Növlər / lenfoma / xəstə / mikoz-fungoid-müalicə-pdq

Mikoz Fungoides (Sezary Sendromu daxil olmaqla) Müalicə (®) - Xəstə Versiyası

Mikoz funqoidləri haqqında ümumi məlumat (Sezary sindromu daxil olmaqla)

ƏSAS XALLAR

• Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu, lenfositlərin (ağ qan hüceyrəsinin bir növü) bədxassəli (xərçəngli) hala gəldiyi və dərini təsir etdiyi xəstəliklərdir.

• Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu dəri T hüceyrəli lenfoma növləridir.

• Mikoz funqoidlərinin bir əlaməti dəridə qırmızı bir dəlil var.

• Sezary sindromunda qanda xərçəngli T hüceyrələrinə rast gəlinir.

• Mikoz funqoidləri və Sezary sindromunu təyin etmək üçün dəri və qanı araşdıran testlərdən istifadə olunur.

• Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu, lenfositlərin (ağ qan hüceyrəsinin bir növü) bədxassəli (xərçəngli) hala gəldiyi və dərini təsir etdiyi xəstəliklərdir.

Normalda, sümük iliyi zamanla yetkin qan kök hüceyrələrinə çevrilən qan kök hüceyrələrini (yetişməmiş hüceyrələri) əmələ gətirir. Qan kök hüceyrəsi miyeloid kök hüceyrə və ya lenfoid kök hüceyrə ola bilər. Miyeloid kök hüceyrə qırmızı qan hüceyrəsi, ağ qan hüceyrəsi və ya trombosit olur. Lenfoid kök hüceyrə lenfoblast olur və sonra üç növ lenfositdən (ağ qan hüceyrələri) biri olur:

• İnfeksiya ilə mübarizədə antikor yaradan B hüceyrəli lenfositlər.

• B-lenfositlərə kömək edən T hüceyrəli lenfositlər infeksiya ilə mübarizə aparan antikorları meydana gətirir.

• Xərçəng hüceyrələrinə və viruslara hücum edən təbii qatil hüceyrələri.

Qan hüceyrəsinin inkişafı. Qan kök hüceyrəsi qırmızı qan hüceyrəsi, trombosit və ya ağ qan hüceyrəsi olmaq üçün bir neçə addımdan keçir.

Mikoz funqoidlərində T hüceyrəli lenfositlər xərçəngə çevrilir və dərini təsir edir. Bu lenfositlər qan içində olduqda, Sezary hüceyrələri adlanır. Sezary sindromunda xərçəngli T hüceyrəli lenfositlər dərini təsir edir və qanda çox sayda Sezary hüceyrəsinə rast gəlinir.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu dəri T hüceyrəli lenfoma növləridir.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu dəri T hüceyrəli lenfomanın ən çox yayılmış iki növüdür (Hodgkin olmayan lenfoma növü). Digər dəri xərçəngi və ya Hodgkin olmayan lenfoma növləri haqqında məlumat üçün aşağıdakı xülasələrinə baxın:

• Yetkinlərdə Hodgkin Olmayan Lenfoma Müalicəsi

• Dəri xərçəngi müalicəsi

• Melanoma müalicəsi

• Kaposi Sarcoma Müalicəsi

Mikoz funqoidlərinin bir əlaməti dəridə qırmızı bir dəlil var.

Mikoz funqoidləri aşağıdakı fazalardan keçə bilər:

• Premikotik faza: Bədənin ümumiyyətlə günəşə məruz qalmayan bölgələrində pullu, qırmızı bir döküntü. Bu döküntü simptomlara səbəb olmur və aylarla və ya illərlə davam edə bilər. Bu mərhələdə səfeh mikoz funqoid kimi diaqnoz qoymaq çətindir.

• Yamaq mərhələsi: İncə, qırmızı, ekzema kimi səfeh.

• Lövhə mərhələsi: Dəridə qızardıla bilən kiçik qaldırılmış qabarıqlıqlar (papüllər) və ya bərkimiş lezyonlar.

• Şiş fazası: Dəridə şişlər əmələ gəlir. Bu şişlər xora inkişaf edə bilər və dəri yoluxa bilər.

Bu əlamətlərdən biri varsa, həkiminizə müraciət edin.

Sezary sindromunda qanda xərçəngli T hüceyrələrinə rast gəlinir.

Ayrıca, bədənin hər yerindəki dəri qırmızı, qaşıntılı, soyulur və ağrılı olur. Dəridə yamalar, lövhələr və ya şişlər də ola bilər. Sezary sindromunun inkişaf etmiş bir mikoz funqoid forması və ya ayrı bir xəstəlik olduğu bilinmir.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromunu təyin etmək üçün dəri və qanı araşdıran testlərdən istifadə olunur.

Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və sağlamlıq tarixi: Xəstəlik əlamətlərinin, məsələn yumruların, dəri lezyonlarının sayı və növünün və ya qeyri-adi görünən hər hansı bir şeyin yoxlanılması da daxil olmaqla, ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Dərinin şəkilləri və xəstənin sağlamlıq tarixçəsi * vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələri də alınacaq.

• Diferensial ilə tam qan sayımı: Qan nümunəsi götürülərək aşağıdakılar üçün yoxlanıldığı bir prosedur:

• Qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı.

• Ağ qan hüceyrələrinin sayı və növü.

• Qırmızı qan hüceyrələrindəki hemoglobin miqdarı (oksigen daşıyan protein).

• Qan nümunəsinin qırmızı qan hüceyrələrindən ibarət hissəsi.

Tam qan sayımı (CBC). Qan bir iynə damara daxil olaraq və qanın bir boruya axmasına imkan verilərək toplanır. Qan nümunəsi laboratoriyaya göndərilir və qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər sayılır. CBC bir çox fərqli vəziyyəti test etmək, diaqnoz qoymaq və izləmək üçün istifadə olunur.

• Sezary qan hüceyrəsi sayı: Sezary hüceyrələrinin sayını hesablamaq üçün mikroskop altında qan nümunəsinə baxıldığı bir prosedur.

• HİV testi: Qan nümunəsindəki HİV antikor səviyyəsini ölçmək üçün bir test. Antikorlar xarici bir maddəyə məruz qaldıqda bədən tərəfindən hazırlanır. HİV antikorlarının yüksək olması bədənin HİV-ə yoluxduğu deməkdir.

• Dəri biopsiyası: hüceyrələrin və ya toxumaların çıxarılması, xərçəng əlamətlərinin olub olmadığını yoxlamaq üçün mikroskop altında görünə bilməsi. Həkim patolog tərəfindən müayinə ediləcək dəridəki böyüməni aradan qaldıra bilər. Mikoz funqoidlərini təyin etmək üçün birdən çox dəri biopsiyasına ehtiyac ola bilər. Hüceyrələrdə və ya toxuma nümunəsində edilə biləcək digər testlərə aşağıdakılar daxildir:

• İmmunofenotipləşdirmə: hüceyrələrin səthindəki antigen və ya marker növlərinə əsasən xərçəng hüceyrələrini təyin etmək üçün antikorlardan istifadə edən bir laboratoriya testi. Bu test spesifik lenfoma növlərini təyin etməyə kömək etmək üçün istifadə olunur.

• Axın sitometriyası: Nümunədəki hüceyrələrin sayını, nümunədəki canlı hüceyrələrin faizini və ölçüsü, forması və şiş (və ya digər) markerlərin olması kimi hüceyrələrin müəyyən xüsusiyyətlərini ölçən laboratoriya testi. hüceyrə səthi. Bir xəstənin qanı, sümük iliyi və ya digər toxuma nümunələrindəki hüceyrələr bir floresan boyası ilə ləkələnir, mayenin içinə qoyulur və sonra bir-bir işıq şüasından keçir. Test nəticələri floresan boya ilə boyanmış hüceyrələrin işıq şüasına necə reaksiya verməsinə əsaslanır. Bu test lösemi və lenfoma kimi bəzi xərçəng növlərinin diaqnozu və idarə edilməsinə kömək etmək üçün istifadə olunur.

• T-hüceyrə reseptoru (TCR) geninin yenidən təşkili testi: Qan hüceyrəsi və ya sümük iliyi nümunəsindəki hüceyrələrin T hüceyrələrində (ağ qan hüceyrələri) reseptor edən genlərdə müəyyən dəyişikliklərin olub olmadığı yoxlanıldığı laboratoriya müayinəsi. Bu gen dəyişiklikləri üçün test, müəyyən bir T hüceyrə reseptoru olan çox sayda T hüceyrəsinin olub olmadığını təyin edə bilər.

Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.

Proqnoz və müalicə variantları aşağıdakılardan asılıdır:

• Xərçəngin mərhələsi.

• Lezyon növü (yamalar, lövhələr və ya şişlər).

• Xəstənin yaşı və cinsi.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromunu müalicə etmək çətindir. Müalicə simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün ümumiyyətlə palliativ olur. Erkən mərhələdə xəstəliyi olan xəstələr uzun illər yaşaya bilər.

Mikoz funqoidlərinin mərhələləri (Sezary sindromu daxil olmaqla)

ƏSAS XALLAR

• Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin dəridən bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər aparılır.

• Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

• Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

• Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu üçün aşağıdakı mərhələlər istifadə olunur:

• Mərhələ I Mikoz Mantarları

• Mərhələ II Mikoz Fungoides

• Mərhələ III Mikoz Fungoides

• Mərhələ IV Mikoz Fungoides / Sezary Sindromu

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin dəridən bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər aparılır.

Xərçəngin dəridən bədənin digər hissələrinə keçib yayılmadığını öyrənmək üçün istifadə edilən mərhələyə evreleme deyilir. Səhnələşdirmə prosesindən toplanan məlumatlar xəstəliyin mərhələsini təyin edir. Müalicəni planlaşdırmaq üçün mərhələni bilmək vacibdir.

Səhnələşdirmə prosesində aşağıdakı prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası: Sinə daxilindəki orqan və sümüklərin rentgenoqrafiyası. X-ray bədəndən və filmə keçə bilən, bədənin içərisindəki bölgələrin şəklini çəkən bir enerji şüasıdır.

• CT taraması (CAT taraması): Bədən daxilində limfa düyünləri, sinə, qarın və çanaq kimi müxtəlif açılardan götürülmüş bir sıra detallı şəkillər hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

• PET taraması (pozitron emissiya tomoqrafiyası): Bədənin bədxassəli şiş hüceyrələrini tapmaq üçün bir prosedur. Damara az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur. PET skaneri bədənin ətrafında fırlanır və bədəndə qlükozanın harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Bədxassəli şiş hüceyrələri normal hüceyrələrdən daha aktiv və daha çox qlükoza qəbul etdikləri üçün şəkildə daha parlaq görünür.

• Limfa düyünlərinin biopsiyası: Bir limfa düyününün və ya bir hissəsinin çıxarılması. Bir patoloq, xərçəng hüceyrələrini yoxlamaq üçün limfa düyünləri toxumasını mikroskop altında araşdırır.

• Sümük iliyi aspirasiyası və biopsiyası: Sümük iliyinin və kiçik bir sümük parçasının bud sümüyünə və ya döş sümüyünə içi boş bir iynə qoyaraq çıxarılması. Bir patoloq xərçəng əlamətləri axtarmaq üçün mikroskop altında sümük iliyinə və sümüyə baxır.

Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan yolu ilə yayıla bilər:

• Toxuma. Xərçəng başladığı yerdən yaxın ərazilərə böyüyərək yayılır.

• Limfa sistemi. Xərçəng başladığı yerdən limfa sisteminə girərək yayılır. Xərçəng limfa damarlarından bədənin digər hissələrinə keçir.

• Qan. Xərçəng başladığı yerdən qan içərisinə yayılır. Xərçəng qan damarları ilə bədənin digər hissələrinə keçir.

Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Xərçəng bədənin başqa bir hissəsinə yayıldıqda metastaz adlanır. Xərçəng hüceyrələri başladıqları yerdən qopur (ilkin şiş) və limfa sistemi və ya qan yolu ilə hərəkət edirlər.

Limfa sistemi. Xərçəng limfa sisteminə girir, limfa damarlarından keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

Qan. Xərçəng qana daxil olur, damarlardan keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir. Metastatik şiş, əsas şişlə eyni xərçəng növüdür. Məsələn, mikoz funqoidləri qaraciyərə yayılırsa, qaraciyərdəki xərçəng hüceyrələri əslində mikoz funqoid hüceyrələridir. Xəstəlik qaraciyər xərçəngi deyil, metastatik mikoz funqoiddir.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu üçün aşağıdakı mərhələlər istifadə olunur:

Mərhələ I Mikoz Mantarları

Mərhələ I aşağıdakı kimi IA və IB mərhələlərinə bölünür:

• Mərhələ IA: Yamalar, papüllər və / və ya lövhələr dəri səthinin 10% -dən az hissəsini əhatə edir.

• Mərhələ IB: Yamalar, papüllər və / və ya lövhələr dəri səthinin% 10 və ya daha çoxunu əhatə edir.

• Qanda az sayda Sezary hüceyrəsi ola bilər.

Mərhələ II Mikoz Fungoides

Mərhələ II aşağıdakı kimi IIA və IIB mərhələlərinə bölünür:

• Mərhələ IIA: Yamalar, papüllər və / və ya lövhələr istənilən miqdarda dəri səthini əhatə edir. Limfa düyünləri anormaldır, lakin xərçəng deyil.

• Mərhələ IIB: Dəridə 1 santimetr və ya daha böyük olan bir və ya daha çox şiş aşkarlanır. Limfa düyünləri anormal ola bilər, lakin xərçəng deyil.

Qanda az sayda Sezary hüceyrəsi ola bilər.

Mərhələ III Mikoz Fungoides

III mərhələdə dəri səthinin% 80-i və ya daha çoxu qızarır və yamalar, papüllər, lövhələr və ya şişlər ola bilər. Limfa düyünləri anormal ola bilər, lakin xərçəng deyil.

Qanda az sayda Sezary hüceyrəsi ola bilər.

Mərhələ IV Mikoz Fungoides / Sezary Sindromu

Qanda çox sayda Sezary hüceyrəsi olduqda, xəstəliyə Sezary sindromu deyilir.

IV mərhələ IVA1, IVA2 və IVB mərhələlərinə aşağıdakı kimi bölünür:

• Mərhələ IVA1: Yamalar, papüllər, lövhələr və ya şişlər istənilən miqdarda dəri səthini əhatə edə bilər və dəri səthinin 80% və ya daha çox hissəsi qızartıla bilər. Limfa düyünləri anormal ola bilər, lakin xərçəng deyil. Qanda çox sayda Sezary hüceyrəsi var.

• Mərhələ IVA2: Yamalar, papüllər, lövhələr və ya şişlər istənilən miqdarda dəri səthini əhatə edə bilər və dəri səthinin 80% və ya daha çox hissəsi qızartıla bilər. Limfa düyünləri çox anormaldır və ya limfa düyünlərində xərçəng əmələ gəlmişdir. Qanda çox sayda Sezary hüceyrəsi ola bilər.

• IVB Mərhələ: Xərçəng bədənin dalaq və ya qaraciyər kimi digər orqanlarına yayılmışdır. Yamalar, papüllər, lövhələr və ya şişlər istənilən miqdarda dəri səthini əhatə edə bilər və dəri səthinin% 80 və ya daha çox hissəsi qızartıla bilər. Limfa düyünləri anormal və ya xərçəng ola bilər. Qanda çox sayda Sezary hüceyrəsi ola bilər.

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu xərçəngi olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• Yeddi növ standart müalicə istifadə olunur:

• Fotodinamik terapiya

• Radiasiya müalicəsi

• Kimyoterapiya

• Digər dərman müalicəsi

• İmmunoterapiya

• Hədəfli terapiya

• Kök hüceyrə nəqli ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyası

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu xərçəngi olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromlu xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur. Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün hazırlanmış bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər. Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

Yeddi növ standart müalicə istifadə olunur:

Fotodinamik terapiya

Fotodinamik terapiya, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün bir dərman və müəyyən bir lazer işığı istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. İşığa məruz qalana qədər təsirli olmayan bir dərman damara vurulur. Dərman normal hüceyrələrdən daha çox xərçəng hüceyrələrində toplanır. Dəri xərçəngi üçün lazer işığı dəriyə yandırılır və dərman aktivləşir və xərçəng hüceyrələrini öldürür. Fotodinamik terapiya sağlam toxuma az zərər verir. Fotodinamik terapiya aparan xəstələrin günəş işığına sərf etdikləri vaxtı məhdudlaşdırmaları lazımdır. Fotodinamik terapiyanın müxtəlif növləri var:

• Psoralen və ultrabənövşəyi A (PUVA) terapiyasında xəstə psoralen adlı bir dərman alır və sonra ultrabənövşəyi A şüası dəriyə yönəldilir.

• Ekstrakorporeal fotokimoterapiyada xəstəyə dərmanlar verilir və sonra bədəndən bəzi qan hüceyrələri alınır, xüsusi bir ultrabənövşəyi A işığının altına qoyulur və yenidən bədənə qoyulur. Ekstrakorporeal fotokimoterapiya tək başına istifadə edilə bilər və ya ümumi dəri elektron şüası (TSEB) radiasiya terapiyası ilə birləşdirilə bilər.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməsinə mane olmaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Xarici radiasiya terapiyası, xərçəngli bədənin bölgəsinə radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir. Bəzən mikoz funqoidləri və Sezary sindromunu müalicə etmək üçün ümumi dəri elektron şüaları (TSEB) radiasiya terapiyası istifadə olunur. Bu, radiasiya terapiya aparatının elektronları (kiçik, görünməz hissəciklər) bütün bədəni əhatə edən dəriyə yönəltdiyi xarici radiasiya müalicəsinin bir növüdür. Xarici radiasiya terapiyası simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün palliativ terapiya kimi də istifadə edilə bilər.

Ultraviyole A (UVA) radiasiya terapiyası və ya ultrabənövşəyi B (UVB) radiasiya terapiyası dəridə radiasiyanı istiqamətləndirən xüsusi bir lampa və ya lazerdən istifadə edilə bilər.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin hər tərəfindəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilər (sistemik kimyəvi terapiya). Bəzən kimyəvi terapiya aktualdır (dəriyə krem, losyon və ya məlhəm qoyun).

Daha çox məlumat üçün Hodgkin Olmayan Lenfoma üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın. (Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu, Hodgkin olmayan lenfoma növləridir.)

Digər dərman müalicəsi

Yerli kortikosteroidlər qırmızı, şişmiş və iltihablı dərini aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. Bunlar bir növ steroiddir. Yerli kortikosteroidlər krem, losyon və ya məlhəmdə ola bilər.

Bexaroten kimi retinoidlər, müəyyən növ xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini yavaşlatan A vitamini ilə əlaqəli dərmanlardır. Retinoidlər ağızdan qəbul edilə bilər və ya dəriyə qoyula bilər.

Lenalidomid, immunitet sisteminə anormal qan hüceyrələrini və ya xərçəng hüceyrələrini öldürməyə kömək edən və şişlərin böyüməsi lazım olan yeni qan damarlarının böyüməsini maneə törədə biləcək bir dərmandır.

Vorinostat və romidepsin mikoz funqoidləri və Sezary sindromunu müalicə etmək üçün istifadə olunan histon deasetilaza (HDAC) inhibitorlarından ikisidir. HDAC inhibitorları şiş hüceyrələrinin bölünməsini dayandıran kimyəvi bir dəyişikliyə səbəb olur.

Daha çox məlumat üçün Hodgkin Olmayan Lenfoma üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın. (Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu, Hodgkin olmayan lenfoma növləridir.)

İmmunoterapiya

İmmunoterapiya, xərçənglə mübarizə aparmaq üçün xəstənin immunitet sistemindən istifadə edən bir müalicədir. Bədənin yaratdığı və ya laboratoriyada hazırlanan maddələr, bədənin xərçəngə qarşı təbii müdafiəsini gücləndirmək, istiqamətləndirmək və ya bərpa etmək üçün istifadə olunur. Bu növ xərçəng müalicəsinə bioterapiya və ya bioloji terapiya da deyilir.

• İnterferon: Bu müalicə mikoz funqoidlərinin və Sezary hüceyrələrinin bölünməsinə mane olur və şiş böyüməsini ləngidə bilər.

Daha çox məlumat üçün Hodgkin Olmayan Lenfoma üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın. (Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu, Hodgkin olmayan lenfoma növləridir.)

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə olunan bir müalicə növüdür. Hədəfli terapiya ümumiyyətlə normal hüceyrələrə kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyasından daha az zərər verir.

• Monoklonal antikor terapiyası: Bu müalicə laboratoriyada tək bir immunitet hüceyrəsindən alınan antikorlardan istifadə edir. Bu antikorlar xərçəng hüceyrələrindəki maddələri və ya xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə kömək edə biləcək normal maddələri təyin edə bilər. Antikorlar maddələrə yapışaraq xərçəng hüceyrələrini öldürür, böyümələrini maneə törədir və ya yayılmalarına mane olur. Bunlar təkbaşına və ya dərmanları, toksinləri və ya radioaktiv maddələri birbaşa xərçəng hüceyrələrinə daşımaq üçün istifadə edilə bilər. Monoklonal antikorlar infuziya ilə verilir.

Monoklonal antikor növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Bəzi lenfoma hüceyrələrində tapılan CD30 adlanan bir zülala bağlanan monoklonal antikor olan Brentuximab vedotin. Ayrıca xərçəng hüceyrələrini öldürməyə kömək edə biləcək bir xərçəng əleyhinə dərman ehtiva edir.

• Bəzi lenfoma hüceyrələrində tapılan CCR4 adlanan bir zülala bağlanan monoklonal antikor olan Mogamulizumab. Bu zülalı blok edə bilər və immunitet sisteminə xərçəng hüceyrələrini öldürməyə kömək edə bilər. Mikoz funqoidləri və ən azı bir sistemik müalicə ilə müalicədən sonra yaxşılaşmayan və ya yaxşılaşmayan Sezary sindromunu müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Kök hüceyrə nəqli ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyası

Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək dozada kimyəvi terapiya və bəzən radiasiya terapiyası verilir. Qan əmələ gətirən hüceyrələr daxil olmaqla sağlam hüceyrələr də xərçəng müalicəsi ilə məhv edilir. Kök hüceyrə nəqli qan əmələ gətirən hüceyrələri əvəz etmək üçün bir müalicədir. Kök hüceyrələr (yetişməmiş qan hüceyrələri) xəstənin və ya donorun qanından və ya sümük iliyindən çıxarılır və dondurulub saxlanılır. Xəstə kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyasını başa vurduqdan sonra saxlanılan kök hüceyrələr əridilir və infuziya yolu ilə xəstəyə geri verilir. Yenidən infeksiya edilmiş kök hüceyrələr bədənin qan hüceyrələrində böyüyür (və bərpa olunur).

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

Mikoz funqoidləri və Sezary sindromu müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsinin səbəb olduğu yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri vəziyyətinizin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (qayıt). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Mərhələ I və Mərhələ II Mikoz Fungoides müalicəsi

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Yeni diaqnoz qoyulmuş mərhələ I və mərhələ II mikoz funqoidlərinin müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Psoralen və ultrabənövşəyi A (PUVA) radiasiya terapiyası.

• Ultraviyole B radiasiya müalicəsi.

• Ümumi dəri elektron şüa terapiyası ilə radiasiya terapiyası. Bəzi hallarda, simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün şiş ölçüsünü azaltmaq üçün palliativ terapiya kimi dəri lezyonlarına radiasiya terapiyası verilir.

• Tək başına edilən və ya dəriyə yönəlmiş terapiya ilə birləşdirilən immunoterapiya.

• Yerli kimyəvi terapiya.

• Dəriyə yönəlmiş terapiya ilə birləşdirilə bilən bir və ya daha çox dərmanla sistematik kimyəvi terapiya.

• Digər dərman müalicəsi (topikal kortikosteroidlər, retinoid terapiyası, lenalidomid, histon deasetilaza inhibitorları).

• Hədəfli terapiya (brentuximab vedotin).

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Mərhələ III və Mərhələ IV Mikoz Fungoides müalicəsi (Sezary Sindromu daxil olmaqla)

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Sezary sindromu da daxil olmaqla yeni diaqnoz qoyulmuş mərhələ III və mərhələ IV mikoz funqoidlərinin müalicəsi palliativdir (simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün) və aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Psoralen və ultrabənövşəyi A (PUVA) radiasiya terapiyası.

• Ultraviyole B radiasiya müalicəsi.

• Ekstrakorporeal fotokimyoterapiya tək və ya ümumi dəri elektron şüa radiasiya terapiyası ilə birlikdə verilir.

• Ümumi dəri elektron şüa terapiyası ilə radiasiya terapiyası. Bəzi hallarda, simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün şiş ölçüsünü azaltmaq üçün palliativ terapiya kimi dəri lezyonlarına radiasiya terapiyası verilir.

• Tək başına edilən və ya dəriyə yönəlmiş terapiya ilə birləşdirilən immunoterapiya.

• Dəriyə yönəlmiş terapiya ilə birləşdirilə bilən bir və ya daha çox dərmanla sistematik kimyəvi terapiya.

• Yerli kimyəvi terapiya.

• Digər dərman müalicəsi (topikal kortikosteroidlər, lenalidomid, bexaroten, histon deasetilaza inhibitorları).

• Brentuximab vedotin ilə hədəflənmiş terapiya.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Təkrarlanan Mikoz Fungoides müalicəsi (Sezary Sindromu daxil olmaqla)

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Təkrarlanan mikoz funqoidləri və Sezary sindromu müalicə edildikdən sonra dəridə və ya bədənin digər hissələrində geri qayıdır.

Sezary sindromu da daxil olmaqla təkrarlanan mikoz funqoidlərinin müalicəsi klinik bir sınaq daxilində ola bilər və aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Ümumi dəri elektron şüa terapiyası ilə radiasiya terapiyası. Bəzi hallarda, simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün şiş ölçüsünü azaltmaq üçün palliativ terapiya kimi dəri lezyonlarına radiasiya terapiyası verilir.

• İmmunoterapiya ilə verilə bilən Psoralen və ultrabənövşəyi A (PUVA) radiasiya terapiyası.

• Ultraviyole B radiasiyası.

• Ekstrakorporeal fotokimyoterapiya.

• Bir və ya daha çox dərmanla sistematik kimyəvi terapiya.

• Digər dərman müalicəsi (topikal kortikosteroidlər, retinoid terapiyası, lenalidomid, histon deasetilaza inhibitorları).

• Tək başına edilən və ya dəriyə yönəlmiş terapiya ilə birləşdirilən immunoterapiya.

• Kök hüceyrə nəqli ilə yüksək dozada kimyəvi terapiya və bəzən radiasiya terapiyası.

• Hədəfli terapiya (brentuximab vedotin və ya mogamulizumab).

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Mikoz Fungoides və Sezary Sindromu haqqında daha çox məlumat əldə etmək

Milli Xərçəng İnstitutundan mikoz funqoidləri və Sezary sindromu haqqında daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:

• Lenfoma Ana Səhifə

• Xərçəng üçün Fotodinamik Terapiya

• Hodgkin olmayan lenfoma üçün təsdiqlənən dərmanlar

• Xərçəngin müalicəsi üçün immunoterapiya

• Hədəfli Xərçəng Müalicələri

Ümumi xərçəng məlumatları və Milli Xərçəng İnstitutunun digər mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Səhnələşdirmə

• Kimyaterapiya və Siz: Xərçəng xəstələrinə dəstək

• Radiasiya Terapiyası və Siz: Xərçəng xəstələrinə dəstək

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün