Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Döş Paget Xəstəliyi

Döşün Paget xəstəliyi nədir?

Döşün Paget xəstəliyi (məmə Paget xəstəliyi və məmə Paget xəstəliyi olaraq da bilinir) məmə dərisini və adətən areola adlanan ətrafdakı qaranlıq dəri dairəsini əhatə edən nadir bir xərçəng növüdür. Döşün Paget xəstəliyi olan insanların əksəriyyəti eyni döşün içərisində bir və ya daha çox şiş var. Bu döş şişləri ya yerində duktal karsinoma, ya da invaziv döş xərçəngi (1-3).

Döş paget xəstəliyi, 19-cu əsrdə İngilis həkimi Sir James Pagetin adını daşıyır, 1874-cü ildə məmə bezindəki dəyişikliklərlə döş xərçəngi arasında bir əlaqə olduğunu qeyd etdi. (Sir James Pagetin adını daşıyır, bunlar arasında sümük Paget xəstəliyi və penisin Paget xəstəliyi və penisin Paget xəstəliyi də vardır. Bu həqiqət vərəqdə yalnız döşün Paget xəstəliyindən bəhs olunur.)

Paget hüceyrələri olaraq bilinən bədxassəli hüceyrələr, döşün Paget xəstəliyinin xəbərdaredici bir əlamətidir. Bu hüceyrələr məmə dərisinin və areolanın epidermisində (səth qatında) olur. Paget hüceyrələri tez-tez mikroskop altında böyük, yuvarlaq bir görünüşə sahibdir; tək hüceyrələr və ya epidermis içərisindəki kiçik hüceyrə qrupları kimi tapıla bilər.

Döşün Paget xəstəliyini kim alır?

Döşün paget xəstəliyi həm qadınlarda, həm də kişilərdə olur, lakin əksər hallarda qadınlarda olur. Döş xərçəngi hadisələrinin təxminən yüzdə 1-dən 4-ü də döşün Paget xəstəliyini əhatə edir. Diaqnozda ortalama yaş 57 ildir, lakin bu xəstəlik ergenlerde və 80 yaşını bitirmiş insanlarda aşkar edilmişdir (2, 3).

Döşün Paget xəstəliyinə səbəb olan nədir?

Həkimlər döşün Paget xəstəliyinə nəyin səbəb olduğunu tam anlamırlar. Ən çox qəbul edilən nəzəriyyə, döş içindəki bir şişdən çıxan xərçəng hüceyrələrinin süd kanalları ilə məmə və areolaya keçməsidir. Bu, döşün Paget xəstəliyinin və eyni döşün içindəki şişlərin demək olar ki, həmişə birlikdə tapılmasını izah edəcəkdir (1, 3).

İkinci bir nəzəriyyə, məmə və ya areoladakı hüceyrələrin təkbaşına xərçəngə çevrilməsidir (1, 3). Bu, bir neçə insanın eyni döş içərisində bir şiş olmadan məmə Paget xəstəliyini inkişaf etdirməsini izah edəcəkdir. Üstəlik, döşdəki Paget xəstəliyi və eyni döşün içindəki şişlər müstəqil inkişaf edə bilər (1).

Döşün Paget xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?

Döşün Paget xəstəliyinin simptomları tez-tez dermatit və ya ekzema kimi bəzi xoşxassəli dəri xəstəlikləri ilə səhv edilir (1-3). Bu simptomlar aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Məmə və / və ya areolada qaşınma, karıncalanma və ya qızartı

• Məmə ucunda və ya ətrafında qabıqlı, qabıqlı və ya qalınlaşmış dəri

• Düzlənmiş məmə

• Sarımsı və ya qanlı ola bilən məmə boşalması

Döşdəki Paget xəstəliyinin ilkin simptomları yaxşı bir dəri vəziyyəti təklif edə biləcəyi və xəstəlik nadir hallarda olduğu üçün əvvəlcə səhv diaqnoz qoyula bilər. Döşdə Paget xəstəliyi olan insanlar düzgün diaqnoz qoyulmadan əvvəl bir neçə aydır simptomları olur.

Döşün Paget xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?

Məmə biopsiyası həkimlərə döşün Paget xəstəliyini düzgün diaqnoz qoymasına imkan verir. Aşağıda təsvir olunan prosedurlar da daxil olmaqla məmə biyopsisinin bir neçə növü var.

• Səthi biopsiya: Dərinin səthindəki hüceyrələri yumşaq bir şəkildə qırmaq üçün bir şüşə slayd və ya başqa bir vasitə istifadə olunur.

• Təraş biopsiyası: Dərinin üst qatını çıxarmaq üçün ülgücə bənzər bir vasitə istifadə olunur.

• Yumruq biopsiyası: Yumruq deyilən dairəvi kəsici alət disk şəklində bir toxuma parçasını çıxarmaq üçün istifadə olunur.

• Kama biopsiyası: Kiçik bir toxuma pazını çıxarmaq üçün bir neştər istifadə olunur.

Bəzi hallarda həkimlər məmənin hamısını çıxara bilərlər (1). Bir patoloq daha sonra Paget hüceyrələrini axtarmaq üçün mikroskop altında hüceyrələri və ya toxumaları araşdırır.

Döşdə Paget xəstəliyi olan insanların əksəriyyəti eyni sinə içərisində bir və ya daha çox şiş var. Bir məmə biyopsiyası sifariş etməklə yanaşı, həkim məmə bölgələrində yumruların və ya digər dəyişikliklərin olub olmadığını yoxlamaq üçün klinik bir döş müayinəsi aparmalıdır. Döşdə Paget xəstəliyi olan insanların yüzdə 50-si klinik döş müayinəsində hiss oluna bilən bir məmə parçasına sahibdir. Həkim, ehtimal olunan şişləri axtarmaq üçün diaqnostik mamoqrafiya, ultrasəs müayinəsi və ya maqnit rezonans tomoqrafiya taraması kimi əlavə diaqnostik testlər sifariş edə bilər (1, 2).

Döşün Paget xəstəliyi necə müalicə olunur?

Uzun illər göğsün eyni tərəfindəki qoltuq altındakı limfa düyünlərinin çıxarılması ilə və ya çıxarılmadan mastektomiya (aksiller lenf nodu diseksiyonu olaraq bilinir), döşün Paget xəstəliyi üçün standart əməliyyat olaraq qəbul edildi (3, 4). Bu tip cərrahi əməliyyat, döş Paget xəstəliyi olan xəstələrdə demək olar ki, həmişə eyni döş daxilində bir və ya daha çox şiş olduğu aşkar edilmişdir. Yalnız bir şiş mövcud olsa belə, bu şiş məmə və areoladan bir neçə santimetr uzaqda yerləşə bilər və yalnız məmə və areolada aparılan əməliyyatla aradan qaldırılmazdı (1, 3, 4).

Araşdırmalar göstərir ki, məmə və areolanın götürülməsini və ardından bütün döş radiasiya terapiyasını əhatə edən döş qoruma əməliyyatı, döşündə palpasiya edilməyən bir parça olmayan döşün Paget xəstəliyi olan insanlar üçün etibarlı bir seçimdir. və mamogramlarında bir şiş aşkar edilməyən (3-5).

Döş şişi olan və mastektomiya edən döşün Paget xəstəliyi olan insanlara xərçəngin aksiller limfa düyünlərinə yayıldığını yoxlamaq üçün sentinel limfa düyünləri biopsiyası təklif olunmalıdır. Sentinel limfa düyünlərində xərçəng hüceyrələri aşkar edilərsə, daha geniş aksiller lenf nodu əməliyyatına ehtiyac ola bilər (1, 6, 7). Əsas döş şişinin mərhələsindən və digər xüsusiyyətlərindən (məsələn, limfa düyünlərinin tutulması və ya olmaması, şiş hüceyrələrində estrogen və progesteron reseptorları və şiş hüceyrələrində HER2 zülalının aşırı ekspresiyası) asılı olaraq, kimyəvi terapiyadan ibarət köməkçi terapiya. və / və ya hormonal terapiya da tövsiyə edilə bilər.

Döşün Paget xəstəliyi olan insanlar üçün proqnoz nədir?

Döşün Paget xəstəliyi olan insanlar üçün proqnoz və ya dünyagörüşü aşağıdakılar da daxil olmaqla müxtəlif amillərdən asılıdır:

• Təsirə məruz qalan döşdə bir şiş olub-olmaması

• Təsirə məruz qalan döşdə bir və ya daha çox şiş varsa, bu şişlər yerində duktal karsinoma və ya invaziv döş xərçəngi olsun

• Təsirə məruz qalan döşdə invaziv döş xərçəngi varsa, bu xərçəngin mərhələsi

Təsirə məruz qalan döşdə invaziv xərçəngin olması və xərçəngin yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayılması sağ qalmanın azalması ilə əlaqədardır.

NCI-nin Gözetim, Epidemiologiya və Son Nəticələr proqramına görə, ABŞ-da 1988-2001-ci illər arasında döş Paget xəstəliyi diaqnozu qoyulmuş bütün qadınlar üçün 5 illik nisbi sağ qalma nisbəti yüzdə 82,6 idi. Bu, hər cür məmə xərçəngi diaqnozu qoyulmuş qadınlar üçün 5 illik nisbi sağ qalma nisbəti yüzdə 87,1 ilə müqayisə olunur. Həm məmə Paget xəstəliyi, həm də eyni döşdə invaziv xərçəng olan qadınlar üçün 5 illik nisbi sağ qalma xərçəngin artan mərhələsi ilə azaldı (mərhələ I, yüzdə 95,8; mərhələ II, yüzdə 77,7; mərhələ III, yüzdə 46,3; mərhələ IV, yüzdə 14,3) (1, 3, 8, 9).

Döşün Paget xəstəliyi ilə bağlı hansı tədqiqat işləri aparılır?

Xərçəng tədqiqatlarında “qızıl standart” olaraq qəbul edilən randomizə edilmiş nəzarətli klinik tədqiqatların, məmə Paget xəstəliyi üçün edilməsi çətindir, çünki bu xəstəlik çox azdır (4, 10). Bununla birlikdə, döşdə Paget xəstəliyi olan insanlar, ümumiyyətlə döş xərçəngi üçün yeni müalicələri, mövcud döş xərçəngi müalicələrinin yeni istifadəsi yollarını və ya döş xərçəngi residivinin qarşısının alınması strategiyalarını qiymətləndirmək üçün klinik sınaqlara daxil ola bilərlər.

Mövcud məmə xərçəngi müalicəsi klinik tədqiqatları haqqında məlumat NCI-nin xərçəng klinik tədqiqatları siyahısını axtararaq əldə edilə bilər. Alternativ olaraq, döşün Paget xəstəliyinə tutulmuş şəxslərin klinik sınaqları barədə məlumat üçün 1-800-4-XƏRÇƏNG (1-800-422-6237) nömrəli NCI Əlaqə Mərkəzini axtarın.

Seçilmiş istinadlar

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktorlar. Döş xəstəlikləri. 4 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Çalışkan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Pagetin döş xəstəliyi: Avropa Onkologiya İnstitutunun təcrübəsi və ədəbiyyata baxış. Döş xərçəngi Tədqiqatı və Müalicəsi 2008; 112 (3): 513-521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mammary və extramammary Paget xəstəliyi. Avropa Dermatoloji və Venereologiya Akademiyasının jurnalı 2007; 21 (5): 581-590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Paget xəstəliyi: döş qoruma müalicəsinin bir rolu var. Annals of Surgical Onkology 2005; 12 (5): 391-397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Döşün paget xəstəliyi: ABŞ Xərçəngin 2006-cı ildə dəyişmə halları, klinik görünüşü və müalicəsi; 107 (7): 1448-1458. [PubMed Abstract]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Paget xəstəliyi üçün terapevtik seçimlər: tək bir qurum uzunmüddətli təqib işi. Döş Jurnalı 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Abstract]