Types/bone/bone-fact-sheet

Əsas sümük xərçəngi

Sümük şişləri nədir?

Sümüklərdə müxtəlif növ şişlər böyüyə bilər: sümük toxumasından əmələ gələn və bədxassəli (xərçəngli) və ya yaxşı (xərçəngli olmayan) ola bilən birincili sümük şişləri və metastatik şişlər (bədənin başqa yerlərində əmələ gələn xərçəng hüceyrələrindən əmələ gələn şişlər). sonra sümüyə yayılır). Bədxassəli ilkin sümük şişləri (ilkin sümük xərçəngləri) benign primer sümük şişlərindən daha az yaygındır. Hər iki növ birincili sümük şişləri sağlam sümük toxumalarını böyüyə bilər və sıxa bilər, lakin xoşxassəli şişlər ümumiyyətlə sümük toxumasını yaymaz və məhv etməz və nadir hallarda həyat üçün bir təhlükədir.

İlkin sümük xərçəngləri, sarkom adlanan daha geniş xərçəng kateqoriyasına daxildir. (Yumşaq toxuma sarkomları - əzələ, yağ, lifli toxuma, qan damarları və ya sinovial sarkoma da daxil olmaqla bədənin digər dəstəkləyici toxumalarında başlayan sarkomlar - bu məlumat səhifəsində göstərilmir.)

Birincili sümük xərçəngi nadir hallarda olur. Diaqnoz qoyulmuş bütün yeni xərçənglərin% 1-dən azını təşkil edir. 2018-ci ildə ABŞ-da 3450 yeni ilkin sümük xərçəngi diaqnozu qoyulacaq (1).

Bədənin digər hissələrindən sümüklərə metastaz verən (yayılan) xərçəng metastatik (və ya ikincil) sümük xərçəngi adlanır və başladığı orqan və ya toxuma tərəfindən adlandırılır - məsələn, sümüyə metastaz vermiş döş xərçəngi . Yetkinlərdə sümüyə metastaz vermiş xərçəngli şişlər, ilkin sümük xərçəngindən daha çox yaygındır. Məsələn, 2008-ci ilin sonunda ABŞ-da 18-64 yaş arası təxminən 280.000 yetkin insan sümüklərdə metastatik xərçəng ilə yaşayırdı (2).

Xərçəng növlərinin əksəriyyəti sümüyə yayıla bilsə də, sümük metastazı, xüsusilə döş və prostat xərçəngi də daxil olmaqla müəyyən xərçənglərdə olur. Sümükdəki metastatik şişlər qırılmalara, ağrılara və qanda anormal dərəcədə yüksək kalsium səviyyəsinə səbəb ola bilər ki, bu da hiperkalsemiya adlanır.

Birincili sümük xərçənginin növləri hansılardır?

Birincili sümük xərçəngi növləri, sümükdəki hüceyrələrin onları meydana gətirməsi ilə təyin olunur.

Osteosarkom

Osteosarkom, osteoid toxumada osteoblast adlanan sümük əmələ gətirən hüceyrələrdən (yetişməmiş sümük toxuması) yaranır. Bu şiş tipik olaraq uşaqlarda, yeniyetmələrdə və gənclərdə çiyin yaxınlığında qolda və diz yaxınlığında ayaqda baş verir (3), lakin hər hansı bir sümükdə, xüsusən də yaşlılarda baş verə bilər. Tez-tez sürətlə böyüyür və ağciyərlər daxil olmaqla bədənin digər hissələrinə yayılır. Osteosarkom riski 10 və 19 yaş arası uşaqlar və yeniyetmələr arasında ən yüksəkdir. Kişilərin osteosarkom inkişaf etməsi qadınlara nisbətən daha yüksəkdir. Uşaqlar arasında osteosarkom, qaradərililərdə və digər irqi / etnik qruplarda ağlara nisbətən daha çoxdur, lakin yetkinlərdə digər irqli / etnik qruplara nisbətən ağlarda daha çox görülür.

Kondrosarkom

Kondrosarkoma qığırdaq toxumasında başlayır. Qığırdaq sümüklərin uclarını örtən və oynaqları düzəldən birləşdirici toxuma növüdür. Kondrosarkom ən çox çanaqda, yuxarı ayaqda və çiyində əmələ gəlir və ümumiyyətlə yavaş böyüyür, baxmayaraq ki, bəzən tez böyüyüb bədənin digər hissələrinə yayıla bilər. Kondrosarkom əsasən yaşlılarda (40 yaşdan yuxarı) baş verir. Yaş artdıqca risk artır. Xarici iskelet xondrosarkomu adlanan nadir bir xondrosarkom növü sümük qığırdaqlarında əmələ gəlmir. Bunun əvəzinə qolların və ayaqların yuxarı hissəsinin yumşaq toxumalarında əmələ gəlir.

Ewing sarkoması

Qusma sarkomu ümumiyyətlə sümükdə əmələ gəlir, lakin nadir hallarda yumşaq toxumalarda (əzələ, yağ, lifli toxuma, qan damarları və ya digər dəstəkləyici toxuma) yarana bilər. Yırtıcı sarkomlar ümumiyyətlə pelvisdə, ayaqlarda və ya qabırğalarda əmələ gəlir, lakin istənilən sümükdə əmələ gələ bilər (3). Bu şiş tez-tez sürətlə böyüyür və ağciyərlər daxil olmaqla bədənin digər hissələrinə yayılır. Ewing sarkoması riski 19 yaşdan kiçik uşaqlar və yeniyetmələrdə ən yüksəkdir. Oğlanlar Ewing sarkomunu qızlardan daha çox inkişaf etdirirlər. Ewing sarkoması, qaradərililərə və Asiyalılara nisbətən ağlarda daha çox yaygındır.

Chordoma

Chordoma onurğa sümüklərində əmələ gələn çox nadir bir şişdir. Bu şişlər ümumiyyətlə yaşlılarda baş verir və ümumiyyətlə onurğa (sakrum) və kəllə dibində əmələ gəlir. Qadınlara nisbətən kişilərdən təxminən iki dəfə çox xordoma diaqnozu qoyulur. Gənc insanlarda və uşaqlarda rast gəlindikdə, ümumiyyətlə kəllə dibində və boyun belində (boyunda) rast gəlinir.

Bir neçə növ benign sümük şişləri nadir hallarda bədxassəli ola bilər və bədənin digər hissələrinə yayılır (4). Bunlara sümük nəhəng hüceyrə şişi (osteoklastoma da deyilir) və osteoblastoma daxildir. Sümüyün nəhəng hüceyrə şişi əsasən qol və ayaqların uzun sümüklərinin uclarında, tez-tez diz oynağına yaxın yerdə baş verir (5). Ümumiyyətlə gənc və orta yaşlı yetkinlərdə rast gəlinən bu şişlər lokal olaraq aqressiv ola bilər və sümüyün məhv olmasına səbəb olur. Nadir hallarda onlar tez-tez ağciyərlərə yayıla bilər (metastaz verə bilər). Osteoblastoma normal sərt sümük toxumasını osteoid adlanan daha zəif bir forma ilə əvəz edir. Bu şiş əsasən onurğada olur (6). Yavaş böyüyür və gənc və orta yaşlı yetkinlərdə olur. Bu şişin nadir hallarda bədxassəli hala gəlməsi halları bildirilmişdir.

Sümük xərçənginin səbəbləri hansılardır?

Birincili sümük xərçənginin aydın şəkildə müəyyənləşdirilmiş bir səbəbi olmasa da, tədqiqatçılar bu şişlərin inkişaf ehtimalını artıran bir neçə amil müəyyən etdilər.

• Əvvəllər radiasiya, kemoterapi və ya kök hüceyrə nəqli ilə xərçəng müalicəsi. Osteosarkoma, daha yüksək dozada xarici radiasiya terapiyası (xüsusən şüa verildiyi bədəndə) və ya bəzi xərçəng əleyhinə dərmanlarla, xüsusən alkilləşdirici maddələrlə müalicə olunmuş insanlarda olur; uşaqlıq dövründə müalicə görənlər xüsusi risk altındadır. Bundan əlavə, osteosarkom, miyeloablativ hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası aparılan uşaqların az bir hissəsində (təxminən 5%) inkişaf edir.

• Müəyyən irsi şərtlər.Az sayda sümük xərçəngi irsi şərtlərlə əlaqədardır (3). Məsələn, irsi retinoblastoma (nadir görülən göz xərçəngi) olan uşaqlar, xüsusilə radiasiya ilə müalicə olunsalar, osteosarkom inkişaf riski daha yüksəkdir. Li-Fraumeni sindromlu ailələrin üzvləri, digər xərçəng növləri ilə yanaşı osteosarkom və xondrosarkom riskini də artır. Əlavə olaraq, sümüklərin irsi qüsurları olan insanlarda ömür boyu xondrosarkom inkişaf riski artır. Uşaqlıq kordoması, böyrəklərdə, beyində, gözlərdə, ürəkdə, ağciyərlərdə və dəridə yaxşı şişlərin əmələ gəldiyi genetik bir xəstəlik olan tuberöz skleroz kompleksi ilə əlaqələndirilir. Ewing sarkoması hər hansı bir irsi xərçəng sindromu və ya anadangəlmə uşaqlıq xəstəlikləri ilə güclü əlaqədə olmasa da (7, 8),

• Bəzi benign sümük xəstəlikləri. Paget sümük xəstəliyinə (yeni sümük hüceyrələrinin anormal inkişafı ilə xarakterizə olunan yaxşı bir vəziyyət) sahib olan 40 yaşdan yuxarı insanlar osteosarkom inkişaf riski altındadır.

Sümük xərçənginin əlamətləri hansılardır?

Ağrı sümük xərçənginin ən ümumi simptomudur, lakin bütün sümük xərçəngləri ağrıya səbəb olmur. Bir sümükdə və ya yaxınlığında davamlı və ya qeyri-adi bir ağrı və ya şişkinlik xərçəng və ya digər şərtlər səbəb ola bilər. Sümük xərçənginin digər əlamətləri arasında qollarda, ayaqlarda, sinədə və ya çanaqda bir yumru (yumşaq və isti hiss oluna bilər); səbəbsiz qızdırma; və bilinməyən bir səbəbdən qırılan bir sümük. Hər hansı bir sümük əlamətinin səbəbini təyin etmək üçün həkimə müraciət etmək vacibdir.

Sümük xərçəngi necə diaqnoz qoyulur?

Sümük xərçəngi diaqnozuna kömək etmək üçün həkim xəstənin şəxsi və ailə anamnezini soruşur. Həkim fiziki müayinə də aparır və laboratoriya və digər diaqnostik müayinələr təyin edə bilər. Bu testlər aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Sümük şişinin yerini, ölçüsünü və formasını göstərə bilən rentgen şüaları . X-şüaları anormal bir bölgənin xərçəng ola biləcəyini düşünürsə, həkimin xüsusi görüntüləmə testləri etməsi ehtimalı böyükdür. X-şüaları anormal bir sahənin yaxşı olduğunu düşünsə də, həkim, xüsusən xəstədə qeyri-adi və ya davamlı bir ağrı yaşanarsa, daha çox test etmək istəyə bilər.

• Bir qan damarına az miqdarda radioaktiv maddənin enjekte edildiyi və qan dövranından keçdiyi bir test olan bir sümük taraması ; daha sonra sümüklərdə yığılır və bir skaner tərəfindən aşkar edilir.

• Bir rentgen aparatına qoşulmuş bir kompüter tərəfindən yaradılan, bədənin içərisində fərqli bucaqlardan götürülmüş bir sıra detallı şəkillərdən ibarət olan kompüter tomoqrafiyası (CT və ya CAT) .

• X-şüaları istifadə etmədən bədənin içərisindəki bölgələrin ətraflı şəkillərini yaratmaq üçün bir kompüterlə əlaqəli güclü bir maqnit istifadə edən bir maqnit rezonans görüntüləmə (MRG) proseduru .

• Kiçik miqdarda radioaktiv qlükoza (şəkər) damara enjekte edildiyi və bədən daxilində qlükozanın istifadə olunduğu bölgələrin ətraflı, kompüter şəkillərini çəkmək üçün bir skanerdən istifadə olunduğu bir pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) taraması . Xərçəng hüceyrələri tez-tez normal hüceyrələrdən daha çox qlükoza istifadə etdikləri üçün şəkillər bədəndəki xərçəng hüceyrələrini tapmaq üçün istifadə edilə bilər.

• Qan damarlarının rentgenoqrafiyası olan bir angiogram .

• Biyopsi xərçəng olub olmadığını müəyyən etmək üçün (sümük şişindən bir toxuma nümunəsinin çıxarılması). Cərrah iynə biopsiyası, eksizyonal biopsiya və ya kəsik biopsiyası edə bilər. Bir iynə biopsiyası zamanı cərrah sümükdə kiçik bir deşik açır və iynə bənzər bir vasitə ilə şişdən bir toxuma nümunəsi çıxarır. Eksizyonal biopsiya üçün cərrah diaqnoz üçün bütöv və ya şübhəli bir bölgəni çıxarır. Bir kəsik biyopsiyasında cərrah şişi kəsib toxuma nümunəsini çıxarır. Biyopsi ən yaxşı bir ortopedik onkoloq (sümük xərçəngi müalicəsində təcrübəli bir həkim) tərəfindən aparılır, çünki biopsiya kəsiklərinin yerləşdirilməsi sonrakı cərrahi seçimləri təsir edə bilər. Patoloq (mikroskop altında hüceyrələri və toxumaları araşdıraraq xəstəliyi təyin edən həkim) toxumanı xərçəng olub olmadığını müəyyənləşdirir.

• Qələvi fosfataz və laktat dehidrogenaz adlanan iki fermentin səviyyəsini təyin etmək üçün qan testləri . Bu fermentlərin çoxu osteosarkom və ya Ewing sarkoması olan insanların qanında ola bilər. Qələvi fosfatazın yüksək qan səviyyələri sümük toxumasını əmələ gətirən hüceyrələr çox aktiv olduqda - uşaqlar böyüdükdə, sınıq sümük düzəldildikdə və ya xəstəlik və ya şiş anormal sümük toxumasının istehsalına səbəb olduqda baş verir. Böyüyən uşaqlarda və yeniyetmələrdə yüksək səviyyədə qələvi fosfataz normal olduğu üçün bu test sümük xərçənginin etibarlı göstəricisi deyil.

Birincili sümük xərçəngi necə müalicə olunur?

Müalicə variantları, xərçəngin növü, ölçüsü, yeri və mərhələsindən, həmçinin insanın yaşından və ümumi sağlamlığından asılıdır. Sümük xərçəngi müalicəsi arasında cərrahi müdaxilə, kemoterapi, radiasiya terapiyası, kriyocərrahiyyə və hədəf terapiyası yer alır.

• Cərrahiyyə sümük xərçənginin adi müalicəsidir. Cərrah bütün şişləri mənfi kənarlarla çıxarır (yəni əməliyyat zamanı çıxarılan toxumanın kənarında xərçəng hüceyrələrinə rast gəlinmir). Cərrah, həmçinin şişlə birlikdə çıxarılan sağlam toxuma miqdarını minimuma endirmək üçün xüsusi cərrahi üsullardan istifadə edə bilər.Cərrahi üsulların dramatik şəkildə yaxşılaşdırılması və əməliyyatdan əvvəl şiş müalicəsi, bir qol və ya ayaqda sümük xərçəngi olan xəstələrin əksəriyyətinin radikal cərrahi əməliyyatlardan qaçmağı mümkün etdi. (yəni bütün əzanın çıxarılması). Bununla birlikdə, əzalarını qoruyan bir əməliyyat keçirən xəstələrin əksəriyyəti, ekstremitələrin funksiyasını bərpa etmək üçün rekonstruktiv əməliyyata ehtiyac duyurlar (3).

• Kimyoterapiya xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün xərçəng əleyhinə dərmanların istifadəsidir. Ewing sarkomu (yeni diaqnoz qoyulmuş və təkrarlanan) və ya yeni təyin olunmuş osteosarkom olan xəstələr, ümumiyyətlə əməliyyatdan əvvəl xərçəng əleyhinə dərmanların kombinasiyasını qəbul edirlər. Kimyoterapiya ümumiyyətlə xondrosarkom və ya xordomanın müalicəsində istifadə edilmir (3).

• Radioterapiya adlanan radiasiya terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək enerjili x-şüalarının istifadəsini əhatə edir. Bu müalicə cərrahiyyə ilə birlikdə istifadə edilə bilər. Tez-tez Ewing sarkomasını müalicə etmək üçün istifadə olunur (3). Osteosarkom, xondrosarkom və xordomanın digər müalicələrində də, xüsusən əməliyyatdan sonra az miqdarda xərçəng qaldıqda istifadə edilə bilər. Cərrahiyyə əməliyyatı olmayan xəstələr üçün də istifadə edilə bilər. Sümükdə toplanan radioaktiv maddə, samarium deyilən, müalicədən sonra geri gələn osteosarkomun müalicəsi üçün tək və ya kök hüceyrə nəqli ilə istifadə edilə bilən daxili bir radiasiya terapiyası formasıdır. fərqli bir sümükdə.

• Kriyocərrahiyyə xərçəng hüceyrələrini dondurmaq və öldürmək üçün maye azotun istifadəsidir. Bu texnika bəzən sümükdəki şişləri məhv etmək üçün ənənəvi cərrahiyyə əvəzinə istifadə edilə bilər (10).

• Hədəfli terapiya , xərçəng hüceyrələrinin böyüməsində və yayılmasında iştirak edən müəyyən bir molekulla qarşılıqlı əlaqə qurmaq üçün hazırlanmış bir dərmanın istifadəsidir. Monoklonal antikor denosumab (Xgeva®), cərrahiyyə əməliyyatı ilə götürülə bilməyən nəhəng hüceyrə şişi olan yetkinlərin və skelet baxımından yetkin yeniyetmələrin müalicəsi üçün təsdiqlənmiş hədəflənmiş bir terapiyadır. Osteoklast adlanan bir növ sümük hüceyrəsinin səbəb olduğu sümüyün məhv olmasının qarşısını alır.

Xüsusi sümük xərçəng növlərinin müalicəsi haqqında daha ətraflı məlumatı aşağıdakı ® xərçəng müalicəsi xülasəsində tapa bilərsiniz:

• Ewing Sarcoma Müalicəsi

• Sümük Müalicəsinin Osteosarkoması və Malign Fibröz Histiyositoması

• Uşaqlıq Müalicəsinin Qeyri-adi Xərçəngləri (Chordoma bölməsi)

Sümük xərçəngi müalicəsinin yan təsirləri hansılardır?

Sümük xərçəngi müalicəsi görmüş insanların, yaşlandıqca müalicənin gec təsiri inkişaf etmə ehtimalı artır. Bu gec təsirlər müalicə növünə və xəstənin müalicədəki yaşına bağlıdır və ürək, ağciyər, eşitmə, məhsuldarlıq və sümüyü əhatə edən fiziki problemləri əhatə edir; nevroloji problemlər; və ikinci xərçənglər (kəskin miyeloid lösemi, miyelodisplastik sindrom və radiasiyaya bağlı sarkoma). Sümük şişlərinin kriyoterapi ilə müalicəsi yaxınlıqdakı sümük toxumasının məhv olmasına və qırıqlarla nəticələnə bilər, lakin bu təsirlər ilkin müalicədən sonra bir müddət görülə bilməz.

Sümük xərçəngi, bəzən xüsusilə ağciyərlərə metastaz verir və ya eyni yerdə ya da bədənin digər sümüklərində təkrarlana bilər (geri dönə bilər). Sümük xərçəngi olan insanlar mütəmadi olaraq həkimlərinə müraciət etməli və qeyri-adi simptomları dərhal bildirməlidirlər. İzləmə sümük xərçənginin müxtəlif növləri və mərhələləri üçün dəyişir. Ümumiyyətlə, xəstələr həkimləri tərəfindən tez-tez müayinə olunur və mütəmadi olaraq qan testləri və rentgen müayinəsindən keçirlər. Mütəmadi izləmə, sağlamlıqdakı dəyişikliklərin müzakirə olunmasını və problemlərin ən qısa müddətdə müalicə olunmasını təmin edir.

Seçilmiş Referanslar '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Xərçəng statistikası, 2018. CA: Klinisyenler üçün Cancer Journal 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Abstract]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Estimated number of prevalent cases of metastatic bone disease in the US adult population. Clinical Epidemiology 2012; 4:87-93. [PubMed Abstract]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarcomas of Bone. In: DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Updated July 26, 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benign tumours of the bone: A review. Journal of Bone Oncology 2015; 4(2):37-41. [PubMed Abstract]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Giant cell tumor of bone - An overview. Archives of Bone and Joint Surgery 2016; 4(1):2-9. [PubMed Abstract]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Bone-forming tumors. Surgical Pathology Clinics 2017; 10(3):513-535. [PubMed Abstract]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Bone Cancers. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, editors. Schottenfeld and Fraumeni, Cancer Epidemiology and Prevention. Fourth edition. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Childhood Cancers. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, editors. Schottenfeld and Fraumeni, Cancer Epidemiology and Prevention. Fourth edition. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Genome-wide association study identifies multiple new loci associated with Ewing sarcoma susceptibility. Nature Communications 2018; 9(1):3184. [PubMed Abstract]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Sümük şişlərində kriyoterapi ilə əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalar. Sümük Onkoloji Jurnalı 2017; 7: 13-17. [PubMed Abstract]

Tarixə görə sırala Hesaba görə sırala

Şərhin avtomatik təzələnməsini aktivləşdirin

Şərhinizi əlavə edin

love.co bütün şərhləri qəbul edir . Anonim olmaq istəmirsinizsə qeydiyyatdan keçin və ya daxil olun . Bu pulsuzdur.