Növlər / sümük / xəstə / yalama müalicəsi-pdq

Ewing Sarcoma Müalicəsi

Ewing Sarcoma haqqında ümumi məlumat

ƏSAS XALLAR

• Ewing sarkoması sümük və ya yumşaq toxumada əmələ gələn bir növ şişdir.

• Fərqlənməmiş dəyirmi hüceyrə sarkoması sümükdə və ya yumşaq toxumada da ola bilər.

• Ewing sarkomunun əlamətləri və əlamətlərinə şiş yaxınlığında şişlik və ağrı daxildir.

• Sümük və yumşaq toxumaları müayinə edən testlər, Ewing sarkomunun diaqnozu və mərhələsi üçün istifadə olunur.

• Ewing sarkomuna diaqnoz qoymaq üçün biopsiya edilir.

• Müəyyən amillər proqnoza təsir göstərir (sağalma şansı).

Ewing sarkoması sümük və ya yumşaq toxumada əmələ gələn bir növ şişdir.

Ewing sarkoması sümük və ya yumşaq toxumada müəyyən bir hüceyrədən əmələ gələn bir növ şişdir. Evdə sarkoma bacakların, qolların, ayaqların, əllərin, sinə, çanaq, onurğa və ya kəllə sümüklərində tapıla bilər. Ewing sarkomu, eyni zamanda gövdənin, qolların, ayaqların, başın, boyun, retroperitonumun yumşaq toxumalarında (qarın arxasındakı qarın divarını düzəldən və qarın boşluğundakı orqanların çoxunu örtən toxuma arxasındakı bölgədə) tapıla bilər. və ya digər sahələr.

Ewing sarkoması ən çox ergenlərdə və gənclərdə (20-lərin ortalarına qədər olan gənclər) görülür.

Ewing sarkomuna periferik ibtidai neyroektodermal şiş, Askin şişi (sinə divarının Ewing sarkoması), ekstraosseous Ewing sarkoması (sümük xaricindəki toxumada Ewing sarkoması) və Ewing sarkoma şişləri ailəsi də deyilir.

Fərqlənməmiş dəyirmi hüceyrə sarkoması sümükdə və ya yumşaq toxumada da ola bilər.

Fərqlənməmiş dəyirmi hüceyrə sarkomu ümumiyyətlə sümüklərdə və ya sümüklərə yapışan və bədənin hərəkətinə kömək edən əzələlərdə olur. Ewing sarkomu kimi müalicə olunan iki növ fərqlənməmiş yuvarlaq hüceyrə sarkoması var:

• BCOR-CCNB3 yenidən tənzimləmələri ilə fərqlənməmiş yuvarlaq hüceyrə sarkoması. Bu tip sümük şişləri ümumiyyətlə pelvisdə, qollarda və ya ayaqlarda əmələ gəlir. Bədənin digər hissələrinə yayıla bilər. Bu tip yuvarlaq hüceyrə sarkomasında BCOR geni CCNB3 geninə qoşulur. Dəyirmi hüceyrə sarkomuna diaqnoz qoymaq üçün şiş hüceyrələri bu gen dəyişikliyinə görə yoxlanılır.

• CIC-DUX4 yenidən tənzimləmələri ilə fərqlənməmiş yuvarlaq hüceyrə sarkoması. Bu tip yumşaq toxuma şişi ümumiyyətlə gövdədə, qollarda və ya ayaqlarda əmələ gəlir. Ən çox kişilərdə və 21 ilə 40 yaş arasındakı gənc yetkinlərdə görülür. Bu tip yuvarlaq hüceyrə sarkomasında CIC geni DUX4 geninə qoşulur. Dəyirmi hüceyrə sarkomuna diaqnoz qoymaq üçün şiş hüceyrələri bu gen dəyişikliyinə görə yoxlanılır.

Ewing sarkomunun əlamətləri və əlamətlərinə şiş yaxınlığında şişlik və ağrı daxildir.

Bu və digər əlamət və simptomlara Ewing sarkomu və ya digər şərtlər səbəb ola bilər. Uşağınızda aşağıdakılardan biri varsa, uşağınızın həkiminə müraciət edin.

• Ağrı və / və ya şişlik, ümumiyyətlə qollarda, ayaqlarda, sinədə, beldə və ya çanaqda.

• Qollarda, ayaqlarda, sinədə və ya çanaqda bir parça (yumşaq və isti hiss edə bilər).

• Bilinməyən bir səbəbdən atəş.

• Məlum olmayan bir səbəbdən qırılan bir sümük.

Sümük və yumşaq toxumaları müayinə edən testlər, Ewing sarkomunun diaqnozu və mərhələsi üçün istifadə olunur.

Sümüklərin və yumşaq toxumaların və yaxın ərazilərin şəkillərini çəkən prosedurlar Ewing sarkomunun diaqnozuna kömək edir və xərçəngin nə qədər yayıldığını göstərir. Xərçəng hüceyrələrinin sümüklər və yumşaq toxumaların içərisində və ətrafında və ya bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən prosesə evreleme deyilir.

Müalicəni planlaşdırmaq üçün xərçəngin bədənin digər hissələrinə yayıldığını bilmək vacibdir. Ewing sarkomunun aşkarlanması, diaqnozu və mərhələsi üçün testlər və prosedurlar ümumiyyətlə eyni vaxtda aparılır.

Ewing sarkomunu təyin etmək və ya təyin etmək üçün aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə edilə bilər:

• Fiziki müayinə və tarix: Xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxsa qeyri-adi görünən hər hansı bir şey daxil olmaqla ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələrinin tarixi də alınacaq.

• MRI (maqnit rezonans görüntüləmə): Maqnit, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edərək şiş meydana gəldiyi bölgə kimi bədənin içərisindəki bölgələrin bir sıra ətraflı şəkillərini çəkir. Bu prosedura nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) da deyilir.

Qarın boşluğunun maqnetik rezonans tomoqrafiyası (MRT). Uşaq bədənin içərisindən şəkillər çəkən MRI skanerinə sürüşən bir masanın üstündə uzanır. Uşağın qarnındakı yastıq şəkillərin daha aydın olmasına kömək edir.

• CT taraması (CAT taraması): Bədənin içərisindəki şişlərin meydana gəldiyi bölgə və ya sinə kimi fərqli bucaqlardan götürülmüş bir sıra ətraflı şəkillər hazırlayan bir prosedur. Şəkillər bir rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Orqan və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün bir damara bir boya enjekte edilə bilər və ya yutula bilər. Bu prosedura bilgisayarlı tomoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası və ya kompüterləşdirilmiş eksenel tomoqrafiya da deyilir.

Qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyası (BT). Uşaq qarın boşluğunun rentgen şəkillərini çəkən KT skanerdən sürüşən bir masanın üzərində uzanır.

• PET taraması (pozitron emissiya tomoqrafiyası): Bədənin bədxassəli şiş hüceyrələrini tapmaq üçün bir prosedur. Damara az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur. PET skaneri bədənin ətrafında fırlanır və bədəndə qlükozanın harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Bədxassəli şiş hüceyrələri normal hüceyrələrdən daha aktiv və daha çox qlükoza qəbul etdikləri üçün şəkildə daha parlaq görünür. PET taraması və CT taraması çox vaxt eyni vaxtda aparılır. Hər hansı bir xərçəng varsa, bu tapılma şansını artırır.

Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) taraması. Uşaq PET skanerindən sürüşən bir masanın üstündə uzanır. Baş dayağı və ağ kəmər uşağın hərəkətsiz yatmasına kömək edir. Uşağın damarına az miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) vurulur və skaner qlükozanın bədəndə harada istifadə olunduğunu əks etdirir. Xərçəng hüceyrələri şəkildə daha parlaq görünür, çünki normal hüceyrələrdən daha çox qlükoza qəbul edirlər.

• Sümük taraması: Sümükdə xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə bölünən hüceyrələrin olub olmadığını yoxlamaq üçün bir prosedur. Çox az miqdarda radioaktiv maddə damara enjekte edilir və qan dövranından keçir. Radioaktiv maddə xərçəngli sümüklərdə yığılır və skanerlə aşkarlanır.

Sümük taraması. Kiçik miqdarda radioaktiv maddə uşağın damarına enjekte edilir və qanla dolaşır. Radioaktiv maddə sümüklərdə yığılır. Uşaq skanerin altından sürüşən masanın üstündə uzanarkən radioaktiv maddə aşkarlanır və kompüter ekranında şəkillər çəkilir.

• Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası: Sümük iliyinin və kiçik bir sümük parçasının bud sümüyünə içi boş bir iynə qoyaraq çıxarılması. Nümunələr hər iki sümük sümüyündən çıxarılır. Bir patoloq xərçəngin yayıldığını görmək üçün mikroskop altında sümük iliyinə və sümüyə baxır.

Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası. Kiçik bir dəri sahəsi yatırıldıqdan sonra uşağın bud sümüyünə bir sümük iliyi iynəsi vurulur. Qan, sümük və sümük iliyi nümunələri mikroskop altında müayinə üçün çıxarılır.

• X-ray: X-ray , gövdə və ya şiş meydana gəldiyi bölgə kimi bədənin içərisindəki bölgələrin şəklini çəkərək bədənin içindən və filmə keçə bilən bir enerji şüasıdır.

• Tam qan sayımı (CBC): Qan nümunəsinin götürüldüyü və aşağıdakılar üçün yoxlanıldığı bir prosedur:

• Qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı.

• Qırmızı qan hüceyrələrindəki hemoglobin miqdarı (oksigen daşıyan protein).

• Qan nümunəsinin qırmızı qan hüceyrələrindən ibarət hissəsi.

• Qan kimyası tədqiqatları: Laktat dehidrogenaz (LDH) kimi bədənin orqan və toxumaları tərəfindən qana salınan bəzi maddələrin miqdarını ölçmək üçün qan nümunəsinin yoxlanıldığı bir prosedur. Qeyri-adi (normadan yüksək və ya aşağı) bir maddə xəstəliyin əlaməti ola bilər.

Ewing sarkomuna diaqnoz qoymaq üçün biopsiya edilir.

Biyopsi zamanı toxuma nümunələri götürülür, beləliklə xərçəng əlamətlərinin olub olmadığını yoxlamaq üçün patoloq tərəfindən mikroskop altında baxıla bilər. Biyopsinin müalicənin veriləcəyi mərkəzdə aparılması faydalıdır.

• İynə biopsiyası: Bir iynə biopsiyası üçün bir iynə istifadə edərək toxuma çıxarılır. Bu tip biopsiya, test üçün istifadə edilə biləcək qədər böyük toxuma nümunələrini çıxarmaq mümkün olduqda edilə bilər.

• Kəsmə biyopsisi: Kəsmə biopsiyası üçün toxuma nümunəsi dəridəki kəsik yolu ilə çıxarılır.

• Eksizyonal biopsiya: Normal görünməyən bir parça və ya toxuma sahəsinin çıxarılması.

Xəstəni müalicə edəcək mütəxəssislər (patoloq, radiasiya onkoloqu və cərrah) ümumiyyətlə iynə və ya biopsiya kəsik yerləşdirmək üçün ən yaxşı yeri seçmək üçün birlikdə çalışırlar. Biyopsi sahəsinin seçimi vacibdir. Düzgün seçilməmiş bir biopsiya sahəsi, şişin çıxarılması üçün daha geniş bir əməliyyatla və ya radiasiya müalicəsi ilə müalicə olunan daha böyük bir sahə ilə nəticələnə bilər.

Xərçəngin yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayılma ehtimalı varsa, bir və ya daha çox limfa düyünləri götürülə bilər və xərçəng əlamətləri olub olmadığını yoxlayır.

Çıxarılan toxuma üzərində aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Sitogenetik analiz: Bir toxuma nümunəsindəki hüceyrələrin xromosomlarının sayıldığı və qırıldığı, itkin düşdüyü, yenidən düzəldildiyi və ya əlavə xromosom kimi dəyişikliklərin olub olmadığı yoxlanıldığı laboratoriya testi. Müəyyən xromosomlardakı dəyişikliklər xərçəng əlaməti ola bilər. Sitogenetik analiz xərçəngin diaqnozuna, müalicəni planlaşdırmağa və ya müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu öyrənməyə kömək etmək üçün istifadə olunur.

• İmmünohistokimya: Xəstə toxuması nümunəsində müəyyən antigenlərin (markerlərin) olub olmadığını yoxlamaq üçün antikorlardan istifadə edən laboratoriya müayinəsi. Antikorlar ümumiyyətlə bir ferment və ya bir floresan boyası ilə əlaqələndirilir. Antikorlar toxuma nümunəsindəki spesifik bir antigenlə birləşdikdən sonra ferment və ya boya aktivləşdirilir və antigen daha sonra mikroskop altında görünə bilər. Bu tip testlər xərçəngin diaqnoz edilməsinə kömək etmək və bir növ xərçəngin digər xərçəng növündən fərqlənməsinə kömək etmək üçün istifadə olunur.

• Axın sitometriyası: Nümunədəki hüceyrələrin sayını, nümunədəki canlı hüceyrələrin faizini və ölçüsü, forması və şiş (və ya digər) markerlərin olması kimi hüceyrələrin müəyyən xüsusiyyətlərini ölçən laboratoriya testi. hüceyrə səthi. Bir xəstənin qanı, sümük iliyi və ya digər toxuma nümunələrindəki hüceyrələr bir floresan boyası ilə boyanır, bir mayenin içinə qoyulur və sonra bir-bir işıq şüasından keçir. Test nəticələri floresan boya ilə boyanmış hüceyrələrin işıq şüasına necə reaksiya verməsinə əsaslanır.

Müəyyən amillər proqnoza təsir göstərir (sağalma şansı).

Proqnoza təsir göstərən amillər (sağalma şansı) müalicədən əvvəl və sonra fərqlidir.

Hər hansı bir müalicə verilməzdən əvvəl proqnoz aşağıdakılardan asılıdır:

• Şişin limfa düyünlərinə və ya bədənin uzaq hissələrinə yayıldığını.

• Bədəndə şiş başladı.

• İstər sümükdə, istərsə də yumşaq toxumada əmələ gələn şiş.

• Şiş diaqnozu qoyulduqda şiş nə qədər böyükdür.

• Şişin qırıq sümüklərə səbəb olub-olmaması.

• Qanda LDH səviyyəsinin normadan yüksək olub-olmaması.

• Şişin müəyyən bir gen dəyişikliyinə sahib olub olmadığı.

• Xəstənin 15 yaşdan kiçik olması.

• Xəstənin cinsiyyəti.

• Xəstənin fərqli bir xərçəng müalicəsi olub olmadığı.

• Şişin yalnız diaqnoz qoyulduğunu və ya təkrarlandığını (geri qayıt).

Müalicə edildikdən sonra proqnoz aşağıdakılardan təsirlənir:

• Şişin əməliyyatla tamamilə qaldırılıb-götürülməməsi.

• Şişin kimyəvi terapiyaya və ya radiasiya terapiyasına cavab verdiyini.

İlkin müalicədən sonra xərçəng təkrarlanırsa, proqnoz aşağıdakılardan asılıdır:

• Xərçəngin ilkin müalicədən iki ildən çox müddətə qayıtdığını.

• İstər xərçəngin meydana gəldiyi yerdən istər bədənin digər hissələrindən.

Ewing Sarcoma mərhələləri

ƏSAS XALLAR

• Diaqnostik və mərhələ testlərinin nəticələrindən xərçəng hüceyrələrinin yayıldığını öyrənmək üçün istifadə olunur.

• Ewing sarkoması lokalize, metastatik və ya təkrarlanan olaraq xarakterizə olunur.

• Yerli Ewing sarkoması

• Metastatik Ewing sarkoması

• Təkrarlanan Ewing sarkoması

• Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

• Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Diaqnostik və mərhələ testlərinin nəticələrindən xərçəng hüceyrələrinin yayıldığını öyrənmək üçün istifadə olunur.

Xərçəngin başlandığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıldığını öyrənmək üçün istifadə edilən prosesə səhnələşdirmə deyilir. Ewing sarkomu üçün standart bir quruluş sistemi yoxdur. Ewing sarkomunun diaqnozu və mərhələsi üçün aparılan test və prosedurların nəticələri şişləri lokal və ya metastatik olaraq təsvir etmək üçün istifadə olunur.

Ewing sarkoması lokalize, metastatik və ya təkrarlanan olaraq xarakterizə olunur.

Ewing sarkoması lokalize, metastatik və ya təkrarlanan olaraq xarakterizə olunur.

Yerli Ewing sarkoması

Xərçəng başladığı yerdən sümükdə və ya yumşaq toxumada tapılır və yaxınlıqdakı limfa düyünləri də daxil olmaqla yaxın toxumalara yayıla bilər.

Metastatik Ewing sarkoması

Xərçəng bədənin digər hissələrinə başladığı yerdən sümükdən və ya yumşaq toxumadan yayılmışdır. Sümüyün Ewing şişində xərçəng ən çox ağciyərə, digər sümüklərə və sümük iliyinə yayılır.

Təkrarlanan Ewing sarkoması

Xərçəng müalicə olunduqdan sonra təkrarlandı (qayıt). Xərçəng, başladığı yerdən sümüyə və ya yumşaq toxumaya və ya bədənin başqa bir hissəsinə qayıda bilər.

Xərçəngin bədəndə yayılmasının üç yolu var.

Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan yolu ilə yayıla bilər:

• Toxuma. Xərçəng başladığı yerdən yaxın ərazilərə böyüyərək yayılır.

• Limfa sistemi. Xərçəng başladığı yerdən limfa sisteminə girərək yayılır. Xərçəng limfa damarlarından bədənin digər hissələrinə keçir.

• Qan. Xərçəng başladığı yerdən qan içərisinə yayılır. Xərçəng qan damarları ilə bədənin digər hissələrinə keçir.

Xərçəng başladığı yerdən bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.

Xərçəng bədənin başqa bir hissəsinə yayıldıqda metastaz adlanır. Xərçəng hüceyrələri başladıqları yerdən qopur (ilkin şiş) və limfa sistemi və ya qan yolu ilə hərəkət edirlər.

• Limfa sistemi. Xərçəng limfa sisteminə girir, limfa damarlarından keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

• Qan. Xərçəng qana daxil olur, damarlardan keçir və bədənin başqa bir hissəsində şiş (metastatik şiş) əmələ gətirir.

Metastatik şiş, əsas şişlə eyni xərçəng növüdür. Məsələn, Ewing sarkomu ağciyərə yayılırsa, ağciyərdəki xərçəng hüceyrələri əslində Ewing sarkom hüceyrələridir. Xəstəlik metastatik Ewing sarkomudur, ağciyər xərçəngi deyil.

Müalicə Seçiminə Baxış

ƏSAS XALLAR

• Ewing sarkomalı uşaqlar üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

• Ewing sarkomlu uşaqlar, müalicələrini uşaqlarda xərçəng müalicəsində uzman olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

• Ewing sarkomunun müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

• Dörd növ standart müalicə istifadə olunur:

• Kimyoterapiya

• Radiasiya müalicəsi

• Cərrahiyyə

• Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya

• Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

• Hədəfli terapiya

• İmmunoterapiya

• Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

• Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

• İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Ewing sarkomalı uşaqlar üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.

Ewing sarkomlu uşaqlar üçün fərqli müalicə növləri mövcuddur. Bəzi müalicə standartdır (hazırda istifadə olunan müalicə), bəziləri isə klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınağı, mövcud müalicələrin yaxşılaşdırılmasına və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə edilməsinə kömək etmək üçün hazırlanmış bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğunu göstərdikdə, yeni müalicə standart müalicəyə çevrilə bilər.

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng nadir hallarda rast gəlindiyi üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək düşünülməlidir. Bəzi klinik tədqiqatlar yalnız müalicəyə başlamayan xəstələr üçün açıqdır.

Ewing sarkomlu uşaqlar, müalicələrini uşaqlarda xərçəng müalicəsində uzman olan bir tibb işçisi qrupu tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

Müalicəni uşaq onkoloqu, xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış həkim nəzarət edəcəkdir. Pediatrik onkoloq, Ewing sarkomlu uşaqların müalicəsində uzman olan və təbabətin müəyyən sahələrində ixtisaslaşmış digər səhiyyə işçiləri ilə işləyir. Bunlara aşağıdakı mütəxəssislər daxil ola bilər:

• Pediatr.

• Cərrahi onkoloq və ya ortopedik onkoloq.

• Radiasiya onkoloqu.

• Uşaq tibb bacısı mütəxəssisi.

• Sosial işçi.

• Reabilitasiya mütəxəssisi.

• Psixoloq.

Ewing sarkomunun müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng müalicəsi zamanı başlayan yan təsirlər haqqında məlumat üçün yan təsirlər səhifəmizə baxın.

Xərçəng müalicəsindən müalicədən sonra başlayan və aylarla və ya illərlə davam edən yan təsirlərə gec təsirlər deyilir. Xərçəng müalicəsinin gec təsiri aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Fiziki problemlər.

• Əhval, hiss, düşüncə, öyrənmə və ya yaddaşdakı dəyişikliklər.

• İkinci xərçənglər (yeni xərçəng növləri). Ewing sarkoması ilə müalicə olunan xəstələrdə kəskin miyeloid lösemi və miyelodisplastik sindrom riski artır. Şüa terapiyası ilə müalicə olunan ərazidə sarkoma riski də artmışdır.

Bəzi gec təsirlər müalicə və ya nəzarət edilə bilər. Xərçəngin müalicəsinin uşağınıza göstərə biləcəyi təsirlər barədə uşağınızın həkimləri ilə danışmaq vacibdir. (Daha çox məlumat üçün Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri haqqında xülasəsinə baxın.)

Dörd növ standart müalicə istifadə olunur:

Kimyoterapiya

Kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün ya hüceyrələri öldürməklə ya da bölünmələrini dayandırmaq üçün dərman istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyoterapiya ağızdan alındıqda və ya damara və ya əzələ daxil edildikdə, dərmanlar qan dövranına daxil olur və bədənin hər tərəfindəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilər (sistemik kimyəvi terapiya). Kimyoterapiya birbaşa serebrospinal maye, bir orqana və ya qarın kimi bir bədən boşluğuna yerləşdirildikdə, dərmanlar əsasən bu bölgələrdəki xərçəng hüceyrələrini təsir edir (regional kemoterapi). Kombinasiya olunmuş kimyəvi terapiya birdən çox xərçəng əleyhinə dərman istifadə olunan müalicədir.

Sistemik birləşmə kimyəvi terapiyası, Ewing şişləri olan bütün xəstələr üçün müalicənin bir hissəsidir. Tez-tez verilən ilk müalicədir və təxminən 6 ilə 12 ay davam edir. Kimyaterapiya tez-tez əməliyyatdan və ya radiasiya terapiyasından əvvəl şişin daralması və bədənin digər hissələrinə yayıla bilən şiş hüceyrələrini öldürmək üçün verilir.

Daha çox məlumat üçün Yumşaq Toxuma Sarkoması üçün təsdiqlənmiş dərmanlara baxın.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməsinə mane olmaq üçün yüksək enerjili x-şüaları və ya digər radiasiya növlərindən istifadə edən bir xərçəng müalicəsidir. İki növ şüa terapiyası var:

• Xarici radiasiya terapiyası, xərçəngə doğru radiasiya göndərmək üçün bədən xaricində bir maşın istifadə edir.

• Daxili radiasiya terapiyası, birbaşa xərçəngin içərisinə və ya yaxınlığında yerləşdirilən iynələrə, toxumlara, tellərə və ya kateterlərə möhürlənmiş bir radioaktiv maddə istifadə edir.

Xarici radiasiya terapiyası, Ewing sarkomunu müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Şüa cərrahiyyə yolu ilə götürülə bilmədikdə və ya şiş çıxarmaq əməliyyatı orqanizmin vacib funksiyalarını və ya uşağın görünüşünü təsir edəcəyi zaman radiasiya terapiyası tətbiq olunur. Şişi kiçikləşdirmək və əməliyyat zamanı çıxarılması lazım olan toxuma miqdarını azaltmaq üçün istifadə edilə bilər. Əməliyyatdan sonra qalan bütün bədənin və bədənin digər hissələrinə yayılan şişlərin müalicəsi üçün də istifadə edilə bilər.

Cərrahiyyə

Əməliyyat ümumiyyətlə kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyasından sonra qalan xərçəngin aradan qaldırılması üçün edilir. Mümkün olduqda bütün şiş cərrahi əməliyyatla çıxarılır. Çıxarılan toxuma və sümük, xəstənin bədənin başqa bir hissəsindən və ya bir donordan alınan toxuma və sümüyü istifadə edən bir greftlə əvəz edilə bilər. Bəzən süni sümük kimi bir implant istifadə olunur.

Həkim əməliyyat zamanı görülə bilən bütün xərçəngi aradan qaldırdıqdan sonra, qalan xəstələrə xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün bəzi xəstələrə əməliyyatdan sonra kimyəvi terapiya və ya radiasiya terapiyası verilə bilər. Əməliyyatdan sonra xərçəngin geri qayıtma riskini azaltmaq üçün edilən müalicəyə köməkçi terapiya deyilir.

Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya

Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək dozada kimyəvi terapiya verilir. Qan əmələ gətirən hüceyrələr daxil olmaqla sağlam hüceyrələr də xərçəng müalicəsi ilə məhv edilir. Kök hüceyrə nəqli qan əmələ gətirən hüceyrələri əvəz etmək üçün bir müalicədir. Kök hüceyrələr (yetişməmiş qan hüceyrələri) xəstənin və ya donorun qanından və ya sümük iliyindən çıxarılır və dondurulub saxlanılır. Xəstə kimyəvi terapiyanı tamamladıqdan sonra saxlanılan kök hüceyrələr əridilir və infuziya yolu ilə xəstəyə qaytarılır. Yenidən infeksiya edilmiş kök hüceyrələr bədənin qan hüceyrələrində böyüyür (və bərpa olunur). Kök hüceyrə qurtarma ilə kimyəvi terapiya lokallaşdırılmış və təkrarlanan Ewing sarkomunu müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

Bu xülasə bölməsində klinik sınaqlarda öyrənilən müalicə üsulları təsvir edilmişdir. Tədqiq olunan hər yeni müalicədən bəhs edilə bilməz. Klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI veb saytından əldə edilə bilər.

Hədəfli terapiya

Hədəfli terapiya, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsi və inkişafı üçün lazım olan proseslərə müdaxilə etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə edən bir müalicədir. Qeyri-adi uşaqlıq xərçənglərini müalicə etmək üçün istifadə olunan məqsədyönlü terapiya növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Monoklonal antikor terapiyası: Monoklonal antikorlar laboratoriyada tək bir immunitet hüceyrəsindən hazırlanır. Bu antikorlar xərçəng hüceyrələrindəki maddələri və ya xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə kömək edə biləcək normal maddələri təyin edə bilər. Antikorlar maddələrə yapışaraq xərçəng hüceyrələrini öldürür, böyümələrini maneə törədir və ya yayılmalarına mane olur. Monoklonal antikorlar infuziya ilə verilir. Bunlar təkbaşına və ya dərmanları, toksinləri və ya radioaktiv maddələri birbaşa xərçəng hüceyrələrinə daşımaq üçün istifadə edilə bilər. Ganitumab metastatik Ewing sarkomunun müalicəsi üçün tədqiq edilir.

• Kinaz inhibitor terapiyası: Kinaz inhibitorları xərçəng hüceyrələrinin bölünməsi üçün lazım olan bir proteini bloklayan dərmanlardır. Təkrarlanan Ewing sarkomunu müalicə etmək üçün tədqiq edilirlər.

• NEDD8-aktivləşdirici ferment (NAE) inhibitor terapiyası: NAE inhibitorları NAE-yə yapışan və xərçəng hüceyrələrinin bölünməsini dayandıran dərmanlardır. Pevonedistat, təkrarlanan Ewing sarkomunun müalicəsində araşdırılır.

İmmunoterapiya

İmmunoterapiya, xərçənglə mübarizə aparmaq üçün xəstənin immunitet sistemindən istifadə edən bir müalicədir. Bədənin yaratdığı və ya laboratoriyada hazırlanan maddələr, bədənin xərçəngə qarşı təbii müdafiəsini gücləndirmək, istiqamətləndirmək və ya bərpa etmək üçün istifadə olunur. Bu növ xərçəng müalicəsinə bioterapiya və ya bioloji terapiya da deyilir.

• İmmün nəzarət nöqtəsi inhibitor terapiyası: İmmun nəzarət nöqtəsi inhibitorları T hüceyrələri və bəzi xərçəng hüceyrələri kimi bəzi immun sistem hüceyrələri tərəfindən hazırlanan müəyyən proteinləri bloklayır. Bu zülallar immunitet reaksiyalarını nəzarətdə saxlamağa kömək edir və T hüceyrələrini xərçəng hüceyrələrini öldürməkdən qoruya bilər. Bu zülallar bloklandıqda immunitet sistemindəki “əyləclər” sərbəst buraxılır və T hüceyrələri xərçəng hüceyrələrini daha yaxşı öldürə bilər. Nivolumab və ipilimumab, təkrarlanan Ewing sarkomunu müalicə etmək üçün tədqiq olunan immunitet nəzarət nöqtəsi inhibitorlarının növləridir.

• Kimerik antigen reseptoru (CAR) T-hüceyrə müalicəsi: CAR T-hüceyrə terapiyası, xəstənin T hüceyrələrini (bir növ immunitet hüceyrəsi) dəyişdirən, xərçəng hüceyrələrinin səthindəki müəyyən zülallara hücum edəcək bir immunoterapiya növüdür. T hüceyrələri xəstədən alınır və laboratoriyada səthlərinə xüsusi reseptorlar əlavə olunur. Dəyişən hüceyrələrə kimerik antigen reseptoru (CAR) T hüceyrələri deyilir. CAR T hüceyrələri laboratoriyada yetişdirilir və infuziya yolu ilə xəstəyə verilir. CAR T hüceyrələri xəstənin qanında çoxalır və xərçəng hüceyrələrinə hücum edir. Təkrarlanan Ewing sarkomunun müalicəsində CAR T hüceyrə müalicəsi öyrənilir.

CAR T hüceyrə müalicəsi. Bir xəstənin T hüceyrələrinin (immunitet hüceyrəsinin bir növü) laboratoriyada dəyişdirildiyi, xərçəng hüceyrələrinə bağlanaraq onları öldürdüyü bir müalicə növüdür. Xəstənin qolundakı bir damardan qan bir borudan afereziya aparatına axır (göstərilmir), bu da T hüceyrələri də daxil olmaqla ağ qan hüceyrələrini xaric edir və qanın qalan hissəsini xəstəyə geri göndərir. Daha sonra kimerik antigen reseptoru (CAR) adlanan xüsusi bir reseptor üçün gen laboratoriyada T hüceyrələrinə yerləşdirilir. Milyonlarla CAR T hüceyrəsi laboratoriyada yetişdirilir və sonra xəstəyə infuziya yolu ilə verilir. CAR T hüceyrələri xərçəng hüceyrələrindəki bir antigenə bağlana və onları öldürə bilər.

Xəstələr klinik bir sınaqda iştirak etmək barədə düşünmək istəyə bilərlər.

Bəzi xəstələr üçün bir klinik sınaqda iştirak etmək ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar xərçəng tədqiqatı prosesinin bir hissəsidir. Yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və təsirli olub olmadığını və ya standart müalicədən daha yaxşı olduğunu öyrənmək üçün klinik sınaqlar aparılır.

Günümüzdə xərçəngin standart müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik bir sınaqda iştirak edən xəstələr standart müalicəni ala və ya yeni müalicə alanlardan biri ola bilərlər.

Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, gələcəkdə xərçəngin müalicə olunma yolunun yaxşılaşdırılmasına da kömək edirlər. Klinik sınaqlar effektiv yeni müalicələrə səbəb olmasa da, çox vaxt vacib sualları cavablandırır və tədqiqatların irəliləməsinə kömək edirlər.

Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, müddətində və ya sonra klinik sınaqlara girə bilərlər.

Bəzi klinik tədqiqatlara yalnız müalicə almamış xəstələr daxildir. Xərçəngi yaxşılaşmayan xəstələr üçün digər sınaq sınaqları. Xərçəngin təkrarlanmasını (geri qayıtmasını) dayandırmaq və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün yeni yolları sınayan klinik sınaqlar da var.

Ölkənin bir çox yerində kliniki sınaqlar aparılır. NCI tərəfindən dəstəklənən klinik tədqiqatlar haqqında məlumat NCI-nin klinik sınaq axtarış səhifəsində tapıla bilər. Digər təşkilatlar tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqlara ClinicalTrials.gov veb saytında baxmaq olar.

İzləmə testlərinə ehtiyac ola bilər.

Xərçəngin diaqnozu və ya xərçəngin mərhələsini tapmaq üçün edilən bəzi testlər təkrarlana bilər. Müalicənin nə dərəcədə yaxşı olduğunu görmək üçün bəzi testlər təkrarlanacaq. Müalicənin davam etdirilməsi, dəyişdirilməsi və ya dayandırılması barədə qərarlar bu testlərin nəticələrinə əsaslana bilər.

Bəzi testlər müalicə bitdikdən sonra zaman-zaman edilməyə davam edəcəkdir. Bu testlərin nəticələri uşağınızın vəziyyətinin dəyişdiyini və ya xərçəngin təkrarlandığını göstərə bilər (geri qayıdın). Bu testlərə bəzən təqib testləri və ya müayinələr deyilir.

Ewing Sarcoma üçün müalicə seçimləri

Bu Bölmədə

• Yerli Ewing Sarcoma

• Metastatik Ewing Sarcoma

• Təkrarlanan Ewing Sarcoma

Aşağıda göstərilən müalicələr haqqında məlumat üçün Müalicə Seçimlərinə Baxış bölməsinə baxın.

Yerli Ewing Sarcoma

Yerli Ewing sarkomu üçün standart müalicələrə aşağıdakılar daxildir:

• Kimyoterapiya.

• Cərrahiyyə və / və ya radiasiya terapiyası.

• Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Metastatik Ewing Sarcoma

Metastatik Ewing sarkoması üçün standart müalicələrə aşağıdakılar daxildir:

• Kimyoterapiya.

• Cərrahiyyə.

• Radiasiya müalicəsi.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Təkrarlanan Ewing Sarcoma

Təkrarlanan Ewing sarkoması üçün standart bir müalicə yoxdur, lakin müalicə variantları aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Qarışıq kimyəvi terapiya.

• Sümük şişlərinə radiasiya terapiyası, simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün palliativ terapiya kimi.

• Ağciyərlərə yayılan şişləri aradan qaldırmaq üçün əməliyyatla izlənilə bilən radiasiya müalicəsi.

• Kök hüceyrələrin qurtarılması ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya.

Təkrarlanan Ewing sarkoması üçün öyrənilən müalicə variantlarına aşağıdakılar daxildir:

• Bəzi gen dəyişiklikləri üçün xəstənin şişinin bir nümunəsinin yoxlanılması. Xəstəyə veriləcək hədəflənmiş terapiya növü, gen dəyişikliyinin növündən asılıdır.

• Tirozin kinaz inhibitoru (cabozantinib) ilə hədəflənmiş terapiya.

• İmmunitet nəzarət nöqtəsi inhibitoru ilə immunoterapiya (nivolumab və ya ipilimumab).

• Kimerik antigen reseptoru (CAR) T-hüceyrə müalicəsi.

• NEDD8 aktivləşdirən bir ferment inhibitoru (pevonedistat) və kimyəvi terapiya ilə hədəf terapiya.

• Hədəfli yeni bir terapiya növünün klinik sınağı.

Xəstələri qəbul edən NCI dəstəkli xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün klinik sınaq axtarışımızı istifadə edin. Xərçəng növünə, xəstənin yaşına və sınaqların harada keçirildiyinə görə sınaqları axtara bilərsiniz. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumat da mövcuddur.

Ewing Sarcoma haqqında daha çox məlumat əldə etmək

Milli Xərçəng İnstitutundan Ewing sarkoması haqqında daha çox məlumat üçün aşağıdakılara baxın:

• Sümük Xərçəngi Ana Səhifə

• Kompüterli Tomoqrafiya (KT) və Xərçəng

• Hədəfli Xərçəng Müalicələri

• Sümük xərçəngi

Uşaqlıq xərçəngi haqqında daha çox məlumat və digər ümumi xərçəng mənbələri üçün aşağıdakılara baxın:

• Xərçəng haqqında

• Uşaqlıq Xərçəngləri

• Uşaq CancerExit Disclaimer üçün CureSearch

• Uşaqlıq Xərçənginə Müalicənin Gec Təsirləri

• Yeniyetmə və Xərçəngli Gənc Yetkinlər

• Xərçəngli uşaqlar: Valideynlər üçün bir bələdçi

• Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəng

• Səhnələşdirmə

• Xərçənglə mübarizə

• Xərçənglə bağlı həkiminizə sual verin

• Xilas olanlar və baxıcılar üçün