile interferon alfa istifadə edərək bioloji terapiya.

• Aşağı dozalı aspirin.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Əsas Miyelofibroz

Əlamət və simptomları olmayan xəstələrdə birincil miyelofibrozun müalicəsi ümumiyyətlə diqqətlə gözləyir.

Birincili miyelofibroz olan xəstələrdə anemiya əlamətləri və ya simptomları ola bilər. Anemiya simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün ümumiyyətlə qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi ilə müalicə olunur. Bundan əlavə, anemiya aşağıdakılarla müalicə edilə bilər:

• Eritropoetik böyümə faktorları.

• Prednizon.

• Danazol.

• Talidomid, lenalidomid və ya pomalidomid, prednizonlu və ya olmadan.

Digər əlamət və ya simptomları olan xəstələrdə birincil miyelofibrozun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Ruxolitinib ilə hədəflənmiş terapiya.

• Kimyoterapiya.

• Donor kök hüceyrə nəqli.

• Talidomid, lenalidomid və ya pomalidomid.

• Splenektomiya.

• Dalaq, limfa düyünləri və ya qan hüceyrələrinin meydana gəldiyi sümük iliyi xaricindəki digər bölgələrə radiasiya müalicəsi.

• İnterferon alfa və ya eritropoetik böyümə faktorlarından istifadə edən bioloji terapiya.

• Digər hədəf terapiya dərmanlarının klinik sınağı.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Əsas trombositemiya

İşarəsi və ya simptomu olmayan və trombosit sayı məqbul olan 60 yaşdan kiçik xəstələrdə əsas trombositemiyanın müalicəsi ümumiyyətlə diqqətlə gözləyir. Digər xəstələrin müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kimyoterapiya.

• Anagrelide terapiyası.

• İnterferon alfa və ya peqile interferon alfa istifadə edərək bioloji terapiya.

• Trombositlərin aferezisi.

• Yeni bir müalicənin klinik sınağı.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Xroniki Neytrofilik Lösemi

Xroniki neytrofilik lösemi müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Donor sümük iliyi nəqli.

• Kimyoterapiya.

• İnterferon alfa istifadə edərək bioloji terapiya.

• Yeni bir müalicənin klinik sınağı.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Xroniki Eozinofilik Lösemi

Xroniki eozinofilik lösemi müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Sümük iliyi nəqli.

• İnterferon alfa istifadə edərək bioloji terapiya.

• Yeni bir müalicənin klinik sınağı.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Xroniki Miyeloproliferativ Neoplazmalar haqqında daha çox məlumat əldə etmək

Milli Xərçəng İnstitutundan xroniki miyeloproliferativ neoplazmalar haqqında daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:

• Miyeloproliferativ Neoplazmalar Ana Səhifə

• Myeloproliferativ Neoplazmalar üçün təsdiqlənmiş dərmanlar

• Xərçəngin müalicəsi üçün immunoterapiya

• Qan Yaradan Kök Hüceyrə Nəqli

• Hədəfli Xərçəng Müalicələri

Ümumi xərçəng məlumatları və Milli Xərçəng İnstitutunun digər mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Səhnələşdirmə

• Kimyaterapiya və Siz: Xərçəng xəstələrinə dəstək

• Radiasiya Terapiyası və Siz: Xərçəng xəstələrinə dəstək

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün