Növlər / döş / ibc-məlumat vərəqəsi

İltihablı döş xərçəngi

İltihablı döş xərçəngi nədir?

İltihablı döş xərçəngi, xərçəng hüceyrələrinin döş dərisindəki limfa damarlarını bağladığı nadir və çox aqressiv bir xəstəlikdir. Bu tip döş xərçənginə “iltihablı” deyilir, çünki döş tez-tez şişmiş və qırmızı və ya iltihablı görünür.

İltihablı məmə xərçəngi nadirdir və ABŞ-da diaqnoz qoyulmuş bütün döş xərçənglərinin yüzdə 1-dən 5-nə qədərdir. Əksər iltihablı məmə xərçəngləri invaziv kanal kanalları karsinomalarıdır, yəni döş döşlərinin süd kanallarını düzəldən hüceyrələrdən əmələ gəlmiş və daha sonra kanallardan kənara yayılmışdır.

İltihablı məmə xərçəngi tez-tez, bir neçə həftə və ya bir neçə ay ərzində sürətlə irəliləyir. Diaqnoz qoyulduqda, iltihablı məmə xərçəngi xərçəng hüceyrələrinin yalnız yaxın limfa düyünlərinə və ya digər toxumalara yayıldığına görə ya III, ya da IV xəstəlikdir.

İltihablı məmə xərçənginin əlavə xüsusiyyətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Digər məmə xərçəngi ilə müqayisədə iltihablı döş xərçəngi daha kiçik yaşlarda diaqnoz qoyulur.

• İltihablı məmə xərçəngi, afrikalı amerikalı qadınlarda ağ qadınlardan daha gənc və daha tez-tez rast gəlinir.

• İltihablı döş şişləri tez-tez hormon reseptorları mənfi olur, bu da tamoksifen kimi hormon müalicələri ilə müalicə edilə bilməyəcəyi, östrojenlə yanacaq olan xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə mane olur.

• İltihablı döş xərçəngi, obez qadınlarda normal çəkidəki qadınlara nisbətən daha çox görülür.

Digər məmə xərçəngi kimi, iltihablı məmə xərçəngi də kişilərdə ola bilər, ancaq ümumiyyətlə qadınlardan daha böyük bir yaşda.

İltihablı döş xərçəngi əlamətləri hansılardır?

İltihablı məmə xərçənginin simptomları arasında döşün üçdə birini və ya daha çoxunu təsir edən şişlik (ödem) və qızartı (eritema) vardır. Döş dərisi də çəhrayı, qırmızı bənövşəyi və ya çürük kimi görünə bilər. Bundan əlavə, dəri portağalın (peau d'orange adlanır) dəri kimi silsilələrə sahib ola bilər və ya çuxurlu görünə bilər. Bu simptomlar döş dərisində maye (limfa) yığılması nəticəsində yaranır. Bu maye yığılması xərçəng hüceyrələrinin dəridəki limfa damarlarını bağladığı və normal limfa axınının toxumadan keçməsinin qarşısını aldığından meydana gəlir. Bəzən döşdə fiziki müayinə zamanı hiss oluna bilən qatı bir şiş ola bilər, lakin daha çox bir şiş hiss edilə bilməz.

İltihablı məmə xərçənginin digər əlamətləri arasında məmə ölçüsündə sürətli bir artım; döşdəki ağırlıq, yanma və ya həssaslıq hissi; ya da ters çevrilmiş bir məmə (içəriyə baxaraq). Şişkin limfa düyünləri də qolun altında, yaxa sümüyünün yanında və ya hər ikisində də ola bilər.

Qeyd etmək vacibdir ki, bu simptomlar infeksiya, zədələnmə və ya yerli səviyyədə inkişaf etmiş başqa bir məmə xərçəngi kimi digər xəstəliklərin və ya şərtlərin əlamətləri ola bilər. Bu səbəbdən iltihablı məmə xərçəngi olan qadınlarda tez-tez xəstəliklərinin təxirə salınmış bir diaqnozu qoyulur.

İltihablı məmə xərçəngi necə diaqnoz edilir?

İltihablı məmə xərçənginə diaqnoz qoymaq çətin ola bilər. Çox vaxt fiziki müayinə zamanı hiss oluna bilən və ya skrininq mamoqrafiyasında görünən bir parça yoxdur. Bundan əlavə, iltihablı məmə xərçəngi diaqnozu qoyulan qadınların əksəriyyətində sıx bir məmə toxuması var və bu da bir skrininq mamogramında xərçəngin aşkarlanmasını çətinləşdirir. Ayrıca, iltihablı məmə xərçəngi bu qədər aqressiv olduğundan, planlaşdırılan tarama mamogramları ilə sürətli irəliləmələr arasında yarana bilər. İltihablı məmə xərçənginin simptomları, məmə infeksiyası olan mastit və ya yerli inkişaf etmiş məmə xərçənginin başqa bir növü ilə səhv edilə bilər.

Diaqnozdakı gecikmələrin qarşısını almaq və ən yaxşı müalicə kursunu seçmək üçün beynəlxalq bir mütəxəssis heyəti, həkimlərin iltihablı məmə xərçəngini necə düzgün təyin edə biləcəyi ilə bağlı təlimatları dərc etdi. Onların tövsiyələri aşağıda ümumiləşdirilmişdir.

İltihablı məmə xərçəngi diaqnozu üçün minimum meyarlar aşağıdakılardır:

• Eritem (qızartı), ödem (şişlik) və peau d'orange görünüşü (qabarıq və ya çuxurlu dəri) və / və ya anormal döş istiliyi, hiss edilə bilən bir parça ilə və ya olmadan.

• Yuxarıda göstərilən simptomlar 6 aydan azdır.

• Eritema döşün ən azı üçdə birini əhatə edir.

• Təsirə məruz qalan döşdən alınan ilkin biopsiya nümunələri invaziv karsinoma göstərir.

Təsirə məruz qalan döşdən alınan toxumaların əlavə müayinəsi, xərçəng hüceyrələrində hormon reseptorlarının (estrogen və progesteron reseptorları) olub olmadığını və ya normal miqdarda HER2 geninin və / və ya HER2 zülalının (HER2-pozitiv döş xərçənginə) sahib olub olmadığını yoxlamaq üçün testləri əhatə etməlidir. ).

Görüntüləmə və səhnələşdirmə testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Diaqnostik bir mamogram və məmə və regional (yaxınlıqdakı) limfa düyünlərinin ultrasəs müayinəsi

• Xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayıldığını yoxlamaq üçün bir PET və ya CT, bir sümük müayinəsi

İltihablı məmə xərçənginin düzgün diaqnozu və mərhələsi həkimlərə ən yaxşı müalicə planını hazırlamağa və xəstəliyin ehtimal olunan nəticəsini qiymətləndirməyə kömək edir. İltihablı məmə xərçəngi diaqnozu qoyulmuş xəstələr bu xəstəlikdə ixtisaslaşmış bir həkimə müraciət etmək istəyə bilərlər.

İltihablı döş xərçəngi necə müalicə olunur?

İltihablı məmə xərçəngi ümumiyyətlə şişin daralmasına kömək etmək üçün əvvəlcə sistemik kimyəvi terapiya ilə müalicə olunur, sonra şişin götürülməsi əməliyyatı və ardından radiasiya terapiyası tətbiq olunur. Müalicəyə bu yanaşmaya multimodal yanaşma deyilir. Araşdırmalar, multimodal bir yanaşma ilə müalicə olunan iltihablı məmə xərçəngi olan qadınların terapiyaya daha yaxşı cavab verdiyini və daha uzun müddət sağ qaldığını təsbit etdi. Multimodal bir yanaşmada istifadə edilən müalicələrə aşağıda göstərilənlər daxil ola bilər.

• Neoadjuvant kemoterapi: Bu tip kimyəvi terapiya əməliyyatdan əvvəl verilir və ümumiyyətlə həm antrasiklin, həm də takson dərmanlarını əhatə edir. Həkimlər ümumiyyətlə xəstəlik aradan qaldırılmadan 4-6 ay əvvəl ən azı altı dövr neoadjuvant kimyaterapiya verilməsini tövsiyə edirlər, bu müddət ərzində xəstəlik davam etməsə və həkimlər əməliyyatın təxirə salınmamasına qərar verərlər.

• Hədəfli terapiya: İltihablı döş xərçənginlər HER2 zülalının normal miqdarından çox olur ki, bu da bu zülalı hədəf alan trastuzumab (Herceptin) kimi dərmanların müalicəsi üçün istifadə edilə biləcəyi deməkdir. Anti-HER2 terapiyası həm neoadjuvant terapiyanın bir hissəsi, həm də əməliyyatdan sonra (köməkçi terapiya) verilə bilər.

• Hormon terapiyası: Bir qadının iltihablı döş xərçəngi hüceyrələrində hormon reseptorları varsa, hormon müalicəsi başqa bir müalicə üsuludur. Östrojenin reseptoruna bağlanmasını maneə törədən tamoksifen və bədənin estrogen istehsalını maneə törədən letrozol kimi aromataz inhibitorları kimi dərmanlar östrojenə bağlı xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmasına və ölməsinə səbəb ola bilər.

• Cərrahiyyə: İltihablı məmə xərçəngi üçün standart cərrahiyyə dəyişdirilmiş radikal mastektomiyadır. Bu əməliyyat, təsirlənmiş döşün və bitişik qolun altındakı limfa düyünlərinin çoxunun və ya hamısının çıxarılmasını əhatə edir. Tez-tez, altındakı döş qəfəsi əzələlərinin üstü örtülür, ancaq sinə əzələləri qorunur. Ancaq bəzən, daha kiçik sinə əzələsi də (pektoralis minor) çıxarıla bilər.

• Radiasiya terapiyası: Döş döşünün altından sinə divarına mastektomiya sonrası radiasiya terapiyası, iltihablı döş xərçəngi üçün multimodal terapiyanın standart bir hissəsidir. Əməliyyatdan əvvəl bir qadın trastuzumab qəbul etmişsə, əməliyyatdan sonrakı radiasiya müalicəsi zamanı almağa davam edə bilər. Döş rekonstruksiyası iltihablı döş xərçəngi olan qadınlarda həyata keçirilə bilər, lakin bu xəstəliyin müalicəsində radiasiya terapiyasının əhəmiyyəti səbəbindən mütəxəssislər ümumiyyətlə təxirə salınmış rekonstruksiya edilməsini tövsiyə edirlər.

• Köməkçi terapiya: Əməliyyatdan sonra xərçəngin təkrarlanma şansını azaltmaq üçün köməkçi sistemik terapiya edilə bilər. Bu terapiya əlavə kemoterapi, hormon terapiyası, hədəflənmiş terapiya (trastuzumab kimi) və ya bu müalicələrin bir sıra birləşmələrini əhatə edə bilər.

İltihablı döş xərçəngi olan xəstələrin proqnozu nədir?

Xərçəng diaqnozu qoyulmuş bir xəstənin proqnozu və ya ehtimal olunan nəticəsi çox vaxt xərçəngin uğurla müalicə ediləcəyi və xəstənin tamamilə sağalacağı bir şans olaraq qəbul edilir. Xərçəng xəstəsinin proqnozunu, xərçəngin növü və yeri, xəstəliyin mərhələsi, xəstənin yaşı və ümumi sağlamlığı və xəstənin müalicəsinə nə dərəcədə reaksiya verməsi daxil olmaqla bir çox amil təsir edə bilər.

İltihablı döş xərçəngi ümumiyyətlə sürətlə inkişaf etdiyini və bədənin digər hissələrinə aqressiv şəkildə yayıldığından, bu xəstəliyə diaqnoz qoyulan qadınlar, ümumiyyətlə, digər məmə xərçəngi diaqnozu qoyulan qadınlar kimi sağ qalmazlar.

Bununla birlikdə, sağ qalma statistikasının çox sayda xəstəyə əsaslandığını və şiş xüsusiyyətlərinə və xəstəlik tarixçəsinə görə fərdi bir qadının proqnozunun daha yaxşı və ya pis ola biləcəyini unutmamaq vacibdir. İltihablı döş xərçəngi olan qadınlar, vəziyyətlərini nəzərə alaraq proqnozları barədə həkimləri ilə danışmağa təşviq olunur.

Davam edən tədqiqatlar, xüsusən də molekulyar səviyyədə, iltihablı məmə xərçənginin necə başlandığı və inkişaf etdiyi barədə anlayışımızı artıracaqdır. Bu məlumat, bu xəstəliyə diaqnoz qoyulmuş qadınlar üçün yeni müalicələrin və daha dəqiq proqnozların inkişafına imkan verməlidir. Bu səbəbdən, iltihablı döş xərçəngi diaqnozu qoyulmuş qadınların həkimləri ilə klinik bir sınaqda iştirak etmə variantını danışması vacibdir.

İltihablı döş xərçəngi olan qadınlar üçün hansı klinik tədqiqatlar mövcuddur?

NCI, bütün xərçəng növləri üçün yeni müalicələrin klinik sınaqlarına və mövcud müalicələrin istifadəsinin daha yaxşı yollarını sınayan sınaqlara sponsorluq edir. Klinik tədqiqatlarda iştirak, iltihablı döş xərçəngi olan bir çox xəstə üçün bir seçimdir və bu xəstəliyi olan bütün xəstələrə müalicəni klinik bir araşdırmada düşünmək tövsiyə olunur.

İltihablı məmə xərçəngi olan şəxslər üçün davam edən klinik tədqiqatların təsvirlərinə NCI-nin xərçəng klinik tədqiqatları siyahısını axtararaq əldə edilə bilər. NCI-nin xərçəng klinik tədqiqatları siyahısı, Bethesda, MD-də NIH Klinik Mərkəzi də daxil olmaqla, Amerika Birləşmiş Ştatları və Kanada daxilində baş verən bütün NCI dəstəkli klinik sınaqları əhatə edir. Siyahıda axtarış aparmaq barədə məlumat üçün NCI-nin dəstəklədiyi Klinik Tədqiqatları Tapmağa Kömək bölməsinə baxın.

Klinik sınaqda iştirak etmək istəyən insanlar həkimləri ilə danışmalıdırlar. Klinik tədqiqatlar barədə məlumat NCI-nin Xərçəng Məlumat Xidmətindən 1–800–4 –KANSER (1–800–422–6237) və NCI kitabçasında Xərçəng Müalicəsi Tədqiqatında iştirak etmək kitabçasında mövcuddur. Klinik tədqiqatlar haqqında əlavə məlumat onlayn əldə edilə bilər.

Seçilmiş istinadlar

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. İltihablı döş xərçəngi (IBC) epidemiologiyası. Döş xəstəlikləri 2005; 22: 9-23. [PubMed Abstract]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, et al. İltihablı məmə xərçənginin gen ekspresyon profilləri: neoadjuvant kemoterapi və metastazsız sağ qalma reaksiyası ilə korrelyasiya. Annals of Onkology 2014; 25 (2): 358-365. [PubMed Abstract]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. İltihablı döş karsinoması insidansı və sağ qalma: Milli Xərçəng İnstitutunun müşahidəsi, epidemiologiyası və son nəticələr proqramı, 1975-1992. Xərçəng 1998; 82 (12): 2366-2372. [PubMed Abstract]
4. Dawood S, Cristofanilli M. İltihablı məmə xərçəngi: hansı inkişafa nail olduq? Onkologiya (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Abstract]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P, et al. İltihablı məmə xərçəngi üzrə beynəlxalq ekspert paneli: standart diaqnoz və müalicə üçün konsensus bəyanatı. Annals of Onkology 2011; 22 (3): 515-523. [PubMed Abstract]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. İltihablı məmə xərçəngində iltihabın rolu. Eksperimental Tibb və Biologiya üzrə irəliləyişlər 2014; 816: 53-73. [PubMed Abstract]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. İltihablı məmə karsinoması insidansı və sağ qalma tendensiyaları: Milli Xərçəng İnstitutunda müşahidə, epidemiologiya və son nəticələr proqramı. Milli Xərçəng İnstitutunun jurnalı 2005; 97 (13): 966-975. [PubMed Abstract]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F, et al. İltihablı döş xərçəngi üçün trimodal terapiya: cərrahın perspektivi. Onkologiya 2010; 79 (1-2): 3-12. [PubMed Abstract]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, et al. Hormonal reseptor və HER2 tərəfindən təyin olunan alt tiplər tərəfindən iltihablı məmə xərçəngində uzunmüddətli müalicə effektivliyi. Annals of Onkology 2014; 25 (2): 384-91. [PubMed Abstract]
10. Merajver SD, Sabel MS. İltihablı döş xərçəngi. In: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktorlar. Döş xəstəlikləri. 3 ed. Filadelfiya: Lippincott Williams və Wilkins, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al (redaktorlar). SEER Survival Monoqrafiyası: Yetkinlər arasında Xərçəng Survival: ABŞ SEER Proqramı, 1988-2001, Xəstə və Şiş Xüsusiyyətləri. Bethesda, MD: NCI SEER Proqramı; 2007. NIH Pub. No 07-6215. 18 Noyabr 2012 tarixində alındı.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W, et al. İltihablı döş xərçəngi: xəstəlik, biologiya, müalicə. CA: Klinisyenler üçün Xərçəng Jurnalı 2010; 60 (6): 351-375. [PubMed Abstract]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I, et al. Trimodalitik müalicənin az istifadəsi iltihablı döş xərçəngi olan xəstələr üçün sağ qalmağı təsir edir: Milli Xərçəng Verilənlər Bazasından müalicə və sağ qalma meyllərinin analizi. Journal of Clinical Onkology 2014; 32 (19): 2018-24. [PubMed Abstract]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, et al. İltihablı döş xərçəngi və digər invaziv döş xərçəngi üçün risk faktorları. Milli Xərçəng İnstitutu Jurnalı 2013; 105 (18): 1373-1384. [PubMed Abstract]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM, et al. Neoadjuvant HER2 yönümlü terapiya dövründə iltihablı məmə xərçənginin multidisipliner müalicəsindən sonra nəticələr. American Journal of Clinical Onkology 2015; 38 (3): 242-247. [PubMed Abstract]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P, et al. İltihablı döş xərçəngi biologiyasının molekulyar sirlərini açmaq: üç fərqli affymetrix gen ekspresyon məlumat dəstinin inteqrasiya olunmuş təhlili. Klinik Xərçəng Tədqiqatı 2013; 19 (17): 4685-96. [PubMed Abstract]
17. Yamauchi H, Ueno NT. İltihablı məmə xərçəngində məqsədli terapiya. Xərçəng 2010; 116 (11 əlavə): 2758-9. [PubMed Abstract]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. İltihablı döş xərçəngi: nəyi bilirik və nəyi öyrənməliyik. Onkoloq 2012; 17 (7): 891-9. [PubMed Abstract]