Tipes / sagteweefsel-sarkoom / pasiënt / kind-sagteweefsel-behandeling-pdq

Kindersagte weefsel sarkoombehandeling (®) - pasiëntweergawe

Algemene inligting oor die sarkoom van sagte weefsels in die kinderjare

BELANGRIKE PUNTE

• Kindersagte weefsel sarkoom is 'n siekte waarin kwaadaardige (kanker) selle in sagte weefsels van die liggaam vorm.

• Sagte weefsel sarkoom kom voor by kinders en volwassenes.

• As u sekere siektes en oorerflike siektes het, kan dit die risiko van sarkoom in sagteweefsel by kinders verhoog.

• Die mees algemene teken van sarkoom van sagteweefsel by kinders is 'n pynlose knop of swelling in sagte weefsels van die liggaam.

• Diagnostiese toetse word gebruik om sagte weefsel sarkoom op te spoor (te vind) en te diagnoseer.

• As toetse toon dat daar 'n sagteweefsel-sarkoom kan wees, word 'n biopsie gedoen.

• Daar is baie verskillende soorte sagteweefsel sarkome.

• Vetweefsel gewasse

• Been- en kraakbeentumore

• Veselagtige (bindende) weefselgewasse

• Skeletspiergewasse

• Gladdespiergewasse

• Sogenaamde fibrohistiocytiese gewasse

• Senuweeskede gewasse

• Perisitiese (perivaskulêre) gewasse

• Gewasse van onbekende seloorsprong

• Gewasse in bloedvate

• Sekere faktore beïnvloed die prognose (kans op herstel) en behandelingsopsies.

Kindersagte weefsel sarkoom is 'n siekte waarin kwaadaardige (kanker) selle in sagte weefsels van die liggaam vorm.

Sagte weefsels van die liggaam verbind, ondersteun en omring ander liggaamsdele en organe. Die sagte weefsel bevat die volgende:

• Vet.

• 'N Mengsel van been en kraakbeen.

• Veselagtige weefsel.

• Spiere.

• Senuwees.

• Sere (weefselbande wat spiere met bene verbind).

• Sinoviale weefsels (weefsels rondom gewrigte).

• Bloedvate.

• Limfvate.

Sagte weefsel sarkoom kan oral in die liggaam voorkom. By kinders vorm die gewasse meestal in die arms, bene, bors of buik.

Sagte weefsel sarkoom vorm in sagte weefsels van die liggaam, insluitend spiere, senings, vet, bloedvate, limfvate, senuwees en weefsel rondom gewrigte.

Sagte weefsel sarkoom kom voor by kinders en volwassenes.

Sagte weefsel sarkoom by kinders reageer anders op behandeling, en kan 'n beter voorspelling hê as sagteweefsel sarkoom by volwassenes. (Sien die -opsomming oor die behandeling van sagte weefsel-sarkoom vir inligting oor die behandeling by volwassenes.)

As u sekere siektes en oorerflike siektes het, kan dit die risiko van sarkoom in sagteweefsel by kinders verhoog.

Alles wat u risiko verhoog om 'n siekte te kry, word 'n risikofaktor genoem. As u 'n risikofaktor het, beteken dit nie dat u kanker sal kry nie; as u nie risikofaktore het nie, beteken dit nie dat u nie kanker sal opdoen nie. Praat met u kind se dokter as u dink dat u kind in gevaar is.

Risikofaktore vir sagteweefsel sarkoom by kinders is onder meer die volgende oorerflike siektes:

• Li-Fraumeni-sindroom.

• Familiale adenomateuse polipose (FAP).

• RB1 geenveranderings.

• SMARCB1 (INI1) geenveranderings.

• Neurofibromatose tipe 1 (NF1).

• Werner-sindroom.

• Tubereuse sklerose.

• Adenosine deaminase-tekort ernstige gekombineerde immuungebrek.

Ander risikofaktore sluit die volgende in:

• Vorige behandeling met bestralingsterapie.

• Gelyktydig AIDS (verworwe immuungebreksindroom) en Epstein-Barr-virusinfeksie.

Die mees algemene teken van sarkoom van sagteweefsel by kinders is 'n pynlose knop of swelling in sagte weefsels van die liggaam.

'N Sarkoom kan voorkom as 'n pynlose knop onder die vel, dikwels op 'n arm, 'n been, die bors of die buik. Daar mag aanvanklik geen ander tekens of simptome wees nie. Namate die sarkoom groter word en op nabygeleë organe, senuwees, spiere of bloedvate druk, kan dit tekens of simptome veroorsaak, soos pyn of swakheid.

Ander toestande kan dieselfde tekens en simptome veroorsaak. Raadpleeg die dokter van u kind of u kind enige van hierdie probleme het.

Diagnostiese toetse word gebruik om sagte weefsel sarkoom op te spoor (te vind) en te diagnoseer.

Die volgende toetse en prosedures kan gebruik word:

• Fisiese ondersoek en geskiedenis: ' n ondersoek van die liggaam om algemene tekens van gesondheid na te gaan, insluitend ondersoek na tekens van siektes, soos knoppe of enigiets anders wat ongewoon lyk. 'N Geskiedenis van die pasiënt se gesondheidsgewoontes en siektes en behandelings in die verlede word ook gevolg.

• X-strale: ' n X-straal is 'n soort energiestraal wat deur die liggaam op film kan gaan en foto's van gebiede in die liggaam maak.

• MRI (magnetiese resonansbeelding): ' n prosedure wat 'n magneet, radiogolwe en 'n rekenaar gebruik om 'n reeks gedetailleerde foto's te maak van liggaamsdele, soos die bors, buik, arms of bene. Hierdie prosedure word ook kernmagnetiese resonansbeelding (NMRI) genoem.

Magnetiese resonansbeelding (MRI) van die buik. Die kind lê op 'n tafel wat in die MRI-skandeerder gly, wat die binnekant van die liggaam afneem. Die kussing op die buik van die kind help om die prente duideliker te maak.

• CT-skandering (CAT-skandering): ' n prosedure wat 'n reeks gedetailleerde foto's maak van gebiede in die liggaam, soos die bors of die buik, geneem uit verskillende hoeke. Die foto's word gemaak deur 'n rekenaar wat aan 'n röntgenmasjien gekoppel is. 'N Kleurstof kan in 'n aar ingespuit word of ingesluk word om die organe of weefsels duideliker te laat verskyn. Hierdie prosedure word ook rekenaartomografie, gerekenariseerde tomografie of gerekenariseerde aksiale tomografie genoem.

Berekenings tomografie (CT) skandering van die buik. Die kind lê op 'n tafel wat deur die CT-skandeerder gly, wat röntgenfoto's van die binnekant van die buik neem.

• Ultraklankeksamen: ' n prosedure waarin hoë-energie klankgolwe (ultraklank) van interne weefsels of organe afgespring word en eggo's maak. Die eggo's vorm 'n beeld van liggaamsweefsels wat 'n sonogram genoem word. Die prentjie kan afgedruk word om later na te kyk.

As toetse toon dat daar 'n sagteweefsel-sarkoom kan wees, word 'n biopsie gedoen.

Die tipe biopsie hang deels af van die grootte van die massa en of dit naby die veloppervlak of dieper in die weefsel is. Een van die volgende tipes biopsies word gewoonlik gebruik:

• Kernnaaldbiopsie: die verwydering van weefsel met behulp van 'n wye naald. Daar word verskeie weefselmonsters geneem. Hierdie prosedure kan gelei word met behulp van ultraklank, CT-skandering of MRI.

• Insnydingsbiopsie: die verwydering van 'n deel van 'n knop of 'n weefselmonster.

• Excisionele biopsie: die verwydering van 'n hele knop of area van weefsel wat nie normaal lyk nie. 'N Patoloog bekyk die weefsel onder 'n mikroskoop om na kankerselle te soek. 'N Eksisionele biopsie kan gebruik word om kleiner gewasse naby die veloppervlak heeltemal te verwyder. Hierdie tipe biopsie word selde gebruik omdat kankerselle na die biopsie kan oorbly. As kankerselle oorbly, kan die kanker weer terugkom of na ander dele van die liggaam versprei.

'N MRI van die gewas word voor die eksisiebiopsie gedoen. Dit word gedoen om aan te toon waar die oorspronklike gewas gevorm het en wat gebruik kan word om toekomstige chirurgie of bestralingsterapie te lei.

Indien moontlik, moet die chirurg wat die gewas wat voorkom, verwyder word by die beplanning van die biopsie. Die plasing van naalde of insnydings vir die biopsie kan beïnvloed of die hele gewas tydens 'n latere operasie verwyder kan word.

Om die beste behandeling te beplan, moet die weefselmonster wat tydens die biopsie verwyder is, groot genoeg wees om die soort sagteweefsel-sarkoom vas te stel en ander laboratoriumtoetse uit te voer. Weefselmonsters sal van die primêre gewas, limfkliere en ander gebiede wat kankerselle bevat, geneem word. 'N Patoloog beskou die weefsel onder 'n mikroskoop om na kankerselle te soek en om die tipe en graad van die gewas uit te vind. Die graad van 'n gewas hang af van hoe abnormaal die kankerselle onder 'n mikroskoop lyk en hoe vinnig die selle verdeel. Hoë- en middelgraadse gewasse groei en versprei gewoonlik vinniger as laegraadse gewasse.

Aangesien sagteweefsel-sarkoom moeilik is om te diagnoseer, moet die weefselmonster nagegaan word deur 'n patoloog wat ondervinding het in die diagnose van sagteweefsel-sarkoom.

Een of meer van die volgende laboratoriumtoetse kan gedoen word om die weefselmonsters te bestudeer:

• Molekulêre toets: ' n laboratoriumtoets om na te gaan of daar gene, proteïene of ander molekules in 'n monster weefsel, bloed of ander liggaamsvloeistof is. 'N Molekulêre toets kan gedoen word met ander prosedures, soos biopsies, om sekere soorte kanker te diagnoseer. Molekulêre toetse kyk of daar geen veranderinge in geen- of chromosoom is wat in sommige sagteweefsel sarkome voorkom nie.

• Reverse transcription-polymerase chain reaction (RT – PCR) -toets: ' n laboratoriumtoets waarin die hoeveelheid van 'n genetiese stof genaamd mRNA wat deur 'n spesifieke geen gemaak word, gemeet word. 'N Ensiem genaamd omgekeerde transkriptase word gebruik om 'n spesifieke stuk RNA in 'n ooreenstemmende stuk DNA om te sit, wat deur 'n ander ensiem genaamd DNA-polimerase versterk kan word (in groot getalle gemaak). Die versterkte DNA-kopieë help om te bepaal of 'n spesifieke mRNA deur 'n geen gemaak word. RT – PCR kan gebruik word om die aktivering van sekere gene wat op die teenwoordigheid van kankerselle kan dui, na te gaan. Hierdie toets kan gebruik word om na sekere veranderinge in 'n geen of chromosoom te kyk, wat kanker kan diagnoseer.

• Sitogenetiese analise: ' n Laboratoriumtoets waarin die chromosome van selle in 'n monster tumorweefsel getel word en gekontroleer word op veranderinge, soos gebreekte, ontbrekende, herrangskikte of ekstra chromosome. Veranderinge in sekere chromosome kan 'n teken van kanker wees. Sitogenetiese analise word gebruik om kanker te diagnoseer, behandeling te beplan of om uit te vind hoe goed die behandeling werk. Fluorescence in situ hybridization (FISH) is 'n soort sitogenetiese analise.

• Immunositochemie: ' n Laboratoriumtoets wat teenliggaampies gebruik om te kyk of daar sekere antigene (merkers) in 'n monster van die selle van 'n pasiënt is. Die teenliggaampies is gewoonlik gekoppel aan 'n ensiem of 'n fluorescerende kleurstof. Nadat die teenliggaampies aan die antigeen in die monster van die pasiënt se selle gebind is, word die ensiem of kleurstof geaktiveer en kan die antigeen onder 'n mikroskoop gesien word. Hierdie tipe toets kan gebruik word om die verskil tussen verskillende soorte sagteweefsel sarkoom te bepaal.

• Lig- en elektronmikroskopie: ' n Laboratoriumtoets waarin selle in 'n weefselmonster onder gereelde en kragtige mikroskope bekyk word om na sekere veranderinge in die selle te soek.

Daar is baie verskillende soorte sagteweefsel sarkome.

Die selle van elke tipe sarkoom lyk onder 'n mikroskoop anders. Die sagteweefselgewasse word gegroepeer op grond van die tipe sagteweefselcel waar dit die eerste keer gevorm is.

Hierdie opsomming handel oor die volgende soorte sarkoom van sagteweefsel:

Vetweefsel gewasse

Liposarkoom. Dit is 'n kanker van die vetselle. Liposarkoom vorm gewoonlik in die vetlaag net onder die vel. By kinders en adolessente is liposarkoom dikwels laag (dit sal waarskynlik stadig groei en versprei). Daar is verskillende soorte liposarkoom, insluitend:

• Meksoïede liposarkoom. Dit is gewoonlik 'n lae graad kanker wat goed reageer op behandeling.

• Pleomorfiese liposarkoom. Dit is gewoonlik 'n hoë graad kanker wat minder geneig is om op behandeling te reageer.

Been- en kraakbeentumore

Been- en kraakbeentumore is 'n mengsel van beenselle en kraakbeenselle. Been- en kraakbeentumore bevat die volgende tipes:

• Ekstraskeletale mesenchymale chondrosarcoom. Hierdie tipe been- en kraakbeentumor raak jong volwassenes dikwels en kom in die kop en nek voor.

• Buite-skelet osteosarkoom. Hierdie tipe been- en kraakbeengewas kom baie skaars voor by kinders en tieners. Dit sal waarskynlik na die behandeling terugkom en kan na die longe versprei.

Veselagtige (bindende) weefselgewasse

Veselagtige (bindweefsel) gewasstumore bevat die volgende tipes:

• Desmoid-tipe fibromatose (ook genoem desmoïede gewas of aggressiewe fibromatose). Hierdie veselagtige weefselgewas is van lae graad (sal waarskynlik stadig groei). Dit kan weer in nabygeleë weefsels kom, maar versprei gewoonlik nie na ver dele van die liggaam nie. Soms kan desmoïede fibromatose lank ophou groei. Selde kan die gewas verdwyn sonder behandeling.

Desmoïede gewasse kom soms voor by kinders met veranderinge in die APC-geen. Veranderinge in hierdie geen kan ook familiale adenomateuse polipose (FAP) veroorsaak. FAP is 'n oorerflike toestand (oorgedra van ouers na nageslag) waarin baie poliepe (groei op slymvliese) aan die binnemure van die dikderm en rektum vorm. Genetiese berading ('n bespreking met 'n opgeleide professionele persoon oor oorerflike siektes en opsies vir gentoetsing) kan nodig wees.

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Dit is 'n gewas van die diep lae van die vel wat meestal in die romp, arms of bene vorm. Die selle van hierdie gewas het 'n sekere genetiese verandering wat 'n translokasie genoem word ('n deel van die COL1A1-geen skakel van plek met 'n gedeelte van die PDGFRB-geen). Om dermatofibrosarcoma protuberans te diagnoseer, word die gewasselle op hierdie genetiese verandering nagegaan. Dermatofibrosarcoma protuberans versprei gewoonlik nie na limfknope of ander liggaamsdele nie.

• Inflammatoriese myofibroblastiese gewas. Hierdie kanker bestaan ​​uit spierselle, bindweefsel selle en sekere immuunselle. Dit kom voor by kinders en tieners. Dit vorm meestal in die sagte weefsel, longe, milt en bors. Dit kom gereeld na die behandeling terug, maar versprei selde na ver dele van die liggaam. 'N Sekere genetiese verandering is in ongeveer die helfte van hierdie gewasse gevind.

Fibrosarcoma.

Daar is twee soorte fibrosarcoom by kinders en tieners:

• Infantiele fibrosarcoom (ook genoem aangebore fibrosarcoom). Hierdie tipe fibrosarcoom kom gewoonlik voor by kinders van 1 jaar en jonger en kan in 'n ultraklankondersoek voor die geboorte gesien word. Hierdie gewas groei vinnig en is dikwels groot tydens diagnose. Dit versprei selde na ver dele van die liggaam. Die selle van hierdie tumor het gewoonlik 'n sekere genetiese verandering wat 'n translokasie genoem word ('n deel van een chromosoom skakel van plek met 'n ander van 'n ander chromosoom). Om infantiele fibrosarkoom te diagnoseer, word die gewasselle op hierdie genetiese verandering nagegaan. 'N Soortgelyke gewas is al by ouer kinders gesien, maar dit het nie die translokasie wat dikwels by jonger kinders gesien word nie.

• Volwasse fibrosarcoom. Dit is dieselfde tipe fibrosarcoom wat by volwassenes voorkom. Die selle van hierdie gewas het nie die genetiese verandering wat in infantiele fibrosarcoom voorkom nie. (Raadpleeg die -opsomming oor sarkoombehandeling vir volwassenes vir meer inligting.)

• Myxofibrosarcoma. Dit is 'n seldsame veselagtige weefselgewas wat minder gereeld by kinders voorkom as by volwassenes.

• Lae-graad fibromyxoid sarkoom. Dit is 'n stadig groeiende gewas wat diep in die arms of bene vorm en meestal jong en middeljarige volwassenes affekteer. Die gewas kan baie jare na behandeling terugkom en versprei na die longe en die voering van die borswand. Lewenslange opvolg is nodig.

• Skleroserende epiteelioïede fibrosarcoom. Dit is 'n seldsame weefselgewasgewas wat vinnig groei. Dit kan terugkom en jare na behandeling na ander dele van die liggaam versprei. Langtermyn-opvolg is nodig.

Skeletspiergewasse

Skeletspier is aan die bene geheg en help die liggaam beweeg.

• Rhabdomyosarcoom. Rabdomyosarcoom is die algemeenste sagteweefsel-sarkoom by kinders van 14 jaar en jonger. (Sien die -opsomming oor behandeling met rabdomiosarkoom by kinders vir meer inligting.)

Gladdespiergewasse

Gladde spiere lei die binnekant van bloedvate en hol inwendige organe soos die maag, ingewande, blaas en baarmoeder.

• Leiomyosarcoom. Hierdie gladde spiergewas is gekoppel aan Epstein-Barr-virus by kinders wat ook MIV of vigs het. Leiomyosarcoom kan ook vorm as 'n tweede kanker by oorlewendes van geërfde retinoblastoom, soms baie jare na die aanvanklike behandeling vir retinoblastoom.

Sogenaamde fibrohistiocytiese gewasse

• Plexiforme fibrohistiocytiese gewas. Dit is 'n seldsame gewas wat gewoonlik kinders en jong volwassenes affekteer. Die gewas begin gewoonlik as 'n pynlose groei op of net onder die vel op die arm, hand of pols. Dit kan selde versprei na nabygeleë limfknope of na die longe.

Senuweeskede gewasse

Die senuweeskede bestaan ​​uit beskermende lae miëlien wat senuweeselle bedek wat nie deel van die brein of rugmurg is nie. Senuwee skede gewasse bevat die volgende tipes:

• Kwaadaardige perifere senuweeskede gewas. Sommige kinders met 'n kwaadaardige perifere senuweeskede tumor het 'n seldsame genetiese toestand wat neurofibromatose tipe 1 (NF1) genoem word. Hierdie gewas kan laag of hoog wees.

• Kwaadaardige Triton-gewas . Dit is baie vinnig groeiende gewasse wat die meeste voorkom by kinders met NF1.

• Ectomesenchymoma. Dit is 'n vinnig groeiende gewas wat hoofsaaklik by kinders voorkom. Ektomesenchymomas kan in die oogkas, buik, arms of bene vorm.

Perisitiese (perivaskulêre) gewasse

Perisitiese gewasse vorm in selle wat rondom bloedvate draai. Perisitiese gewasse bevat die volgende tipes:

• Myopericytoma. Infantiele hemangiopericytoma is 'n tipe myopericytoma. Kinders jonger as 1 jaar ten tye van die diagnose kan 'n beter voorspelling hê. By pasiënte ouer as 1 jaar versprei infantiele hemangioperisytoom meer na ander dele van die liggaam, insluitend die limfkliere en longe.

• Infantiele myofibromatose. Infantiele myofibromatose is 'n ander soort myopericytoma. Dit is 'n veselagtige gewas wat dikwels in die eerste twee lewensjare vorm. Daar kan een nodule onder die vel wees, gewoonlik in die kop- en nekarea (myofibroma), of verskeie nodules in die vel, spiere of been (myofibromatosis). By pasiënte met infantiele myofibromatose kan kanker ook na organe versprei. Hierdie gewasse kan verdwyn sonder behandeling.

Gewasse van onbekende seloorsprong

Gewasse van onbekende seloorsprong (die tipe sel waarin die gewas die eerste keer gevorm het, is nie bekend nie) bevat die volgende tipes:

• Sinoviale sarkoom. Sinoviale sarkoom is 'n algemene soort sagteweefsel-sarkoom by kinders en tieners. Dit vorm gewoonlik in die weefsels rondom die gewrigte in die arms of bene, maar kan ook in die romp, kop of nek vorm. Die selle van hierdie gewas het gewoonlik 'n sekere genetiese verandering wat 'n translokasie genoem word ('n deel van een chromosoom skakel van plek met 'n ander van 'n ander chromosoom). Groter gewasse het 'n groter risiko om na ander dele van die liggaam te versprei, insluitend die longe. Kinders jonger as 10 jaar waarvan die gewas 5 sentimeter of kleiner is en in die arms of bene gevorm is, het 'n beter voorspelling.

• Epithelioïde sarkoom. Dit is 'n seldsame sarkoom wat gewoonlik diep in sagte weefsel begin as 'n stadig groeiende, vaste knop en na die limfkliere kan versprei. As kanker in die arms, bene of boude gevorm word, kan 'n sentinale limfklierbiopsie gedoen word om na kanker in die limfknope te kyk.

• Alveolêre sagte sarkoom. Dit is 'n seldsame gewas van die sagte weefsel wat die organe en ander weefsels verbind en omring. Dit vorm meestal in die arms en bene, maar kan in die weefsels van die mond, kake en gesig voorkom. Dit kan stadig groei en versprei dikwels na ander dele van die liggaam. Alveolêre sagte sarkoom kan 'n beter voorspelling hê as die gewas 5 sentimeter of kleiner is of as die gewas heeltemal verwyder word deur 'n operasie. Die selle van hierdie tumor het gewoonlik 'n sekere genetiese verandering wat 'n translokasie genoem word ('n deel van die ASSPL-geen skakel van plek met 'n gedeelte van die TFE3-geen). Om alveolêre sagte sarkoom te diagnoseer, word die gewasselle op hierdie genetiese verandering nagegaan.

• Duidelike sel sarkoom van sagte weefsel. Dit is 'n stadig groeiende sagteweefselgewas wat in 'n sening begin (taai, veselagtige, koordagtige weefsel wat spiere met been of aan 'n ander deel van die liggaam verbind). Duidelike sel sarkoom kom meestal voor in diep weefsel van die voet, hak en enkel. Dit kan versprei na nabygeleë limfknope. Die selle van hierdie gewas het gewoonlik 'n sekere genetiese verandering wat 'n translokasie genoem word ('n deel van die EWSR1-geen skakel van plek met 'n gedeelte van die ATF1- of CREB1-geen). Om die duidelike sel sarkoom van sagte weefsel te diagnoseer, word die gewasselle op hierdie genetiese verandering nagegaan.

• Buite-skelet myksoïede chondrosarcoom. Hierdie tipe sagteweefsel sarkoom kan voorkom by kinders en tieners. Met verloop van tyd is dit geneig om na ander dele van die liggaam te versprei, insluitend die limfkliere en longe. Die gewas kan baie jare na die behandeling terugkom.

• Ekstraklasale Ewing sarkoom. Sien die -opsomming oor Ewing sarkoombehandeling vir inligting.

• Desmoplastiese klein ronde sel tumor. Hierdie gewas vorm meestal in die peritoneum in die buik, bekken en / of die peritoneum in die skrotum, maar dit kan in die nier of ander vaste organe vorm. Tientalle klein gewasse kan in die peritoneum voorkom. Desmoplastiese klein ronde sel tumor kan ook versprei na die longe en ander dele van die liggaam. Die selle van hierdie tumor het gewoonlik 'n sekere genetiese verandering wat 'n translokasie genoem word ('n deel van een chromosoom skakel van plek met 'n ander van 'n ander chromosoom). Om desmoplastiese klein ronde sel tumor te diagnoseer, word die tumor selle nagegaan vir hierdie genetiese verandering.

• Ekstra-renale (ekstrakraniale) raboid tumor. Hierdie vinnig groeiende gewas vorm in sagte weefsels soos die lewer en blaas. Dit kom gewoonlik voor by jong kinders, insluitend pasgeborenes, maar dit kan by ouer kinders en volwassenes voorkom. Rhabdoid gewasse kan gekoppel word aan 'n verandering in 'n tumoronderdrukkingsgeen genaamd SMARCB1. Hierdie tipe geen maak 'n proteïen wat help om selgroei te beheer. Veranderinge in die SMARCB1-geen kan oorgeërf word. Genetiese berading ('n bespreking met 'n opgeleide professionele persoon oor oorerflike siektes en 'n moontlike behoefte aan gentoetsing) kan nodig wees.

• Perivaskulêre epiteelioïedseltumore (PEComas). Goedaardige PEComas kan voorkom by kinders met 'n oorerflike toestand genaamd tuberous sklerose. Dit kom voor in die maag, ingewande, longe en geslagsorgane. PEComas groei stadig en die meeste versprei waarskynlik nie.

• Ongedifferensieerde / ongeklassifiseerde sarkoom. Hierdie gewasse kom gewoonlik voor in die bene of die spiere wat aan die bene geheg is en wat die liggaam help beweeg.

• Ongedifferensieerde pleomorfe sarkoom / kwaadaardige veselagtige histiocytoma (hoë graad). Hierdie tipe sagteweefselgewas kan ontstaan ​​in dele van die liggaam waar pasiënte in die verlede bestralingsterapie ontvang het, of as 'n tweede kanker by kinders met retinoblastoom. Die gewas vorm gewoonlik in die arms of bene en kan versprei na ander dele van die liggaam. (Sien die -opsomming oor osteosarkoom en kwaadaardige veselagtige histiocytoma van beenbehandeling vir inligting oor kwaadaardige veselagtige histiocytoma van been.)

Gewasse in bloedvate

Gewasse in bloedvate bevat die volgende tipes:

• Epithelioid hemangioendothelioma. Epithelioïde hemangio-endoteliomas kan by kinders voorkom, maar kom meestal voor by volwassenes tussen 30 en 50 jaar oud. Hulle kom gewoonlik in die lewer, long of been voor. Hulle kan vinnig groei of stadig groei. In ongeveer 'n derde van die gevalle versprei die gewas baie vinnig na ander dele van die liggaam. (Sien die -opsomming oor die behandeling van vaskulêre gewasse by kinders vir meer inligting.)

• Angiosarkoom van die sagte weefsel. Angiosarkoom van die sagte weefsel is 'n vinnig groeiende gewas wat in bloedvate of limfvate in enige liggaamsdeel vorm. Die meeste angiosarkome is in of net onder die vel. Diegene in dieper sagte weefsel kan in die lewer, milt of long vorm. Dit is baie skaars by kinders wat soms meer as een gewas in die vel of lewer het. Selde kan infantiele hemangioom angiosarkoom van die sagte weefsel word. (Raadpleeg die -opsomming oor die behandeling van vaskulêre gewasse by kinders vir meer inligting.)

Kyk na die volgende -opsommings vir inligting oor soorte sagteweefsel-sarkoom wat nie in hierdie opsomming vervat is nie:

• Behandeling van Rabdomyosarkoom in die kinderjare

• Ewing sarkoom behandeling

• Osteosarkoom en kwaadaardige veselagtige histiocytoma van beenbehandeling

• Ongewone kankers van kinderbehandeling (gastro-intestinale stromale gewasse)

Sekere faktore beïnvloed die prognose (kans op herstel) en behandelingsopsies.

Die prognose (kans op herstel) en behandelingsopsies hang af van die volgende:

• Die deel van die liggaam waar die gewas die eerste keer gevorm het.

• Die grootte en graad van die gewas.

• Die tipe sagteweefsel sarkoom.

• Hoe diep die gewas onder die vel is.

• Of die gewas na ander plekke in die liggaam versprei het en waar dit versprei het.

• Die hoeveelheid gewas wat oorbly na die operasie om dit te verwyder.

• Of bestralingsterapie gebruik is om die gewas te behandel.

• Of die kanker pas gediagnoseer is of herhaal is (kom terug).

Fases van die sagte weefsel sarkoom van die kinderjare

BELANGRIKE PUNTE

• Nadat sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare gediagnoseer is, word toetse gedoen om vas te stel of kankerselle na ander dele van die liggaam versprei het.

• Daar is drie maniere waarop kanker in die liggaam versprei.

• Kanker kan versprei van waar dit begin het na ander dele van die liggaam.

Nadat sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare gediagnoseer is, word toetse gedoen om vas te stel of kankerselle na ander dele van die liggaam versprei het.

Die proses word gebruik om vas te stel of kanker binne die sagte weefsel of na ander dele van die liggaam versprei het. Daar is geen standaard stelselsisteem vir sagteweefsel sarkoom by kinders nie.

Om die behandeling te beplan, is dit belangrik om die tipe sagteweefsel-sarkoom te ken, of die gewas deur chirurgie verwyder kan word en of kanker na ander dele van die liggaam versprei het.

Die volgende prosedures kan gebruik word om vas te stel of kanker versprei het:

• Sentinel limfklierbiopsie: Die verwydering van die sentinel limfknoop tydens chirurgie. Die sentinale limfknoop is die eerste limfknoop in 'n groep limfknope wat limfdreinering van die primêre tumor ontvang. Dit is die eerste limfknoop waarna die kanker waarskynlik vanaf die primêre gewas versprei. 'N Radioaktiewe middel en / of blou kleurstof word naby die gewas ingespuit. Die stof of kleurstof vloei deur die limfkanale na die limfkliere. Die eerste limfknoop wat die stof of kleurstof ontvang, word verwyder. 'N Patoloog bekyk die weefsel onder 'n mikroskoop om na kankerselle te soek. As kankerselle nie gevind word nie, is dit miskien nie nodig om meer limfknope te verwyder nie. Soms word 'n sentinale limfknoop in meer as een groep nodusse aangetref. Hierdie prosedure word gebruik vir epiteelioïed en duidelike sel sarkoom.

• CT-skandering (CAT-skandering): ' n prosedure wat 'n reeks gedetailleerde foto's maak van gebiede in die liggaam, soos die borskas, geneem uit verskillende hoeke. Die foto's word gemaak deur 'n rekenaar wat aan 'n röntgenmasjien gekoppel is. 'N Kleurstof kan in 'n aar ingespuit word of ingesluk word om die organe of weefsels duideliker te laat verskyn. Hierdie prosedure word ook rekenaartomografie, gerekenariseerde tomografie of gerekenariseerde aksiale tomografie genoem.

• PET-skandering: ' n PET-skandering is 'n prosedure om kwaadaardige tumorselle in die liggaam op te spoor. 'N Klein hoeveelheid radioaktiewe glukose (suiker) word in 'n aar ingespuit. Die PET-skandeerder draai om die liggaam en maak 'n prentjie van waar glukose in die liggaam gebruik word. Kwaadaardige tumorselle verskyn helderder op die foto omdat hulle meer aktief is en meer glukose inneem as wat normale selle doen. Hierdie prosedure word ook positron-emissie tomografie (PET) skandering genoem.

• PET-CT-skandering: ' n prosedure wat die foto's van 'n PET-skandering en 'n rekenaartomografie (CT) -skandering kombineer. Die PET- en CT-skanderings word gelyktydig op dieselfde masjien gedoen. Die foto's van albei skanderings word saamgevoeg om 'n meer gedetailleerde prentjie te maak as wat een van die twee toetse op sigself sou maak.

Daar is drie maniere waarop kanker in die liggaam versprei.

Kanker kan versprei deur weefsel, die limfstelsel en die bloed:

• Sneesdoekie. Die kanker versprei vanwaar dit begin het deur na nabygeleë gebiede te groei.

• Limfstelsel. Die kanker versprei van waar dit begin het deur in die limfstelsel te kom. Die kanker beweeg deur die limfvate na ander dele van die liggaam.

• Bloed. Die kanker versprei van waar dit begin het deur in die bloed te kom. Die kanker beweeg deur die bloedvate na ander dele van die liggaam.

Kanker kan versprei van waar dit begin het na ander dele van die liggaam.

Wanneer kanker na 'n ander deel van die liggaam versprei, word dit metastase genoem. Kankerselle breek weg van waar hulle begin het (die primêre gewas) en beweeg deur die limfstelsel of bloed.

• Limfstelsel. Die kanker kom in die limfstelsel in, beweeg deur die limfvate en vorm 'n gewas (metastatiese gewas) in 'n ander deel van die liggaam.

• Bloed. Die kanker kom in die bloed, beweeg deur die bloedvate en vorm 'n gewas (metastatiese gewas) in 'n ander deel van die liggaam.

Die metastatiese gewas is dieselfde soort kanker as die primêre gewas. As sagte sarkoom byvoorbeeld na die long versprei, is die kankerselle in die long sagteweefsarkoomselle. Die siekte is gemetastaseerde sagteweefsel sarkoom, nie longkanker nie.

Herhalende en progressiewe kinderweefsel-sarkoom

Herhalende sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare is kanker wat weer teruggekom het nadat dit behandel is. Die kanker het moontlik op dieselfde plek of in ander liggaamsdele teruggekom.

Progressiewe sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare is kanker wat nie op die behandeling reageer nie.

Behandeling opsie oorsig

BELANGRIKE PUNTE

• Daar is verskillende soorte behandeling vir pasiënte met 'n sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare.

• Kinders met sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare moet hul behandeling beplan deur 'n span verskaffers van gesondheidsorg wat kundig is om kanker by kinders te behandel.

• Behandeling vir sagteweefsel sarkoom by kinders kan newe-effekte veroorsaak.

• Sewe soorte standaardbehandeling word gebruik:

• Chirurgie

• Bestralingsterapie

• Chemoterapie

• Waarneming

• Gerigte terapie

• Immunoterapie

• Ander geneesmiddelterapie

• Nuwe soorte behandeling word in kliniese toetse getoets.

• Gentherapie

• Pasiënte wil dalk daaraan dink om aan 'n kliniese proef deel te neem.

• Pasiënte kan voor, tydens of na die aanvang van hul kankerbehandeling kliniese toetse ondergaan.

• Opvolgtoetse kan nodig wees.

Daar is verskillende soorte behandeling vir pasiënte met 'n sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare.

Verskillende soorte behandelings is beskikbaar vir pasiënte met sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare. Sommige behandelings is standaard (die huidige gebruikte behandeling), en sommige word in kliniese toetse getoets. 'N Behandelingskliniese proef is 'n navorsingstudie wat bedoel is om die huidige behandeling te verbeter of inligting oor nuwe behandelings vir kankerpasiënte te bekom. Wanneer kliniese toetse toon dat 'n nuwe behandeling beter is as die standaardbehandeling, kan die nuwe behandeling die standaardbehandeling word.

Aangesien kanker by kinders skaars is, moet deelname aan 'n kliniese proef oorweeg word. Sommige kliniese toetse is slegs oop vir pasiënte wat nie met die behandeling begin het nie.

Kinders met sagteweefsel-sarkoom in die kinderjare moet hul behandeling beplan deur 'n span verskaffers van gesondheidsorg wat kundig is om kanker by kinders te behandel.

Die behandeling word toesig gehou deur 'n pediatriese onkoloog, 'n dokter wat spesialiseer in die behandeling van kinders met kanker. Die pediatriese onkoloog werk saam met ander verskaffers van gesondheidsorg wat kundig is om kinders met sagteweefsel sarkoom te behandel en wat spesialiseer in sekere medisyne. Dit kan insluit 'n pediatriese chirurg met spesiale opleiding in die verwydering van sagteweefsel-sarkome. Die volgende spesialiste kan ook ingesluit word:

• Kinderarts.

• Stralingsonkoloog.

• Pediatriese hematoloog.

• Pediatriese verpleegkundige spesialis.

• Rehabilitasiespesialis.

• Sielkundige.

• Maatskaplike werker.

• Kinderlewenspesialis.

Behandeling vir sagteweefsel sarkoom by kinders kan newe-effekte veroorsaak.

Vir meer inligting oor newe-effekte wat tydens behandeling vir kanker begin, sien ons bladsy newe-effekte.

Newe-effekte van kankerbehandeling wat na die behandeling begin en maande of jare voortduur, word late-effekte genoem. Laat effekte van kankerbehandeling kan insluit:

• Fisiese probleme.

• Veranderinge in bui, gevoelens, denke, leer of geheue.

• Tweede kanker (nuwe soorte kanker).

Sommige laat effekte kan behandel of beheer word. Dit is belangrik om met u kind se dokters te praat oor die uitwerking wat kankerbehandeling op u kind kan hê. (Sien die -opsomming oor die late effekte van behandeling vir kinderkanker vir meer inligting.)

Sewe soorte standaardbehandeling word gebruik:

Chirurgie

Chirurgie om die sagteweefsel sarkoom heeltemal te verwyder word gedoen indien moontlik. As die gewas baie groot is, kan bestralingsterapie of chemoterapie eers gegee word om die gewas kleiner te maak en die hoeveelheid weefsel wat tydens die operasie verwyder moet word, te verminder. Dit word neoadjuvant (preoperatiewe) terapie genoem.

Die volgende tipes chirurgie kan gebruik word:

• Wye plaaslike uitsny: verwydering van die gewas saam met normale weefsel rondom.

• Amputasie: Chirurgie om die arm of been met kanker of 'n gedeelte daarvan te verwyder.

• Limfadenektomie: verwydering van die limfkliere met kanker.

• Mohs chirurgie: 'n chirurgiese prosedure wat gebruik word om kanker in die vel te behandel. Individuele lae kankerweefsel word een vir een verwyder en onder 'n mikroskoop nagegaan totdat alle kankerweefsel verwyder is. Hierdie tipe chirurgie word gebruik vir die behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans.

Dit word ook Mohs-mikrografiese chirurgie genoem.

• Hepatektomie: Chirurgie om die hele lewer of 'n gedeelte daarvan te verwyder.

'N Tweede operasie kan nodig wees om:

• Verwyder alle oorblywende kankerselle.

• Kyk na die area waar die gewas verwyder is vir kankerselle en verwyder dan meer weefsel indien nodig.

As kanker in die lewer voorkom, kan 'n hepatektomie en leweroorplanting gedoen word (die lewer word verwyder en vervang deur 'n gesonde een van 'n skenker).

Nadat die dokter al die kanker wat tydens die operasie gesien kan word, verwyder het, kan sommige pasiënte na die operasie chemoterapie of bestraling ontvang om enige kankerselle wat dood is, dood te maak. Behandeling wat toegedien word na die operasie, om die risiko dat die kanker terugkom, te verminder, word adjuvante terapie genoem.

Bestralingsterapie

Bestralingsterapie is 'n kankerbehandeling wat hoë-energie x-strale of ander vorme van bestraling gebruik om kankerselle dood te maak of te laat groei. Daar is twee soorte bestralingsterapie:

• Eksterne bestralingsterapie gebruik 'n masjien buite die liggaam om bestraling na die kanker te stuur. Sekere maniere om bestraling te gee, kan voorkom dat bestraling gesonde weefsel in die omgewing beskadig. Hierdie tipe bestralingsterapie kan die volgende insluit:

• Stereotaktiese liggaamsbestralingsterapie: Stereotaktiese liggaamsbestralingsterapie is 'n soort eksterne bestralingsterapie. Spesiale toerusting word gebruik om die pasiënt in dieselfde posisie te plaas vir elke bestralingsbehandeling. Een keer per dag vir 'n paar dae mik 'n stralingsmasjien 'n groter dosis as gewoonlik aan die gewas. Deur die pasiënt in dieselfde posisie vir elke behandeling te hê, is daar minder skade aan nabygeleë gesonde weefsel. Hierdie prosedure word ook stereotaktiese uitstralingsterapie en stereotaksiese bestralingsterapie genoem.

• Interne bestralingsterapie gebruik 'n radioaktiewe middel wat toegedig is in naalde, sade, drade of kateters wat direk in of naby die kanker geplaas word.

Of die bestralingsterapie voor of na die operasie gegee word om die kanker te verwyder, hang af van die tipe en stadium van die kanker wat behandel word, of daar enige kankerselle oorbly na die operasie en die verwagte newe-effekte van die behandeling. Eksterne en interne bestralingsterapie word gebruik vir die behandeling van sagteweefsel sarkoom by kinders.

Chemoterapie

Chemoterapie is 'n kankerbehandeling wat medisyne gebruik om die groei van kankerselle te stop, óf deur die selle dood te maak óf deur te keer dat hulle verdeel. Wanneer chemoterapie per mond ingeneem word of in 'n aar of spier ingespuit word, kom die middels in die bloedstroom en kan dit deur die liggaam kankerselle bereik (sistemiese chemoterapie). Wanneer chemoterapie direk in die serebrospinale vloeistof, 'n orgaan of 'n liggaamsholte soos die buik geplaas word, beïnvloed die middels hoofsaaklik kankerselle in daardie gebiede (streekschemoterapie). Kombinasie chemoterapie is die gebruik van meer as een kankermiddel.

Die manier waarop chemoterapie gegee word, hang af van die tipe sagteweefsel-sarkoom wat behandel word. Die meeste soorte sarkoom van sagteweefsel reageer nie op behandeling met chemoterapie nie.

Raadpleeg dwelms goedgekeur vir sagte weefsel sarkoom vir meer inligting.

Waarneming

Waarneming is om die toestand van 'n pasiënt fyn dop te hou sonder om enige behandeling te gee totdat tekens of simptome verskyn of verander. Waarneming kan gedoen word wanneer:

• Volledige verwydering van die gewas is nie moontlik nie.

• Geen ander behandelings is beskikbaar nie.

• Die gewas sal waarskynlik nie lewensbelangrike organe beskadig nie.

Waarneming kan gebruik word om desmoïede fibromatose, infantiele fibrosarcoom, PEComa of epithelioïede hemangio-endotelioom te behandel.

Gerigte terapie

Gerigte terapie is 'n tipe behandeling wat dwelms of ander stowwe gebruik om kankerselle aan te val. Gerigte terapieë veroorsaak gewoonlik minder skade aan normale selle as wat chemoterapie of bestraling doen.

• Kinase-inhibeerders blokkeer 'n ensiem genaamd kinase ('n soort proteïen). Daar is verskillende soorte kinases in die liggaam wat verskillende aksies het.

• ALK-remmers kan keer dat die kanker groei en versprei. Crizotinib kan gebruik word vir die behandeling van inflammatoriese myofibroblastiese gewas en infantiele fibrosarcoom.

• Tyrosinkinase-remmers (TKI's) blokkeer seine wat nodig is om gewasse te laat groei. Imatinib word gebruik vir die behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans. Pazopanib kan gebruik word vir die behandeling van desmoïede fibromatose, epiteelioïede hemangio-endotelioom en sommige soorte herhalende en progressiewe sagteweefsel-sarkoom. Sorafenib kan gebruik word om desmoïede fibromatose en epithelioïede hemangio-endotelioom te behandel. Sunitinib kan gebruik word vir die behandeling van sagte sarkoom van alveolêre dele. Larotrectinib word gebruik vir die behandeling van infantiele fibrosarcoom. Ceritinib word gebruik vir die behandeling van inflammatoriese myofibroblastiese gewas.

• mTOR-remmers is 'n tipe doelgerigte terapie wat die proteïen stop wat selle help verdeel en oorleef. mTOR-inhibeerders word gebruik vir die behandeling van herhalende desmoplastiese klein ronde selgewasse, PEComas en epiteelioïed hemangio-endotelioom en word ondersoek om kwaadaardige perifere senuweeskede tumor te behandel. Sirolimus en temsirolimus is tipes mTOR-remmerterapie.

Nuwe soorte tyrosinkinase-inhibeerders word bestudeer soos:

• Entrectinib vir infantiele fibrosarcoom.

• Trametinib vir epiteelioïede hemangio-endotelioom.

Ander soorte doelgerigte terapie word in kliniese toetse bestudeer, waaronder die volgende:

• Angiogenese-inhibeerders is 'n tipe gerigte terapie wat voorkom dat die groei van nuwe bloedvate nodig is om gewasse te laat groei. Angiogenese-inhibeerders, soos cediranib, sunitinib en talidomide, word bestudeer om alveolêre sagte sarkoom en epithelioïede hemangio-endotelioom te behandel. Bevacizumab word gebruik om angiosarkoom te behandel.

• Histonmetyltransferase-remmers (HMT) -remmers is doeltreffende terapie-middels wat binne kankerselle werk en seine blokkeer wat nodig is om gewasse te laat groei. HMT-remmers, soos tazemetostat, word bestudeer vir die behandeling van kwaadaardige perifere senuweeskede-tumor, epiteelioïede sarkoom, extraskeletale myxoid chondrosarcoma, en extrarenale (extracranial) rabdoid tumor.

• Hitte-skok proteïen-inhibeerders blokkeer sekere proteïene wat gewasselle beskerm en help groei. Ganetespib is 'n hitte-skok proteïen-remmer wat in kombinasie met die mTOR-remmer sirolimus bestudeer word vir kwaadaardige perifere senuweeskede gewasse wat nie deur chirurgie verwyder kan word nie.

• NOTCH-padremmers is 'n tipe doelgerigte terapie wat binne die kankerselle werk en die seine blokkeer wat nodig is om gewasse te laat groei.

NOTCH-padremmers word bestudeer vir die behandeling van desmoïede fibromatose.

Raadpleeg dwelms goedgekeur vir sagte weefsel sarkoom vir meer inligting.

Immunoterapie

Immunoterapie is 'n behandeling wat die immuunstelsel van die pasiënt gebruik om kanker te beveg. Stowwe wat deur die liggaam vervaardig of in 'n laboratorium vervaardig word, word gebruik om die liggaam se natuurlike afweer teen kanker te versterk, te rig of te herstel. Hierdie tipe behandeling word ook bioterapie of biologiese terapie genoem.

Interferon- en immuunkontrole-remmerterapie is soorte immunoterapie.

• Interferon meng met die verdeling van gewasselle en kan die groei van die tumor vertraag. Dit word gebruik vir die behandeling van epiteelioïed hemangio-endotelioom.

• Immuunkontrole-remmerterapie: Sommige soorte immuunselle, soos T-selle, en sommige kankerselle het sekere proteïene, genaamd kontroleproteïene, op hul oppervlak wat immuunresponse in toom hou. As kankerselle groot hoeveelhede van hierdie proteïene bevat, sal dit nie deur T-selle aangeval en doodgemaak word nie. Immuunkontrole-remmers blokkeer hierdie proteïene en die vermoë van T-selle om kankerselle dood te maak, word verhoog.

Daar is twee soorte terapie vir immuunstelsel:

• CTLA-4-remmer: CTLA-4 is 'n proteïen op die oppervlak van T-selle wat help om die immuunreaksies van die liggaam in toom te hou. Wanneer CTLA-4 aan 'n ander proteïen genaamd B7 op 'n kankersel heg, keer dit dat die T-sel nie die kankersel doodmaak nie. CTLA-4-remmers heg aan CTLA-4 en laat die T-selle kankerselle dood. Ipilimumab is 'n tipe CTLA-4-remmer wat bestudeer word om angiosarkoom te behandel.

Immuunkontrole-remmer. Kontroleproteïene, soos B7-1 / B7-2 op antigeen-aanbiedende selle (APC) en CTLA-4 op T-selle, help om die immuunrespons van die liggaam in toom te hou. Wanneer die T-sel reseptor (TCR) bind aan antigeen en hoof histokompatibiliteit kompleks (MHC) proteïene op die APC en CD28 bind aan B7-1 / B7-2 op die APC, kan die T-sel geaktiveer word. Die binding van B7-1 / B7-2 aan CTLA-4 hou egter die T-selle in die onaktiewe toestand sodat hulle nie tumorselle in die liggaam kan doodmaak nie (linkerpaneel). Deur die binding van B7-1 / B7-2 aan CTLA-4 met 'n immuuncontrole-remmer (anti-CTLA-4-teenliggaam) te blokkeer, kan die T-selle aktief wees en tumorselle doodmaak (regterpaneel).

• PD-1-remmer: PD-1 is 'n proteïen op die oppervlak van T-selle wat help om die immuunrespons van die liggaam in toom te hou. Wanneer PD-1 aan 'n ander proteïen genaamd PDL-1 op 'n kankersel heg, keer dit dat die T-sel nie die kankersel doodmaak nie. PD-1-remmers heg aan PDL-1 en laat die T-selle kankerselle dood. Pembrolizumab is 'n tipe PD-1-remmer wat gebruik word om progressiewe en herhalende sagteweefsel sarkoom te behandel. Nivolumab is 'n tipe PD-1-remmer wat bestudeer word om angiosarkoom te behandel.

Immuunkontrole-remmer. Kontroleproteïene, soos PD-L1 op tumorselle en PD-1 op T-selle, help om immuunresponse in toom te hou. Die binding van PD-L1 aan PD-1 voorkom dat T-selle tumorselle in die liggaam doodmaak (linkerpaneel). Deur die binding van PD-L1 aan PD-1 met 'n immuuncontrole-remmer (anti-PD-L1 of anti-PD-1) te blokkeer, kan die T-selle tumorselle doodmaak (regterpaneel).

Ander geneesmiddelterapie

Steroïedterapie het antitumor effekte in inflammatoriese myofibroblastiese gewasse.

Hormoonterapie is 'n kankerbehandeling wat hormone verwyder of hul werking blokkeer en keer dat kankerselle groei. Hormone is stowwe wat deur kliere in die liggaam vervaardig word en in die bloedstroom versprei word. Sommige hormone kan veroorsaak dat sekere kankers groei. As toetse aantoon dat kankerselle plekke het waar hormone aanheg (reseptore), word dwelms, chirurgie of bestraling gebruik om die produksie van hormone te verminder of om te verhoed dat dit werk. Antiestrogene (middels wat estrogeen blokkeer), soos tamoxifen, kan gebruik word om desmoïede fibromatose te behandel. Prasterone word bestudeer vir die behandeling van sinoviale sarkoom.

Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's) is middels (soos aspirien, ibuprofen en naproxen) wat algemeen gebruik word om koors, swelling, pyn en rooiheid te verminder. In die behandeling van desmoïede fibromatose kan 'n NSAID genaamd sulindac gebruik word om die groei van kankerselle te blokkeer.

Nuwe soorte behandeling word in kliniese toetse getoets.

Hierdie opsommingsgedeelte beskryf behandelings wat in kliniese toetse bestudeer word. Dit mag nie elke nuwe behandeling wat bestudeer word, noem nie. Inligting oor kliniese toetse is beskikbaar op die NCI-webwerf.

Gentherapie

Gentherapie word bestudeer vir sinoviale sarkoom in die kinderjare wat herhaal, versprei het of nie deur chirurgie verwyder kan word nie. Sommige van die T-selle van die pasiënt ('n soort witbloedselle) word verwyder en die gene in die selle word in 'n laboratorium (geneties gemanipuleer) verander sodat hulle spesifieke kankerselle sal aanval. Hulle word dan deur infusie aan die pasiënt teruggegee.

Pasiënte wil dalk daaraan dink om aan 'n kliniese proef deel te neem.

Vir sommige pasiënte kan deelname aan 'n kliniese proef die beste behandeling wees. Kliniese proewe is deel van die kankernavorsingsproses. Kliniese proewe word gedoen om vas te stel of nuwe kankerbehandelings veilig en effektief of beter is as die standaardbehandeling.

Baie van vandag se standaardbehandelings vir kanker is gebaseer op vroeëre kliniese toetse. Pasiënte wat aan 'n kliniese proef deelneem, kan die standaardbehandeling ontvang of onder die eerstes wees wat 'n nuwe behandeling ontvang.

Pasiënte wat aan kliniese toetse deelneem, help ook om die manier waarop kanker in die toekoms behandel sal word, te verbeter. Selfs wanneer kliniese proewe nie tot effektiewe nuwe behandelings lei nie, beantwoord dit dikwels belangrike vrae en help dit om navorsing vorentoe te beweeg.

Pasiënte kan voor, tydens of na die aanvang van hul kankerbehandeling kliniese toetse ondergaan.

Sommige kliniese toetse sluit slegs pasiënte in wat nog nie behandeling ontvang het nie. Ander proewe toets behandelings vir pasiënte wie se kanker nie beter geword het nie. Daar is ook kliniese proewe wat nuwe maniere toets om te keer dat kanker herhaal (terugkom) of die newe-effekte van kankerbehandeling verminder.

Kliniese proewe vind in baie dele van die land plaas. Inligting oor kliniese toetse wat deur NCI ondersteun word, kan gevind word op NCI se webblad vir kliniese toetse. Kliniese proewe wat deur ander organisasies ondersteun word, kan op die webwerf ClinicalTrials.gov gevind word.

Opvolgtoetse kan nodig wees.

Sommige van die toetse wat gedoen is om die kanker te diagnoseer of om die stadium van die kanker vas te stel, kan herhaal word. Sommige toetse sal herhaal word om te sien hoe goed die behandeling werk. Besluite of die behandeling voortgesit, verander of gestaak moet word, kan gebaseer wees op die uitslae van hierdie toetse.

Sommige van die toetse sal van tyd tot tyd gedoen word nadat die behandeling beëindig is. Die resultate van hierdie toetse kan aantoon of u kind se toestand verander het of dat kanker herhaal het (terugkom). Hierdie toetse word soms opvolgtoetse of ondersoeke genoem.

Behandelingsopsies vir sarkoom met sagte weefsels wat pas gediagnoseer is

In hierdie afdeling

• Vetweefselgewasse

• Liposarkoom

• Been- en kraakbeentumore

• Ekstraskeletale mesenchymale chondrosarcoom

• Buite-skelet osteosarkoom

• Veselagtige (bindende) weefselgewasse

• Desmoïede fibromatose

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Inflammatoriese myofibroblastiese gewas

• Fibrosarcoma

• Myxofibrosarcoma

• Lae-graad fibromyxoid sarkoom

• Skleroserende epiteelioïede fibrosarcoom

• Skeletspiergewasse

• Rhabdomyosarcoom

• Gladde spiergewasse

• Leiomyosarcoom

• Sogenaamde fibrohistiocytiese gewasse

• Plexiforme fibrohistiocytiese gewas

• Senuwee skede gewasse

• Kwaadaardige perifere senuweeskede gewas

• Kwaadaardige Triton-gewas

• Ectomesenchymoma

• Perisitiese (perivaskulêre) gewasse

• Infantiele hemangioperisitoom

• Infantiele myofibromatose

• Gewasse van onbekende seloorsprong (die plek waar die gewas die eerste keer gevorm is, is nie bekend nie)

• Sinoviale sarkoom

• Epithelioïde sarkoom

• Alveolêre sagte sarkoom

• Duidelike sel sarkoom van sagte weefsel

• Buite-skelet myksoïede chondrosarcoom

• Ekstraklasale Ewing sarkoom

• Desmoplastiese klein ronde sel tumor

• Ekstra-renale (ekstrakraniale) raboid tumor

• Perivaskulêre epiteelioïedseltumore (PEComas)

• Ongedifferensieerde / ongeklassifiseerde sarkoom

• Ongedifferensieerde pleomorfe sarkoom / kwaadaardige veselagtige histiocytoma (hoë graad)

• Gewasse vir bloedvate

• Epithelioid hemangioendothelioma

• Angiosarkoom van sagte weefsel

• Metastatiese Sagte weefsel sarkoom in die kinderjare

Vir meer inligting oor die behandelings hieronder, sien die afdeling Oorsig oor behandelingopsies

Vetweefselgewasse

Liposarkoom

Behandeling van liposarkoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder. As die kanker nie heeltemal verwyder word nie, kan 'n tweede operasie gedoen word.

• Chemoterapie om die gewas te laat krimp, gevolg deur chirurgie.

• Bestralingsterapie voor of na die operasie.

Been- en kraakbeentumore

Ekstraskeletale mesenchymale chondrosarcoom

Behandeling van mesaskymale chondrosarcoom buite die skelet kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder. Bestralingsterapie kan voor en / of na die operasie gegee word.

• Chemoterapie gevolg deur chirurgie. Chemoterapie met of sonder bestraling word na die operasie gegee.

Buite-skelet osteosarkoom

Behandeling van osteosarkoom buite die skelet kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder, gevolg deur chemoterapie.

Sien die -opsomming oor osteosarkoom en kwaadaardige veselagtige histiocytoma van beenbehandeling vir meer inligting oor die behandeling van osteosarkoom.

Veselagtige (bindende) weefselgewasse

Desmoïede fibromatose

Behandeling van desmoïede fibromatose kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder.

• Waarneming vir gewasse wat nie heeltemal deur chirurgie verwyder word nie of wat herhaal het (terugkom) en waarskynlik nie lewensbelangrike organe sal beskadig nie.

• Chemoterapie vir gewasse wat nie heeltemal deur chirurgie verwyder word nie of wat herhaal word.

• Gerigte terapie (sorafenib of pazopanib).

• Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middel (NSAID) terapie.

• Anti-estrogeen geneesmiddelterapie.

• Bestralingsterapie.

• 'N Kliniese proef van geteikende terapie met 'n NOCH-remmer.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder indien moontlik. Dit kan Mohs-chirurgie insluit.

• Bestralingsterapie voor of na die operasie.

• Bestralingsterapie en geteikende terapie (imatinib) as die gewas nie verwyder kan word of teruggekom het nie.

Inflammatoriese myofibroblastiese gewas

Behandeling van inflammatoriese myofibroblastiese gewas kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder indien moontlik.

• Chemoterapie.

• Steroïedterapie.

• Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middel (NSAID) terapie.

• Gerigte terapie (crizotinib en ceritinib).

Fibrosarcoma

Infantiele fibrosarcoom

Behandeling van infantiele fibrosarcoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas te verwyder indien moontlik, gevolg deur waarneming.

• Chirurgie gevolg deur chemoterapie.

• Chemoterapie om die gewas te laat krimp, gevolg deur chirurgie.

• Gerigte terapie (crizotinib en larotrectinib).

• 'N Kliniese proef wat 'n monster van die gewas van die pasiënt op sekere geenveranderings nagaan. Die tipe geteikende terapie wat aan die pasiënt gegee word, hang af van die tipe geenverandering.

• 'N Kliniese proef van gerigte terapie (larotrectinib of entrectinib).

Volwasse fibrosarcoom

Behandeling van volwasse fibrosarcoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder indien moontlik.

Myxofibrosarcoma

Behandeling van myxofibrosarcoma kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder.

Lae-graad fibromyxoid sarkoom

Behandeling van lae graad fibromyxoid sarkoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder.

Skleroserende epiteelioïede fibrosarcoom

Behandeling van skleroserende epiteelioïede fibrosarcoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder.

Skeletspiergewasse

Rhabdomyosarcoom

Kyk na die -opsomming oor behandeling met rabdomiosarkoom by kinders.

Gladde spiergewasse

Leiomyosarcoom

Behandeling van leiomyosarcoom kan die volgende insluit:

• Chemoterapie.

Sogenaamde fibrohistiocytiese gewasse

Plexiforme fibrohistiocytiese gewas

Behandeling van plexiforme fibrohistiocytiese gewas kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder.

Senuwee skede gewasse

Kwaadaardige perifere senuweeskede gewas

Behandeling van kwaadaardige perifere senuweeskede gewas kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder indien moontlik.

• Bestralingsterapie voor of na die operasie.

• Chemoterapie, vir gewasse wat nie deur chirurgie verwyder kan word nie.

• 'N Kliniese proef wat 'n monster van die gewas van die pasiënt op sekere geenveranderings nagaan. Die tipe geteikende terapie wat aan die pasiënt gegee word, hang af van die tipe geenverandering.

• 'N Kliniese proef van gerigte terapie (ganetespib of sirolimus), vir gewasse wat nie deur chirurgie verwyder kan word nie.

• 'N Kliniese proef van geteikende terapie (tazemetostat).

Dit is nie duidelik of die toediening van bestraling of chemoterapie na 'n operasie die gewas se reaksie op behandeling verbeter nie.

Kwaadaardige Triton-gewas

Kwaadaardige Triton-gewasse kan dieselfde behandel word as rabdomyosarkome en kan chirurgie, chemoterapie of bestraling insluit. Dit is nie duidelik of die toediening van bestraling of chemoterapie die gewas se reaksie op behandeling verbeter nie.

Ectomesenchymoma

Behandeling van ektomesenchymoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie.

• Chemoterapie.

• Bestralingsterapie.

Perisitiese (perivaskulêre) gewasse

Infantiele hemangioperisitoom

Behandeling van infantiele hemangioperisytoom kan die volgende insluit:

• Chemoterapie.

Infantiele myofibromatose

Behandeling van infantiele myofibromatose kan die volgende insluit:

Kombinasie chemoterapie.

Gewasse van onbekende seloorsprong (die plek waar die gewas die eerste keer gevorm is, is nie bekend nie)

Sinoviale sarkoom

Behandeling van sinoviale sarkoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie. Bestralingsterapie en / of chemoterapie kan voor of na die operasie gegee word.

• Chemoterapie.

• Stereotaktiese bestralingsterapie vir gewasse wat na die long versprei het.

• 'N Kliniese proef van gentherapie.

• 'N Kliniese proef van hormoonterapie.

Epithelioïde sarkoom

Behandeling van epiteelioïede sarkoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas te verwyder, indien moontlik.

• Chemoterapie.

• Bestralingsterapie voor of na die operasie.

• 'N Kliniese proef van geteikende terapie (tazemetostat).

Alveolêre sagte sarkoom

Behandeling van alveolêre sagte sarkoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder indien moontlik.

• Bestralingsterapie voor of na die operasie as die gewas nie heeltemal deur die operasie verwyder kan word nie.

• Gerigte terapie (sunitinib).

• 'N Kliniese proef van doelgerigte terapie (cediranib of sunitinib) vir kinders.

Duidelike sel sarkoom van sagte weefsel

Behandeling van helder sel sarkoom van sagte weefsel kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas te verwyder, indien moontlik.

• Bestralingsterapie voor of na die operasie.

Buite-skelet myksoïede chondrosarcoom

Behandeling van myksoïede chondrosarcoom buite die skelet kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas te verwyder, indien moontlik.

• Bestralingsterapie.

• 'N Kliniese proef van geteikende terapie (tazemetostat).

Ekstraklasale Ewing sarkoom

Sien die -opsomming oor Ewing-sarkoombehandeling.

Desmoplastiese klein ronde sel tumor

Daar is geen standaardbehandeling vir desmoplastiese klein ronde sel tumor nie. Behandeling kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder indien moontlik.

• Chemoterapie gevolg deur chirurgie.

• Bestralingsterapie.

• Chemoterapie en geteikende terapie (temsirolimus), vir herhalende gewasse.

Ekstra-renale (ekstrakraniale) raboid tumor

Behandeling van ekstra-nier (ekstrakraniale) raboid tumor kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas te verwyder, indien moontlik.

• Chemoterapie.

• Bestralingsterapie.

• 'N Kliniese proef wat 'n monster van die gewas van die pasiënt op sekere geenveranderings nagaan. Die tipe geteikende terapie wat aan die pasiënt gegee word, hang af van die tipe geenverandering.

• 'N Kliniese proef van geteikende terapie (tazemetostat).

Perivaskulêre epiteelioïedseltumore (PEComas)

Behandeling van perivaskulêre epiteelioïed-selgewasse kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas te verwyder.

• Waarneming gevolg deur chirurgie.

• Gerigte terapie (sirolimus) vir gewasse wat sekere geenveranderings het en nie deur chirurgie verwyder kan word nie.

Ongedifferensieerde / ongeklassifiseerde sarkoom

Ongedifferensieerde pleomorfe sarkoom / kwaadaardige veselagtige histiocytoma (hoë graad)

Daar is geen standaardbehandeling vir hierdie gewasse nie.

Sien die -opsomming oor osteosarkoom en kwaadaardige veselagtige histiocytoma van beenbehandeling vir inligting oor die behandeling van kwaadaardige veselagtige histiocytoma van been.

Gewasse vir bloedvate

Epithelioid hemangioendothelioma

Behandeling van epiteelioïed hemangio-endotelioom kan die volgende insluit:

• Waarneming.

• Chirurgie om die gewas te verwyder, indien moontlik.

• Immunoterapie (interferon) en doelgerigte terapie (talidomied, sorafenib, pazopanib, sirolimus) vir gewasse wat waarskynlik versprei.

• Chemoterapie.

• Totale hepatektomie en leweroorplanting wanneer die gewas in die lewer is.

• 'N Kliniese proef van geteikende terapie (trametinib).

Angiosarkoom van sagte weefsel

Behandeling van angiosarkoom kan die volgende insluit:

• Chirurgie om die gewas heeltemal te verwyder.

• 'N Kombinasie van chirurgie, chemoterapie en bestraling vir angiosarkome wat versprei het.

• Gerigte terapie (bevacizumab) en chemoterapie vir angiosarkome wat begin het as infantiele hemangiomas.

• 'N Kliniese proef van chemoterapie met of sonder doelgerigte terapie (pazopanib).

• 'N Kliniese proef van immunoterapie (nivolumab en ipilimumab).

Metastatiese Sagte weefsel sarkoom in die kinderjare

Behandeling van sagteweefsel-sarkoom by kinders wat tydens diagnose na ander dele van die liggaam versprei het, kan die volgende insluit:

• Chemoterapie en bestralingsterapie. Chirurgie kan gedoen word om gewasse wat na die long versprei het, te verwyder.

• Stereotaktiese liggaamsbestralingsterapie vir gewasse wat na die long versprei het.

Vir die behandeling van spesifieke soorte gewasse, sien die afdeling vir behandeling vir sagte weefsel sarkoom vir kindertyd.

Behandelingsopsies vir herhalende en progressiewe sarkoom met sagte weefsels in die kindertyd

Behandeling van herhalende of progressiewe sagteweefsel-sarkoom by kinders kan die volgende insluit:

• Chirurgie om kanker te verwyder wat teruggekom het waar dit die eerste keer gevorm het of wat na die long versprei het.

• Chirurgie gevolg deur eksterne of interne bestralingsterapie, indien bestralingsterapie nog nie gegee is nie.

• Chirurgie om die arm of been met kanker te verwyder, indien bestralingsterapie reeds gegee is.

• Chirurgie met of sonder chemoterapie vir herhalende sinoviale sarkoom.

• Chemoterapie.

• Gerigte terapie (pazopanib).

• Immunoterapie (pembrolizumab).

• Stereotaktiese bestralingsterapie vir kanker wat na ander dele van die liggaam versprei het, veral die long.

• 'N Kliniese proef van 'n nuwe chemoterapie-regime met of sonder doelgerigte terapie (pazopanib).

• 'N Kliniese proef wat 'n monster van die gewas van die pasiënt op sekere geenveranderings nagaan. Die tipe geteikende terapie wat aan die pasiënt gegee word, hang af van die tipe geenverandering.

Gebruik ons ​​kliniese proefsoektog om NCI-ondersteunde kankerkliniese proewe te vind wat pasiënte aanvaar. U kan na proewe soek op grond van die tipe kanker, die ouderdom van die pasiënt en waar die proewe gedoen word. Algemene inligting oor kliniese toetse is ook beskikbaar.

Om meer te wete te kom oor die sarkoom van sagte weefsels in die kinderjare

Raadpleeg die volgende vir meer inligting van die National Cancer Institute oor sagteweefsel-sarkoom by kinders:

• Sagte weefsel sarkoom tuisblad

• Berekende tomografie (CT) skanderings en kanker

• Dwelms goedgekeur vir sagte weefsel sarkoom

• Gerigte kankerterapieë

• MyPART - My skaars gewasnetwerk vir kinders en volwassenes

Vir meer inligting oor kanker by kinders en ander algemene kankerbronne, sien die volgende:

• Oor kanker

• Kinders kankers

• CureSearch vir kanker vir kinders

• Laat effekte van behandeling vir kinderkanker

• Adolessente en jong volwassenes met kanker

• Kinders met kanker: 'n gids vir ouers

• Kanker by kinders en tieners

• Opvoering

• Die hantering van kanker

• Vrae wat u dokter oor kanker kan vra

• Vir oorlewendes en versorgers