Növlər / ağciyər / xəstə / uşaq-plevropulmoner-blastoma-müalicə-pdq

Uşaqlıq Pleuropulmonary Blastoma Müalicə Versiyası

Pleuropulmonary Blastoma müalicəsi haqqında ümumi məlumat

ƏSAS XALLAR

• Pleuropulmonary blastoma, ağciyər və plevranın toxumalarında və ya ağciyər arasındakı orqanlarda bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

• Plevropulmoner blastomanın üç növü vardır.

• DICER1 genində müəyyən bir dəyişiklik olması plevropulmoner blastoma riskini artırır.

• Plevropulmoner blastomanın əlamətləri və simptomları arasında nəfəs alma və ağciyər infeksiyaları mövcuddur.

• Plevropulmoner blastomanın təyin olunmasına kömək etmək üçün sinə müayinəsi aparılır.

• Müəyyən amillər proqnoza təsir göstərir (sağalma şansı).

Pleuropulmonary blastoma, ağciyər və plevranın toxumalarında və ya ağciyər arasındakı orqanlarda bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

Pleuropulmonary blastomas ağciyər və plevranın toxumasında əmələ gəlir (ağciyərləri əhatə edən və sinə daxilini düzəldən toxuma). Bunlar ürək, aorta və pulmoner arteriya da daxil olmaqla ağciyərlər arasındakı orqanlarda və ya diafraqmada (ağciyərin altındakı əsas tənəffüs əzələsi) əmələ gələ bilər.

Əksər hallarda, pleuropulmonary blastomas DICER1 genində müəyyən bir dəyişiklik ilə əlaqələndirilir.

Plevropulmoner blastomanın üç növü vardır.

Plevropulmoner blastoma növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• I tip şişlər ağciyərdəki kista bənzər şişlərdir. Bunlara ən çox 2 yaş və daha kiçik uşaqlarda rast gəlinir və yaxşılaşma şansı yüksəkdir. Tip Ir şişləri, reqressiyaya uğramış (kiçildilmiş) və ya böyüməmiş və ya yayılmamış I tip şişlərdir. Müalicədən sonra Tip I şiş, Tip II və ya III şiş kimi təkrarlana bilər.

• Tip II şişlər bəzi bərk hissələrlə birlikdə kist kimidir. Bu şişlər bəzən beyinə və ya bədənin digər hissələrinə yayılır.

• Tip III şişlər qatı şişlərdir. Bu şişlər tez-tez beyinə və ya bədənin digər hissələrinə yayılır.

DICER1 genində müəyyən bir dəyişiklik olması plevropulmoner blastoma riskini artırır.

Xəstəliyə tutulma şansınızı artıran hər şeyə risk faktoru deyilir. Risk faktoruna sahib olmaq xərçəngə yoluxacağınız demək deyil; Risk faktorlarının olmaması xərçəngə yoluxmayacağınız demək deyil. Övladınızın risk altında ola biləcəyini düşünürsünüzsə, uşağınızın həkimi ilə danışın.

Plevropulmoner blastoma üçün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• DICER1 genində müəyyən bir dəyişiklik var.

• Ailənin DICER1 sindromu tarixçəsi olması.

Plevropulmoner blastomanın əlamətləri və simptomları arasında nəfəs alma və ağciyər infeksiyaları mövcuddur.

Bu və digər əlamət və simptomlara pleuropulmonary blastoma və ya digər şərtlər səbəb ola bilər.

Uşağınızda aşağıdakılardan biri varsa, uşağınızın həkiminə müraciət edin.

• Keçməyən öskürək.

• Nəfəs almaqda problem.

• Hərarət.

• Sətəlcəm kimi ağciyər infeksiyaları.

• Sinə və ya qarın ağrısı.

• İştahsızlıq.

• Məlum bir səbəb olmadan kilo itkisi.

Plevropulmoner blastomanın təyin olunmasına kömək etmək üçün sinə müayinəsi aparılır.

Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və sağlamlıq tarixi: Xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxsa qeyri-adi görünən hər hansı bir şey daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq.

• Sinə rentgenoqrafiyası: Sinə daxilindəki orqan və sümüklərin rentgenoqrafiyası. X-ray bədəndən və filmə keçə bilən, bədənin içərisindəki bölgələrin şəklini çəkən bir enerji şüasıdır.

• CT taraması (CAT scan): Bədənin sinə və qarın kimi bədənin içərisindəki bölgələrin fərqli açılardan çəkilmiş bir sıra ətraflı şəkillərini hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

Qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyası (BT). Uşaq qarın boşluğunun rentgen şəkillərini çəkən KT skanerdən sürüşən bir masanın üzərində uzanır.

• PET taraması (pozitron emissiya tomoqrafiyası): Bədənin bədxassəli şiş hüceyrələrini tapmaq üçün bir prosedur. Damara az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur. PET skaneri bədənin ətrafında fırlanır və bədəndə qlükozanın harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Bədxassəli şiş hüceyrələri normal hüceyrələrdən daha aktiv və daha çox qlükoza qəbul etdikləri üçün şəkildə daha parlaq görünür.

• MRI (maqnetik rezonans görüntüləmə): Bədənin baş kimi bədənin bölgələrinin bir sıra ətraflı şəkillərini çəkmək üçün bir maqnit, radio dalğaları və kompüter istifadə edən bir prosedur. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.

• Sümük taraması: Sümükdə xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə bölünən hüceyrələrin olub olmadığını yoxlamaq üçün bir prosedur. Çox az miqdarda radioaktiv maddə damara enjekte edilir və qan dövranından keçir. Radioaktiv maddə xərçəngli sümüklərdə yığılır və skanerlə aşkarlanır.

Sümük taraması. Kiçik miqdarda radioaktiv maddə uşağın damarına enjekte edilir və qanla dolaşır. Radioaktiv maddə sümüklərdə yığılır. Uşaq skanerin altından sürüşən masanın üstündə uzanarkən radioaktiv maddə aşkarlanır və kompüter ekranında şəkillər çəkilir.

• Bronxoskopiya: Anormal bölgələrdə traxeyanın içərisinə və ağciyərdəki böyük hava yollarına baxmaq proseduru. Bronxoskop burun və ya ağızdan traxeyaya və ağciyərlərə daxil edilir. Bronxoskop, işığı və baxılması üçün obyektivi olan, boruya bənzər nazik bir alətdir. Ayrıca xərçəng əlamətləri üçün mikroskop altında yoxlanılan toxuma nümunələrini çıxarmaq üçün bir vasitə ola bilər.

• Torakoskopiya: Anormal bölgələri yoxlamaq üçün sinə içindəki orqanlara baxmaq üçün cərrahi bir əməliyyat. İki qabırğa arasında bir kəsik (kəsik) edilir və sinəyə torakoskop qoyulur. Torakoskop işığı və görüntüləmək üçün obyektivi olan, boruya bənzər nazik bir alətdir. Ayrıca xərçəng əlamətləri üçün mikroskop altında yoxlanılan toxuma və ya limfa düyünləri nümunələrini çıxarmaq üçün bir vasitə ola bilər. Bəzi hallarda bu prosedur özofagus və ya ağciyərin bir hissəsini çıxarmaq üçün istifadə olunur. Torakoskop müəyyən toxumalara, orqanlara və ya limfa düyünlərinə çata bilmirsə, torakotomiya edilə bilər. Bu prosedurda qabırğalar arasında daha böyük bir kəsik edilir və sinə açılır.

Müəyyən amillər proqnoza təsir göstərir (sağalma şansı).

Proqnoz aşağıdakılardan asılıdır:

• Plevropulmoner blastoma növü.

• Diaqnoz qoyulduqda xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayıldığını.

• Xərçəngin əməliyyatla tamamilə qaldırıldığı.

Pleuropulmonary Blastoma mərhələləri

ƏSAS XALLAR

• Plevropulmoner blastoma diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin yaxın ərazilərə və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər aparılır.

• Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

• Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Plevropulmoner blastoma diaqnozu qoyulduqdan sonra xərçəng hüceyrələrinin yaxın ərazilərə və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün testlər aparılır.

Plevropulmoner blastomanın döş qəfəsindəki toxumalara və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən prosesə evreleme deyilir. Səhnələşdirmə prosesindən toplanan məlumatlar müalicəni planlaşdırmaq üçün istifadə olunur. Xərçəngin diaqnozu üçün istifadə edilən testlərin və prosedurların nəticələri tez-tez xəstəliyin mərhələləndirilməsində istifadə olunur.

Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan yolu ilə yayıla bilər:

• Toxuma. Xərçəng başladığı yerdən yaxın ərazilərə böyüyərək yayılır.

• Limfa sistemi. Xərçəng başladığı yerdən limfa sisteminə girərək yayılır. Xərçəng limfa damarlarından bədənin digər hissələrinə keçir.

• Qan. Xərçəng başladığı yerdən qan içərisinə yayılır. Xərçəng qan damarları ilə bədənin digər hissələrinə keçir.

Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Xərçəng bədənin başqa bir hissəsinə yayıldıqda metastaz adlanır. Xərçəng hüceyrələri başladıqları yerdən qopur (ilkin şiş) və limfa sistemi və ya qan yolu ilə hərəkət edirlər.

• Limfa sistemi. Xərçəng limfa sisteminə girir, limfa damarlarından keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

• Qan. Xərçəng qana daxil olur, damarlardan keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

Metastatik şiş, əsas şişlə eyni xərçəng növüdür. Məsələn, plevropulmoner blastoma beyinə yayılarsa, beyindəki xərçəng hüceyrələri əslində plevropulmoner blastoma hüceyrələridir. Xəstəlik beyin xərçəngi deyil, metastatik plevropulmoner blastomadır.

Təkrarlanan Pleuropulmonary Blastoma

Təkrarlanan plevropulmoner blastoma müalicədən sonra təkrarlandı (qayıt).

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Plevropulmoner blastomalı uşaqlar üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• Plevropulmoner blastoma olan uşaqların müalicəsi uşaq xərçənginin müalicəsində mütəxəssis olan bir həkim qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

• Plevropulmoner blastoma üçün iki növ standart müalicə istifadə olunur:

• Cərrahiyyə

• Kimyoterapiya

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• Hədəfli terapiya

• Plevropulmoner blastoma müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Plevropulmoner blastomalı uşaqlar üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün hazırlanmış bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər.

Uşaqlarda xərçəng nadir olduğu üçün klinik bir araşdırmada iştirak etməyi düşünmək lazımdır. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

Plevropulmoner blastoma olan uşaqların müalicəsi uşaq xərçənginin müalicəsində mütəxəssis olan bir həkim qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

Müalicəni uşaq onkoloqu, xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış həkim nəzarət edəcəkdir. Pediatrik onkoloq xərçəngli uşaqların müalicəsində mütəxəssis olan və təbabətin müəyyən sahələrində ixtisaslaşmış digər uşaq sağlamlığı mütəxəssisləri ilə işləyir. Buraya aşağıdakı mütəxəssislər və digərləri daxil ola bilər:

• Pediatr.

• Uşaq cərrahı.

• Patoloq.

• Uşaq tibb bacısı mütəxəssisi.

• Sosial işçi.

• Reabilitasiya mütəxəssisi.

• Psixoloq.

• Uşaq həyatı mütəxəssisi.

Plevropulmoner blastoma üçün iki növ standart müalicə istifadə olunur:

Cərrahiyyə

Ağciyərin bütün lobunu xərçənglə aradan qaldırmaq üçün edilən əməliyyat, plevropulmoner blastomanın müalicəsində istifadə olunur.

Şişi götürmək üçün əməliyyatdan əvvəl kimyəvi terapiya edilə bilər. Əməliyyatdan əvvəl verildikdə, kimyəvi terapiya şişi kiçiltəcək və əməliyyat zamanı çıxarılması lazım olan toxuma miqdarını azaldacaqdır. Əməliyyatdan əvvəl edilən müalicəyə əməliyyatdan əvvəl terapiya və ya neoadjuvant terapiya deyilir.

Kimyoterapiya

Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin hər tərəfindəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilər (sistemik kimyəvi terapiya).

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Bu xülasə bölməsində klinik sınaqlarda öyrənilən müalicə üsulları təsvir edilmişdir. Tədqiq olunan hər yeni müalicədən bəhs edilə bilməz. Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə olunan bir müalicə növüdür. Hədəfli terapiya ümumiyyətlə normal hüceyrələrə kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyasından daha az zərər verir.

Təkrarlanan (qayıt) plevropulmoner blastomanın müalicəsi üçün məqsədli terapiya öyrənilir.

Plevropulmoner blastoma müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsi zamanı başlayan yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Xərçəng müalicəsindən müalicədən sonra başlayan və aylarla və ya illərlə davam edən yan təsirlərə gec təsirlər deyilir. Xərçəngin müalicəsinin gec təsirlərinə aşağıdakılar aid ola bilər:

• Fiziki problemlər.

• Əhval, hiss, düşüncə, öyrənmə və ya yaddaşdakı dəyişikliklər.

• İkinci xərçənglər (yeni xərçəng növləri) və ya digər hallar.

Bəzi gec təsirlər müalicə və ya nəzarət edilə bilər. Bəzi müalicələrin səbəb olduğu gec təsirləri haqqında uşağınızın həkimləri ilə danışmaq vacibdir.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri uşağınızın vəziyyətinin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (geri qayıdın). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Pleuropulmonary Blastoma müalicəsi

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Plevropulmoner blastomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Tip I və Tip Ir plevropulmoner blastoma üçün ağciyərin bütün lobunu çıxarmaq üçün cərrahiyyə əməliyyatı aparılır.

• Ağciyərin bütün lobunu çıxarmaq üçün cərrahi müdaxilə, Tip II və Tip III pleuropulmonary blastoma üçün kimyəvi terapiya ilə ya da olmadan.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Təkrarlanan Pleuropulmonary Blastoma müalicəsi

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Uşaqlarda təkrarlanan plevropulmoner blastomanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

Pleuropulmonary Blastoma haqqında daha çox məlumat əldə etmək

Milli Xərçəng İnstitutundan pleuropulmonary blastoma haqqında daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:

• Ağciyər Xərçəngi Ana Səhifə

• Kompüterli Tomoqrafiya (KT) və Xərçəng

• Hədəfli Xərçəng Müalicələri

Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat və digər ümumi xərçəng mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Uşaqlıq Xərçəngləri

• Uşaq CancerExit Disclaimer üçün CureSearch

• Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri

• Yeniyetmə və Xərçəngli Gənc Yetkinlər

• Xərçəngli uşaqlar: Valideynlər üçün bir bələdçi

• Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng

• Səhnələşdirmə

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün