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बचपन का संवहनी ट्यूमर का उपचार (®)

बचपन के संवहनी ट्यूमर के बारे में सामान्य जानकारी

प्रमुख बिंदु

• बचपन के संवहनी ट्यूमर कोशिकाओं से बनते हैं जो रक्त वाहिकाओं या लिम्फ वाहिकाओं को बनाते हैं।

• टेस्ट का उपयोग बचपन के संवहनी ट्यूमर का पता लगाने (खोजने) और निदान करने के लिए किया जाता है।

• बचपन के संवहनी ट्यूमर को चार समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है।

• सौम्य ट्यूमर

• मध्यवर्ती (स्थानीय रूप से आक्रामक) ट्यूमर

• मध्यवर्ती (शायद ही कभी मेटास्टेसाइजिंग) ट्यूमर

• घातक ट्यूमर

बचपन के संवहनी ट्यूमर कोशिकाओं से बनते हैं जो रक्त वाहिकाओं या लिम्फ वाहिकाओं को बनाते हैं।

संवहनी ट्यूमर शरीर में कहीं भी असामान्य रक्त वाहिका या लसीका वाहिका कोशिकाओं से बन सकते हैं। वे सौम्य (कैंसर नहीं) या घातक (कैंसर) हो सकते हैं। कई प्रकार के संवहनी ट्यूमर हैं। बचपन के संवहनी ट्यूमर का सबसे आम प्रकार शिशु हेमांगीओमा है, जो एक सौम्य ट्यूमर है जो आमतौर पर अपने आप दूर हो जाता है।

क्योंकि बच्चों में घातक संवहनी ट्यूमर दुर्लभ हैं, इस बारे में बहुत अधिक जानकारी नहीं है कि उपचार सबसे अच्छा क्या है।

टेस्ट का उपयोग बचपन के संवहनी ट्यूमर का पता लगाने (खोजने) और निदान करने के लिए किया जाता है।

निम्नलिखित परीक्षणों और प्रक्रियाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• शारीरिक परीक्षा और इतिहास: स्वास्थ्य के सामान्य लक्षणों की जांच करने के लिए शरीर की एक परीक्षा, जिसमें बीमारी के लक्षणों की जाँच करना शामिल है, जैसे कि गांठ, घाव, या कुछ और जो असामान्य लगता है। रोगी की स्वास्थ्य आदतों और पिछली बीमारियों और उपचारों का इतिहास भी लिया जाएगा।

• अल्ट्रासाउंड परीक्षा: एक प्रक्रिया जिसमें उच्च-ऊर्जा ध्वनि तरंगों (अल्ट्रासाउंड) को आंतरिक ऊतकों या अंगों से बाउंस किया जाता है और गूँज पैदा होती है। गूँज शरीर के ऊतकों की एक तस्वीर बनाती है जिसे सोनोग्राम कहा जाता है। बाद में देखने के लिए चित्र को मुद्रित किया जा सकता है।

पेट का अल्ट्रासाउंड। एक कंप्यूटर से जुड़ा एक अल्ट्रासाउंड ट्रांसड्यूसर पेट की त्वचा के खिलाफ दबाया जाता है। ट्रांसड्यूसर आंतरिक अंगों और ऊतकों से ध्वनि तरंगों को उछाल देता है जो एक सोनोग्राम (कंप्यूटर चित्र) बनाने वाली गूँज बनाते हैं।

• सीटी स्कैन (कैट स्कैन): एक प्रक्रिया जो विभिन्न कोणों से ली गई, शरीर के अंदर के क्षेत्रों की विस्तृत तस्वीरों की एक श्रृंखला बनाती है। चित्र एक एक्स-रे मशीन से जुड़े कंप्यूटर द्वारा बनाए जाते हैं। एक डाई को एक नस में इंजेक्ट किया जा सकता है या अंगों या ऊतकों को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाने में मदद करने के लिए निगल लिया जाता है। इस प्रक्रिया को कंप्यूटेड टोमोग्राफी, कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी या कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी भी कहा जाता है।

पेट की गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन। बच्चा सीटी स्कैनर के माध्यम से स्लाइड करने वाली एक मेज पर रहता है, जो पेट के अंदर की एक्स-रे तस्वीरें लेता है।

• एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग): एक प्रक्रिया जो शरीर के अंदर क्षेत्रों की विस्तृत तस्वीरों की एक श्रृंखला बनाने के लिए एक चुंबक, रेडियो तरंगों और एक कंप्यूटर का उपयोग करती है। इस प्रक्रिया को परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (NMRI) भी कहा जाता है।

पेट के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। बच्चा एक टेबल पर रहता है जो एमआरआई स्कैनर में स्लाइड करता है, जो शरीर के अंदर की तस्वीरें लेता है। बच्चे के पेट पर पैड चित्रों को साफ करने में मदद करता है।

• बायोप्सी: कोशिकाओं या ऊतकों को हटाना ताकि उन्हें कैंसर के संकेतों की जांच के लिए एक रोगविज्ञानी द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जा सके। हमेशा एक संवहनी ट्यूमर का निदान करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है।

बचपन के संवहनी ट्यूमर को चार समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है।

सौम्य ट्यूमर

सौम्य ट्यूमर कैंसर नहीं हैं। इस सारांश में निम्नलिखित सौम्य संवहनी ट्यूमर के बारे में जानकारी है:

• शिशु रक्तवाहिकार्बुद।

• जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद।

• यकृत के संवहनी ट्यूमर।

• स्पिंडल सेल हेमांगीओमा।

• एपिथेलिओइड हेमांगीओमा।

• पायोजेनिक ग्रेन्युलोमा (लोब्यूलर केशिका रक्तवाहिकार्बुद)

• Angiofibroma।

• जुवेनाइल नासोफेरींजल एंजियोफिब्रोमा।

मध्यवर्ती (स्थानीय रूप से आक्रामक) ट्यूमर

मध्यवर्ती ट्यूमर जो स्थानीय रूप से आक्रामक होते हैं, अक्सर ट्यूमर के आसपास के क्षेत्र में फैल जाते हैं। इस सारांश में निम्नलिखित स्थानीय रूप से आक्रामक संवहनी ट्यूमर के बारे में जानकारी है:

• कपोसिफॉर्म हेमांगियोएन्डोनेथॉल और गुच्छेदार एंजियोमा।

मध्यवर्ती (शायद ही कभी मेटास्टेसाइजिंग) ट्यूमर

मध्यवर्ती (शायद ही कभी मेटास्टेसाइजिंग) ट्यूमर कभी-कभी शरीर के अन्य भागों में फैल जाते हैं। इस सारांश में निम्नलिखित संवहनी ट्यूमर के बारे में जानकारी है जो शायद ही कभी मेटास्टेसाइज करते हैं:

• स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएंडोथेलियोमा।

• रेटिफ़ॉर्म हेमांगियोएंडोथेलियोमा।

• पैपिलरी इंट्राल्मफैटिक एंजियोएंडोथेलियोमा।

• कम्पोजिट हेमांगियोएंडोथेलियोमा।

• कपोसी सरकोमा।

घातक ट्यूमर

घातक ट्यूमर कैंसर हैं। इस सारांश में निम्न घातक संवहनी ट्यूमर के बारे में जानकारी है:

• एपिथेलिओइड हेमांगियोएन्डोथेलियोमा।

• नरम ऊतक का एंजियोसारकोमा।

उपचार का विकल्प अवलोकन

प्रमुख बिंदु

• बचपन के संवहनी ट्यूमर के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार हैं।

• बचपन के संवहनी ट्यूमर वाले बच्चों को उनके उपचार की योजना स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं की एक टीम द्वारा बनाई जानी चाहिए जो बच्चों में कैंसर के इलाज में विशेषज्ञ हैं।

• बचपन के संवहनी ट्यूमर के लिए उपचार के दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

• ग्यारह प्रकार के मानक उपचार का उपयोग किया जाता है:

• बीटा-अवरोधक चिकित्सा

• शल्य चिकित्सा

• फोटोकोगुलेशन

• embolization

• कीमोथेरपी

• sclerotherapy

• विकिरण चिकित्सा

• लक्षित चिकित्सा

• immunotherapy

• अन्य दवा चिकित्सा

• अवलोकन

• नैदानिक ​​परीक्षणों में नए प्रकार के उपचार का परीक्षण किया जा रहा है।

• मरीजों को नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने के बारे में सोचना पड़ सकता है।

• मरीज अपना कैंसर उपचार शुरू करने से पहले, दौरान या बाद में नैदानिक ​​परीक्षणों में प्रवेश कर सकते हैं।

• अनुवर्ती परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

बचपन के संवहनी ट्यूमर के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार हैं।

संवहनी ट्यूमर वाले बच्चों के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार उपलब्ध हैं। कुछ उपचार मानक (वर्तमान में प्रयुक्त उपचार) हैं, और कुछ का परीक्षण नैदानिक ​​परीक्षणों में किया जा रहा है। एक उपचार नैदानिक ​​परीक्षण एक शोध अध्ययन है जो वर्तमान उपचारों को बेहतर बनाने या नए उपचारों की जानकारी प्राप्त करने में मदद करता है। जब नैदानिक ​​परीक्षण बताते हैं कि एक नया उपचार मानक उपचार से बेहतर है, तो नया उपचार मानक उपचार बन सकता है।

क्योंकि बच्चों में संवहनी ट्यूमर दुर्लभ हैं, इसलिए नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेना चाहिए। कुछ नैदानिक ​​परीक्षण केवल उन रोगियों के लिए खुले हैं जिन्होंने इलाज शुरू नहीं किया है।

बचपन के संवहनी ट्यूमर वाले बच्चों को उनके उपचार की योजना स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं की एक टीम द्वारा बनाई जानी चाहिए जो बच्चों में कैंसर के इलाज में विशेषज्ञ हैं।

उपचार एक बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाएगा, एक डॉक्टर जो कैंसर के साथ बच्चों का इलाज करने में माहिर है। बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट अन्य बाल चिकित्सा स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं के साथ काम करता है जो कैंसर से पीड़ित बच्चों के इलाज में विशेषज्ञ होते हैं और जो चिकित्सा के कुछ क्षेत्रों में विशेषज्ञ होते हैं। इनमें निम्नलिखित विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं:

• बाल चिकित्सा संवहनी विसंगति विशेषज्ञ (संवहनी ट्यूमर वाले बच्चों के इलाज में विशेषज्ञ)।

• बाल रोग विशेषज्ञ।

• हड्डियो का सर्जन।

• विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट।

• बाल रोग विशेषज्ञ।

• पुनर्वास विशेषज्ञ।

• मनोवैज्ञानिक।

• समाज सेवक।

बचपन के संवहनी ट्यूमर के लिए उपचार के दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

कैंसर के उपचार के दौरान शुरू होने वाले दुष्प्रभावों के बारे में जानकारी के लिए, हमारा साइड इफेक्ट पेज देखें।

कुछ उपचार, जैसे किमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा, साइड इफेक्ट का कारण बनते हैं जो उपचार समाप्त होने के महीनों या वर्षों बाद भी जारी रहते हैं या दिखाई देते हैं। इन्हें देर से प्रभाव कहा जाता है। उपचार के देर से प्रभाव में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• शारीरिक समस्याएं।

• मनोदशा, भावनाओं, सोच, सीखने या स्मृति में परिवर्तन।

• दूसरा कैंसर (नए प्रकार के कैंसर)।

कुछ देर के प्रभावों का इलाज या नियंत्रण किया जा सकता है। कुछ उपचारों के कारण होने वाले संभावित देर प्रभावों के बारे में अपने बच्चे के डॉक्टरों से बात करना महत्वपूर्ण है। (अधिक जानकारी के लिए बचपन के कैंसर के उपचार के लेट इफेक्ट पर पीडीक्यू सारांश देखें)।

ग्यारह प्रकार के मानक उपचार का उपयोग किया जाता है:

बीटा-अवरोधक चिकित्सा

बीटा-ब्लॉकर्स ऐसी दवाएं हैं जो रक्तचाप और हृदय गति को कम करती हैं। जब संवहनी ट्यूमर वाले रोगियों में उपयोग किया जाता है, तो बीटा-ब्लॉकर्स ट्यूमर को कम करने में मदद कर सकते हैं। बीटा-ब्लॉकर थेरेपी नस (IV) द्वारा, मुंह से दी जा सकती है, या त्वचा (सामयिक) पर रखी जा सकती है। जिस तरह से बीटा-ब्लॉकर थेरेपी दी जाती है, वह वैस्कुलर ट्यूमर के प्रकार और पहले ट्यूमर के गठन पर निर्भर करता है।

बीटा-ब्लॉकर प्रोप्रानोलोल आमतौर पर हेमांगीओमास का पहला उपचार है। IV प्रोप्रानोलोल से उपचारित शिशुओं को अपना उपचार अस्पताल में शुरू करने की आवश्यकता हो सकती है। प्रोप्रानोलोल का उपयोग यकृत और कापोसिफॉर्म हेमांगियोएन्डोनेशियम के सौम्य संवहनी ट्यूमर के इलाज के लिए भी किया जाता है।

संवहनी ट्यूमर के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले अन्य बीटा-ब्लॉकर्स में एटेनोलोल, नादोलोल और टिमोलोल शामिल हैं।

शिशु हेमांगीओमा को प्रोप्रानोलोल और स्टेरॉयड थेरेपी या प्रोप्रानोलोल और सामयिक बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के साथ भी इलाज किया जा सकता है।

अधिक जानकारी के लिए Propranolol हाइड्रोक्लोराइड पर दवा जानकारी सारांश देखें।

शल्य चिकित्सा

निम्नलिखित प्रकार की सर्जरी का उपयोग कई प्रकार के संवहनी ट्यूमर को हटाने के लिए किया जा सकता है:

• छांटना: पूरे ट्यूमर और उसके आस-पास के कुछ स्वस्थ ऊतक को हटाने के लिए सर्जरी।

• लेज़र सर्जरी: एक सर्जिकल प्रक्रिया जो लेजर बीम (तीव्र प्रकाश की एक संकीर्ण किरण) का उपयोग करती है, जो ऊतक में रक्तहीन कटौती करने या ट्यूमर जैसे त्वचा के घाव को हटाने के लिए चाकू के रूप में उपयोग करती है। एक स्पंदित डाई लेजर के साथ सर्जरी का उपयोग कुछ हेमांगीओमास के लिए किया जा सकता है। इस प्रकार की लेजर प्रकाश की किरण का उपयोग करती है जो त्वचा में रक्त वाहिकाओं को लक्षित करती है। प्रकाश को गर्मी में बदल दिया जाता है और पास की त्वचा को नुकसान पहुंचाए बिना रक्त वाहिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है।

• Curettage: एक प्रक्रिया जिसमें एक छोटे, चम्मच के आकार के उपकरण का उपयोग करके असामान्य ऊतक को हटा दिया जाता है, जिसे एक मूत्रवर्धक कहा जाता है।

• कुल हेपेटेक्टोमी और यकृत प्रत्यारोपण: एक दाता से एक स्वस्थ जिगर के प्रत्यारोपण के बाद पूरे जिगर को हटाने के लिए एक शल्य प्रक्रिया।

जिस प्रकार की सर्जरी का उपयोग किया जाता है वह वैस्कुलर ट्यूमर के प्रकार और शरीर में बनने वाले ट्यूमर पर निर्भर करता है।

घातक ट्यूमर के लिए, डॉक्टर द्वारा सर्जरी के समय देखे जा सकने वाले सभी कैंसर को हटा देने के बाद, कुछ रोगियों को सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा दी जा सकती है, जो कैंसर की कोशिकाओं को छोड़ देते हैं। सर्जरी के बाद दिया जाने वाला उपचार, यह जोखिम कम करने के लिए कि कैंसर वापस आ जाएगा, इसे सहायक चिकित्सा कहा जाता है।

फोटोकोगुलेशन

फोटोकैग्यूलेशन प्रकाश की एक तीव्र किरण का उपयोग होता है, जैसे कि लेजर, रक्त वाहिकाओं को बंद करने या ऊतक को नष्ट करने के लिए। इसका उपयोग पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा के इलाज के लिए किया जाता है।

embolization

एमबोलिज़ेशन एक ऐसी प्रक्रिया है जो यकृत में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करने के लिए छोटे जिलेटिन स्पंज या मोतियों जैसे कणों का उपयोग करती है। इसका उपयोग यकृत के कुछ सौम्य संवहनी ट्यूमर और कापोसिफॉर्म हेमांगियोएन्डोनेशियम के इलाज के लिए किया जा सकता है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी एक ऐसा उपचार है जो ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग करता है, या तो कोशिकाओं को मारकर या उन्हें विभाजित करने से रोकता है। कीमोथेरेपी देने के विभिन्न तरीके हैं:

• प्रणालीगत कीमोथेरेपी: जब कीमोथेरेपी मुंह से ली जाती है या किसी नस या मांसपेशी में इंजेक्ट की जाती है, तो दवाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं और पूरे शरीर में ट्यूमर कोशिकाओं तक पहुंच सकती हैं। कभी-कभी एक से अधिक एंटीकैंसर दवा दी जाती है। इसे संयोजन कीमोथेरेपी कहा जाता है।

• सामयिक कीमोथेरेपी: जब क्रीम या लोशन में त्वचा पर कीमोथेरेपी लागू की जाती है, तो दवाएं मुख्य रूप से उपचारित क्षेत्र में ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं।

• क्षेत्रीय कीमोथेरेपी: जब कीमोथेरेपी को सीधे मस्तिष्कमेरु द्रव, एक अंग, या शरीर के गुहा जैसे पेट में रखा जाता है, तो ड्रग्स मुख्य रूप से उन क्षेत्रों में ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं।

जिस तरह से कीमोथेरेपी दी जाती है वह वैस्कुलर ट्यूमर के इलाज के प्रकार पर निर्भर करता है। कुछ संवहनी ट्यूमर के इलाज के लिए प्रणालीगत और सामयिक कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

sclerotherapy

स्क्लेरोथेरेपी एक उपचार है जिसका उपयोग रक्त वाहिका को नष्ट करने के लिए किया जाता है जो ट्यूमर और ट्यूमर की ओर जाता है। एक तरल को रक्त वाहिका में इंजेक्ट किया जाता है, जिससे यह निशान और टूट जाता है। समय के साथ, नष्ट हुई रक्त वाहिका सामान्य ऊतक में अवशोषित हो जाती है। इसके बजाय रक्त पास की स्वस्थ नसों में बहता है। स्क्लेरोथेरेपी का उपयोग एपिथेलिओइड हेमांगीओमा के उपचार में किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा एक उपचार है जो ट्यूमर कोशिकाओं को मारने या उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए उच्च-ऊर्जा एक्स-रे या अन्य प्रकार के विकिरण का उपयोग करता है। रेडिएशन उपचार दो प्रकार के होते हैं:

• बाहरी विकिरण चिकित्सा ट्यूमर की ओर विकिरण भेजने के लिए शरीर के बाहर एक मशीन का उपयोग करती है।

• आंतरिक विकिरण चिकित्सा सुई, बीज, तार, या कैथेटर में सील किए गए एक रेडियोधर्मी पदार्थ का उपयोग करती है जिसे सीधे ट्यूमर में या उसके पास रखा जाता है।

जिस तरह से रेडिएशन थेरेपी दी जाती है वह वैस्कुलर ट्यूमर के प्रकार पर निर्भर करता है जिसका इलाज किया जा रहा है। बाहरी विकिरण का उपयोग कुछ संवहनी ट्यूमर के इलाज के लिए किया जाता है।

लक्षित चिकित्सा

लक्षित चिकित्सा एक प्रकार का उपचार है जो विशिष्ट ट्यूमर कोशिकाओं पर हमला करने के लिए दवाओं या अन्य पदार्थों का उपयोग करता है। लक्षित चिकित्सा आमतौर पर कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा की तुलना में सामान्य कोशिकाओं को कम नुकसान पहुंचाती है। बचपन के संवहनी ट्यूमर के इलाज के लिए विभिन्न प्रकार की लक्षित चिकित्सा का उपयोग या अध्ययन किया जा रहा है:

• एंजियोजेनेसिस इनहिबिटर: एंजियोजेनेसिस इनहिबिटर ड्रग्स हैं जो कोशिकाओं को विभाजित होने से रोकते हैं और नए रक्त वाहिकाओं के विकास को रोकते हैं जिन्हें ट्यूमर बढ़ने की आवश्यकता होती है। लक्षित चिकित्सा दवाओं थैलिडोमाइड, सोरफेनिब, पाजोपानिब, और सिरोलिमस एंजियोजेनेसिस अवरोधक हैं जिनका उपयोग बचपन के संवहनी ट्यूमर के इलाज के लिए किया जाता है।

• रैपामाइसिन (एमओटीआर) अवरोधकों के स्तनधारी लक्ष्य: एमटीओआर अवरोधक एक प्रोटीन को एमटीओआर कहते हैं, जो कैंसर कोशिकाओं को बढ़ने से रोक सकते हैं और नए रक्त वाहिकाओं के विकास को रोकते हैं जिन्हें ट्यूमर को बढ़ने की आवश्यकता होती है।

• किनासे अवरोधक: किनासे अवरोधक बढ़ने के लिए ट्यूमर के लिए आवश्यक संकेतों को अवरुद्ध करते हैं। Trametinib का अध्ययन एपिथेलिओइड हेमांगियोएन्डोनेशियम के इलाज के लिए किया जा रहा है।

immunotherapy

इम्यूनोथेरेपी एक उपचार है जो रोग से लड़ने के लिए रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली का उपयोग करता है। शरीर द्वारा बनाए गए पदार्थ या प्रयोगशाला में बनाए गए पदार्थों का उपयोग रोग के खिलाफ शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा को बढ़ावा देने, प्रत्यक्ष या बहाल करने के लिए किया जाता है।

निम्नलिखित प्रकार के इम्यूनोथेरेपी का उपयोग बचपन के संवहनी ट्यूमर के उपचार में किया जा रहा है:

• इंटरफेरॉन एक प्रकार की इम्यूनोथेरेपी है जिसका इस्तेमाल बचपन के संवहनी ट्यूमर के इलाज के लिए किया जाता है। यह ट्यूमर कोशिकाओं के विभाजन में हस्तक्षेप करता है और ट्यूमर के विकास को धीमा कर सकता है। इसका उपयोग किशोर nasopharyngeal angiofibroma, kaposiform रक्तवाहिकार्बुद और उपकला रक्तवाहिकार्बुद में प्रयोग किया जाता है।

• इम्यून चेकपॉइंट इन्हिबिटर थेरेपी: कुछ प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिकाएं, जैसे टी कोशिकाएं, और कुछ कैंसर कोशिकाओं में कुछ प्रोटीन होते हैं, जिन्हें चेकपॉइंट प्रोटीन कहा जाता है, उनकी सतह पर जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हैं। जब कैंसर कोशिकाओं में इन प्रोटीनों की बड़ी मात्रा होती है, तो उन्हें टी कोशिकाओं द्वारा हमला और मार नहीं किया जाएगा। इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक इन प्रोटीनों को अवरुद्ध करते हैं और कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए टी कोशिकाओं की क्षमता बढ़ जाती है।

दो प्रकार की प्रतिरक्षा जांच अवरोधक चिकित्सा हैं:

• CTLA-4 अवरोधक: CTLA-4 टी कोशिकाओं की सतह पर एक प्रोटीन है जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को जांच में रखने में मदद करता है। जब CTLA-4 कैंसर कोशिका पर B7 नामक एक अन्य प्रोटीन से जुड़ता है, तो यह T कोशिका को कैंसर कोशिका को मारने से रोकता है। CTLA-4 अवरोधक CTLA-4 से जुड़ते हैं और टी कोशिकाओं को कैंसर कोशिकाओं को मारने की अनुमति देते हैं। Ipilimumab एक प्रकार का CTLA-4 अवरोध है जिसका अध्ययन नरम ऊतक के एंजियोसार्कोमा के उपचार में किया जाता है।

इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक। टी कोशिकाओं पर एंटीजन-प्रेजेंटिंग सेल (एपीसी) और सीटीएलए -4 पर बी 7-1 / बी 7-2 जैसे चेकपॉइंट्स प्रोटीन, शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को जांच में रखने में मदद करते हैं। जब T-cell रिसेप्टर (TCR) APC पर प्रतिजन और प्रमुख histocompatibility Complex (MHC) प्रोटीन को बांधता है और AP28 पर B7-1 / B7-2 को CD28 बांधता है, तो T सेल सक्रिय हो सकता है। हालांकि, B7-1 / B7-2 से CTLA-4 के बंधन टी कोशिकाओं को निष्क्रिय स्थिति में रखते हैं, इसलिए वे शरीर में ट्यूमर कोशिकाओं (बाएं पैनल) को मारने में सक्षम नहीं हैं। B7-1 / B7-2 के बंधन को CTLA-4 को एक प्रतिरक्षा जांच चौकी अवरोधक (एंटी- CTLA-4 एंटीबॉडी) के साथ ब्लॉक करने से टी कोशिकाओं को सक्रिय होने और ट्यूमर कोशिकाओं (दाएं पैनल) को मारने की अनुमति मिलती है।

• पीडी -1 अवरोधक: पीडी -1 टी कोशिकाओं की सतह पर एक प्रोटीन है जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को जांच में रखने में मदद करता है। जब PD-1 कैंसर सेल पर PDL-1 नामक दूसरे प्रोटीन से जुड़ता है, तो यह T सेल को कैंसर सेल को मारने से रोकता है। पीडी -1 अवरोधक पीडीएल -1 से जुड़ते हैं और टी कोशिकाओं को कैंसर कोशिकाओं को मारने की अनुमति देते हैं। Nivolumab एक प्रकार का PD-1 अवरोधक है जिसका अध्ययन नरम ऊतक के एंजियोसारकोमा के उपचार में किया जाता है।

इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक। ट्यूमर कोशिकाओं पर पीडी-एल 1 और टी कोशिकाओं पर पीडी -1 जैसे चेकपॉइंट प्रोटीन, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को जांच में रखने में मदद करते हैं। पीडी-एल 1 से पीडी -1 के बंधन से टी कोशिकाओं को शरीर में ट्यूमर कोशिकाओं (बाएं पैनल) को मारने से रहता है। इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (एंटी-पीडी-एल 1 या एंटी-पीडी -1) के साथ पीडी-एल 1 से पीडी -1 के बंधन को अवरुद्ध करने से टी कोशिकाओं को ट्यूमर कोशिकाओं (दाएं पैनल) को मारने की अनुमति मिलती है।

अन्य दवा चिकित्सा

अन्य दवाओं का उपयोग बचपन के संवहनी ट्यूमर का इलाज करने या उनके प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए निम्नलिखित शामिल हैं:

• स्टेरॉयड थेरेपी: स्टेरॉयड शरीर में स्वाभाविक रूप से बने हार्मोन हैं। उन्हें एक प्रयोगशाला में भी बनाया जा सकता है और दवाओं के रूप में उपयोग किया जा सकता है। स्टेरॉयड दवाएं कुछ संवहनी ट्यूमर को कम करने में मदद करती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन और मेथिलप्रेडिसोलोन, का उपयोग शिशु हेमांगीओमा के इलाज के लिए किया जाता है।

• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी): एनएसएआईडी आमतौर पर बुखार, सूजन, दर्द और लालिमा को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है। NSAIDs के उदाहरण एस्पिरिन, इबुप्रोफेन और नेप्रोक्सन हैं। संवहनी ट्यूमर के उपचार में, एनएसएआईडी ट्यूमर के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बढ़ा सकता है और इस संभावना को कम कर सकता है कि एक अवांछित रक्त का थक्का बनेगा।

• एंटीफिब्रिनोलिटिक थेरेपी: ये दवाएं उन मरीजों में रक्त के थक्के को बनाने में मदद करती हैं, जिन्हें कसाबैक-मेरिट सिंड्रोम है। रक्त के थक्के में फाइब्रिन मुख्य प्रोटीन होता है जो रक्तस्राव को रोकने और घावों को भरने में मदद करता है। कुछ संवहनी ट्यूमर के कारण फाइब्रिन टूटने लगता है और रोगी का रक्त सामान्य रूप से नहीं जमता है, जिससे अनियंत्रित रक्तस्राव होता है। एंटीफिब्रिनोलिटिक्स फाइब्रिन के टूटने को रोकने में मदद करते हैं।

अवलोकन

संकेत या लक्षण दिखाई देने या बदलने तक किसी भी उपचार को दिए बिना अवलोकन रोगी की स्थिति की बारीकी से निगरानी कर रहा है।

नैदानिक ​​परीक्षणों में नए प्रकार के उपचार का परीक्षण किया जा रहा है।

नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में जानकारी NCI वेबसाइट से उपलब्ध है।

मरीजों को नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने के बारे में सोचना पड़ सकता है।

कुछ रोगियों के लिए, नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेना सबसे अच्छा उपचार विकल्प हो सकता है। नैदानिक ​​परीक्षण अनुसंधान प्रक्रिया का हिस्सा हैं। क्लिनिकल परीक्षण यह पता लगाने के लिए किया जाता है कि क्या नए उपचार सुरक्षित और प्रभावी हैं या मानक उपचार से बेहतर हैं।

आज के कई मानक उपचार पूर्व नैदानिक ​​परीक्षणों पर आधारित हैं। नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने वाले मरीजों को एक नया उपचार प्राप्त करने के लिए मानक उपचार प्राप्त हो सकता है या पहले हो सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने वाले रोगियों को भविष्य में बीमारी का इलाज करने के तरीके में सुधार करने में मदद मिलती है। यहां तक ​​कि जब नैदानिक ​​परीक्षण प्रभावी नए उपचार का नेतृत्व नहीं करते हैं, तो वे अक्सर महत्वपूर्ण सवालों के जवाब देते हैं और अनुसंधान को आगे बढ़ाने में मदद करते हैं।

मरीज अपना कैंसर उपचार शुरू करने से पहले, दौरान या बाद में नैदानिक ​​परीक्षणों में प्रवेश कर सकते हैं।

कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों में केवल वे रोगी शामिल होते हैं जिन्होंने अभी तक उपचार प्राप्त नहीं किया है। अन्य परीक्षण उन रोगियों के लिए उपचार का परीक्षण करते हैं जिनके ट्यूमर बेहतर नहीं हुए हैं। ऐसे नैदानिक ​​परीक्षण भी हैं जो ट्यूमर को पुनरावृत्ति (वापस आने) से रोकने या उपचार के दुष्प्रभावों को कम करने के नए तरीकों का परीक्षण करते हैं।

देश के कई हिस्सों में नैदानिक ​​परीक्षण हो रहे हैं। NCI द्वारा समर्थित नैदानिक ​​परीक्षणों की जानकारी NCI के नैदानिक ​​परीक्षणों के खोज वेबपृष्ठ पर पाई जा सकती है। क्लिनिकल ट्रायल अन्य संगठनों द्वारा समर्थित क्लिनिकलट्रायल.जीओ वेबसाइट पर पाया जा सकता है।

अनुवर्ती परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

संवहनी ट्यूमर के निदान के लिए किए गए कुछ परीक्षणों को दोहराया जा सकता है। उपचार कितनी अच्छी तरह से काम कर रहा है यह देखने के लिए कुछ परीक्षणों को दोहराया जाएगा। उपचार जारी रखने, बदलने या रोकने के बारे में निर्णय इन परीक्षणों के परिणामों पर आधारित हो सकते हैं।

उपचार समाप्त होने के बाद समय-समय पर कुछ परीक्षण किए जाते रहेंगे। इन परीक्षणों के परिणाम दिखा सकते हैं कि क्या आपके बच्चे की स्थिति बदल गई है या यदि ट्यूमर फिर से आ गया है (वापस आ जाओ)। इन परीक्षणों को कभी-कभी अनुवर्ती परीक्षण या चेक-अप कहा जाता है।

सौम्य ट्यूमर

इस अनुभाग में

• शिशु हेमंगियोमा

• जन्मजात हेमांगीओमा

• लिवर के बेनेन वैस्कुलर ट्यूमर

• स्पिंडल सेल हेमांगीओमा

• एपिथेलिओइड हेमांगीओमा

• पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा

• Angiofibroma

• जुवेनाइल नासोफेरींजल एंजियोफिब्रोमा

नीचे सूचीबद्ध उपचारों के बारे में जानकारी के लिए, उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।

शिशु हेमंगियोमा

शिशु हेमेंजिओमा बच्चों में सबसे आम प्रकार के सौम्य संवहनी ट्यूमर हैं। जब रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए अपरिपक्व कोशिकाएं बनती हैं तो शिशु हेमंगिओमास का निर्माण होता है। एक शिशु रक्तवाहिकार्बुद को "स्ट्रॉबेरी मार्क" भी कहा जा सकता है।

ये ट्यूमर आमतौर पर जन्म के समय नहीं देखा जाता है, लेकिन तब दिखाई देता है जब शिशु 3 से 6 सप्ताह का होता है। अधिकांश हेमांगीओमा लगभग 5 महीने तक बड़े हो जाते हैं और फिर बढ़ना बंद कर देते हैं। हेमांगीओमास धीरे-धीरे अगले कई वर्षों में दूर हो जाता है, लेकिन लाल निशान या ढीली या झुर्रीदार त्वचा रह सकती है। एक शिशु हेमांगीओमा के लिए वापस आना दुर्लभ है।

शिशु रक्तवाहिकार्बुद त्वचा पर, त्वचा के नीचे ऊतक में और / या किसी अंग में हो सकता है। वे आमतौर पर सिर और गर्दन पर होते हैं लेकिन शरीर में कहीं भी या पर हो सकते हैं। हेमांगीओमास एक ही घाव के रूप में प्रकट हो सकता है, एक या एक से अधिक घाव शरीर के एक बड़े क्षेत्र में फैलते हैं, या शरीर के एक से अधिक हिस्सों में कई घाव हो सकते हैं। शरीर के एक बड़े क्षेत्र या कई घावों में फैले घावों के कारण समस्याएं होने की संभावना अधिक होती है।

न्यूनतम या गिरफ्तार वृद्धि (आईएच-एमएजी) के साथ शिशु हेमांगीओमा एक निश्चित प्रकार का शिशु रक्तवाहिकार्बुद है जो जन्म के समय देखा जाता है और बड़ा नहीं होता है। घाव त्वचा में लालिमा के हल्के और गहरे क्षेत्रों के रूप में दिखाई देता है। घाव आमतौर पर निचले शरीर पर होते हैं लेकिन सिर और गर्दन पर हो सकते हैं। इस प्रकार के हेमांगीओमा उपचार के बिना समय के साथ चले जाते हैं।

जोखिम

किसी भी चीज से बीमारी होने का खतरा बढ़ जाता है, जिसे जोखिम कारक कहा जाता है। जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपको बीमारी हो जाएगी; जोखिम कारक नहीं होने का मतलब यह नहीं है कि आपको बीमारी नहीं होगी। अपने बच्चे के डॉक्टर से बात करें अगर आपको लगता है कि आपके बच्चे को खतरा हो सकता है।

शिशु रक्तवाहिकार्बुद निम्नलिखित में अधिक सामान्य हैं:

• लड़कियाँ।

• गोरे।

• समय से पहले बच्चे।

• जुड़वाँ, ट्रिपल, या अन्य कई जन्म।

• उन माताओं के बच्चे जो गर्भावस्था के समय बड़ी हैं या जिन्हें गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटा की समस्या है।

शिशु रक्तवाहिकार्बुद के लिए अन्य जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• आमतौर पर माता, पिता, बहन या भाई में आमतौर पर शिशु हेमांगीओमा का पारिवारिक इतिहास होता है।

• कुछ सिंड्रोमेस होने के बाद।

• PHACE सिंड्रोम: एक सिंड्रोम जिसमें हेमांगीओमा शरीर के एक बड़े क्षेत्र में फैलता है (आमतौर पर सिर या चेहरा)। अन्य स्वास्थ्य समस्याएं जो बड़ी रक्त वाहिकाओं, हृदय, आंखों और / या मस्तिष्क को प्रभावित करती हैं।

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL सिंड्रोम: एक सिंड्रोम जिसमें हेमांगीओमा पीठ के निचले हिस्से के एक बड़े क्षेत्र में फैलता है। अन्य स्वास्थ्य समस्याएं जो मूत्र प्रणाली, जननांगों, मलाशय, गुदा, मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका कार्य को प्रभावित करती हैं।

एक से अधिक हेमांगीओमा या एक वायुमार्ग या नेत्र संबंधी हेमांगीओमा होने से अन्य स्वास्थ्य समस्याएं होने का खतरा बढ़ जाता है।

• एकाधिक हेमांगीओमास: त्वचा पर पांच से अधिक हेमांगीओमास होना एक संकेत है कि किसी अंग में हेमांगीओमास हो सकता है। यकृत सबसे अधिक बार प्रभावित होता है। हृदय, मांसपेशियों और थायरॉयड ग्रंथि की समस्याएं भी हो सकती हैं।

• वायुमार्ग हेमांगीओमास: वायुमार्ग में हेमांगीओमा आमतौर पर चेहरे पर (कानों से, मुंह के आसपास, निचली ठोड़ी, और गर्दन के सामने) हेमंगिओमा के एक बड़े, दाढ़ी के आकार के क्षेत्र के साथ होता है। यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे को सांस लेने में परेशानी होने से पहले वायुमार्ग हेमांगीओमा का इलाज किया जाता है।

• नेत्र संबंधी रक्तवाहिकार्बुद: हेमांगीओमास जिसमें आंख शामिल होती है, दृष्टि समस्याएं या अंधापन हो सकती हैं। शिशु हेमंगिओमास कंजंक्टिवा (एक झिल्ली जो पलक की आंतरिक सतह को रेखाबद्ध करती है और आंख के सामने के हिस्से को कवर करती है) हो सकती है। इन हेमांगीओमास को आंख की अन्य असामान्य स्थितियों से जोड़ा जा सकता है। यह महत्वपूर्ण है कि एक नेत्र संबंधी रक्तवाहिकार्बुद वाले बच्चों की एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है।

संकेत और लक्षण

शिशु के रक्तवाहिकार्बुद में निम्न लक्षण और लक्षण हो सकते हैं। यदि आपके बच्चे में निम्न में से कोई भी है तो अपने बच्चे के डॉक्टर से जाँच करें:

• त्वचा के घाव: स्पाइडीरी नसों का एक क्षेत्र या हल्का या फीका पड़ा हुआ त्वचा हेमंगियोमा के होने से पहले दिखाई दे सकता है। हेमांगीओमास त्वचा पर क्रिमसन घावों को फर्म, गर्म, चमकदार लाल के रूप में होता है या एक खरोंच जैसा लग सकता है। अल्सर बनने वाले घाव भी दर्दनाक होते हैं। बाद में, जैसे हीमंगिओमास चले जाते हैं, वे चपटे होने और रंग खोने से पहले केंद्र में लुप्त होने लगते हैं।

• त्वचा के नीचे के घाव: वसा में त्वचा के नीचे उगने वाले घाव नीले या बैंगनी दिखाई दे सकते हैं। यदि घाव त्वचा की सतह के नीचे काफी गहरे हैं, तो वे दिखाई नहीं दे सकते हैं।

• एक अंग में घाव: कोई भी संकेत नहीं हो सकता है कि एक अंग पर हेमांगीओमास का गठन हुआ है।

हालांकि अधिकांश शिशु हेमांगीओमास के बारे में चिंता करने की कोई बात नहीं है, अगर आपका बच्चा आपके बच्चे के डॉक्टर से त्वचा की जांच के दौरान कोई गांठ या लाल या नीले निशान विकसित करता है। जरूरत पड़ने पर वह बच्चे को किसी विशेषज्ञ को रेफर कर सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

एक शारीरिक परीक्षा और इतिहास आमतौर पर शिशु हेमंगिओमास के निदान के लिए आवश्यक हैं। यदि ट्यूमर के बारे में कुछ है जो असामान्य दिखता है, तो बायोप्सी किया जा सकता है। यदि त्वचा के अंदर कोई परिवर्तन नहीं होता है, या शरीर के एक बड़े क्षेत्र में घाव फैले हुए हैं, तो हेमंगिओमा शरीर के अंदर गहरा होता है। इन परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

यदि हेमांगीओमास एक सिंड्रोम का हिस्सा है, तो अधिक परीक्षण किए जा सकते हैं, जैसे कि इकोकार्डियोग्राम, एमआरआई, चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राम और नेत्र परीक्षा।

इलाज

अधिकांश रक्तवाहिकार्बुद फीका और उपचार के बिना सिकुड़ते हैं। यदि हेमांगीओमा बड़ा है या अन्य स्वास्थ्य समस्याएं पैदा कर रहा है, तो उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• प्रोप्रानोलोल या अन्य बीटा-ब्लॉकर थेरेपी।

• स्टेरॉयड चिकित्सा, बीटा-ब्लॉकर चिकित्सा शुरू होने से पहले या जब बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

• हेमांगीओमा के लिए स्पंदित डाई लेजर सर्जरी, जिसमें अल्सर है या पूरी तरह से दूर नहीं हुआ है।

• हेमांगीओमा के लिए सर्जरी (छांटना) जिसमें अल्सर होता है, दृष्टि समस्याएं होती हैं, या पूरी तरह से दूर नहीं हुई हैं। सर्जरी का उपयोग चेहरे पर घावों के लिए भी किया जा सकता है जो अन्य उपचार का जवाब नहीं देते हैं।

• रक्तवाहिकार्बुद के लिए सामयिक बीटा-अवरोधक चिकित्सा जो त्वचा के एक क्षेत्र में होती है।

• संयुक्त चिकित्सा, जैसे प्रोप्रानोलोल और स्टेरॉयड थेरेपी या प्रोप्रानोलोल और सामयिक बीटा-अवरोधक चिकित्सा।

• बीटा-ब्लॉकर थेरेपी (नाडोल और प्रोप्रानोलोल) का नैदानिक ​​परीक्षण।

• सामयिक बीटा-अवरोधक चिकित्सा (टाइमोल) का नैदानिक ​​परीक्षण।

जन्मजात हेमांगीओमा

जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद एक सौम्य संवहनी ट्यूमर है जो जन्म से पहले बनना शुरू होता है और बच्चे के जन्म के समय पूरी तरह से बनता है। वे आमतौर पर त्वचा पर होते हैं, लेकिन किसी अन्य अंग में हो सकते हैं। एक जन्मजात हेमांगीओमा बैंगनी धब्बे के चकत्ते के रूप में हो सकता है और स्पॉट के आसपास की त्वचा हल्की हो सकती है।

जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद के तीन प्रकार हैं:

• तेजी से उलझा हुआ जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद: ये ट्यूमर जन्म के 12 से 15 महीने बाद अपने आप चले जाते हैं। वे अल्सर, रक्तस्राव और अस्थायी हृदय और रक्त के थक्के समस्याओं का कारण बन सकते हैं। रक्तवाहिकार्बुद के चले जाने के बाद भी त्वचा थोड़ी अलग दिख सकती है।

• आंशिक इनवैलिडिंग जन्मजात हेमांगीओमा: ये ट्यूमर पूरी तरह से दूर नहीं जाते हैं।

• गैर-इनवेसिव जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद: ये ट्यूमर कभी भी अपने आप दूर नहीं जाते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

जन्मजात हेमांगीओमा का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले अल्ट्रासाउंड जैसे परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

तेजी से उलझा हुआ जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद और आंशिक रूप से जननांग रक्तवाहिकार्बुद के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• केवल अवलोकन।

गैर-इनवर्जनिंग जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी, यह निर्भर करता है कि यह कहाँ है और क्या यह लक्षण पैदा कर रहा है।

लिवर के बेनेन वैस्कुलर ट्यूमर

जिगर के सौम्य संवहनी ट्यूमर फोकल संवहनी घाव (यकृत के एक क्षेत्र में एक घाव), कई यकृत घाव (यकृत के एक क्षेत्र में कई घाव) हो सकते हैं, या यकृत के घावों को फैला सकते हैं (एक से अधिक क्षेत्र में एक से अधिक घाव) द लीवर)।

जिगर के कई कार्य हैं, जिनमें रक्त को फ़िल्टर करना और रक्त के थक्के के लिए आवश्यक प्रोटीन बनाना शामिल है। कभी-कभी, यकृत के माध्यम से बहने वाला रक्त ट्यूमर द्वारा अवरुद्ध या धीमा हो जाता है। यह यकृत से गुजरे बिना सीधे हृदय में रक्त भेजता है और इसे यकृत शंट कहा जाता है। इससे दिल की विफलता और रक्त के थक्के के साथ समस्याएं हो सकती हैं।

फोकल संवहनी घावों

फोकल संवहनी घाव आमतौर पर तेजी से जन्मजात हेमांगीओमास या गैर-इनवॉइसिंग जन्मजात हेमांगीओमास होते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

जिगर के फोकल संवहनी घावों के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

जिगर के फोकल संवहनी घावों का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि क्या लक्षण होते हैं और इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• अवलोकन।

• दिल की विफलता और रक्त के थक्के समस्याओं सहित लक्षणों का इलाज करने के लिए दवाएं।

• लक्षणों का इलाज करने के लिए जिगर का प्रतीक।

• घावों के लिए सर्जरी, जो अन्य उपचार का जवाब नहीं देते हैं।

मल्टीपल और डिफ्यूज़ लीवर लेसियंस

मल्टीफ़ोकल और जिगर के फैलाना घाव आमतौर पर शिशु हेमांगीओमास होते हैं। जिगर के डिफ्यूज़ के घावों से गंभीर प्रभाव हो सकता है, जिसमें थायरॉयड ग्रंथि और दिल की समस्याएं शामिल हैं। यकृत बढ़ सकता है, अन्य अंगों पर दबा सकता है, और अधिक लक्षण पैदा कर सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

मल्टीफ़ोकल का निदान करने या सौम्य संवहनी घावों को फैलाने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

मल्टीफ़ोकल यकृत घावों के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• घावों के लिए अवलोकन जो लक्षण पैदा नहीं करते हैं।

• घावों के लिए बीटा-ब्लॉकर थेरेपी (प्रोप्रानोलोल) बढ़ने लगती है।

फैलाना यकृत घावों के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• बीटा-ब्लॉकर थेरेपी (प्रोप्रानोलोल)।

• कीमोथेरेपी।

• स्टेरॉयड थेरेपी।

• कुल हेपेटेक्टोमी और यकृत प्रत्यारोपण, जब घाव दवा चिकित्सा के लिए प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। यह केवल तब किया जाता है जब घाव यकृत में व्यापक रूप से फैल गए हैं और एक से अधिक अंग विफल हो गए हैं।

यदि यकृत का एक संवहनी घाव मानक उपचारों का जवाब नहीं देता है, तो यह देखने के लिए बायोप्सी किया जा सकता है कि ट्यूमर घातक हो गया है या नहीं।

स्पिंडल सेल हेमांगीओमा

स्पिंडल सेल हेमांगीओमास में स्पिंडल सेल नामक कोशिकाएं होती हैं। एक माइक्रोस्कोप के तहत, धुरी कोशिकाएं लंबी और पतला दिखती हैं।

जोखिम

किसी भी चीज से बीमारी होने का खतरा बढ़ जाता है, जिसे जोखिम कारक कहा जाता है। जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपको बीमारी हो जाएगी; जोखिम कारक नहीं होने का मतलब यह नहीं है कि आपको बीमारी नहीं होगी। अपने बच्चे के डॉक्टर से बात करें अगर आपको लगता है कि आपके बच्चे को खतरा हो सकता है। निम्नलिखित सिंड्रोम वाले बच्चों में स्पिंडल सेल हेमांगीओमा होने की संभावना है:

• माफ़ूची सिंड्रोम, जो उपास्थि और त्वचा को प्रभावित करता है।

• क्लिपेल-ट्रेनायुन सिंड्रोम, जो रक्त वाहिकाओं, कोमल ऊतकों और हड्डियों को प्रभावित करता है।

लक्षण

स्पिंडल सेल रक्तवाहिकार्बुद त्वचा पर या उसके नीचे दिखाई देते हैं। वे दर्दनाक लाल-भूरे या नीले घाव हैं जो आमतौर पर हाथ या पैर पर दिखाई देते हैं। वे एक घाव के रूप में शुरू कर सकते हैं और वर्षों में अधिक घावों में विकसित हो सकते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

स्पिंडल सेल हेमांगीओमा का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

स्पिंडल सेल हेमांगीओमास के लिए कोई मानक उपचार नहीं है। उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी।

सर्जरी के बाद स्पिंडल सेल हेमांगीओमास वापस आ सकता है।

एपिथेलिओइड हेमांगीओमा

एपिथेलिओइड हेमांगीओमा आमतौर पर त्वचा पर या विशेष रूप से सिर पर बनता है, लेकिन हड्डी जैसे अन्य क्षेत्रों में भी हो सकता है।

संकेत और लक्षण

कभी-कभी चोट के कारण एपिथेलिओइड हेमांगीओमास होता है। त्वचा पर, वे फर्म से गुलाबी से लाल धक्कों के रूप में दिखाई दे सकते हैं और खुजली हो सकती है। हड्डी के एपिथेलिओइड हेमांगीओमा प्रभावित क्षेत्र में सूजन, दर्द और कमजोर हड्डी हो सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

एपिथेलिओइड हेमांगीओमा का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

एपिथेलिओइड हेमांगीओमास के लिए कोई मानक उपचार नहीं है। उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• शल्य चिकित्सा (इलाज या बचाव)।

• Sclerotherapy।

• दुर्लभ मामलों में विकिरण चिकित्सा।

एपिथेलिओइड हेमांगीओमा अक्सर उपचार के बाद वापस आते हैं।

पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा

पायोजेनिक ग्रेन्युलोमा को लोब्यूलर कैपिलरी हेमांगीओमा भी कहा जाता है। यह बड़े बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम है, लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है।

घाव कभी-कभी चोट के कारण या जन्म नियंत्रण की गोलियों और रेटिनोइड सहित कुछ दवाओं के उपयोग से होते हैं। वे केशिकाओं (सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं), धमनियों, नसों या शरीर पर अन्य स्थानों के अंदर बिना किसी ज्ञात कारण के भी बन सकते हैं। आमतौर पर केवल एक घाव होता है, लेकिन कभी-कभी एक ही क्षेत्र में कई घाव हो जाते हैं या घाव शरीर के अन्य क्षेत्रों में फैल सकते हैं।

लक्षण

पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा उठाए जाते हैं, चमकदार लाल घाव जो छोटे या बड़े और चिकने या ऊबड़ हो सकते हैं। वे हफ्तों से लेकर महीनों तक तेज़ी से बढ़ते हैं और उनमें बहुत अधिक खून बह सकता है। ये घाव आमतौर पर त्वचा की सतह पर होते हैं, लेकिन त्वचा के नीचे के ऊतकों में बन सकते हैं और अन्य संवहनी घावों की तरह दिखते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

कुछ पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा उपचार के बिना चले जाते हैं। अन्य पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा को उपचार की आवश्यकता होती है जिसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• घाव को हटाने के लिए सर्जरी (छांटना या इलाज)।

• फोटोकोगुलेशन।

• सामयिक बीटा-अवरोधक चिकित्सा।

Pyogenic ग्रेन्युलोमा अक्सर उपचार के बाद वापस आते हैं।

Angiofibroma

एंजियोफिब्रोमा दुर्लभ हैं। वे सौम्य त्वचा के घाव हैं जो आमतौर पर एक स्थिति के साथ होते हैं जिसे ट्यूबरल स्क्लेरोसिस (एक विरासत में मिला विकार जो त्वचा के घाव, दौरे और मानसिक विकलांगता का कारण बनता है) होता है।

लक्षण

एंजियोफिब्रोमस चेहरे पर लाल धक्कों के रूप में दिखाई देते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

एंजियोफाइरोमा का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

एंजियोफाइब्रोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी (छांटना)।

• लेजर थेरेपी।

• लक्षित चिकित्सा (सिरोलिमस)।

जुवेनाइल नासोफेरींजल एंजियोफिब्रोमा

जुवेनाइल नासोफेरींजल एंजियोफिब्रोमास सौम्य ट्यूमर हैं लेकिन वे पास के ऊतक में विकसित हो सकते हैं। वे नाक गुहा में शुरू होते हैं और नासॉफिरिन्क्स, परानासल साइनस, आंखों के आसपास की हड्डी और कभी-कभी मस्तिष्क तक फैल सकते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

किशोर nasopharyngeal angiofibroma के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

किशोर नासोफेरींजल एंजियोफिब्रोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी (छांटना)।

• विकिरण चिकित्सा।

• कीमोथेरेपी।

• इम्यूनोथेरेपी (इंटरफेरॉन)।

• लक्षित चिकित्सा (सिरोलिमस)।

मध्यवर्ती ट्यूमर जो स्थानीय रूप से फैलता है

इस अनुभाग में

• कपोसिफॉर्म हेमांगियोएन्डोनेथॉल और टफेटेड एंजियोमा

नीचे सूचीबद्ध उपचारों के बारे में जानकारी के लिए, उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।

कपोसिफॉर्म हेमांगियोएन्डोनेथॉल और टफेटेड एंजियोमा

कपोसिफॉर्म हेमांगियोएंडोथीलियोमास और टफेटेड एंजियोमास रक्त वाहिका के ट्यूमर हैं जो शिशुओं या छोटे बच्चों में होते हैं। ये ट्यूमर कसाबच-मेरिट घटना का कारण बन सकते हैं, एक ऐसी स्थिति जिसमें रक्त का थक्का नहीं जम पाता है और गंभीर रक्तस्राव हो सकता है। कसबाच-मेरिट घटना में, ट्यूमर जाल और प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के बनाने वाली कोशिकाओं) को नष्ट कर देता है। तब रक्त में पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं होते हैं जब रक्तस्राव को रोकने की आवश्यकता होती है। इस प्रकार के संवहनी ट्यूमर कापोसी सार्कोमा से संबंधित नहीं है।

संकेत और लक्षण

कपोसिफॉर्म हेमांगियोएंडोथीलियोमास और टफेटेड एंजियोमास आमतौर पर हाथ और पैर की त्वचा पर होते हैं, लेकिन यह मांसपेशियों या हड्डी जैसे या छाती या पेट में गहरे ऊतकों में भी बन सकते हैं।

संकेत और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• फर्म, त्वचा के दर्दनाक क्षेत्र जो उभरे हुए दिखते हैं।

• त्वचा के बैंगनी या भूरे-लाल क्षेत्र।

• आसान आघात।

• श्लेष्म झिल्ली, घाव, और अन्य ऊतकों से सामान्य मात्रा से अधिक रक्तस्राव।

जिन रोगियों में कोपोसिफॉर्म हेमांगिओएंडोथेलियोमा और टफटेड एंजियोमा होता है, उनमें एनीमिया (कमजोरी, थका हुआ महसूस होना, या पीला दिखना) हो सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

कापोसिफॉर्म हेमांगियोएंडोथेलियोमा के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

यदि एक शारीरिक परीक्षा और एमआरआई स्पष्ट रूप से दिखाते हैं कि ट्यूमर एक कॉपोसिफॉर्म हेमांगिओएंडोथेलियोमा या एक गुच्छेदार एंजियोमा है, तो बायोप्सी की आवश्यकता नहीं हो सकती है। बायोप्सी हमेशा नहीं की जाती है क्योंकि गंभीर रक्तस्राव हो सकता है।

इलाज

कपोसिफॉर्म हेमांगियोएंडोथीलियोमास और टफेटेड एंजियोमा का उपचार बच्चे के लक्षणों पर निर्भर करता है। संक्रमण, उपचार में देरी और सर्जरी से रक्तस्राव हो सकता है जो जीवन के लिए खतरा है। कपोसिफॉर्म हेमांगियोएंडोथीलियोमास और टफेटेड एंजियोमास का इलाज संवहनी विसंगति विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

रक्तस्राव के प्रबंधन के लिए उपचार और सहायक देखभाल में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• स्टेरॉयड थेरेपी जो कीमोथेरेपी के बाद हो सकती है।

• एस्पिरिन जैसे गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)।

• इम्यूनोथेरेपी (इंटरफेरॉन)।

• रक्त के थक्के को बेहतर बनाने के लिए एंटीफिब्रिनोलिटिक थेरेपी।

• एक या अधिक एंटीकैंसर दवाओं के साथ कीमोथेरेपी।

• बीटा-ब्लॉकर थेरेपी (प्रोप्रानोलोल)।

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी (छांटना), बिना या बिना उभार के।

• लक्षित थेरेपी (सिरोलिमस), स्टेरॉयड थेरेपी के साथ या उसके बिना।

• कीमोथेरेपी या लक्षित चिकित्सा का एक नैदानिक ​​परीक्षण (सिरोलिमस)।

यहां तक ​​कि उपचार के साथ, ये ट्यूमर पूरी तरह से दूर नहीं जाते हैं और वापस आ सकते हैं। दर्द और सूजन उम्र के साथ खराब हो सकती है, अक्सर यौवन के समय के आसपास। दीर्घकालिक प्रभावों में पुरानी दर्द, हृदय की विफलता, हड्डियों की समस्याएं और लिम्फेडेमा (ऊतकों में लिम्फ द्रव का निर्माण) शामिल हैं।

मध्यवर्ती ट्यूमर जो शायद ही कभी फैलता है

इस अनुभाग में

• स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएन्डोनेशियम

• रेटिफ़ॉर्म हेमांगिओएन्डोनेशियम

• पैपिलरी इन्ट्रैलिमैफैटिक एंजियोएन्डोथेलियोमा

• कम्पोजिट हेमांगियोएंडोथेलियोमा

• कपोसी सरकोमा

नीचे सूचीबद्ध उपचारों के बारे में जानकारी के लिए, उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।

स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएन्डोनेशियम

स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएन्डोनेशियम बच्चों में हो सकता है, लेकिन 20 से 50 वर्ष की आयु के पुरुषों में यह सबसे आम है। ये ट्यूमर दुर्लभ हैं, और आमतौर पर त्वचा के नीचे या हड्डी में होते हैं। वे पास के ऊतकों में फैल सकते हैं, लेकिन आमतौर पर शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलते हैं। ज्यादातर मामलों में, कई ट्यूमर होते हैं।

संकेत और लक्षण

स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएंडोथीलियोमा नरम ऊतक में एक गांठ के रूप में प्रकट हो सकता है या प्रभावित क्षेत्र में दर्द का कारण हो सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएन्डोनेशियम के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएंडोथीलियोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• जब संभव हो तो ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी। हड्डी में कई ट्यूमर होने पर विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है।

• कीमोथेरेपी।

• लक्षित चिकित्सा (mTOR अवरोधक)।

क्योंकि स्यूडोमायोजेनिक हेमांगियोएन्डोनेशियम बच्चों में इतना दुर्लभ है, उपचार के विकल्प वयस्कों में नैदानिक ​​परीक्षणों पर आधारित हैं।

रेटिफ़ॉर्म हेमांगिओएन्डोनेशियम

रेटिफॉर्म हेमांगिओएंडोथीलियोमा धीमी गति से बढ़ रहे हैं, फ्लैट ट्यूमर जो युवा वयस्कों और कभी-कभी बच्चों में होते हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर हाथ, पैर और धड़ की त्वचा पर या उसके नीचे होते हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर शरीर के अन्य हिस्सों में नहीं फैलते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

रिट्रीफ़ हेमंगिओएंडोथेलियोमा के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

रेटिफॉर्म हेमांगियोएंडोथीलियोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी (छांटना)। अनुवर्ती में यह देखने के लिए निगरानी शामिल होगी कि ट्यूमर वापस आता है या नहीं।

• विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी जब सर्जरी नहीं की जा सकती है या जब ट्यूमर वापस आ गया है।

उपचार के बाद रेटिफॉर्म हेमांगिओएंडोथेलियोमा वापस आ सकता है।

पैपिलरी इन्ट्रैलिमैफैटिक एंजियोएन्डोथेलियोमा

पैपिलरी इंट्राल्मफैटिक एंजियोएंडोथीलियोमा को डबस्का ट्यूमर भी कहा जाता है। ये ट्यूमर शरीर पर कहीं भी या त्वचा के नीचे बनते हैं। लिम्फ नोड्स कभी-कभी प्रभावित होते हैं।

लक्षण

पैपिलरी इंट्रैलिफ़ैटिक एंजियोएंडोथेलियोमास फर्म, उठाया, पर्पलिश धक्कों के रूप में प्रकट हो सकता है, जो छोटा या बड़ा हो सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

पैपिलरी इंट्राल्मफैटिक एंजियोएन्डोऑनोलोजी के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

पैपिलरी इंट्राल्मफैटिक एंजियोएंडोथीलियोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी (छांटना)।

कम्पोजिट हेमांगियोएंडोथेलियोमा

समग्र हेमांगियोएंडोथीलियोमा में सौम्य और घातक दोनों संवहनी ट्यूमर की विशेषताएं हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर हाथों या पैरों की त्वचा पर या उसके नीचे होते हैं। वे सिर, गर्दन या छाती पर भी हो सकते हैं। समग्र हेमांगियोएंडोथीलियोमास मेटास्टेसाइज (फैलने) की संभावना नहीं है, लेकिन वे उसी स्थान पर वापस आ सकते हैं। जब ट्यूमर मेटास्टेसिस करते हैं, तो वे आमतौर पर पास के लिम्फ नोड्स में फैल जाते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

समग्र हेमांगियोएंडोथेलियोमा के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें और पता करें कि क्या ट्यूमर फैल गया है।

इलाज

समग्र हेमांगियोएंडोथीलियोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी।

• ट्यूमर के लिए विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी फैल गई है।

कपोसी सरकोमा

कापोसी सार्कोमा एक कैंसर है जो त्वचा में घावों को बढ़ने का कारण बनता है; मुंह, नाक और गले में श्लेष्मा झिल्ली; लसीकापर्व; या अन्य अंगों। यह कापोसी सार्कोमा हर्पीस वायरस (केएसएचवी) के कारण होता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह अक्सर उन बच्चों में होता है जिनके पास कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली है जो दुर्लभ प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों, एचआईवी संक्रमण या अंग प्रत्यारोपण में उपयोग की जाने वाली दवाओं के कारण होती है।

लक्षण

बच्चों में संकेतों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा, मुंह या गले में घाव। त्वचा के घाव लाल, बैंगनी या भूरे रंग के होते हैं और सपाट से उभरे हुए, ऊबड़-खाबड़ क्षेत्रों में, जिन्हें पट्टिका कहा जाता है, को पिंड से बदल दिया जाता है।

• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।

नैदानिक ​​परीक्षण

कपोसी सारकोमा के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें।

इलाज

कापोसी सार्कोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरेपी।

• इम्यूनोथेरेपी (इंटरफेरॉन)।

• विकिरण चिकित्सा।

क्योंकि बच्चों में कापोसी सारकोमा इतना दुर्लभ है, कुछ उपचार के विकल्प वयस्कों में नैदानिक ​​परीक्षणों पर आधारित हैं। वयस्कों में कापोसी सारकोमा के बारे में जानकारी के लिए कपोसी सारकोमा उपचार पर पीडीक्यू सारांश देखें।

घातक ट्यूमर

इस अनुभाग में

• एपिथेलिओइड हेमांगियोएन्डोथेलियोमा

• शीतल ऊतक का एंजियोसारकोमा

नीचे सूचीबद्ध उपचारों के बारे में जानकारी के लिए, उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।

एपिथेलिओइड हेमांगियोएन्डोथेलियोमा

एपिथेलिओइड हेमांगियोएंडोथीलियोमा बच्चों में हो सकता है, लेकिन 30 से 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में सबसे आम है। वे आम तौर पर यकृत, फेफड़े, या हड्डी में होते हैं। वे तेजी से बढ़ रहे हैं या धीमी गति से बढ़ सकते हैं। लगभग एक तिहाई मामलों में, ट्यूमर शरीर के अन्य भागों में बहुत जल्दी फैलता है।

संकेत और लक्षण

संकेत और लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहां है:

• त्वचा पर, ट्यूमर को उठाया जा सकता है और गोल या सपाट, लाल-भूरे रंग के पैच जो गर्म महसूस करते हैं।

• फेफड़ों में, कोई शुरुआती लक्षण नहीं हो सकते हैं। लक्षण और लक्षण जो शामिल हो सकते हैं:

• छाती में दर्द।

• खून का थूक लगाना।

• एनीमिया (कमजोरी, थकान महसूस करना, या पीला दिखना)।

• सांस लेने में तकलीफ (जख्म फेफड़े के ऊतक से)।

• हड्डी में, ट्यूमर टूटने का कारण बन सकता है।

जिगर या नरम ऊतक में होने वाले ट्यूमर भी संकेत और लक्षण पैदा कर सकते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

जिगर में एपिथेलिओइड हेमांगियोएंडोथीलियोमा सीटी स्कैन और एमआरआई स्कैन के साथ पाए जाते हैं। इन परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें, जिसका उपयोग एपिथेलिओइड हेमांगियोएंडोथेलियोमा के निदान के लिए किया गया था और पता लगाया गया था कि ट्यूमर फैल गया है या नहीं। एक्स-रे भी किया जा सकता है।

इलाज

धीमी गति से बढ़ने वाले उपकला के उपचार में हीमंगियोएंडोथीलियोमास शामिल हैं:

• अवलोकन।

तेजी से बढ़ने वाले उपकला के उपचार में हेमंगियोएंडोथीलियोमास शामिल हो सकते हैं:

• जब संभव हो तो ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी।

• ट्यूमर के फैलने के लिए इम्यूनोथेरेपी (इंटरफेरॉन) और लक्षित थेरेपी (थैलिडोमाइड, सॉराफेनीब, पाजोपानिब, सिरोलिमस)।

कीमोथेरेपी।

• जब ट्यूमर जिगर में होता है तो कुल हेपेटेक्टोमी और यकृत प्रत्यारोपण होता है।

• लक्षित चिकित्सा (ट्रामेतिनिब) का नैदानिक ​​परीक्षण।

• कीमोथेरेपी और लक्षित चिकित्सा (पाजोपानिब) का नैदानिक ​​परीक्षण।

शीतल ऊतक का एंजियोसारकोमा

एंजियोसारकोमा तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं जो शरीर के किसी भी हिस्से में रक्त वाहिकाओं या लिम्फ वाहिकाओं में होते हैं, आमतौर पर नरम ऊतकों में। अधिकांश एंजियोसार्कोमा त्वचा के अंदर या पास होते हैं। गहरे नरम ऊतकों में वे यकृत, प्लीहा और फेफड़ों में बन सकते हैं।

ये ट्यूमर बच्चों में बहुत कम होते हैं। बच्चों को कभी-कभी त्वचा और / या जिगर में एक से अधिक ट्यूमर होता है।

जोखिम

किसी भी चीज से बीमारी होने का खतरा बढ़ जाता है, जिसे जोखिम कारक कहा जाता है। जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपको बीमारी हो जाएगी; जोखिम कारक नहीं होने का मतलब यह नहीं है कि आपको बीमारी नहीं होगी। अपने बच्चे के डॉक्टर से बात करें अगर आपको लगता है कि आपके बच्चे को खतरा हो सकता है। एंजियोसारकोमा के जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• विकिरण के संपर्क में होना।

• क्रोनिक (दीर्घकालिक) लिम्फेडेमा, एक ऐसी स्थिति जिसमें अतिरिक्त लिम्फ द्रव ऊतकों में बनता है और सूजन का कारण बनता है।

• एक सौम्य संवहनी ट्यूमर होने। एक सौम्य ट्यूमर, जैसे कि हेमांगीओमा, एक एंजियोसार्कोमा बन सकता है, लेकिन यह दुर्लभ है।

लक्षण

एंजियोसारकोमा के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहां है और इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा पर लाल धब्बे जो आसानी से बह जाते हैं।

• बैंगनी रंग का गाँठ।

नैदानिक ​​परीक्षण

एंजियोसारकोमा के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों और प्रक्रियाओं के विवरण के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें और पता करें कि क्या ट्यूमर फैल गया है।

इलाज

एंजियोसारकोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए सर्जरी।

• एंजियोसार्कोमा के लिए सर्जरी, कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा का एक संयोजन जो फैल गया है।

• लक्षित थेरेपी (bevacizumab) और एंजियोसार्कोमा के लिए कीमोथेरेपी जो शिशु हेमांगीओमास के रूप में शुरू हुई।

• लक्षित थेरेपी (पाजोपानिब) के साथ या इसके बिना कीमोथेरेपी का नैदानिक ​​परीक्षण।

• इम्यूनोथेरेपी (निवलोमैब और आईपिलिमैटेब) का नैदानिक ​​परीक्षण।

बचपन के संवहनी ट्यूमर के बारे में अधिक जानने के लिए

बचपन के संवहनी ट्यूमर के बारे में अधिक जानकारी के लिए, निम्नलिखित देखें:

• नरम ऊतक सारकोमा होम पेज

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन और कैंसर

• लक्षित कैंसर चिकित्सा

• MyPART - मेरा बाल चिकित्सा और वयस्क दुर्लभ ट्यूमर नेटवर्क

अधिक बचपन के कैंसर की जानकारी और अन्य सामान्य कैंसर संसाधनों के लिए, निम्नलिखित देखें:

• कैंसर के बारे में

• बचपन का कैंसर

• बच्चों के CancerExit त्याग के लिए CureSearch

• बचपन के कैंसर के लिए उपचार के देर से प्रभाव

• किशोर और युवा वयस्क कैंसर के साथ

• कैंसर वाले बच्चे: माता-पिता के लिए एक मार्गदर्शिका

• बच्चों और किशोरों में कैंसर

• मचान

• कैंसर से मुकाबला

• कैंसर के बारे में अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

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