Types/kidney/patient/wilms-treatment-pdq
Mündəricat
- 1 Wilms Şişi və Uşaqlıqdakı Digər Böyrək Şişi Müalicəsi (®) - Xəstə Versiyası
- 1.1 Wilms şiş və digər uşaqlıq böyrək şişləri haqqında ümumi məlumat
- 1.2 Wilms şişinin mərhələləri
- 1.3 Müalicə Seçiminə Baxış
- 1.4 Wilms Tumor üçün Müalicə Seçimləri
- 1.5 Uşaqlıqdakı digər böyrək şişləri üçün müalicə seçimləri
- 1.6 Təkrarlanan Uşaqlıq Böyrək şişlərinin müalicəsi
- 1.7 Wilms şiş və digər uşaqlıq böyrək şişləri haqqında daha çox məlumat əldə etmək
Wilms Şişi və Uşaqlıqdakı Digər Böyrək Şişi Müalicəsi (®) - Xəstə Versiyası
Wilms şiş və digər uşaqlıq böyrək şişləri haqqında ümumi məlumat
ƏSAS XALLAR
- Uşaqlıq böyrək şişləri böyrək toxumalarında bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi xəstəliklərdir.
- Uşaqlıq böyrək şişlərinin bir çox növü var.
- Wilms Tumor
- Böyrək hüceyrəsi xərçəngi (RCC)
- Rhabdoid Böyrək Şişi
- Böyrəyin təmiz hüceyrə sarkoması
- Anadangəlmə Mesoblastik Nefroma
- Böyrəyin Ewing Sarcoma
- Əsas böyrək mioepitelial karsinoma
- Kistik qismən fərqlənən nefroblastoma
- Multilocular Kistik Nefroma
- İbtidai Böyrək Sinovial Sarkoma
- Böyrəyin anaplastik sarkoması
- Nefroblastomatoz xərçəng deyil, lakin Wilms şişinə çevrilə bilər.
- Bəzi genetik sindromlara və ya digər şərtlərə sahib olmaq Wilms şişi riskini artıra bilər.
- Testlər Wilms şişini yoxlamaq üçün istifadə olunur.
- Müəyyən şərtlərin olması böyrək hüceyrəsi xərçəngi riskini artıra bilər.
- Wilms şişinin və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi genetik məsləhət verə bilər.
- Wilms şişinin və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin əlamətlərinə qarın nahiyəsi və sidikdəki qan daxildir.
- Böyrək və qanı araşdıran testlər Wilms şişini və digər uşaqlıq böyrək şişlərini təyin etmək üçün istifadə olunur.
- Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.
Uşaqlıq böyrək şişləri böyrək toxumalarında bədxassəli (xərçəng) hüceyrələrin əmələ gəldiyi xəstəliklərdir.
Belin üstündə, onurğanın hər tərəfində biri olan iki böyrək var. Böyrəklərdəki kiçik borucuqlar qanı süzərək təmizləyir. Tullantı məhsulları çıxarır və sidik hazırlayırlar. Sidik hər böyrəkdən sidik kisəsi adlanan uzun bir borudan sidik kisəsinə keçir. Sidik kisəsi sidiyi sidik kanalından keçib bədəndən çıxana qədər saxlayır.
Uşaqlıq böyrək şişlərinin bir çox növü var.
Wilms Tumor
Wilms şişində, bir və ya hər iki böyrəkdə bir və ya daha çox şiş aşkar edilə bilər. Wilms şişi ağciyərlərə, qaraciyərə, sümüyə, beyinə və ya yaxın limfa düyünlərinə yayıla bilər. 15 yaşdan kiçik uşaqlarda və yeniyetmələrdə böyrək xərçənglərinin çoxu Wilms şişləridir.
Böyrək hüceyrəsi xərçəngi (RCC)
Böyrək hüceyrəsi xərçəngi 15 yaşdan kiçik uşaqlarda və yeniyetmələrdə nadirdir. 15 ilə 19 yaş arasındakı yeniyetmələrdə daha çox yaygındır. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə böyük bir böyrək hüceyrəsi şişi və ya yayılan xərçəng diaqnozu qoyulma ehtimalı daha yüksəkdir. Böyrək hüceyrəsi xərçəngləri ağciyərlərə, qaraciyərə və ya limfa düyünlərinə yayıla bilər. Böyrək hüceyrəsi xərçənginə də böyrək hüceyrəli karsinoma deyilə bilər.
Rhabdoid Böyrək Şişi
Böyrəyin rabdoid şişi əsasən körpələrdə və gənc uşaqlarda rast gəlinən böyrək xərçəngi növüdür. Diaqnoz qoyulduqda tez-tez inkişaf edir. Böyrəyin rabdoid şişi tez böyüyür və tez-tez ağ ciyərlərə və ya beyinə yayılır.
SMARCB1 genində müəyyən bir dəyişiklik olan uşaqlar, müntəzəm olaraq böyrəkdə bir rabdoid şişinin əmələ gəldiyini və ya beyinə yayıldığını yoxlayır:
- Bir yaşdan kiçik uşaqlar hər iki-üç ayda bir qarın ultrasəs müayinəsindən, hər ay başdan ultrasəs müayinəsi aparılır.
- Bir ildən dörd yaşa qədər olan uşaqlar üç ayda bir qarın nahiyəsində ultrasəs müayinəsi aparılır və beyin və onurğa MRT-si aparılır.
Böyrəyin təmiz hüceyrə sarkoması
Böyrəyin şəffaf hüceyrə sarkoması ağciyərə, sümüyə, beyinə və ya yumşaq toxumaya yayıla bilən bir böyrək şiş növüdür. Müalicədən 14 il sonra təkrarlana bilər (geri qayıdır) və tez-tez beyində və ya ağciyərdə təkrarlanır.
Anadangəlmə Mesoblastik Nefroma
Anadangəlmə mezoblastik nefroma, həyatın ilk ilində tez-tez diaqnoz qoyulan böyrək şişidir. Ümumiyyətlə müalicə edilə bilər.
Böyrəyin Ewing Sarcoma
Böyrəyin ewing sarkoması (əvvəllər neyroepitelial şiş adlandırılırdı) nadirdir və ümumiyyətlə gənc yetkinlərdə olur. Bu şişlər böyüyür və bədənin digər hissələrinə sürətlə yayılır.
Əsas böyrək mioepitelial karsinoma
Birincili böyrək mioepitelial karsinoma, ümumiyyətlə yumşaq toxumaları təsir edən, lakin bəzən daxili orqanlarında (böyrək kimi) əmələ gələn nadir bir xərçəng növüdür. Bu növ xərçəng sürətlə böyüyür və yayılır.
Kistik qismən fərqlənən nefroblastoma
Kistik qismən fərqlənmiş nefroblastoma, kistlərdən meydana gələn çox nadir bir Wilms şişinin bir növüdür.
Multilocular Kistik Nefroma
Multilokulyar kistik nefromalar kistlərdən ibarət olan xoşxassəli şişlərdir və ən çox körpələrdə, gənc uşaqlarda və yetkin qadınlarda rast gəlinir. Bu şişlər bir və ya hər iki böyrəkdə meydana gələ bilər.
Bu tip şiş olan uşaqlarda da plevropulmoner blastoma ola bilər, bu səbəbdən ağciyərlərdə kist və ya bərk şiş olduğunu yoxlayan görüntüləmə testləri aparılır. Multilokulyar kistik nefroma irsi bir xəstəlik ola bildiyindən, genetik məsləhət və genetik test nəzərdən keçirilə bilər. Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Pleuropulmonary Blastoma Müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.
İbtidai Böyrək Sinovial Sarkoma
Birincili böyrək sinovial sarkoması böyrəyin kistabənzər bir şişidir və ən çox gənc yetkinlərdə görülür. Bu şişlər sürətlə böyüyür və yayılır.
Böyrəyin anaplastik sarkoması
Böyrəyin anaplastik sarkoması, ən çox 15 yaşdan kiçik uşaqlarda və ya yeniyetmələrdə rast gəlinən nadir bir şişdir. Böyrəyin anaplastik sarkoması tez-tez ağ ciyərlərə, qaraciyərə və ya sümüklərə yayılır. Ağciyərlərdə kist və ya qatı şiş olduğunu yoxlayan görüntüləmə testləri edilə bilər. Anaplastik sarkoma irsi bir vəziyyət ola bildiyindən, genetik məsləhət və genetik test nəzərdən keçirilə bilər.
Nefroblastomatoz xərçəng deyil, lakin Wilms şişinə çevrilə bilər.
Bəzən, döldə böyrək əmələ gəldikdən sonra, böyrək hüceyrələrinin anormal qrupları bir və ya hər iki böyrəkdə qalır. Nefroblastomatozda (diffuz hiperplastik perilobar nefroblastomatoz) bu anormal hüceyrə qrupları böyrəyin içərisində bir çox yerdə böyüyə bilər və ya böyrək ətrafında qalın bir təbəqə yarada bilər. Bu anormal hüceyrə qrupları, Wilms şişi üçün götürüldükdən sonra böyrəkdə tapıldıqda, uşağın digər böyrəkdə Wilms şişi riski artır. Tez-tez təqib müayinəsi, uşaq müalicə olunduqdan sonra ən azı 7 il ərzində ən azı 3 ayda bir vacibdir.
Bəzi genetik sindromlara və ya digər şərtlərə sahib olmaq Wilms şişi riskini artıra bilər.
Xəstəliyə tutulma riskini artıran hər şeyə risk faktoru deyilir. Risk faktoruna sahib olmaq xərçəngə yoluxacağınız demək deyil; Risk faktorlarının olmaması xərçəngə yoluxmayacağınız demək deyil. Övladınızın risk altında ola biləcəyini düşünürsünüzsə, uşağınızın həkiminə müraciət edin.
Wilms şişi böyüməyə və ya inkişafa təsir edən genetik bir sindromun bir hissəsi ola bilər. Genetik sindrom, birlikdə meydana gələn və genlərdəki müəyyən dəyişikliklərdən qaynaqlanan əlamət və simptomlar və ya şərtlər məcmusudur. Bəzi şərtlər bir uşağın Wilms şişinin inkişaf riskini də artıra bilər. Bu və digər genetik sindromlar və şərtlər Wilms şişi ilə əlaqələndirilmişdir:
- WAGR sindromu (Wilms şişi, aniridiya, anormal genitoüriner sistem və zəka geriliyi).
- Denys-Drash sindromu (anormal genitoüriner sistem).
- Frasier sindromu (anormal genitoüriner sistem).
- Beckwith-Wiedemann sindromu (bədənin bir tərəfinin və ya bir bədən hissəsinin anormal dərəcədə böyüməsi, böyük dil, doğuş zamanı göbək yırtığı və anormal genitoüriner sistem).
- Wilms şişinin ailə tarixi.
- Aniridiya (gözün rəngli hissəsi olan iris yoxdur).
- Təcrid olunmuş hemihiperplaziya (bədənin bir tərəfinin və ya bədən hissəsinin anormal dərəcədə böyüməsi).
- Kriptorxidizm və ya hipospadiya kimi sidik yolu problemləri.
Testlər Wilms şişini yoxlamaq üçün istifadə olunur.
Tarama testləri Wilms şişinin artma riski olan uşaqlarda aparılır. Bu testlər xərçəngin erkən aşkarlanmasına və xərçəngdən ölmə şansının azalmasına kömək edə bilər.
Ümumiyyətlə, Wilms şişi riski artan uşaqlar, ən azı 8 yaşına qədər hər üç ayda bir Wilms şişinin müayinəsindən keçirilməlidir. Tarama üçün ümumiyyətlə qarın nahiyəsinin ultrasəs müayinəsindən istifadə olunur. Kiçik Wilms şişləri simptomlar ortaya çıxmadan əvvəl tapıla bilər.
Beckwith-Wiedemann sindromu və ya hemihiperplaziyası olan uşaqlar da bu genetik sindromlarla əlaqəli qaraciyər və adrenal şişlər üçün müayinədən keçirilir. Qanda alfa-fetoprotein (AFP) səviyyəsini yoxlamaq və qarın nahiyəsində ultrasəs müayinəsi uşaq 4 yaşına qədər aparılır. Böyrəklərin ultrasəs müayinəsi 4 ilə 7 yaş arasında aparılır. Bir mütəxəssis (genetik və ya uşaq onkoloqu) tərəfindən fiziki müayinə hər il iki dəfə aparılır. Bəzi gen dəyişikliyi olan uşaqlarda qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi üçün fərqli bir cədvəl istifadə edilə bilər.
Aniridiya və müəyyən bir gen dəyişikliyi olan uşaqlar, 8 yaşına qədər hər üç ayda bir Wilms şişi üçün müayinədən keçirilir. Tarama üçün qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsindən istifadə olunur.
Bəzi uşaqlarda hər iki böyrəkdə Wilms şişi yaranır. Bunlar tez-tez Wilms şişinə ilk dəfə diaqnoz qoyulduqda ortaya çıxır, ancaq uşağın bir böyrəkdə Wilms şişinə görə uğurla müalicə edildikdən sonra ikinci böyrəkdə də Wilms şişi meydana gələ bilər. Digər böyrəkdə ikinci bir Wilms şişi riski artan uşaqlar səkkiz ilədək hər üç ayda bir Wilms şişinin müayinəsindən keçirilməlidir. Tarama üçün qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsindən istifadə edilə bilər.
Müəyyən şərtlərin olması böyrək hüceyrəsi xərçəngi riskini artıra bilər.
Böyrək hüceyrəsi xərçəngi aşağıdakı şərtlərlə əlaqəli ola bilər:
- Von Hippel-Lindau xəstəliyi (qan damarlarının anormal böyüməsinə səbəb olan irsi bir vəziyyət). Von Hippel-Lindau xəstəliyi olan uşaqlar hər il böyrək hüceyrəsi xərçənginə görə qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi və ya 8 ilə 11 yaşından başlayaraq MRI (maqnit rezonans tomoqrafiyası) ilə müayinə olunmalıdır.
- Yumru skleroz (böyrəkdə xərçəng olmayan yağ kistləri ilə qeyd olunan irsi xəstəlik).
- Ailənin böyrək hüceyrəsi xərçəngi (böyrək xərçənginə səbəb olan genlərdə müəyyən dəyişikliklər valideyndən uşağa ötürüldükdə meydana gələn irsi bir vəziyyət).
- Böyrək medullar xərçəngi (sürətlə böyüyən və yayılan nadir böyrək xərçəngi).
- İrsi leiomyomatoz (böyrək, dəri və uşaqlıq xərçəngi riskini artıran irsi bir xəstəlik).
Uşaqlıqdakı bir xərçəng üçün nöroblastoma, yumşaq toxuma sarkoması, lösemi və ya Wilms şişi kimi əvvəlki kimyəvi terapiya və ya radiasiya müalicəsi də böyrək hüceyrəsi xərçəngi riskini artıra bilər. Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri haqqında xülasəsindəki İkinci Xərçənglər bölməsinə baxın.
Wilms şişinin və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi genetik məsləhət verə bilər.
Uşaqda aşağıdakı sindromlardan və ya şərtlərdən birinin olması halında, genetik məsləhətləşmə (genetik xəstəliklər və genetik testin aparılıb-edilməməsi barədə təlim keçmiş bir mütəxəssislə müzakirə) tələb oluna bilər:
- Wilms şişi riskini artıran bir genetik sindrom və ya vəziyyət.
- Böyrək hüceyrəsi xərçəngi riskini artıran irsi bir vəziyyət.
- Böyrəyin rabdoid şişi.
- Multilokulyar kistik nefroma.
Wilms şişinin və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin əlamətlərinə qarın nahiyəsi və sidikdəki qan daxildir.
Bəzən uşaqlıq böyrək şişləri əlamət və simptomlara səbəb olmur və valideyn təsadüfən qarın boşluğunda bir kütlə tapır və ya yaxşı uşaq sağlamlığı müayinəsi zamanı kütlə tapılır. Bu və digər əlamət və simptomlara böyrək şişləri və ya başqa şərtlər səbəb ola bilər. Uşağınızda aşağıdakılardan biri varsa, uşağınızın həkiminə müraciət edin.
- Qarın boşluğunda şiş, şişlik və ya ağrı.
- Sidikdə qan.
- Yüksək qan təzyiqi (baş ağrısı, çox yorğunluq hissi, sinə ağrısı və ya görmə və ya nəfəs alma problemi).
- Hiperkalsemiya (iştahsızlıq, ürək bulanması və qusma, halsızlıq və ya çox yorğunluq hissi).
- Bilinməyən bir səbəbdən atəş.
- İştahsızlıq.
- Məlum bir səbəb olmadan kilo itkisi.
Ağciyərlərə və ya qaraciyərə yayılan wilms şişi aşağıdakı əlamətlərə və simptomlara səbəb ola bilər:
- Öskürək.
- Bəlğəmdə qan.
- Nəfəs almaqda problem.
- Qarın ağrısı.
Böyrək və qanı araşdıran testlər Wilms şişini və digər uşaqlıq böyrək şişlərini təyin etmək üçün istifadə olunur.
Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:
- Fiziki müayinə və sağlamlıq tarixi: Xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxsa qeyri-adi görünən hər hansı bir şey daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq.
- Tam qan sayımı (CBC): Qan nümunəsinin götürüldüyü və aşağıdakılar üçün yoxlanıldığı bir prosedur:
- Qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı.
- Qırmızı qan hüceyrələrindəki hemoglobin miqdarı (oksigen daşıyan protein).
- Qan nümunəsinin qırmızı qan hüceyrələrindən ibarət hissəsi.
- Qan kimyası tədqiqatları: Bədəndəki orqan və toxumalar tərəfindən qan içərisinə atılan bəzi maddələrin miqdarını ölçmək üçün qan nümunəsinin yoxlanıldığı bir prosedur. Qeyri-adi (normadan yüksək və ya aşağı) bir maddə xəstəliyin əlaməti ola bilər. Bu test qaraciyər və böyrəklərin nə qədər yaxşı işlədiyini yoxlamaq üçün edilir.
- Böyrək funksiyası testi: Böyrəklər tərəfindən qan və ya sidiyə salınan bəzi maddələrin miqdarını ölçmək üçün qan və ya sidik nümunələrinin yoxlanıldığı bir prosedur. Bir maddənin normal miqdarından daha yüksək və ya daha aşağı olması böyrəklərin lazım olduğu kimi işləmədiyinə işarə ola bilər.
- Sidik analiz: sidik rəngini və şəkər, protein, qan və bakteriya kimi tərkibini yoxlamaq üçün bir test.
- Ultrasəs müayinəsi: Yüksək enerjili səs dalğalarının (ultrasəs) daxili toxumalardan və ya orqanlarından sıçrayıb əks-sədalandığı bir prosedur. Yankılar sonoqram adlanan bədən toxumalarının mənzərəsini meydana gətirir. Böyrək şişi diaqnozu qoymaq üçün qarın nahiyəsində ultrasəs müayinəsi aparılır.
- CT taraması (CAT taraması): Bədənin sinə, qarın və çanaq kimi bədənin içərisindən fərqli açılardan götürülmüş bir sıra ətraflı şəkillər hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilir və ya udulur. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.
- Gadolinium ilə MRI (maqnit rezonans görüntüləmə): Bədənin qarın bölgəsi kimi bədənin içərisindəki bölgələrin bir sıra ətraflı şəkillərini çəkmək üçün bir maqnit, radio dalğaları və kompüter istifadə edən bir prosedur. Gadolinium adlı bir maddə damara vurulur. Gadolinium xərçəng hüceyrələrinin ətrafında toplanır, beləliklə şəkildə daha parlaq görünürlər. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.
- X-ray: X-ray bədəndən və filmə keçə bilən, bədənin içərisində sinə və qarın kimi bölgələrin şəklini çəkən bir enerji şüasıdır.
- PET-CT taraması: şəkilləri pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) və kompüter tomoqrafiyası (BT) skanından birləşdirən prosedur. PET və KT taramaları eyni anda eyni aparatda aparılır. Hər iki taramadan şəkillər birləşdirilərək, hər iki testin özü edə biləcəyindən daha detallı bir şəkil alınsın. PET taraması bədəndə bədxassəli şiş hüceyrələrini tapmaq üçün bir prosedurdur. Damara az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur. PET skaneri bədənin ətrafında fırlanır və bədəndə qlükozanın harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Bədxassəli şiş hüceyrələri normal hüceyrələrdən daha aktiv və daha çox qlükoza qəbul etdikləri üçün şəkildə daha parlaq görünür.
- Biyopsi: hüceyrələrin və ya toxumaların çıxarılması, xərçəng əlamətlərinin olub olmadığını yoxlamaq üçün bir patoloq tərəfindən mikroskop altında görünə bilməsi üçün. Biyopsi olub-olmaması barədə qərar aşağıdakılara əsaslanır:
- Şişin ölçüsü.
- Xərçəngin mərhələsi.
- Xərçəng bir və ya hər iki böyrəkdə olsun.
- Görüntüləmə testlərinin xərçəngi açıq şəkildə göstərdiyini.
- Şişin əməliyyatla götürülə biləcəyi.
- Xəstənin klinik bir sınaqda olub olmadığı.
Hər hansı bir müalicə verilmədən əvvəl, şişin kiçiltilməsi üçün kimyəvi terapiyadan sonra və ya şişin götürülməsi üçün əməliyyatdan sonra biopsiya edilə bilər.
Müəyyən amillər proqnozu (sağalma şansı) və müalicə variantlarını təsir edir.
Wilms şişinin proqnozu və müalicə variantları aşağıdakılardan asılıdır:
- Mikroskop altında baxıldığında şiş hüceyrələrinin normal böyrək hüceyrələrindən nə qədər fərqi var.
- Xərçəngin mərhələsi.
- Şiş növü.
- Uşağın yaşı.
- Şişin əməliyyatla tamamilə aradan qaldırıla biləcəyi.
- Xromosomlarda və ya genlərdə müəyyən dəyişikliklərin olub-olmaması.
- Xərçəngin yeni diaqnoz qoyulduğunu və ya təkrarlandığını (geri qayıt).
Böyrək hüceyrəsi xərçənginin proqnozu aşağıdakılardan asılıdır:
- Xərçəngin mərhələsi.
- Xərçəngin limfa düyünlərinə yayıldığını.
Böyrəyin rabdoid şişinin proqnozu aşağıdakılardan asılıdır:
- Diaqnoz qoyulduqda uşağın yaşı.
- Xərçəngin mərhələsi.
- Xərçəngin beyinə və ya onurğa beyninə yayıldığı.
Böyrəyin aydın hüceyrə sarkomasının proqnozu aşağıdakılardan asılıdır:
- Diaqnoz qoyulduqda uşağın yaşı.
- Xərçəngin mərhələsi.
Wilms şişinin mərhələləri
ƏSAS XALLAR
- Wilms şişləri əməliyyat zamanı və görüntüləmə testləri ilə səhnələşdirilir.
- Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.
- Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.
- Mərhələlərə əlavə olaraq Wilms şişləri histoloji ilə izah olunur.
- Aşağıdakı mərhələlər həm əlverişli histoloji, həm də anaplastik Wilms şişləri üçün istifadə olunur:
- Mərhələ I
- Mərhələ II
- Mərhələ III
- Mərhələ IV
- Mərhələ V
- Digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi şiş növündən asılıdır.
- Bəzən Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişləri müalicədən sonra geri qayıdır.
Wilms şişləri əməliyyat zamanı və görüntüləmə testləri ilə səhnələşdirilir.
Xərçəngin böyrək xaricində bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən prosesə evreleme deyilir. Səhnələşdirmə prosesindən toplanan məlumatlar xəstəliyin mərhələsini təyin edir. Müalicəni planlaşdırmaq üçün mərhələni bilmək vacibdir. Həkim, xəstəliyin mərhələsini tapmaq üçün diaqnostik və mərhələ testlərinin nəticələrindən istifadə edəcəkdir.
Xərçəngin bədənin digər yerlərinə yayıldığını yoxlamaq üçün aşağıdakı testlər edilə bilər:
- Limfa düyünlərinin biopsiyası: Qarındakı limfa düyünlərinin hamısının və ya bir hissəsinin çıxarılması. Bir patoloq, xərçəng hüceyrələrini yoxlamaq üçün limfa düyünləri toxumasını mikroskop altında araşdırır. Bu prosedura limfadenektomiya və ya limfa düyünlərinin diseksiyası da deyilir.
- Qaraciyər funksiyası testi: Qaraciyər tərəfindən qana salınan bəzi maddələrin miqdarını ölçmək üçün qan nümunəsinin yoxlanıldığı bir prosedur. Bir maddənin normadan yüksək olması qaraciyərin lazım olduğu kimi işləmədiyinə işarə ola bilər.
- Sinə və sümüklərin rentgenoqrafiyası: X-ray bədəndən və filmə keçə bilən, sinə kimi bədənin içərisindəki bölgələrin şəklini çəkən bir enerji şüasıdır.
- CT taraması (CAT taraması): Bədənin qarın, çanaq, sinə və beyin kimi bədənin içərisindən fərqli açılardan götürülmüş bir sıra ətraflı şəkillər hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilir və ya udulur. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.
- PET-CT taraması: şəkilləri pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) və kompüter tomoqrafiyası (BT) skanından birləşdirən prosedur. PET və KT taramaları eyni anda eyni aparatda aparılır. Hər iki taramadan şəkillər birləşdirilərək, hər iki testin özü edə biləcəyindən daha detallı bir şəkil alınsın. PET taraması bədəndə bədxassəli şiş hüceyrələrini tapmaq üçün bir prosedurdur. Damara az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur. PET skaneri bədənin ətrafında fırlanır və bədəndə qlükozanın harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Bədxassəli şiş hüceyrələri normal hüceyrələrdən daha aktiv və daha çox qlükoza qəbul etdikləri üçün şəkildə daha parlaq görünür.
- MRI (maqnit rezonans görüntüləmə): Bədənin qarın, çanaq və beyin kimi bədənin içərisindəki bölgələrinin bir sıra ətraflı şəkillərini çəkmək üçün maqnit, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edən bir prosedur. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.
- Sümük taraması: Sümükdə xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə bölünən hüceyrələrin olub olmadığını yoxlamaq üçün bir prosedur. Çox az miqdarda radioaktiv maddə damara enjekte edilir və qan dövranından keçir. Radioaktiv maddə xərçəngli sümüklərdə yığılır və skanerlə aşkarlanır.
- Ultrasəs müayinəsi: Yüksək enerjili səs dalğalarının (ultrasəs) daxili toxumalardan və ya orqanlarından sıçrayıb əks-sədalandığı bir prosedur. Yankılar sonoqram adlanan bədən toxumalarının mənzərəsini meydana gətirir. Wilms şişinin mərhələləşdirilməsi üçün əsas ürək damarlarının ultrasəs müayinəsi aparılır.
- Sistoskopiya: Anormal bölgələrin olub olmadığını yoxlamaq üçün sidik kisəsi və sidik kanalına baxma proseduru. Sistoskop sidik kanalından sidik kisəsinə daxil edilir. Sistoskop, işığı və görüntüləmək üçün obyektivi olan, boruya bənzər nazik bir alətdir. Ayrıca xərçəng əlamətləri üçün mikroskop altında yoxlanılan toxuma nümunələrini çıxarmaq üçün bir vasitə ola bilər.
Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.
Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan yolu ilə yayıla bilər:
- Toxuma. Xərçəng başladığı yerdən yaxın ərazilərə böyüyərək yayılır.
- Limfa sistemi. Xərçəng başladığı yerdən limfa sisteminə girərək yayılır. Xərçəng limfa damarlarından bədənin digər hissələrinə keçir.
- Qan. Xərçəng başladığı yerdən qan içərisinə yayılır. Xərçəng qan damarları ilə bədənin digər hissələrinə keçir.
Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.
Xərçəng bədənin başqa bir hissəsinə yayıldıqda metastaz adlanır. Xərçəng hüceyrələri başladıqları yerdən qopur (ilkin şiş) və limfa sistemi və ya qan yolu ilə hərəkət edirlər.
- Limfa sistemi. Xərçəng limfa sisteminə girir, limfa damarlarından keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.
- Qan. Xərçəng qana daxil olur, damarlardan keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.
Metastatik şiş, əsas şişlə eyni xərçəng növüdür. Məsələn, Wilms şişi ağciyərə yayılırsa, ağciyərdəki xərçəng hüceyrələri əslində Wilms şiş hüceyrələridir. Xəstəlik metastatik Wilms şişidir, ağciyər xərçəngi deyil.
Mərhələlərə əlavə olaraq Wilms şişləri histoloji ilə izah olunur.
Şişin histologiyası (hüceyrələrin mikroskop altında necə göründüyü) proqnoza və Wilms şişinin müalicəsinə təsir göstərir. Histoloji əlverişli və ya anaplastik (əlverişsiz) ola bilər. Əlverişli bir histologiyaya malik şişlər daha yaxşı bir proqnoza sahibdir və kimyəvi terapiyaya anaplastik şişlərdən daha yaxşı cavab verir. Anaplastik olan şiş hüceyrələri sürətlə bölünür və mikroskop altında olduqları hüceyrələrin tipinə bənzəmir. Anaplastik şişlərin kimyəvi terapiya ilə müalicəsi eyni mərhələdəki digər Wilms şişlərindən daha çətindir.
Aşağıdakı mərhələlər həm əlverişli histoloji, həm də anaplastik Wilms şişləri üçün istifadə olunur:
Mərhələ I
I mərhələdə şiş əməliyyatla tamamilə aradan qaldırıldı və aşağıdakıların hamısı doğrudur:
- Xərçəng yalnız böyrəkdə tapıldı və böyrək sinusundakı damarlara (böyrəyin sidik ifrazatına qoşulduğu yer) və ya limfa düyünlərinə yayılmadı.
- Böyrəyin xarici təbəqəsi qırılmadı.
- Şiş qırılmadı.
- Şiş götürülmədən əvvəl biopsiya aparılmadı.
- Şişin götürüldüyü sahənin kənarında xərçəng hüceyrələri tapılmadı.
Mərhələ II
II mərhələdə şiş əməliyyatla tamamilə aradan qaldırıldı və xərçəngin götürüldüyü yerin kənarında xərçəng hüceyrələri tapılmadı. Xərçəng limfa düyünlərinə yayılmamışdır. Şiş götürülməmişdən əvvəl aşağıdakılardan biri doğru idi:
- Xərçəng böyrək sinusuna (böyrəyin sidik ifrazatına qoşulduğu hissəsi) yayıldı.
- Xərçəng böyrəyin böyrək bölgəsi xaricindəki böyrək sinusu kimi qan damarlarına yayıldı.
Mərhələ III
III mərhələdə, əməliyyatdan sonra qarın boşluğunda xərçəng qalır və aşağıdakılardan biri doğru ola bilər:
- Xərçəng qarın və ya çanaqdakı limfa düyünlərinə (bədənin itburnu arasındakı hissəsi) yayılmışdır.
- Xərçəng periton səthinə və ya səthinə yayılmışdır (qarın boşluğunu düzəldən və qarındakı əksər orqanları əhatə edən toxuma təbəqəsi).
- Şiş çıxarılmadan əvvəl onun biopsiyası aparıldı.
- Şiş, onu götürmək üçün əməliyyatdan əvvəl və ya əvvəl qırıldı.
- Şiş birdən çox hissədən kənarlaşdırıldı.
- Şişin götürüldüyü yerin kənarında xərçəng hüceyrələrinə rast gəlinir.
- Bədənin vacib orqanlarına və ya toxumalarına zərər veriləcəyi üçün bütün şiş çıxarıla bilmədi.
Mərhələ IV
IV mərhələdə xərçəng qan yolu ilə ağ ciyər, qaraciyər, sümük və ya beyin kimi orqanlara və ya qarın və çanaq xaricindəki limfa düyünlərinə yayıldı.
Mərhələ V
V mərhələdə xərçəngə ilk diaqnoz qoyulduqda hər iki böyrəkdə xərçəng hüceyrələrinə rast gəlinir.
Digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi şiş növündən asılıdır.
Bəzən Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişləri müalicədən sonra geri qayıdır.
Uşaqlıq Wilms şişi orijinal yerində və ya ağciyər, qarın, qaraciyər və ya bədənin digər yerlərində təkrarlana bilər (geri qayıda bilər).
Böyrəyin uşaqlıqdan aydın hüceyrə sarkoması orijinal yerində və ya beyində, ciyərlərdə və ya bədənin digər yerlərində təkrarlana bilər.
Uşaqlıqda anadangəlmə mezoblastik nefroma böyrəkdə və ya bədənin digər yerlərində təkrarlana bilər.
Müalicə Seçiminə Baxış
ƏSAS XALLAR
- Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişləri olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.
- Wilms şişi və ya digər uşaqlıq böyrək şişləri olan uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.
- Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.
- Beş növ standart müalicə istifadə olunur:
- Cərrahiyyə
- Radiasiya müalicəsi
- Kimyoterapiya
- İmmunoterapiya
- Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya
- Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.
- Hədəfli terapiya
- Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.
- Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.
- İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.
Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişləri olan xəstələr üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.
Wilms və digər uşaqlıq böyrək şişləri olan uşaqlar üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur. Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün hazırlanmış bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər.
Uşaqlarda xərçəng nadir olduğu üçün klinik bir araşdırmada iştirak etməyi düşünmək lazımdır. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.
Wilms şişi və ya digər uşaqlıq böyrək şişləri olan uşaqların müalicəsi uşaqlarda xərçəng müalicəsində mütəxəssis olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.
Uşağınızın müalicəsinə pediatrik onkoloq, xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış həkim nəzarət edəcəkdir. Pediatrik onkoloq, Wilms şişi və ya digər uşaqlıq böyrək şişləri olan uşaqların müalicəsində uzman olan və təbabətin müəyyən sahələrində ixtisaslaşmış digər pediatrik tibb işçiləri ilə işləyir. Bunlara aşağıdakı mütəxəssislər daxil ola bilər:
- Pediatr.
- Uşaq cərrahı və ya uroloq.
- Radiasiya onkoloqu.
- Reabilitasiya mütəxəssisi.
- Uşaq tibb bacısı mütəxəssisi.
- Sosial işçi.
Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.
Xərçəng müalicəsi zamanı başlayan yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.
Xərçəng müalicəsindən müalicədən sonra başlayan və aylarla və ya illərlə davam edən yan təsirlərə gec təsirlər deyilir. Xərçəng müalicəsinin gec təsiri aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Ürək problemləri, böyrək problemləri və ya hamiləlik dövründəki problemlər kimi fiziki problemlər.
- Əhval, hiss, düşüncə, öyrənmə və ya yaddaşdakı dəyişikliklər.
- Mədə-bağırsaq traktının xərçəngi və ya döş xərçəngi kimi ikinci xərçənglər (yeni xərçəng növləri).
Bəzi gec təsirlər müalicə və ya nəzarət edilə bilər. Xərçəngin müalicəsinin uşağınıza göstərə biləcəyi təsirlər barədə uşağınızın həkimləri ilə danışmaq vacibdir. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri haqqında xülasəsinə baxın).
Daha az kimyəvi terapiya və radiasiya dozalarının müalicənin nə dərəcədə yaxşı işlədiyini dəyişdirmədən müalicənin gec təsirlərini azaltmaq üçün istifadə edilə biləcəyini öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.
Beş növ standart müalicə istifadə olunur:
Cərrahiyyə
Böyrək şişlərinin müalicəsi üçün iki növ əməliyyat tətbiq olunur:
- Nefrektomi: Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişləri ümumiyyətlə nefrektomi (bütün böyrəyin çıxarılması əməliyyatı) ilə müalicə olunur. Yaxınlıqdakı limfa düyünləri də götürülə bilər və xərçəng əlamətləri olub olmadığını yoxlayır. Bəzən böyrək nəqli (böyrəyin çıxarılması və donordan böyrəklə əvəzlənməsi əməliyyatı) xərçəng hər iki böyrəkdə olduğu və böyrəklər yaxşı işləmədiyi zaman edilir.
- Qismən nefrektomi: Hər iki böyrəkdə xərçəng aşkar edilərsə və ya hər iki böyrəyə də yayılarsa, əməliyyata qismən nefrektomi (böyrəkdəki xərçəngin çıxarılması və ətrafdakı az miqdarda normal toxuma) daxil edilə bilər. Böyrəklərin mümkün qədər çox işləməsi üçün qismən nefrektomi aparılır. Qismən nefrektomiyaya böyrək qoruyan əməliyyat da deyilir.
Həkim əməliyyat zamanı görülə bilən bütün xərçəngi aradan qaldırdıqdan sonra, qalan xəstələrə xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün bəzi xəstələrə əməliyyatdan sonra kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyası verilə bilər. Əməliyyatdan sonra xərçəngin geri qayıtma riskini azaltmaq üçün edilən müalicəyə köməkçi terapiya deyilir. Bəzən kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyasından sonra xərçəngin qalıb-qalmadığını yoxlamaq üçün ikinci baxışlı bir əməliyyat edilir.
Radiasiya müalicəsi
Radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməsinə mane olmaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. İki növ şüa terapiyası var:
- Xarici radiasiya terapiyası, xərçəngə doğru radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir.
- Daxili radiasiya terapiyası, birbaşa xərçəngin içərisinə və ya yaxınlığında yerləşdirilən iynələrə, toxumlara, tellərə və ya kateterlərə möhürlənmiş bir radioaktiv maddə istifadə edir.
Radiasiya terapiyasının verilmə üsulu müalicə olunan xərçəngin növü və mərhələsindən və şişin götürülməsi üçün əməliyyatdan əvvəl biopsiyanın aparılıb-edilməməsindən asılıdır. Xarici radiasiya terapiyası Wilms şişini və digər uşaqlıq böyrək şişlərini müalicə etmək üçün istifadə olunur.
Kimyoterapiya
Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin hər tərəfindəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilər (sistemik kimyəvi terapiya). Kimyoterapiya birbaşa serebrospinal maye, bir orqana və ya qarın kimi bir bədən boşluğuna yerləşdirildikdə, dərmanlar əsasən bu bölgələrdəki xərçəng hüceyrələrini təsir edir (regional kemoterapi). Kombinasiya olunmuş kimyəvi terapiya iki və ya daha çox xərçəng əleyhinə dərman istifadə edərək müalicədir.
Kimyoterapiyanın verilmə üsulu müalicə olunan xərçəng növü və mərhələsindən asılıdır. Sistemli kimyəvi terapiya Wilms şişinin və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsində istifadə olunur.
Bəzən şiş aşağıdakı səbəblərdən birinə görə əməliyyatla götürülə bilməz:
- Şiş vacib orqanlara və ya qan damarlarına çox yaxındır.
- Şiş çıxarmaq üçün çox böyükdür.
- Xərçəng hər iki böyrəkdədir.
- Qaraciyər yaxınlığındakı damarlarda qan laxtası var.
- Xəstə nəfəs almaqda çətinlik çəkir, çünki xərçəng ağ ciyərlərə yayıldı.
Bu vəziyyətdə əvvəlcə biopsiya edilir. Sonra əməliyyatdan əvvəl şişin ölçüsünü azaltmaq üçün mümkün qədər sağlam toxuma qənaət etmək və əməliyyatdan sonra problemləri azaltmaq üçün kimyəvi terapiya edilir. Buna neoadjuvant kemoterapi deyilir. Əməliyyatdan sonra radiasiya terapiyası verilir.
Daha çox məlumat üçün Wilms şiş və digər uşaqlıq böyrək xərçəngləri üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.
İmmunoterapiya
İmmunoterapiya, xərçənglə mübarizə aparmaq üçün xəstənin immunitet sistemindən istifadə edən bir müalicədir. Bədənin yaratdığı və ya laboratoriyada hazırlanan maddələr, bədənin xərçəngə qarşı təbii müdafiəsini gücləndirmək, istiqamətləndirmək və ya bərpa etmək üçün istifadə olunur. Bu növ xərçəng müalicəsinə bioterapiya və ya bioloji terapiya da deyilir.
İnterferon və interlökin-2 (IL-2) uşaqlıq böyrək hüceyrəsi xərçənginin müalicəsində istifadə olunan immunoterapiya növləridir. İnterferon xərçəng hüceyrələrinin bölünməsini təsir edir və şiş böyüməsini ləngidə bilər. IL-2, bir çox immun hüceyrənin, xüsusən lenfositlərin (ağ qan hüceyrəsinin bir növü) böyüməsini və fəaliyyətini artırır. Lenfositlər xərçəng hüceyrələrinə hücum edə və öldürə bilər.
Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya
Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək dozada kimyəvi terapiya verilir. Qan əmələ gətirən hüceyrələr daxil olmaqla sağlam hüceyrələr də xərçəng müalicəsi ilə məhv edilir. Kök hüceyrələrin qurtarılması qan əmələ gətirən hüceyrələri əvəz etmək üçün bir müalicədir. Kök hüceyrələr (yetişməmiş qan hüceyrələri) xəstənin qanından və ya sümük iliyindən çıxarılır və dondurulub saxlanılır. Xəstə kimyəvi terapiyanı tamamladıqdan sonra saxlanılan kök hüceyrələr əridilir və infuziya yolu ilə xəstəyə qaytarılır. Yenidən infeksiya edilmiş kök hüceyrələr bədənin qan hüceyrələrində böyüyür (və bərpa olunur).
Təkrarlanan Wilms şişinin müalicəsi üçün kök hüceyrə qurtarma ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya tətbiq edilə bilər.
Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.
Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.
Hədəfli terapiya
Hədəfli terapiya, normal hüceyrələrə zərər vermədən spesifik xərçəng hüceyrələrini müəyyənləşdirmək və onlara hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə edən bir müalicədir. Uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsində istifadə olunan hədəf terapiya aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Kinaz inhibitorları: Bu hədəflənən terapiya xərçəng hüceyrələrinin böyüməsi və bölünməsi lazım olduğuna dair siqnalları bloklayır. LOXO-101 və entrektinib anadangəlmə mezoblastik nefromanın müalicəsi üçün tədqiq olunan kinaz inhibitorlarıdır. Böyrək hüceyrəli karsinomanın müalicəsi üçün sunitinib və ya kabozantinib kimi tirozin kinaz inhibitorları istifadə edilə bilər. Axitinib, əməliyyatla çıxarılmayan və ya bədənin digər hissələrinə yayılan böyrək hüceyrəli karsinomanın müalicəsi üçün tədqiq olunan tirozin kinaz inhibitorudur.
- Histon metiltransferaza inhibitorları: Bu hədəflənən terapiya xərçəng hüceyrəsinin böyümək və bölünmə qabiliyyətini ləngidir. Tazemetostat, böyrəyin rabdoid şişini müalicə etmək üçün tədqiq edilən bir histon metiltransferaz inhibitorudur.
- Monoklonal antikor terapiyası: Bu hədəf terapiya, bir növ immunitet hüceyrəsindən laboratoriyada hazırlanan antikorlardan istifadə edir. Bu antikorlar xərçəng hüceyrələrindəki maddələri və ya xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə kömək edə biləcək normal maddələri təyin edə bilər. Antikorlar maddələrə yapışaraq xərçəng hüceyrələrini öldürür, böyümələrini maneə törədir və ya yayılmalarına mane olur. Monoklonal antikorlar infuziya ilə verilir. Bunlar təkbaşına və ya dərmanları, toksinləri və ya radioaktiv maddələri birbaşa xərçəng hüceyrələrinə daşımaq üçün istifadə edilə bilər. Nivolumab, böyrək hüceyrəli karsinomanın müalicəsi üçün tədqiq edilən, əməliyyatla çıxarılmayan və ya bədənin digər hissələrinə yayılan monoklonal antikordur.
Yenidən ortaya çıxan (qayıtmaq) uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi üçün hədəfli terapiya öyrənilir.
Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.
Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.
Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.
Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.
Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.
Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.
Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.
İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.
Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.
Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri uşağınızın vəziyyətinin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (geri qayıdın). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.
Wilms Tumor üçün Müalicə Seçimləri
Bu Bölmədə
- Mərhələ I Şiş
- Mərhələ II Wilms Tumor
- Mərhələ III Wilms Tumor
- Mərhələ IV Wilms Tumor
- Mərhələ V Wilms Şişi və ikitərəfli Wilms şişinin inkişaf riski yüksək olan xəstələr
Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.
Mərhələ I Şiş
I mərhələ Wilms şişinin əlverişli histoloji ilə müalicəsinə aşağıdakılar aid edilə bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomi, ardından kombinə kimyəvi terapiya.
- Yalnız nefrektomiyanın klinik sınağı.
I mərhələ anaplastik Wilms şişinin müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomi, ardından kemoterapi və radiasiya terapiyası ilə böyrək nahiyəsinə (bədənin hər tərəfi qabırğa və hip sümüyü arasında).
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Mərhələ II Wilms Tumor
II mərhələ Wilms şişinin əlverişli histoloji ilə müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomi, ardından kombinə kimyəvi terapiya.
II mərhələ anaplastik Wilms şişinin müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomiya, sonra qarın nahiyəsinə radiasiya terapiyası və kombinasiyalı kimyəvi terapiya.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Mərhələ III Wilms Tumor
III mərhələ Wilms şişinin əlverişli histologiya ilə müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomiya, sonra qarın nahiyəsinə radiasiya terapiyası və kombinasiyalı kimyəvi terapiya.
III mərhələ anaplastik Wilms şişinin müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomiya, sonra qarın nahiyəsinə radiasiya terapiyası və kombinasiyalı kimyəvi terapiya.
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə birlikdə nefrektomi və ardından qarın bölgəsinə radiasiya müalicəsi tətbiq olunan kimyəvi terapiya.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Mərhələ IV Wilms Tumor
IV mərhələ Wilms şişinin əlverişli histologiya ilə müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomiya, sonra qarın nahiyəsinə radiasiya terapiyası və kombinasiyalı kimyəvi terapiya. Xərçəng bədənin digər hissələrinə yayılıbsa, xəstələr də həmin bölgələrə radiasiya müalicəsi alacaqlar.
IV mərhələ anaplastik Wilms şişinin müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomiya, sonra qarın nahiyəsinə radiasiya terapiyası və kombinasiyalı kimyəvi terapiya. Xərçəng bədənin digər hissələrinə yayılıbsa, xəstələr də həmin bölgələrə radiasiya müalicəsi alacaqlar.
- Nefrektomiyadan əvvəl limfa düyünlərinin çıxarılması ilə verilən qarışıq kimyəvi terapiya, sonra qarın nahiyəsinə radiasiya terapiyası. Xərçəng bədənin digər hissələrinə yayılıbsa, xəstələr də həmin bölgələrə radiasiya müalicəsi alacaqlar.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Mərhələ V Wilms Şişi və ikitərəfli Wilms şişinin inkişaf riski yüksək olan xəstələr
V mərhələ Wilms şişinin müalicəsi hər bir xəstə üçün fərqli ola bilər və bunlara aid ola bilər:
- Şişi kiçiltmək üçün birləşdirilmiş kimyəvi terapiya, daha sonra terapiyaya qərar vermək üçün 4-8 həftədə təkrarlanan görüntüləmə (qismən nefrektomi, biopsiya, davamlı kimyəvi terapiya və / və ya radiasiya terapiyası).
- Böyrəklərin biopsiyası, şişin daralması üçün kombinasiyalı kimyəvi terapiya ilə aparılır. Xərçəngin mümkün qədər çox qaldırılması üçün ikinci bir əməliyyat edilir. Əməliyyatdan sonra xərçəng qalırsa, bunu daha çox kimyəvi terapiya və / və ya radiasiya terapiyası izləyə bilər.
Böyrək probleminə görə böyrək köçürülməsinə ehtiyac olarsa, müalicə başa çatdıqdan 1-2 ilədək təxirə salınır və xərçəng əlamətləri yoxdur.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Uşaqlıqdakı digər böyrək şişləri üçün müalicə seçimləri
Bu Bölmədə
- Böyrək hüceyrəsi xərçəngi (RCC)
- Rhabdoid Böyrək Şişi
- Böyrəyin təmiz hüceyrə sarkoması
- Anadangəlmə Mesoblastik Nefroma
- Böyrəyin Ewing Sarcoma
- Əsas böyrək mioepitelial karsinoma
- Kistik qismən fərqlənən nefroblastoma
- Multilocular Kistik Nefroma
- İbtidai Böyrək Sinovial Sarkoma
- Böyrəyin anaplastik sarkoması
- Nefroblastomatoz (Diffuz Hiperplastik Perilobar Nefroblastomatoz)
Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.
Böyrək hüceyrəsi xərçəngi (RCC)
Böyrək hüceyrəsi xərçənginin müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər.
- Cərrahiyyə, ola bilər:
- limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomi; və ya
- limfa düyünlərinin çıxarılması ilə qismən nefrektomi.
- Bədənin digər hissələrinə yayılan xərçəng üçün immunoterapiya (interferon və interlökin-2).
- Bədənin digər hissələrinə yayılan xərçəngə istiqamətli terapiya (tirozin kinaz inhibitorları).
- Müəyyən bir gen dəyişikliyi olan və əməliyyatla çıxarılmayan və ya bədənin digər hissələrinə yayılan bir tirozin kinaz inhibitoru və / və ya xərçəng üçün monoklonal antikor terapiyası ilə hədəf terapiyanın klinik bir sınağı.
Daha çox məlumat üçün böyrək hüceyrəsi xərçəngi müalicəsi haqqında xülasəsinə baxın.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Rhabdoid Böyrək Şişi
Böyrəyin rabdoid şişinin standart müalicəsi yoxdur. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Cərrahiyyə, kimyəvi terapiya və / və ya radiasiya terapiyasının kombinasiyası.
- Hədəfli terapiyanın klinik müayinəsi (tazemetostat).
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Böyrəyin təmiz hüceyrə sarkoması
Böyrəyin şəffaf hüceyrə sarkomasının müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Limfa düyünlərinin çıxarılması ilə nefrektomi, ardından qarın boşluğuna kimyəvi terapiya və radiasiya müalicəsi.
- Yeni bir müalicənin klinik sınağı.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Anadangəlmə Mesoblastik Nefroma
I, II mərhələlər və III mərhələ anadangəlmə mezoblastik nefroması olan bəzi xəstələr üçün müalicəyə aşağıdakılar daxil ola bilər.
- Cərrahiyyə.
III mərhələ anadangəlmə mezoblastik nefromalı bəzi xəstələr üçün müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Kimyaterapiya ilə davam etdirilə bilən əməliyyat.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Böyrəyin Ewing Sarcoma
Böyrəyin Ewing sarkoması üçün standart bir müalicə yoxdur. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Cərrahiyyə, kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyasının birləşməsi.
Ewing sarkomunun müalicə olunduğu şəkildə də müalicə edilə bilər. Daha çox məlumat üçün Ewing Sarcoma Tedavisi haqqında xülasəsinə baxın.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Əsas böyrək mioepitelial karsinoma
Birincili böyrək mioepitelyal karsinoması üçün standart bir müalicə yoxdur. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Cərrahiyyə, kimyəvi terapiya və radiasiya terapiyasının birləşməsi.
Kistik qismən fərqlənən nefroblastoma
Kistik qismən fərqlənmiş nefroblastomanın müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Kimyaterapiya ilə davam etdirilə bilən əməliyyat.
Multilocular Kistik Nefroma
Multilokulyar kistik nefromanın müalicəsinə ümumiyyətlə aşağıdakılar daxildir:
- Cərrahiyyə.
İbtidai Böyrək Sinovial Sarkoma
Birincil böyrək sinovial sarkomunun müalicəsinə ümumiyyətlə aşağıdakılar daxildir:
- Kimyoterapiya.
Böyrəyin anaplastik sarkoması
Böyrəyin anaplastik sarkoması üçün standart bir müalicə yoxdur. Müalicə ümumiyyətlə anaplastik Wilms şişi üçün verilən eyni müalicə üsuludur.
Nefroblastomatoz (Diffuz Hiperplastik Perilobar Nefroblastomatoz)
Nefroblastomatozun müalicəsi aşağıdakılardan asılıdır:
- Uşağın bir və ya hər iki böyrəkdə anormal hüceyrə qrupları olub olmaması.
- Uşağın bir böyrəyində Wilms şişinin, digər böyrəyində isə anormal hüceyrə qruplarının olub-olmaması.
Nefroblastomatozun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Kimyoterapiya, ardından nefrektomi. Bəzən mümkün qədər böyrək funksiyasını davam etdirmək üçün qismən nefrektomiya edilə bilər.
Təkrarlanan Uşaqlıq Böyrək şişlərinin müalicəsi
Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.
Təkrarlanan Wilms şişinin müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Kombinasiya olunmuş kimyəvi terapiya, cərrahiyyə və radiasiya terapiyası.
- Kombinə edilmiş kimyəvi terapiya, cərrahi müdaxilə və radiasiya terapiyası, ardından uşağın öz qan kök hüceyrələrini istifadə edərək kök hüceyrələri qurtarma.
- Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.
Böyrəyin təkrarlanan rabdoid şişinin müalicəsinə aşağıdakılar aid edilə bilər:
- Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.
Böyrəyin təkrarlanan şəffaf hüceyrə sarkomasının müalicəsinə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Kombinasiya olunmuş kimyəvi terapiya, şişin çıxarılması üçün əməliyyat (mümkünsə) və / və ya radiasiya terapiyası.
- Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.
Təkrarlanan anadangəlmə mezoblastik nefromanın müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Kombinasiya olunmuş kimyəvi terapiya, cərrahiyyə və radiasiya terapiyası.
- Xəstənin şişinin bir nümunəsini müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlayan bir klinik sınaq. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.
- Hədəfli terapiyanın (LOXO-101 və ya entrektinib) klinik sınağı.
Uşaqlıqdakı təkrarlanan böyrək şişlərinin müalicəsi ümumiyyətlə klinik bir araşdırma içərisindədir.
Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.
Wilms şiş və digər uşaqlıq böyrək şişləri haqqında daha çox məlumat əldə etmək
Milli Xərçəng İnstitutundan Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişləri haqqında daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:
- Böyrək Xərçəngi Ana Səhifə
- Kompüterli Tomoqrafiya (KT) və Xərçəng
- Wilms şiş və digər uşaqlıq böyrək xərçəngləri üçün təsdiqlənən dərmanlar
- Xərçəngin müalicəsi üçün immunoterapiya
- İrsi Xərçəngə Duyarlılıq Sindromları üçün Genetik Test
Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat və digər ümumi xərçəng mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:
- Xərçəng haqqında
- Uşaqlıq Xərçəngləri
- Uşaq CancerExit Disclaimer üçün CureSearch
- Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri
- Yeniyetmə və Xərçəngli Gənc Yetkinlər
- Xərçəngli uşaqlar: Valideynlər üçün bir bələdçi
- Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng
- Səhnələşdirmə
- Xərçənglə mübarizə
- Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin
- Xilas olanlar və baxıcılar üçün
Şərhin avtomatik təzələnməsini aktivləşdirin